Іг Вена

Інструкція, вкладена до упаковки: інформація для користувача

Іг Вена, 50 г/л, розчин для інфузій
Нормальна людська імуноглобуліна для внутрішньовенного введення (IVIg)
Потрібно уважно ознайомитися з вмістом цієї інструкції перед застосуванням препарату, оскільки вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю інструкцію, щоб у разі потреби мати можливість знову її прочитати.
• У разі виникнення будь-яких сумнівів звертайтеся до лікаря або медсестри.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, необхідно повідомити про це лікаря або медсестру. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

1. Що таке препарат Іг Вена і для чого його застосовують
2. Важлива інформація перед застосуванням препарату Іг Вена
3. Як застосовувати Іг Вена
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Іг Вена
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке препарат Іг Вена і для чого його застосовують

Іг Вена — це розчин нормальної людської імуноглобуліни для внутрішньовенного введення.
Імуноглобуліни — це людські антитіла, які також присутні в крові.
Іг Вена застосовується у наступних випадках:

Лікування дорослих та дітей і підлітків (0–18 років), коли у пацієнта відсутня достатня кількість антитіл (замісна терапія) у таких випадках:

1. У пацієнтів із вродженим дефіцитом утворення антитіл (синдроми первинного імунодефіциту).
2. У пацієнтів із набутим дефіцитом утворення антитіл (вторинний імунодефіцит), у яких спостерігаються важкі або рецидивуючі інфекції, спричинені різними клінічними станами (наприклад, онкологічні захворювання, аутоімунні захворювання або наслідки лікування цих захворювань). Лікування антибіотиками у цих пацієнтів було неефективним, і, або не було досягнуто достатнього підвищення титру імуноглобуліну G після вакцинації (полісахаридна вакцина проти пневмокока та вакцина, що містить поліпептидний антиген), або рівень IgG у сироватці крові був <4 г/л.

Лікування дорослих та дітей і підлітків (0–18 років) при деяких запальних захворюваннях (імуномодуляція) у таких випадках:

1. У пацієнтів із недостатньою кількістю тромбоцитів (імунна первинна тромбоцитопенія) та у пацієнтів із високим ризиком кровотечі або перед операцією з метою досягнення відповідної кількості тромбоцитів.
2. У пацієнтів із синдромом Гійєна–Барре. Це гостре захворювання, що характеризується запаленням периферичних нервів, яке призводить до серйозного ураження м’язів, зокрема ніг та верхніх кінцівок.
3. У пацієнтів із хворобою Кавасакі (у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою). Хвороба Кавасакі — це гостре захворювання, що найчастіше вражає маленьких дітей, і характеризується запаленням судин усього організму.
4. У пацієнтів із хронічною запальною демієлінізуючою полірадикулонейропатією (CIDP — Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy). Це хронічне захворювання, яке рідко зустрічається і характеризується поступовим ураженням периферичних нервів, що призводить до поступового слабкості нижніх кінцівок і, у меншій мірі, верхніх кінцівок.
5. При багатофокальній моторній нейропатії (MMN — multifocal motor neuropathy). Це рідке захворювання, що уражає рухові нерви і проявляється повільним, прогресуючим асиметричним ураженням кінцівок без втрати чутливості.

2. Важливі відомості перед застосуванням ліку Іг Вена

Коли не застосовувати лік Іг Вена
Якщо пацієнт має алергію (підвищену чутливість) до людської нормальної імуноглобуліну або
будь-якого з інших компонентів цього ліку (перелічених у пункті 6).
Коли у пацієнта присутні антитіла проти імуноглобуліну А (IgA) у крові,
оскільки введення ліку, що містить IgA, може призвести до тяжкої алергійної реакції.

Попередження та заходи обережності
Перед початком застосування ліку Іг Вена слід обговорити це з лікарем або медсестрою.
Пацієнтів необхідно ретельно контролювати та уважно спостерігати під час інфузії через ризик
виникнення небажаних явищ.
Деякі небажані реакції можуть виникати частіше:

• при надто швидкій інфузії;
• у пацієнтів із симптомами нелікованої інфекції (наприклад, лихоманка) або хронічного запального стану;
• у пацієнтів, які отримують людську нормальну імуноглобуліну вперше;
• у рідкісних випадках, коли був змінений попередній лік людської нормальної імуноглобуліну на інший або якщо з моменту останньої інфузії минув довгий час. У певних випадках імуноглобуліни можуть збільшити ризик інфаркту серця,
  інсульту, тромбоемболії легеневої артерії або поглибити венозну тромбозу глибоких вен.
  Тому лікар дотримуватиметься особливої обережності в таких випадках:
• у пацієнтів із ожирінням,
• у осіб похилого віку,
• у пацієнтів із цукровим діабетом,
• у пацієнтів із гіпертензією,
• у пацієнтів із зменшеною об’ємом крові (гіповолемія),
• у пацієнтів із судинними захворюваннями,
• у пацієнтів із ризиком виникнення тромботичних станів крові (набуті або спадкові порушення згортання),
• у пацієнтів із тромбозами в анамнезі,
• у пацієнтів із захворюваннями, що супроводжуються підвищенням в’язкості крові,
• у пацієнтів із тривалою імобілізацією,
• у пацієнтів із захворюваннями нирок у минулому або наявними, або тих, хто приймає ліки, які можуть пошкоджувати нирки (нефротоксичні ліки), оскільки відзначалися випадки гострої ниркової недостатності. У разі пошкодження функції нирок слід розглянути припинення введення імуноглобуліну.

Пацієнт може мати алергію (підвищену чутливість) до імуноглобуліну (антитіл), не знаючи про це.
Підвищена чутливість може виникнути навіть у пацієнта, який раніше отримував людську нормальну імуноглобуліну і добре її переносив. Вона може виникнути особливо у випадках дефіциту імуноглобуліну типу IgA (у пацієнтів з антитілами проти IgA). У цих рідкісних випадках можуть виникати алергійні реакції (підвищена чутливість), такі як раптове зниження артеріального тиску або анафілактична реакція.

У разі небажаної реакції слід або зменшити швидкість введення, або припинити
введення імуноглобулінів. Лікування залежить від типу та тяжкості небажаної дії.
У разі виникнення шоку слід діяти відповідно до чинних медичних стандартів лікування шоку.
Слід повідомити лікаря, якщо хоча б один із вищезазначених випадків стосується пацієнта. Лікар вжеве відповідних заходів обережності при застосуванні ліку Іг Вена.

Профілактика вірусних інфекцій
Ліки, виготовлені з людської крові або плазми, піддаються певним процедурам, які мають на меті запобігти передачі інфекції пацієнтам. До цих процедур належать відбір донорів крові та плазми з метою виключення донорів, які можуть бути джерелом інфекції; дослідження плазми на наявність інфекційних чинників/вірусів. Виробники ліків з людської крові або плазми також застосовують процеси, які інактивують або видаляють віруси. Незважаючи на вищезазначені профілактичні заходи, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних чинників ліком, виготовленим з людської крові або плазми. Це стосується також невідомих або нещодавно виявлених вірусів та інших патогенів.

Вважається, що застосовані профілактичні заходи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус людського імунодефіциту (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та типу С (HCV), а також щодо необолонкових вірусів, таких як вірус гепатиту А (HAV).

Ці заходи можуть мати обмежену ефективність щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19.

Не виявлено, що імуноглобуліни можуть бути причиною гепатиту А або інфекції парвовірусом B19, оскільки наявність антитіл може відігравати важливу захисну роль проти вірусних інфекцій.

Рекомендується кожного разу при застосуванні Ig VENA записувати назву та серійний номер для можливості ідентифікації ліку.

Діти та підлітки
Після введення ліку Ig VENA у дітей та підлітків спостерігалася тимчасова та помірна глюкозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічних симптомів. Це може бути пов’язане з вмістом мальтози в ліку Ig VENA, яка в ниркових канальцях гідролізується до глюкози. Глюкоза реабсорбується і виводиться з сечею у дуже незначній кількості. Реабсорбція глюкози залежить від віку пацієнта. Тимчасове підвищення концентрації мальтози в плазмі може перевищити ниркову ємність реабсорбції цукру та вплинути на позитивний результат аналізу глюкози в сечі.

Лік Ig VENA та інші ліки
Слід повідомити лікареві про всі ліки, які пацієнт приймає зараз або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує приймати.
Не можна змішувати людську нормальну імуноглобуліну для внутрішньовенного введення з іншими ліками або іншими препаратами, що містять імуноглобуліни для внутрішньовенного введення (IVIg).

Вплив на живі ослаблені вірусні вакцини
Введення імуноглобуліну може послабити ефективність вакцин, що містять живі ослаблені віруси, такі як вірус кору, краснухи, паротиту або вітряної віспи, протягом принаймні 6 тижнів до 3 місяців. Після введення цього ліку слід дотримуватися 3-місячної перерви перед щепленням вакциною, що містить живі ослаблені віруси. У разі кору це послаблення може тривати до року. Тому пацієнтам, які отримують щеплення проти кору, слід визначити титр антитіл.

Пітливі діуретики (група ліків, що збільшують діурез)
Слід уникати одночасного застосування з пітливими діуретиками.

Вплив на результати аналізів крові
Після ін’єкції імуноглобуліну тимчасове підвищення в крові пацієнта пасивно переданих різних антитіл може призвести до хибно позитивних результатів серологічних тестів.
Пасивна передача антитіл проти еритроцитарних антигенів, наприклад, A, B, D (відповідальні за групу крові), може впливати на результати деяких серологічних тестів на антитіла до червоних кров’яних клітин, наприклад, прямого тесту антиглобуліну (DAT, тест Кумбса).

Дослідження концентрації глюкози в крові
Деякі види досліджень концентрації глюкози в крові (наприклад, що використовують методи на основі глюкозодегідрогенази — піролохінохінолінхінону (GDH-PQQ) або глюкозооксидоредуктази-барвника) хибно інтерпретують мальтозу (100 мг/мл), що міститься в ліку Ig VENA, як глюкозу. Це може призвести до хибно завищених показників концентрації глюкози під час інфузії та протягом приблизно 15 годин після її завершення, що може призвести до неправильного введення інсуліну, що загрожує життю гіпоглікемією. Крім того, випадки реальної гіпоглікемії можуть залишитися без лікування, якщо стан гіпоглікемії був замаскований хибно підвищеними показниками концентрації глюкози. У зв’язку з цим під час введення Ig VENA або інших ліків для парентерального застосування, що містять мальтозу, вимірювання концентрації глюкози в крові слід проводити методом, специфічним для глюкози. Слід уважно ознайомитися з інформацією щодо тестів для визначення концентрації глюкози в крові, включаючи інформацію про тест-смужки, щоб визначити, чи можна їх застосовувати з ліками, що містять мальтозу, для парентерального застосування. У разі сумнівів слід звернутися до виробника пристрою, щоб визначити, чи можна його використовувати з ліками, що містять мальтозу, для парентерального застосування.

Діти та підлітки
Хоча досліджень взаємодії у дітей та підлітків не проводили, однак не очікується різниці між дорослою популяцією та дітьми та підлітками.

Вагітність, годування груддю та вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує груддю, підозрює, що може бути вагітною, або планує завагітніти, вона повинна проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього ліку. Лікар вирішить, чи можна застосовувати лік Іг Вена пацієнтці вагітній.
• Клінічні дослідження з Ig VENA у вагітних жінок не проводилися. Встановлено, що продукти імуноглобулінів для внутрішньовенного введення проникають через плаценту, особливо в третій триместр. Однак тривалий клінічний досвід застосування імуноглобулінів свідчить, що не слід очікувати шкідливого впливу на перебіг вагітності, плід або новонародженого.
• Якщо пацієнтка годує груддю та отримує лік Ig VENA, антитіла з цього ліку можуть проникати до людського молока. Це може сприяти захисту новонародженого від певних інфекцій.
• Клінічний досвід застосування імуноглобулінів свідчить, що не слід очікувати шкідливого впливу на фертильність.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Деякі небажані реакції, пов’язані з продуктом Ig VENA, можуть погіршувати здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами. Пацієнти, у яких виникли небажані реакції під час лікування, повинні почекати, поки вони не зникнуть, перш ніж керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Ig VENA містить мальтозу та натрій
Лік містить 100 мг мальтози в 1 мл.
Цей лік містить приблизно 69 мг натрію в 1 літрі. Це слід враховувати у пацієнтів, які перебувають на бідній на сіль дієті.

3. Як застосовувати Іг Вена

Іг Вена може вводитися лікарем або кваліфікованим медичним персоналом лише в умовах
лікарні або амбулаторно.
Доза та схема дозування залежать від показань; лікар визначить відповідну дозу, яка підходить
конкретному пацієнтові.
Іг Вена слід спочатку вводити повільно. Якщо препарат добре переноситься, швидкість інфузії
можна поступово збільшувати.
Застосування у дітей та підлітків
Дозування у дітей та підлітків (0–18 років) не відрізняється від застосовуваного у дорослих, оскільки
дозування при окремих показаннях визначається на основі маси тіла та клінічного стану пацієнта.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози Іг Вена
Передозування може призводити до навантаження серцево-судинної системи та надмірної в’язкості крові, особливо у пацієнтів із групи ризику, літніх пацієнтів або тих, у яких є серцева або ниркова недостатність, включаючи.
У разі будь-яких додаткових запитань щодо застосування цього лікарського засобу слід звернутися до лікаря
або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у кожного пацієнта.
Наступні побічні ефекти можуть виникнути після введення препарату, що містить імуноглобуліни:

• тремор, головний біль, запаморочення, гарячка, блювота, нудота, алергічні реакції, біль у суглобах, зниження артеріального тиску та помірний біль у нижній частині спини можуть виникати зрідка;
• окремі випадки тимчасового зниження кількості червоних кров’яних тілець (зворотна гемолітична анемія/гемоліз);
• раптове зниження артеріального тиску може виникати рідко, а в окремих випадках може розвинутися анафілактичний шок, навіть у пацієнта, у якого раніше не спостерігалася підвищена чутливість після попередніх введень;
• спостерігалися рідкісні випадки тимчасових шкірних реакцій;
• дуже рідко виникали тромбоемболічні ускладнення (утворення тромбів), які можуть призводити до інфаркту міокарда, інсульту, тромбозу легеневої артерії (легенева емболія), тромбозу глибоких вен;
• випадки тимчасового, не пов’язаного з інфекцією, запалення оболонок мозку (зворотне асептичне менінгіт);
• спостерігалося підвищення рівня креатиніну в сироватці та/або гостра ниркова недостатність;
• випадки гострого посттрансфузійного ураження легень (англ. TRALI — Transfusion related acute lung injury).

У клінічних дослідженнях та після введення препарату Ig Vena в обіг спостерігали наступні побічні ефекти, перераховані за зменшуваною частотою виникнення.
Часто (може стосуватися менше ніж 1 із 10 осіб):

• Біль у спині
• Нудота
• Почуття слабкості, втому, гарячку
• Біль у м’язах
• Головний біль, сонливість.

Частота невідома (не може бути визначена на підставі наявних даних):

• Асептичне запалення оболонок мозку та спинного мозку
• Розпад червоних кров’яних тілець, що призводить до анемії
• Алергічні реакції та загрожуючий життю анафілактичний шок
• Стан сплутаності свідомості
• Інсульт, запаморочення, неконтрольоване тремтіння, оніміння або поколювання шкіри або кінцівок
• Інфаркт міокарда, ціаноз шкіри, прискорене биття серця, повільне биття серця, нерегулярне биття серця
• Тромбоз глибоких вен та судин, низький артеріальний тиск, високий артеріальний тиск, блідість
• Тромбоз головної легеневої артерії, порушення об’єму рідини в легенях, труднощі з диханням із свистом або кашлем
• Блювота, діарея, біль у животі
• Швидко прогресуючий набряк шкіри, кропив’янка, почервоніння та запалення шкіри, висип на шкірі, свербіж, екзема, підвищена пітливість
• Біль у суглобах та м’язах, біль у спині, біль у шиї, напруженість скелетних м’язів
• Гостра ниркова недостатність
• Запалення вени у місці введення препарату, гарячка, біль або почуття дискомфорту в грудній клітці, набряк обличчя, загальне погане самопочуття
• Підвищений рівень креатиніну в крові

Додаткові побічні ефекти у дітей та підлітків
Слід очікувати, що частота, тип і тяжкість побічних ефектів у дітей та підлітків такі самі, як і у дорослих.
Після введення препарату Ig Vena у дітей та підлітків спостерігалася тимчасова та помірна глюкозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічних симптомів.
Інформація щодо вірусної безпеки див. у пункті 2. „Важливі відомості перед застосуванням препарату Ig Vena”.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які небажані симптоми, у тому числі будь-які небажані ефекти, не зазначені в інструкції, необхідно повідомити лікаря або медсестру. Побічні ефекти можна повідомляти до Департаменту моніторингу небажаних явищ Медичного центру реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біологічних продуктів (Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Варшава), тел.: 22 4921301, факс: 22 4921309, веб-сайт:
https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти можна також повідомляти суб’єкту, відповідальному за препарат.

5. Як зберігати Іг Вена

Ліки потрібно зберігати в недоступному та недоступному для дітей місці.
Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці ампули та упаковці після «EXP». Термін придатності означає останній день зазначеного місяця.
Зберігати в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Перед використанням і протягом терміну придатності ліки можна зберігати при кімнатній температурі не вище 25 °C протягом максимум 6 послідовних місяців. Після цього ліки потрібно утилізувати.
У жодному разі не можна повторно поміщати ліки в холодильник, якщо вони зберігалися при кімнатній температурі. На упаковці слід вказати початкову дату зберігання при кімнатній температурі.
Після відкриття ампули вміст слід використати одразу.
Ампули зберігати в зовнішній упаковці. Не заморожувати.
Не застосовувати цей лікарський засіб, якщо виявлено помутніння розчину, зміну кольору або наявність видимого осаду.
Ліки не можна викидати у водостік або побутові сміттєві контейнери. Слід запитати у фармацевта, як утилізувати ліки, які вже не використовуються. Таке поводження допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить лікарський засіб Іг ВЕНА
Діючою речовиною лікарського засобу є нормальна людська імуноглобулін.
1 мл розчину містить 50 мг нормальної людської імуноглобуліну.
Розчин містить людський білок 50 г/л, з якого принаймні 95% становить IgG (імуноглобулін G).
Розподіл підкласів IgG наступний:
IgG 62,1%
IgG 34,8%
IgG 2,5%
IgG 0,6%
Максимальний вміст IgA становить 50 мікрограмів/мл.
Лікарський засіб виготовлено з плазми донорської крові.
Інші складові лікарського засобу: мальтоза, вода для ін'єкцій.
Як виглядає лікарський засіб Іг ВЕНА та що містить упаковка
Розчин для інфузій IgVENA доступний у окремих флаконах по 50 мл, 100 мл або 200 мл із
вбудованим тримачем (флакон + тримач). Розчин прозорий або трохи опалізуючий, безбарвний або світло-жовтий.
Розміри упаковок:
Окремі упаковки:
1 флакон, що містить 2,5 г/50 мл
1 флакон, що містить 5 г/100 мл
1 флакон, що містить 10 г/200 мл
Групові упаковки:
Групова упаковка, що містить 2 окремі упаковки по 1 флакону 10 г/200 мл
Групова упаковка, що містить 3 окремі упаковки по 1 флакону 10 г/200 мл.
Не всі розміри упаковок можуть бути в обігу.
Відповідальний суб'єкт:
Kedrion S.p.A.
Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Італія
Виробник:
Kedrion S.p.A.
55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Італія
Цей лікарський засіб зареєстрований для обігу в країнах — учасницях Європейської економічної зони під наступними назвами:

Для отримання докладної інформації слід звертатися до місцевого представника відповідальної особи:
MB&S Medical Business and Science, вул. Хельмська 30/34, 00-725 Варшава
Тел./факс. 22 851 52 08

Інформація, призначена виключно для медичного фахівців:

Інструкція щодо правильного застосування

• Перед використанням продукту Іг Вена необхідно довести його до кімнатної температури або температури тіла.
• Перед застосуванням розчин слід візуально оцінити на наявність твердих частинок та зміни забарвлення. Не слід застосовувати розчини, які є каламутними або мають осад.
• Людську нормальну імуноглобуліну слід вводити внутрішньовенно з початковою швидкістю інфузії 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. У разі виникнення небажаних реакцій слід зменшити швидкість інфузії або припинити введення. Якщо переноситься добре, швидкість інфузії можна поступово збільшувати до максимальної 1,85 мл/кг/год (40 крапель на хвилину).
• У пацієнтів із первинним імунодефіцитом, які добре переносять швидкість інфузії 0,92 мл/кг/год, можна поступово збільшувати швидкість введення кожні 20–30 хвилин до 2 мл/кг/год, 4 мл/кг/год і максимально до 6 мл/кг/год, але тільки за умови добрих показників переносимості інфузії. Зазвичай дозування та швидкість інфузії мають бути індивідуально підібрані залежно від потреб пацієнта. Залежно від маси тіла пацієнта, дозування та наявності небажаних явищ максимальна швидкість інфузії може не бути досягнута. У разі виникнення небажаних явищ слід негайно припинити вливання, а потім відновити його зі швидкістю, відповідною стану пацієнта.

Особливі групи пацієнтів
У дітей та підлітків (0–18 років) і у літніх осіб (>64 роки) початкова швидкість введення
повинна становити 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. Якщо
переноситься добре, з урахуванням клінічного стану пацієнта, швидкість можна поступово
збільшувати до максимальної 1,85 мл/кг/год (40 крапель на хвилину).

Інструкція щодо використання тримача

1. Початковий вигляд ампули з етикеткою-тримачем
2. Перевернути ампулу догори дном
3. Створити тримач, розгорнувши його з етикетки
4. Підвісити ампулу на стенд для інфузії

Засоби обережності
Деякі серйозні небажані явища можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії.
Потенційних ускладнень часто можна уникнути, якщо переконатися:

• що пацієнти не мають алергії на людську нормальну імуноглобуліну, шляхом початкового повільного введення препарату (швидкість введення 0,46–0,92 мл/кг/год);
• що пацієнтів ретельно спостерігають під час інфузії на предмет небажаних явищ. Особливо пацієнтів, які вперше отримують людську нормальну імуноглобуліну, пацієнтів, які раніше отримували інший продукт IVIg, або у разі тривалої перерви між попередніми інфузіями, слід спостерігати під час першої інфузії та протягом першої години після неї, щоб виявити симптоми потенційних небажаних явищ. Інших пацієнтів слід спостерігати принаймні 20 хвилин після інфузії.

У всіх пацієнтів внутрішньовенне введення Ig вимагає:

• належного гідратації перед початком інфузії Ig;
• контролю діурезу;
• моніторингу рівня креатиніну в сироватці;
• уникнення одночасного застосування петльових діуретиків. У разі небажаної реакції слід або зменшити швидкість введення, або припинити введення імуноглобулінів. Лікування залежить від типу та тяжкості небажаної реакції. У разі виникнення шоку слід діяти відповідно до чинних медичних стандартів лікування шоку.

Реакція на інфузію
Деякі небажані явища (наприклад, головний біль, гарячка, озноб, біль у м’язах, свистяче дихання, тахікардія, біль у нижній частині спини, нудота та гіпотензія) можуть бути пов’язані зі швидкістю вливання. Слід суворо дотримуватися рекомендованої швидкості інфузії. Пацієнтів слід ретельно моніторити та уважно спостерігати під час інфузії через ризик виникнення небажаних явищ.
Деякі небажані явища можуть виникати частіше:

• у пацієнтів, які вперше отримують людську нормальну імуноглобуліну, або в рідкісних випадках, коли змінюють один продукт імуноглобуліну на інший, або коли препарат вводиться після тривалої перерви;
• у пацієнтів із нелікованим інфекційним захворюванням або хронічним запальним станом.

Діти та підлітки
Відсутні спеціальні рекомендації щодо профілактичних заходів або моніторингу у дітей та
підлітків. Не слід очікувати відмінностей у дітей та підлітків (від 0 до 18 років).

Тромбоемболічне захворювання
Є клінічні докази зв’язку між внутрішньовенним введенням Ig та випадками
тромбоемболічних ускладнень, таких як інфаркт міокарда, інсульт (включаючи інсульт),
тромбоз легеневої артерії та глибока венозна тромбоза, які вважаються пов’язаними з відносним
збільшенням в’язкості крові після інтенсивного введення імуноглобуліну у пацієнтів із групою ризику.
Слід дотримуватися обережності при призначенні та введенні препарату пацієнтам із ожирінням та пацієнтам, у яких існує ризик виникнення тромботичних станів (наприклад, похилий вік, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, судинні захворювання або тромботичні стани в анамнезі, набуті або спадкові порушення згортання крові, тривала іммобілізація, пацієнти з тяжкою гіповолемією, пацієнти з захворюваннями, що супроводжуються підвищеною в’язкістю крові).
У пацієнтів із ризиком небажаних реакцій тромбоемболічного характеру імуноглобуліни для внутрішньовенного застосування слід вводити з мінімальною швидкістю інфузії та якомога меншою застосовуваною дозою.

Гостра ниркова недостатність
Повідомлялися випадки гострої ниркової недостатності у пацієнтів, які лікувалися імуноглобулінами для внутрішньовенного застосування. У більшості з них були виявлені фактори ризику, такі як наявна раніше ниркова недостатність, цукровий діабет, тяжке зниження об’єму циркулюючої крові, ожиріння, одночасне застосування препаратів із нефротоксичними властивостями або вік понад 65 років.
Слід оцінити ниркові параметри перед введенням IVIg та повторно через відповідні проміжки часу, особливо у пацієнтів із потенційно підвищеним ризиком гострої ниркової недостатності. У пацієнтів із ризиком гострої ниркової недостатності імуноглобуліни внутрішньовенні слід вводити з мінімальною швидкістю інфузії та якомога меншою застосовуваною дозою.
У разі порушення функції нирок слід розглянути можливість припинення внутрішньовенного введення Ig.
Повідомлення про порушення функції нирок та гостру ниркову недостатність стосуються застосування багатьох ліцензованих продуктів внутрішньовенних імуноглобулінів, що містять різні допоміжні речовини, такі як сахароза, глюкоза та мальтоза. У загальній кількості випадків частка продуктів, що містять сахарозу як стабілізатор, була непропорційно вищою. У пацієнтів із групою ризику можна розглянути можливість застосування продуктів внутрішньовенних імуноглобулінів, що не містять цих допоміжних речовин.

Асептичний менінгіт
Під час лікування внутрішньовенними імуноглобулінами спостерігалися випадки синдрому асептичного менінгіту (AMS). Синдром зазвичай розвивається протягом декількох годин до 2 днів після застосування IVIg.
У дослідженні спинномозкової рідини часто виявляють цитоз до кількох тисяч клітин на мм³, переважно гранулоцитів, та підвищений рівень білка до кількох сотень мг/дл.
AMS може виникати частіше при лікуванні великими дозами IVIg (2 г/кг).
Пацієнтів із суб’єктивними та об’єктивними симптомами слід піддавати ретельному неврологічному обстеженню, включаючи дослідження спинномозкової рідини, з метою виключення інших причин менінгіту.
Припинення лікування IVIg призводило до ремісії AMS протягом декількох днів без наслідків.

Гемолітична анемія
Препарати імуноглобуліну для внутрішньовенного застосування можуть містити антитіла до груп крові, які можуть діяти як гемолізини та індукувати in vivo опсонізацію червоних кров’яних клітин імуноглобуліном, що призводить до позитивної прямої реакції антиглобулінового тесту (тест Кумбса), а також, рідко, до гемолізу.
Гемолітична анемія може розвинутися під час лікування IVIg у результаті посиленої секвестрації червоних кров’яних клітин. Пацієнтів, які отримують внутрішньовенно імуноглобулін, слід моніторити на предмет можливих клінічних симптомів гемолізу.

Нейтропенія/лейкопенія
Після лікування IVIg повідомлялися транзиторні зниження кількості нейтрофілів і/або епізоди нейтропенії, іноді серйозні. Зазвичай вони виникають протягом декількох годин або днів після введення IVIg і самостійно зникають протягом 7–14 днів.

Гостре посттрансфузійне ураження легень (TRALI, англ. Transfusion related acute lung injury)
У пацієнтів, які отримують лікарські препарати IVIg, повідомлялися окремі випадки гострого некардіогенного набряку легень (гостре посттрансфузійне ураження легень — TRALI). TRALI характеризується тяжким гіпоксією, дихальною недостатністю, порушенням дихання, ціанозом, лихоманкою та гіпотензією. Симптоми TRALI зазвичай виникають протягом 6 годин після введення препарату IVIg, найчастіше протягом 1–2 годин. Тому пацієнтів слід моніторити; у разі виникнення небажаних явищ з боку дихальної системи слід негайно припинити інфузію IVIg. Виникнення TRALI може загрожувати життю, вимагає негайного лікування у відділенні інтенсивної терапії.

Цей лікарський засіб у 1 мл містить 100 мг мальтози як допоміжну речовину. Наявність мальтози у крові може впливати на результат визначення глюкози, даючи хибно підвищений показник концентрації глюкози у крові, що може призвести до неправильного введення інсуліну і спричинити загрозу життю гіпоглікемію та смерть. Крім того, випадки реальної гіпоглікемії можуть залишатися без лікування, якщо стан гіпоглікемії буде замаскований хибно підвищеним результатом концентрації глюкози. Для отримання додаткової інформації див. розділ „Визначення концентрації глюкози у крові”.

Дозування
Замісне лікування має бути розпочате та монітороване лікарем-фахівцем, який має досвід у лікуванні імунодефіцитів.

Дозування
Доза та схема дозування залежать від показань. Дозу слід встановлювати індивідуально для кожного пацієнта залежно від клінічної відповіді. Доза, що залежить від маси тіла, може потребувати коригування у пацієнтів із недостатньою або надлишковою вагою.
Наведені нижче схеми дозування наведені як орієнтир.

Замісне лікування при первинних синдромах імунодефіциту
Дозу слід встановити так, щоб досягти рівня IgG (виміряного перед наступною інфузією) не менше 6 г/л або в межах норми для вікової групи. Від початку лікування до вирівнювання концентрації потрібно 3–6 місяців (стабільний рівень IgG). Рекомендується застосовувати початкову дозу 0,4–0,8 г/кг одноразово, а потім принаймні 0,2 г/кг кожні три–чотири тижні. Доза, необхідна для досягнення мінімальної концентрації IgG 6 г/л, становить 0,2–0,8 г/кг/місяць. Після досягнення стабільного стану перерви між інфузіями становлять 3–4 тижні. Слід визначати та оцінювати рівень імуноглобуліну з урахуванням частоти інфекцій. Для зменшення частоти бактеріальних інфекцій може знадобитися збільшення дози для досягнення вищої концентрації.

Вторинні імунодефіцити
Рекомендована доза становить 0,2–0,4 г/кг кожні три–чотири тижні.
Слід визначати та оцінювати мінімальний рівень IgG з урахуванням частоти інфекцій. Дозу слід коригувати за необхідністю для забезпечення належного захисту від інфекцій; може знадобитися збільшення дози у пацієнтів із тривалою інфекцією; зменшення дози можна розглянути, якщо пацієнт не має інфекції.

Імунна тромбоцитопенія
Два альтернативні схеми лікування:

• доза 0,8–1,0 г/кг у перший день; дозу можна повторити один раз протягом 3 днів;
• 0,4 г/кг на добу протягом двох–п’яти днів. Лікування можна повторити, якщо відбувається рецидив захворювання.

Синдром Гійєна – Барре
0,4 г/кг/добу протягом понад 5 днів (можливе повторення дозування у разі рецидиву).

Хвороба Кавасакі
Слід ввести 2,0 г/кг одноразовою дозою. Пацієнти повинні одночасно отримувати ацетилсаліцилову кислоту.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP)
Початкова доза: 2 г/кг протягом 2–5 послідовних днів.
Підтримуюча доза: 1 г/кг протягом 1–2 наступних днів кожні 3 тижні.
Ефективність лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо спостерігається відсутність ефективності через 6 місяців, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, лікар повинен ухвалити рішення щодо довготривалого лікування, враховуючи реакцію пацієнта та відповідь на підтримуючу терапію. Дозування та перерви в лікуванні можуть потребувати коригування залежно від індивідуального перебігу захворювання.

Мультифокальна моторна нейропатія (MMN)
Початкова доза: 2 г/кг, введена протягом 2–5 послідовних днів.
Підтримуюча доза: 1 г/кг кожні 2–4 тижні або 2 г/кг кожні 4–8 тижнів.
Ефективність лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо спостерігається відсутність ефективності через 6 місяців, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, лікар повинен ухвалити рішення щодо довготривалого лікування, враховуючи реакцію пацієнта та відповідь на підтримуючу терапію. Дозування та перерви в лікуванні можуть потребувати коригування залежно від індивідуального перебігу захворювання.

Рекомендоване дозування наведено в наведеній нижче таблиці: