Ultomiris 300 mg/3 ml substancja do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Ultomiris 300 mg/3 ml, stężony roztwór do sporządzania roztworu do wstrzykiwania dożylnego

ravulizumab

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma wymienionych w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Ultomiris i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Ultomiris
3. Jak stosować Ultomiris
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ultomiris
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Ultomiris i do czego jest stosowany

Co to jest Ultomiris

Ultomiris to lek zawierający substancję czynną ravulizumab, należący do grupy leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi, które wiążą się z określonym celem w organizmie. Ravulizumab został zaprojektowany tak, aby wiązał się z białkiem komplementu C5, które jest częścią układu obronnego organizmu zwanego „układem komplementu”.

Do czego stosuje się Ultomiris

Ultomiris stosuje się u dorosłych pacjentów i dzieci o masie ciała równej lub powyżej 10 kg w leczeniu choroby zwanej nocną hemoglobinurią paroksystyczną (PNA), w tym u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami komplementu, oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab przez co najmniej ostatnie 6 miesięcy. U pacjentów z PNA układ komplementu jest nadaktywny i niszczy czerwone krwinki, co prowadzi do zmniejszenia ich liczby (anemia), uczucia zmęczenia, ograniczenia sprawności funkcjonalnej, bólu, bólu brzucha, ciemnego zabarwienia moczu, duszności, trudności z połykaniem, dysfunkcji erektilnej oraz powstawania skrzeplin w krwi. Poprzez wiązanie i blokowanie białka C5 układu komplementu, ten lek może zapobiegać atakom białek komplementu na czerwone krwinki i w ten sposób kontrolować objawy choroby.

Ultomiris stosuje się również u dorosłych pacjentów i dzieci o masie ciała równej lub powyżej 10 kg w leczeniu choroby wpływającej na układ krążenia i nerki, zwanej atypowym zespolem hemolityczno-mocznicowym (aHUS), w tym u pacjentów, którzy nie byli leczeni inhibitorami komplementu, oraz u pacjentów, którzy otrzymywali eculizumab przez co najmniej 3 miesiące. U pacjentów z aHUS dochodzi do zapalenia nerek i naczyń krwionośnych, w tym płytek krwi, co może prowadzić do zmniejszenia liczby komórek krwi (trombocytopenia i anemia), zmniejszenia lub utraty czynności nerek, powstawania skrzeplin w krwi, uczucia zmęczenia i ograniczenia sprawności funkcjonalnej. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu oraz jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych naczyń krwionośnych, kontrolując w ten sposób objawy choroby, takie jak uszkodzenie nerek.

Ultomiris stosuje się również u dorosłych pacjentów w leczeniu choroby wpływającej na mięśnie, zwanej ogólnym miastenią gravis (gMG). U pacjentów z gMG układ odpornościowy może atakować i uszkadzać własne mięśnie, co może prowadzić do nasilonej słabości mięśniowej, zaburzeń widzenia i ruchomości, trudności z oddychaniem, ekstremalnego zmęczenia, ryzyka aspiracji oraz znacznego pogorszenia wykonywania czynności życiowych. Ultomiris może blokować zapalną odpowiedź organizmu i jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych mięśni, co poprawia kurczliwość mięśni, redukuje objawy choroby oraz jej wpływ na codzienne czynności. Ultomiris jest wskazany szczególnie u pacjentów, u których mimo leczenia innymi terapiami nadal występują objawy.

Ultomiris stosuje się również u dorosłych pacjentów w leczeniu choroby ośrodkowego układu nerwowego, która głównie wpływa na nerwy wzrokowe (oczu) i rdzeń kręgowy, zwaną zaburzeniem spektrum neuromielitis optica (NMOSD). U pacjentów z NMOSD nerwy wzrokowe i rdzeń kręgowy są atakowane i uszkadzane przez nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, co może prowadzić do utraty wzroku w jednym lub obu oczach, osłabienia lub utraty ruchomości w nogach lub rękach, bolesnych skurczów, utraty wrażliwości, problemów z funkcją pęcherza i jelit oraz dużych trudności w wykonywaniu czynności życiowych. Ultomiris może blokować nieprawidłową odpowiedź immunologiczną organizmu i jego zdolność do atakowania i niszczenia własnych nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, co zmniejsza ryzyko nawrotów lub kryzysów NMOSD.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku Ultomiris

Nie stosuj leku Ultomiris

• Jeśli jesteś uczulony na ravulizumab lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli nie został zaszczepiony przeciwko infekcji meningokokowej.
• Jeśli masz infekcję meningokokową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ultomiris skonsultuj się z lekarzem.

Objawy infekcji meningokokowych i innych infekcji spowodowanych przez Neisseria

Ponieważ lek ten blokuje układ dopełniacza, który jest częścią naturalnej obrony organizmu przed infekcjami, stosowanie leku Ultomiris zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji meningokokowej spowodowanej przez Neisseria meningitidis. Są to poważne infekcje, które mogą dotknąć opon mózgowo-rdzeniowych, prowadząc do zapalenia mózgu (encefalitis), a także mogą rozprzestrzenić się na krew i cały organizm (sepsa).

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ultomiris skonsultuj się z lekarzem, aby upewnić się, że został zaszczepiony przeciwko Neisseria meningitidis co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia. Jeśli nie można zaszczepić się 2 tygodnie wcześniej, lekarz może przepisać antybiotyk w celu zmniejszenia ryzyka infekcji aż do 2 tygodni po szczepieniu. Upewnij się, że szczepienia przeciwko infekcji meningokokowej są aktualne. Należy również pamiętać, że szczepienie nie zawsze może zapobiec temu typowi infekcji. Zgodnie z krajowymi zaleceniami, lekarz może uznać za konieczne podjęcie dodatkowych środków zapobiegających infekcji.

Objawy infekcji meningokokowej

Ze względu na konieczność szybkiego rozpoznania i leczenia infekcji meningokokowej u pacjentów otrzymujących lek Ultomiris, otrzymasz „kartę pacjenta”, którą należy zawsze nosić przy sobie. Zawiera ona listę istotnych objawów infekcji/sepsy/encefalitis meningokokowej.

Jeśli wystąpią u Ciebie następujące objawy, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• ból głowy towarzyszący nudnościom lub wymiotom
• ból głowy i gorączka
• ból głowy towarzyszący sztywności szyi lub pleców
• gorączka
• gorączka i wysypka
• dezorientacja
• ból mięśni towarzyszący objawom grypowym
• nadwrażliwość oczu na światło

Leczenie infekcji meningokokowej podczas podróży

Jeśli planujesz podróż do regionu, w którym nie będziesz mógł kontaktować się z lekarzem lub nie będziesz miał możliwości otrzymania pomocy medycznej przez pewien czas, lekarz może przepisać Ci antybiotyk przeciwko Neisseria meningitidis, który należy zabrać ze sobą. Jeśli wystąpią u Ciebie objawy opisane powyżej, należy podjąć leczenie antybiotykiem zgodnie z zaleceniem lekarza. Pamiętaj, że mimo to należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem, nawet jeśli po zażyciu antybiotyku poczujesz się lepiej.

Infekcje

Przed rozpoczęciem stosowania leku Ultomiris poinformuj lekarza, jeśli masz jakąkolwiek infekcję.

Reakcje związane z wlewem dożylnym

Podczas podawania leku Ultomiris mogą wystąpić reakcje związane z wlewem dożylnym, takie jak ból głowy, ból w dolnej części pleców i ból związany z wlewem. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać reakcji alergicznych lub nadwrażliwości (w tym anafilaksji, ciężkiej reakcji alergicznej, która może powodować trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).

Dzieci i młodzież

Pacjenci w wieku poniżej 18 lat powinni zostać zaszczepieni przeciwko Haemophilus influenzae i infekcjom pneumokokowym.

Pacjenci starsi

Nie są wymagane specjalne środki ostrożności w leczeniu pacjentów w wieku 65 lat lub starszych, choć doświadczenie z lekiem Ultomiris u starszych pacjentów z PNH, aHUS lub TENMO w badaniach klinicznych jest ograniczone.

Inne leki i Ultomiris

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub mógłbyś mieć potrzebę stosowania innych leków.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Kobiety w wieku rozrodczym

Nie są znane skutki działania leku na płód. Dlatego należy stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas leczenia i przez 8 miesięcy po jego zakończeniu u kobiet w wieku rozrodczym.

Ciąża/karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Leku Ultomiris nie zaleca się stosować w czasie ciąży ani kobietom w wieku rozrodczym, które nie stosują antykoncepcji.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest zerowy lub pomijalny.

Lek Ultomiris zawiera sód

Po rozcieńczeniu chlorkiem sodu 9 mg/ml (0,9 %) roztworem do wstrzykiwań, ten lek zawiera 0,18 g sodu (główny składnik soli kuchennej) w 72 ml przy dawce maksymalnej. Odpowiada to 9,1 % maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli przestrzegasz diety o niskiej zawartości sodu.

Lek Ultomiris zawiera polisorbat

Ten lek zawiera 1,5 mg polisorbatu 80 w każdej fiolce, co odpowiada 0,53 mg/kg. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Poinformuj lekarza, jeśli znasz jakiekolwiek uczulenia.

3. Jak stosować Ultomiris

Co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia Ultomiris, lekarz poda Ci szczepionkę przeciwko infekcjom meningokokowym, jeśli wcześniej nie zostałś zaszczepiony lub jeśli harmonogram szczepień nie jest aktualny. Jeśli nie możesz zostać zaszczepiony co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia Ultomiris, lekarz przepisze Ci antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka zakażenia przez okres 2 tygodni po szczepieniu.

Jeśli Twój dziecko ma poniżej 18 roku życia, lekarz poda mu szczepionkę (jeśli jeszcze nie została podana) przeciwko Haemophilus influenzae oraz infekcjom pneumokokowym zgodnie z obowiązującymi lokalnymi zaleceniami szczepień dla danej grupy wiekowej.

Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

Lekarz obliczy Twoją dawkę Ultomiris na podstawie masy ciała, jak pokazano w Tabeli 1. Pierwszą dawkę nazywa się dawką ładującą. Dwie tygodnie po podaniu dawki ładującej podana zostanie dawka utrzymaniowa Ultomiris, którą następnie będzie się powtarzać co 8 tygodni u pacjentów ważących powyżej 20 kg i co 4 tygodnie u pacjentów ważących poniżej 20 kg.

Jeśli wcześniej otrzymywałeś inne leki stosowane w PNH, aHUS, MGg lub NMOSD, takie jak eculizumab, dawkę ładującą należy podać 2 tygodnie po ostatniej infuzji eculizumabu.

Tabela 1. Zalecana dawka Ultomiris według masy ciała

a Dla pacjentów z PNH i aHUS wyłącznie.

Ultomiris podaje się za pomocą wlewu (infuzji) do żyły. Infuzja trwa około 45 minut.

Jeśli otrzyma więcej Ultomiris niż powinien

Jeśli podejrzewa się, że przypadkowo podano dawkę Ultomiris większą niż zalecaną, należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady.

Jeśli zapomni o wizycie na podanie Ultomiris

Jeśli zapomni się o wizycie, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady i zapoznać się z sekcją „Jeśli przerwie leczenie Ultomiris” poniżej.

Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku PNH

Jeśli przerwie lub zaniecha leczenia Ultomiris, objawy PNH mogą powrócić w sposób nasilony. Lekarz omówi możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Ponadto będzie się ściśle monitorować stan pacjenta przez co najmniej 16 tygodni.

• Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje zwiększenie się niszczenia czerwonych krwinek, co może prowadzić do następujących objawów:
• Podwyższenie poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi, będącego markerem laboratoryjnym niszczenia czerwonych krwinek,
• Znaczne obniżenie liczby czerwonych krwinek (anemia),
• Mocz ciemnego koloru,
• Zmęczenie,
• Ból brzucha,
• Utrudnione oddychanie,
• Trudności z połykaniem,
• Dysfunkcję erektilną (impotencję),
• Zmieszanie lub zmiany poziomu świadomości,
• Ból w klatce piersiowej lub dławicę,
• Podwyższenie stężenia kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami) lub
• Zakrzepicę (krzeplenie krwi).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku aHUS

Jeśli przerwie lub zaniecha leczenia Ultomiris, objawy aHUS mogą powrócić. Lekarz omówi możliwe działania niepożądane i wyjaśni związane z tym ryzyko. Ponadto będzie się ściśle monitorować stan pacjenta.

Ryzyko związane z przerwaniem leczenia Ultomiris obejmuje nasilenie uszkodzeń drobnych naczyń krwionośnych, co może prowadzić do następujących objawów:

• Znaczne obniżenie liczby płytek krwi (trombocytopenia),
• Znaczne nasilenie się niszczenia czerwonych krwinek,
• Podwyższenie poziomu dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi, będącego markerem laboratoryjnym niszczenia czerwonych krwinek,
• Oligurię (problemy z nerkami),
• Podwyższenie stężenia kreatyniny w surowicy (problemy z nerkami),
• Zmieszanie lub zmiany poziomu świadomości,
• Zaburzenia widzenia,
• Ból w klatce piersiowej lub dławicę,
• Utrudnione oddychanie,
• Ból brzucha, biegunkę lub
• Zakrzepicę (krzeplenie krwi).

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku MGg

Jeśli przerwie lub zaniecha leczenia Ultomiris, objawy MGg mogą powrócić. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz omówi możliwe działania niepożądane i związane z tym ryzyko. Ponadto będzie się ściśle monitorować stan pacjenta.

Jeśli przerwie leczenie Ultomiris w przypadku TENMO

Jeśli przerwie lub zaniecha leczenia Ultomiris, objawy TENMO mogą powrócić. Przed przerwaniem leczenia Ultomiris należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz omówi możliwe działania niepożądane i związane z tym ryzyko. Ponadto będzie się ściśle monitorować stan pacjenta.

Jeśli ma inne pytania dotyczące stosowania tego leku, należy zapytać lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuje.

Lekarz omówi z Tobą możliwe działania niepożądane oraz wyjaśni ryzyka i korzyści związane z leczeniem lekiem Ultomiris przed rozpoczęciem terapii.

Ciężkie działania niepożądane

Najpoważniejszym działaniem niepożądany jest infekcja meningokokowa, obejmująca sepsę meningokokową i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych meningokokowych.

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek objawy infekcji meningokokowej (zobacz punkt 2 Objawy infekcji meningokokowej), natychmiast powiadom lekarza.

Inne działania niepożądane

Jeśli nie wiesz, co oznaczają poniższe działania niepożądane, poproś lekarza o ich wyjaśnienie.

Bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Bóle głowy
• Zawroty głowy
• Biegunka, nudności, bóle brzucha
• Gorączka, zmęczenie (astenia)
• Infekcje dróg oddechowych górnych
• Przeziębienie (zapalenie nosa i gardła, tzw. nasofaryngitis)
• Bóle pleców, bóle stawów (artralgia)
• Infekcje dróg moczowych

Często (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Wymioty, dolegliwości żołądkowe po posiłkach (dyspepsja)
• Pokrzywka, wysypka, świąd skóry (świąd)
• Bóle mięśni (mialgia) i skurcze mięśni
• Choroba typu grypowego, dreszcze, osłabienie (astenia)
• Reakcja związana z wlewem dożylnym
• Reakcja alergiczna (nadwrażliwość)

Niezwykle rzadko (mogą dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Infekcja meningokokowa
• Ciężka reakcja alergiczna powodująca trudności z oddychaniem lub zawroty głowy (reakcja anafilaktyczna)
• Rozsiana infekcja gonokokowa

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V.

Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Ultomiris

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu CAD.

Data ważności wskazuje ostatni dzień danego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Po rozcieńczeniu chlorkiem sodu 9 mg/ml (0,9 %) roztworem do wstrzykiwań, lek należy natychmiast użyć albo w ciągu 24 godzin, jeśli przechowywany był w lodówce, albo w ciągu 4 godzin, jeśli przechowywany był w temperaturze pokojowej.

Nie należy wyrzucać leków do kanalizacji. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład leku Ultomiris

• Substancją czynną jest rawulizumab. Każda fiolka z roztworem zawiera 300 mg rawulizumabu.
• Pozostałe składniki to: fosforan sodu dwuhydrolizowany siedmiowodny (E 339), fosforan sodu jednohydrolizowany jednowodny (E 339), polisorbat 80 (E 433), arginina, sacharoza i woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Ten lek zawiera sód i polisorbat 80 (zobacz punkt 2 „Lek Ultomiris zawiera sód” i „Lek Ultomiris zawiera polisorbat”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ultomiris jest dostępne w postaci stężonego roztworu do sporządzenia roztworu do przetaczania (3 ml w fiolce; wielkość opakowania 1).

Ultomiris to przezroczysty do półprzezroczystego, żółtawy roztwór praktycznie pozbawiony cząsteczek.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Alexion Europe SAS

103-105, rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Francja

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Alexion Pharma International Operations Limited

Alexion Dublin Manufacturing Facility

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15, D15 R925

Irlandia

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

22 Seagoe Industrial Estate

Craigavon, Armagh BT63 5QD

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: https://www.ema.europa.eu, oraz na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowotnych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/). Istnieją również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocym.

---

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla specjalistów medycznych:

Instrukcje dotyczące stosowania dla specjalistów medycznych

Postępowanie z Ultomiris 300 mg/3 ml, stężonym roztworem do sporządzenia roztworu do wlewu

1. Jak podaje się Ultomiris?

Każda ampułka Ultomiris zawiera 300 mg substancji czynnej w 3 ml roztworu produktu.

W celu poprawy śledzenia leku biologicznego, nazwa i numer serii podanego leku powinny być jasno zarejestrowane.

1. Przed podaniem leku

Rozcieńczenie należy przeprowadzić zgodnie z zasadami dobrych praktyk, szczególnie w odniesieniu do zasad aseptyki.

Ultomiris powinien być przygotowywany przez wykwalifikowanego pracownika służby zdrowia, z zastosowaniem techniki aseptycznej.

• Dokonaj wizualnej kontroli roztworu Ultomiris w celu sprawdzenia obecności cząsteczek lub zmiany barwy.
• Za pomocą sterylnej strzykawki pobierz niezbędną ilość Ultomiris z ampułki lub ampułek.
• Przenieś zalecaną dawkę do worka do wlewu.
• Rozcieńcz Ultomiris, aby uzyskać końcową stężenie 50 mg/ml (początkowe stężenie podzielone przez 2), dodając odpowiednią ilość roztworu do wlewu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %) zgodnie z instrukcjami podanymi w poniższej tabeli.

Tabela 1. Tabela referencyjna podawania dawki założeniowej

a Masa ciała w momencie leczenia.

b Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie chlorkiem sodu 9 mg/ml (0,9 %) roztworem do wstrzykiwań.

c Tylko dla wskazań HPN i SHUa.

Tabela 2. Tabela referencyjna dawkowania leku w terapii utrzymania

a Masa ciała w momencie leczenia.

b Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwania chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %).

c Tylko dla wskazań PNH i aHUS.

Tabela 3. Tabela odniesienia dotycząca podawania dawki uzupełniającej

a Masa ciała w momencie leczenia.

b Ultomiris należy rozcieńczać wyłącznie roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 9 mg/ml (0,9 %).

• Delikatnie potrząsnij workiem do wlewu z rozcieńczonym roztworem Ultomiris, aby upewnić się, że lek i rozcieńczalnik są dobrze wymieszane. Nie należy wstrząsać roztworem Ultomiris.
• Rozcieńczony roztwór należy pozostawić do osiągnięcia temperatury pokojowej (18 °C – 25 °C) przez około 30 minut, pozostawiając go na powietrzu.
• Rozcieńczonego roztworu nie należy podgrzewać w kuchence mikrofalowej ani innym źródle ciepła poza temperaturą otoczenia.
• Pozostałą część leku w fiolce należy wyrzucić.
• Przygotowany roztwór należy podawać natychmiast po przygotowaniu. Wlewy należy podawać przez filtr 0,2 µm. Po podaniu Ultomiris należy przepłukać całe rurociąg roztworem do wstrzykiwań chlorku sodu 0,9 %, USP.
• Jeżeli lek nie zostanie użyty natychmiast po rozcieńczeniu, okres przechowywania nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C lub 4 godzin w temperaturze pokojowej, uwzględniając przewidywany czas wlewania.

1. Podawanie

• Nie podawać Ultomiris w postaci bezpośredniej iniekcji dożyłnej ani jako wlewu doładowego (bolus).
• Ultomiris należy podawać wyłącznie w formie wlewu dożylnej.
• Rozcieńczony roztwór Ultomiris podaje się w formie wlewu dożylnej przez około 45 minut, przy użyciu pompy strzykawkowej lub pompy wlewniczej. Nie trzeba chronić rozcieńczonego roztworu Ultomiris przed światłem podczas podawania pacjentowi.

Pacjent powinien pozostawać pod obserwacją przez godzinę po zakończeniu wlewu. W przypadku wystąpienia działania niepożądanego podczas podawania Ultomiris lekarz może zdecydować o wstrzymaniu lub zmniejszeniu szybkości wlewania.

1. Specjalne warunki przechowywania i postępowania

Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamarzać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu CAD. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca wskazanego.

Usuwanie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.