FanHDI

1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

FOLLETO INCLUIDO EN EL EMBALAJE: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

FANHDI
250 UI FVIII + 300 UI VWF
Polvo y disolvente para solución inyectable y para perfusión
Complejo del factor VIII de coagulación humana y factor von Willebrand humano
Debe leer todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto, ya que puede necesitar consultarlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, hable con su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado específicamente a usted. No debe dárselo a otras personas. Podría perjudicar a otras personas, incluso si sus síntomas son iguales a los suyos.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase el apartado 4.

Índice del prospecto:

1. Qué es FANHDI y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar FANHDI
3. Cómo usar FANHDI
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar FANHDI
6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES FANHDI Y PARA QUÉ SE UTILIZA
FANHDI se presenta en forma de polvo y disolvente para preparar una solución inyectable, en viales que contienen nominalmente 250 UI del factor VIII de coagulación humana (FVIII) y 300 UI del factor von Willebrand humano (VWF).
Tras la reconstitución con la cantidad adecuada de disolvente (agua para preparaciones inyectables), el producto contiene 25 UI/ml de FVIII y 30 UI/ml de VWF.
Clasificación farmacoterapéutica: medicamentos hemostáticos, combinación del factor VIII de la coagulación sanguínea y del factor von Willebrand.
FANHDI se utiliza para prevenir y controlar episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia A (déficit congénito del factor VIII de la coagulación).
El uso de FANHDI también está indicado para prevenir y controlar hemorragias (incluyendo hemorragias durante procedimientos quirúrgicos) en pacientes con enfermedad de von Willebrand (VWD), cuando el tratamiento con desmopresina (DDAVP) es ineficaz o está contraindicado.
1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto
El producto puede utilizarse en el tratamiento del déficit adquirido del factor VIII de coagulación humana.

2. INFORMACIONES IMPORTANTES ANTES DE UTILIZAR FANHDI

Cuándo no debe utilizar FANHDI

• Cuando el paciente presente alergia (hipersensibilidad) al complejo del factor VIII de la coagulación y del factor de von Willebrand o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el punto 6).

Debe consultar con su médico si necesita consejo o información adicional.

Advertencias y precauciones

• En casos raros, pueden producirse reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves y repentinas). La alergia a FANHDI puede manifestarse con erupciones cutáneas, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho o mareos, incluso en posición erecta. Si aparecen estos síntomas, debe interrumpirse inmediatamente la administración del medicamento y notificarse al médico.

• Para determinar la dosis de FANHDI que permita alcanzar y mantener un nivel adecuado del factor VIII, el médico puede solicitar la realización de diversas pruebas analíticas.

• Si el sangrado no cesa a pesar de la administración de FANHDI, debe informarse al médico. Esto podría deberse a la formación de un inhibidor del factor VIII, que debe confirmarse mediante pruebas. Los inhibidores del factor VIII son anticuerpos que bloquean la acción del factor VIII administrado. Como consecuencia, se reduce la eficacia del factor VIII para detener el sangrado.

• Si previamente ya se ha desarrollado un inhibidor del factor VIII y posteriormente se ha cambiado el tratamiento a otro producto que contiene el factor VIII, existe un mayor riesgo de reaparición de esta complicación.

• Durante el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand, en presencia de factores clínicos o analíticos de riesgo conocidos, existe el peligro de formación de trombosis. Por este motivo, es necesario realizar pruebas adecuadas para detectar precozmente los síntomas provocados por esta complicación y aplicar el tratamiento actualmente recomendado para las complicaciones tromboembólicas.

• En la enfermedad de von Willebrand, especialmente en el tipo 3, pueden desarrollarse anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor de von Willebrand. Los inhibidores del factor de von Willebrand son anticuerpos presentes en la sangre que pueden bloquear el factor administrado. En estos casos, cuando no se alcanzan los niveles esperados de actividad del factor de von Willebrand en plasma o no se consigue controlar el sangrado a pesar del uso de dosis adecuadas, deben realizarse pruebas para detectar la presencia de un inhibidor del factor de von Willebrand. En pacientes con niveles altos de inhibidor, el tratamiento con factor de von Willebrand puede ser ineficaz.

• Si para la administración de FANHDI es necesario utilizar una vía venosa central, el médico debe considerar la posibilidad de infección local, bacteriemia (infección de la sangre por bacterias) o formación de trombosis venosa en el sitio de inserción del catéter.

En el proceso de fabricación de productos derivados de la sangre o del plasma humano, se aplican las siguientes medidas para prevenir la transmisión de agentes infecciosos:

• selección rigurosa de los donantes para excluir portadores de agentes infecciosos,
• análisis de cada donación y del lote de plasma para detectar la presencia de virus,
• aplicación de procedimientos de inactivación/eliminación de virus durante el proceso de fabricación.

Sin embargo, no puede excluirse completamente el riesgo de transmisión de agentes infecciosos al utilizar medicamentos obtenidos a partir de sangre o plasma humano. Esto incluye virus desconocidos o emergentes y otros patógenos.
Se considera que los métodos utilizados son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis B (HBV), la hepatitis C (HCV) y el virus de la hepatitis A no envuelto. La eficacia de estos métodos frente a virus no envueltos, como el parvovirus B19, puede ser limitada.
La infección por parvovirus B19 puede ser particularmente grave en mujeres embarazadas (infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario debilitado o con ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).
En pacientes que reciben con regularidad dosis repetidas de productos derivados del plasma que contienen el factor VIII, el médico responsable puede recomendar la vacunación adecuada frente a los virus de la hepatitis A y B.
Se recomienda encarecidamente que, con cada administración de FANHDI, se registren el nombre del paciente y el número de lote del producto, con el fin de poder relacionar al paciente con el lote del medicamento.
Véase también el punto 4.

Niños y adolescentes
Las advertencias y precauciones mencionadas se aplican tanto a adultos como a niños.

FANHDI y otros medicamentos
Debe informar al médico sobre todos los medicamentos que esté tomando actualmente o haya tomado recientemente, así como sobre cualquier medicamento que tenga previsto tomar.
No se conocen interacciones entre el complejo del factor VIII de la coagulación humana y el factor de von Willebrand con otros medicamentos.

Embarazo y lactancia
Debido a que la hemofilia A es rara en mujeres, no existen datos sobre el uso del complejo FVIII/VWF durante el embarazo o la lactancia.
Debe consultar con su médico o farmacéutico antes de comenzar cualquier tratamiento con medicamentos.

Conducción de vehículos y manejo de máquinas
FANHDI no afecta a la capacidad de conducir vehículos ni de manipular maquinaria.

3. CÓMO USAR FANHDI

El medicamento debe administrarse por vía intravenosa. La velocidad de administración no debe superar los 10 ml/min.
Debe seguirse las instrucciones del médico o del personal sanitario del centro de tratamiento de la hemofilia. En caso de dudas, debe consultarse al médico o al farmacéutico.
La dosis de FANHDI que se debe utilizar depende de varios factores, como el peso corporal, el estado clínico y el tipo y gravedad de la hemorragia. Para alcanzar el nivel adecuado del factor VIII y del factor de von Willebrand en sangre, el médico determinará la dosis de FANHDI y la frecuencia con que debe administrarse.
El médico determinará la duración del tratamiento con FANHDI.
No conservar los restos del producto para su uso posterior, incluso si se almacenan en el refrigerador.

Preparación de la solución:
Debe asegurarse de que las manipulaciones se realicen en condiciones que eviten la contaminación.

1. Calentar los viales hasta una temperatura no superior a 30 °C (figura n.º 1).
2. Colocar el émbolo en la jeringa-vial con disolvente (figura n.º 2).
3. Sacar el filtro del envase. Retirar la cubierta plástica del extremo de la jeringa-vial y colocar el filtro (figura n.º 3).
4. Retirar el conector de fijación del vial y conectar la jeringa-vial con el filtro (figura n.º 4).

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

5. Retirar la tapa plástica del vial y desinfectar el tapón de goma expuesto con un agente desinfectante (figura n.º 5).
6. Atravesar el tapón del vial con la aguja del conector (figura n.º 6).
7. Inyectar todo el disolvente en el vial (figura n.º 7).
8. Agitar suavemente el vial hasta que el polvo se disuelva completamente (figura n.º 8). Como con otros productos administrados por vía intravenosa, no debe utilizarse si el producto no está completamente disuelto o si se observan partículas.
9. Desconectar momentáneamente la jeringa-vial con filtro del vial para permitir la entrada de aire (figura n.º 9).
10. Dar la vuelta al vial boca abajo y aspirar la solución a la jeringa-vial (figura n.º 10).
11. Preparar el lugar de inyección, desconectar la jeringa y administrar el producto mediante la aguja de mariposa adjunta o cualquier otra aguja estéril. Administrar lentamente por vía intravenosa a una velocidad de 3 ml/min y nunca exceder los 10 ml/min para evitar reacciones vasomotoras (figura n.º 11).

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

1.3.1. SPC, labelling and package leaflet
No reutilizar el sistema de administración.
Todos los restos de producto no utilizado y los desechos deben eliminarse de acuerdo con la normativa local.

Administración de una dosis superior a la recomendada de FANHDI
No se han notificado síntomas en ningún caso de sobredosis con el complejo del factor de coagulación VIII humano y el factor de von Willebrand. Tras una sobredosis significativa, podrían producirse complicaciones tromboembólicas. No obstante, cualquier caso de superación de la dosis recomendada de FANHDI debe consultarse inmediatamente con un farmacéutico o con el médico.

Omisión de la administración de FANHDI

• Si se omite una dosis, debe administrarse inmediatamente la siguiente y continuar el tratamiento de forma regular según las indicaciones del médico.
• No debe administrarse una dosis doble para compensar la dosis omitida.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede provocar efectos adversos, aunque no en todas las personas.
Se han observado raramente hipersensibilidad o reacciones alérgicas (angioedema, escozor o sensación de picor en el lugar de la inyección, escalofríos, enrojecimiento facial, urticaria generalizada, dolor de cabeza, erupción cutánea, descenso de la presión arterial, letargo, náuseas, ansiedad, taquicardia, sensación de opresión en el pecho, prurito, vómitos, sibilancias) y, en algunos casos, han conducido al desarrollo de una reacción anafiláctica grave (incluyendo shock).
En casos raros se ha observado aumento de la temperatura corporal.
En caso de reacción anafiláctica o alérgica, debe interrumpirse la administración del medicamento y debe informarse inmediatamente al médico.
No puede excluirse completamente la posibilidad de reacciones alérgicas tras la administración de este medicamento.
Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor VIII. En caso de aparición de tales inhibidores, se observa una respuesta clínica insuficiente al tratamiento.
En casos muy raros, los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente del tipo 3, pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor von Willebrand. Si aparecen este tipo de inhibidores, se observa una respuesta clínica insuficiente al tratamiento.
1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto
Los inhibidores pueden influir en el aumento del riesgo de aparición de reacciones alérgicas (shock anafiláctico). En caso de presentarse reacciones alérgicas, deben realizarse pruebas para detectar la presencia de inhibidores.
En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.
Durante el uso del medicamento en pacientes con enfermedad de von Willebrand con factores de riesgo clínicos o de laboratorio conocidos, existe el riesgo de aparición de complicaciones trombóticas.
El mantenimiento de niveles excesivamente elevados de F:VIII durante el tratamiento con un factor VIII que contiene factor von Willebrand aumenta el riesgo de aparición de complicaciones trombóticas.
Durante varios estudios clínicos realizados con 164 pacientes, se administraron en total 7000 infusiones de FANHDI. Los resultados obtenidos en ambos estudios indican una buena tolerancia del medicamento y una baja frecuencia de aparición de efectos adversos. Se observaron únicamente 2 casos en los que se presentaron efectos adversos relacionados con el producto medicamentoso administrado. En estos casos se registró la aparición de fiebre elevada.

Tabla resumida de efectos adversos
La siguiente tabla contiene las categorías de sistemas orgánicos y trastornos (SOC y nivel de término preferente) según la clasificación MedDRA.
La frecuencia de aparición se evaluó utilizando los siguientes criterios:

• muy frecuente (≥ 1/10)
• frecuente (≥ 1/100 a < 1/10)
• poco frecuente (≥ 1/1000 a < 1/100)
• raro (≥ 1/10 000 a < 1/1000)
• muy raro (< 1/10 000) y
• frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).

En cada categoría de frecuencia, los efectos adversos se enumeran comenzando por los más graves hasta los menos graves.

1.3.1. RCP, etiquetado y prospecto
Niños y adolescentes
La frecuencia, tipo y gravedad de los efectos adversos esperados en niños no difieren de los que ocurren en adultos.
Notificación de sospechas de reacciones adversas
Tras la autorización del medicamento, es importante notificar las sospechas de reacciones adversas. Esto permite la vigilancia continua de la relación beneficio-riesgo del medicamento. El personal sanitario cualificado debe notificar cualquier sospecha de reacción adversa a través de:
Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas a Medicamentos,
Instituto de Registro de Productos Medicinales, Productos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: +48 222 49 21 301
Fax: +48 222 49 21 309
correo electrónico: [email protected]
Gracias a la notificación de reacciones adversas, se podrá recopilar más información sobre la seguridad del medicamento.
Información sobre medidas de protección frente a la transmisión de agentes infecciosos, ver punto 2.
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5. CÓMO CONSERVAR EL MEDICAMENTO FANHDI

El medicamento debe conservarse en un lugar fuera de la vista y del alcance de los niños.
No conservar a temperaturas superiores a 30°C. No congelar.
No utilizar el medicamento después de la fecha de caducidad indicada en el envase.
La solución debe ser transparente y ligeramente opalescente.
No utilizar soluciones en las que aparezcan grumos ni sedimentos.
No utilizar si, tras la reconstitución, se observan partículas en el producto o si la solución ha cambiado de color.
Después de la reconstitución, la estabilidad química y física del producto se mantiene durante 12 horas a una temperatura de 25 °C. Desde el punto de vista microbiológico, el producto debe utilizarse inmediatamente. Si tras la reconstitución el producto no se utiliza inmediatamente, podrá conservarse durante un máximo de 24 horas a una temperatura de 2 °C – 8 °C, pero únicamente si la responsabilidad del procedimiento de preparación de la solución recae en el usuario y este se ha llevado a cabo siguiendo estrictamente las normas de asepsia.
No desechar los medicamentos por el desagüe ni con las aguas residuales. Consulte con el farmacéutico cómo eliminar correctamente los medicamentos que ya no se utilicen. Este procedimiento contribuirá a proteger el medio ambiente.
Período de validez
3 años.
No utilizar el medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta.
1.3.1. SPC, labelling and package leaflet

6. CONTENIDO DEL ENVASE E INFORMACIONES ADICIONALES

Qué contiene FANHDI
La sustancia activa es un complejo del factor VIII de coagulación humana y del factor de von Willebrand.
Cada vial con polvo contiene 250 UI de factor VIII de coagulación humana y 300 UI de factor de von Willebrand.
Tras la disolución en 10 ml de agua para preparaciones inyectables, el producto contiene 25 UI/ml de FVIII y 30 UI/ml de VWF.
Los demás componentes son: albúmina humana, histidina y arginina.
Cada jeringa precargada contiene 10 ml de agua para preparaciones inyectables.

Aspecto del medicamento FANHDI y contenido del envase
Vial con un polvo blanco o ligeramente amarillo y jeringa precargada con agua para preparaciones inyectables.
Cada envase de FANHDI contiene un vial con 250 UI de factor VIII de coagulación humana y 300 UI de factor de von Willebrand (polvo para inyección e infusión) y una jeringa precargada con 10 ml de agua para preparaciones inyectables (disolvente).
El kit para la preparación de la solución y su administración incluido en el envase de FANHDI: un adaptador para el vial, un filtro y un conjunto para infusión.

Envases disponibles:
FANHDI 500 UI FVIII + 600 UI VWF
FANHDI 1000 UI FVIII + 1200 UI VWF
No todos los envases pueden estar disponibles en el mercado.

Titular del permiso de comercialización y fabricante
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona, España
Para obtener información más detallada, diríjase al representante local del titular del permiso de comercialización:
Grifols Polska Sp. z o.o.
Ul. Grzybowska 87, 00-844 Varsovia
Tel: +48 22 378 85 61
…………………………………………………………………………………………………
Información destinada exclusivamente al personal médico profesional:

Dosificación

Déficit del factor VIII de la coagulación
La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen del grado de deficiencia del factor VIII, de la localización y extensión del sangrado, así como del estado clínico del paciente.
La dosis de factor VIII de coagulación administrada se expresa en unidades internacionales (UI), de acuerdo con las normas actuales de la OMS vigentes para productos terapéuticos que contienen el factor VIII de coagulación humana. La actividad del factor VIII en plasma puede expresarse en porcentaje (en relación con la actividad en plasma normal) o en unidades internacionales (de acuerdo con el estándar internacional para el factor VIII de coagulación en plasma).
Una unidad internacional (UI) de actividad del factor VIII de coagulación equivale a la cantidad de factor VIII presente en un mililitro de plasma humano normal.

Tratamiento agudo
El cálculo de la dosis necesaria de factor VIII de coagulación se basa en observaciones empíricas que indican que la administración de 1 UI por kg de peso corporal provoca un aumento de la actividad del factor VIII de coagulación en plasma entre un 1,7% y un 2,5% respecto al valor normal. La dosis se calcula según la siguiente fórmula:
Número de unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado de la actividad del factor VIII de coagulación (%) (UI/dl) x 0,5
La dosis y la frecuencia de administración deben ajustarse siempre individualmente en cada caso, en función de la respuesta del paciente al tratamiento.
En el tratamiento del sangrado, según su causa y localización, debe mantenerse durante el periodo terapéutico recomendado un nivel adecuado de actividad del factor VIII de coagulación (en % de la normalidad o en UI/dl).
Para determinar la dosis según el tipo de sangrado y el procedimiento quirúrgico, puede utilizarse la siguiente tabla:

1.3.1. Prospecto, etiquetado y prospecto del envase

Tratamiento profiláctico
En la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, habitualmente se utiliza una dosis de 20 a 40 UI/kg de peso corporal cada 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario acortar los intervalos entre inyecciones o aumentar la dosis.
Durante el tratamiento, para determinar la dosis y frecuencia de administración de la infusión, se recomienda realizar mediciones adecuadas del nivel del factor VIII en plasma. Especialmente en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es imprescindible un control preciso del tratamiento sustitutivo mediante análisis del sistema de coagulación (actividad del factor VIII en plasma).
Los pacientes pueden responder individualmente al tratamiento con factor VIII, lo que se refleja en diferentes niveles de recuperación in vivo y diferentes tiempos de semivida en distintos pacientes.

1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto
Enfermedad de von Willebrand
Generalmente se acepta que la administración de 1 UI de VWF:RCo/kg de peso corporal provoca un aumento del nivel de VWF:RCo en un 2% en circulación. El objetivo del tratamiento es alcanzar un nivel de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60%) y de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%) en plasma.
En la mayoría de los casos, para lograr la hemostasia, se recomienda una dosis de 40 a 80 UI/kg de peso corporal de factor von Willebrand y de 20 a 40 UI/kg de peso corporal de factor FVIII:C.
Los pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3, en quienes puede ser necesario administrar dosis más altas para mantener niveles adecuados del factor, pueden requerir una dosis inicial de factor von Willebrand de 80 UI/kg de peso corporal.
La dosis elegida debe administrarse cada 12 a 24 horas. La dosificación y duración del tratamiento dependerán del estado clínico del paciente, localización y extensión de la hemorragia, así como de los niveles tanto de VWF:RCo como de FVIII:C.
Durante el uso de medicamentos que contienen factor VIII junto con factor von Willebrand, el médico tratante debe considerar la posibilidad de un aumento excesivo del nivel de FVIII:C. Para evitar un incremento excesivo del nivel de FVIII:C, tras 24 a 48 horas de tratamiento, se debe considerar la posibilidad de reducir la dosis, alargar el intervalo entre dosis o utilizar medicamentos que contengan VWF y una menor cantidad de factor VIII.

Niños y adolescentes
Para la indicación anterior, solo existen datos clínicos limitados en niños menores de 6 años, y por esta razón no se recomienda el uso de este medicamento en este grupo de edad.
En niños, para los indicaciones mencionadas anteriormente, el ajuste de la dosis según la eficacia clínica se realiza, al igual que en adultos, calculando la dosis en función del peso corporal.