Feiba 100 U/ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

FEIBA 100 J/ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwania dożylnego

kompleks leczniczy przeciwko inhibitorom

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został wydany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli wydają się mieć takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest FEIBA i kiedy się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać FEIBA
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest FEIBA i do czego jest stosowany

FEIBA to preparat opracowany z ludzkiej osocza, który umożliwia krzepnięcie krwi, nawet w przypadku obniżonego lub brakującego poziomu określonych czynników krzepnięcia.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A z obecnością inhibitora.

FEIBA stosuje się w leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią B z obecnością inhibitora.

FEIBA może być stosowany w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów bez hemofilii, ale z nabytym inhibitorem czynnika VIII.

Dodatkowo, FEIBA stosuje się w profilaktyce podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z hemofilią A z obecnością inhibitora.

FEIBA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem FEIBA

Powiadom lekarza, jeśli znasz jakąkolwiek alergię.

Powiadom lekarza, jeśli przestrzegasz diety ubogiej w sód.

Nie stosuj FEIBA

FEIBA należy stosować jedynie w następujących przypadkach, np. gdy z powodu bardzo wysokiego miana inhibitorów nie oczekuje się odpowiedzi na leczenie odpowiednim stężonym czynnikiem krzepnięcia:

• jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na kompleks krzepnięcia antyinhibitorowy lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli występuje rozproszone wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi (DIC). (DIC = zespół wyczerpania czynników krzepnięcia, stan potencjalnie zagrażający życiu, w którym dochodzi do nadmiernego krzepnięcia krwi i intensywnego powstawania skrzeplin we krwiobiegach. Powoduje to wyczerpanie czynników krzepnięcia w całym organizmie).

• w przypadku zawału mięśnia sercowego, zakrzepicy i/lub ostrej embolii: FEIBA należy stosować wyłącznie w przypadku krwawień stanowiących zagrożenie dla życia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania FEIBA skonsultuj się z lekarzem, ponieważ mogą wystąpić reakcje nadwrażliwościowe, tak jak w przypadku wszystkich produktów pochodzenia osocza podawanych dożylnie. Aby możliwie najszybciej rozpoznać reakcję alergiczną, należy pamiętać, że potencjalne wczesne objawy reakcji nadwrażliwościowe mogą obejmować:

• zaczerwienienie skóry (erytem)
• wysypkę
• pojawienie się pokrzywki (plam i grudek na skórze)
• świąd całego ciała
• obrzęk warg i języka
• trudności w oddychaniu / duszność
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• niedoból ogólny
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia tętniczego

Innymi objawami reakcji nadwrażliwościowymi na produkty pochodzenia osocza mogą być osłabienie i senność.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast przerwać podawanie i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Opisane objawy mogą wskazywać na wstrząs anafilaktyczny. Silne objawy wymagają wcześniejszego leczenia ratunkowego.

Lekarz ponownie zastosuje FEIBA u pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na produkt lub którykolwiek z jego składników tylko po dokładnej ocenie oczekiwanego korzyści i ryzyka ponownego narażenia oraz/lub braku oczekiwanej odpowiedzi na inne leczenie zapobiegawcze lub terapię alternatywną.

• Jeśli zauważysz istotne zmiany ciśnienia tętniczego lub częstości pulsu, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej, należy natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Lekarz podejmie odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne.
• U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia. Podczas leczenia FEIBA u tych pacjentów może wystąpić zwiększone ryzyko krwawień i jednocześnie zwiększone ryzyko trombogenezy.

Podczas leczenia FEIBA obserwowano zdarzenia trombotyczne i tromboemboliczne, w tym rozproszone wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi (DIC), zakrzepicę żylną, zatorowość płucną, zawał mięśnia sercowego i udar mózgu. Prawdopodobnie jednoczesne stosowanie z rekombinowanym czynnikiem VIIa zwiększa ryzyko wystąpienia zdarzenia tromboembolicznego. Niektóre zdarzenia tromboemboliczne wystąpiły przy stosowaniu wysokich dawek FEIBA.

W badaniu klinicznym prowadzonym przez inną firmę w celu oceny emicizumabu (lek na zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), niektóre osoby z krwawieniami przebiegającymi równolegle zostały leczone FEIBA w celu kontrolowania krwawień i niektóre z tych pacjentów rozwinęły mikroangiopatię zakrzepową (MAT). MAT to poważny stan potencjalnie zagrażający życiu. W tym stanie może dojść do uszkodzenia ściany naczyniowej i powstawania skrzeplin w małych naczyniach krwionośnych. W niektórych przypadkach może to prowadzić do uszkodzenia nerek i innych narządów. W przypadku krwawień przebiegających równolegle podczas profilaktyki emicizumabem należy niezwłocznie skontaktować się z hematologiem lub Centrum Leczenia Hemofilii.

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami chorób zakaźnych, badanie markerów zakażeń w indywidualnych dawkach i mieszaninach osocza oraz etapy procesu wytwarzania, które eliminują/inaktywują wirusy. Pomimo tego, przy podawaniu leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nowych wirusów lub wirusów o nieznanej naturze oraz innych rodzajów zakażeń.

Te środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C oraz wobec wirusów nieotoczkowych zapalenia wątroby typu A. Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub u pacjentów z pewnymi typami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i typu B, jeśli otrzymujesz regularnie lub wielokrotnie produkty pochodzenia osocza w celu leczenia inhibitorów czynnika VIII.

Po podaniu wysokich dawek FEIBA, przejściowe zwiększenie przeciwciał przeciwko powierzchniowemu antygenowi wirusa zapalenia wątroby typu B przekazanych w sposób bierny może prowadzić do błędnej interpretacji wyników testu serologicznego jako dodatnich.

FEIBA jest produktem pochodzenia osocza i może zawierać substancje, które reagują po podaniu dożylnej, powodując obecność izohemaglutynin (przeciwciał powodujących sklejanie się czerwonych krwinek innej osoby). Ten proces może prowadzić do błędnej interpretacji wyników badań krwi.

Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się dawkę FEIBA, odnotować nazwę leku i numer serii, aby zachować rejestr stosowanych partii.

Dzieci

Doświadczenie u dzieci poniżej 6 roku życia jest ograniczone; należy dostosować dawkowanie stosowane u dorosłych do stanu klinicznego dziecka.

Inne leki i FEIBA

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie stosujesz, ostatnio stosowałeś lub mógłbyś potrzebować stosowania innych leków.

Nie przeprowadzono odpowiednich, dobrze kontrolowanych badań dotyczących jednoczesnego lub sekwencyjnego stosowania FEIBA i rekombinowanego czynnika VIIa, leków antyfibrynolitycznych lub emicizumabu. Podczas stosowania leków antyfibrynolitycznych systemowych, takich jak kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy, w trakcie leczenia FEIBA należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia zdarzeń tromboembolicznych. Dlatego leków antyfibrynolitycznych nie należy stosować wcześniej niż około 6–12 godzin po podaniu FEIBA.

Zgodnie z dostępnymi danymi in vitro i obserwacjami klinicznymi, nie można wykluczyć potencjalnej interakcji lekowej przy jednoczesnym stosowaniu z rekombinowanym czynnikiem VIIa, co może potencjalnie prowadzić do zdarzenia tromboembolicznego. Powiadom lekarza, jeśli planowane jest leczenie FEIBA po wcześniejszym podaniu emicizumabu (lek na zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), ponieważ należy wziąć pod uwagę pewne specyficzne ostrzeżenia i środki ostrożności. Lekarz będzie musiał dokładnie monitorować stan zdrowia.

Tak jak w przypadku wszystkich produktów stosowanych w celach krzepnięcia krwi, FEIBA nie powinno się mieszać z innymi lekami przed podaniem, ponieważ może to wpłynąć negatywnie na skuteczność i tolerancję produktu. Zaleca się przepłukanie żyły roztworem soli fizjologicznej przed i po podaniu FEIBA.

Ciąża, karmienie piersią i rozrodczość

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Lekarz zadecyduje, czy FEIBA może być stosowane w czasie ciąży i karmienia piersią. Z powodu zwiększonego ryzyka trombogenezy w czasie ciąży, FEIBA należy podawać wyłącznie pod ścisłą kontrolą lekarską i tylko wtedy, gdy wskazanie jest wyraźne. Informacje dotyczące ryzyka zakażenia parwowirusem B19 znajdują się w sekcji „Ostrzeżenia i środki ostrożności”.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie ma żadnych danych wskazujących, że FEIBA może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

FEIBA zawiera sód

500 J

Ten lek zawiera około 40 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

1 000 J

Ten lek zawiera około 80 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

2 500 J

Ten lek zawiera około 200 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 10% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować FEIBA

Odtwórz liofilizat FEIBA za pomocą rozpuszczalnika dołączonego do opakowania i podaj roztwór dożylnie.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza dotyczącymi stosowania tego leku. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Lekarz ustali dla Ciebie indywidualnie częstotliwość i dawkę leku, biorąc pod uwagę stopień nasilenia zaburzeń krzepnięcia krwi, lokalizację i nasilenie krwawienia oraz stan kliniczny i odpowiedź na leczenie. Nie zmieniaj dawki ustalonej przez lekarza ani nie przerywaj stosowania leku.

Jeśli uważasz, że działanie FEIBA jest zbyt silne lub zbyt słabe, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

W razie potrzeby ogrzej lek do temperatury pokojowej lub temperatury ciała przed podaniem.

FEIBA należy odtworzyć bezpośrednio przed podaniem. Roztworu należy użyć natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera środków konserwujących).

Delikatnie wstrząśnij, aby rozpuścić cały produkt. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym przypadku mniejsza liczba jednostek FEIBA przejdzie przez filtr w zestawie.

Roztwory mętne lub zawierające osad należy odpowiednio zniszczyć.

Nie należy ponownie używać otwartych opakowań.

Używaj wyłącznie wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań oraz zestawu do odtworzenia zawartych w opakowaniu.

Jeśli stosuje się inne zestawy niż te dołączone, należy upewnić się, że użyto odpowiedniego filtra o wielkości porów co najmniej 149 mikrometrów.

Nie należy stosować produktu, jeśli system barierowy zapewniający sterylność lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują jakiekolwiek oznaki degradacji.

Nie należy chłodzić po odtworzeniu.

Po pełnym odtworzeniu FEIBA, wstrzykiwanie lub infuzję należy rozpocząć natychmiast i zakończyć w ciągu 3 godzin od momentu odtworzenia.

Nieuszytkowany lek oraz wszystkie materiały, które miały z nim kontakt, należy zutylizować zgodnie z lokalnymi przepisami.

Odtworzenie proszku do sporządzenia roztworu do infuzji przy użyciu zestawu BAXJECT II Hi-Flow:

1. Ogrzej nieotwarty fiolę z rozpuszczalnikiem (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań) do temperatury pokojowej lub maksymalnie do 37°C, w razie potrzeby np. przez kilka minut w łaźni wodnej.

2. Usuń ochronne nakrętki z fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem, a następnie odkaż gumowe korki obu fiol. Umieść fiolki na gładkiej powierzchni.

3. Otwórz opakowanie zestawu BAXJECT II Hi-Flow, usuwając folię ochronną, nie dotykając zawartości opakowania (Rysunek a). Nie wyjmuj zestawu z opakowania.

4. Odwróć opakowanie i włóż przezroczysty plastikowy wtyk przez gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (Rysunek b). Wyjmij teraz zestaw BAXJECT II Hi-Flow z opakowania (Rysunek c). Nie usuwaj niebieskiego ochronnego kapturka z zestawu BAXJECT II Hi-Flow.

5. Gdy zestaw BAXJECT II Hi-Flow jest dołączony do fiolki z rozpuszczalnikiem, odwróć układ tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem znajdowała się u góry zestawu. Włóż fioletowy plastikowy wtyk zestawu BAXJECT II Hi-Flow przez korek fiolki z FEIBA. Pod wpływem próżni rozpuszczalnik wpłynie do fiolki z FEIBA (Rysunek d).

6. Delikatnie wstrząśnij całym układem, bez wstrząsania, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym przypadku substancja czynna może zostać zatrzymana w filtrze zestawu.

Wlewanie

Używać bezwzględnie techniki jałowej podczas całego zabiegu!

1. Usunąć niebieską osłonę ochronną z zestawu BAXJECT II Hi-Flow. Mocno podłączyć strzykawkę do zestawu BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPROWADZAĆ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rysunek e). Zdecydowanie zaleca się użycie strzykawki z końcówką Luer Lock w celu zapewnienia szczelnego połączenia między strzykawką a zestawem BAXJECT II Hi-Flow (należy obrócić strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do oporu).
2. Odwrócić zestaw, tak aby rozpuszczony produkt znalazł się u góry. Następnie wypełnić rozpuszczony produkt do strzykawki, ciągnąc powoli tłok strzykawki do tyłu, upewniając się jednocześnie, że połączenie między urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką pozostaje szczelne podczas całego procesu (Rysunek f).
3. Odłączyć strzykawkę.
4. Jeżeli w strzykawce pojawi się piana, należy odczekać, aż się osiądzie. Następnie powoli wstrzyknąć roztwór dożylnie za pomocą dostarczonego zestawu do wlewania.

Nie przekraczać prędkości wlewu 10 U FEIBA/kg na minutę.

Jeśli zastosuje się więcej FEIBA niż powinno się zastosować

Natychmiast powiadomić lekarza. Przedawkowanie FEIBA może zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, takich jak tromboembolia (tworzenie się skrzepliny krwi z zaczerwienieniem w naczyniach krwionośnych), rozsiane krwawienie śródsączowe (DIC) lub zawał mięśnia sercowego. Niektóre zgłoszone zdarzenia tromboemboliczne wystąpiły przy dawkach przekraczających 200 U/kg/doba lub u pacjentów z innymi czynnikami ryzyka wystąpienia zdarzeń tromboembolicznych. Jeśli wystąpią objawy lub oznaki zdarzenia tromboembolicznego, wlew należy natychmiast przerwać i podjąć niezbędne działania diagnostyczne i terapeutyczne.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego zażycia należy niezwłocznie skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą albo zadzwonić na Konsultacyjne Centrum Toksykologiczne pod numer telefonu 91 562 04 20, podając nazwę leku oraz ilość zażartego środka.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów one występują.

Działania niepożądane częste (mogą występować u do 1 na 10 pacjentów)

Nadwrażliwość, ból głowy, zawroty głowy, hipotensja, wysypka skórna, dodatnie przeciwciała powierzchniowe przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu B.

Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zaburzenia układu krwiotwórczego i chłonnego: rozproszona wewnątrznaczyniowa koagulopatia (DIC), wzrost miana inhibitora.

Zaburzenia układu immunologicznego: reakcje anafilaktyczne, wysypka po całym ciele (urticaria).

Zaburzenia układu nerwowego: uczucie mrowienia kończyn (hipoestezja), nieprawidłowe lub zmniejszone uczucie wrażliwości (parestezja), udar mózgu (zespół zakrzepowo-zatorowy, zespół zatorowy), senność, zaburzony smak (dysgeuzja).

Zaburzenia serca: zawał serca (zawał mięśnia sercowego), przyspieszone bicie serca (tachykardia).

Zaburzenia naczyniowe: powstawanie skrzeplin krwi z zaczerwienieniem naczyń krwionośnych (zdarzenia tromboemboliczne, zakrzepica żylna i tętnicza), wzrost ciśnienia tętniczego (nadciśnienie), rumień.

Zaburzenia oddechowe, klatki piersiowej i przestrzeni międzyłukowej: zator tętnicy płucnej (zatorowość płucna), zwężenie dróg oddechowych (bronchospazm), świsty w klatce piersiowej, kaszel, trudności w oddychaniu (dyspnia).

Zaburzenia przewodu pokarmowego: wymioty, biegunka, dolegliwości brzuszne, uczucie choroby (nudności).

Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: uczucie mrowienia w twarzy, obrzęk twarzy, języka i warg (angioświedziug), wysypka po całym ciele (urticaria), świąd (świąd).

Zaburzenia ogólne i miejsca podania: ból w miejscu wstrzyknięcia, ogólne niedowagodnienie, uczucie gorąca, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, uczucie niedowagodnienia w klatce piersiowej.

Badania uzupełniające: spadek ciśnienia tętniczego, wzrost stężenia dimeru D fibryny we krwi.

Szybka infuzja dożylna może powodować ból kłujący oraz uczucie mrowienia w twarzy i kończynach, jak również obniżenie ciśnienia tętniczego.

Zgłaszano przypadki zawału mięśnia sercowego po podaniu dawek przekraczających maksymalną dawkę dzienną i/lub przy długotrwałym stosowaniu i/lub w obecności czynników ryzyka tromboembolicznego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktujcie się z lekarzem, również w przypadku działań niepożądanych, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłaszać bezpośrednio za pośrednictwem Krajowego Systemu Farmakowigilancji Leków na Użycie Ludzkie: www.notificaram.es.

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Ochrona leku FEIBA

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 25 °C. Nie mrozić.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności podanej na etykiecie i opakowaniu. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca wskazanego.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Pomóż w ten sposób chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład FEIBA

Proszek

• Substancją czynną w fiolce jest kompleks krzepnięcia z antyinhibitorem.

• 1 ml zawiera 100 j. substancji czynnej – kompleksu krzepnięcia z antyinhibitorem.

• FEIBA 100 j/ml dostępne jest w trzech opakowaniach:

• Opakowanie 500 j FEIBA zawiera 500 j (jednostek) kompleksu krzepnięcia z antyinhibitorem w 200–600 mg ludzkiego białka osocza.

• Opakowanie 1 000 j FEIBA zawiera 1 000 j (jednostek) kompleksu krzepnięcia z antyinhibitorem w 400–1 200 mg ludzkiego białka osocza.

• Opakowanie 2 500 j FEIBA zawiera 2 500 j (jednostek) kompleksu krzepnięcia z antyinhibitorem w 1 000–3 000 mg ludzkiego białka osocza.

FEIBA zawiera również czynniki II, IX i X, głównie nieaktywne, oraz aktywowany czynnik VII. Antygen krzepnięcia czynnika VIII (FVIII C:Ag), jak również czynniki układu kalikreina-kininy występują jedynie w śladowych ilościach.

• Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwórnik

• Woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Produkt ma postać liofilizowanego proszku lub kruchej białej lub bladozielonej substancji sta­łej. Odtworzony roztwór ma pH w zakresie od 6,5 do 7,3.

Proszek i rozcieńczalnik są dostarczane w fiolkach ze szkła, zamkniętych korkami gumowymi.

Opakowania: 1 x 500 j

1 x 1 000 j

1 x 2 500 j

Może być dostępna tylko część rozmiarów opakowań.

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 j/1 000 j/2 500 j FEIBA – proszek do sporządzenia roztworu do przepływu
• 1 fiolka z 5 ml/10 ml/25 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań
• 1 zestaw do rekonstytucji BAXJECT II Hi-Flow
• 1 strzykawka jednorazowego użytku
• 1 igła motylkowa

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Producent:

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Reprezentant lokalny właściciela pozwolenia

Takeda Farmacéutica España, S.A.

Calle Albacete, 5, planta 9ª,

Edificio Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

Niniejszy lek jest zarejestrowany w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

FEIBA 100 j./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Bułgaria:

FEIBA 100 j/ml powder and solvent for solution for infusion

Chorwacja:

FEIBA 100 j/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Cypr:

FEIBA 100 j/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Republika Czeska:

FEIBA

Dania:

Feiba

Estonia:

FEIBA 100 Ü/ML

Finlandia:

Feiba

Niemcy:

FEIBA 500 E konzentriert

FEIBA 1000 E konzentriert

FEIBA 2500 E konzentriert

Grecja:

FEIBA 100 j/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Irlandia:

FEIBA 100 j/ml powder and solvent for solution for infusion

Łotwa:

Feiba 100 V/ml pulveris un škidinatajs infuziju škiduma pagatavošanai

Litwa:

Feiba 100 V/ml milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Malta:

FEIBA 100 j/ml powder and solvent for solution for infusion

Holandia:

FEIBA 100 E/ML, poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie

Norwegia:

Feiba

Rumunia:

FEIBA 100 j/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Słowacja:

FEIBA 100 j/ml prášok a rozpúšťadlo na infúzny roztok

Słowenia:

FEIBA 100 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Hiszpania:

FEIBA 100 j/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Szwecja:

Feiba 100 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Data ostatniej weryfikacji ulotki: 08/2024

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowia (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

---

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie należy rozpoczynać i monitorować pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Dawkę i długość trwania terapii dobiera się indywidualnie w zależności od ciężkości zaburzeń hemostazy, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Dawkę i częstotliwość podawania należy zawsze ustalać na podstawie skuteczności klinicznej w danym przypadku.

Ogólnie zaleca się dawkę 50–100 j/kg FEIBA; nie należy przekraczać pojedynczej dawki 100 j/kg ani maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg, chyba że nasilenie krwawienia wymaga i uzasadnia stosowanie wyższych dawek.

Z powodu indywidualnych cech pacjentów odpowiedź na lek obejściowy może się różnić, a w przypadku krwawienia pacjenci słabo odpowiadający na jeden lek mogą odpowiadać na inny. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na lek obejściowy należy rozważyć zastosowanie innego środka.

Dzieci

Doświadczenie u dzieci poniżej 6. roku życia jest ograniczone; należy stosować ten sam schemat dawkowania, jaki stosuje się u dorosłych, dostosowując go do stanu klinicznego dziecka.

1. Krwawienia samoistne

Krwawienia do stawów, mięśni i tkanek miękkich

W przypadku lekkich i umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50–75 j/kg co 12 godzin. Leczenie należy kontynuować aż do wyraźnych poprawy klinicznej, takich jak zmniejszenie bólu, zmniejszenie obrzęku lub poprawa ruchomości stawu.

W przypadku ciężkich krwawień do mięśni i tkanek miękkich, np. krwawienia do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawkę 100 j/kg co 12 godzin.

Krwawienia z błon śluzowych

Zaleca się dawkę 50 j/kg co 6 godzin, przy ścisłym monitorowaniu pacjenta (obserwacja krwawienia, powtarzane oznaczenia hematokrytu). Jeśli krwawienie nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j/kg; nie należy jednak przekraczać dawki 200 j/kg.

Inne ciężkie krwawienia

W przypadku ciężkich krwawień, takich jak krwawienia do OUN, zaleca się dawkę 100 j/kg co 12 godzin. W szczególnych przypadkach FEIBA może być podawany co 6 godzin, aż do wyraźnej poprawy klinicznej (nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg).

2. Chirurgia

Podczas zabiegów chirurgicznych można podać dawkę początkową 100 j/kg przed operacją, a następnie co 6–12 godzin kolejne dawki 50–100 j/kg. Dawkę podtrzymującą pooperacyjnie można podawać w dawce 50–100 j/kg co 6–12 godzin; dawkę, odstępy między dawkami oraz czas trwania leczenia w okresie okołochirurgicznym i pooperacyjnym dobiera się indywidualnie, w zależności od rodzaju zabiegu, stanu ogólnego pacjenta i skuteczności klinicznej (nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j/kg).

3. Profilaktyka u pacjentów z hemofilią A z inhibitorami

• Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, po niepowodzeniu indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) lub gdy nie jest ona wskazana:

Zaleca się dawkę 70–100 j/kg co drugi dzień. W razie potrzeby dawkę można zwiększyć do 100 j/kg dziennie lub stopniowo zmniejszyć.

• Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora podczas indukcji tolerancji immunologicznej (ITI):

FEIBA może być stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII w dawce 50–100 j/kg dwa razy dziennie, aż do obniżenia miana inhibitora czynnika VIII do < 2 j.B.*

*1 jednostka Bethesda to ilość przeciwciał hamujących 50% aktywności czynnika VIII w osoczu po inkubacji (2 godziny w 37°C).

4. Stosowanie FEIBA u szczególnych grup pacjentów

FEIBA był również stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII jako długotrwałe leczenie w celu całkowitego i trwałego wyeliminowania inhibitora czynnika VIII.

Monitorowanie

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ do skutecznego działania produktu konieczna jest wystarczająca liczba funkcjonalnie integralnych płytek krwi.

Z powodu złożonego mechanizmu działania nie ma możliwości bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania krzepnięcia, takie jak czas krzepnięcia we krwi całkowitej (TCT), tromboelastogram (TEG, wartość r) i częściowy czas tromboplastynowy (aPTT), zazwyczaj wykazują jedynie niewielkie skrócenia, które niekoniecznie korelują z poprawą kliniczną. Z tego powodu przydatność tych badań do monitorowania leczenia FEIBA jest bardzo ograniczona.

Sposób podania

FEIBA należy podawać powoli dożylnie. Przepływ powinien odbywać się z prędkością 2 j/kg/min. U pacjentów dobrze tolerujących prędkość przepływu 2 j/kg/min, prędkość tę można zwiększyć do maksymalnie 10 j/kg/min.

FEIBA należy odtwarzać bezpośrednio przed podaniem. Odtworzony roztwór należy użyć natychmiast (preparat nie zawiera substancji konserwujących). Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osady. Usunięcie nieużywanego leku i wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Monitorowanie terapii

Nie należy przekraczać pojedynczych dawek 100 j/kg ani dawek dziennych 200 j/kg. Pacjentów otrzymujących więcej niż 100 j/kg należy monitorować pod kątem rozwoju ZIŚ i/lub ostrzego niedokrwienia serca oraz objawów zdarzeń trombotycznych lub tromboembolicznych. Wysokie dawki FEIBA w celu zatrzymania krwawienia należy stosować tylko przez czas absolutnie konieczny.

W przypadku wystąpienia klinicznie istotnych zmian ciśnienia tętniczego lub częstości akcji serca, duszności, kaszlu lub bólu w klatce piersiowej należy natychmiast przerwać przepływ i podjąć odpowiednie działania diagnostyczne i terapeutyczne. Parametry laboratoryjne charakterystyczne dla ZIŚ to spadek fibrynogenu, spadek liczby płytek krwi i/lub obecność produktów degradacji fibrynogenu/fibryny (PDF). Inne wskaźniki rozwoju ZIŚ to wyraźne wydłużenie czasu trombinowego, czasu protrombinowego lub częściowego czasu tromboplastynowego (aPTT). U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i/lub XI czas aPTT jest wydłużony z powodu podstawowej choroby.

Podawanie FEIBA u pacjentów z inhibitorami może powodować początkowy „anamnetyczny” wzrost poziomu inhibitora. W trakcie długotrwałego leczenia FEIBA poziom inhibitorów może obniżać się z czasem. Dane kliniczne i opublikowane wskazują, że skuteczność FEIBA nie jest zmniejszona.

Pacjenci z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia leczeni FEIBA mogą być bardziej narażeni na krwawienia, jednocześnie zwiększając ryzyko trombogenezy.

Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna

Badania in vitro kontrolujące skuteczność, takie jak aPTT, czas krzepnięcia całkowitego (TCT) i tromboelastogram (TEG), niekoniecznie korelują z poprawą kliniczną. Z tego powodu nie należy dążyć do normalizacji tych wartości przez zwiększanie dawki FEIBA, co jest wręcz odradzane ze względu na ryzyko ZIŚ wynikające z przedawkowania.

Znaczenie liczenia płytek krwi

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zaleca się wykonanie liczenia płytek krwi, ponieważ do skutecznego działania leczenia FEIBA konieczna jest wystarczająca liczba funkcjonalnie integralnych płytek krwi.

Leczenie pacjentów z hemofilią B z inhibitorami

Doświadczenie u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX jest ograniczone ze względu na rzadkość choroby. Pięciu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami było leczonych FEIBA w trakcie badań klinicznych, zarówno leczeniem na żądanie, jak i profilaktycznym lub w związku z zabiegami chirurgicznymi:

W prospektywnym, otwartym, randomizowanym badaniu z grupą równoległą u pacjentów z hemofilią A lub B z trwale podwyższonym mianem inhibitora (090701, PROOF), 36 pacjentów zostało losowo przydzielonych do leczenia profilaktycznego lub na żądanie przez 12 miesięcy ± 14 dni. Siedemnastu pacjentów z grupy leczenia profilaktycznego otrzymywało 85 ± 15 j/kg FEIBA co drugi dzień, a 19 pacjentów z grupy leczenia na żądanie otrzymywało leczenie indywidualne ustalone przez lekarza. Dwóch pacjentów z hemofilią B z inhibitorami otrzymywało leczenie na żądanie, a jeden pacjent z hemofilią B otrzymał leczenie profilaktyczne. Mediana rocznej liczby krwawień (RLK) dla wszystkich typów epizodów krwawieni u pacjentów z leczeniem profilaktycznym (mediana RLK = 7,9) była niższa niż u pacjentów z leczeniem na żądanie (mediana RLK = 28,7), co oznacza zmniejszenie mediany RLK o 72,5% między grupami leczenia.

W innym zakończonym prospektywnym badaniu nadzoru bezpieczeństwa lub nieinterwencyjnym dotyczącym stosowania FEIBA w okresie okołochirurgicznym (PASS-INT-003, SURF), wykonano łącznie 34 zabiegi chirurgiczne u 23 pacjentów. Większość pacjentów (18) miała wrodzoną hemofilię A z inhibitorami, dwóch to pacjenci z hemofilią B z inhibitorami, a trzech to pacjenci z nabytą hemofilią A z inhibitorami. Czas ekspozycji na FEIBA wynosił od 1 do 28 dni, średnio 9 dni, mediana 8 dni. Średnia dawka skumulowana wyniosła 88 347 j, mediana dawki – 59 000 j. U pacjentów z hemofilią B z inhibitorami najdłuższa ekspozycja na FEIBA wyniosła 21 dni, a maksymalna podana dawka – 7 324 j.

W literaturze opisano również 48 pacjentów, u których FEIBA stosowano w leczeniu i zapobieganiu epizodom krwawieni z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX (34 pacjentów z hemofilią B z inhibitorami otrzymało leczenie na żądanie, sześciu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami – leczenie profilaktyczne, a ośmiu pacjentów z hemofilią B z inhibitorami – leczenie w związku z zabiegami chirurgicznymi).

W prospektywnym, otwartym, randomizowanym badaniu krzyżowym (091501) oceniano tolerancję i bezpieczeństwo FEIBA odtworzonego objętością regularną lub zmniejszoną o 50%, a także szybszymi prędkościami przepływu u pacjentów z hemofilią z inhibitorami. Leczono 33 pacjentów, z których 28 ukończyło badanie. W trakcie badania FEIBA odtwarzano zmniejszoną objętością o 50% (stężenie 100 j/ml) i podawano dożylnie z prędkościami 2, 4 i 10 j/kg/min w dawce 85 j/kg ± 15 j/kg dla wszystkich pacjentów. Głównymi kryteriami oceny były tolerancja i bezpieczeństwo przy zmniejszonej objętości (wyższe stężenie) i standardowych oraz zwiększonych prędkościach przepływu. Badanie wykazało, że zarówno wyższe stężenie (100 j/ml), jak i zwiększone prędkości przepływu (4 i 10 j/kg/min) były dobrze tolerowane, a profil bezpieczeństwa był porównywalny do podania dawki 85 j/kg ± 15 j/kg. Pacjenci, którzy otrzymali zmniejszoną objętość o 50% (wyższe stężenie) z prędkością przepływu 2 j/kg/min, mieli podobne częstości powikłań leczniczych (AADT) jak pacjenci otrzymujący dawkę w standardowej objętości (stężenie 50 j/ml) i tej samej prędkości przepływu. Przy prędkości przepływu 4 j/kg/min nie odnotowano żadnych AADT. Pacjenci, którzy otrzymali zmniejszoną objętość o 50% (100 j/ml) z prędkością przepływu 10 j/kg/min, doświadczyli jednego AADT, który nie był ciężki. Ponadto pacjenci, którzy otrzymali zmniejszoną objętość o 50% (wyższe stężenie) z prędkościami przepływu 4 i 10 j/kg/min, nie doświadczyli żadnych ciężkich AADT, reakcji nadwrażliwości, reakcji w miejscu przepływu, AADT trombotycznych ani AADT prowadzących do przerwania leku lub opuszczenia badania. Ogólnie rzecz biorąc, zaobserwowane AADT były zgodne z znanym profilem bezpieczeństwa FEIBA u pacjentów z hemofilią z inhibitorami.

W obserwacyjnym, pozarejestracyjnym, otwartym, niekontrolowanym i nieinterwencyjnym badaniu bezpieczeństwa FEIBA (PASS-EU-006) leczono 75 pacjentów (mediana wieku 34,8 roku, 70 mężczyzn i 5 kobiet), z których 73 miało hemofilię A z inhibitorami lub hemofilię B z inhibitorami. Spośród 65 pacjentów z hemofilią wrodzoną, 63 miało wrodzoną hemofilię A, a 2 – wrodzoną hemofilię B. Na początku leczenie FEIBA jako profilaktyczne przepisano 43 pacjentom, a 32 pacjentom jako leczenie na żądanie. Zwiększono prędkość przepływu (> 2 j/kg/min) u 6 pacjentów pediatrycznych w wieku od 11 miesięcy do 11 lat oraz u 5 pacjentów w wieku od 13 do 16 lat. Spośród 320 przepływów wykonanych z dostępną prędkością przepływu u 7 pacjentów pediatrycznych i 6 pacjentów w wieku dorastającym, 129 przepływów (40,3%) u 2 pacjentów (obydwu pediatrycznych) odbywało się z prędkością > 10 j/kg/min, 26 przepływów (8,1%) u 7 pacjentów (4 pediatrycznych; 3 dorastających) z prędkością > 4 i ≤ 10 j/kg/min, 135 przepływów (42,2%) u 7 pacjentów (3 pediatrycznych; 4 dorastających) z prędkością > 2 i ≤ 4 j/kg/min oraz 30 przepływów (9,4%) u 3 pacjentów (1 pediatryczny; 2 dorastający) z prędkością ≤ 2 j/kg/min.

Dostępne są również pojedyncze doniesienia o stosowaniu FEIBA w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników IX, X, XI i XIII.

W rzadkich przypadkach FEIBA stosowano również u pacjentów z obecnością inhibitora czynnika von Willebranda.