Гемате P 500 МО FVIII/1200 МО VWF

ІНФОРМАЦІЙНИЙ ЛИСТОВК - ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Гемате P 250 МО FVIII/600 МО VWF
Гемате P 500 МО FVIII/1200 МО VWF
Гемате P 1000 МО FVIII/2400 МО VWF
Порошок та розчинник для приготування розчину для ін'єкцій або інфузій
Людський фактор VIII згортання крові (FVIII) / Людський фактор фон Віллебранда (VWF)
Перед застосуванням лікарського засобу необхідно уважно ознайомитися з вмістом листівки, оскільки вона містить
важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю листівку, щоб у разі потреби мати можливість знову її прочитати.
• При виникненні будь-яких сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено строго певній особі. Не передавайте його іншим. Лікарський засіб може нашкодити іншій особі, навіть якщо симптоми її хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій листівці, слід повідомити про це лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст листівки:

1. Що таке лікарський засіб Гемате P і для чого його застосовують
2. Важлива інформація перед застосуванням лікарського засобу Гемате P
3. Як застосовувати лікарський засіб Гемате P
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати лікарський засіб Гемате P
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ ЛІКАРСЬКИЙ ЗАСІБ ГЕМАТЕ P І ДЛЯ ЧОГО ЙОГО ЗАСТОСОВУЮТЬ

Що таке лікарський засіб Гемате P
Лікарський засіб Гемате P постачається у вигляді порошку та розчинника. Приготований розчин вводиться
внутрішньовенно у вигляді ін'єкції або інфузії.
Лікарський засіб Гемате P виробляють із людської плазми (це рідка частина крові) і він містить людський фактор фон Віллебранда та людський фактор VIII згортання крові.
Для чого застосовують лікарський засіб Гемате P
Лікарський засіб Гемате P містить як людський фактор VIII згортання крові ( FVIII ) , так і фактор фон Віллебранда
(VWF), що є дуже важливим, щоб визначити, якого фактора пацієнту потрібно більше. Якщо у пацієнта гемофілія А,
лікар призначить лікарський засіб Гемате P із зазначеною кількістю одиниць фактора VIII. Якщо у пацієнта хвороба фон
Віллебранда, лікар призначить лікарський засіб Гемате P із зазначеною кількістю одиниць фактора VWF.
Хвороба фон Віллебранда (VWD)
Лікарський засіб Гемате P застосовують для профілактики та лікування кровотеч, включаючи кровотечі під час
хірургічних втручань, спричинених дефіцитом фактора фон Віллебранда, коли терапія лише десмопресином
(DDAVP) є неефективною або протипоказаною.
Гемофілія А (вроджений дефіцит фактора VIII)
Лікарський засіб Гемате P застосовують для профілактики або зупинки кровотеч, спричинених дефіцитом фактора VIII у крові.
Може також застосовуватися при набутому дефіциті фактора VIII та для лікування пацієнтів
з антитілами проти фактора VIII.
2. ВАЖЛИВА ІНФОРМАЦІЯ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ ЛІКАРСЬКОГО ЗАСОБУ ГЕМАТЕ P
Наступні розділи містять інформацію, яку слід врахувати перед застосуванням лікарського засобу Гемате P
Коли НЕ ЗАСТОСОВУВАТИ лікарський засіб Гемате P:

• при гіперчутливості (алергії) до людського фактора фон Віллебранда або людського фактора VIII згортання або до будь-якого з інших складових цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6.). При алергії на будь-який лікарський засіб або харчовий продукт слід повідомити лікареві.

Попередження та заходи обережності
Ідентифікованість
Особливо рекомендується при кожному введенні пацієнту Гемате P записувати назву та серійний номер
для ведення реєстру застосованих серій.
Перед початком застосування лікарського засобу Гемате P слід обговорити це з лікарем або фармацевтом:

• при алергічних реакціях або анафілактичного типу (серйозна алергійна реакція, що призводить до важких проблем із диханням або запаморочення). Як і при будь-якій ін'єкції білка, можливе виникнення алергічних реакцій гіперчутливості. Лікар повинен повідомити пацієнта про ранні симптоми реакцій гіперчутливості, такі як кропив'янка, генералізована висипка на шкірі, тиск у грудній клітці, свистяче дихання, зниження артеріального тиску та анафілаксію (серйозну алергійну реакцію, що призводить до важких проблем із диханням або запаморочення). Якщо такі симптоми виникнуть, необхідно негайно припинити введення лікарського засобу та звернутися до лікаря.
• Утворення інгібіторів (антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникати під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, переривають правильне лікування, і пацієнта буде ретельно спостерігати на предмет утворення цих інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не контролюється належним чином за допомогою лікарського засобу Гемате P, слід негайно повідомити про це лікареві.
• При наявній хворобі серця або ризику її виникнення слід повідомити про це лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Гемате P потрібний пристрій для центрального венозного доступу (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов'язаних із CVAD, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію (наявність бактерій у крові) та утворення тромбів у кровоносних судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Хвороба фон Віллебранда

• При відомому ризику утворення тромбів (випадки тромбозу, включаючи тромби в легенях), особливо у пацієнтів із клінічними або морфологічними факторами ризику (наприклад, періоди навколо операції без профілактики тромбозу, тривале обмеження рухів, ожиріння, передозування, новоутворення). У такому випадку пацієнта необхідно спостерігати на предмет ранніх симптомів тромбозу. Слід провести профілактику венозного тромбозу згідно з поточними рекомендаціями.

Лікар ретельно зважить переваги лікування Гемате P проти ризику виникнення цих ускладнень.
Безпека застосування з точки зору можливості передачі вірусів
При лікарських засобах, виготовлених із людської крові або плазми, застосовуються заходи обережності,
спрямовані на запобігання інфікуванню пацієнтів. До них належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення донорів, які мають ризик передачі інфекції.
• обстеження кожної донорської партії та пулу плазми на наявність вірусів / інфекцій, а також
• включення до процесу обробки крові або плазми процедур, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на їх застосування, при введенні лікарських засобів, виготовлених із людської крові або плазми, не можна
повністю виключити можливість передачі інфекції. Це стосується також досі невідомих або нових вірусів та інших видів інфекцій.
Застосовані процедури вважаються ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як людський вірус
імунодефіциту (ВІЛ, вірус, що викликає СНІД), вірус гепатиту типу B та вірус гепатиту типу C (запалення печінки), а також щодо безоболонкового вірусу гепатиту типу A (запалення печінки).
Щодо безоболонкових вірусів, таких як парвовірус B19, застосовані процедури можуть мати обмежену
ефективність.
Інфекції парвовірусом B19 можуть бути небезпечними:

• для вагітних жінок (інфікування ненародженої дитини) та
• для осіб зі зниженою імунною системою або з підвищеним утворенням червоних кров'яних клітин, спричиненим певними видами анемії (наприклад, серпоподібною або гемолітичною анемією).

При регулярному / повторному застосуванні продуктів, виготовлених із людської плазми, що містять
фактор фон Віллебранда та фактор VIII згортання, лікар може рекомендувати розглянути щеплення проти
гепатиту типу A та B.
Лікарський засіб Гемате P та інші лікарські засоби
Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі лікарські засоби, які пацієнт зараз приймає або
приймав нещодавно, а також про лікарські засоби, які пацієнт планує приймати, включаючи ліки, доступні без рецепта

• Гемате P не слід змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками або розріджувачами.

Вагітність, годування груддю та вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує груддю, підозрює, що може бути вагітною, або планує мати дитину, вона повинна проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Оскільки гемофілія А трапляється рідко у жінок, немає даних щодо застосування фактора VIII під час вагітності та годування груддю.
• У разі хвороби фон Віллебранда жінки більш схильні, ніж чоловіки, через додатковий ризик кровотеч, пов'язаних із менструацією, вагітністю, пологами, народженням дитини та гінекологічними ускладненнями. На підставі досвіду, отриманого після виходу препарату на ринок, для профілактики та терапії гострих кровотеч рекомендовано заміщення фактора фон Віллебранда (VWF). Клінічні дослідження терапії заміщення VWF у жінок під час вагітності та лактації недоступні.
• Під час вагітності та годування груддю препарат Гемате P слід застосовувати лише за наявності на те обґрунтованих показань.

Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Немає повідомлень про те, що лікарський засіб Гемате P порушує здатність керування транспортними засобами та обслуговування механізмів.
Лікарський засіб Гемате P містить натрій
Гемате 250 МО FVIII/600 МО VWF містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон, тому можна вважати,
що він фактично «вільний від натрію».
Гемате 500 МО FVIII/1200 МО VWF містить 26 мг натрію (головний складовий компонент кухонної солі) на флакон, що
відповідає 1,3% рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої людини.
Гемате 1000 МО FVIII / 2400 МО VWF містить 52,5 мг натрію (головний складовий компонент кухонної солі) на флакон,
що відповідає 2,6% рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої людини.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ ЛІКАРСЬКИЙ ЗАСІБ ГЕМАТЕ P

Лікування слід розпочинати та проводити під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні таких
захворювань.
Дозування
Потрібна кількість фактора фон Віллебранда та фактора VIII, а також тривалість лікування залежать від
кількох чинників, таких як маса тіла, тяжкість захворювання, місце та інтенсивність кровотечі або необхідність запобігання кровотечі під час операції чи дослідження (див. розділ «Інформація, призначена виключно для
медичного персоналу»). Якщо лікарський засіб Гемате P призначений для застосування в домашніх умовах, лікар ознайомлює пацієнта з методом введення ін’єкції та дозуванням.
Необхідно суворо дотримуватися вказівок лікаря або медсестри з центру лікування гемофілії.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози лікарського засобу Гемате P
Симптоми передозування VWF або FVIII досі не відомі. Однак ризик утворення тромбів (тромбозу) не можна виключити при введенні надзвичайно високих доз, особливо у разі препаратів VWF із високим вмістом FVIII.
Реконституція та спосіб введення
Загальні відомості

• Порошок необхідно змішати (реконститувати) з розчинником (рідкою частиною) та набрати з флакону в асептичних умовах.
• Розчин повинен бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації / набору (див. нижче) реконституйований препарат перед введенням слід візуально перевірити на наявність частинок та змін кольору. Навіть якщо дотримуватися всіх вказівок щодо процедури реконституції, залишок кількох дрібних згустків або частинок не є рідкістю. Фільтр, що входить до складу пристрою Mix2Vial, повністю видаляє ці частинки. Фільтрація не впливає на розрахунки дозування.
• Не слід використовувати розчини, які помітно мутні або містять згустки чи частинки після фільтрації.
• Будь-які залишки невикористаного після введення препарату або його відходи слід утилізувати відповідно до національних правил та рекомендацій лікаря.

Реконституція
Не відкриваючи жодного з флаконів, нагрійте порошок та розчинник Гемате P до кімнатної температури, залишивши флакони при цій температурі приблизно на годину або тримаючи їх кілька хвилин у долонях. НЕ піддавайте флакони впливу прямого джерела тепла. Категорично заборонено нагрівати флакони вище температури тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів розчинника та лікарського засобу Гемате P. Протріть обидва відкриті гумові пробки флаконів ватним тампоном, змоченим спиртом, і залиште їх до висихання. Розчинник можна потім перенести до флакону з порошком за допомогою прикладеного комплекту (Mix2Vial). Дотримуйтесь інструкції, наведеної нижче.

1	1. Відкрийте упаковку, що містить пристрій Mix2Vial, знявши захисну плівку. Не виймайте пристрій Mix2Vial з блистерної упаковки.
2	2. Поставте ампулу з розчинником на чисту рівну поверхню і міцно притримайте. Не виймаючи пристрій Mix2Vial з блистера, надіньте його синій кінець з голкою на пробку ампули з розчинником і, натискаючи вертикально вниз, проколіть пробку ампули з розчинником.
3	3. Тримаючи край пристрою Mix2Vial, обережно зніміть блистр, потягнувши його вертикально вгору. Потрібно уважно стежити, щоб зняти лише блистр, а не весь пристрій Mix2Vial.
4	4. Поставте ампулу з Гемате P на чисту гладеньку поверхню. Переверніть догори дном ампулу з розчинником із приєднаним до неї пристроєм Mix2Vial. Тиснучи прозорою голкою вертикально вниз, проколіть пробку ампули з Гемате P. Розчинник самостійно перейде в ампулу з Гемате P.
5	5. Однією рукою тримайте ампулу з Гемате P, приєднану до пристрою Mix2Vial, іншою рукою — ампулу з розчинником, також приєднану до пристрою Mix2Vial, і обережно відкрутіть пристрій на дві частини, уникнувши надмірного утворення піни під час розчинення Гемате P. Вилучіть ампулу з розчинником разом із синім кінцем пристрою Mix2Vial.
6	6. Добре розчиніть препарат, обережно покручуючи ампулу з Гемате P з приєднаною прозорою частиною пристрою Mix2Vial. Не струшуйте.
7	7. Наберіть повітря в порожню стерильну шприц. Тримаючи ампулу з Гемате P вертикально, пробкою вгору, приєднайте шприц до з’єднання Luer Lock пристрою Mix2Vial. Введіть повітря в ампулу з Гемате P.

Збирання та введення

8	8. Тримаючи поршень шприца, перевернути ампулу разом зі шприцом догори дном і повільно набрати розчин у шприц, відтягуючи поршень.
9	9. Після наповнення шприца розчином міцно захопити циліндр шприца (утримуючи шприц поршнем донизу) і від'єднати набір Mix2Vial від шприца.

Спосіб застосування
Для введення Гемате P рекомендується використовувати пластикові одноразові шприци, оскільки
розчини такого типу мають тенденцію прилипати до поверхні всіх скляних шприців.
Розчин слід повільно вводити внутрішньовенно, зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину. Необхідно уникати
потрапляння крові до шприца, заповненого препаратом. Після набору препарату в шприц його слід
використати одразу.
Якщо необхідно ввести більшу кількість фактора, це можна зробити також за допомогою інфузії. У цьому разі
слід перенести реконституйований препарат у затверджену систему інфузії. Інфузію проводять згідно з
рекомендаціями лікаря. Необхідно уважно спостерігати за можливою виникненням негайної реакції. У разі
будь-якої реакції, що може бути пов’язана з введенням лікарського засобу Гемате P, ін’єкцію / інфузію
слід припинити (див. також розділ 2).
У разі будь-яких подальших сумнівів щодо застосування цього лікарського засобу слід звернутися до
лікаря або фармацевта.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і будь-який інший лікарський засіб, Гемате P може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Наступні побічні реакції спостерігалися дуже рідко (у менш ніж 1 із 10 000 пацієнтів):

• Гостра алергійна реакція (наприклад, ангіоневротичний набряк, почуття печіння та уколів у місці інфузії, озноб, почервоніння обличчя, генералізована кропив’янка, головний біль, шкірна алергійна реакція (крапив’янка), зниження артеріального тиску, летаргія, нудота, тривожність, тахікардія, тиск у грудній клітці, поколювання, блювання, свистяче дихання), яка виникала дуже рідко і в деяких випадках може призводити до гострої анафілаксії (включаючи шок).
• Підвищення температури тіла (лихоманка).

Хвороба фон Віллебранда

• Дуже рідко існує ризик розвитку тромботичних/тромбоемболічних ускладнень, зокрема тромбів у легенях (ризик утворення та міграції згортків крові в судинну систему (вени/артерії) з потенційним впливом на органи).
• У пацієнтів, які отримують препарати VWF, тривале підвищення рівнів FVIII:C у плазмі може збільшувати ризик утворення тромбів (див. також п. 2).
• У пацієнтів із хворобою Віллебранда дуже рідко можуть виникати інгібітори (нейтралізуючі антитіла) проти VWF. Якщо такі інгібітори з’являються, це проявляється недостатньою клінічною відповіддю, що призводить до тривалого кровотечіння. Це особливо характерно для пацієнтів із певною формою хвороби фон Віллебранда, так званою типом 3. Такі антитіла можуть викликати осадження і можуть з’являтися під час анафілактичних реакцій. У зв’язку з цим пацієнтів, у яких спостерігалася анафілактична реакція, слід обстежити на наявність інгібітора. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру лікування гемофілії.

Гемофілія А

• У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор VIII, блокувальні антитіла (див. п. 2) можуть утворюватися дуже часто (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів). Проте у пацієнтів, які раніше отримували фактор VIII (понад 150 днів лікування), ризик є нечастим (менш ніж 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ефективність ліків у пацієнта може зменшитися, і у нього може виникнути тривале кровотечіння. У разі виникнення такого стану необхідно негайно звернутися до лікаря.

Побічні ефекти у дітей та підлітків
Частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей порівнянні з такими у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які небажані симптоми, включаючи побічні ефекти, не зазначені в інструкції, необхідно повідомити лікарю, фармацевту або медсестрі. Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу небажаних подій Лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів:
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Варшава
тел.: +48 22 49 21 301
факс.: +48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб’єкту, відповідальному за продукт.
Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо безпеки застосування лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ ЛІК ГЕМАТЕ P

• Ліки зберігати в недоступному для дітей місці.
• Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці (після скорочення EXP).
• Не зберігати при температурі вище 25 o C.
• Не заморожувати.
• Зберігати ампули у зовнішній упаковці для захисту від світла.
• Лікарський засіб Гемате P не містить консервантів, тому приготовлений розчин слід використати одразу.
• Якщо приготовлений розчин не вводиться одразу, його слід використати протягом 3 годин.
• Після набору препарату в шприц його слід використати одразу.
• Номер серії вказано на етикетці та упаковці після скорочення (Lot).

6. ВМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить лікарський засіб Гемате P
Діючі речовини лікарського засобу:
Фактор фон Віллебранда людини та фактор згортання крові VIII людини
Інші складові (допоміжні речовини):
Альбумін людини, гліцин, натрію хлорид, натрію цитрат, натрію гідроксид або хлоридна кислота (у малих кількостях для встановлення pH)
Розчинник: Вода для ін'єкцій
Як виглядає лікарський засіб Гемате P і що містить упаковка
Гемате P постачається у вигляді білого або світло-жовтого порошку або крихкої твердої маси, а також води для ін'єкцій як розчинника. Отриманий розчин має бути прозорим або трохи опалізуючим, тобто може блищати при утриманні під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка лікарського засобу у дозі 250 МО FVIII/600 МО VWF містить:
1 ампулу з порошком
1 ампулу з 5 мл води для ін'єкцій
1 систему перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка)
1 одноразовий шприц місткістю 5 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластир
Упаковка лікарського засобу у дозі 500 МО FVIII/1200 МО VWF містить:
1 ампулу з порошком
1 ампулу з 10 мл води для ін'єкцій
1 систему перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка)
1 одноразовий шприц місткістю 10 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластир
Упаковка лікарського засобу у дозі 1000 МО FVIII/2400 МО VWF містить:
1 ампулу з порошком
1 ампулу з 15 мл води для ін'єкцій
1 систему перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка)
1 одноразовий шприц місткістю 20 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластир
Не всі розміри упаковок можуть бути в обігу.
Суб'єкт, відповідальний за випуск, та Виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина

Інформація, призначена виключно для медичного фахового персоналу:

Дозування
Хвороба Віллебранда:
Важливо розраховувати дозу, використовуючи вказану кількість міжнародних одиниць (МО) VWF:RCo.
1 МО/кг VWF:RCo зазвичай підвищує рівень циркулюючого VWF:RCo на 0,02 МО/мл (2%).
Необхідно прагнути досягнення рівня VWF:RCo > 0,6 МО/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 МО/мл (40%).
Зазвичай рекомендовано 40–80 МО/кг фактора Віллебранда (VWF:RCo) та 20–40 МО FVIII:C/кг маси тіла (мт) для досягнення гемостазу.
Може знадобитися початкова доза фактора Віллебранда у дозі 80 МО/кг, особливо у пацієнтів із типом 3 хвороби Віллебранда, де підтримання відповідних рівнів може вимагати більших доз, ніж при інших типах цієї хвороби.
Профілактика кровотечі під час хірургічного втручання або при важкому травмуванні:
Для профілактики масивної кровотечі під час або після хірургічного втручання ін'єкцію слід починати за 1–2 години до операції.
Відповідну дозу слід вводити кожні 12–24 години. Доза та тривалість терапії залежать від клінічного стану пацієнта, типу та інтенсивності кровотечі, а також рівнів фактора VWF:RCo та FVIII:C.
При застосуванні препаратів фактора Віллебранда, що містять FVIII, лікар повинен усвідомлювати, що тривала терапія може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Через 24–48 годин лікування для уникнення неконтрольованого підвищення рівня FVIII:C слід розглянути можливість зменшення доз та/або подовження інтервалів між їхнім введенням.
Діти та підлітки
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому величина дози визначається за тими самими принципами, що й у дорослих. Інтервали між введеннями завжди слід встановлювати індивідуально, виходячи з клінічної ефективності.
Гемофілія А:
Моніторинг лікування
Під час лікування необхідно правильно визначати рівні фактора VIII, щоб встановити відповідну дозу та частоту повторних інфузій. Реакція окремих пацієнтів на фактор VIII може відрізнятися через різні рівні відновлення та різну тривалість напіввиведення. Дозування за масою тіла може вимагати коригування у пацієнтів із надмірною вагою або недостатньою масою тіла. Особливо при серйозних хірургічних втручаннях необхідне ретельне моніторинг замісної терапії шляхом контролю коагуляції (рівень активності фактора VIII у плазмі).
Пацієнтів слід спостерігати на наявність інгібіторів фактора VIII. Див. також пункт 2.
Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактора VIII, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану пацієнта.
Важливо розраховувати дозу, використовуючи вказану кількість міжнародних одиниць (МО) FVIII:RCo.
Кількість введеного фактора VIII виражається в міжнародних одиницях (МО), які відповідають поточному стандарту ВООЗ для концентратів фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмовим рівнем) або, краще, в МО (відповідно до Міжнародного стандарту для фактора VIII у плазмі).
Одна МО активності фактора VIII дорівнює кількості фактора VIII, що міститься в 1 мл нормального людського плазми.
Лікування гострих кровотеч
Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 МО фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII приблизно на 2% (2 МО/дл). Потрібну дозу розраховують за такою формулою:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] × бажане підвищення рівня фактора VIII [% або МО/дл] × 0,5.
Доза та частота введення препарату завжди мають встановлюватися індивідуально залежно від клінічної ефективності у кожного пацієнта.
У разі виникнення кровотеч, зазначених нижче, активність фактора VIII не повинна знижуватися нижче вказаних значень для активності у плазмі (у % або МО/дл) протягом відповідного періоду часу.
Наведена нижче таблиця може бути використана для визначення дозування при кровотечах та під час хірургічних втручань:

Профілактика
При довготривалій профілактичній терапії у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії типу А зазвичай
застосовують 20–40 МО VIII фактора згортання на 1 кг маси тіла кожні 2–3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися частіше введення
цього фактора або застосування більших доз.
Діти та підлітки
Відсутні клінічні дані щодо дозування Гемате P у дітей.
Спеціальні попередження та заходи обережності щодо застосування
Лікарі, які застосовують препарати VWF, повинні знати, що тривала терапія може
призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. У пацієнтів, які отримують препарати VWF, що містять
FVIII, слід контролювати рівні плазмового FVIII:C, щоб уникнути стійкого надмірного
підвищення рівня FVIII:C, яке може збільшувати ризик тромботичних ускладнень; також слід розглянути
можливість застосування протизгортальних засобів.
Небажані реакції
Якщо необхідно вводити дуже великі дози або часто повторювати введення, якщо присутні інгібітори або
в разі передопераційного та післяопераційного догляду, усіх пацієнтів слід спостерігати
на наявність симптомів гіперволемії. Крім того, пацієнтів із групами крові A, B та AB слід контролювати
на наявність симптомів внутрішньосудинного гемолізу та/або зниження рівня гематокриту.