Elaprase 2 mg/ml stężenie do roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Elaprase 2 mg/ml, substancja do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnej

idursulfase

Ten lek podlega dodatkowemu nadzorowi, co umożliwi szybsze wykrywanie nowych informacji dotyczących jego bezpieczeństwa. Możesz w tym pomóc, zgłaszając występujące u Ciebie działania niepożądane. W punkcie końcowym sekcji 4 zawarte są informacje o sposobie zgłaszania działań niepożądanych.

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W razie jakichkolwiek pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy choroby, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Elaprase i do czego się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Elaprase
3. Jak stosować Elaprase
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Elaprase
6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Elaprase i do czego jest stosowany

Elaprase jest stosowany jako enzymatyczna terapia zastępcza w leczeniu dzieci i dorosłych z zespołem Huntera (mukopolisacharydozą II), gdy poziom enzymu idurononian-2-sulfatazy w organizmie jest niższy niż normalnie, co pomaga złagodzić objawy choroby. W przypadku zespołu Huntera węglowód, zwany glikozaminoglikanem, który normalnie jest metabolizowany przez organizm, nie ulega przemianie i powoli się gromadzi w różnych komórkach organizmu. Powoduje to nieprawidłowe działanie tych komórek, co skutkuje problemami w różnych narządach, może prowadzić do niszczenia tkanek oraz do dysfunkcji i niewydolności narządów. Typowymi narządami, w których gromadzi się glikozaminoglikan, są śledziona, wątroba, płuca, serce i tkanka łączna. U niektórych pacjentów glikozaminoglikan gromadzi się również w mózgu. Elaprase zawiera substancję czynną o nazwie idursulfaza, która działa jako zastępstwo dla enzymu występującego w niskim poziomie i w ten sposób rozkłada ten węglowód w dotkniętych komórkach.

Terapia zastępcza enzymatyczna jest zazwyczaj stosowana jako długoterminowe leczenie.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Elaprase

Nie należy stosować leku Elaprase

• jeśli wystąpiły u Państwa ciężkie lub potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne na idursulfazę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6), których nie można kontrolować odpowiednią terapią lekową.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Podczas lub po przetaczaniu leku Elaprase mogą wystąpić działania niepożądane (patrz sekcja 4, Możliwe działania niepożądane). Najczęstsze objawy to swędzenie, wysypka, pokrzywka, gorączka, ból głowy, podwyższone ciśnienie krwi oraz zaczerwienienie twarzy. W większości przypadków lek ten może być nadal stosowany, nawet jeśli wystąpią takie objawy. Jeśli po podaniu leku wystąpi u Państwa alergicze działanie niepożądane, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Mogą zostać podane dodatkowe leki, takie jak leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy, w celu leczenia lub zapobiegania reakcjom alergicznym.

Lekarz natychmiast przerwie przetaczanie, jeśli wystąpią ciężkie reakcje alergiczne, i rozpocznie odpowiednią terapię. Może być konieczne pozostanie w szpitalu.

Charakter Państwa genotypu (konfiguracja genetyczna wszystkich aktywnych genów w komórkach ludzkich, która określa indywidualne i specyficzne cechy danej osoby) może wpływać na odpowiedź terapeutyczną na ten lek, a także na ryzyko wytworzenia przeciwciał i wystąpienia działań niepożądanych związanych z przetaczaniem. W pojedynczych przypadkach mogą pojawić się tzw. „przeciwciała neutralizujące”, które mogą zmniejszyć aktywność leku Elaprase i osłabić odpowiedź na leczenie. Nie ustalono długoterminowego wpływu wytworzenia przeciwciał na odpowiedź na terapię. Aby uzyskać więcej informacji, należy skonsultować się z lekarzem.

Zachowanie rejestracji

W celu poprawy śledzenia biologicznych leków leczniczych, należy dokładnie odnotować nazwę i numer serii produktu, który został podany. W razie jakichkolwiek wątpliwości należy skonsultować się z pracownikiem służby zdrowia.

Inne leki i Elaprase

Nie znano interakcji tego leku z innymi lekami.

Należy poinformować lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, jeśli aktualnie stosuje się inne leki, niedawno je stosowano lub może być konieczność ich stosowania.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteście w ciąży lub karmicie piersią, podejrzewacie ciążę lub planujecie zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest zerowy lub pomijalny.

Lek Elaprase zawiera sód

Ten lek zawiera 11,1 mg sodu (główny składnik soli kuchennej/stołowej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,6% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

3. Jak stosować lek Elaprase

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi stosowania tego leku wydanymi przez lekarza. W razie wątpliwości ponownie skonsultuj się z lekarzem.

Ten lek będzie podawany pod nadzorem lekarza lub pielęgniarki z doświadczeniem w leczeniu zespołu Huntera lub innych dziedzicznych zaburzeń metabolicznych.

Zalecana dawka to infuzja 0,5 mg (pół miligrama) na każdy kilogram masy ciała.

Lek Elaprase należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwania dożylnego przed użyciem. Po rozcieńczeniu ten lek podaje się dożylnie (w postaci kroplówki). Infuzja trwa zazwyczaj od 1 do 3 godzin i jest podawana raz w tygodniu.

Stosowanie u dzieci i nastolatków

Zalecana dawka u dzieci i nastolatków jest taka sama jak u dorosłych.

W przypadku przypadkowego przedawkowania leku Elaprase

W razie przedawkowania skonsultuj się z lekarzem.

W przypadku zapomnienia o podaniu leku Elaprase

Jeśli zapomniałeś o infuzji leku Elaprase, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Większość działań niepożądanych jest łagodna lub umiarkowana i związana z wlewem dożylnym; niemniej niektóre działania niepożądane mogą być poważne. Z czasem liczba reakcji związanych z wlewem maleje.

Jeśli występuje u Państwa duszność, niezależnie od tego, czy skóra ma odcień sinawy, należy natychmiast powiadomić lekarza i udać się niezwłocznie do lekarza.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból głowy

• Rumień twarzy

• Utrudnione oddychanie, świsty podczas oddychania

• Ból brzucha, nudności, wymioty, częste i/lub miękkie stolce

• Ból w klatce piersiowej

• Pokrzywka, wysypka, swędzenie, zaczerwienienie skóry

• Gorączka

• Reakcja związana z wlewem (patrz sekcja „Ostrzeżenia i środki ostrożności”)

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Zawroty głowy, drżenie
• Przyspieszone bicie serca, nieregularny rytm serca, sinawa skóra
• Podwyższone ciśnienie krwi, obniżone ciśnienie krwi
• Trudności w oddychaniu, kaszel, niski poziom tlenu we krwi
• Obrzęk języka, niestrawność
• Ból stawów
• Obrzęk w miejscu podania, obrzęk kończyn, obrzęk twarzy

Działania niepożądane rzadkie (mogą dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Przyspieszone oddychanie

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• Ciężkie reakcje alergiczne

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Elaprase

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na etykiecie i opakowaniu po oznaczeniu WAŻ. Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie zamrażać.

Nie należy stosować tego leku, jeśli zauważono zmianę barwy lub obecność niezwykłych cząstek.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Elaprase

Substancją czynną jest idursulfaza, która jest formą ludzkiego enzymu iduronian-2-sulfatazy. Idursulfaza jest wytwarzana w ludzkich liniach komórkowych przy użyciu technik inżynierii genetycznej (polegających na wprowadzeniu informacji genetycznej do ludzkich komórek w laboratorium, co prowadzi do wytwarzania pożądanego produktu).

Każdy fiolka zawiera 6 mg idursulfazy. Każdy ml zawiera 2 mg idursulfazy.

Pozostałe składniki to polysorbat 20, chlorek sodu, fosforan sodu dwuwodorotlenek, siedmiowodny, fosforan sodu jednowodorotlenek, jednowodny oraz woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Lek jest stężonym roztworem do wlewu dożylnego. Dostarczany jest w fiolkach szklanych jako bezbarwny roztwór przejrzysty do lekko mlecznego.

Każda fiolka zawiera 3 ml stężonego roztworu do wlewu dożylnego.

Elaprase jest dostarczany w opakowaniach zawierających 1, 4 lub 10 fiol. Nie wszystkie rozmiary opakowań mogą być dostępne w sprzedaży.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia

Data ostatniej weryfikacji ulotki: 11/2022.

Ten lek został zatwierdzony w „okolicznościach wyjątkowych”. Ten rodzaj zatwierdzenia oznacza, że z uwagi na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Europejska Agencja Leków corocznie przegląda nowe informacje dotyczące tego leku, jakie mogą być dostępne, a ulotka będzie aktualizowana w miarę potrzeby.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków orfanych.

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć tę ulotkę we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego.

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące stosowania, manipulowania i usuwania

1. Oblicz całkowitą dawkę do podania oraz niezbędną liczbę fiol Elaprase.

2. Rozcieńcz całkowitą wymaganą objętość stężonego roztworu Elaprase do wlewu dożylnego w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wlewu dożylnego. Zaleca się podawanie całkowitej objętości wlewu za pomocą wkładu filtrującego o wielkości porów 0,2 µm. Należy zachować ostrożność, aby zapewnić sterylność przygotowanych roztworów, ponieważ Elaprase nie zawiera substancji konserwujących ani środków bakteriostatycznych; należy przestrzegać techniki bezpiecznej. Po rozcieńczeniu roztwór należy delikatnie wymieszać, ale nie wstrząsać.

3. Należy wizualnie sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek obcych ani nie wykazuje zmian zabarwienia przed podaniem. Nie należy wstrząsać.

4. Zaleca się jak najszybsze rozpoczęcie podawania. Wykazano stabilność chemiczną i fizyczną rozcieńczonego roztworu przez 8 godzin w temperaturze 25°C.

5. Nie należy podawać Elaprase współbieżnie w tej samej linii dożyłnej z innymi lekami.

Do jednorazowego użytku. Usunięcie nieużywanego produktu oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.