Беріате 2000

УКЛАДАНКА, ПРИЄДНАНА ДО УПАКОВКИ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ

КОРИСТУВАЧА
Beriate
Beriate 250, 250 ОД Порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій /
для інфузій
Beriate 500, 500 ОД Порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій /
для інфузій
Beriate 1000, 1000 ОД Порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій /
для інфузій
Beriate 2000, 2000 ОД Порошок і розчинник для приготування розчину для ін’єкцій /
для інфузій
Людський фактор VIII згортання крові
Необхідно уважно ознайомитися з вмістом укладанки перед застосуванням препарату, оскільки
вона містить важливу інформацію для пацієнта.

• Зберігайте цю укладанку, щоб у разі потреби мати можливість ще раз її прочитати.
• У разі будь-яких сумнівів звертайтеся до лікаря або фармацевта.
• Цей препарат призначено виключно певній особі. Не передавайте його іншим особам. Препарат може їм нашкодити, навіть якщо симптоми їхньої хвороби такі самі.
• Якщо у пацієнта виникнуть будь-які небажані явища, у тому числі ті, що не зазначені в цій укладанці, необхідно повідомити лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст укладанки:

1. Що таке препарат Беріате і для чого його застосовують
2. Важливі відомості перед застосуванням препарату Беріате
3. Як застосовувати препарат Беріате
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати препарат Беріате
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке препарат Беріате і для чого його застосовують

Що таке Беріате?
Беріате складається з порошку і розчинника. Приготований розчин призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін’єкцій або інфузій.
Беріате виготовляють із людської плазми (рідкої частини крові) і містить людський фактор VIII згортання крові. Препарат застосовують для профілактики та лікування кровотеч, спричинених дефіцитом фактора VIII (гемофілія типу А) у крові. Також може застосовуватися для лікування набутого дефіциту фактора VIII згортання крові.
Для чого застосовують Беріате?
Фактор VIII пов’язаний із процесом згортання крові. Нестача фактора VIII призводить до того, що кров не згортатиметься так швидко, як має бути, і внаслідок цього спостерігається підвищена схильність до кровотеч. Відновлення рівня фактора VIII за допомогою препарату Беріате тимчасово відновлює механізми згортання крові.

2. Важливі відомості перед застосуванням лікарського засобу Беріате

Нижчевказані розділи містять відомості, які слід враховувати перед застосуванням
Беріате.
Коли не застосовувати лікарський засіб Беріате

• Якщо пацієнт має гіперчутливість (алергію) до діючої речовини (людський фактор VIII згортання) або до будь-якого з компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Попередження та заходи обережності
Ідентифікованість
Особливо рекомендується при кожному введенні пацієнту Беріате записувати в журналі
лікування дату введення препарату, номер серії та введену об’ємну дозу.
Перед початком застосування Беріате слід обговорити це з лікарем або фармацевтом.

• Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості. Пацієнтів має попередити лікар про ранні симптоми реакцій гіперчутливості, такі як кропив’янка, генералізована висипка, тиск у грудній клітці, свистяче дихання, зниження артеріального тиску та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важких утруднень дихання або запаморочення). У разі появи таких симптомів пацієнти повинні негайно припинити застосування препарату та зв’язатися з лікарем, який їх обслуговує.
• Утворення інгібіторів (антитіл) є відомим ускладненням, яке може виникати під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо при високих концентраціях, можуть перешкоджати ефективному лікуванню, тому пацієнта будуть уважно спостерігати на наявність утворення таких інгібіторів. Якщо кровотеча у пацієнта не піддається належному контролю за допомогою препарату Беріате, про це слід негайно повідомити лікареві.
• Якщо у пацієнта є захворювання серця або існує ризик його виникнення, слід повідомити про це лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Беріате потрібно пристрій для центрального венозного доступу (англ. central venous access device, CVAD), лікар повинен враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із CVAD, зокрема місцевих інфекцій, появи бактерій у крові (бактеріємія) та утворення тромбів у кровоносних судинах (тромбоз) у місці введення катетера.

Лікар повинен ретельно зважити користь від лікування препаратом Беріате
у порівнянні з ризиком виникнення цих ускладнень.
Безпека застосування щодо можливості передачі вірусів
Щодо лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, застосовуються відповідні
запобіжні заходи для запобігання передачі інфекції пацієнтам.
До таких заходів входить ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення носіїв
інфекційних захворювань, а також дослідження кожної донорської одиниці та партії плазми на наявність вірусів / інфекцій.
Виробники цих препаратів також включають у виробничий процес процедури, які
інактивують або видаляють віруси та інші патогени. Незважаючи на застосування цих заходів, при
введенні препаратів, отриманих з людської крові або плазми, не можна повністю виключити
можливість передачі інфекційних агентів. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших видів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо огорткових вірусів,
таких як людський вірус імунодефіциту (ВІЛ, вірус, що викликає СНІД), вірус гепатиту В і С (гепатит) та щодо неогорткових вірусів, таких як вірус гепатиту А та парвовірус В19.
У разі регулярного або багаторазового отримання препаратів, отриманих
з людської плазми (наприклад, фактору VIII), лікар може рекомендувати вакцинацію проти гепатиту А та В.
Взаємодія лікарського засобу Беріате з іншими ліками

• Слід повідомити лікареві або фармацевту про всі ліки, які пацієнт зараз приймає або приймав нещодавно, а також про ліки, які пацієнт планує застосовувати.
• Беріате не слід змішувати з іншими медичними продуктами, розчинниками та розчинами, окрім тих, що рекомендовані виробником (див. розділ 6).

Вагітність, годування груддю та вплив на фертильність

• Якщо пацієнтка вагітна або годує груддю, підозрює, що може бути вагітною, або планує вагітність, їй слід проконсультуватися з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Лікарський засіб Беріате слід застосовувати під час вагітності та годування груддю лише за наявності чітких показань.
• Дані щодо впливу на фертильність відсутні.

Керування транспортними засобами та обслуговування механізмів
Лікарський засіб Беріате не впливає на здатність керувати транспортними засобами та обслуговувати механізми.
Беріате містить натрій
Беріате 250 ОД і 500 ОД містить менше ніж 1 ммоль натрію (23 мг) на ампулу, тому його можна вважати практично «вільним від натрію».
Беріате 1000 ОД і 2000 ОД містить 27,55 мг натрію (головний компонент кухонної солі) на кожну ампулу. Це еквівалентно 1,4% рекомендованої максимальної добової дози натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати ліки Беріате

Цей лік завжди потрібно застосовувати відповідно до рекомендацій лікаря або фармацевта. У разі
будь-яких сумнівів слід звернутися до лікаря або фармацевта.
Лікування гемофілії А слід починати та проводити під наглядом лікаря, який має
досвід у лікуванні цього захворювання.
Рекомендована доза
Потрібна кількість фактору VIII та тривалість лікування залежать від кількох чинників, таких як
маса тіла, тяжкість захворювання, місце та інтенсивність кровотечі або необхідність
запобігання кровотечі під час хірургічного втручання чи дослідження.
Якщо рекомендовано застосовувати ліки Беріате вдома, лікар повинен проінформувати
пацієнта про те, як саме вводити ліки та яку дозу застосовувати.
Слід дотримуватися рекомендацій, отриманих від лікаря або медсестри з центру лікування
гемофілії.
Застосування у дітей та підлітків
Дозу визначають на основі маси тіла, застосовуючи той самий принцип, що й для дорослих.
Застосування більшої, ніж рекомендована, дози ліків Беріате
Жодних симптомів передозування FVIII не спостерігалося.
Пропуск дози Беріате
Наступну дозу слід застосувати негайно та продовжити прийом у регулярних
інтервалах відповідно до рекомендацій лікаря. Не слід застосовувати подвійну дозу для
відшкодування пропущеної дози.
Відновлення та спосіб введення
Загальні рекомендації:

• Порошок слід змішати (відновити) з розчинником (рідкою частиною) та відібрати з ампули в асептичних умовах.
• Відновлений розчин повинен бути прозорим або трохи перламутровим, тобто може блищати, якщо дивитися на світло. Іноді в ампулі можуть з’явитися окремі згустки або частинки. Фільтр, що входить до складу пристрою Mix2Vial, видаляє тверді частинки. Фільтрація не впливає на розрахунок дози. Перед введенням, після фільтрації та відбирання продукту в шприц (див. нижче), розчин слід візуально перевірити на відсутність дрібних частинок та змін кольору. Не використовувати розчин, якщо він мутний або містить осад або частинки в шприці.
• Після перенесення в шприц продукт слід негайно використати. Не можна зберігати продукт у шприці.
• Будь-які залишки невикористаного продукту або його відходи слід утилізувати відповідно до місцевих правил та рекомендацій лікаря.

Відновлення:
Не відкриваючи ампул, нагріти порошок Беріате та розчинник до кімнатної
температури або температури тіла. Цього можна досягти, залишивши ампули на
приблизно годину при кімнатній температурі або подержавши кілька хвилин у долонях.
НЕ піддавати ампули безпосередньому впливу джерел тепла. Ампули не можна нагрівати
до температури вище, ніж температура тіла (37 °C).
Обережно зніміть захисні кришки з ампул з порошком та розчинником,
протріть поверхню гумових пробок ватним тампоном, змоченим спиртом, і залиште
висихати перед відкриттям упаковки з Mix2Vial, а потім дійте згідно з
нижчевказаною інструкцією.

1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, видаливши

кришку. Не виймайте Mix2Vial з блистра!

2. Поставте ампулу з розчинником на рівну та чисту

поверхню і міцно притримуйте. Не виймайте набір
Mix2Vial з блистра. Натисніть кінцем синього з’єднувача
вертикально вниз, щоб проткнути пробку ампули з розчинником.

3. Обережно зніміть блистр з набору Mix2Vial, тримаючи

його край і тягнучи вертикально вгору. Слід звернути увагу,
щоб знімати лише блистр, а не весь набір Mix2Vial.
4. Поставте ампулу з продуктом на рівну та тверду поверхню.

Переверніть догори дном ампулу з розчинником і приєднаним
до неї набором Mix2Vial і, натискаючи кінцем
прозорого з’єднувача вертикально вниз, проткніть пробку ампули з
продуктом. Розчинник самостійно потече в ампулу
з продуктом.

5. Однією рукою тримайте ампулу з лікарським продуктом,

приєднану до набору Mix2Vial, іншою рукою —
ампулу з розчинником, також приєднану до набору
Mix2Vial, і обережно відкрутіть набір на дві частини,
повертаючи проти годинникової стрілки. Видаліть
ампулу від розчинника разом із приєднаним синім
з’єднувачем набору Mix2Vial.

6. Добийтеся повного розчинення речовини, обережно

покрутивши ампулу з продуктом з приєднаним
прозорим з’єднувачем. Не струшуйте.

7	7. Набрати повітря у порожню, стерильну шприц. Утримуючи флакон з продуктом у вертикальному положенні, приєднати шприц до з'єднання Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за рухом годинникової стрілки. Ввести повітря у флакон з продуктом.

Забір і введення:

8. Утримуючи натиснутий поршень шприца, перевернути весь

комплект дном вгору та наповнити шприц розчином, повільно
відтягуючи поршень шприца.

9. Розчин тепер знаходиться у шприці. Міцно тримаючи

циліндр шприца (з поршнем шприца, спрямованим донизу), від'єднати прозорий
з'єднувач комплекту Mix2 Vial від шприца, повертаючи проти годинникової стрілки.
Ввести голку в вену, використовуючи приєднаний комплект для внутрішньовенного введення. Дозволити крові потрапити до кінця трубки. Приєднати шприц до різьбового кінця комплекту для внутрішньовенного введення. Згідно з рекомендаціями лікаря слід повільно вводити
відновлений розчин внутрішньовенно. Швидкість введення або інфузії не повинна
перевищувати 2 мл на хвилину. Необхідно звернути увагу, щоб кров не потрапила до шприца,
який містить препарат.
Якщо необхідно ввести більший об’єм, це також можна зробити за допомогою інфузії.
Для цього після відновлення препарат слід перенести до затвердженого для використання інфузійного комплекту.
Інфузію слід проводити згідно з рекомендаціями лікаря.
Необхідно звернути увагу на можливу появу будь-яких побічних ефектів. Якщо такий ефект може бути пов’язаний з введенням Беріате, введення або інфузію слід припинити (див. також пункт 2).
У разі будь-яких сумнівів щодо застосування цього лікарського засобу слід звернутися до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і будь-який лікарський засіб, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони виникають не у кожного.
Якщо виникнуть будь-які з наведених нижче симптомів, необхідно негайно повідомити лікаря, службу невідкладної допомоги або відділення лікування гемофілії в найближчій лікарні:

• Симптоми ангіоедеми, такі як:

  • набряк обличчя, язика або гортані
  • утруднене ковтання
  • кропив’янка та утруднене дихання
    Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (можуть виникати у менш ніж 1 із 10 000 пацієнтів) і в деяких випадках можуть призводити до тяжких алергічних реакцій (анаплаксії), включаючи шок.

• Припинення ефективності лікування (тривале кровоточивість). У дітей, які раніше не отримували ліків, що містять фактор VIII, можуть дуже часто утворювати блокуючі антитіла (див. пункт 2) (у більш ніж 1 із 10 пацієнтів). Однак у пацієнтів, які раніше лікувалися фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є нечастим (менш ніж 1 із 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки можуть перестати діяти належним чином, і у пацієнта може виникнути тривале кровоточивість. У разі виникнення такого стану необхідно негайно звернутися до лікаря.

Інші побічні ефекти:

• Алергічні реакції (гіперчутливість), до яких можуть належати:

  • печіння та пощипування у місці ін’єкції або інфузії
  • тремтіння, гарячка, загальна висипка, бульбашки
  • головний біль
  • зниження артеріального тиску, тривожність, прискорення серцевого ритму, тиск у грудній клітці, свистяче дихання
  • відчуття втоми (летаргія)
  • нудота, блювота
  • оніміння
    Ці побічні ефекти спостерігалися дуже рідко і в деяких випадках можуть призводити до тяжких алергічних реакцій (анаплаксії), включаючи шок.

• Дуже рідко спостерігалося підвищення температури тіла.

Побічні ефекти у дітей та підлітків
Частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей порівнянні з такими у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, у тому числі ті, що не зазначені в інструкції, необхідно повідомити лікареві, фармацевту або медсестрі.
Побічні ефекти можна повідомляти безпосередньо до Департаменту моніторингу побічних ефектів лікарських засобів Управління реєстрації лікарських засобів, медичних виробів та біоцидних продуктів
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
Тел.: + 48 22 49 21 301
Факс: + 48 22 49 21 309
Вебсайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Побічні ефекти також можна повідомляти суб’єкту, відповідальному за лікарський засіб.
Завдяки повідомленню про побічні ефекти можна зібрати додаткову інформацію щодо безпеки застосування препарату.

5. Як зберігати ліки Беріате

Не застосовувати цей лік після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці
після скорочення (EXP). Термін придатності вказує на останній день відповідного місяця.
Номер серії записано на етикетці та упаковці після скорочення (Lot).

• Зберігати у холодильнику (2ºC - 8ºC).
• Протягом строку придатності лік Беріате може зберігатися при температурі не вище 25ºC протягом загального періоду 1 місяця. Окремі періоди зберігання при кімнатній температурі слід фіксувати в документації щодо лікування, щоб загальний період зберігання при цій температурі не перевищував одного місяця.
• Беріате не містить консервантів, тому бажано вводити його негайно після реконституції.
• Якщо препарат після реконституції не буде введено негайно, його можна зберігати у флаконі не більше 8 годин при кімнатній температурі. Після перенесення до шприца препарат слід негайно використати.
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Ліки слід зберігати в місці, недоступному для дітей, і де вони їх не бачать.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить лікарський засіб Беріате
Діючою речовиною лікарського засобу є:
Беріате доступний у вигляді порошку (що містить номінально 250 ОД, 500 ОД, 1000
ОД або 2000 ОД людського фактору VIII згортання на ампулу) та рідкої частини
(розчинника). Розчин після реконституції призначений для ін'єкцій або інфузій.
Реконституйований Беріате 250/500/1000 за допомогою 2,5 мл, 5 мл та 10 мл води для ін'єкцій відповідно містить приблизно 100 ОД/мл людського фактору VIII згортання.
Беріате 2000 слід відновити 10 мл води для ін'єкцій, а одержаний розчин
містить приблизно 200 ОД/мл людського фактору VIII згортання.
Інші інгредієнти:
Гліцин, кальцію хлорид, натрію гідроксид (у незначних кількостях) для встановлення рН,
сахароза, натрію хлорид. Розчинник: вода для ін'єкцій 2,5 мл, 5 мл та 10 мл відповідно.
Як виглядає лікарський засіб Беріате та що містить упаковка
Беріате доступний у вигляді білого порошку та постачається разом з водою для ін'єкцій.
Розчин після реконституції повинен бути прозорим до слабко опалесцентного, тобто може блищати при утримуванні під світлом, але не повинен містити жодних видимих частинок.
Доступні упаковки
Упаковка з дозою 250 ОД, що містить:
1 ампула з порошком
1 ампула з водою для ін'єкцій об'ємом 2,5 мл
1 система перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 одноразова шприцівка місткістю 5 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластер
Упаковка з лікарським засобом у дозі 500 ОД, що містить:
1 ампула з порошком
1 ампула з водою для ін'єкцій об'ємом 5 мл
1 система перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 одноразова шприцівка місткістю 5 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластер.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 1000 ОД, що містить:
1 ампула з порошком
1 ампула з водою для ін'єкцій об'ємом 10 мл
1 система перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 одноразова шприцівка місткістю 10 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластер.
Упаковка з лікарським засобом у дозі 2000 ОД, що містить:
1 ампула з порошком
1 ампула з водою для ін'єкцій об'ємом 10 мл
1 система перенесення 20/20 з фільтром
Комплект для введення (внутрішня упаковка):
1 одноразова шприцівка місткістю 10 мл
1 комплект для пункції
2 ватних тампони, змочених спиртом
1 нестерильний пластер.
Не всі розміри упаковок можуть бути в обігу.
Суб'єкт, відповідальний за випуск, та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Німеччина
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейської економічної зони під назвою
Австрія:
Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder
Infusionslösung (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder
Infusionslösung (2000 I.E.)
Болгарія:
Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Хорватія:
Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Чехія:
Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU
Естонія:
Beriate
Латвія:
Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Литва:
Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Німеччина:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000
Угорщина:
Форми випуску Беріате 250, 500 та 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Форма випуску 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Італія:
Beriate
Польща:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000
Португалія:
Beriate
Румунія:
Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Іспанія:
Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Словаччина:
Beriate 250 IU
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU
Словенія:
Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Інформація, призначена виключно для медичного персоналу:

Дозування
Моніторинг лікування
Під час лікування необхідно правильно визначати рівень VIII фактора, щоб встановити
відповідну дозу, яка має бути введена пацієнтові, та частоту повторних інфузій.
Реакція окремих пацієнтів на VIII фактор може відрізнятися через різний рівень відновлення
та різну тривалість напіввиведення. Дозування, засноване на масі тіла, може
вимагати коригування у пацієнтів із надлишковою або недостатньою вагою. Особливо
у разі серйозних хірургічних втручань необхідний точний моніторинг замісної терапії
шляхом контролю процесу згортання крові (рівень активності VIII фактора в плазмі).
Пацієнтів слід спостерігати щодо можливої появи інгібіторів до VIII фактора.
Див. також пункт 2.
Кількість одиниць VIII фактора, введених пацієнтові, виражається в міжнародних одиницях (ОД),
які відповідають поточним стандартам ВООЗ для концентратів продуктів VIII фактора згортання.
Активність VIII фактора згортання в плазмі виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним
людським плазмою) або, найкраще, в ОД (у порівнянні з міжнародними стандартами вмісту
VIII фактора в плазмі).
Одна міжнародна одиниця активності VIII фактора дорівнює активності VIII фактора,
яка міститься в 1 мл нормального людського плазми.
Лікування за потребою
Розрахунок необхідної дози VIII фактора ґрунтується на емпіричному спостереженні,
що 1 ОД VIII фактора на 1 кг маси тіла підвищує активність VIII плазмового фактора
приблизно на 2% від норми (2 ОД/дл). Потрібну дозу розраховують за такою формулою:
Потрібна кількість одиниць = маса тіла [кг] × бажане підвищення рівня
VIII фактора [% або ОД/дл] × 0,5.
Доза препарату та частота його введення мають завжди підбиратися індивідуально,
враховуючи клінічну ефективність у кожного пацієнта.
У разі виникнення наступних випадків кровотечі активність VIII фактора не
повинна знижуватися нижче вказаних значень активності в плазмі (у % норми або ОД/дл)
протягом відповідного періоду часу. Наведена нижче таблиця показує можливі дози
при кровотечах та хірургічних втручаннях:

Профілактика
При тривалій профілактичній терапії кровотеч у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії типу А
зазвичай застосовують від 20 до 40 МО фактора VIII на кілограм маси тіла кожні 2–3 дні. У деяких випадках, зокрема у пацієнтів молодого віку, може знадобитися частіше введення цього фактора або застосування більших доз.
Діти та молодь
Дозування у дітей залежить від маси тіла, тому величина дози встановлюється за тим самим принципом, що й у дорослих. Частоту введення завжди слід визначати індивідуально залежно від клінічної ефективності. Описані випадки лікування дітей молодше 6 років.
Інформація щодо фармакологічних властивостей VWF
Крім своєї ролі білка-захисника для фактора VIII, фактор Віллебранда сприяє адгезії тромбоцитів у місці пошкодження судини та відіграє роль у агрегації тромбоцитів.