AFSTYLA

B. ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU

Ulotka dołączona do produktu: informacje dla użytkownika

AFSTYLA 250 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 2500 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 3000 IU proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (rekombinowany pojedynczy łańcuchowy czynnik VIII krzepnięcia)
Przed zastosowaniem tego leku przez Ciebie lub Twoje dziecko, uważnie przeczytaj ten ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebna ponowna lektura.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować AFSTYLA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest AFSTYLA i do czego służy

AFSTYLA to lek zawierający ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia VIII, wytwarzany przy użyciu technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną w AFSTYLA jest lonoctocog alfa.
AFSTYLA stosuje się w celu leczenia i zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Czynnik VIII to białko niezbędnego w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią A nie posiadają tego białka, w związku z czym ich krew nie krzepnie w odpowiednim tempie, a skłonność do krwawień jest zwiększona. AFSTYLA działa, uzupełniając brakujący czynnik VIII we krwi pacjentów z hemofilią A, umożliwiając normalne krzepnięcie krwi.
AFSTYLA może być stosowany u pacjentów w każdym wieku.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem AFSTYLA Ty lub Twoje dziecko

Nie stosuj AFSTYLA

• jeśli pacjent leczony AFSTYLA miał reakcję alergiczną na AFSTYLA lub którykolwiek z jej składników (wymienionych w punkcie 6),
• jeśli pacjent leczony AFSTYLA jest uczulony na białka chomika.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Śledzenie pochodzenia produktu
Ważne jest, aby zapisywać numer partii Twojego AFSTYLA.
Zatem za każdym razem, gdy otrzymujesz nową opakowanie AFSTYLA, zanotuj datę i numer partii
(który znajduje się na opakowaniu po napisie „Partia”) i zachowaj te informacje w bezpiecznym miejscu.
Przed zastosowaniem AFSTYLA skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Możliwe są reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Lek zawiera śladowe ilości białek chomika (patrz także „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy reakcji alergicznych, natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się z lekarzem. Lekarz poinformuje Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Obejmują one pokrzywkę, ogólną wysypkę, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, niskie ciśnienie krwi oraz anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą poważne trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Znane jest ryzyko powstawania inhibitorów (przeciwciał) podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza przy wysokich stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego Ty lub Twoje dziecko będziecie dokładnie monitorowani pod kątem rozwoju inhibitorów. Jeśli AFSTYLA nie kontroluje krwawienia u Ciebie lub u Twojego dziecka, natychmiast powiadom lekarza.
• Jeśli Ty lub Twoje dziecko cierpi na choroby serca lub jestcie w grupie ryzyka, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania AFSTYLA stosuje się centralne urządzenie dostępu do żyły (CVAD), lekarz musi wziąć pod uwagę i omówić z Tobą ryzyko powikłań, w tym infekcji lokalnych, obecności bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawania skrzepliny (trombosis) w naczyniu, do którego wprowadzono cewnik.

Inne leki i AFSTYLA
Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, jeśli podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią AFSTYLA należy stosować tylko w razie absolutnej konieczności.

Kierowanie pojazdami i użytkowanie maszyn
AFSTYLA nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i użytkowania maszyn.
AFSTYLA zawiera sód
AFSTYLA może zawierać do 35,0 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę. Odpowiada to 1,8% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłego.

3. Jak stosować AFSTYLA

Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.
AFSTYLA należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości w tej kwestii.
Dawka
Ilość AFSTYLA, którą należy podać Tobie lub Twojemu dziecku, oraz długość trwania leczenia zależą od:

• stopnia ciężkości choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego oraz odpowiedzi na leczenie,
• masy ciała.

Zawsze postępuj zgodnie z instrukcjami podanymi przez lekarza.
Rekonstytucja i podanie
Ogólne wytyczne

• Proszewkę należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki w warunkach bezpyłowych.
• AFSTYLA nie powinno być mieszane z innymi lekami ani rozpuszczalnikami, chyba że wymieniono je w punkcie 6.
• Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, o barwie od żółtej do bezbarwnej; może wykazywać pewne błyszczenie w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu (zobacz niżej) roztwór należy ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie należy stosować roztworów, które są wyraźnie mętne lub zawierają widoczne cząstki lub osady.
• Nieużywane resztki produktu lub wszelkie odpady należy usunąć zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami oraz zgodnie z instrukcjami lekarza.

Rekonstytucja i podanie
Bez otwierania fiolki upewnij się, że proszek i ciecz AFSTYLA mają temperaturę pokojową lub temperaturę ciała, np. pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut.
Nie narażaj fiolki na bezpośrednie działanie ciepła. Temperatura fiolki nie powinna przekraczać temperatury ciała (37°C).
Delikatnie usuń osłony z fiolki i oczyść odsłonięty korek gumowy za pomocą wacika nasączonego alkoholem. Pozostaw fiolki do wyschnięcia przed otwarciem opakowania zestawu Mix2Vial (zawierającego urządzenie do przenoszenia z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

1	1. Otwórz zestaw Mix2Vial, usuwając cienką warstwę ochronną. Nie wyciągaj zestawu Mix2Vial z opakowania!
2	2. Umieść fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej i czystej powierzchni, trzymając ją mocno. Następnie weź zestaw Mix2Vial wraz z opakowaniem i naciskając ostrze niebieskiego adaptera w dół, przebij korek fiolki z rozpuszczalnikiem.
3	3. Ostrożnie usuń opakowanie zestawu Mix2Vial, chwytając je za brzeg i zdejmując do góry, upewniając się, że usuwasz wyłącznie opakowanie, a nie cały zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieść fiolkę z proszkiem na płaskiej i stabilnej powierzchni. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem połączoną z zestawem Mix2Vial i, naciskając przezroczysty adapter w dół, przebij korek fiolki z proszkiem. Rozpuszczalnik zostanie automatycznie przeniesiony do fiolki z proszkiem.
5	5. Trzymając jedną ręką stronę zestawu Mix2Vial z lekiem, drugą ręką chwyć stronę z rozpuszczalnikiem i ostrożnie odkręć obie części zestawu w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Usuń fiolkę z rozpuszczalnikiem wraz z niebieskim adapterem zestawu Mix2Vial, który do niej jest dołączony.
6	6. Delikatnie obracaj fiolkę z lekiem, mając założony przezroczysty adapter, aż do całkowitego rozpuszczenia zawartości. Nie wstrząsaj.
7	7. Za pomocą pustej, sterylnej strzykawki naciągnij powietrze. Trzymając fiolkę z lekiem w pozycji pionowej, podłącz strzykawkę do złącza „Luer Lock” zestawu Mix2Vial, dokręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wprowadź powietrze do fiolki z lekiem.

Pobieranie i podawanie

8	8. Przytrzymując tłoczek strzykawki, odwróć układ do góry nogami i zasysaj roztwór do strzykawki, powoli wyciągając tłoczek do tyłu.
9	9. Gdy roztwór zostanie już zassany do strzykawki, trzymając mocno jej korpus (z tłoczkiem skierowanym do dołu), odkręć przezroczysty adapter zestawu Mix2Vial w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara.

Użyj zestawu do wstrzykiwania dożylnego dostarczonego wraz z produktem, wsuń igłę do żyły. Pozwól, aby krew powróciła do rurki na poziomie jej końcówki. Wsuń końcówkę strzykawki do nakrętki śrubowej kaniuli igły. Wstrzykuj powoli odtworzony roztwór
(w tempie, które okaże się dla Ciebie najbardziej wygodne, maksymalnie do 10 ml/min) dożylnie, postępując zgodnie z instrukcjami lekarza. Zadbaj o to, aby żadna ilość krwi nie dostała się do strzykawki zawierającej produkt.
Sprawdź, czy nie wystąpiły natychmiastowe niepożądane działania. Jeśli zauważysz objawy niepożądane potencjalnie związane z podaniem AFSTYLA, przerwij infuzję (zobacz punkt 2).
Stosowanie u dzieci i nastolatków
AFSTYLA może być stosowany u dzieci i nastolatków w każdym wieku. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczne podawanie wyższych dawek lub częstszych infuzji. Dzieci powyżej 12. roku życia mogą przyjmować te same dawki, co dorośli.
Jeśli podasz więcej AFSTYLA niż powinieneś
Jeśli podałeś więcej AFSTYLA niż zalecono, powiedz o tym lekarzowi.
Jeśli zapomnisz zastosować AFSTYLA
Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Przejdź bezpośrednio do następnej dawki i kontynuuj leczenie zgodnie z zaleceniami lekarza.
Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA
Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz nie być już chroniony przed krwawieniami lub trwające krwawienie może się nie zatrzymać. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Natychmiast przestań stosować lek i skontaktuj się z lekarzem, jeśli:

• wystąpią objawy reakcji alergicznych Reakcje alergiczne mogą objawiać się następującymi objawami: pokrzywka, ogólna wypryskowa reakcja skórna (świąd skóry), uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty podczas oddychania, niskie ciśnienie tętnicze oraz anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna powodująca poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy). W takim przypadku należy natychmiast przestać stosować lek i skontaktować się z lekarzem.
• zauważysz, że lek przestał działać zgodnie z oczekiwaniami (krwawienie nie ustaje) U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorów (patrz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), jest to rzadkie (u mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli Ty lub Twoje dziecko rozwinęliście inhibitor wskutek stosowania tego leku, może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane częste (mogą występować u do 1 na 10 osób)

• mrowienie lub drętwienie (parestezja)
• wyprysk skórny
• gorączka

Działania niepożądane nieczęste (mogą występować u do 1 na 100 osób)

• świąd
• zaczerwienienie skóry
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• dreszcze
• uczucie ciepła

Działania niepożądane u dzieci i nastolatków
Nie zaobserwowano różnic związanych z wiekiem pomiędzy dziećmi, nastolatkami a dorosłymi w zakresie występowania działań niepożądanych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym również nie wymienione w ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania, wymienionego w załączniku V.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać AFSTYLA

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
• Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i opakowaniu.
• Przechowuj ten lek w lodówce (w temperaturze od 2°C do 8°C).
• Przed odtworzeniem roztworu lek AFSTYLA można przechowywać w temperaturze pokojowej (nie wyższej niż 25°C) przez maksymalnie 3 miesiące przed datą wygaśnięcia podaną na opakowaniu i etykiecie fiolki. Pamiętaj, aby zaznaczyć datę rozpoczęcia przechowywania AFSTYLA w temperaturze pokojowej na opakowaniu produktu.
• Gdy lek zostanie wyjęty z lodówki, nie wolno go ponownie przechowywać w lodówce.
• Nie mroź tego leku.
• Przechowuj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby ochronić lek przed światłem.
• Lek odtworzony najlepiej od razu zastosować.
• W przypadku gdy nie zostanie on zastosowany natychmiast, stosowanie odtworzonego produktu w innych warunkach i terminach przechowywania niż podane w instrukcji będzie odbywać się wyłącznie na własną odpowiedzialność użytkownika.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera AFSTYLA:
Substancja czynna to:
250 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 100 JEDN./ml lonoctocog alfa.
500 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 200 JEDN./ml lonoctocog alfa.
1000 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 2,5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 JEDN./ml lonoctocog alfa.
1500 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 300 JEDN./ml lonoctocog alfa.
2000 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 400 JEDN./ml lonoctocog alfa.
2500 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 500 JEDN./ml lonoctocog alfa.
3000 JEDN. w fiolce; po odtworzeniu za pomocą 5 ml wody do wstrzykiwań roztwór zawiera 600 JEDN./ml lonoctocog alfa.
Pozostałe składniki to:
L-histydyna, polisorbat 80, chlorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatnia część punktu 2), sacharoza.
Roztwórnik: woda do wstrzykiwań.
Jak wygląda AFSTYLA i jaka jest zawartość opakowania
AFSTYLA jest proszkiem lub kruchej masą o barwie od białej do lekko żółtawej oraz rozcieńczalnikiem w postaci klarownego, bezbarwnego roztworu do wstrzykiwań.
Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, o barwie od żółtej do bezbarwnej; może wykazywać pewne połyskiwanie w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.
Wersje opakowania
Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1000 JEDN. zawiera:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z 2,5 ml wody do wstrzykiwań
1 urządzenie do przenoszenia z filtrem 20/20
Opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 jednorazową strzykawkę o pojemności 5 ml
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 tampony nasączone alkoholem
1 plaster, niesterilny
Opakowanie zawierające 1500, 2000, 2500 lub 3000 JEDN. zawiera:
1 fiolka z proszkiem
1 fiolka z 5 ml wody do wstrzykiwań
1 urządzenie do przenoszenia z filtrem 20/20
Opakowanie wewnętrzne zawierające:
1 jednorazową strzykawkę o pojemności 10 ml
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 tampony nasączone alkoholem
1 plaster, niesterilny
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w obrocie.
Opakowania pierwotne

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Niemcy
W celu uzyskania informacji na temat produktu leczniczego należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na wprowadzenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444
България Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България ЕАД CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290
Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tlf: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437 Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463
España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65
France Portugal
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska România
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare S.R.L
Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 0171
Ireland Slovenija
CSL Behring UK Ltd. NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel: +44 1444 447405 Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος Sverige
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497 Tel: +49 69 305 17254
Aby uzyskać szczegółowe informacje na temat tego produktu leczniczego, należy odwiedzić stronę Europejskiej Agencji Leków pod adresem http://www.ema.europa.eu

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczony w leczeniu hemofilii.
Monitorowanie terapii
Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzania infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może się różnić od pacjenta do pacjenta, a także u poszczególnych pacjentów mogą występować różne okresy półtrwania i różne poziomy odzysku in vivo. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania dawek u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W szczególności w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne i staranne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
W przypadku oznaczania aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów metodą jednoetapową in vitro do oznaczania czasu częściowego tromboplastynowego (aPTT), wyniki mogą być istotnie zaburzone zarówno przez rodzaj odczynnika aPTT, jak i przez zastosowany standard referencyjny. Istotne rozbieżności mogą również wystąpić między wynikami uzyskanymi metodą jednoetapową aPTT a wynikami uzyskanymi za pomocą metody chromatogenicznej przewidzianej w Farmakopei Europejskiej. Ma to szczególne znaczenie, gdy test wykonywany jest w innym laboratorium i/lub z użyciem innych odczynników.
Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów leczonych AFSTYLA należy monitorować metodą chromatogeniczną lub metodą jednoetapową testu krzepnięcia w celu ustalenia dawki podanej i częstotliwości powtórzeń wstrzyknięć. Metodą z wyboru jest metoda chromatogeniczna, ponieważ najlepiej oddaje rzeczywisty potencjał hemostatyczny kliniczny AFSTYLA. Wyniki uzyskane metodą jednoetapową testu krzepnięcia rzeczywiście niedoszacowują poziomy aktywności czynnika VIII o około 45% w porównaniu z metodą chromatogeniczną. W przypadku użycia testu jednoetapowego wynik należy pomnożyć przez współczynnik konwersji równy 2, aby określić poziom aktywności czynnika VIII u pacjenta.
Dawkowanie
Dawka i długość trwania terapii zastępczej zależą od nasilenia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba jednostek czynnika VIII podanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (J.M.), które są jednostkami miary ustalonymi na podstawie obowiązujących standardów WHO dotyczących skoncentrowanych produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub – w sposób preferowany – w J.M. (opartych na międzynarodowym standardzie dotyczącym aktywności czynnika VIII w osoczu).
Jedna J.M. aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.
Oznaczanie potencji wykonuje się metodą chromatogeniczną. Poziomy aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być monitorowane zarówno metodą chromatogeniczną, jak i metodą jednoetapowego testu krzepnięcia.
Leczenie doraźne
Obliczenie potrzebnej dawki czynnika VIII oparte jest na doświadczeniu klinicznym, że 1 J.M. czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 2 J.M./dL.
Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:
dawka (J.M.) = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII (J.M./dL lub % normy ludzkiej) × 0,5 (J.M./kg na J.M./dL)
Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze dostosować do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
W przypadku wystąpienia poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna nigdy spaść poniżej poziomu aktywności plazmatycznej wskazanego (J.M./dL lub % normy ludzkiej) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może służyć jako wytyczna dawkowania w przypadku epizodów krwawień i zabiegów chirurgicznych:

Profilaktyka
Zalecana dawka początkowa to 20–50 j.m./kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Początkową dawkę można dostosować w zależności od odpowiedzi pacjenta.
Populacja pediatryczna
Zalecana dawka początkowa u dzieci (od 0 do 12 lat) to 30–50 j.m. AFSTYLA na kg masy ciała podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci poniżej 12. roku życia może być konieczna większa częstotliwość podawania lub wyższe dawki ze względu na wyższy klirens obserwowany u pacjentów w tej grupie wiekowej.
U nastolatków w wieku powyżej lub równym 12 lat zalecana dawka jest taka sama jak u dorosłych.
Pacjenci starsi
Badania kliniczne przeprowadzone z użyciem AFSTYLA nie obejmowały pacjentów w wieku powyżej 65 lat.