Kalydeco 25 mg granulat w saszetce

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla pacjenta

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce

Ivacaftor

Przed podaniem leku dziecku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla dziecka.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie dla dziecka i nie należy go podawać innym osobom, nawet jeśli mają one takie same objawy jak dziecko, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia u dziecka działań niepożądanych należy skonsultować się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Kalydeco i kiedy się go stosuje
2. Informacje, które należy znać przed podaniem dziecku leku Kalydeco
3. Jak stosować lek Kalydeco
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Kalydeco
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Kalydeco i do czego służy

Kalydeco zawiera substancję czynną ivacaftor. Ivacaftor działa na poziomie białka regulatora przewodności błonowej w przebiegu mukowiscydozy (CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), który stanowi kanał na powierzchni komórki umożliwiający przechodzenie przez nią takich cząstek, jak chlorek. Z powodu mutacji w genie CFTR (patrz niżej) przemieszczanie się chlorku jest ograniczone u osób chorych na mukowiscydozę (M). Ivacaftor pomaga niektórym nieprawidłowym białkom CFTR częściej się otwierać, poprawiając w ten sposób przepływ chlorku do i z komórki.

Kalydeco w postaci granulatu w saszetkach jest wskazane:

• Jako monoterapia w leczeniu niemowląt i dzieci od 4. miesiąca życia, o masie ciała od 5 kg do poniżej 25 kg, chorych na mukowiscydozę (M) z mutacją R117H w genie CFTR lub jedną z następujących mutacji otwierania kanału w genie CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R.
• W połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor w postaci granulatu w saszetkach u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat z mukowiscydozą (M) i co najmniej jedną mutacją F508del w genie CFTR. Jeśli Kalydeco zostało przepisane w połączeniu z ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor, należy zapoznać się z ulotką do leku ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor. Zawiera ona ważne informacje dotyczące przyjmowania obu tych leków.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem leku Kalydeco dziecku

Nie podawaj dziecku Kalydeco

• jeśli dziecko jest uczulone na ivakawtor lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Kalydeco skonsultuj się z lekarzem dziecka.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli dziecko ma lub miało wcześniej problemy wątrobowe. Lekarz może potrzebować dostosować dawkę leku.

• Zauważono podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi u niektórych osób przyjmujących Kalydeco (samodzielnie lub w połączeniu z ivakawtorem/tezakawtorem/eleksakawtorem). Natychmiast skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli dziecko wykazuje którykolwiek z poniższych objawów, które mogą wskazywać na zaburzenia wątroby:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (nadbrzuszu)

• Żółte zabarwienie skóry lub białka oczu

• Utrata apetytu

• Nudności lub wymioty

• Ciemny kolor moczu

• Lekarz będzie wykonywał dziecku badania krwi w celu sprawdzenia stanu wątroby przed i podczas leczenia, szczególnie w pierwszym roku i szczególnie, jeśli wcześniejsze badania krwi wskazywały na podwyższone stężenie enzymów wątrobowych.

• Zgłaszano przypadki depresji (w tym myśli i zachowania samobójcze) u pacjentów przyjmujących Kalydeco, głównie w schemacie skojarzonym z ivakawtorem/tezakawtorem/eleksakawtorem, które zazwyczaj pojawiają się w pierwszych trzech miesiącach leczenia. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli Ty (lub osoba przyjmująca ten lek) doświadczysz któregokolwiek z następujących objawów: smutny lub zmieniony nastrój, lęk, uczucie emocjonalnego dyskomfortu lub myśli o zranieniu siebie lub samobójstwie, które mogą być objawami depresji.

• Skonsultuj się z lekarzem dziecka, jeśli stwierdzono u dziecka lub miało ono wcześniej problemy nerkowe.

• Kalydeco nie jest zalecane u pacjentów, którzy przeszli przeszczepienie narządu.

• U niektórych dzieci i nastolatków zaobserwowano nieprawidłowość soczewki oka (zaćma) bez wpływu na wzrok podczas leczenia (samodzielnie lub w połączeniu z ivakawtorem/tezakawtorem/eleksakawtorem). Lekarz może przeprowadzić dziecku badania okulistyczne przed i podczas leczenia.

• Kalydeco należy stosować wyłącznie u pacjentów z jedną z mutacji genu CFTR wymienionych w punkcie 1 (Czym jest Kalydeco i do czego służy).

Dzieci

Ten lek nie powinien być podawany dzieciom poniżej 4. miesiąca życia, ponieważ nie wiadomo, czy ivakawtor jest bezpieczny i skuteczny u tych dzieci.

Ten lek nie powinien być stosowany w połączeniu z ivakawtorem/tezakawtorem/eleksakawtorem u dzieci poniżej 2. roku życia, ponieważ nie wiadomo, czy ivakawtor jest bezpieczny i skuteczny u tych dzieci.

Inne leki i Kalydeco

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli dziecko przyjmuje, przyjmowało ostatnio lub może potrzebować przyjmować inne leki. Niektóre leki mogą wpływać na działanie Kalydeco lub zwiększać ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. W szczególności powiadom lekarza dziecka, jeśli dziecko przyjmuje którykolwiek z następujących leków. Lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki lub konieczności częstszych wizyt kontrolnych.

• Leki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu infekcji grzybiczych). Obejmują one flukonazol, itrakonazol, ketokonazol, posakonazol i worykonazol.
• Antybiotyki (stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych). Obejmują one klaritromycynę, erytromycynę, ryfabutynę, ryfampicynę i telitromycynę.
• Leki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu napadów padaczkowych). Obejmują one karbamazepinę, fenobarbital i fenytoinę.
• Leki ziołowe. Obejmują one dziurawiec zwyczajny (Hypericum perforatum).
• Immunosupresanty (stosowane po przeszczepieniu narządu). Obejmują one cyklosporynę, ewerolimus, sirolimus i tachrolimus.
• Glikozydy nasierdowe (stosowane w leczeniu niektórych chorób serca). Obejmują one digoksynę.
• Leki przeciwkrzepliwe (stosowane w celu zapobiegania powstawaniu skrzeplin krwi). Obejmują one warfarynę.
• Leki na cukrzycę. Obejmują one glimepirydę i glipizydę.
• Leki obniżające ciśnienie tętnicze. Obejmują one werapamil.

Stosowanie Kalydeco z posiłkami i napojami

Nie podawaj dziecku pokarmów lub napojów zawierających grejpfrut podczas leczenia Kalydeco, ponieważ mogą one zwiększyć działania niepożądane Kalydeco, podnosząc stężenie ivakawtoru w organizmie dziecka.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Kalydeco może powodować zawroty głowy u dziecka. Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy, zaleca się unikanie jazdy na rowerze lub wykonywania innych czynności wymagających pełnej koncentracji.

Kalydeco zawiera laktozę i sód.

Jeśli lekarz dziecka poinformował, że dziecko ma nietolerancję na niektóre cukry, skonsultuj się z nim przed podaniem tego leku.

Kalydeco zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na jednostkę dawkową; oznacza to, że jest w zasadzie „bezsodowe”.

3. Jak podawać Kalydeco

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza Twojego dziecka dotyczącego sposobu podawania tego leku. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem dziecka.

Lekarz Twojego dziecka ustali odpowiednią dawkę dla dziecka. Dziecko powinno nadal przyjmować wszystkie inne leki, chyba że lekarz poradzi inaczej.

W Tabeli 1 przedstawiono zalecane dawkowanie Kalydeco.

Tabela 1: Zalecane dawkowanie

Podawaj dziecku porcję proszku na dawkę ranną i porcję proszku na dawkę wieczorną w odstępie 12 godzin.

• Jeśli dziecko ma problemy wątrobowe, lekarz może zdecydować o zmniejszeniu dawki Kalydeco, ponieważ wątroba dziecka może nie usuwać leku z organizmu tak szybko jak u dzieci z normalną funkcją wątroby.

• Umiarkowane zaburzenia funkcji wątroby u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych: dawkę można zmniejszyć o połowę w porównaniu z dawką podaną w powyższej tabeli, tj. jeden saszetkę raz dziennie.

• Ciężkie zaburzenia funkcji wątroby u dzieci w wieku 6 miesięcy lub starszych: nie zaleca się stosowania, jednak lekarz dziecka zadecyduje, czy stosowanie tego leku jest odpowiednie; w takim przypadku dawkę (jak podano w powyższej tabeli) należy zmniejszyć do jednej saszetki co drugi dzień.

• Zaburzenia funkcji wątroby u dzieci w wieku od 4 do 6 miesięcy: nie zaleca się stosowania, jednak lekarz dziecka zadecyduje, czy stosowanie tego leku jest odpowiednie oraz jaka dawka powinna być podana.

Kalydeco należy przyjmować doustnie.

Każda saszetka przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku.

Sposób podawania Kalydeco dziecku:

• Trzymaj saszetkę z proszkiem tak, aby linia cięcia była skierowana do góry.
• Delikatnie potrząśnij saszetką, aby zawartość opadła na dół.
• Otwórz saszetkę, rozrywając ją lub tnąc wzdłuż linii cięcia.
• Wymieszaj całą zawartość jednej saszetki z 5 ml miękkiego pokarmu lub odpowiedniego płynu, odpowiednich dla wieku dziecka. Pokarm lub płyn powinny mieć temperaturę pokojową lub niższą. Przykłady odpowiednich miękkich pokarmów lub płynów to: przeciery owocowe lub warzywne, jogurt, kompot jabłkowy, woda, mleko, mleko matki, mleko modyfikowane lub sok.
• Natychmiast podaj lek dziecku po wymieszaniu. Jeśli nie jest to możliwe, podaj lek w ciągu godziny od momentu przygotowania. Upewnij się, że dziecko od razu spożyje całą mieszaninę.
• Zaraz przed lub zaraz po podaniu leku należy podać dziecku posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze (poniżej podano przykłady).

Przykłady posiłków lub przekąsek zawierających tłuszcze to potrawy przygotowane z masła lub olejów albo zawierające jajka. Inne pokarmy zawierające tłuszcze to:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne z mleka pełnego, jogurt, mleko matki, mleko modyfikowane, czekolada
• Mięso, tłuste ryby
• Awokado, hummus (przeciery z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)
• Orzechy, batoniki lub napoje odżywcze zawierające tłuszcze

Jeśli dziecko przyjęło zbyt dużą dawkę Kalydeco

Dziecko może doświadczyć działań niepożądanych, w tym tych wymienionych w punkcie 4 poniżej. W takim przypadku skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą. Jeśli to możliwe, pokaż im lek i ten ulotnik.

Jeśli zapomniano podać dziecku Kalydeco

Podaj pominiętą dawkę, jeśli od czasu, w którym miała być podana, minęło mniej niż 6 godzin. W przeciwnym razie odczekaj i podaj następną dawkę w regularnym czasie. Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwano leczenie Kalydeco u dziecka

Podawaj Kalydeco dziecku przez cały czas zalecony przez lekarza. Nie przerywaj leczenia, chyba że lekarz wyraźnie zaleci. W razie dodatkowych pytań dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Ciężkie działania niepożądane

Ból brzucha (abdominalny) i podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi.

Możliwe objawy problemów wątrobowych

Podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi jest częste u pacjentów z PR i zostało również zgłoszone u pacjentów przyjmujących Kalydeco samodzielnie lub w połączeniu z ivacaftorem/tezacaftorem/elexacaftorem.

U pacjentów przyjmujących Kalydeco w połączeniu z ivacaftorem/tezacaftorem/elexacaftorem zgłaszano uszkodzenie wątroby i pogorszenie czynności wątroby u osób z ciężką chorobą wątroby. Pogorszenie czynności wątroby może być ciężkie i może wymagać przeszczepienia.

Następujące objawy mogą wskazywać na problemy wątrobowe:

• Ból lub dyskomfort w prawym górnym brzuchu (w okolicy brzusznej).
• Żółtaczka (żółtawe zabarwienie skóry lub białek oczu).
• Utrata apetytu.
• Nudności lub wymioty.
• Mocz o ciemnym kolorze.

Depresja

Objawy depresji obejmują smutny lub zmieniony nastrój, lęk lub uczucie emocjonalnego dyskomfortu.

Natychmiast powiadom lekarza swojego dziecka, jeśli wystąpią u niego któreś z tych działań niepożądanych.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

• Infekcja dróg oddechowych górnych (przeziębienie), w tym ból gardła i zatkany nos
• Bóle głowy
• Omdlenia
• Diareę
• Ból brzucha lub ból abdominalny
• Zmiany w rodzaju bakterii w wydzielinie z nosa
• Podwyższenie enzymów wątrobowych (objawy stresu wątroby)
• Ostrzeżeń skóry

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób)

• Wydzielina z nosa
• Ból uszu, dyskomfort w uszach
• Dźwięki w uszach (szum)
• Zawroty głowy
• Zaburzenia w uchu wewnętrznym (uczucie zawrotów głowy lub wrażenie, że wszystko się kręci)
• Problemy z zatokami (zatkane zatoki)
• Zaczerwienienie gardła
• Guzek w piersi
• Tendencja do wymiotowania (nudności)
• Grypa
• Niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia)
• Nieprawidłowe oddychanie (brak tchu lub trudności w oddychaniu)
• Wzdęcia (flatalencja)
• Trądzik (akne)
• Świąd skóry
• Podwyższona kinaza fosfokreatynowa (CK) (objaw rozpadu mięśni), stwierdzona w badaniach krwi

Działania niepożądane nieczęste (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

• Zatkane uszy
• Obrzęk piersi
• Powiększenie piersi u mężczyzn
• Zmiany lub ból brodawek
• Szczekanie
• Podwyższenie ciśnienia tętniczego

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Uszkodzenie wątroby (uszkodzenie wątroby)
• Podwyższenie bilirubiny (badanie krwi wątrobowej)

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i nastolatków

Działania niepożądane obserwowane u dzieci i nastolatków są podobne do tych występujących u dorosłych. Jednak podwyższenie enzymów wątrobowych we krwi występuje częściej u małych dzieci.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli u dziecka wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, skonsultuj się z lekarzem dziecka lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V.

Zgłaszając działania niepożądane, możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Kalydeco

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na pudełku, opakowaniu i foliowej torebce po oznaczeniu CAD/EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca wskazanego.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Po zmieszaniu mieszanina była stabilna przez godzinę.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomogiesz w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Kalydeco

Substancją czynną jest ivacaftor.

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 13,4 mg ivacaftoru.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 25 mg ivacaftoru.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 50 mg ivacaftoru.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 59,5 mg ivacaftoru.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Każda saszetka zawiera 75 mg ivacaftoru.

Pozostałe składniki to: bezwodny krzemionka koloidalna, croscarmellose sodium, octan bursztynian hipromelozy, laktoza jednowodna, stearyna magnezu, mannozol, sukraloza i sodu laurilsulfoan (E487).

Zobacz koniec punktu 2: Kalydeco zawiera laktozę i sód.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce to granulat biały lub blado-biały.

Kalydeco 25 mg granulat w saszetce to granulat od białego do blado-białego.

Kalydeco 50 mg granulat w saszetce to granulat od białego do blado-białego.

Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce to granulat od białego do blado-białego.

Kalydeco 75 mg granulat w saszetce to granulat od białego do blado-białego.

Granulat jest dostarczany w saszetkach.

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce, Kalydeco 25 mg granulat w saszetce, Kalydeco 50 mg granulat w saszetce i Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Opakowanie zawiera 56 saszetek (zawiera 4 opakowania indywidualne po 14 saszetek każde).

Kalydeco 13,4 mg granulat w saszetce, Kalydeco 59,5 mg granulat w saszetce i Kalydeco 75 mg granulat w saszetce:

Opakowanie zawiera 28 saszetek (zawiera 4 opakowania indywidualne po 7 saszetek każde).

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sieroczym.