Octanine 100 UI/ml polvere e solvente per soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Octanine 100 UI/ml, polvere e solvente per soluzione iniettabile

Fattore IX di coagulazione umano

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale, poiché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe essere necessario rileggerlo.

• Se ha domande, consulti il suo medico, farmacista o infermiere.

• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.

• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il suo medico, farmacista o infermiere, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Octanine e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Octanine
3. Come usare Octanine
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di Octanine
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è Octanine e a cosa serve

Octanine appartiene a un gruppo di medicinali denominati fattori della coagulazione e contiene il fattore IX della coagulazione umana. Si tratta di una proteina speciale che aumenta la capacità del sangue di coagulare.

Octanine viene utilizzato per il trattamento e la prevenzione del sanguinamento in pazienti con disturbi emorragici (emofilia B). Si tratta di una malattia in cui le emorragie possono durare più del previsto. È dovuta a una carenza congenita della quantità di fattore IX della coagulazione nel sangue.

Octanine è disponibile sotto forma di polvere e solvente per preparare una soluzione iniettabile. Dopo la ricostituzione, viene somministrato per via endovenosa (iniettato in una vena).

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Octanine

Non usi Octanine:

• se è allergico al fattore IX della coagulazione umana o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).
• se soffre di trombocitopenia di tipo II indotta dall’eparina, ovvero una riduzione del numero di piastrine nel sangue dopo la somministrazione di eparina. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare il sanguinamento. L’eparina è un farmaco utilizzato per prevenire la formazione di coaguli nel sangue.

Avvertenze e precauzioni

• Consulti il suo medico, il farmacista o l’infermiere prima di iniziare a usare Octanine.

• Come tutti i medicinali che contengono proteine e che vengono somministrati per via endovenosa, possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Octanine contiene piccolissime quantità di proteine umane diverse dal fattore IX e dall’eparina. I primi segni di reazioni di ipersensibilità includono:

  • eruzione cutanea
  • orticaria
  • senso di oppressione al torace
  • difficoltà respiratorie
  • calo della pressione arteriosa
  • reazione allergica acuta e grave (anafilassi), quando uno o più dei sintomi sopra descritti si sviluppano rapidamente e in forma intensa

Se compaiono questi sintomi, interrompa immediatamente l’iniezione e consulti il medico. In caso di shock anafilattico, dovrà essere avviato il trattamento raccomandato il più rapidamente possibile.

• Il medico potrebbe consigliarle di prendere in considerazione la vaccinazione contro l’epatite A e B se riceve regolarmente o ripetutamente prodotti derivati dal plasma umano contenenti fattore IX.

• È noto che i soggetti affetti da emofilia B possono sviluppare inibitori (anticorpi neutralizzanti) contro il fattore IX, prodotti dalle cellule del sistema immunitario. Gli inibitori possono aumentare il rischio di shock anafilattico (reazioni allergiche gravi). Pertanto, se dovesse manifestare una reazione allergica, dovrà essere sottoposto a test per rilevare la presenza di un inibitore. I pazienti con inibitori del fattore IX possono avere un rischio maggiore di anafilassi se trattati con fattore IX. Per questo motivo, il medico potrebbe decidere di somministrarle la prima iniezione di fattore IX sotto supervisione medica, in modo da poterle fornire le cure adeguate in caso di reazioni allergiche.

• I concentrati proteici del fattore IX possono causare un’ostruzione dei vasi sanguigni dovuta a un coagulo. A causa di questo rischio, maggiore nei prodotti di bassa purezza, è necessario monitorare i segni di formazione di coaguli nel sangue dopo la somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, se:

  • presenta segni di fibrinolisi (coaguli sanguigni che si sono dissolti)
  • presenta una coagulazione intravascolare disseminata (coagulazione estesa del sangue all’interno dei vasi sanguigni)
  • le è stata diagnosticata una malattia epatica
  • presenta fattori di rischio cardiovascolari documentati
  • è stato recentemente operato
  • ha un elevato rischio di formazione di coaguli o di coagulazione intravascolare disseminata.

Se uno qualsiasi di questi fattori si applica al suo caso, il medico le somministrerà Octanine solo se il beneficio supera i rischi.

• Dopo il trattamento ripetuto con prodotti a base di fattore IX della coagulazione umana, è necessario monitorare attentamente i pazienti per la possibile comparsa di anticorpi neutralizzanti (inibitori), che devono essere quantificati in Unità Bethesda (UB) mediante i test biologici appropriati.

Sicurezza virale dei prodotti ematici

• Quando vengono somministrati medicinali derivati dal plasma o dal sangue umano, è necessario adottare determinate misure per evitare che le infezioni vengano trasmesse ai pazienti. Tali misure includono una selezione accurata dei donatori, per escludere coloro che sono a rischio di essere portatori di malattie infettive, analisi di marcatori specifici di infezioni nei singoli doni e nei pool di plasma, nonché l’inclusione di fasi nel processo produttivo per l’eliminazione/inattivazione dei virus. Nonostante ciò, quando si somministrano medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus emergenti o di natura sconosciuta o altri tipi di infezioni.

• Si ritiene che tali misure siano efficaci nei confronti di virus rivestiti, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il virus dell’epatite B e il virus dell’epatite C, e per il virus non rivestito dell’epatite A. Le misure adottate potrebbero avere efficacia limitata nei confronti di altri virus non rivestiti, come il parvovirus B19. L’infezione da parvovirus B19 può essere grave per una donna in gravidanza (infezione fetale) e per persone con sistema immunitario depresso o per pazienti con determinati tipi di anemia (ad esempio anemia falciforme o anemia emolitica).

• È possibile che il medico le consigli di vaccinarsi contro l’epatite A e l’epatite B, se le vengono somministrati regolarmente o ripetutamente medicinali ottenuti dal plasma umano.

• Si raccomanda vivamente di registrare ogni volta che viene somministrata una dose di Octanine il nome del medicinale e il numero di lotto, al fine di mantenere un registro dei lotti utilizzati.

Bambini

Se Octanine viene somministrato a un neonato, è necessario monitorare attentamente il bambino per segni di coagulazione intravascolare disseminata.

Altri medicinali e Octanine

• Per quanto ne sappiamo, i prodotti a base di fattore IX della coagulazione umana non interagiscono con altri medicinali.

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali, anche quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento

Non sono disponibili dati sull’uso del fattore IX durante la gravidanza e l’allattamento. Pertanto, il fattore IX deve essere usato durante la gravidanza e l’allattamento solo se chiaramente indicato.

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o se intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Octanine contiene sodio

Questo medicinale contiene fino a 69 mg di sodio (principale componente del sale da cucina/tavola) in 1 flaconcino di Octanine 500 UI, pari al 3,45% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto, e fino a 138 mg di sodio in 1 flaconcino di Octanine 1000 UI, pari al 6,9% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

Ciò deve essere tenuto in considerazione nel trattamento di pazienti sottoposti a diete povere di sodio.

3. Come usare Octanine

Segua esattamente le istruzioni del medico per l'amministrazione di questo medicamento. In caso di dubbi, consulti nuovamente il medico o il farmacista.

Octanine deve essere somministrato per via endovenosa (iniettato in una vena) dopo averlo ricostituito con il solvente fornito.

Utilizzi esclusivamente l'apparecchio per infusione fornito. L'uso di altri dispositivi per iniezione/infusione può comportare rischi aggiuntivi e il fallimento del trattamento.

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell'emofilia. La quantità di Octanine da utilizzare e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della carenza di fattore IX, nonché dal sito e dal grado di emorragia e dal suo stato clinico.

Calcolo della dose:

Il medico le indicherà con quale frequenza e quale quantità di Octanine deve essere iniettata.

La dose del fattore IX è espressa in Unità Internazionali (UI). L'attività del fattore IX nel plasma indica la quantità di fattore IX presente nel plasma ed è espressa in percentuale (rispetto al plasma umano normale) oppure in Unità Internazionali (rispetto a uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma).

Un'Unità Internazionale (UI) di attività del fattore IX corrisponde alla quantità di fattore IX presente in un millilitro di plasma umano normale. Il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull'osservazione che 1 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo aumenta l'attività del fattore IX nel plasma del 1% rispetto all'attività normale. Per calcolare la dose necessaria, viene misurato il livello di attività del fattore IX nel suo plasma sanguigno, in modo da stabilire di quanto deve essere aumentata l'attività.

La dose richiesta si calcola con la seguente formula:

Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (%) (UI/dl) x 0,8

La quantità della sua dose e la frequenza di somministrazione dipenderanno dalla sua risposta al medicamento e saranno decise dal medico. I prodotti del fattore IX raramente devono essere somministrati più di una volta al giorno.

La sua risposta ai prodotti del fattore IX può variare. Pertanto, durante il trattamento è necessario misurare i livelli di fattore IX per determinare correttamente la dose e la frequenza dell'infusione. In particolare durante interventi chirurgici, il medico utilizzerà esami del sangue (attività plasmatica del fattore IX) per monitorare attentamente la terapia sostitutiva.

Prevenzione dell'emorragia:

Se soffre di emofilia B grave, deve iniettarsi da 20 a 40 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo (PC). Questa dose deve essere somministrata due volte alla settimana per una prevenzione a lungo termine. La sua dose deve essere aggiustata in base alla sua risposta. In alcuni casi, specialmente nei pazienti giovani, possono essere necessari intervalli di somministrazione più brevi o dosi più elevate.

Uso nei bambini:

Nello studio condotto su bambini di età inferiore a 6 anni, la dose media somministrata per giorno di esposizione è stata di 40 UI/kg PC.

Se non riesce a fermare l'emorragia a causa degli inibitori:

Se dopo un'iniezione non si ottiene l'attività attesa del fattore IX oppure l'emorragia non si arresta nonostante la somministrazione della dose corretta, informi immediatamente il medico. Il medico esaminerà il suo plasma sanguigno per verificare se ha sviluppato inibitori (anticorpi) contro la proteina del fattore IX. Questi inibitori possono ridurre l'attività del fattore IX. In tal caso potrebbe essere necessario scegliere un trattamento diverso. Il medico ne discuterà con lei e, se necessario, le consiglierà un altro trattamento.

Se usa più Octanine del dovuto

Non sono stati osservati sintomi di sovradosaggio con fattore IX della coagulazione umana. Tuttavia, non deve essere superata la dose raccomandata.

Per le "Istruzioni per il trattamento a domicilio", vedere la confezione del kit.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, Octanine può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

• In modo non frequente sono state osservate reazioni di ipersensibilità o allergiche in pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX. Tali reazioni possono includere:
  • Contrazione involontaria dei vasi sanguigni (spasmi) con gonfiore al viso, alla bocca e alla gola
  • Bruciore e formicolio nel sito di infusione
  • Brividi
  • Rossore
  • Eruzioni cutanee
  • Cefalea
  • Orticaria
  • Diminuzione della pressione arteriosa
  • Stanchezza
  • Malessere
  • Inquietudine
  • Battito cardiaco accelerato
  • Senso di oppressione al petto
  • Formicolio
  • Vomito
  • Difficoltà respiratorie

In alcuni casi, queste reazioni allergiche possono evolvere in una reazione grave chiamata anafilassi, che può includere shock. Generalmente queste reazioni sono associate allo sviluppo di inibitori del fattore IX. Se manifesta uno dei sintomi sopra descritti, informi immediatamente il medico.

• Se soffre di emofilia B, può sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore IX. Questi anticorpi possono interferire con l'efficacia del farmaco. Il medico ne discuterà con lei e, se necessario, le consiglierà un altro trattamento.

È stato condotto uno studio su 25 bambini con emofilia B, di cui 6 pazienti mai trattati in precedenza. Durante lo studio non è stato osservato alcun inibitore. La tollerabilità di tutte le iniezioni è stata valutata come “molto buona” o “buona”.

• Alcuni pazienti con emofilia B che presentano inibitori del fattore IX e sono sottoposti a terapia di immunotolleranza e con anamnesi di reazioni allergiche hanno sviluppato sindrome nefrotica (una grave malattia renale).
• In rari casi può verificarsi febbre.
• I prodotti di fattore IX a bassa purezza possono raramente causare la formazione di coaguli sanguigni all'interno dei vasi. Ciò può portare a una delle seguenti complicazioni:
  • Infarto cardiaco
  • Coagulazione diffusa nei vasi sanguigni (coagulazione intravascolare disseminata)
  • Coaguli sanguigni nelle vene (trombosi venosa)
  • Coaguli sanguigni nei polmoni (embolia polmonare).

Questi effetti indesiderati sono più frequenti con l'uso di prodotti di fattore IX a bassa purezza e sono rari con prodotti ad alta purezza come Octanine.

• L'eparina presente nel preparato può causare una brusca diminuzione del numero di piastrine nel sangue al di sotto di 100.000 per microlitro o inferiore al 50% del valore iniziale. Si tratta di una reazione allergica chiamata “trombocitopenia di tipo II indotta da eparina”. In rari casi, nei pazienti non precedentemente ipersensibili all'eparina, questa riduzione del numero di piastrine può verificarsi 6-14 giorni dopo l'inizio del trattamento. Nei pazienti con ipersensibilità pregressa all'eparina, tale alterazione può svilupparsi poche ore dopo l'inizio del trattamento. Questa forma grave di riduzione delle piastrine può essere accompagnata da, o portare a:
  • Coaguli sanguigni nelle arterie e nelle vene
  • Occlusione di un vaso sanguigno causata da un coagulo proveniente da un’altra area
  • Un grave disturbo della coagulazione denominato coagulopatia da consumo
  • Gangrena cutanea nell'area di iniezione
  • Emorragie simili a punture di zanzara
  • Ematomi
  • Feci di colore catramoso.

Se osserva queste reazioni allergiche, interrompa immediatamente le iniezioni con Octanine e non usi in futuro medicinali contenenti eparina. A causa di questo raro effetto sulle piastrine, il medico controllerà attentamente il numero di piastrine nel sangue, specialmente all'inizio del trattamento.

Per quanto riguarda la sicurezza nei confronti degli agenti trasmissibili, vedere la sezione 2.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico, il farmacista o l’infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es.

Segnalando gli effetti indesiderati contribuisce a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di Octanine

Tenere questo medicamento fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Conservare il flaconcino nell’imballaggio esterno al riparo dalla luce e a una temperatura inferiore a +25 °C. Non congelare.

Non utilizzare questo medicamento dopo la data di scadenza indicata sull’etichetta e sulla confezione. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno del mese indicato.

Si raccomanda di utilizzare il prodotto ricostituito immediatamente; in caso contrario, entro e non oltre 8 ore dal ricostituire, conservandolo a temperatura ambiente (25 °C). Utilizzare Octanine in un’unica occasione.

Non utilizzare questo medicamento se si osservano soluzioni torbide o non completamente disciolte. Smaltire il contenuto non utilizzato. I farmaci non devono essere gettati nello scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare correttamente le confezioni e i farmaci non più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Octanine

Il principio attivo è il fattore IX della coagulazione umana.

Gli altri componenti sono eparina, cloruro di sodio, citrato di sodio, cloridrato di arginina e cloridrato di lisina.

Aspetto di Octanine e contenuto della confezione

Octanine è disponibile in 2 formati di confezione con le seguenti dosi:

• Octanine 100 UI/ml, forma farmaceutica per ricostituire con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, presentato come polvere e solvente per iniezione con un contenuto nominale di 500 UI di fattore IX della coagulazione umana per flaconcino.
• Octanine 100 UI/ml, forma farmaceutica per ricostituire con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, presentato come polvere e solvente per iniezione con un contenuto nominale di 1000 UI di fattore IX della coagulazione umana per flaconcino.

Octanine è prodotto a partire da plasma di donatori umani.

La potenza (UI) è determinata mediante il test di coagulazione in un solo stadio della Farmacopea Europea, confrontandolo con il campione standard internazionale dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). L'attività specifica di Octanine è approssimativamente di 100 UI/mg di proteina.

Descrizione della confezione:

Octanine è fornito come un pacchetto combinato composto da due astucci uniti da un sigillo in plastica:

Un astuccio contiene 1 flaconcino con polvere per soluzione iniettabile e il foglietto illustrativo.

L'altro astuccio contiene il flaconcino con il solvente (acqua per preparazioni iniettabili, 5 ml per la presentazione da 500 UI e 10 ml per la presentazione da 1000 UI).

Questa confezione contiene inoltre i seguenti dispositivi medici:

• 1 astuccio con l'equipaggiamento per iniezione endovenosa (1 dispositivo di trasferimento, 1 set per infusione, 1 siringa monouso)

• 2 tamponi alcolici

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Per qualsiasi informazione su questo medicinale, rivolgersi al titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio.

Octapharma S.A.

Parq. Em. S. Fernando,

Avda. Castilla 2 - Edif. Dublin - 2ª Planta,

San Fernando de Henares (Madrid) 28830

Responsabile della produzione:

Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.

Oberlaaer Strasse 235

A-1100 Vienna

Austria

oppure

Octapharma S.A.S.

70-72 Rue du Maréchal Foch

67380 Lingolsheim

Francia

Data dell'ultima revisione di questo foglietto illustrativo: novembre 2020.

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Medicinali e dei Prodotti Sanitari (AEMPS)

http://www.aemps.gob.es/

Istruzioni per il trattamento ambulatoriale

• Leggere attentamente tutte le istruzioni e seguirle scrupolosamente.
• Non utilizzare Octanine dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione.
• Durante la procedura descritta di seguito, è necessario mantenere la sterilità.
• Ispezionare visivamente il medicinale ricostituito per verificare la presenza di particelle o cambiamenti di colore prima della somministrazione.
• La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente. Non utilizzare soluzioni torbide o contenenti sedimenti.
• Utilizzare immediatamente la soluzione preparata, per evitare contaminazioni microbiche.
• Utilizzare esclusivamente il set per infusione incluso. L'uso di altri dispositivi di iniezione/infusione può comportare rischi aggiuntivi e il fallimento del trattamento.

Istruzioni per la preparazione della soluzione:

Istruzioni per l'iniezione:

Come precauzione, si deve misurare la frequenza del polso prima e durante l'iniezione. Se la frequenza del polso aumenta notevolmente, ridurre la velocità dell'iniezione o interrompere temporaneamente la somministrazione.

1. Collegare la siringa alla parte bianca del dispositivo di trasferimento. Capovolgere la fiala ed aspirare la soluzione all'interno della siringa (Fig.6). La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente.

Una volta trasferita la soluzione, tenere saldamente lo stantuffo della siringa (mantenendolo verso il basso) ed estrarre la siringa dal dispositivo di trasferimento (Fig. 7). Smaltire la fiala vuota insieme alla parte bianca del dispositivo di trasferimento.

1. Pulire la zona in cui verrà effettuata l'iniezione con uno dei tamponi imbevuti di alcol inclusi.
2. Collegare il dispositivo di somministrazione in dotazione alla siringa.
3. Inserire l'ago dell'iniezione nella vena scelta. Se è stato utilizzato un laccio emostatico per visualizzare meglio la vena, questo deve essere rimosso prima di iniziare a iniettare Octanine.

Non deve entrare sangue all'interno della siringa a causa del rischio di formazione di coaguli di fibrina.

1. Iniettare la soluzione nella vena lentamente, a una velocità non superiore a 2-3 ml al minuto.

Se per un trattamento si utilizzano più di una fiala di polvere di Octanine, è possibile usare lo stesso ago di iniezione e la stessa siringa.

Il dispositivo di trasferimento è monouso.

Lo smaltimento del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali che sono entrati in contatto con esso deve avvenire in conformità con le normative locali.