Aimafix

FOLLETO INFORMATIVO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

AIMAFIX

500 UI/10 ml polvo y disolvente para solución para perfusión
AIMAFIX
1000 UI/10 ml polvo y disolvente para solución para perfusión
Factor IX de coagulación del plasma humano
Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es AIMAFIX y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar AIMAFIX
3. Cómo usar AIMAFIX
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar AIMAFIX
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es AIMAFIX y para qué se utiliza

AIMAFIX es una solución de factor IX de la coagulación sanguínea derivado del plasma humano. El factor IX es una proteína que tiene acción antihemorrágica.
AIMAFIX se utiliza en los siguientes tratamientos:

• en el tratamiento y profilaxis (prevención) de hemorragias en pacientes afectados por hemofilia B (deficiencia de factor IX presente desde el nacimiento).
• en el tratamiento de la deficiencia adquirida de factor IX.

2. Qué debe saber antes de usar AIMAFIX

No use AIMAFIX

• si es alérgico al factor IX o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6). Advertencias y precauciones Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar AIMAFIX. Como con cualquier producto proteico administrado por vía endovenosa, pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. AIMAFIX contiene trazas de proteínas humanas distintas del factor IX. Si durante la administración del producto nota alguno de los síntomas siguientes, debe interrumpir inmediatamente la administración y contactar con su médico, ya que estos síntomas pueden ser los primeros signos de una reacción alérgica. Los síntomas que pueden presentarse son:
• urticaria,
• urticaria generalizada,
• sensación de opresión en el pecho,
• dificultad respiratoria con sibilancias,
• hipotensión (descenso de la presión arterial),
• anafilaxia. En caso de shock, el médico seguirá el tratamiento médico estándar para el shock.

Si tiene factores de riesgo cardiovasculares, la administración de AIMAFIX puede aumentar dichos factores de riesgo.
Si es necesario un dispositivo de acceso venoso central (CVC) para la inyección de AIMAFIX, el médico deberá considerar el riesgo de complicaciones, incluyendo infecciones locales, diseminación de bacterias en la sangre (bacteriemia) o formación de un coágulo sanguíneo en el vaso (trombosis) en el lugar donde se inserta el catéter.
Si ha tenido antecedentes de reacciones alérgicas provocadas por heparina, debe evitar el uso de medicamentos que contengan heparina.
Después de tratamientos repetidos con factor IX de la coagulación procedente de plasma humano, los pacientes deben ser controlados para detectar la aparición de anticuerpos neutralizantes (inhibidores). Existen informes en la literatura que muestran una correlación entre la presencia de anticuerpos que neutralizan el factor IX (inhibidores) y las reacciones alérgicas. Por lo tanto, en pacientes que presenten reacciones alérgicas, debe considerarse la presencia de un inhibidor. Téngase en cuenta que los pacientes con inhibidores de factor IX pueden tener un mayor riesgo de anafilaxia (reacción alérgica grave y rápida) tras una exposición posterior al factor IX.
Debido al riesgo de reacciones alérgicas con productos basados en factor IX, la primera administración de factor IX debe realizarse, de acuerdo con la opinión del médico tratante, bajo supervisión médica y en un entorno donde pueda proporcionarse una intervención médica adecuada en caso de reacciones alérgicas.
Tromboembolismo
Informe a su médico si padece enfermedades hepáticas o cardíacas o si ha sido sometido recientemente a una cirugía mayor. Debido al riesgo potencial de complicaciones trombóticas, cuando se administra este medicamento a pacientes con factores de riesgo preexistentes como enfermedades hepáticas, pacientes en período postoperatorio, recién nacidos o pacientes con riesgo de fenómenos trombóticos o de coagulación intravascular diseminada (CID), debe realizarse una vigilancia clínica mediante pruebas biológicas adecuadas para detectar los primeros signos de coagulopatías trombóticas y de consumo.
En cada una de estas situaciones, el beneficio del tratamiento con AIMAFIX debe evaluarse en relación con el riesgo de dichas complicaciones.
Seguridad vírica de AIMAFIX
Cuando los medicamentos se preparan a partir de sangre o plasma humano, se adoptan medidas específicas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

• una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para asegurar que se excluyan los donantes potencialmente infectados,
• el control de cada donación y de los lotes de plasma para detectar posibles presencias de virus. Además, los fabricantes de estos medicamentos introducen en el proceso de elaboración del sangre y del plasma ciertos pasos capaces de inactivar o eliminar virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto incluye también virus u otros tipos de agentes infecciosos emergentes o desconocidos. Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus con envoltura lipídica, como el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), el virus de la hepatitis B (HBV), el virus de la hepatitis C (HCV) y el virus sin envoltura lipídica de la hepatitis A (HAV). Las medidas adoptadas pueden tener un efecto limitado frente a virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave durante el embarazo (infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario deprimido o con algún tipo de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica). Su médico puede aconsejarle considerar la vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regularmente factor IX de la coagulación del plasma humano. Se recomienda encarecidamente registrar el nombre comercial y el número de lote del producto cada vez que reciba una dosis de AIMAFIX, con el fin de mantener la trazabilidad del lote utilizado.

Niños y adolescentes
No hay datos suficientes para recomendar el uso de AIMAFIX en niños menores de 6 años. Las advertencias y precauciones indicadas en este apartado son aplicables tanto a la población adulta como a la pediátrica.
Otros medicamentos y AIMAFIX
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
No se conocen interacciones entre los productos basados en factor IX de la coagulación del plasma humano y otros medicamentos.
AIMAFIX no debe mezclarse con otros medicamentos.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, cree que podría estarlo o tiene previsto quedarse embarazada, o si está en período de lactancia, consulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento.
No se han realizado estudios de reproducción en animales con factor IX.
Debido a la baja incidencia de casos de hemofilia B en mujeres, no existen datos sobre el uso del factor IX durante el embarazo y la lactancia. Por lo tanto, el factor IX debe usarse durante el embarazo y la lactancia solo si está claramente indicado.
Conducción de vehículos y uso de máquinas
AIMAFIX no altera o altera de forma despreciable la capacidad de conducir vehículos o utilizar máquinas.
AIMAFIX contiene sodio y heparina
Este medicamento contiene hasta un máximo de 41 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial de 10 ml.
Esto equivale al 2,05 % de la ingesta diaria máxima recomendada con la dieta en un adulto.
Este medicamento contiene heparina. La heparina puede causar reacciones alérgicas y reducción del número de células sanguíneas, lo que puede afectar la coagulación de la sangre. Si ha tenido en el pasado reacciones alérgicas provocadas por heparina, no debe tomar medicamentos que contengan heparina.

3. Cómo utilizar AIMAFIX

Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico o farmacéutico.
En caso de que usted mismo realice la administración del producto, utilice siempre AIMAFIX siguiendo exactamente las instrucciones indicadas en el apartado “Instrucciones para un uso correcto”.
Solo deben utilizarse los dispositivos para la infusión incluidos en el envase, ya que el tratamiento podría resultar ineficaz debido a la adsorción del factor IX de la coagulación del plasma humano a las paredes internas de ciertos dispositivos de infusión.
Si tiene dudas, consulte a su médico.
El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia.
Su médico determinará la dosis adecuada para usted y la duración del tratamiento según la gravedad de la deficiencia de factor IX, el lugar y la extensión de la hemorragia, así como su estado clínico.
La dosis y la frecuencia de las aplicaciones deben guiarse siempre por la eficacia clínica en cada caso particular.
Durante el tratamiento, se requiere una determinación adecuada de los niveles de factor IX para ajustar la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones.
En particular, en caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es indispensable controlar cuidadosamente la terapia sustitutiva con factor IX mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor IX).
Las respuestas al factor IX pueden variar entre pacientes individuales, alcanzando diferentes niveles de recuperación in vivo y mostrando una vida media diferente.
La dosificación calculada según el peso corporal podría requerir un ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
Más información sobre la dosificación y la duración del tratamiento se encuentra al final del prospecto, en la sección destinada a médicos o profesionales sanitarios.
Prevención de hemorragias (profilaxis)
Para la profilaxis (prevención) a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, la dosis habitual oscila entre 20 y 40 UI de factor IX por kg de peso corporal, administradas cada 3-4 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.
Uso en niños y adolescentes
La seguridad y eficacia de AIMAFIX en niños menores de 6 años aún no han sido establecidas.
Vía de administración
Uso endovenoso.
El producto debe administrarse por vía endovenosa, mediante inyección o infusión lenta.
Se recomienda no administrar dosis superiores a 100 UI/kg de peso corporal al día.
La velocidad de infusión debe adaptarse a cada paciente individualmente.
Instrucciones para un uso correcto
Reconstitución del polvo con el disolvente:

1. Lleve el vial del polvo y el del disolvente a temperatura ambiente.
2. Mantenga esta temperatura durante todo el proceso de reconstitución (máximo 10 minutos).
3. Retire las tapas protectoras de los viales del polvo y del disolvente.
4. Limpie con alcohol las superficies de los tapones de ambos viales.
5. Abra el envase del dispositivo retirando la parte superior; tenga cuidado de no tocar el interior (fig. A).
6. No retire el dispositivo del envase.
7. Gire la caja del dispositivo e introduzca la punta de plástico a través del tapón del vial del disolvente, de modo que la parte azul del dispositivo quede conectada al vial del disolvente (fig. B).
8. Agarre el borde de la caja del dispositivo y extráigala con cuidado, liberando el dispositivo sin tocarlo (fig. C).
9. Asegúrese de que el vial que contiene el polvo esté colocado sobre una superficie estable. Gire el sistema de modo que el vial del disolvente quede encima del dispositivo; presione el adaptador transparente/blanco sobre el tapón del vial que contiene el polvo, de forma que la punta de plástico atraviese el tapón del vial del polvo; el disolvente será aspirado automáticamente al interior del vial del polvo (fig. D).
10. Tras la transferencia del disolvente, desenrosque la parte azul del sistema de transferencia con el vial del disolvente unido y retírelo (fig. E).
11. Gire suavemente el vial hasta que el polvo se haya disuelto completamente. No agite vigorosamente el vial para evitar la formación de espuma (fig. F).

Verifique que el polvo se haya disuelto completamente, ya que de lo contrario se produciría una pérdida de actividad del producto.

Administración de la solución
El medicamento reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar partículas o cambios de color. La solución debe estar clara o ligeramente opalescente. No utilice soluciones turbias o que presenten depósitos.

1. Llene la jeringa de aire tirando del émbolo hacia atrás, conéctela al dispositivo e inyecte el aire en el vial del polvo que contiene la solución reconstituida (fig. G).
2. Manteniendo fijo el émbolo, gire el sistema de modo que el vial del polvo con la solución reconstituida quede encima del dispositivo, y aspire el concentrado a la jeringa tirando lentamente del émbolo hacia atrás (fig. H).
3. Desconecte la jeringa girándola en sentido antihorario.
4. Inspeccione visualmente la solución en la jeringa, que debe aparecer clara o ligeramente opalescente y sin partículas.
5. Conecte la aguja de mariposa a la jeringa e infunda o inyecte lentamente por vía endovenosa.

Una vez abiertos los viales, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
La solución reconstituida y transferida a la jeringa debe administrarse inmediatamente.
El contenido del vial debe utilizarse en una única administración.
No utilice después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta.
Los medicamentos no utilizados y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.
Si utiliza más AIMAFIX del que debe
No se han notificado síntomas de sobredosificación con factor IX de la coagulación del plasma humano.
En caso de ingestión o administración accidental de una dosis excesiva de AIMAFIX, informe inmediatamente a su médico o acuda al hospital más cercano.
Si tiene cualquier duda sobre el uso de AIMAFIX, consulte a su médico (o farmacéutico).

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los
presentan.
Las reacciones adversas conocidas por estar asociadas a la administración de concentrados de factor IX humano también pueden ocurrir con AIMAFIX.
Si presenta alguno de estos efectos adversos, debe contactar inmediatamente con su médico o acudir al hospital
más cercano:

• Reacciones alérgicas (hipersensibilidad) que pueden manifestarse con sensación de ardor y dolor punzante en el lugar de la infusión, escalofríos, enrojecimiento, ronchas (urticaria), erupción cutánea en todo el cuerpo (urticaria generalizada), dolor de cabeza (cefalea), descenso de la presión sanguínea (hipotensión), inquietud, latido cardiaco acelerado (taquicardia), sensación de opresión en el pecho (sensación de ahogo en el pecho), respiración sibilante, estado de somnolencia (letargo), hormigueo o alteraciones de la sensibilidad en las extremidades u otras partes del cuerpo (parestesia), náuseas, vómitos, hasta angioedema (hinchazón rápida de la piel y las mucosas). En algunos casos, estas reacciones han progresado hasta anafilaxia grave (incluyendo shock anafiláctico) y se han manifestado en estrecha relación temporal con el desarrollo de inhibidores del factor IX (presencia de anticuerpos anti factor IX).
• Se ha notificado síndrome nefrótico (una condición de disfunción renal grave caracterizada por pérdida de proteínas en la orina con la consiguiente disminución de los niveles normales de estas en sangre) tras intentos de inducción de tolerancia inmunológica en pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas.
• También se ha observado fiebre (piressia).
• Los pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos que neutralizan el factor IX (inhibidores). La presencia de estos inhibidores se manifiesta con una respuesta clínica insuficiente. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en hemofilia.
• Existe un riesgo potencial de eventos tromboembólicos (formación anómala de coágulos sanguíneos) tras la administración de productos que contienen factor IX, siendo mayor el riesgo con preparaciones poco purificadas. El uso de productos con bajo grado de pureza se ha asociado con casos de infarto de miocardio, coagulación intravascular diseminada (coagulación difusa en los vasos sanguíneos), trombosis venosa (coágulos sanguíneos en las venas) y embolia pulmonar (coágulos sanguíneos en los pulmones). El uso de factor IX con alto grado de pureza rara vez se asocia con la aparición de tales reacciones adversas.

E fectos adversos adicionales en niños y adolescentes
No hay datos específicos disponibles para la población pediátrica.
Notificación de los efectos adversos
Si usted presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, debe consultar a su
médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse . Al notificar los efectos adversos, usted puede
contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.
Para obtener información sobre la seguridad respecto a agentes transmisibles, consulte la sección 2 “Qué debe saber
antes de usar AIMAFIX”.

5. Cómo conservar AIMAFIX

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase tras la palabra “Cad”.
La fecha de caducidad se refiere al producto en envase intacto y correctamente conservado.
La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Conservar en nevera ( 2°C - 8°C ). No congele.
Mantenga el frasco en el embalaje exterior para proteger el medicamento de la luz.
Una vez abierto el recipiente para perfusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
El contenido del frasco debe administrarse en una única toma.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza.
Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene AIMAFIX
El principio activo es el factor IX de la coagulación del plasma humano.
AIMAFIX se presenta como polvo y disolvente para solución para perfusión.

Cada vial contiene nominalmente 500 UI o 1 000 UI de factor IX humano de la coagulación.
AIMAFIX contiene aproximadamente 50 UI/ml (500 UI/10 ml) o 100 UI/ml (1 000 UI/10 ml) de factor
IX humano de la coagulación tras la reconstrucción.
Producto derivado del plasma de donantes humanos.
La actividad (UI) se determina mediante el método coagulométrico "de un solo estadio" de la Farmacopea Europea.
La actividad específica de AIMAFIX es de aproximadamente 100 UI/mg de proteínas.
Los demás componentes son cloruro sódico, citrato sódico, glicina, heparina sódica, antitrombina III humana
concentrada y agua para preparaciones inyectables.
El vial de polvo contiene factor IX de la coagulación del plasma humano, cloruro sódico, citrato sódico, glicina,
heparina sódica y antitrombina III humana concentrada.
El vial de disolvente contiene agua para preparaciones inyectables.
Descripción del aspecto de AIMAFIX y contenido del envase
Polvo y disolvente para solución para perfusión.
AIMAFIX se presenta como un polvo blanco o amarillo pálido, higroscópico o en forma de masa frágil.
Antes de la administración, los productos disueltos deben examinarse visualmente para detectar la presencia
de partículas en suspensión o coloraciones anormales. La solución debe ser transparente o ligeramente
opalina.
No deben utilizarse soluciones turbias ni aquellas que presenten depósitos. El envase de AIMAFIX contiene un vial de
polvo, un vial de disolvente con el que se prepara la solución a administrar y un juego estéril y apirógeno, de un solo uso,
constituido por un dispositivo para la reconstrucción, una jeringa para inyección y una aguja de mariposa con tubo de PVC.
Envases
AIMAFIX 500 UI/10 ml polvo y disolvente para solución para perfusión.
Contiene: 1 vial de polvo de 500 UI + 1 vial de disolvente de 10 ml + juego para la reconstrucción y la
administración.
AIMAFIX 1000 UI/10 ml polvo y disolvente para solución para perfusión.
Contiene: 1 vial de polvo de 1 000 UI + 1 vial de disolvente de 10 ml + juego para la reconstrucción y la
administración.
Titular de la autorización de comercialización
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Productor
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos o profesionales sanitarios.
Véase también el apartado 3.
Dosificación:
La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, del
lugar y magnitud de la hemorragia, y de la condición clínica del paciente.
El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), referidas al
estándar actual de la OMS para productos basados en factor IX. La actividad del factor IX en plasma se expresa
bien como porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (referidas a un
estándar internacional para el factor IX plasmático).
La actividad de una Unidad Internacional (UI) de factor IX equivale a la cantidad de factor IX contenida en un
mililitro de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor IX necesaria se basa en la observación empírica de que 1 Unidad Internacional
(UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor IX plasmático en un 0,8 % de la actividad
normal. La dosis necesaria se calcula mediante la siguiente fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x (recíproco del
recuperación observada)
La cantidad a administrar y la frecuencia de las aplicaciones deben guiarse siempre por la eficacia clínica en
cada caso individual.
En los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor IX durante el período correspondiente no debe
descender por debajo del nivel de actividad plasmática indicado (en % del normal). La siguiente tabla puede
utilizarse como referencia en episodios hemorrágicos y quirúrgicos:
Grado de hemorragia/Tipo de Nivel de factor IX Frecuencia de las dosis (horas)/
procedimiento quirúrgico necesario (%)(UI/dl) Duración del tratamiento (días)
Hemorragia
Hemartrosis precoz, hemorragia 20 – 40 Repetir cada 24 horas. Al menos 1
muscular o hemorragia oral día, hasta que el episodio hemorrágico
indicado por dolor haya remitido o se
haya alcanzado la curación.
Hemartrosis, hemorragia muscular 30 – 60 Repetir la perfusión cada 24 horas
o hematoma más extensos durante 3 – 4 días o más, hasta que
el dolor y la discapacidad grave
hayan desaparecido.
Hemorragias con riesgo vital 60 – 100 Repetir la perfusión cada 8 - 24 horas
hasta la resolución del síntoma.
Cirugía
Cirugía menor, incluyendo 30 – 60 Cada 24 horas, al menos 1 día, hasta
extracciones dentales la curación.
Cirugía mayor 80 – 100 Repetir la perfusión cada 8 - 24 horas
(pre- y post-operatoria) hasta una adecuada curación
de la herida; posteriormente tratamiento
durante al menos otros 7 días para mantener
una actividad de factor IX del 30% al
60% (UI/dl).
Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia B grave, las dosis habituales son de
20 a 40 UI de factor IX por kg de peso corporal, administradas cada 3 – 4 días.
En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más
cortos o dosis más elevadas.
Población pediátrica
La seguridad y eficacia de AIMAFIX en niños menores de 6 años aún no han sido establecidas.
Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento, es necesaria una determinación adecuada de los niveles de factor IX para ajustar la
dosis y la frecuencia de las perfusiones. La respuesta al factor IX puede variar entre pacientes, alcanzando
diferentes niveles de recuperación in vivo y mostrando una semivida diferente. La dosificación calculada según
el peso corporal puede requerir ajustes y monitorización de los niveles de factor IX en pacientes con bajo peso
o sobrepeso. En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es indispensable monitorizar
cuidadosamente el tratamiento sustitutivo mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor IX).
Cuando se utiliza una prueba de coagulación in vitro "de un solo estadio" basada en el tiempo de tromboplastina (aPTT)
para determinar la actividad del factor IX en muestras sanguíneas de pacientes, los resultados de la actividad
del factor IX plasmático pueden verse significativamente influenciados tanto por el tipo de reactivo aPTT como
por el estándar de referencia utilizado en la prueba. Esto es especialmente importante cuando se cambia de
laboratorio y/o de reactivos utilizados en la prueba.
Precauciones especiales y advertencias de uso
Inhibidores
Tras tratamientos repetidos con productos basados en factor IX de la coagulación del plasma humano, los
pacientes deben controlarse para detectar el desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores), que deben
cuantificarse en Unidades Bethesda (BU) mediante pruebas biológicas adecuadas.
Existen publicaciones científicas que indican una correlación entre la presencia de inhibidores del factor IX y
reacciones alérgicas. Por ello, en pacientes que presenten reacciones alérgicas, debe evaluarse la presencia
de un inhibidor. Cabe señalar que los pacientes con inhibidores de factor IX pueden tener un mayor riesgo de
anafilaxia tras una exposición posterior al factor IX.
Debido al riesgo de reacciones alérgicas con productos basados en factor IX, la administración inicial de factor
IX debe realizarse, de acuerdo con el criterio del médico responsable, bajo supervisión médica y en un entorno
donde pueda proporcionarse una atención médica adecuada en caso de reacciones alérgicas.