Berinert 3000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile sottocutanea

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Berinert 3000 UI

Polvere e solvente per soluzione iniettabile sottocutanea

Inibitore della C1 esterasi umano

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo perché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dei dubbi, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente a lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche se tali effetti non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo :

1. Che cos'è Berinert e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Berinert
3. Come usare Berinert
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Berinert
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Berinert e a cosa serve

Che cos'è Berinert?

Berinert è presentato come polvere e solvente. La soluzione preparata deve essere somministrata mediante iniezione sottocutanea.

Berinert è ottenuto da plasma umano (la parte liquida del sangue). Il principio attivo è l'inibitore umano della C1 esterasi, ottenuto dal plasma.

A cosa serve Berinert?

Berinert viene utilizzato per la prevenzione degli attacchi ricorrenti di angioedema ereditario (AEH) in pazienti adolescenti e adulti. L'angioedema ereditario è una malattia congenita del sistema vascolare. Non si tratta di una malattia allergica. L'AEH è causato da una sintesi insufficiente, assente o difettosa dell'inibitore della C1 esterasi, una proteina importante. La malattia si caratterizza per i seguenti sintomi:

• gonfiore improvviso di mani e piedi,
• gonfiore improvviso del viso con sensazione di tensione,
• gonfiore delle palpebre, delle labbra, possibile gonfiore della laringe (organo della voce) con difficoltà respiratorie,
• gonfiore della lingua,
• dolore addominale di tipo colico.

In generale, possono essere interessate tutte le parti del corpo.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Berinert

Le sezioni seguenti contengono informazioni che il medico dovrebbe prendere in considerazione prima di somministrarle Berinert.

Non usi Berinert:

• Se ha avuto reazioni di ipersensibilità immediata potenzialmente letali, inclusa anafilassi, alla proteina inibitore della C1 esterasa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Informi il medico o il farmacista se è allergico a qualche medicinale o a qualche alimento.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o il farmacista prima di iniziare a usare Berinert,

• se si verificano reazioni allergiche o anafilattiche gravi (reazione allergica grave che provoca gravi difficoltà respiratorie o capogiri). La somministrazione di Berinert deve essere interrotta immediatamente (ad esempio interrompendo l'iniezione).
• Se ha una storia di disturbi della coagulazione del sangue. Sono stati osservati coaguli sanguigni in pazienti trattati con Berinert per via endovenosa. L'uso di Berinert a dosi molto elevate in malattie diverse dall’AEH potrebbe aumentare il rischio di coaguli sanguigni. Tuttavia, nel caso di Berinert per via sottocutanea non esiste una relazione stabilita con coaguli sanguigni alla dose raccomandata dal medico. Informi il medico se ha una storia di malattie cardiache o vascolari, infarto, coaguli sanguigni o sangue spesso, un catetere permanente/dispositivo di accesso in una delle sue vene o se è stato immobilizzato per un certo periodo. Queste condizioni possono aumentare il rischio di sviluppare un coagulo dopo l’uso di Berinert. Informi inoltre il medico sui medicinali che sta assumendo, poiché alcuni farmaci, come i contraccettivi o certi androgeni, possono aumentare il rischio di sviluppare un coagulo sanguigno.

Il medico valuterà attentamente il beneficio del trattamento con Berinert rispetto al rischio di sviluppare queste complicazioni.

Sicurezza virale

Quando vengono somministrati medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, devono essere adottate determinate misure per evitare che le infezioni vengano trasmesse ai pazienti. Tali misure includono:

• una selezione accurata dei donatori di sangue e plasma per escludere coloro che sono a rischio di essere portatori di malattie infettive, e
• l’analisi di marcatori specifici di virus e infezioni nei singoli doni e nei pool di plasma.

I produttori di questi prodotti includono inoltre fasi nel processo di lavorazione del sangue o del plasma per rimuovere/inattivare i virus. Nonostante ciò, quando vengono somministrati medicinali derivati dal sangue o dal plasma umano, non si può escludere del tutto la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Ciò vale anche per virus emergenti o di natura sconosciuta o altri tipi di infezioni.

Si ritiene che le misure adottate siano efficaci contro virus rivestiti, come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV, il virus dell’AIDS), il virus dell’epatite B, il virus dell’epatite C (infiammazione del fegato) e contro virus non rivestiti come il virus dell’epatite A (infiammazione del fegato) e il parvovirus B19.

È possibile che il medico le consigli la vaccinazione contro l’epatite A e B se viene trattato periodicamente/ripetutamente con medicinali derivati dal plasma umano.

Si raccomanda vivamente che ogni volta che viene somministrato Berinert, si registri la data di somministrazione, il numero di lotto e il volume iniettato.

Uso di Berinert con altri medicinali

• Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali, anche quelli senza prescrizione medica.
• Berinert non deve essere miscelato con altri medicinali e diluenti nella stessa siringa.

Gravidanza e allattamento

• Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere incinta o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Berinert non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Berinert contiene sodio

Questo medicinale contiene 29 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino. Ciò corrisponde all’1,5% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come utilizzare Berinert

Berinert è indicato per la somministrazione sottocutanea da parte del paziente stesso. Lei o il suo caregiver dovranno essere adeguatamente formati, per quanto necessario, sul modo di somministrare Berinert.

Posologia

La dose raccomandata di Berinert è di 60 UI/kg di peso corporeo.

Popolazione pediatrica

La dose raccomandata è la stessa degli adulti.

Se usa più Berinert di quanto deve

Non sono stati descritti casi di sovradosaggio.

Ricostituzione e modalità di somministrazione

Se il medico decide che lei può effettuare il trattamento a casa, le fornirà istruzioni dettagliate. Le verrà consegnato un diario in cui annotare ogni iniezione effettuata a casa, che dovrà portare con sé ogni volta che visita il medico. Regolarmente, lei o il suo caregiver verranno controllati per verificare che le iniezioni vengano somministrate correttamente nel tempo.

Istruzioni generali

• Il pulvis deve essere disciolto ed estratto dalla fiala in condizioni asettiche. Utilizzi la siringa fornita con il prodotto.
• La soluzione ricostituita deve essere trasparente e limpida, leggermente opalescente. Dopo la filtrazione o il travaso della soluzione (vedere più avanti), la soluzione deve essere ispezionata visivamente per accertarsi che non contenga particelle e non presenti discolorazione prima della somministrazione.
• Non utilizzi la soluzione se risulta visibilmente torbida o contiene particelle o residui.
• Qualsiasi quantità di medicinale non utilizzata o materiale residuo deve essere eliminata in conformità con le normative locali e seguendo le istruzioni del medico.

Ricostituzione

Prima di aprire qualsiasi fiala, porti il pulvis Berinert e il solvente alla temperatura ambiente. Per farlo, può lasciare le fiale a temperatura ambiente per circa un'ora oppure tenerle per alcuni minuti tra le mani. NON esponga le fiale al calore diretto. Le fiale non devono essere riscaldate a una temperatura superiore a quella corporea (37 °C).

Rimuova con attenzione i tappi protettivi dalla fiala del solvente e dalla fiala contenente il pulvis. Pulisca i tappi di gomma esposti di entrambe le fiale con un panno imbevuto di alcol e lasciarli asciugare. Ora può trasferire il solvente nella fiala del pulvis utilizzando il sistema di somministrazione incluso (Mix2Vial). Si prega di seguire le istruzioni seguenti:

1	Aprire la bustina del Mix2Vial rimuovendo il sigillo. Non rimuovere il Mix2Vial dalla bustina.
2	Posizionare il flaconcino del solvente su una superficie pulita e piana e tenerlo saldamente. Tenere il Mix2Vial insieme alla bustina e spingere verso il basso l'estremità blu, inserendola nel tappo del flaconcino del solvente.
3	Rimuovere con attenzione la bustina del Mix2Vial tenendo il bordo e tirando verticalmente verso l'alto. Assicurarsi di rimuovere soltanto la bustina e non il Mix2Vial.
4	Posizionare il flaconcino della polvere liofilizzata su una superficie piana e stabile. Capovolgere il flaconcino del solvente con il Mix2Vial agganciato e spingere verso il basso l'estremità dell'adattatore trasparente, inserendola nel tappo del flaconcino con la polvere. Il solvente verrà trasferito automaticamente nel flaconcino della polvere liofilizzata.
5	Con una mano, tenere il flaconcino con il prodotto agganciato al Mix2Vial e, con l'altra mano, tenere il flaconcino del solvente. Svitate con attenzione in senso antiorario il sistema, separandolo in due parti. Smaltire il flaconcino del solvente con l'adattatore blu del Mix2Vial agganciato.
6	Sottoporre il flaconcino della soluzione ricostituita con l'adattatore trasparente agganciato a movimenti rotatori delicati finché la sostanza non si sarà completamente disciolta. Non agitare.
7	Riempire d'aria una siringa vuota e sterile. Utilizzare la siringa fornita con il prodotto. Tenendo il flaconcino della soluzione in posizione verticale, collegare la siringa all'adattatore Luer Lock del Mix2Vial agganciato, avvitandola in senso orario. Iniettare l'aria nel flaconcino della soluzione.

Trasferimento e somministrazione

8	Tenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere il sistema ed aspirare la soluzione all'interno della siringa tirando lentamente all'indietro lo stantuffo della siringa.
9	Una volta che la soluzione è stata trasferita nella siringa, tenere saldamente il corpo della siringa (mantenendo lo stantuffo verso il basso) e scollegare l'adattatore trasparente del Mix2Vial dalla siringa svitando in senso antiorario.

Somministrazione

Autosomministrazione (somministrazione sottocutanea)

Il medico le insegnerà come somministrare Berinert in modo sicuro. Una volta che avrà imparato a somministrarsi autonomamente il medicamento, segua le istruzioni riportate di seguito.

Tabella 2. Istruzioni per l'autosomministrazione di Berinert

Passo 1: Montare gli accessori Prendere la siringa Berinert, gli accessori monouso seguenti e altri articoli (aghi o altri contenitori, diario di trattamento o registro): Ago ipodermico o sistema di somministrazione sottocutanea Ago sterile (utilizzare un ago senza silicone) Salviettine alcoliche Guanti (se raccomandato dal proprio operatore sanitario)
Passo 2: Pulire la superficie Pulire accuratamente un tavolo o una superficie piana utilizzando le salviettine alcoliche.
Passo 3: Lavarsi le mani Lavarsi e asciugarsi accuratamente le mani. Se le è stato raccomandato di usare i guanti durante la preparazione della somministrazione, indossi i guanti.
Passo 4: Preparare il sito di iniezione Salvo diversa indicazione del medico, selezioni un'area del proprio addome (pancia) per l'iniezione (Figura 1). Scegliere un punto diverso rispetto all'ultima iniezione; dovrebbe alternare i siti di iniezione. I nuovi punti di iniezione devono distare almeno 5 centimetri dal sito dove è stata somministrata l'iniezione precedente. Non effettui mai un'iniezione in un'area in cui la pelle appare pruriginosa, gonfia, dolorante, lesa o arrossata. Eviti di effettuare iniezioni in aree con cicatrici o smagliature. Pulire la pelle nel sito di iniezione con una salviettina alcolica e lasciare asciugare la pelle (Figura 2).	Figura 1 Figura 2
Passo 5: Iniezione nell'area addominale Secondo le indicazioni del medico: Monti un ago ipodermico o il sistema di somministrazione sottocutanea (punteruolo) sulla siringa seguendo le istruzioni ricevute dal personale sanitario. Prepari l'ago o i tubi come necessario e come le è stato mostrato. Iniezione con ago ipodermico: Inserisca l'ago nella piega della pelle (Figura 3). Iniezione con sistema di somministrazione sottocutanea: Inserisca l'ago nella piega della pelle (Figura 4).	Figura 3
Figura 4
Passo 6: Pulizia Dopo aver iniettato completamente Berinert, rimuova l'ago. Smaltisca tutta la soluzione non utilizzata e il materiale di somministrazione secondo le normative locali.
Passo 7: Registrazione del trattamento Ogni volta che utilizza Berinert, annoti il numero di lotto riportato sull'etichetta del flaconcino di Berinert nel proprio diario di trattamento o registro, insieme alla data e all'ora della somministrazione.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Contatti immediatamente il suo medico

• se si verifica qualsiasi effetto indesiderato oppure
• se nota effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo.

Gli effetti indesiderati con Berinert sono rari.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati molto frequentemente (possono interessare più di 1 persona su 10):

• Reazioni nel sito di somministrazione dell’iniezione (ecchimosi, sensazione di freddo, suppurazione, eritema, ematoma, emorragia, indurimento, edema, dolore, prurito, eruzione cutanea, cicatrice, gonfiore, orticaria, sensazione di calore).
• Nasofaringite (naso chiuso, starnuti, lacrimazione).

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati frequentemente (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• Reazioni di ipersensibilità o allergiche (ad esempio ipersensibilità, prurito, eruzione cutanea, orticaria)
• Capogiri

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il suo medico o il farmacista, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali ad Uso Umano: www.notificaRAM.es. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Berinert

• Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.
• Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sull'imballaggio esterno dopo EXP.
• Non conservare a una temperatura superiore a 30 °C.
• Non congelare.
• Conservare il flaconcino nell'imballaggio esterno al fine di proteggerlo dalla luce.
• Berinert non contiene sostanze conservanti; pertanto è preferibile utilizzare immediatamente la soluzione ricostituita.
• Se la soluzione ricostituita non viene somministrata immediatamente, deve essere utilizzata entro 8 ore e deve essere conservata solo nel flaconcino.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Berinert

Principio attivo:

Inibitore dell'esterasa della C1 umano (3.000 UI/vial; dopo la ricostituzione con 5,6 ml di acqua per preparazioni iniettabili: 500 UI/ml).

Per ulteriori informazioni, consultare la sezione “Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario”.

Altri componenti:

Glicina, cloruro di sodio, citrato di sodio.

Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Berinert si presenta come una polvere bianca e viene fornito con acqua per preparazioni iniettabili come solvente.

La soluzione ricostituita deve essere trasparente e limpida, leggermente opalescente.

Confezioni

Una confezione contiene:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 5,6 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 trasferitore con filtro 20/20

Kit per la somministrazione (confezione interna):

1 siringa monouso da 10 ml

1 ago ipodermico

1 dispositivo per iniezione sottocutanea (ago a farfalla)

2 salviettine imbevute di alcol

1 cerotto

Confezione multipla da 5 x 3.000 UI, comprendente una scatola con 5 kit di somministrazione.

Confezione multipla da 20 x 3.000 UI, comprendente 4 scatole con 5 kit di somministrazione ciascuna.

Potrebbero essere disponibili in commercio solo alcuni formati di confezionamento.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Germania

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, rivolgersi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

CSL Behring S.A.

c/ Tarragona 157, piano 18

08014 Barcellona

Spagna

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo e nel Regno Unito (Irlanda del Nord) con i seguenti nomi:

Berinert 3000 I.E. Pulver und

Lösungsmittel zur Herstellung einer

Injektionslösung Austria

Berinert 3000 IE, poeder en oplosmiddel

voor oplossing voor injectie Belgio, Paesi Bassi

Berinert 3000 Cipro, Germania, Grecia, Polonia, Portogallo

???????? 3000, ???? ? ???????????

?? ??????????? ???????

C1- ????????? ?????????, ??????? Bulgaria

Berinert 3000 IU Repubblica Ceca, Slovacchia

Berinert 3000 IU prašak i otapalo za otopinu

za injekciju _______________________________ Croazia

Berinert Danimarca, Italia

Berinert SC Estonia

Berinert 3000 IU, injektiokuiva-aine

ja liuotin, liuosta varten Finlandia

Berinert 3000 UI, poudre et solvant pour

solution injectable Francia, Lussemburgo

Berinert 3000 NE por és oldószer

oldatos injekcióhoz Ungheria

Berinert 3000 a.e. stungulyfsstofn

og leysir, lausn Islanda

Human C1-esterase inhibitor CSL Behring

3000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam

tirpalui Lituania

Berinert 3000 IU pulver og væske til

injeksjonsvæske, oppløsning Norvegia

Berinert 3000 3000 UI, pulbere si

solvent pentru solutie injectabila Romania

Berinert 3000 i.e. prašek in vehikel za

raztopino za injiciranje Slovenia

Berinert 3000 UI polvo y disolvente

para solución inyectable subcutánea Spagna

Berinert 3000 IE, pulver och vätska till

injektionsvätska, lösning Svezia

Berinert 3000 IU Powder and solvent

for solution for injection _____________________ Regno Unito, Malta, Irlanda

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: Ottobre 2021

Informazioni dettagliate e aggiornate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Spagnola dei Farmaci e dei Prodotti Sanitari (AEMPS) http://www.aemps.gob.es

Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario

COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA

L'attività dell'inibitore dell'esterasa della C1 umano è espressa in Unità Internazionali (UI), riferite allo standard attuale dell'OMS per i prodotti inibitori dell'esterasa della C1.