Klott

Prospecto: información para el usuario

KLOTT 500 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión, 1000 UI/10 ml Polvo y disolvente para solución para perfusión

Factor VIII de la coagulación del plasma humano
Lea todo este prospecto detenidamente antes de usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si aparece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es KLOTT y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar KLOTT
3. Cómo usar KLOTT
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar KLOTT
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es KLOTT y para qué se utiliza

KLOTT es una solución de factor VIII de la coagulación sanguínea derivado de plasma humano. El
factor VIII es una proteína que tiene acción antihemorrágica.
KLOTT se utiliza en los siguientes tratamientos:
en el tratamiento y la prevención de hemorragias en pacientes afectados por un déficit hereditario
de la actividad del factor VIII (hemofilia A);
en el tratamiento de hemorragias en pacientes con un déficit de la actividad del factor VIII
secundario a otras enfermedades;
en el tratamiento de pacientes hemofílicos que han desarrollado anticuerpos contra el factor VIII
(inhibidores).

2. Qué debe saber antes de usar KLOTT

No use KLOTT

• si es alérgico al factor VIII humano o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar KLOTT.
Reacción alérgica
Pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico con KLOTT.
KLOTT contiene trazas de proteínas humanas distintas del factor VIII. Si durante la administración del producto nota alguno de los síntomas siguientes, debe interrumpir inmediatamente la administración y contactar con su médico, ya que estos síntomas podrían ser los primeros signos de una reacción alérgica. Los síntomas que pueden presentarse son: urticaria, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho, respiración sibilante, descenso de la presión sanguínea y reacción alérgica incluso grave.
En caso de shock, deben seguirse las directrices estándar para el tratamiento del shock.
Inhibidores
La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede ocurrir durante el tratamiento con todos los medicamentos que contienen factor VIII. Los inhibidores, especialmente a niveles elevados, pueden impedir que el tratamiento surta el efecto deseado, por lo que usted o su hijo serán vigilados cuidadosamente para detectar la aparición de estos inhibidores. Si KLOTT no controla la hemorragia suya o de su hijo, informe inmediatamente a su médico.
Eventos cardiovasculares
En pacientes con factores de riesgo cardiovascular, la terapia sustitutiva con FVIII puede aumentar el riesgo cardiovascular.
Complicaciones relacionadas con el uso de catéter
Si se requiere un dispositivo de acceso venoso central, debe considerarse el riesgo de complicaciones relacionadas con el dispositivo, incluyendo infecciones locales, bacteriemia y trombosis en el sitio del catéter.
Seguridad viral
Cuando los medicamentos se preparan a partir de sangre o plasma humano, se toman medidas específicas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas incluyen:

• una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma para asegurar que se excluyan donantes potencialmente infectados;
• el control de cada donación y de cada pool (conjunto de varias donaciones) de plasma para detectar posibles infecciones/virus;
• la inclusión en el proceso de fabricación de pasos que inactivan o eliminan virus.

A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto incluye también virus u otros tipos de agentes infecciosos emergentes o desconocidos. Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus con envoltura lipídica, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (VHB), el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus de la hepatitis A (VHA), que carece de envoltura lipídica. Las medidas adoptadas pueden tener un efecto limitado frente a virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave durante el embarazo (infección fetal) y en personas con el sistema inmunitario deprimido o con ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica).

Se recomienda encarecidamente que cada vez que reciba una dosis de KLOTT, se registren el nombre y el número de lote del producto, con el fin de garantizar la trazabilidad del lote utilizado.
Su médico puede aconsejarle considerar la vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regularmente o de forma repetida factor VIII de la coagulación derivado de plasma humano.
Niños
No hay datos específicos disponibles para la población pediátrica.
Más información se incluye al final del prospecto en la sección destinada a médicos o profesionales sanitarios.
Otros medicamentos y KLOTT
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
No se han notificado interacciones entre productos que contienen factor VIII de la coagulación humano y otros medicamentos.
No hay datos específicos disponibles para la población pediátrica.
Embarazo, lactancia y fertilidad

• Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o está planeando un embarazo, o si está amamantando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
• No se han realizado estudios de reproducción en animales con factor VIII. Debido a la baja frecuencia de hemofilia A en mujeres, no hay datos disponibles sobre el uso del factor VIII durante el embarazo y la lactancia. Por tanto, el factor VIII debe usarse durante el embarazo y la lactancia solo si está claramente indicado.

Conducción y uso de máquinas
KLOTT no tiene efecto sobre la capacidad para conducir vehículos ni para utilizar maquinaria.
KLOTT contiene sodio
Este medicamento contiene hasta un máximo de 41 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial de 10 ml.
Esto equivale al 2,05 % de la ingesta diaria máxima recomendada con la dieta en un adulto.

3. Cómo utilizar KLOTT

Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si tiene
dudas, consulte a su médico o farmacéutico.
Dosificación
La dosis y la duración del tratamiento sustitutivo dependen de la gravedad del déficit de factor VIII,
de la localización y magnitud de la hemorragia y de su estado clínico.
Tratamiento a demanda
La cantidad de medicamento y la frecuencia de las administraciones que debe recibir se deben
establecer en función de su respuesta clínica.
Prevención
Para la prevención a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales
oscilan entre 20 y 40 UI (Unidades Internacionales) de factor VIII por kg de peso corporal, cada 2-3
días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos
terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.
Debe ser controlado cuidadosamente para detectar posibles apariciones de inhibidores del factor VIII mediante
observaciones clínicas adecuadas y análisis de laboratorio.
Durante el tratamiento, es necesario realizar determinaciones apropiadas de los niveles de factor VIII
para ajustar la dosis y la frecuencia de las infusiones repetidas. En particular, en caso de intervenciones
quirúrgicas mayores, es indispensable controlar con precisión la terapia sustitutiva mediante análisis
de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Uso en niños y adolescentes
La seguridad y eficacia de KLOTT en niños menores de 12 años aún no han sido establecidas. En adolescentes (12-18 años), la dosis para cada indicación se ajustará según el
peso corporal.
Más información sobre la dosificación y la duración del tratamiento se encuentra al final
de este prospecto, en la sección destinada a médicos o profesionales sanitarios.
Instrucciones para un uso correcto
El producto debe administrarse por vía endovenosa, mediante inyección o infusión lenta.
Se recomienda que, en el caso de inyección endovenosa, el tiempo de administración sea de entre 3 y 5
minutos; controle el pulso e interrumpa o reduzca la velocidad de inyección si aumenta la frecuencia cardíaca.
La velocidad de infusión debe evaluarse individualmente en cada paciente.
Sólo deben utilizarse los dispositivos de inyección/infusión suministrados en el envase, ya que podría producirse un fracaso del tratamiento debido a que parte del factor VIII podría quedar retenido en las paredes de ciertos dispositivos.
Incompatibilidades: en ausencia de estudios de compatibilidad, KLOTT no debe mezclarse con otros
medicamentos.
Reconstitución del polvo con el disolvente:

1. llevar el vial de polvo y el vial de disolvente a temperatura ambiente;
2. mantener esta temperatura durante todo el proceso de reconstitución (como máximo 10 minutos);
3. retirar las tapas protectoras de los viales de polvo y de disolvente;
4. limpiar con alcohol las superficies de los tapones de ambos viales;
5. abrir el envase del dispositivo retirando la parte superior; tenga cuidado de no tocar el interior (fig. A);
6. no retirar el dispositivo del envase;
7. dar la vuelta a la caja del dispositivo e insertar la punta de plástico a través del tapón del vial de disolvente de forma que la parte azul del dispositivo quede unida al vial de disolvente (fig. B);
8. agarrar el borde de la caja del dispositivo y retirarla para liberar el dispositivo sin tocarlo (fig. C);
9. asegurarse de que el vial que contiene el polvo esté colocado sobre una superficie estable; dar la vuelta al sistema de forma que el vial de disolvente quede encima del dispositivo; presionar el adaptador transparente/blanco sobre el tapón del vial que contiene el polvo para que la punta de plástico atraviese el tapón del vial de polvo; el disolvente será aspirado automáticamente al interior del vial de polvo (fig. D);
10. tras la transferencia del disolvente, desenroscar la parte azul del sistema de transferencia con el vial de disolvente unido y retirarlo (fig. E);
11. agitar suavemente el vial hasta que el polvo se haya disuelto completamente. No agitar vigorosamente el vial para evitar la formación de espuma (fig. F). Verificar que el polvo se haya disuelto completamente, ya que de lo contrario se produciría una pérdida de actividad del producto.

Administración de la solución
Tras la reconstitución, la solución puede contener algunos finos hilos o partículas.
El medicamento reconstituido debe inspeccionarse visualmente antes de la administración para detectar
la presencia de partículas o cambios de color. La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. No utilice soluciones turbias o que presenten depósitos.

1. llenar la jeringa de aire tirando del émbolo hacia atrás, conectarla al dispositivo e inyectar el aire en el vial de polvo que contiene la solución reconstituida (fig. G);
2. manteniendo fijo el émbolo, dar la vuelta al sistema de forma que el vial de polvo con la solución reconstituida quede encima del dispositivo y aspirar el concentrado en la jeringa tirando lentamente del émbolo hacia atrás (fig. H);
3. desconectar la jeringa girándola en sentido antihorario;
4. inspeccionar visualmente la solución en la jeringa, que debe presentarse transparente o ligeramente opalescente y sin partículas;
5. conectar la aguja de mariposa a la jeringa e infundir o inyectar lentamente por vía endovenosa.

Si utiliza más KLOTT del que debe
No se conocen las consecuencias de una sobredosificación con este medicamento.
En caso de ingestión o administración accidental de una dosis excesiva de KLOTT, informe inmediatamente
a su médico o acuda al hospital más cercano.
Si tiene cualquier duda sobre el uso de KLOTT, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los presenten.
Si aparece alguno de estos efectos adversos, contacte inmediatamente con su médico o acuda al
hospital más cercano:

• Reacciones alérgicas (hipersensibilidad) graves: hinchazón rápida de la piel y de las mucosas alrededor de la boca y la cara (angioedema). Este efecto adverso se ha observado raramente y, en algunos casos, puede provocar reacciones alérgicas agudas graves (anafilaxia), incluido shock.
• Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes frente al factor VIII (inhibidores). La presencia de estos inhibidores se manifiesta como una respuesta clínica insuficiente. En tales casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de la hemofilia.

Otros efectos adversos:
Otras reacciones alérgicas (hipersensibilidad) pueden incluir:
sensación de ardor y dolor punzante en el lugar de la infusión;
escalofríos, enrojecimiento, erupción cutánea en todo el cuerpo (urticaria generalizada), ronchas;
dolor de cabeza (cefalea);
descenso de la presión sanguínea (hipotensión), inquietud, latido cardíaco
acelerado (taquicardia), sensación de opresión en el pecho, dificultad respiratoria con silbidos;
estado de somnolencia (letargo);
náuseas, vómitos;
hormigueo (parestesia).
Estos efectos adversos se han observado raramente y, en algunos casos, pueden provocar reacciones alérgicas agudas graves (anafilaxia), incluido shock.

• Se ha observado fiebre.

En niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII, la formación de
anticuerpos inhibidores (ver sección 2) puede ser muy frecuente (más de 1 de cada 10 pacientes); sin embargo, en pacientes que han recibido tratamiento previo con factor VIII (más de 150 días de tratamiento) el riesgo es poco frecuente (menos de 1 de cada 100 pacientes). Si esto ocurre, es posible que el medicamento que usted o su hijo están tomando deje de actuar correctamente, y usted o su hijo podrían presentar una hemorragia persistente. Si esto sucede, debe contactar inmediatamente con su médico.
Efectos adversos adicionales en niños
Aunque no existen datos específicos disponibles para la población pediátrica, los escasos datos publicados procedentes de estudios de eficacia y seguridad no han mostrado diferencias significativas entre adultos y niños afectados por la misma enfermedad.
Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.
Para obtener información sobre la seguridad relativa a agentes transmisibles, consulte el apartado 2 “Qué debe saber antes de utilizar KLOTT”.

5. Cómo conservar KLOTT

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice KLOTT después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase exterior después de “Cad.”. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Conservar en el frigorífico (2 °C - 8 °C). No congelar. Mantenga el frasco en el envase exterior para proteger el medicamento de la luz.
Antes de su uso y dentro del período de caducidad, el frasco que contiene el polvo puede conservarse a temperatura ambiente, no superior a 25 °C, durante un máximo de 6 meses consecutivos.
Transcurrido este período, el frasco que contiene el polvo debe eliminarse. En cualquier caso, este frasco no puede volver a colocarse en el frigorífero si ha sido conservado a temperatura ambiente.
Registre la fecha de inicio de la conservación a temperatura ambiente en la caja exterior.
Una vez abierto el recipiente para la infusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente. El contenido del frasco debe utilizarse en una única administración.
No tire ningún medicamento por los desagües ni con los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene KLOTT
El principio activo es el factor VIII de la coagulación del plasma humano.

La actividad (UI) se determina utilizando el método cromogénico de la Farmacopea Europea.
La actividad específica de KLOTT es de aproximadamente 80 UI/mg de proteínas.
Producto a partir de plasma de donantes humanos.
Esta preparación contiene factor de von Willebrand humano.
El frasco de polvo contiene factor VIII de la coagulación del plasma humano (principio activo),
cloruro sódico, citrato trisódico, glicina, cloruro cálcico (excipientes).
El frasco de disolvente contiene agua para preparaciones inyectables.
Descripción del aspecto de KLOTT y contenido del envase
Polvo y disolvente para solución para perfusión.
Después de la reconstitución, la solución puede contener algunos finos filamentos o partículas.
El medicamento reconstituido (disuelto) debe inspeccionarse visualmente antes de la administración
para detectar partículas en suspensión o coloración anormal. La solución debe ser transparente o
ligeramente opalescente. No utilice KLOTT si observa que la solución está turbia o presenta sedimentos.
El envase de KLOTT contiene un frasco de polvo, un frasco de disolvente con el que se prepara la
solución a administrar y un conjunto estéril y apirógeno de un solo uso, compuesto por un dispositivo
para la reconstitución, una jeringa para inyección y una aguja de mariposa con tubo en PVC.
Titular de la autorización de comercialización
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca).
Fabricante
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca).

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos o profesionales sanitarios:
Supervisión del tratamiento
Durante el tratamiento, es necesaria una determinación adecuada de los niveles de factor VIII para
ajustar la dosis a administrar y la frecuencia de las infusiones. La respuesta al factor VIII puede variar
entre pacientes, mostrando diferentes vidas medias y recuperaciones. La dosificación calculada según
el peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
En particular, en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es indispensable controlar con precisión
la terapia sustitutiva mediante análisis de coagulación (actividad plasmática del factor VIII).
Cuando se utiliza una prueba de coagulación in vitro de "un solo estadio" basada en el tiempo de
tromboplastina (aPTT) para determinar la actividad del factor VIII en muestras sanguíneas de pacientes,
los resultados de la actividad del factor VIII plasmático pueden verse significativamente influenciados
tanto por el tipo de reactivo aPTT como por el estándar de referencia utilizado en la prueba. Además,
pueden existir discrepancias significativas entre los resultados obtenidos mediante una prueba de
coagulación de "un solo estadio" basada en el aPTT y la prueba cromogénica según Ph. Eur. Esto es
especialmente importante cuando se cambia de laboratorio y/o de reactivos utilizados en la prueba.
Dosificación
La dosis y la duración de la terapia sustitutiva dependen de la gravedad del déficit de factor VIII, de la
localización y extensión de la hemorragia y del estado clínico del paciente.
El número de unidades de factor VIII administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), que
se corresponden con el estándar actual de la OMS para productos del factor VIII. La actividad del factor
VIII en plasma se expresa bien como porcentaje (relativo al plasma humano normal) o en Unidades
Internacionales (relativas a un estándar internacional para el factor VIII plasmático).
La actividad de una Unidad Internacional de factor VIII equivale a la cantidad de factor VIII contenida
en un mililitro de plasma humano normal.
Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis de factor VIII necesaria se basa en la observación empírica de que 1 Unidad
Internacional (UI) de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII plasmático
entre un 1,5% y un 2% de la actividad normal. La dosis necesaria se determina utilizando la siguiente
fórmula:
Unidades necesarias = peso corporal (kg) x aumento deseado de factor VIII (%) (UI/dl) x 0,4
La cantidad a administrar y la frecuencia de las aplicaciones deben guiarse siempre por la eficacia
clínica en cada caso particular.
En los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor VIII durante el período correspondiente
no debe descender por debajo del nivel de actividad plasmática (en % del normal) indicado. La siguiente
tabla puede utilizarse como referencia en episodios hemorrágicos y quirúrgicos:

Profilaxis
Para la profilaxis a largo plazo de las hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, las dosis habituales son de 20 a 40 UI de factor VIII por kg de peso corporal, con intervalos de 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, pueden ser necesarios intervalos terapéuticos más cortos o dosis más elevadas.
Población pediátrica
La seguridad y eficacia de KLOTT en niños menores de 12 años aún no han sido establecidas. Para los adolescentes (12-18 años), la posología para cada indicación se basa en el peso corporal.
Vía de administración
Uso endovenoso, mediante inyección o infusión lenta.
Se recomienda que, en el caso de la inyección endovenosa, el tiempo de administración oscile entre 3 y 5 minutos, controlando el pulso del paciente e interrumpiendo o reduciendo la velocidad de inyección si aumenta la frecuencia cardíaca.
La velocidad de infusión debe evaluarse individualmente para cada paciente.
Disolver el polvo según se describe en la sección “ 3. Cómo utilizar KLOTT ”, en el apartado “ Instrucciones para un uso correcto ”.
Inhibidores
En general, todos los pacientes tratados con productos basados en factor VIII de la coagulación deben controlarse cuidadosamente para detectar el desarrollo de inhibidores, mediante observación clínica adecuada y pruebas de laboratorio. Si no se alcanzan los niveles plasmáticos esperados de actividad del factor VIII, o si la hemorragia no se controla con una dosis adecuada, debe realizarse un análisis para detectar la presencia de inhibidores del factor VIII. En pacientes con niveles elevados de inhibidor, el tratamiento con factor VIII puede no ser eficaz, por lo que deben considerarse otras opciones terapéuticas. El tratamiento de estos pacientes debe ser supervisado por un médico con experiencia en el manejo de la hemofilia y de los inhibidores del factor VIII.