FanHDI

1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

FOLLETO INCLUIDO EN EL ENVASE: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

FANHDI
1000 UI FVIII + 1200 UI VWF
Polvo y disolvente para solución inyectable para perfusión
Complejo del factor de coagulación VIII humano y factor de von Willebrand humano
Debe leerse cuidadosamente esta información antes de utilizar el medicamento, ya que contiene datos importantes para el paciente.

• Debe conservarse este prospecto para poder consultarlo en cualquier momento necesario.
• En caso de dudas, debe consultarse al médico o al farmacéutico.
• Este medicamento ha sido prescrito exclusivamente para el paciente que lo recibe. No debe entregarse a otras personas. Puede perjudicar a otras personas, incluso si los síntomas que presentan son similares.
• Si el paciente experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar inmediatamente al médico o al farmacéutico. Véase el apartado 4.

Índice del prospecto:

1. Qué es FANHDI y para qué se utiliza
2. Información importante antes de la administración de FANHDI
3. Cómo se utiliza FANHDI
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar FANHDI
6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES FANHDI Y PARA QUÉ SE UTILIZA
FANHDI se presenta en forma de polvo y disolvente para preparar una solución inyectable, en viales que contienen nominalmente 1000 UI del factor de coagulación VIII humano (FVIII) y 1200 UI del factor de von Willebrand humano (VWF).
Tras la reconstitución con la cantidad adecuada de disolvente (agua para preparaciones inyectables), el producto contiene 100 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de VWF.
Grupo farmacoterapéutico: medicamentos hemostáticos, combinación del factor VIII de la coagulación sanguínea y del factor de von Willebrand.
FANHDI se utiliza para prevenir y controlar episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia A (déficit congénito del factor VIII de la coagulación).
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FANHDI también está indicado para prevenir y controlar episodios hemorrágicos (incluyendo hemorragias durante intervenciones quirúrgicas) en pacientes con enfermedad de von Willebrand (VWD), cuando el tratamiento con desmopresina (DDAVP) es ineficaz o está contraindicado.
El producto puede utilizarse en el tratamiento del déficit adquirido del factor VIII de la coagulación sanguínea.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE UTILIZAR FANHDI

Cuándo no debe utilizarse FANHDI

• En caso de que el paciente presente alergia (hipersensibilidad) al complejo del factor VIII de la coagulación y al factor de von Willebrand, o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Debe consultar a su médico si necesita consejo o información adicional.

Advertencias y precauciones

• En casos raros, pueden presentarse reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves y súbitas). La alergia a FANHDI puede manifestarse mediante erupciones cutáneas, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho o mareos, incluso en posición erecta. Si aparecen estos síntomas, debe interrumpirse la administración del medicamento y debe informarse inmediatamente al médico.
• Para determinar la dosis de FANHDI que permita alcanzar y mantener un nivel adecuado del factor VIII, el médico puede solicitar una serie de pruebas.
• Si el sangrado no cesa a pesar de la administración de FANHDI, debe informarse al médico. Esto podría deberse a la formación de un inhibidor del factor VIII, que debe confirmarse mediante pruebas. Los inhibidores del factor VIII son anticuerpos que bloquean la acción del factor VIII administrado. Como consecuencia, se reduce la eficacia del factor VIII para detener los episodios hemorrágicos.
• Si previamente ya se ha producido formación de un inhibidor del factor VIII y posteriormente se ha cambiado el tratamiento a otro producto que contiene factor VIII, existe un mayor riesgo de recurrencia de esta complicación.
• En la enfermedad de von Willebrand, especialmente en el tipo 3, pueden desarrollarse anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor de von Willebrand. Los inhibidores del factor de von Willebrand son anticuerpos presentes en la sangre que pueden bloquear el factor administrado. En los casos en los que no se alcanzan los niveles esperados de actividad del factor de von Willebrand en plasma o no se logra controlar el sangrado a pesar de la administración de dosis adecuadas, deben realizarse pruebas para detectar la presencia de un inhibidor del factor de von Willebrand. En pacientes con niveles elevados de inhibidor, el tratamiento con factor de von Willebrand puede ser ineficaz.
• Si para la administración de FANHDI es necesario utilizar una vía venosa central, el médico debe considerar la posibilidad de infección local, bacteriemia (infección de la sangre por bacterias) o formación de trombosis venosa en el sitio de inserción del catéter.

En el proceso de fabricación de productos derivados de sangre humana o plasma, se aplican las siguientes medidas para reducir el riesgo de transmisión de agentes infecciosos:

• Selección cuidadosa de los donantes para excluir portadores de agentes infecciosos.
• Análisis de cada donación y del lote de plasma para detectar la presencia de virus.
• Aplicación de procedimientos de inactivación o eliminación de virus durante el proceso de fabricación.

A pesar de estas medidas, no puede excluirse por completo la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos mediante productos medicinales derivados de sangre humana o plasma. Esto incluye virus desconocidos o emergentes, así como otros patógenos.
Se considera que los métodos utilizados son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis B (HBV), la hepatitis C (HCV) y el virus de la hepatitis A (sin envoltura). Sin embargo, la eficacia de estos métodos frente a virus sin envoltura, como el parvovirus B19, puede ser limitada.
La infección por parvovirus B19 puede ser particularmente grave en mujeres embarazadas (riesgo de infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario debilitado o con ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).
En pacientes que reciben dosis repetidas y regulares de productos derivados del plasma que contienen el factor VIII, el médico responsable puede recomendar la administración de vacunas adecuadas (frente a la hepatitis A y B).
Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de FANHDI, se registre el nombre del paciente y el número de lote del producto, con el fin de poder relacionar al paciente con el lote del medicamento.
Véase también el apartado 4.

Niños y adolescentes
Las advertencias y precauciones mencionadas son aplicables tanto a adultos como a niños.

FANHDI y otros medicamentos
Debe informar al médico sobre todos los medicamentos que el paciente esté tomando actualmente o haya tomado recientemente, así como sobre cualquier medicamento que se planee tomar en el futuro.
No se conocen interacciones entre el complejo del factor VIII de la coagulación humana y el factor de von Willebrand y otros medicamentos.

Embarazo y lactancia
Debido a que la hemofilia A es muy rara en mujeres, no existen datos clínicos sobre el uso del complejo FVIII/VWF durante el embarazo o la lactancia.
Debe consultar a su médico o farmacéutico antes de comenzar cualquier tratamiento.

Conducción de vehículos y manejo de máquinas
FANHDI no afecta a la capacidad para conducir vehículos ni para manejar maquinaria.

3. CÓMO USAR FANHDI

El medicamento debe administrarse por vía intravenosa. La velocidad de administración no debe superar los 10 ml/min.
Debe seguirse las instrucciones del médico o del personal sanitario del centro de tratamiento de la hemofilia. En caso de dudas, debe consultarse con el médico o farmacéutico.
La dosis de FANHDI que se debe utilizar depende de varios factores, como el peso corporal, el estado clínico y el tipo y gravedad de la hemorragia. Para alcanzar el nivel adecuado de factor VIII y del factor de von Willebrand en sangre, el médico determinará la dosis de FANHDI y la frecuencia con la que debe administrarse.
El médico determinará la duración del tratamiento con FANHDI.
No conservar los restos del medicamento para su uso posterior, incluso si se almacenan en nevera.

Preparación de la solución:
Debe asegurarse de que las manipulaciones se realicen en condiciones que eviten la contaminación.

1. Calentar los viales hasta una temperatura no superior a 30 °C (figura n.º 1).
2. Colocar el émbolo en la jeringa-ampolla con el disolvente (figura n.º 2).
3. Sacar el filtro del envase. Retirar la cubierta plástica del extremo de la jeringa-ampolla y colocar el filtro (figura n.º 3).

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4. Retirar el conector de sujeción del vial y conectar la jeringa-ampolla con el filtro (figura n.º 4).
5. Retirar la tapa plástica del vial y desinfectar el tapón de goma expuesto con un agente desinfectante (figura n.º 5).
6. Atravesar el tapón del vial con la aguja del conector (figura n.º 6).
7. Inyectar todo el disolvente en el vial (figura n.º 7).
8. Agitar suavemente el vial hasta que el polvo se disuelva completamente (figura n.º 8). Como ocurre con otros productos administrados por vía intravenosa, no debe utilizarse si el producto no está completamente disuelto o si se observan partículas.
9. Desconectar momentáneamente la jeringa-ampolla con el filtro del vial para introducir aire (figura n.º 9).
10. Dar la vuelta al vial boca abajo y aspirar la solución a la jeringa-ampolla (figura n.º 10).
11. Preparar el lugar de inyección, desconectar la jeringa y administrar el producto mediante la aguja tipo mariposa adjunta o cualquier otra aguja estéril. Administrar lentamente por vía intravenosa a una velocidad de 3 ml/min, y nunca superar los 10 ml/min para evitar reacciones vasomotoras (figura n.º 11).

1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto
No reutilizar el sistema de administración.
Todos los restos del producto no utilizado y los residuos generados deben eliminarse de acuerdo con la normativa local.

Administración de una dosis superior a la recomendada de FANHDI
No se han notificado síntomas tras ningún caso de sobredosis con el complejo del factor de coagulación VIII humano y el factor de von Willebrand. Tras una sobredosis considerable, podrían presentarse complicaciones tromboembólicas. No obstante, cualquier caso de superación de la dosis recomendada de FANHDI debe consultarse inmediatamente con un farmacéutico o con el médico.

Olvido de la administración de FANHDI

• Si se olvida una dosis, debe administrarse inmediatamente la siguiente dosis y continuar el tratamiento regularmente según las indicaciones del médico.
• No debe administrarse una dosis doble para compensar la dosis olvidada.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no se presentan en todas las personas.

Se han observado raramente hipersensibilidad o reacciones alérgicas (angioedema, escozor o sensación de picor en el lugar de la inyección, escalofríos, enrojecimiento facial, urticaria generalizada, dolor de cabeza, erupción cutánea, descenso de la presión arterial, letargo, náuseas, inquietud, taquicardia, sensación de opresión en el pecho, prurito, vómitos, sibilancias) y, en algunos casos, han provocado el desarrollo de una reacción anafiláctica grave (incluyendo shock anafiláctico).

En casos raros se ha observado aumento de la temperatura corporal.

En caso de reacción anafiláctica o alérgica, debe interrumpirse la administración del medicamento y debe informarse inmediatamente al médico.

No puede excluirse completamente la posibilidad de que se produzcan reacciones alérgicas tras la administración de este medicamento.

Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor VIII. Si aparecen estos inhibidores, se observa una respuesta clínica insuficiente al tratamiento.

En casos muy raros, los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente del tipo 3, pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor von Willebrand. Si aparecen este tipo de inhibidores, se observa una respuesta clínica insuficiente al tratamiento.

Los inhibidores pueden aumentar el riesgo de presentar reacciones alérgicas (como el shock anafiláctico). En caso de presentarse reacciones alérgicas, deben realizarse pruebas para detectar la presencia de inhibidores.

En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.

Durante el uso de este medicamento en pacientes con enfermedad de von Willebrand y con factores clínicos o de laboratorio conocidos de riesgo, existe el peligro de aparición de trombosis (complicaciones trombóticas).

El mantenimiento de niveles excesivamente elevados de F:VIII durante el tratamiento con un factor VIII que contiene factor von Willebrand incrementa el riesgo de aparición de complicaciones trombóticas.

En varios estudios clínicos realizados con 164 pacientes, se administraron en total 7000 infusiones de FANHDI. Los resultados de ambos estudios indican una buena tolerancia del medicamento y una baja frecuencia de efectos adversos. Solo se observaron 2 casos con efectos adversos relacionados con el producto medicinal administrado. En estos casos se registró un aumento de la temperatura corporal.

Tabla resumida de los efectos adversos

La tabla siguiente contiene las categorías de sistemas y órganos (SOC) y los términos preferentes (Preferred Term Level), según la clasificación MedDRA.

La frecuencia de aparición se evaluó utilizando los siguientes criterios:

• muy frecuente (≥ 1/10)
• frecuente (≥ 1/100 a < 1/10)
• poco frecuente (≥ 1/1000 a < 1/100)
• raro (≥ 1/10 000 a < 1/1000)
• muy raro (< 1/10 000)
• frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).

Dentro de cada categoría de frecuencia, los efectos adversos se enumeran comenzando por los más graves hasta los menos graves.

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Niños y adolescentes
La frecuencia, tipo e intensidad de los efectos adversos esperados en niños no difieren de los que ocurren en adultos.
Notificación de efectos adversos sospechosos
Una vez autorizado el medicamento, es importante notificar cualquier sospecha de efectos adversos. Esto permite un seguimiento continuo del balance beneficio-riesgo del medicamento. Los profesionales sanitarios deben notificar cualquier efecto adverso sospechoso a través de:
Departamento de Vigilancia de los Efectos Adversos de los Medicamentos del Instituto de Registro de Productos Medicinales, Productos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: +48 222 49 21 301
Fax: +48 222 49 21 309
correo electrónico: [email protected]
Gracias a la notificación de efectos adversos se podrá recopilar más información sobre la seguridad del uso del medicamento.
Información sobre medidas de protección frente a la transmisión de agentes infecciosos, ver punto 2.

5. CÓMO ALMACENAR EL MEDICAMENTO FANHDI

El medicamento debe mantenerse en un lugar visible e inaccesible para los niños.
No almacenar por encima de 30 °C. No congelar.
No utilizar el medicamento después de la fecha de caducidad indicada en el envase.
La solución debe ser transparente y ligeramente opalescente.
No utilizar soluciones que contengan grumos ni sedimentos.
No utilizar si, tras la reconstitución, se observan partículas en el producto o si la solución ha cambiado de color.
Después de la reconstitución, la estabilidad química y física del producto se mantiene durante 12 horas a una temperatura de 25 °C. Desde el punto de vista microbiológico, el producto debe utilizarse inmediatamente. Si tras la reconstitución el producto no se utiliza inmediatamente, podrá almacenarse durante un máximo de 24 horas a una temperatura de 2 °C – 8 °C, pero únicamente si la responsabilidad del procedimiento de preparación de la solución recae en el usuario y si este se ha llevado a cabo siguiendo estrictamente las normas de asepsia.
No tire los medicamentos por el desagüe ni a través del sistema de alcantarillado. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esta práctica ayudará a proteger el medio ambiente.
Período de validez
3 años.
No utilizar el medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E INFORMACIONES ADICIONALES

Qué contiene el medicamento FANHDI
La sustancia activa es un complejo del factor VIII de la coagulación humana y del factor de von Willebrand.
Cada frasco con polvo contiene 1000 UI de factor VIII de la coagulación humana y 1200 UI de factor de von Willebrand.
Tras la disolución en 10 ml de agua para preparaciones inyectables, el producto contiene 100 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de VWF.
Otros componentes son: albúmina humana, histidina y arginina.
Cada jeringa-ampolla contiene 10 ml de agua para preparaciones inyectables.

Aspecto del medicamento FANHDI y contenido del envase
Frasco con polvo blanco o ligeramente amarillento y jeringa-ampolla con agua para preparaciones inyectables.
Cada envase de FANHDI contiene un frasco con 1000 UI de factor VIII de la coagulación humana y 1200 UI de factor de von Willebrand (polvo para inyección e infusión) y una jeringa-ampolla con 10 ml de agua para preparaciones inyectables (disolvente).
El kit para la preparación de la solución y su administración incluido en el envase de FANHDI: un conector para el frasco, un filtro y un sistema de infusión.

Presentaciones disponibles:
FANHDI 250 UI FVIII + 300 UI VWF
FANHDI 500 UI FVIII + 1200 UI VWF
No todas las presentaciones pueden estar disponibles en el mercado.

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Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, España
Para obtener información más detallada, debe dirigirse al representante local del titular:
Grifols Polska Sp. z o.o.
Ul. Grzybowska 87, 00-844 Varsovia
Tel: +48 22 378 85 61
…………………………………………………………………………………………………
Información destinada exclusivamente al personal médico especializado:
Posología
Déficit del factor VIII de la coagulación
La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen del grado de deficiencia del factor VIII, localización y extensión del sangrado, así como del estado clínico del paciente.
La dosis de factor VIII de la coagulación administrada se expresa en unidades internacionales (UI), de acuerdo con las normas actuales de la OMS vigentes para productos terapéuticos que contienen factor VIII de la coagulación humana. La actividad del factor VIII en plasma puede expresarse en porcentaje (en relación con la actividad en plasma normal) o en unidades internacionales (de acuerdo con el estándar internacional para el factor VIII en plasma).
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor VIII de la coagulación corresponde a la cantidad de factor VIII presente en un ml de plasma humano normal.

Tratamiento agudo
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII de la coagulación se basa en observaciones empíricas que indican que la administración de 1 UI por kg de peso corporal produce un aumento de la actividad del factor VIII en plasma entre un 1,7% y un 2,5% de la actividad normal. La dosis se calcula según la siguiente fórmula:
Número de unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado de la actividad del factor VIII de la coagulación (%) (UI/dl) x 0,5
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La dosis y la frecuencia de administración deben adaptarse siempre individualmente a cada caso, en función de la respuesta del paciente al tratamiento.
En el tratamiento de hemorragias, en función de su causa y localización, debe mantenerse durante el periodo de tratamiento recomendado un nivel adecuado de actividad del factor VIII de la coagulación (en % de la normalidad o en UI/dl).
Para determinar la dosis según el tipo de hemorragia o intervención quirúrgica, puede utilizarse la siguiente tabla:

Tratamiento profiláctico
En la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, se suele administrar una dosis de 20 a 40 UI/kg de peso corporal cada 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos entre inyecciones o aumentar la dosis.
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Durante el tratamiento, para determinar la dosis y frecuencia de las infusiones, se recomienda realizar mediciones adecuadas de los niveles del factor VIII en plasma. Especialmente en intervenciones quirúrgicas mayores, es imprescindible un control riguroso del tratamiento sustitutivo mediante pruebas del sistema de coagulación (actividad del factor VIII en plasma).
Los pacientes pueden responder individualmente al tratamiento con factor VIII, lo que se refleja en diferentes niveles de recuperación in vivo y en diferentes períodos de semivida entre pacientes individuales.

Enfermedad de von Willebrand
Generalmente se acepta que la administración de 1 UI de VWF:RCo/kg de peso corporal provoca un aumento del 2% en la circulación del VWF:RCo. El objetivo del tratamiento es alcanzar un nivel de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60%) y de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%) en plasma.
En la mayoría de los casos, para lograr la hemostasia, se recomienda una dosis de 40 a 80 UI/kg de peso corporal del factor von Willebrand y de 20 a 40 UI/kg de peso corporal del factor FVIII:C.
Los pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3, en los que puede ser necesario administrar dosis más altas para mantener niveles adecuados del factor, podrían requerir una dosis inicial de factor von Willebrand de 80 UI/kg de peso corporal.
La dosis elegida debe administrarse cada 12 a 24 horas. La dosificación y la duración del tratamiento dependen del estado clínico del paciente, la localización y extensión de la hemorragia, así como de los niveles tanto de VWF:RCo como de FVIII:C.
Durante el uso de medicamentos que contienen factor VIII junto con factor von Willebrand, el médico tratante debe considerar la posibilidad de un aumento excesivo del nivel de FVIII:C. Con el fin de evitar un aumento excesivo del FVIII:C, tras 24 a 48 horas de tratamiento, debe considerarse la reducción de la dosis o el alargamiento del intervalo entre dosis, o bien el uso de medicamentos que contengan VWF y una menor cantidad de factor VIII.

Niños y adolescentes
Para la indicación anterior, solo existen datos clínicos limitados en niños menores de 6 años, y por esta razón no hay recomendaciones sobre el uso de este medicamento en este grupo de edad.
En niños, para los indicaciones mencionadas anteriormente, el ajuste de la dosis según la eficacia clínica se basa, al igual que en adultos, en el cálculo de la dosis en función del peso corporal.