Normosang 25 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

NORMOSANG 25 mg/ml, concentrato per soluzione per infusione.

Emmina umana

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo poiché potrebbe aver bisogno di rileggerlo.

• Se ha dubbi, consulti il medico.

• Se manifesta effetti indesiderati, informi il medico, il farmacista o l'infermiere, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Normosang e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Normosang
3. Come usare Normosang
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Normosang
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Normosang e a cosa serve

Normosang contiene emina umana, una sostanza derivata dal sangue umano.

Normosang è utilizzato per il trattamento degli attacchi acuti che si verificano in pazienti affetti da porfiria epatica acuta; questa malattia si caratterizza per l'accumulo epatico di composti (inclusi porfirine e i loro precursori tossici). Esistono tre tipi di porfiria epatica, i cui nomi medici sono: porfiria acuta intermittente, porfiria variegata e coproporfiria ereditaria. Questo accumulo provoca sintomi della malattia, tra cui dolore (principalmente a livello addominale, schiena e cosce), nausea, vomito e stitichezza.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Normosang

Non usi Normosang

• se è allergico all’emina umana o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (indicati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

• Prima di iniziare il trattamento con Normosang, il medico dovrà confermare un attacco di porfiria epatica mediante una serie di criteri clinici e biologici:

• anamnesi familiare o personale indicativa;

• segni clinici indicativi;

• determinazione quantitativa dell’acido delta-amino-levulinico e del porfobilinogeno (marcatori specifici della malattia) nell’urina.

• Più precocemente viene iniziato il trattamento con Normosang dopo l’insorgenza di un attacco, maggiore sarà la sua efficacia.

• In seguito alle infusioni con Normosang, il dolore addominale e gli altri sintomi gastrointestinali generalmente scompaiono entro 2-4 giorni. Le complicazioni neurologiche (paralisi e disturbi psicologici) sono meno influenzate dal trattamento.

• Sarà monitorato/a durante tutto il ciclo di trattamento poiché gli attacchi di porfiria sono spesso associati a diversi effetti sul cuore, sulla circolazione e sul sistema nervoso.

• Non:

• modifichi improvvisamente la sua dieta abituale, in particolare non digiuni per lunghi periodi;

• prenda farmaci o sostanze come estrogeni (ad es. contraccettivi orali), barbiturici (sonniferi e farmaci talvolta utilizzati nel trattamento dell’epilessia) o steroidi (farmaci pseudormonali per l’organismo), poiché possono indurre o aggravare un attacco.

Si prega di consultare il medico o il farmacista per ricevere informazioni sui farmaci e sulle sostanze che non deve assumere (attualmente e in futuro).

• Per prevenire irritazioni venose, la soluzione verrà somministrata per infusione in una vena (vaso sanguigno) di grosso calibro del braccio o in una vena del torace per un periodo di almeno 30 minuti. Al termine dell’infusione, la vena dovrà essere lavata con soluzione salina.

• Un coagulo di sangue (detto “trombosi venosa”) può ostruire la vena utilizzata per l’infusione.

• Se il catetere rimane in sede per un lungo periodo, può verificarsi un danno vascolare che può portare a una fuoriuscita involontaria di Normosang al di fuori della vena (extravasazione). Tale fuoriuscita può causare decolorazione della pelle.

• Al fine di ridurre il rischio di extravasazione, l’infermiere/il medico verificherà il catetere prima dell’infusione e lo controllerà periodicamente durante l’infusione.

• La soluzione infusa può provocare un colore insolito del sangue.

• Per ridurre il rischio di accumulo del composto di ferro, Normosang non deve essere utilizzato come trattamento preventivo degli attacchi acuti.

• L’emina umana contiene ferro. Talvolta può accadere che, dopo diversi anni di trattamento con infusioni ripetute di Normosang, il ferro si accumuli nell’organismo. Il medico potrà eseguire periodicamente degli esami del sangue per verificare il livello di ferro nel suo organismo.

• Le misure standard di prevenzione delle infezioni relative all’uso di medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni per marcatori specifici di infezioni e l’inclusione nel processo produttivo di fasi efficaci di inattivazione e/o rimozione dei virus. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, il rischio di trasmissione di agenti infettivi non può essere completamente escluso. Ciò vale anche per virus sconosciuti o emergenti e altri patogeni.

• Si ritiene che le misure adottate siano efficaci nei confronti di virus rivestiti come HIV, HCV e HBV.

• Si raccomanda fortemente di registrare ogni volta che Normosang viene somministrato a un paziente il nome e il numero di lotto del prodotto, al fine di mantenere un collegamento tra il paziente e il lotto del prodotto utilizzato.

Altri medicinali e Normosang

Non prenda farmaci o sostanze come estrogeni (ad es. contraccettivi orali), barbiturici (sonniferi e farmaci talvolta utilizzati nel trattamento dell’epilessia) o steroidi (farmaci pseudormonali per l’organismo), poiché possono indurre o aggravare un attacco.

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

Non è noto se ci siano rischi nell’uso di Normosang durante la gravidanza. Tuttavia, madri trattate con Normosang hanno partorito bambini normali.

Se è in gravidanza, consulti il medico prima di usare questo medicinale. Il medico le somministrerà il medicinale solo se strettamente necessario.

Normosang non è stato studiato durante l’allattamento. Tuttavia, poiché numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, deve informare il medico se sta allattando e consultarlo prima di usare Normosang. Il medico le prescriverà Normosang solo se strettamente necessario oppure le consiglierà di interrompere l’allattamento.

Normosang contiene etanolo (alcol). Ciò deve essere tenuto in considerazione se è in gravidanza o in allattamento. Vedere il titolo “Informazioni importanti su alcuni dei componenti di Normosang”.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Questo medicinale non dovrebbe influire sulla capacità di guidare veicoli o di utilizzare macchinari.

Informazioni importanti su alcuni dei componenti di Normosang

Normosang contiene il 11,78% di etanolo (alcol) in volume, cioè fino a 1000 mg per dose giornaliera (una fiala), il che corrisponde a 23,6 ml di birra o 9,8 ml di vino per dose giornaliera. Questo può essere pericoloso per le persone affette da alcolismo. Ciò deve essere tenuto in considerazione nelle donne in gravidanza o in allattamento, nei bambini e nei gruppi a rischio come ad esempio pazienti con malattia epatica o epilessia.

Consulti il medico prima che le venga somministrato Normosang, se soffre di una delle malattie sopra indicate.

3. Come utilizzare Normosang

Il medicinale le verrà somministrato esclusivamente in un ospedale da personale sanitario qualificato.

La dose da somministrare sarà calcolata in base al suo peso ed è pari a circa 3 mg per kg di peso al giorno, ma non più di 250 mg (1 fiala) al giorno. La quantità calcolata verrà diluita con soluzione salina (cloruro di sodio allo 0,9 %) in un flacone di vetro, formando una soluzione di colore scuro.

La soluzione verrà somministrata mediante infusione in una vena (vaso sanguigno) di grosso calibro del braccio o in una vena del torace per un periodo di almeno 30 minuti. La soluzione infusa potrebbe provocare nel suo sangue un colore insolito.

Dopo l'infusione, la vena dovrà essere irrigata con soluzione salina.

Normalmente, riceverà un'infusione al giorno per quattro giorni.

Se, al termine di questo primo ciclo di trattamento, i sintomi non migliorano, il medico potrà decidere, in via eccezionale, di avviare un secondo ciclo di trattamento.

Se ha ricevuto più Normosang del dovuto

Se ha ricevuto più Normosang del necessario, il medico la sottoporrà a un trattamento per prevenire gli effetti nocivi.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Rari (possono interessare fino a 1 persona su 1.000):

• Febbre e reazioni allergiche gravi (eruzione cutanea, gonfiore della lingua), inclusa la reazione anafilattoide, possono manifestarsi raramente.

Le reazioni anafilattoidi sono reazioni che insorgono improvvisamente e sono potenzialmente letali. Possono verificarsi raramente. Se compaiono sintomi come gonfiore del viso, difficoltà respiratorie, oppressione al petto, tachicardia, pressione sanguigna bassa, orticaria, perdita improvvisa di coscienza (causata da un insufficiente afflusso di sangue al cervello), si deve interrompere immediatamente la somministrazione della perfusione e si deve avvertire subito il medico.

Molto frequenti (possono interessare più di 1 persona su 10):

• Dopo trattamenti ripetuti, l’accesso alle vene del braccio può risultare difficoltoso, rendendo necessario l’inserimento di un catetere in una vena del torace.

Frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• Se somministrato in una vena troppo piccola, può causare dolore, infiammazione e formazione di coaguli nella vena.

Poco frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 100):

• Dopo trattamenti ripetuti nel corso di diversi anni, può aumentare la quantità di un composto del ferro (chiamato ferritina) nel sangue. Per limitare il rischio di accumulo di composti del ferro, Normosang non deve essere utilizzato come trattamento preventivo di attacchi acuti.

Frequenza non nota (non può essere stimata dai dati disponibili):

• Cefalea
• Trombosi venosa (formazione di coaguli nelle vene periferiche o centrali), inclusa la trombosi nel sito di somministrazione.
• Fuoriuscita della soluzione nel tessuto circostante (extravasazione).
• Danno alla pelle (necrosi).
• Arrossamento della pelle nel sito di iniezione (eritema nel sito di iniezione).
• Prurito della pelle nel sito di iniezione (prurito nel sito di iniezione).
• Aumento del livello di creatinina nel sangue (sostanza escretata dai reni).
• Decolorazione della pelle.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se dovesse manifestarsi un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio illustrativo, informi il medico, il farmacista o l’infermiere. Lei può segnalarli direttamente tramite il Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Normosang

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta della fiala e della confezione dopo SCAD. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.

Conservare in frigorifero (tra 2°C e 8°C).

Conservare la fiala nell'imballaggio esterno per proteggerla dalla luce.

Dopo la diluizione, la soluzione deve essere utilizzata entro un'ora.

I medicinali non devono essere gettati nelle fognature né nei rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Normosang

• Il principio attivo è emina umana (25 mg/ml). Una fiala da 10 ml contiene 250 mg di emina umana. Dopo la diluizione di una fiala da 10 ml in 100 ml di soluzione di NaCl allo 0,9 %, la soluzione diluita contiene 2273 microgrammi per ml di emina umana.
• Gli altri componenti sono arginina, etanolo (96 %), propilenglicole e acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

NORMOSANG si presenta come un concentrato per soluzione per infusione (fiale da 10 ml – confezioni da 4). NORMOSANG è una soluzione di colore scuro anche dopo la diluizione del concentrato per soluzione per infusione.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francia

Responsabile della produzione

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francia

oppure

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Francia

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Recordati Rare Diseases Spain, S.L.U.

Autovía de Logroño, km. 13,300

50180 Utebo (Zaragoza) – Spagna

Tel.: +34 91 659 28 90

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con i seguenti nomi:

Normosang – Germania / Austria / Belgio / Cipro / Danimarca / Slovacchia / Slovenia / Spagna / Estonia / Francia / Finlandia / Grecia / Ungheria / Irlanda / Islanda / Italia / Lettonia / Lituania / Lussemburgo / Malta / Norvegia / Paesi Bassi / Portogallo / Regno Unito / Repubblica Ceca / Svezia

Human Hemin Orphan Europe – Polonia

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/.