Tiotepa per iniezione

Ucraina
Nome commerciale Tiotepa per iniezione
Forma farmaceutica polvere liofilizzata per soluzione per iniezione
Sostanza attiva / Dosaggio
tiotepa · 100 mg
Tipo di prescrizione con ricetta
Codice ATC
Numero di registrazione UA/20964/01/01

ISTRUZIONI PER L'USO MEDICO DEL MEDICINALE Tiotepa per iniezione (THIOTEPA FOR INJECTION)

Composizione:

principio attivo: tiotepa;

1 flaconcino contiene 100 mg di tiotepa.

Forma farmaceutica. Polvere liofilizzata per soluzione per iniezione.

Principali caratteristiche fisico-chimiche: prima del ripristino: polvere liofilizzata bianca.

Dopo il ripristino: soluzione limpida o torbida, priva di inclusioni meccaniche visibili.

Gruppo farmacoterapeutico

Medicinali antineoplastici e immunomodulatori. Medicinali antineoplastici. Agenti alchilanti. Etilenammine. Tiotepa. Codice ATC L01A C01.

Proprietà farmacologiche

Farmacodinamica

Meccanismo d'azione

La tiotepa è un agente citotossico polifunzionale, chimicamente e farmacologicamente affine all'iprite azotata. Si ritiene che l'azione radiomimetica della tiotepa sia dovuta al rilascio di radicali etileniminici che, come nella radioterapia, rompono i legami del DNA, ad esempio mediante alchilazione della guanina in posizione N-7, rompendo il legame tra la base purinica e lo zucchero e liberando la guanina alchilata.

Sicurezza ed efficacia clinica

Il trattamento determina una riduzione citologica e una regressione della malattia. La tiotepa presenta una tossicità dose-limitante. Nell'ambito del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (TSCE), la terapia deve essere sufficientemente immunosoppressiva e mieloablativa per superare il rigetto del trapianto. Grazie alle sue elevate caratteristiche mieloablativa, la tiotepa potenzia l'immunosoppressione e la mieloablazione del ricevente, favorendo così l'attecchimento; ciò compensa la perdita degli effetti "trapianto contro ospite" correlati all'effetto "trapianto contro leucemia". Come agente alchilante, la tiotepa determina l'inibizione più profonda della crescita delle cellule tumorali in vitro con il minimo incremento della concentrazione del farmaco. Data l'assenza di tossicità extramidollare, nonostante l'aumento della dose oltre i limiti di tossicità mielosoppressiva, la tiotepa è stata utilizzata per decenni in combinazione con altri agenti chemioterapici per il trapianto autologo e allogenico di cellule staminali ematopoietiche.

Farmacocinetica

Assorbimento

La tiotepa è scarsamente assorbita dal tratto gastrointestinale: l'instabilità acida impedisce l'assunzione orale della tiotepa.

Distribuzione

La tiotepa è un composto altamente lipofilico. Dopo somministrazione endovenosa, le concentrazioni plasmatiche della sostanza attiva seguono un modello bifasico con una fase di rapida distribuzione. Il volume di distribuzione della tiotepa è significativo e varia da 40,8 a 75 l/m², indicando una distribuzione nell'acqua totale corporea. Il volume apparente di distribuzione della tiotepa non dipende dalla dose somministrata. La frazione non legata alle proteine plasmatiche è compresa tra il 70 e il 90%; è stato riportato un legame trascurabile con la gammaglobulina e un legame minimo con l'albumina (10-30%).

Dopo somministrazione endovenosa, l'esposizione del farmaco nel liquido cerebrospinale è quasi equivalente a quella plasmatica; il rapporto medio tra AUC nel liquido cerebrospinale e nel plasma per la tiotepa è di 0,93. La concentrazione del trietilenefosforamide (TEPA), il primo metabolita attivo identificato della tiotepa, nel liquido cerebrospinale e nel plasma supera quella del composto originale.

Biotrasformazione

La tiotepa subisce un rapido e intenso metabolismo epatico; i metaboliti possono essere rilevati nell'urina entro un'ora dall'infusione. I metaboliti sono agenti alchilanti attivi, ma il ruolo che svolgono nell'attività antineoplastica della tiotepa non è ancora chiaro. La tiotepa subisce desulfurazione ossidativa mediata dagli isoenzimi del citocromo P450 CYP2B e CYP3A, formando il metabolita principale e attivo TEPA. La quantità totale escreta di tiotepa e dei suoi metaboliti identificati rappresenta dal 54 al 100% dell'attività alchilante totale, suggerendo la presenza di altri metaboliti alchilanti. Durante la trasformazione, i coniugati del gamma-glutammil-L-cisteinilglicina formano coniugati di N-acetilcisteina, generando coniugati di gamma-glutammil-L-cisteinilglicina, cisteinilglicina e cisteina. Questi metaboliti non vengono rilevati nell'urina e, se formati, probabilmente vengono escreti con la bile o rapidamente trasformati in metaboliti intermedi a tiotepa-mercapturato.

Eliminazione

La clearance totale della tiotepa è compresa tra 11,4 e 23,2 l/ora/m². Il tempo di dimezzamento varia da 1,5 a 4,1 ore. I metaboliti identificati TEPA, monoclorotiota e tiotepa-mercapturato sono eliminati con le urine. L'eliminazione urinaria di tiotepa e TEPA è quasi completa entro 6 e 8 ore rispettivamente. La percentuale media di escrezione urinaria di tiotepa e dei suoi metaboliti è dello 0,5% per il farmaco inalterato e per la monoclorotiota e dell'11% per TEPA e tiotepa-mercapturato.

Linearità / non linearità

Non ci sono evidenze chiare di saturazione dei meccanismi metabolici di clearance a dosi elevate di tiotepa.

Popolazioni speciali

Bambini

La farmacocinetica di alte dosi di tiotepa nei bambini di età compresa tra 2 e 12 anni non differisce da quella osservata in bambini che ricevono 75 mg/m² o in adulti che ricevono dosi analoghe.

Insufficienza epatica

L'impatto dell'insufficienza epatica sull'esposizione alla tiotepa è sconosciuto.

Insufficienza renale

L'impatto dell'insufficienza renale sull'esposizione alla tiotepa è sconosciuto.

Caratteristiche cliniche

Indicazioni

Nel trattamento combinato, in associazione con altri agenti chemioterapici:

  • come terapia di preparazione in pazienti adulti e pediatrici con malattie ematologiche prima del trapianto allogenico e autologo di cellule staminali ematopoietiche (SCT), con o senza irradiazione corporea totale;
  • per il trattamento di tumori solidi in adulti e bambini in combinazione con alte dosi di agenti chemioterapici sostenuti da SCT.

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti del medicinale.

Gravidanza e allattamento (vedere il paragrafo "Uso durante la gravidanza o l’allattamento").

Associazione con il vaccino contro la febbre gialla e con vaccini virali e batterici vivi (vedere il paragrafo "Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione").

Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione

Interazioni specifiche con tiotepa

Ai pazienti sottoposti a terapia chemioterapica immunosoppressiva non devono essere somministrati vaccini vivi. Tra la sospensione della terapia e la vaccinazione devono trascorrere almeno 3 mesi.

La tiotepa è metabolizzata tramite CYP2B6 e CYP3A4. L’uso concomitante con inibitori di CYP2B6 (ad esempio, clopidogrel e ticlopidina) o con inibitori di CYP3A4 (ad esempio, antifungini azolici, macrolidi come eritromicina, claritromicina, telitromicina e inibitori della proteasi) può aumentare la concentrazione plasmatica di tiotepa e potenzialmente ridurre la concentrazione del suo metabolita attivo TEPA. L’uso concomitante di induttori del citocromo P450 (come rifampicina, carbamazepina, fenobarbital) può aumentare il metabolismo della tiotepa, portando a un incremento della concentrazione plasmatica del metabolita attivo. Pertanto, in caso di somministrazione concomitante di tiotepa e di questi medicinali, è necessario un attento monitoraggio del paziente. La tiotepa è un inibitore debole di CYP2B6 e, di conseguenza, può potenzialmente aumentare la concentrazione plasmatica di sostanze metabolizzate da CYP2B6, come ifosfamide, tamoxifene, bupropione, efavirenz e ciclofosfamide. Poiché CYP2B6 catalizza la trasformazione metabolica della ciclofosfamide nella sua forma attiva 4-idrossiciclofosfamide (4-OHCP), l’uso concomitante di tiotepa può portare a una riduzione della concentrazione di 4-OHCP attivo. Pertanto, è necessario un monitoraggio clinico in caso di somministrazione concomitante di tiotepa e di questi medicinali.

Controindicazioni per l’uso concomitante

Vaccino contro la febbre gialla: rischio di malattia generalizzata fatale indotta dal vaccino.

In generale, i vaccini vivi non devono essere somministrati a pazienti in trattamento con agenti chemioterapici immunosoppressivi e tra la sospensione della terapia e la vaccinazione devono trascorrere almeno 3 mesi.

Uso concomitante non raccomandato

Vaccini virali vivi attenuati (eccetto febbre gialla): rischio di malattia sistemica, potenzialmente fatale. Tale rischio aumenta nei pazienti con immunosoppressione preesistente dovuta alla patologia di base. Ove possibile, si raccomanda l’uso di vaccini virali inattivati (ad esempio, poliomielite).

Fenitoina. Rischio di peggioramento delle convulsioni dovuto alla riduzione dell’assorbimento intestinale della fenitoina indotta da agenti citotossici, oppure rischio di aumento della tossicità e riduzione dell’efficacia dell’agente citotossico dovuto all’aumento del metabolismo epatico della fenitoina.

Da considerare nell’uso concomitante

Ciclosporina, tacrolimus. Eccessiva immunosoppressione con rischio di linfoproliferazione. Gli agenti chemioterapici alchilanti, inclusa la tiotepa, inibiscono la pseudocolinesterasi plasmatica del 35–70%. L’azione del succinilcolina può essere prolungata da 5 a 15 minuti.

La tiotepa non deve essere somministrata contemporaneamente al ciclofosfamide se entrambi i medicinali sono inclusi nello stesso regime terapeutico. La tiotepa deve essere somministrata dopo il completamento di qualsiasi infusione di ciclofosfamide.

L’uso concomitante di tiotepa e di altri agenti mielosoppressivi o mielotossici (ad esempio, ciclofosfamide, melfalan, busulfano, fludarabina, treosulfano) può aumentare il rischio di reazioni avverse ematologiche a causa della sovrapposizione dei profili di tossicità di questi medicinali.

Interazione comune a tutti i medicinali citotossici

Poiché il rischio di trombosi è aumentato nei pazienti con tumori maligni, spesso si utilizza una terapia anticoagulante. L’elevata variabilità intra-individuale del sistema emostatico nei pazienti con tumori maligni e la potenziale interazione tra anticoagulanti orali e chemioterapia antineoplastica richiedono un aumento della frequenza di monitoraggio del rapporto normalizzato internazionale (INR).

Caratteristiche particolari di impiego

Il trattamento con tiotepa alle dosi raccomandate determina una profonda mielosoppressione in tutti i pazienti. Possono svilupparsi granulocitopenia grave, trombocitopenia, anemia o qualsiasi loro combinazione. Durante il trattamento e fino al recupero, è necessario effettuare un controllo ematologico completo, compreso l’analisi differenziale dei leucociti e delle piastrine. Il supporto con piastrine ed eritrociti, nonché l’uso di fattori di crescita come il fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF), deve essere utilizzato secondo le indicazioni cliniche. Durante il trattamento con tiotepa e per almeno 30 giorni dopo il trapianto, si raccomanda un controllo giornaliero del numero di leucociti e piastrine.

La somministrazione profilattica o empirica di agenti antiinfettivi (antibatterici, antimicotici, antivirali) deve essere considerata per prevenire e trattare le infezioni durante il periodo di neutropenia.

L’uso della tiotepa non è stato studiato in pazienti con insufficienza epatica. Poiché la tiotepa è metabolizzata principalmente nel fegato, si raccomanda cautela nella somministrazione del medicinale a pazienti con alterazioni preesistenti della funzionalità epatica, in particolare in caso di grave insufficienza epatica. Nei pazienti trattati si raccomanda un controllo regolare delle transaminasi sieriche, della fosfatasi alcalina e della bilirubina dopo il trapianto, al fine di rilevare precocemente eventuali segni di epatotossicità.

I pazienti sottoposti a radioterapia precedente, a tre o più cicli di chemioterapia, o a precedente trapianto di cellule staminali possono presentare un rischio aumentato di sviluppare malattia epatica da occlusione venosa (vedi sezione «Effetti indesiderati»).

La tiotepa deve essere somministrata con cautela ai pazienti con anamnesi di malattie cardiache; si raccomanda un monitoraggio regolare della funzionalità cardiaca per tutta la durata del trattamento.

Il medicinale deve essere utilizzato con cautela nei pazienti con anamnesi di malattie renali e si raccomanda un controllo periodico della funzionalità renale durante la terapia con tiotepa.

La tiotepa può causare tossicità polmonare, che può rappresentare un problema aggiuntivo rispetto agli effetti già presenti di altri agenti citotossici (busulfano, fludarabina e ciclofosfamide). L’irradiazione cerebrale pregressa o l’irradiazione craniospinale possono causare gravi reazioni tossiche (ad esempio encefalopatia).

Ai pazienti deve essere spiegato il possibile aumento del rischio di sviluppare neoplasie secondarie con l’uso della tiotepa.

Non è raccomandata la somministrazione contemporanea con vaccini vivi attenuati (esclusi i vaccini contro la febbre gialla), fenitoina e fosfenitoina (vedi sezione «Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione»).

Il medicinale non deve essere somministrato contemporaneamente al ciclofosfamide se entrambi i farmaci sono inclusi nello stesso regime terapeutico. La tiotepa deve essere somministrata solo dopo il completamento di qualsiasi infusione di ciclofosfamide (vedi sezione «Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione»).

In caso di somministrazione contemporanea di tiotepa e inibitori del CYP2B6 o del CYP3A4, si raccomanda un’osservazione attenta del paziente (vedi sezione «Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione»).

Come la maggior parte degli agenti alchilanti, la tiotepa può compromettere la fertilità maschile e femminile. I pazienti di sesso maschile devono effettuare la crioconservazione dello sperma prima dell’inizio della terapia e non devono procreare durante il trattamento e per un anno dopo l’interruzione della terapia.

Uso durante la gravidanza o l’allattamento

Donne in età fertile / contraccezione in uomini e donne

Le donne in età fertile devono utilizzare un metodo contraccettivo efficace durante il trattamento e deve essere effettuato un test di gravidanza prima dell’inizio della terapia. I pazienti di sesso maschile non devono procreare durante il trattamento e per un anno dopo l’interruzione della terapia.

Gravidanza

Non sono disponibili dati sull’uso della tiotepa durante la gravidanza. Negli studi preclinici è stato dimostrato che la tiotepa, come la maggior parte degli agenti alchilanti, causa letalità embrionale e teratogenicità. Questo medicinale è controindicato durante la gravidanza.

Allattamento

Non è noto se la tiotepa sia escreta nel latte materno. A causa delle sue proprietà farmacologiche e della potenziale tossicità per il neonato, l’allattamento al seno è controindicato durante il trattamento con tiotepa.

Fertilità

Come la maggior parte degli agenti alchilanti, la tiotepa può influire negativamente sulla fertilità maschile e femminile. I pazienti di sesso maschile devono effettuare la crioconservazione dello sperma prima dell’inizio della terapia.

Effetto sulla capacità di guidare veicoli a motore e sull’uso di macchinari

La tiotepa influenza la capacità di guidare veicoli a motore e di utilizzare macchinari. Gli effetti indesiderati come vertigini, cefalea e offuscamento della vista possono influire su tali funzioni.

Modalità di somministrazione e dosaggio

Prima del trapianto di cellule staminali ematopoietiche, l'assunzione del medicinale deve essere controllata da un medico esperto.

Dosaggio

Il medicinale Tiotepa per iniezione viene somministrato in combinazione con altri agenti chemioterapici a pazienti con malattie ematologiche o tumori solidi prima del trapianto di cellule staminali ematopoietiche (SCT).

Il dosaggio del medicinale per adulti e pazienti pediatrici è determinato in base al tipo di SCT (autologo o allogenico) e alla patologia.

Adulti

TRAPIANTO AUTOLOGO DI CELLULE STAMINALI EMATOPOIETICHE

Malattie ematologiche

La dose raccomandata nelle malattie ematologiche varia da 125 mg/m2/giorno (3,38 mg/kg/giorno) a 300 mg/m2/giorno (8,10 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2-4 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 900 mg/m2 (24,32 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

LINfOMA

La dose raccomandata varia da 125 mg/m2/giorno (3,38 mg/kg/giorno) a 300 mg/m2/giorno (8,10 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2-4 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 900 mg/m2 (24,32 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

LINfOMA DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (SNC)

La dose raccomandata è di 185 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 370 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

MIELOMA MULTIPLO

La dose raccomandata varia da 150 mg/m2/giorno (4,05 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 3 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 750 mg/m2 (20,27 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

Tumori solidi

La dose raccomandata nei tumori solidi varia da 120 mg/m2/giorno (3,24 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno), suddivisa in una o due infusioni giornaliere, somministrate per 2-5 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 800 mg/m2 (21,62 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

CANCRO AL SENO

La dose raccomandata varia da 120 mg/m2/giorno (3,24 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 3-5 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 800 mg/m2 (21,62 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

TUMORI DEL SNC

La dose raccomandata varia da 125 mg/m2/giorno (3,38 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno), suddivisa in 1 o 2 infusioni giornaliere, somministrate per 3-4 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 750 mg/m2 (20,27 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

CANCRO OVARICO

La dose raccomandata è di 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 500 mg/m2 (13,51 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

TUMORI A CELLULE GERMINALI

La dose raccomandata varia da 150 mg/m2/giorno (4,05 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (6,76 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 3 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 750 mg/m2 (20,27 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

SCT ALOGENICO

Malattie ematologiche

La dose raccomandata nelle malattie ematologiche varia da 185 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) a 481 mg/m2/giorno (13 mg/kg/giorno), suddivisa in 1 o 2 infusioni giornaliere, somministrate per 1-3 giorni consecutivi prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 555 mg/m2 (15 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

LINfOMA

La dose raccomandata nel linfoma è di 370 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 2 infusioni giornaliere prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 370 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

MIELOMA MULTIPLO

La dose raccomandata è di 185 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 185 mg/m2 (5 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

LEUCEMIA

La dose raccomandata varia da 185 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) a 481 mg/m2/giorno (13 mg/kg/giorno), suddivisa in una o due infusioni giornaliere, somministrate per 1-2 giorni consecutivi prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 555 mg/m2 (15 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

TALASSEMIA

La dose raccomandata è di 370 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 2 infusioni giornaliere prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 370 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

Pazienti pediatrici

TRAPIANTO AUTOLOGO DI CELLULE STAMINALI EMATOPOIETICHE

Tumori solidi

La dose raccomandata nei tumori solidi varia da 150 mg/m2/giorno (6 mg/kg/giorno) a 350 mg/m2/giorno (14 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2-3 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 1050 mg/m2 (42 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

TUMORI DEL SNC

La dose raccomandata varia da 250 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno) a 350 mg/m2/giorno (14 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 3 giorni consecutivi prima del trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 1050 mg/m2 (42 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

SCT ALOGENICO

Malattie ematologiche

La dose raccomandata nelle malattie ematologiche varia da 125 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 1 o 2 infusioni giornaliere, somministrate per 1-3 giorni consecutivi prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, in base alla combinazione con altri agenti chemioterapici, senza superare la dose cumulativa massima totale di 375 mg/m2 (15 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

LEUCEMIA

La dose raccomandata è di 250 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 2 infusioni giornaliere prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 250 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

TALASSEMIA

La dose raccomandata varia da 200 mg/m2/giorno (8 mg/kg/giorno) a 250 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 2 infusioni giornaliere prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 250 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

CITOPENIA REFRATTARIA

La dose raccomandata è di 125 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 3 giorni consecutivi prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 375 mg/m2 (15 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

MALATTIE GENETICHE

La dose raccomandata è di 125 mg/m2/giorno (5 mg/kg/giorno) sotto forma di infusione giornaliera singola, somministrata per 2 giorni consecutivi prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 250 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

ANEMIA FALCIFORME

La dose raccomandata è di 250 mg/m2/giorno (10 mg/kg/giorno), suddivisa in 2 infusioni giornaliere prima del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche, senza superare la dose cumulativa massima totale di 250 mg/m2 (10 mg/kg) durante tutto il periodo di trattamento.

Popolazioni particolari

Insufficienza renale

Non sono stati condotti studi in pazienti con insufficienza renale. Poiché la tiotepa e i suoi metaboliti sono scarsamente eliminati con le urine, non è necessario modificare la dose nei pazienti con insufficienza renale lieve o moderata. Tuttavia, si raccomanda cautela nell'uso del medicinale (vedi sezioni «Proprietà farmacologiche» e «Informazioni particolari di impiego»).

Insufficienza epatica

Non sono stati condotti studi in pazienti con insufficienza epatica. Poiché la tiotepa è metabolizzata principalmente nel fegato, si raccomanda cautela nell'uso del medicinale nei pazienti con alterazioni della funzionalità epatica, specialmente in caso di insufficienza epatica grave. Non si raccomanda di modificare la dose in caso di alterazioni temporanee degli indici epatici (vedi sezione «Informazioni particolari di impiego»).

Pazienti anziani

L'uso della tiotepa nei pazienti anziani non è stato studiato specificamente. Tuttavia, negli studi clinici, i pazienti di età pari o superiore a 65 anni hanno ricevuto la stessa dose cumulativa degli altri pazienti. Non è stato ritenuto necessario alcun aggiustamento posologico.

Modalità di somministrazione

Il medicinale Tiotepa per iniezione deve essere somministrato da personale medico qualificato sotto forma di infusione endovenosa della durata di 2-4 ore tramite catetere venoso centrale. Ogni flaconcino da 100 mg di tiotepa deve essere ricostituito con 10 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili. Il volume totale dei flaconcini ricostituiti deve essere ulteriormente diluito in 500 ml di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %), soluzione per iniezione, prima della somministrazione (1000 ml se la dose supera i 500 mg). Nei pazienti pediatrici, se la dose è inferiore a 250 mg, può essere utilizzato un volume appropriato di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %), soluzione per iniezione, per ottenere la concentrazione finale di tiotepa. Per le istruzioni sulla diluizione e ulteriore diluizione prima dell'uso, vedere di seguito.

Misure precauzionali da adottare prima della manipolazione o della somministrazione del medicinale Possono verificarsi reazioni locali in seguito a contatto accidentale del medicinale Tiotepa per iniezione con la pelle. Pertanto, durante la preparazione della soluzione per infusione, si raccomanda l'uso di guanti. Se la soluzione del medicinale Tiotepa per iniezione dovesse accidentalmente entrare in contatto con la pelle, la pelle deve essere immediatamente e accuratamente lavata con acqua e sapone. Se la soluzione dovesse accidentalmente entrare in contatto con le mucose, queste devono essere accuratamente risciacquate con acqua (vedi di seguito).

Preparazione della soluzione del medicinale Tiotepa per iniezione

Devono essere osservate le procedure di corretta manipolazione e smaltimento previste per i medicinali antineoplastici. Tutte le procedure di preparazione richiedono un rigoroso rispetto delle tecniche asettiche, preferibilmente utilizzando un'armadietto protettivo con flusso laminare verticale.

Come per altri composti citotossici, si deve prestare attenzione durante la manipolazione e la preparazione delle soluzioni del medicinale Tiotepa per iniezione per evitare il contatto accidentale con la pelle o le mucose. Possono verificarsi reazioni locali in seguito a contatto accidentale con la soluzione del medicinale. Durante la preparazione della soluzione per infusione si raccomanda l'uso di guanti. Se la soluzione dovesse accidentalmente entrare in contatto con la pelle, la pelle deve essere immediatamente e accuratamente lavata con acqua e sapone. Se la soluzione del medicinale dovesse accidentalmente entrare in contatto con le mucose, queste devono essere accuratamente risciacquate con acqua.

Ricostituzione del medicinale Tiotepa per iniezione

Il medicinale Tiotepa per iniezione deve essere ricostituito con 10 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili. In condizioni asettiche, utilizzando una siringa con ago, si prelevano 10 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili. Si inietta il contenuto della siringa nel flaconcino attraverso il tappo di gomma. Si rimuove la siringa e l'ago e si agita manualmente ripetutamente. Si devono utilizzare esclusivamente soluzioni incolori e prive di particelle. Le soluzioni ricostituite possono talvolta presentare opalescenza; tali soluzioni possono comunque essere somministrate.

Ulteriore diluizione nel sacchetto o flacone per infusione

La soluzione preparata è ipotonica e deve essere ulteriormente diluita prima della somministrazione con 500 ml di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %), soluzione per iniezione (1000 ml se la dose supera i 500 mg) o con un volume appropriato di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %), per ottenere una concentrazione finale del medicinale compresa tra 0,5 e 1 mg/ml.

Somministrazione

Prima della somministrazione, la soluzione di Tiotepa per iniezione deve essere ispezionata visivamente per verificare la presenza di particelle solide. Le soluzioni contenenti sedimenti devono essere smaltite.

Il catetere deve essere risciacquato con circa 5 ml di soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9 %) per iniezione prima e dopo ogni infusione.

La soluzione per infusione deve essere somministrata al paziente tramite un set per infusione dotato di filtro integrato da 0,2 μm. La filtrazione non influenza l'efficacia della soluzione.

Smaltimento

Il medicinale Tiotepa per iniezione è destinato all'uso monouso. Eventuali medicinali non utilizzati o rifiuti devono essere smaltiti in conformità con i requisiti locali.

Bambini

Il medicinale è indicato per il trattamento dei bambini (vedi sezione «Modalità di somministrazione e dosaggio»).

Sovradosaggio

Non esiste esperienza di sovradosaggio con tiotepa. Le reazioni avverse più rilevanti attese in caso di sovradosaggio sono mieloablazione e pancitopenia. Non esiste un antidoto per il medicinale. Si raccomanda il monitoraggio ematologico del paziente e l'adozione di misure di supporto appropriate.

Effetti indesiderati

Riepilogo del profilo di sicurezza

Effetti tossici gravi correlati ai sistemi ematologico, epatico e respiratorio sono stati considerati conseguenze attese del trattamento e del processo di trapianto. Tra questi, infezioni e malattia del trapianto contro l'ospite, che, sebbene non direttamente correlati, sono state le principali cause di morbosità e mortalità, specialmente nel caso di trapianto allogenico di SCST.

Le reazioni avverse più comuni riportate sono: infezioni, citopenia, malattia acuta del trapianto contro l'ospite e malattia cronica del trapianto contro l'ospite, disturbi gastrointestinali, cistite emorragica e infiammazione della mucosa.

Leucoencefalopatia

Sono stati osservati casi di leucoencefalopatia dopo l'uso di tiotepa in pazienti adulti e pediatrici precedentemente trattati con chemioterapia multipla, inclusi metotrexato e radioterapia. Alcuni casi sono risultati fatali.

L'elenco delle reazioni avverse è riportato di seguito

Adulti

Le reazioni avverse almeno possibilmente correlate al trattamento con tiotepa, riportate in pazienti adulti come singoli casi, sono elencate di seguito per classi di organi e frequenza. In ciascun gruppo, la frequenza delle reazioni avverse è presentata in ordine decrescente di gravità. La frequenza è definita come: molto frequente (≥ 1/10), frequente (≥ 1/100, < 1/10), non frequente (≥ 1/1000, < 1/100), raro (≥ 1/10 000, < 1/1000), molto raro (< 1/10 000), frequenza non nota (non può essere stimata sulla base dei dati disponibili).

Classe sistemica e organica

Molto comune

Comune

Non comune

Frequenza non nota

Infezioni e infestazioni

aumentata suscettibilità alle infezioni,

sepsi

sindrome da shock tossico

Neoplasie benigne, maligne e di localizzazione imprecisata (incluse cisti e polipi)

neoplasia maligna secondaria correlata al trattamento

Patologie del sangue e del sistema linfatico

leucopenia,

trombocitopenia,

neutropenia febbrile,

anemia,

pancitopenia,

granulocitopenia

Patologie del sistema immunitario

malattia da trapianto contro ospite acuta,

malattia da trapianto contro ospite cronica

ipersensibilità

Patologie del sistema endocrino

ipopituitarismo

Disturbi del metabolismo e della nutrizione

anoressia,

riduzione dell'appetito,

iperglicemia

Patologie del sistema nervoso

confusione,

alterazioni dello stato psichico

ansia

delirio,

irrequietezza,

allucinazioni,

agitazione

Patologie del sistema nervoso

vertigini,

cefalea,

visione offuscata,

encefalopatia,

convulsioni,

parestesie

aneurisma intracranico,

disturbi extrapiramidali,

disturbi cognitivi,

emorragia cerebrale

leucoencefalo-patia

Patologie dell'occhio

congiuntivite

cateratta

Patologie dell'orecchio e del labirinto

sordità,

ototossicità,

acufeni

Patologie cardiache

aritmia

tachicardia,

scompenso cardiaco

cardiomiopatia,

miocardite

Patologie vascolari

linfedema,

ipertensione arteriosa

emorragie,

embolia

Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche

sindrome da polmonite idiopatica,

epistassi

edema polmonare,

tosse,

pneumonite

ipossia

Patologie gastrointestinali

nausea,

stomatite,

esofagite,

emorragia,

diarrea,

dispepsia,

dolore addominale,

enterite,

colite

costipazione,

perforazione del tratto gastrointestinale,

ileo

ulcere del tratto gastrointestinale

Patologie epatiche e biliari

malattia epatica da occlusione venosa,

epatomegalia,

itterizia

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo

eruzioni cutanee,

prurito,

alopecia

eritema

disturbi della pigmentazione,

psoriasi eritrodermica

gravi reazioni cutanee tossiche, inclusi casi di sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo

dolore alla schiena,

mialgia,

artalgia

Patologie renali e urinarie

cistite emorragica

disuria,

oliguria,

insufficienza renale,

cistite,

ematuria

Patologie del sistema riproduttivo e della ghiandola mammaria

azoospermia,

amenorrea,

sanguinamento vaginale

sintomi della menopausa,

infertilità femminile,

infertilità maschile

Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione

piressia,

astenia,

brividi,

edema generalizzato,

infiammazione nel sito di iniezione,

dolore nel sito di iniezione,

infiammazione della mucosa

insufficienza multiorgano,

dolore

Esami di laboratorio

aumento di peso,

aumento della bilirubina ematica,

aumento delle transaminasi,

aumento dell'amilasi ematica

aumento della creatinina ematica,

aumento dell'urea ematica,

aumento della gamma-glutamiltransferasi,

aumento della fosfatasi alcalina ematica,

aumento dell'aspartato aminotransferasi

Pazienti pediatrici

Le reazioni avverse, che almeno possibilmente sono correlate all'uso di tiotepa, riportate nei pazienti pediatrici come singolo caso, sono elencate di seguito per classi di organi e frequenza. In ogni gruppo, la frequenza delle reazioni avverse è presentata in ordine decrescente di gravità. La frequenza è definita come: molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1000, < 1/100), raro (≥ 1/10 000, < 1/1000), molto raro (< 1/10 000), frequenza non nota (non può essere valutata sulla base dei dati disponibili).

Classe sistemica e organica

Molto frequente

Frequente

Frequenza non nota

Infezioni e infestazioni

aumentata suscettibilità alle infezioni, sepsi

purpura trombocitopenica

Neoplasie benigne, maligne e non specificate (inclusi cisti e polipi)

neoplasia maligna secondaria correlata al trattamento

Patologie del sistema emolinfopoietico

trombocitopenia, neutropenia febbrile, anemia, pancitopenia, granulocitopenia

Patologie del sistema immunitario

malattia del trapianto contro l'ospite acuta, malattia del trapianto contro l'ospite cronica

Patologie del sistema endocrino

ipopituitarismo, ipogonadismo, ipotiroidismo

Patologie del metabolismo e della nutrizione

anoressia, iperglicemia

Patologie psichiatriche

alterazioni dello stato psichico

disturbi psichici

Patologie del sistema nervoso

cefalea, encefalopatia, convulsioni, emorragia cerebrale, disturbi della memoria, paralisi

atassia

leucoencefalopatia

Patologie dell'orecchio e dell'orecchio interno

disturbi dell'udito

Patologie cardiache

arresto cardiaco

insufficienza cardiovascolare, insufficienza cardiaca

Patologie del sistema vascolare

sanguinamento

ipertensione arteriosa

Patologie del sistema respiratorio, toracico e mediastinico

pneumonite

sindrome da pneumonite idiopatica, emorragia polmonare, edema polmonare, epistassi, ipossia, arresto respiratorio

ipertensione arteriosa polmonare

Patologie gastrointestinali

nausea, stomatite, vomito, diarrea, dolore addominale

enterite, ostruzione intestinale

Patologie epatiche e della colecisti

malattia veno-occlusiva epatica

insufficienza epatica

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo

eruzioni cutanee, eritema, desquamazione, alterazioni della pigmentazione

gravi reazioni cutanee tossiche, compresi il sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica

Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo

ritardo della crescita

Patologie renali e urinarie

disturbi della vescica

insufficienza renale, cistite emorragica

Patologie generali e condizioni relative alla sede di somministrazione

piressia, infiammazione della mucosa, dolore, insufficienza multiorgano

Esami di laboratorio

aumento della bilirubina ematica, aumento delle transaminasi, aumento della creatinina ematica, aumento dell'aspartato aminotransferasi, aumento dell'alanina aminotransferasi

aumento dell'urea ematica, alterazioni degli elettroliti ematici, aumento del rapporto del tempo di protrombina

Segnalazione di sospette reazioni avverse

La segnalazione delle reazioni avverse dopo la registrazione del medicinale è di fondamentale importanza. Permette di monitorare il rapporto beneficio/rischio nell'uso di questo medicinale. I professionisti medici e farmaceutici, nonché i pazienti o i loro rappresentanti legali, devono segnalare tutti i casi di sospette reazioni avverse e mancata efficacia del medicinale attraverso il Sistema informatizzato di farmacovigilanza al seguente link: https://aisf.dec.gov.ua.

Periodo di validità. 2 anni.

Dopo la ricostituzione

La stabilità chimica e fisica durante l'uso dopo ricostituzione è stata dimostrata per 8 ore.

Conservare a una temperatura di 2–8 °C.

Dopo il diluimento

La stabilità chimica e fisica durante l'uso dopo diluizione è stata dimostrata per 24 ore se conservato a 2–8 °C e per 4 ore se conservato a 25 °C.

Dal punto di vista microbiologico, il medicinale deve essere utilizzato immediatamente dopo il diluimento. Se il medicinale non viene utilizzato immediatamente, la responsabilità riguardo alle condizioni e al tempo di conservazione prima dell'uso ricade sul medico; in genere, tali condizioni non devono superare i tempi e le condizioni sopra indicati dopo il diluimento, effettuato in condizioni asettiche controllate.

Condizioni di conservazione. Conservare nella confezione originale a una temperatura compresa tra 2 e 8 °C. Non congelare. Tenere fuori dalla portata dei bambini.

Confezionamento. 1 flaconcino per confezione di cartone.

Categoria di dispensazione. Sotto prescrizione medica.

Produttore. M.S.N. Laboratories Private Limited.

Sede del produttore e indirizzo del luogo di esercizio dell'attività

Formulations Division, Unit-II, Survey No. 1277 & 1319 to 1324, Nandigama (Village), Nandigama (Mandal), Rangareddy District, Telangana, 509228, India.