Normosang 25 mg/ml substancja do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

NORMOSANG 25 mg/ml, substancja do sporządzenia roztworu do infuzji.

Hemina humana

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

— Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz ponownie potrzebować zawartych w niej informacji.

— W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem.

— W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Normosang i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Normosang
3. Jak stosować Normosang
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Normosang
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Normosang i do czego się go stosuje

Normosang zawiera heminę ludzką, która jest substancją pochodzącą z krwi ludzkiej.

Normosang stosuje się w leczeniu nagłych napadów u pacjentów z porfirią wątrobową ostrą; choroba ta charakteryzuje się gromadzeniem się w wątrobie związków (w tym porfiry i ich toksycznych prekursorów). Istnieją trzy typy porfirii wątrobowej, których nazwy medyczne to: porfiria ostra intermitentna, porfiria wariegata i porfiria dziedziczna koproporfiria. Gromadzenie się tych związków prowadzi do wystąpienia objawów choroby, w tym bólu (głównie brzucha, pleców i ud), nudności, wymiotów i zaparć.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Normosang

Nie stosować Normosang

• jeśli jest się uczulonym na ludzką heminę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed rozpoczęciem leczenia Normosang lekarz musi potwierdzić napad porfirii wątrobowej na podstawie szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych:

• wywiad rodzinny lub osobisty wskazujący na porfirię;

• charakterystyczne objawy kliniczne;

• oznaczenie ilościowe kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu (specyficznych markerów choroby) w moczu.

• Im szybciej rozpoczniesz leczenie Normosang po wystąpieniu napadu, tym większe jest jego skuteczność.

• W wyniku wlewu Normosang ból brzucha i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego zazwyczaj ustępują w ciągu 2–4 dni. Powikłania neurologiczne (porażenia i zaburzenia psychiczne) słabiej odpowiadają na leczenie.

• Podczas cyklu leczenia będzie się Cię monitorować, ponieważ napady porfirii często wiążą się z różnymi zaburzeniami serca, krążenia oraz układu nerwowego.

• Nie należy:

• nagle zmieniać swojej diety, w szczególności nie powinno się dłużej nie jeść;

• przyjmować leków lub substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (środki nasenne i leki czasem stosowane w epilepsji) lub sterydy (leki podobne do hormonów) – mogą one wywołać napad lub nasilić jego objawy.

Proszę skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą w celu uzyskania informacji o lekach i substancjach, których nie należy przyjmować (obecnie i w przyszłości).

• Aby zapobiec podrażnieniu żyły, roztwór podaje się w postaci wlewu do grubej żyły ramienia lub do żyły klatki piersiowej przez co najmniej 30 minut. Po wlewie żyłę należy przepłukać roztworem soli fizjologicznej.

• Zakrzep (tzw. zakrzepica żylna) może zablokować żyłę używaną do wlewu.

• Jeśli kaniula pozostaje dłużej w żyłach, może dojść do uszkodzenia naczyń krwionośnych, co może spowodować przypadkowe wypływanie Normosang poza żyłę (ekstrawazację). Może to prowadzić do przebarwienia skóry.

• Aby zmniejszyć ryzyko ekstrawazacji, pielęgniarka lub lekarz sprawdzi kaniulę przed rozpoczęciem wlewu i będzie ją okresowo kontrolować podczas wlewu.

• Podany roztwór może powodować nietypowy kolor krwi.

• Aby zmniejszyć ryzyko wzrostu stężenia związków żelaza, Normosang nie powinien być stosowany jako środek zapobiegawczy w napadach ostrych.

• Ludzka hemina zawiera żelazo. Czasem, po kilku latach leczenia powtarzanymi wlewami Normosang, może dojść do gromadzenia się żelaza w organizmie. Lekarz może od czasu do czasu wykonywać badania krwi, aby sprawdzić poziom żelaza w organizmie.

• Standardowe środki zapobiegania infekcjom w przypadku leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują dobór dawców, badanie indywidualnych dawek pod kątem obecności markerów infekcji oraz włączenie do procesu produkcyjnego skutecznych etapów inaktywacji i/lub usuwania wirusów. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych patogenów.

• Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HCV i HBV.

• Zaleca się staranne notowanie nazwy i numeru serii produktu za każdym razem, gdy Normosang jest podawany pacjentowi, w celu zapewnienia śladu łączącego pacjenta z serią produktu.

Leki współdziałające z Normosang

Nie należy przyjmować leków lub substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (środki nasenne i leki czasem stosowane w epilepsji) lub sterydy (leki podobne do hormonów), ponieważ mogą one wywołać napad lub nasilić jego objawy.

Należy poinformować lekarza, jeśli przyjmuje się, niedawno przyjmowało się lub może być konieczność przyjęcia jakichkolwiek innych leków.

Ciąża i laktacja

Nie wiadomo, czy istnieje ryzyko stosowania Normosang w czasie ciąży. Jednak matki leczone Normosang rodziły zdrowe dzieci.

Jeśli jesteś w ciąży, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz poda Ci lek tylko wtedy, gdy będzie to absolutnie konieczne.

Nie przeprowadzono badań Normosang w okresie laktacji. Jednak ponieważ wiele substancji wydziela się z mlekiem matki, należy poinformować lekarza, jeśli jesteś w okresie laktacji, i skonsultować się z nim przed zastosowaniem Normosang. Lekarz przepisze Normosang tylko wtedy, gdy będzie to absolutnie konieczne, lub zaleci zakończenie karmienia piersią.

Normosang zawiera etanol (alkohol). Należy to wziąć pod uwagę, jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji. Zobacz tytuł „Ważne informacje o niektórych składnikach Normosang”

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Ten lek nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Normosang

Normosang zawiera 11,78% etanolu (alkoholu) objętościowo, co odpowiada do 1000 mg na dawkę dzienną (jedna fiolka), co jest równoważne 23,6 ml piwa lub 9,8 ml wina na dawkę dzienną. Może to stanowić zagrożenie dla osób cierpiących na alkoholizm. Należy to uwzględnić u kobiet w ciąży lub w okresie laktacji, dzieci oraz grup ryzyka, takich jak pacjenci z chorobą wątroby lub padaczką.

Skonsultuj się z lekarzem przed podaniem Ci Normosang, jeśli cierpisz na którąkolwiek z wymienionych wyżej chorób.

3. Jak stosować Normosang

Lek będzie podawany wyłącznie w szpitalu przez wykwalifikowany personel medyczny.

Dawkę leku obliczy się zgodnie z masą ciała, wynosi ona około 3 mg na kg masy ciała dziennie, ale nie więcej niż 250 mg (1 ampułka) dziennie. Obliczoną ilość rozcieńczy się roztworem soli fizjologicznej (chlorek sodu 0,9 %) w fiolce szklanej, otrzymując roztwór o ciemnym kolorze.

Roztwór podaje się za pomocą wlewu do żyły (naczynia krwionośnego) o dużej średnicy w ramieniu lub do żyły w klatce piersiowej przez okres nie krótszy niż 30 minut. Podany roztwór może powodować nietypowy kolor krwi.

Po wlewie należy przepłukać żyłę roztworem soli fizjologicznej.

Zwykle otrzymuje się jeden wlew dziennie przez cztery dni.

Jeśli po tym pierwszym cyklu leczenia objawy nie ulegną poprawie, lekarz może wyjątkowo zdecydować o rozpoczęciu drugiego cyklu leczenia.

Jeśli otrzymał(e) Pan(i) więcej Normosang niż należy

Jeśli otrzymał(e) Pan(i) więcej Normosang niż należy, lekarz poda odpowiednie leczenie w celu zapobiegania szkodliwym skutkom.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Rzadkie (mogą dotyczyć do 1 na 1000 osób):

• Gorączka i ciężkie reakcje alergiczne (osypka, obrzęk języka), w tym reakcje anafilaktyczne, mogą rzadko występować.

Reakcje anafilaktyczne to nagłe reakcje, które mogą być potencjalnie śmiertelne. Mogą wystąpić rzadko. Jeśli wystąpią objawy takie jak obrzęk twarzy, trudności z oddychaniem, uczucie ściskania w klatce piersiowej, tachykardia, niskie ciśnienie krwi, pokrzywka, samoistna utrata przytomności (spowodowana niedostatecznym przepływem krwi do mózgu), należy natychmiast przerwać podawanie wlewu i niezwłocznie wezwać lekarza.

Bardzo często występujące (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób):

• Po wielokrotnych zabiegach dostęp do żył ręki może być trudny, co może wymagać założenia cewnika do żyły w klatce piersiowej.

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• Jeśli lek zostanie podany do zbyt małej żyły, może wystąpić ból, stan zapalny oraz powstawanie skrzepliny w żyłach.

Niekonwencjonalne (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• Po wielokrotnych zabiegach przez wiele lat może wzrosnąć ilość związku żelaza (tzw. ferrytyny) we krwi. Aby ograniczyć ryzyko wzrostu związków żelaza, Normosang nie powinien być stosowany jako leczenie zapobiegające nagłym atakom.

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• Ból głowy
• Zakrzepica żylna (powstawanie skrzeplin w żyłach obwodowych lub centralnych), w tym zakrzepica w miejscu podania.
• Przesączenie wlewu do otaczających tkanek (ekstrawazacja).
• Uszkodzenie skóry (martwica).
• Zawroty skóry w miejscu wstrzyknięcia (zawrót w miejscu wstrzyknięcia).
• Świąd skóry w miejscu wstrzyknięcia (świąd w miejscu wstrzyknięcia).
• Podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi (substancja wydalana przez nerki).
• Zabarwienie skóry.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem Systemu Farmakowigilancji Leków Używanych u Ludzi w Hiszpanii: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Normosangu

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, która znajduje się na etykiecie fiolki i opakowania po oznaczeniu CAD. Data ważności oznacza ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Przechowuj w lodówce (w temperaturze od 2°C do 8°C).

Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Po rozcieńczeniu roztwór należy użyć w ciągu jednej godziny.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani śmietnika. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogą Państwo w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Normosangu

• Substancją czynną jest hemina ludzka (25 mg/ml). Fiolka 10 ml zawiera 250 mg heminy ludzkiej. Po rozcieńczeniu fiolki 10 ml w 100 ml roztworu NaCl 0,9 %, rozcieńczony roztwór zawiera 2273 mikrogramy/ml heminy ludzkiej.
• Pozostałe składniki to arginina, etanol (96 %), glikol propylenowy i woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

NORMOSANG jest dostępne jako środek koncentratowy do sporządzenia roztworu do wlewu (fiolki 10 ml – opakowania z 4 fiolkami). NORMOSANG to ciemny roztwór, nawet po rozcieńczeniu koncentratu do sporządzenia roztworu do wlewu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

lub

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Francja

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Recordati Rare Diseases Spain, S.L.U.

Autovía de Logroño, km. 13,300

50180 Utebo (Zaragoza) – Hiszpania

Tel.: +34 91 659 28 90

Ten lek ma pozwolenie na dopuszczenie do obrotu w państwach członkowskich Europejskiej Strefy Gospodarczej pod następującymi nazwami:

Normosang – Austria / Belgia / Cypel / Czechy / Dania / Estonia / Finlandia / Francja / Grecja / Hiszpania / Holandia / Irlandia / Islandia / Litwa / Luksemburg / Łotwa / Malta / Niemcy / Norwegia / Portugalia / Republika Słowacka / Słowenia / Szwecja / Węgry / Wielka Brytania / Włochy

Human Hemin Orphan Europe – Polska

Data ostatniej weryfikacji ulotki:

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/.