Ig Vena

Prospecto incluido en el envase: información para el usuario

Ig VENA, 50 g/l, solución para perfusión
Inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa (IVIg)
Debe leer todo el prospecto atentamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Debe conservar este prospecto, ya que puede necesitar consultarlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, debe consultar con su médico o enfermero.
• Si usted experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informarlo a su médico o enfermero. Véase el apartado 4.

Índice del prospecto:

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza
2. Información importante antes de la administración de Ig VENA
3. Cómo se utiliza Ig VENA
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Ig VENA
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza

Ig VENA es una solución de inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa.
Las inmunoglobulinas son anticuerpos humanos que también se encuentran en la sangre.
Ig VENA se utiliza en los siguientes tratamientos:

Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) cuando el paciente no tiene suficientes anticuerpos (tratamiento sustitutivo) en los siguientes casos:

1. En pacientes con deficiencia congénita en la producción de anticuerpos (síndromes de inmunodeficiencia primaria).
2. En pacientes con deficiencia adquirida en la producción de anticuerpos (inmunodeficiencia secundaria), que presentan infecciones graves o recurrentes debidas a diversas condiciones clínicas (por ejemplo, enfermedades oncológicas o autoinmunes, o como consecuencia del tratamiento de estas enfermedades). El tratamiento antibiótico en estos pacientes ha sido ineficaz y, o bien no han alcanzado un aumento adecuado del título de anticuerpos IgG tras la vacunación (vacuna antineumocócica polisacárida y vacuna que contiene antígeno polipeptídico), o bien el nivel de IgG en suero sanguíneo es <4 g/l.

Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) con ciertas enfermedades inflamatorias (inmunomodulación) en los siguientes casos:

1. En pacientes con recuento insuficiente de plaquetas (trombocitopenia inmunológica primaria) y en pacientes con alto riesgo de hemorragia o antes de una cirugía para lograr un recuento adecuado de plaquetas.
2. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Esta es una enfermedad aguda que se manifiesta por inflamación de los nervios periféricos, causando debilidad muscular grave, principalmente en las piernas y extremidades superiores.
3. En pacientes con enfermedad de Kawasaki (en combinación con ácido acetilsalicílico). La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda que afecta principalmente a niños pequeños y se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.
4. En pacientes con polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante (CIDP, por sus siglas en inglés: Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy). Esta enfermedad crónica es un trastorno raro de los nervios periféricos que se caracteriza por un debilitamiento progresivo de las extremidades inferiores y, en menor grado, de las superiores.
5. En neuropatía motora multifocal (MMN, por sus siglas en inglés: multifocal motor neuropathy). Esta es una enfermedad rara que afecta a los nervios motores y se manifiesta por una debilidad progresiva y asimétrica de las extremidades sin pérdida de sensibilidad.

2. Información importante antes de usar el medicamento Ig VENA

Cuándo no debe usarse el medicamento Ig VENA
Si el paciente tiene alergia (hipersensibilidad) a la inmunoglobulina humana normal o a
cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
Cuando el paciente presente anticuerpos contra la inmunoglobulina A (IgA) en sangre,
ya que la administración de un medicamento que contiene IgA podría provocar una reacción alérgica grave.

Advertencias y precauciones
Antes de comenzar el tratamiento con Ig VENA, debe discutirlo con su médico o enfermera.
Los pacientes deben ser monitorizados cuidadosamente y observados atentamente durante la infusión debido al riesgo de aparición de efectos adversos.
Algunas reacciones adversas pueden presentarse con mayor frecuencia:

• en caso de una infusión demasiado rápida;
• en pacientes con síntomas de infección no tratada (por ejemplo, fiebre) o con un estado inflamatorio crónico;
• en pacientes que reciben inmunoglobulina humana normal por primera vez;
• en casos raros, cuando se ha cambiado un medicamento previo de inmunoglobulina humana normal por otro diferente, o cuando ha transcurrido un largo período desde la última infusión.
  En ciertos casos, las inmunoglobulinas pueden aumentar el riesgo de infarto de miocardio, ictus, trombosis de arteria pulmonar o empeorar la trombosis venosa profunda.
  Por este motivo, el médico tendrá especial precaución en los siguientes casos:
• pacientes obesos,
• personas de edad avanzada,
• pacientes con diabetes,
• pacientes con hipertensión,
• pacientes con volumen sanguíneo reducido (hipovolemia),
• pacientes con enfermedades vasculares,
• pacientes con riesgo de presentar estados trombóticos (alteraciones de la coagulación congénitas o adquiridas),
• pacientes con antecedentes de trombosis,
• pacientes con enfermedades que provocan aumento de la viscosidad sanguínea,
• pacientes inmovilizados durante largos períodos,
• pacientes con enfermedad renal actual o previa, o que toman medicamentos que pueden dañar los riñones (fármacos nefrotóxicos), ya que se han notificado casos de insuficiencia renal aguda. En caso de daño en la función renal, debe considerarse la interrupción de la administración de inmunoglobulina.

El paciente puede tener alergia (hipersensibilidad) a la inmunoglobulina (anticuerpos) sin saberlo.
La hipersensibilidad puede presentarse incluso en pacientes que previamente hayan recibido inmunoglobulina humana normal y la hayan tolerado bien. Puede ocurrir especialmente en casos de deficiencia de inmunoglobulina tipo IgA (en pacientes con anticuerpos anti-IgA). En estos casos raros pueden presentarse reacciones alérgicas (hipersensibilidad) tales como caída repentina de la presión arterial o reacción anafiláctica.

Ante cualquier reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse
la infusión de inmunoglobulinas. El tratamiento dependerá del tipo y gravedad del efecto adverso.
En caso de presentarse un shock, debe actuarse según los estándares médicos vigentes para el tratamiento del shock. Debe informar al médico si alguno de los casos anteriores le afecta. El médico tomará las medidas adecuadas de precaución al administrar el medicamento Ig VENA.

Prevención de infecciones víricas
Los medicamentos elaborados a partir de sangre humana o plasma están sujetos a procedimientos específicos destinados a evitar la transmisión de infecciones a los pacientes tratados. Estos procedimientos incluyen la selección de donantes de sangre y plasma, con el fin de excluir a aquellos que puedan ser fuente de infección; y el análisis del plasma para detectar la presencia de agentes infecciosos/virus. Los fabricantes de medicamentos derivados de sangre humana o plasma también aplican procesos que inactivan o eliminan virus. A pesar de estas medidas preventivas, no puede excluirse por completo la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos mediante medicamentos elaborados a partir de sangre humana o plasma. Esto incluye también virus desconocidos o recientemente identificados y otros patógenos.

Se considera que las medidas preventivas adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (HBV) y el de la hepatitis C (HCV), así como frente a virus no envueltos, como el virus de la hepatitis A (HAV).

Estas medidas pueden tener una eficacia limitada frente a virus no envueltos, como el parvovirus B19.

No se ha demostrado que las inmunoglobulinas puedan causar hepatitis A o infección por parvovirus B19, ya que la presencia de anticuerpos puede desempeñar un papel protector importante frente a infecciones víricas.

Se recomienda registrar, cada vez que se administre Ig VENA, el nombre y el número de lote del medicamento, para permitir su identificación.

Niños y adolescentes
Tras la administración de Ig VENA en niños y adolescentes se ha observado glucosuria transitoria y leve (presencia de glucosa en la orina), sin síntomas clínicos. Esto puede estar relacionado con el contenido de maltosa en el medicamento Ig VENA, que en los túbulos renales se hidroliza en glucosa. La glucosa es reabsorbida y se excreta en muy pequeña cantidad en la orina. La reabsorción de glucosa depende de la edad del paciente. El aumento transitorio de la concentración de maltosa en plasma puede superar la capacidad tubular renal de reabsorción del azúcar y provocar un resultado positivo en la prueba de glucosa en orina.

Ig VENA y otros medicamentos
Debe informar al médico sobre todos los medicamentos que esté tomando actualmente o haya tomado recientemente, así como sobre cualquier medicamento que tenga previsto tomar.
No debe mezclar la inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa con otros medicamentos ni con otros productos que contengan inmunoglobulinas para administración intravenosa (IVIg).

Efecto sobre vacunas víricas vivas atenuadas
La administración de inmunoglobulina puede debilitar la eficacia de las vacunas que contienen virus vivos atenuados, como las de sarampión, rubéola, paperas o varicela, durante un período de al menos 6 semanas hasta 3 meses. Tras la administración de este medicamento, debe mantenerse un intervalo de 3 meses antes de vacunarse con una vacuna que contenga virus vivos atenuados. En el caso del sarampión, este efecto puede persistir hasta un año. Por este motivo, los pacientes que reciban la vacuna contra el sarampión deben tener determinado el título de anticuerpos.

Diuréticos de asa (grupo de medicamentos que aumentan el flujo urinario)
Debe evitarse la administración conjunta con diuréticos de asa.

Efecto sobre los resultados de análisis de sangre
Tras la inyección de inmunoglobulina, el aumento transitorio en sangre de diversos anticuerpos transferidos pasivamente puede provocar resultados falsamente positivos en pruebas serológicas.
La transferencia pasiva de anticuerpos contra antígenos de eritrocitos, por ejemplo A, B, D (responsables del grupo sanguíneo), puede influir en los resultados de ciertas pruebas serológicas para anticuerpos frente a glóbulos rojos, como la prueba directa de antiglobulinas (DAT, prueba de Coombs).

Análisis de la concentración de glucosa en sangre
Algunos tipos de análisis de glucosa en sangre (por ejemplo, los que utilizan métodos basados en la deshidrogenasa de glucosa-pirroloquinolina quinona (GDH-PQQ) o en la glucosa-oxidoreductasa-colorante) interpretan erróneamente la maltosa (100 mg/ml) contenida en el medicamento Ig VENA como glucosa. Esto puede provocar lecturas falsamente elevadas de glucosa durante la infusión y durante aproximadamente 15 horas tras finalizarla, lo que podría llevar a una administración inadecuada de insulina, provocando una hipoglucemia potencialmente mortal. Además, los casos reales de hipoglucemia podrían quedar sin tratar si la hipoglucemia está enmascarada por lecturas falsamente elevadas de glucosa. Debido a esto, al administrar Ig VENA u otros medicamentos parenterales que contengan maltosa, la medición de la glucosa en sangre debe realizarse mediante un método específico para glucosa. Debe consultarse cuidadosamente la información sobre las pruebas para medir la glucosa en sangre, incluyendo la información sobre tiras reactivas, para determinar si pueden usarse con medicamentos parenterales que contengan maltosa. En caso de duda, debe contactarse con el fabricante del dispositivo para determinar si puede usarse con medicamentos parenterales que contengan maltosa.

Niños y adolescentes
Aunque no se han realizado estudios de interacción en niños y adolescentes, no se esperan diferencias entre la población adulta y los niños y adolescentes.

Embarazo, lactancia y efecto sobre la fertilidad

• Si la paciente está embarazada o en periodo de lactancia, sospecha que podría estar embarazada o planea tener un hijo, debe consultar con su médico antes de usar este medicamento. El médico decidirá si el medicamento Ig VENA puede administrarse durante el embarazo.
• No se han realizado estudios clínicos con Ig VENA en mujeres embarazadas. Se ha demostrado que los productos de inmunoglobulina intravenosa atraviesan la placenta, especialmente durante el tercer trimestre. Sin embargo, la experiencia clínica prolongada con el uso de inmunoglobulinas sugiere que no se espera ningún efecto perjudicial sobre el curso del embarazo, el feto o el recién nacido.
• Si la paciente está en periodo de lactancia y recibe el medicamento Ig VENA, los anticuerpos de este medicamento pueden pasar a la leche materna. Esto podría contribuir a la protección del recién nacido frente a ciertas infecciones.
• La experiencia clínica sobre el uso de inmunoglobulinas sugiere que no se espera ningún efecto perjudicial sobre la fertilidad.

Conducción y uso de máquinas
Algunos efectos adversos relacionados con el producto Ig VENA pueden empeorar la capacidad de conducir vehículos o manejar maquinaria. Los pacientes que hayan presentado efectos adversos durante el tratamiento deben esperar a que estos desaparezcan antes de conducir o manejar maquinaria.

Ig VENA contiene maltosa y sodio
El medicamento contiene 100 mg de maltosa por 1 ml.
Este medicamento contiene aproximadamente 69 mg de sodio por litro. Esto debe tenerse en cuenta en pacientes sometidos a una dieta baja en sodio.

3. Cómo utilizar Ig VENA

Ig VENA debe administrarse únicamente por un médico o personal médico capacitado, en condiciones hospitalarias o ambulatorias.
La dosis y el esquema de administración dependen de la indicación; el médico determinará la dosificación adecuada para cada paciente.
Ig VENA debe administrarse inicialmente con lentitud. Si el medicamento es bien tolerado, la velocidad de infusión puede aumentarse progresivamente.

Uso en niños y adolescentes
La dosificación en niños y adolescentes (0-18 años) no difiere de la utilizada en adultos, ya que la dosis en cada indicación se establece en función del peso corporal y del estado clínico del paciente.

Administración de una dosis superior a la recomendada de Ig VENA
La sobredosis puede provocar sobrecarga circulatoria y una viscosidad sanguínea excesiva, especialmente en pacientes de riesgo, en personas de edad avanzada o en aquellos con insuficiencia cardíaca o renal, entre otros.

Si tiene cualquier otra pregunta sobre la utilización de este medicamento, debe consultar con su médico o enfermera.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este producto puede provocar efectos adversos, aunque no en todos los pacientes.
Los siguientes efectos adversos pueden presentarse tras la administración de un medicamento que contiene inmunoglobulinas:

• escalofríos, dolor de cabeza, mareos, fiebre, vómitos, náuseas, reacciones alérgicas, dolor articular, disminución de la presión arterial y dolor moderado en la parte baja de la espalda pueden aparecer ocasionalmente;
• casos aislados de disminución transitoria del número de glóbulos rojos (anemia hemolítica reversible/hemólisis);
• una caída repentina de la presión arterial puede presentarse raramente, y en casos aislados puede ocurrir un shock anafiláctico, incluso en pacientes que no han mostrado hipersensibilidad en aplicaciones previas;
• se han observado casos raros de reacciones cutáneas transitorias;
• muy raramente se han descrito complicaciones tromboembólicas (formación de coágulos), que podrían provocar infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, trombosis de la arteria pulmonar (embolia pulmonar), trombosis venosa profunda;
• casos de meningitis transitoria, no relacionada con infección (meningitis aséptica reversible);
• se ha observado aumento de la creatinina en suero y/o insuficiencia renal aguda;
• casos de lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión (TRALI, por sus siglas en inglés: Transfusion Related Acute Lung Injury).

En estudios clínicos y tras la comercialización del medicamento Ig VENA, se han observado los siguientes efectos adversos, indicados según frecuencia decreciente.
Frecuentes (pueden afectar a menos de 1 de cada 10 personas)

• Dolor de espalda
• Náuseas
• Sensación de debilidad, fatiga, fiebre
• Dolor muscular
• Dolor de cabeza, somnolencia

Frecuencia desconocida (no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• Meningoencefalitis aséptica
• Hemólisis de glóbulos rojos que provoca anemia
• Reacciones alérgicas y shock anafiláctico potencialmente mortal
• Estado de confusión
• Accidente cerebrovascular, mareos, temblores incontrolados, calambres o hormigueo en la piel o extremidades
• Infarto de miocardio, cianosis de la piel, taquicardia, bradicardia, latidos cardíacos irregulares
• Trombosis en venas profundas y vasos sanguíneos, presión arterial baja, presión arterial alta, palidez
• Trombosis de la arteria pulmonar principal, volumen anormal de líquido en los pulmones, dificultad para respirar con sibilancias o tos
• Vómitos, diarrea, dolor abdominal
• Edema cutáneo progresivo rápido, urticaria, enrojecimiento e inflamación de la piel, erupción cutánea, picazón, eccema, sudoración excesiva
• Dolor articular y muscular, dolor de espalda, dolor de cuello, rigidez de los músculos esqueléticos
• Insuficiencia renal aguda
• Flebitis en el lugar de administración del medicamento, fiebre, dolor o sensación de malestar en el tórax, edema facial, malestar general
• Aumento de la concentración de creatinina en sangre

Efectos adversos adicionales en niños y adolescentes
Se espera que la frecuencia, tipo y gravedad de los efectos adversos en niños y adolescentes sean los mismos que en adultos.
Tras la administración del medicamento Ig VENA, se ha observado glucosuria transitoria y leve (presencia de glucosa en la orina) en niños y adolescentes, sin síntomas clínicos.
Información sobre seguridad viral, véase el punto 2. "Información importante antes de usar Ig VENA".
Notificación de efectos adversos
Si aparece cualquier síntoma adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar al médico o a la enfermera. Los efectos adversos pueden notificarse al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas de Productos Medicinales del Instituto de Registro de Productos Medicinales, Productos Médicos y Biocidas (Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Varsovia), teléfono: 22 4921301, fax: 22 4921309, página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular del permiso de comercialización.

5. Cómo conservar Ig VENA

El medicamento debe guardarse en un lugar visible y fuera del alcance de los niños.
No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta del vial y del estuche, tras la palabra «EXP». La fecha de caducidad indica el último día del mes correspondiente.
Conservar en el refrigerador (2 °C - 8 °C).
Antes de la primera utilización y durante su periodo de validez, el medicamento puede conservarse a temperatura ambiente, no superior a 25 °C, durante un máximo de 6 meses consecutivos. Transcurrido este tiempo, el medicamento debe eliminarse.
En ningún caso se debe volver a colocar el medicamento en el refrigerador si ha sido almacenado a temperatura ambiente. En el estuche se debe anotar la fecha inicial de almacenamiento a temperatura ambiente.
Después de abrir el vial, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
Conservar los viales en su envase exterior. No congelar.
No utilizar este medicamento si observa que la solución está turbia, ha cambiado de color o presenta un sedimento visible.
No debe desechar los medicamentos por el desagüe ni en la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar correctamente los medicamentos que ya no utiliza. Este procedimiento ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Ig VENA
La sustancia activa de este medicamento es inmunoglobulina humana normal.
1 ml de solución contiene 50 mg de inmunoglobulina humana normal.
La solución contiene proteínas humanas a 50 g/l, de las cuales al menos un 95 % son IgG (inmunoglobulina G).
La distribución de las subclases de IgG es la siguiente:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
El contenido máximo de IgA es de 50 microgramos/ml.
Este medicamento se ha obtenido a partir del plasma de donantes de sangre.
Los demás componentes del medicamento son maltosa, agua para preparaciones inyectables.

Aspecto del medicamento Ig VENA y contenido del envase
La solución para perfusión Ig VENA está disponible en viales individuales de 50 ml, 100 ml o 200 ml con agarre integrado (vial + agarre). La solución es transparente o ligeramente opalescente, incolora o ligeramente amarilla.

Tamaños de los envases:
Envases individuales:
1 vial que contiene 2,5 g/50 ml
1 vial que contiene 5 g/100 ml
1 vial que contiene 10 g/200 ml

Envases múltiples:
Envase múltiple que contiene 2 envases individuales de 1 vial de 10 g/200 ml
Envase múltiple que contiene 3 envases individuales de 1 vial de 10 g/200 ml

No todos los tamaños de envases deben estar necesariamente disponibles en el mercado.

Titular de la autorización de comercialización:
Kedrion S.p.A.
Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Italia

Fabricante:
Kedrion S.p.A.
55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Italia

Este medicamento está autorizado en los países del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:

Para obtener información más detallada, debe dirigirse al representante local del titular:
MB&S Medical Business and Science, ul. Chełmska 30/34, 00-725 Warszawa
Tel/fax: 22 851 52 08

Información destinada exclusivamente al personal médico especializado:

Instrucciones para la correcta administración

• Antes de usar el producto Ig VENA, debe llevarse a temperatura ambiente o a temperatura corporal.
• Antes de su uso, la solución debe evaluarse visualmente en cuanto a la presencia de partículas sólidas y coloración. No deben utilizarse soluciones turbias ni que contengan sedimento.
• La inmunoglobulina humana normal debe administrarse por vía intravenosa con una velocidad inicial de infusión de 0,46 - 0,92 ml/kg/hora (10 - 20 gotas por minuto) durante 20 - 30 minutos. Si aparecen reacciones adversas, debe reducirse la velocidad de infusión o interrumpirse la administración. Si se tolera bien, la velocidad de infusión puede aumentarse progresivamente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/hora (40 gotas por minuto).
• En pacientes con inmunodeficiencia primaria que toleran bien una velocidad de infusión de 0,92 ml/kg/hora, puede aumentarse progresivamente cada 20-30 minutos a 2 ml/kg/hora, 4 ml/kg/hora y hasta un máximo de 6 ml/kg/hora, pero solo si el paciente tolera bien la infusión. En general, la dosis y la velocidad de infusión deben ajustarse individualmente según las necesidades del paciente. Dependiendo del peso corporal, la dosis y la aparición de reacciones adversas, puede no alcanzarse la velocidad máxima de infusión. Si aparecen reacciones adversas, debe interrumpirse inmediatamente la perfusión y reiniciarse posteriormente a una velocidad adecuada para el paciente.

Poblaciones especiales
En niños y adolescentes (0-18 años) y en personas mayores (>64 años), la velocidad inicial de administración debe ser de 0,46 – 0,92 ml/kg/hora (10 – 20 gotas por minuto) durante 20 - 30 minutos. Si se tolera bien, y considerando el estado clínico del paciente, la velocidad puede aumentarse progresivamente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/hora (40 gotas por minuto).

Instrucciones para el uso del soporte de etiqueta

1. Aspecto inicial del frasco con la etiqueta del soporte
2. Girar el frasco boca abajo
3. Crear el soporte desplegándolo desde la etiqueta
4. Colgar el frasco en el soporte de perfusión

Precauciones
Algunas reacciones adversas graves pueden estar relacionadas con la velocidad de infusión. A menudo pueden evitarse asegurándose de que:

• los pacientes no sean alérgicos a la inmunoglobulina humana normal, mediante una administración inicial lenta (velocidad de 0,46 - 0,92 ml/kg/hora);
• los pacientes sean monitorizados cuidadosamente durante la infusión en busca de reacciones adversas. Especialmente aquellos que reciben inmunoglobulina humana normal por primera vez, pacientes que previamente hayan recibido otro producto de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o que tengan una larga interrupción desde la última infusión deben ser monitorizados durante la primera infusión y durante la primera hora posterior, para detectar posibles síntomas de reacciones adversas. El resto de pacientes deben ser observados al menos durante 20 minutos tras la infusión.

La administración intravenosa de Ig en todos los pacientes requiere:

• una adecuada hidratación previa al inicio de la infusión de Ig;
• monitorización de la diuresis;
• monitorización del nivel de creatinina sérica;
• evitar la administración concomitante de diuréticos de asa. En caso de reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse la infusión de inmunoglobulinas. El tratamiento dependerá del tipo y gravedad de la reacción adversa. En caso de shock, debe actuarse según los estándares médicos vigentes para el tratamiento del shock.

Reacciones a la infusión
Algunas reacciones adversas (por ejemplo, cefalea, sofocos, escalofríos, dolor muscular, sibilancias, taquicardia, dolor en la parte baja de la espalda, náuseas e hipotensión) pueden estar relacionadas con la velocidad de la perfusión. Debe cumplirse estrictamente la velocidad de infusión recomendada. Los pacientes deben monitorizarse cuidadosamente y observarse atentamente durante la infusión debido al riesgo de reacciones adversas.
Algunas reacciones adversas pueden ocurrir con mayor frecuencia:

• en pacientes que reciben inmunoglobulina humana normal por primera vez, o en casos raros, cuando se cambia de un producto de inmunoglobulina humana normal a otro, o cuando el producto se administra tras una larga interrupción;
• en pacientes con infección no tratada o con estado inflamatorio crónico.

Niños y adolescentes
No existen recomendaciones especiales sobre medidas preventivas o de monitorización en niños y adolescentes. No se esperan diferencias en niños y adolescentes (de 0 a 18 años).

Enfermedad tromboembólica
Existen evidencias clínicas del vínculo entre la administración intravenosa de Ig y casos de eventos tromboembólicos, como infarto de miocardio, episodios cerebrovasculares (incluyendo accidente cerebrovascular), trombosis de la arteria pulmonar y trombosis venosa profunda, considerados relacionados con un aumento relativo de la viscosidad sanguínea tras la administración intensiva de inmunoglobulina en pacientes de riesgo.
Debe tenerse precaución al prescribir y administrar el producto a pacientes obesos y a aquellos con riesgo de eventos trombóticos (como edad avanzada, hipertensión, diabetes, enfermedades vasculares o antecedentes de trombosis, trastornos de la coagulación congénitos o adquiridos, pacientes inmovilizados durante largos períodos, pacientes con hipovolemia grave o enfermedades que cursen con aumento de la viscosidad sanguínea).
En pacientes con riesgo de reacciones tromboembólicas adversas, las inmunoglobulinas para administración intravenosa deben administrarse con la velocidad de infusión mínima y en la dosis más baja posible.

Insuficiencia renal aguda
Se han notificado casos de insuficiencia renal aguda en pacientes tratados con inmunoglobulinas para administración intravenosa. En la mayoría de ellos se identificaron factores de riesgo como insuficiencia renal preexistente, diabetes, disminución grave del volumen sanguíneo circulante, obesidad, administración concomitante de productos con propiedades nefrotóxicas o edad superior a 65 años.
Debe evaluarse la función renal antes de la administración de la perfusión de IVIg y repetidamente en intervalos adecuados, especialmente en pacientes con riesgo potencialmente aumentado de insuficiencia renal aguda. En pacientes con riesgo de insuficiencia renal aguda, las inmunoglobulinas intravenosas deben administrarse con la velocidad de infusión mínima y en la dosis más baja posible.
En caso de deterioro de la función renal, debe considerarse la interrupción de la administración intravenosa de Ig.
Los informes sobre alteraciones renales e insuficiencia renal aguda se refieren al uso de múltiples productos autorizados de inmunoglobulinas intravenosas que contienen diferentes excipientes como sacarosa, glucosa y maltosa. En el número total de casos, la proporción de productos que contienen sacarosa como estabilizante fue desproporcionadamente alta. En pacientes de riesgo, puede considerarse el uso de productos de inmunoglobulinas intravenosas que no contengan estos excipientes.

Síndrome de meningitis aséptica
Durante el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas se ha notificado la aparición del síndrome de meningitis aséptica (AMS). El síndrome generalmente comienza entre unas pocas horas y 2 días tras la administración de IVIg.
En el análisis del líquido cefalorraquídeo, a menudo se observa pleocitosis de varios miles de células por mm³, principalmente granulocitos, y concentraciones de proteínas elevadas hasta varios cientos de mg/dl.
El AMS puede ocurrir con mayor frecuencia tras el tratamiento con dosis altas de IVIg (2 g/kg).
Los pacientes con síntomas objetivos y subjetivos deben someterse a un examen neurológico completo, incluyendo el análisis del líquido cefalorraquídeo, para descartar otras causas de meningitis.
La interrupción del tratamiento con IVIg provoca la remisión del AMS en cuestión de días sin secuelas.

Anemia hemolítica
Los productos de inmunoglobulina intravenosa pueden contener anticuerpos de grupos sanguíneos que pueden actuar como hemolisinas e inducir in vivo el revestimiento de glóbulos rojos con inmunoglobulina, provocando una reacción antiglobulina directa positiva (prueba de Coombs directa) y, raramente, hemólisis.
La anemia hemolítica puede desarrollarse durante el tratamiento con IVIg como resultado de una mayor secuestración de glóbulos rojos. Los pacientes que reciben inmunoglobulina intravenosa deben monitorizarse por la posibilidad de aparición de síntomas clínicos de hemólisis.

Neutropenia/leucopenia
Tras el tratamiento con IVIg se han notificado disminuciones transitorias en el número de neutrófilos y/o episodios de neutropenia, a veces graves. Generalmente ocurren en las primeras horas o días tras la administración de IVIg y desaparecen espontáneamente en un plazo de 7 a 14 días.

Lesión aguda pulmonar relacionada con la transfusión (TRALI)
En pacientes que reciben productos IVIg se han notificado algunos casos de edema pulmonar agudo no cardiogénico (lesión aguda pulmonar relacionada con la transfusión - TRALI). La TRALI se caracteriza por hipoxia grave, insuficiencia respiratoria, alteraciones respiratorias, cianosis, fiebre e hipotensión. Los síntomas de TRALI suelen aparecer dentro de las 6 horas tras la administración del producto IVIg, frecuentemente entre 1 y 2 horas. Por ello, debe monitorizarse a los pacientes; si aparecen reacciones adversas del sistema respiratorio, debe interrumpirse inmediatamente la infusión de IVIg. La aparición de TRALI puede poner en peligro la vida y requiere tratamiento inmediato en una unidad de cuidados intensivos.

Este medicamento contiene 100 mg de maltosa por 1 ml como excipiente. La presencia de maltosa en sangre puede interferir en la medición de glucosa, dando lugar a lecturas falsamente elevadas de la concentración de glucosa en sangre, lo que puede conducir a una administración inadecuada de insulina y provocar hipoglucemia potencialmente mortal y muerte. Además, los casos reales de hipoglucemia pueden quedar sin tratar si la hipoglucemia queda enmascarada por un resultado falsamente elevado de glucosa. Para obtener más información, véase el apartado "Determinación de la concentración de glucosa en sangre".

Dosificación
El tratamiento sustitutivo debe iniciarse y monitorizarse por un médico especialista con experiencia en el tratamiento de inmunodeficiencias.

Dosificación
La dosis y el esquema de dosificación dependen de la indicación. La dosis debe individualizarse para cada paciente según la respuesta clínica. La dosis basada en el peso corporal puede requerir ajuste en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
Los siguientes métodos de dosificación se indican como orientación.

Licenciado para uso en
Tratamiento sustitutivo en síndromes de inmunodeficiencia primaria
La dosis debe ajustarse para alcanzar un nivel de IgG (medido antes de la siguiente infusión) de al menos 6 g/l o dentro del rango normal para la edad de la población. Desde el inicio del tratamiento hasta la estabilización de la concentración se necesitan de tres a seis meses. Se recomienda una dosis inicial de 0,4 - 0,8 g/kg administrada en una sola dosis, seguida de al menos 0,2 g/kg cada tres o cuatro semanas. La dosis necesaria para alcanzar una concentración mínima de IgG de 6 g/l es de 0,2 - 0,8 g/kg/mes. Tras alcanzar un estado estable, los intervalos entre infusiones son de 3 - 4 semanas. Debe determinarse y evaluarse el nivel de inmunoglobulina en relación con la frecuencia de infecciones. Para reducir la frecuencia de infecciones bacterianas, puede ser necesario aumentar la dosis para lograr una mayor concentración.

Inmunodeficiencias secundarias
La dosis recomendada es de 0,2 - 0,4 g/kg cada tres o cuatro semanas.
Debe determinarse y evaluarse el nivel mínimo de IgG en relación con la frecuencia de infecciones. La dosis debe ajustarse según sea necesario para lograr una protección adecuada contra infecciones. Puede ser necesario aumentar la dosis en pacientes con infección persistente; puede considerarse la reducción de la dosis si el paciente no tiene infecciones.

Púrpura trombocitopénica inmunológica primaria
Dos esquemas alternativos de tratamiento:

• dosis de 0,8 - 1,0 g/kg el primer día; la dosis puede repetirse una vez en un intervalo de 3 días;
• 0,4 g/kg/día durante dos a cinco días. El tratamiento puede repetirse si hay recurrencia de la enfermedad.

Síndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg/día durante más de 5 días (puede repetirse la dosificación en caso de recurrencia).

Enfermedad de Kawasaki
Debe administrarse 2,0 g/kg en una dosis única. Los pacientes deben recibir simultáneamente ácido acetilsalicílico.

Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)
Dosis inicial: 2 g/kg durante 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg durante 1-2 días consecutivos cada 3 semanas.
La eficacia del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa eficacia tras 6 meses, debe interrumpirse el tratamiento.
Si la terapia es eficaz, el médico debe decidir sobre el tratamiento a largo plazo considerando la respuesta del paciente y su evolución con el tratamiento de mantenimiento. La dosificación y los intervalos entre tratamientos pueden requerir ajustes según el curso individual de la enfermedad.

Neuropatía motora multifocal (MMN)
Dosis inicial: 2 g/kg administrada durante 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg cada 2 a 4 semanas o 2 g/kg cada 4 a 8 semanas.
La eficacia del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa eficacia tras 6 meses, debe interrumpirse el tratamiento.
Si la terapia es eficaz, el médico debe decidir sobre el tratamiento a largo plazo considerando la respuesta del paciente y su evolución con el tratamiento de mantenimiento. La dosificación y los intervalos entre tratamientos pueden requerir ajustes según el curso individual de la enfermedad.

La dosificación recomendada se presenta en la siguiente tabla:

Uso en niños y adolescentes
La dosificación en niños y adolescentes (0-18 años) no difiere de la utilizada en adultos, ya que la dosificación en las distintas indicaciones está determinada según el peso corporal y el estado clínico del paciente, tal como se indicó anteriormente.

Pacientes con insuficiencia cardíaca
No hay datos disponibles sobre la necesidad de ajuste de la dosis.

Pacientes con insuficiencia renal
No es necesario ajustar la dosis, salvo que exista justificación clínica.

Personas mayores
No es necesario ajustar la dosis, salvo que exista justificación clínica.

Neuropatía polineurítica inflamatoria crónica (CIDP)
Debido a la rareza de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y, por consiguiente, al reducido número total de pacientes, la experiencia con inmunoglobulinas intravenosas en niños con CIDP es limitada; por este motivo, únicamente están disponibles datos de la literatura. No obstante, los datos publicados son coherentes y todos indican que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas en adultos y niños es igualmente eficaz, como en los casos de indicaciones actualmente aprobadas.