Beriate 2000

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER

L'UTILIZZATORE
Beriate
Beriate 250, 250 UI Polvere e solvente per soluzione per infusione
Beriate 500, 500 UI Polvere e solvente per soluzione per infusione
Beriate 1000, 1000 UI Polvere e solvente per soluzione per infusione
Beriate 2000, 2000 UI Polvere e solvente per soluzione per infusione
Fattore VIII della coagulazione umano
Si raccomanda di leggere attentamente il foglio illustrativo prima di usare il medicinale,
in quanto contiene informazioni importanti per il paziente.

• Conservare il presente foglio illustrativo per poterlo consultare in qualsiasi momento.
• In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per il paziente cui è destinato. Non deve essere consegnato ad altre persone. Il medicinale potrebbe essere dannoso per altre persone, anche se i sintomi della malattia fossero uguali.
• Se dovessero manifestarsi effetti indesiderati, compresi quelli non elencati nel presente foglio illustrativo, informare immediatamente il medico o il farmacista. Vedere paragrafo 4.

Indice del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Beriate e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Beriate
3. Come usare Beriate
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Beriate
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Beriate e a cosa serve

Che cos'è Beriate?
Beriate è costituito da una polvere e da un solvente. La soluzione preparata è destinata alla somministrazione endovenosa sotto forma di iniezione o infusione.
Beriate è prodotto a partire dal plasma umano (la componente liquida del sangue) e contiene il fattore VIII della coagulazione umano. Viene utilizzato per la profilassi e il trattamento delle emorragie causate dalla carenza del fattore VIII (emofilia di tipo A). Può essere utilizzato anche nel trattamento della carenza acquisita del fattore VIII della coagulazione.
A cosa serve Beriate?
Il fattore VIII è coinvolto nel processo di coagulazione del sangue. La carenza del fattore VIII determina un rallentamento della coagulazione ematica, con conseguente tendenza aumentata all'emorragia. L'intintegrazione del fattore VIII mediante il medicinale Beriate ripristina temporaneamente i meccanismi normali di coagulazione del sangue.

2. Informazioni importanti prima di utilizzare il medicinale Beriate

Le seguenti sezioni contengono informazioni che devono essere prese in considerazione prima dell'utilizzo di Beriate.

Quando non utilizzare Beriate

• Se il paziente è allergico (ipersensibile) alla sostanza attiva (fattore VIII della coagulazione umano) o a uno qualsiasi degli eccipienti di questo medicinale (elencati al punto 6).

Avvertenze e precauzioni

Identificabilità
Si raccomanda particolarmente di registrare, ad ogni somministrazione di Beriate al paziente, la data della somministrazione, il numero di lotto e il volume iniettato in un apposito registro terapeutico.
Prima di iniziare l'utilizzo di Beriate, si consiglia di discutere questa procedura con il medico o con il farmacista.

• Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. I pazienti devono essere informati dal medico sui primi segni di reazioni di ipersensibilità, come orticaria, eruzioni cutanee diffuse, senso di costrizione al torace, respiro sibilante, calo della pressione sanguigna e anafilassi (grave reazione allergica che provoca gravi difficoltà respiratorie o vertigini). In caso di comparsa di tali sintomi, i pazienti devono interrompere immediatamente l’assunzione del prodotto e contattare il medico curante.
• La formazione di inibitori (anticorpi) è una complicanza nota che può verificarsi durante il trattamento con tutti i medicinali contenenti il fattore VIII. Questi inibitori, specialmente a concentrazioni elevate, possono interferire con il trattamento e il paziente sarà attentamente monitorato per la loro comparsa. Se il sanguinamento nel paziente non viene adeguatamente controllato con Beriate, è necessario informare immediatamente il medico.
• In caso di patologia cardiaca preesistente o di rischio di sviluppare tale patologia, informare il medico o il farmacista.
• Se per la somministrazione di Beriate è necessario un dispositivo per l’accesso venoso centrale (central venous access device, CVAD), il medico deve considerare il rischio di complicanze associate al CVAD, inclusi infezioni locali, batteriemia (presenza di batteri nel sangue) e trombosi vascolare nel sito di inserimento del catetere.

Il medico deve attentamente valutare i benefici del trattamento con Beriate rispetto al rischio di insorgenza di tali complicanze.

Sicurezza riguardo al rischio di trasmissione di agenti infettivi

Per i medicinali prodotti a partire da sangue o plasma umano vengono adottate adeguate misure preventive per ridurre il rischio di trasmissione di agenti infettivi ai pazienti.
Tali misure includono una rigorosa selezione dei donatori di sangue e plasma al fine di escludere i portatori di malattie infettive, nonché l’analisi di ogni singola donazione e delle pool di plasma per la ricerca di virus/infezioni.
I produttori di questi medicinali includono inoltre nel processo produttivo procedure che inattivano o rimuovono virus e altri agenti patogeni.
Nonostante l’applicazione di tali misure, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di agenti infettivi con i medicinali derivati da sangue o plasma umano. Ciò include anche virus sconosciuti o recentemente identificati e altre forme di infezioni.
Le misure preventive adottate sono considerate efficaci nei confronti di virus dotati di capsula, come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV, il virus che causa l’AIDS), il virus dell’epatite B e C (epatite) e nei confronti di virus privi di capsula, come il virus dell’epatite A e il parvovirus B19.
Nel caso di somministrazioni regolari o ripetute di medicinali derivati dal plasma umano (ad es. fattore VIII), il medico potrebbe raccomandare la vaccinazione contro l’epatite A e B.

Beriate e altri medicinali

• Informare il medico o il farmacista di tutti i medicinali attualmente in uso, recentemente assunti o che si prevede di assumere.
• Beriate non deve essere mescolato con altri prodotti medicinali, diluenti o solventi diversi da quelli raccomandati dal produttore (vedi punto 6).

Gravidanza, allattamento e fertilità

• Se la paziente è in gravidanza, sta allattando al seno, pensa di poter essere in gravidanza o prevede di avere un figlio, deve consultare il medico o il farmacista prima di utilizzare questo medicinale.
• Beriate deve essere utilizzato durante la gravidanza e l’allattamento solo se strettamente indicato.
• Non sono disponibili dati sull’effetto di Beriate sulla fertilità.

Guida di veicoli e uso di macchinari
Beriate non altera la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

Beriate contiene sodio
Beriate 250 UI e 500 UI contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per flaconcino ed è quindi da considerarsi praticamente „privo di sodio“.
Beriate 1000 UI e 2000 UI contiene 27,55 mg di sodio (principale componente del sale da cucina) per ogni flaconcino. Ciò corrisponde all’1,4% della dose giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

3. Come utilizzare il medicinale Beriate

Questo medicinale deve sempre essere utilizzato seguendo le indicazioni del medico o del farmacista.
In caso di dubbi, rivolgersi al medico o al farmacista.
Il trattamento dell'emofilia A deve essere iniziato e gestito sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento di questa patologia.
Dose raccomandata
La quantità necessaria di fattore VIII e la durata del trattamento dipendono da diversi fattori, come il peso corporeo, la gravità della malattia, la sede e l'intensità dell'emorragia o la necessità di prevenire emorragie durante un intervento chirurgico o un esame.
Se è stato prescritto di utilizzare il medicinale Beriate a casa, il medico dovrà informare il paziente su come iniettare correttamente il medicinale e sulla quantità da utilizzare.
È necessario seguire scrupolosamente le indicazioni fornite dal medico o dall'infermiere del centro per l'emofilia.
Uso nei bambini e negli adolescenti
La dose viene calcolata in base al peso corporeo, seguendo lo stesso principio utilizzato negli adulti.
Somministrazione di una dose superiore a quella raccomandata di Beriate
Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con FVIII.
Dose di Beriate omessa
La dose successiva deve essere somministrata immediatamente e il trattamento deve proseguire a intervalli regolari, come indicato dal medico. Non si deve assumere una dose doppia per compensare la dose dimenticata.
Ricostituzione e modalità di somministrazione
Indicazioni generali:

• Il prodotto in polvere deve essere ricostituito mescolandolo con il solvente (componente liquido) e prelevato dalla fiala in condizioni asettiche.
• La soluzione ricostituita deve essere limpida o leggermente opalescente, ovvero può presentare un leggero bagliore quando osservata alla luce. Talvolta possono apparire nella fiala singoli grumi o particelle. Il filtro incluso nel dispositivo Mix2Vial rimuove le particelle solide. La filtrazione non influenza il calcolo della dose. Prima della somministrazione, dopo la filtrazione e il prelievo del prodotto nella siringa (vedi sotto), la soluzione deve essere ispezionata visivamente per verificare l'assenza di piccole particelle o alterazioni del colore. Non utilizzare la soluzione se risulta torbida o contiene sedimenti o particelle nella siringa.
• Dopo il trasferimento nella siringa, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente. Non conservare il prodotto nella siringa.
• Tutti i residui di prodotto non utilizzato o i rifiuti devono essere smaltiti secondo le norme locali e le indicazioni del medico.

Ricostituzione:
Senza aprire le fiale, portare il prodotto in polvere Beriate e il solvente alla temperatura ambiente o alla temperatura corporea. Questo può essere ottenuto lasciando le fiale a temperatura ambiente per circa un'ora oppure tenendole in mano per alcuni minuti.
NON esporre le fiale a fonti dirette di calore. Le fiale non devono essere riscaldate a una temperatura superiore a quella corporea (37 °C).
Rimuovere con attenzione i tappi protettivi dalle fiale contenenti il prodotto in polvere e il solvente, pulire le superfici dei tappi di gomma con un batuffolo imbevuto di alcol e lasciare asciugare prima di aprire l'imballaggio del dispositivo Mix2Vial, quindi procedere secondo le istruzioni seguenti.

1. Aprire l'imballaggio del dispositivo Mix2Vial rimuovendo

il tappo. Non estrarre il dispositivo Mix2Vial dalla busta!

2. Posizionare la fiala contenente il solvente su una superficie piana e pulita

e tenerla saldamente. Non estrarre il dispositivo Mix2Vial dalla busta. Premere verticalmente verso il basso con l'estremità del connettore blu per perforare il tappo della fiala contenente il solvente.

3. Rimuovere con attenzione la busta dal dispositivo Mix2Vial tenendo il bordo e tirando

verticalmente verso l'alto. Prestare attenzione a rimuovere soltanto la busta, non l'intero dispositivo Mix2Vial.
4. Posizionare la fiala contenente il prodotto su una superficie piana e rigida.

Capovolgere la fiala contenente il solvente collegata al dispositivo Mix2Vial e premere verticalmente verso il basso con l'estremità del connettore trasparente per perforare il tappo della fiala contenente il prodotto. Il solvente fluirà automaticamente nella fiala contenente il prodotto.

5. Con una mano afferrare la fiala contenente il prodotto medicinale collegata al dispositivo Mix2Vial e con l'altra mano tenere la fiala contenente il solvente anch'essa collegata al dispositivo Mix2Vial, quindi separare con attenzione le due parti ruotando in senso antiorario. Rimuovere la fiala contenente il solvente con il connettore blu del dispositivo Mix2Vial.

6. Favorire la completa dissoluzione della sostanza agitando delicatamente

la fiala contenente il prodotto con il connettore trasparente attaccato, ruotandola dolcemente. Non agitare energeticamente.

7	7. Aspirare aria in una siringa vuota e sterile. Tenendo la fiala del prodotto in posizione verticale, collegare la siringa al connettore Luer Lock del dispositivo Mix2Vial, ruotando in senso orario. Iniettare l'aria nella fiala del prodotto.

Prelievo e somministrazione:

8. Tenendo premuto lo stantuffo della siringa, capovolgere l'intero

dispositivo con la parte inferiore verso l'alto e riempire la siringa con la soluzione, tirando lentamente lo stantuffo della siringa.

9. La soluzione si trova ora nella siringa. Tenendo saldamente il cilindro della siringa (con lo stantuffo rivolto verso il basso), staccare il connettore trasparente del dispositivo Mix2 Vial dalla siringa, ruotando in senso antiorario. Inserire l'ago nella vena utilizzando il dispositivo per infusione endovenosa in dotazione. Attendere che il sangue fluisca fino all'estremità del tubo. Collegare la siringa all'estremità filettata e di fissaggio del dispositivo per infusione endovenosa. La soluzione ricostituita deve essere iniettata lentamente per via endovenosa, secondo le indicazioni del medico. La velocità di iniezione o di infusione non deve superare i 2 ml al minuto. È necessario prestare attenzione affinché il sangue non entri nella siringa contenente il prodotto.
   Se necessario somministrare un volume maggiore, è possibile procedere anche mediante infusione. A tale scopo, dopo la ricostituzione, il prodotto deve essere trasferito in un dispositivo per infusione approvato per l'uso. L'infusione deve essere effettuata secondo le indicazioni del medico.
   È necessario osservare attentamente l'eventuale insorgenza di effetti indesiderati. Se un effetto indesiderato può essere correlato alla somministrazione di Beriate, l'iniezione o l'infusione devono essere interrotte (vedere anche punto 2).
   In caso di ulteriori dubbi riguardo all'uso di questo medicinale, rivolgersi al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non si verifichino in tutti i pazienti.
Se si manifesta uno qualsiasi dei seguenti sintomi, informare immediatamente il medico, il servizio di emergenza o il reparto di emofilie dell'ospedale più vicino:

• Sintomi di angioedema vasculare, come
  • gonfiore del viso, della lingua o della laringe
  • difficoltà di deglutizione
  • orticaria e difficoltà respiratorie
    Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente (possono verificarsi in meno di 1 su 10.000 pazienti) e in alcuni casi possono portare a gravi reazioni allergiche (anafilassi), inclusivo di shock.
• Cessazione dell'efficacia del trattamento (sanguinamento persistente). Nei bambini mai precedentemente trattati con medicinali contenenti fattore VIII, possono svilupparsi molto frequentemente anticorpi inibitori (vedi paragrafo 2) (più di 1 su 10 pazienti). Tuttavia, nei pazienti precedentemente trattati con fattore VIII (oltre 150 giorni di trattamento), il rischio è non frequente (meno di 1 su 100 pazienti). Se ciò dovesse accadere, il medicinale potrebbe smettere di agire correttamente e il paziente potrebbe manifestare sanguinamento persistente. In tal caso, è necessario contattare immediatamente il medico.

Altri effetti indesiderati:

• Reazioni allergiche (ipersensibilità), tra cui possono verificarsi:
  • bruciore e formicolio nel sito di iniezione o infusione
  • brividi, vampate di calore, eruzione cutanea generalizzata, vesciche
  • cefalea
  • calo della pressione sanguigna, agitazione, accelerazione del ritmo cardiaco, senso di oppressione al torace, respiro sibilante
  • sensazione di affaticamento (letargia)
  • nausea, vomito
  • formicolio
    Questi effetti indesiderati sono stati osservati molto raramente e in alcuni casi possono portare a gravi reazioni allergiche (anafilassi), inclusivo di shock.
• Molto raramente è stata osservata febbre.

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti
Frequenza, tipo e gravità delle reazioni indesiderate nei bambini sono paragonabili a quelle negli adulti.
Segnalazione degli effetti indesiderati
Se si manifestano effetti indesiderati, compresi qualsiasi effetti indesiderati non menzionati nel foglio illustrativo, informare il medico, il farmacista o l'infermiere.
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati direttamente al Dipartimento di Monitoraggio degli Effetti Indesiderati dei Prodotti Medicinali dell'Ufficio di Registrazione dei Prodotti Medicinali, Dispositivi Medici e Prodotti Biocidi
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Warszawa
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sito web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Gli effetti indesiderati possono essere segnalati anche al soggetto responsabile.
Grazie alla segnalazione degli effetti indesiderati, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sulla sicurezza dell'uso del medicinale.

5. Come conservare il medicinale Beriate

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull'etichetta e sulla confezione
dopo la dicitura (EXP). La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.
Il numero di lotto è riportato sull'etichetta e sulla confezione dopo la dicitura (Lot).

• Conservare in frigorifero (2ºC - 8ºC).
• Durante il periodo di validità, Beriate può essere conservato a una temperatura non superiore a 25ºC per un periodo totale di 1 mese. I singoli periodi di conservazione a temperatura ambiente devono essere registrati nella documentazione relativa al trattamento, in modo che il periodo totale di conservazione a tale temperatura non superi 1 mese.
• Beriate non contiene sostanze conservanti e si raccomanda di somministrarlo immediatamente dopo la ricostituzione.
• Se il prodotto ricostituito non viene somministrato immediatamente, il tempo di conservazione nella fiala non deve superare le 8 ore a temperatura ambiente. Dopo il trasferimento nella siringa, il prodotto deve essere utilizzato immediatamente.
• Non congelare.
• Conservare il contenitore nell'imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.
• Tenere il medicinale in un luogo inaccessibile e non visibile ai bambini.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene il medicinale Beriate
Sostanza attiva:
Beriate è disponibile come polvere (contenente nominalmente 250 UI, 500 UI, 1000 UI o 2000 UI di fattore VIII della coagulazione umano per fiala) e come componente liquido (solvente). La soluzione dopo la ricostituzione è destinata a iniezione o infusione.
Beriate 250/500/1000 ricostituito con 2,5 ml, 5 ml e 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili, rispettivamente, contiene circa 100 UI/ml di fattore VIII della coagulazione umano.
Beriate 2000 deve essere ricostituito con 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili; la soluzione risultante contiene circa 200 UI/ml di fattore VIII della coagulazione umano.
Altri componenti:
Glicina, cloruro di calcio, idrossido di sodio (in piccole quantità per regolare il pH), saccarosio, cloruro di sodio. Solvente: acqua per preparazioni iniettabili 2,5 ml, 5 ml e 10 ml, rispettivamente.

Aspetto del medicinale Beriate e contenuto della confezione
Beriate è disponibile come polvere bianca e viene fornito insieme all'acqua per preparazioni iniettabili.
La soluzione dopo la ricostituzione deve essere da trasparente a leggermente opalescente, cioè può presentare un leggero bagliore quando esposta alla luce, ma non deve contenere particelle visibili.

Confezioni disponibili
Confezione da 250 UI contenente:
1 fiala di polvere
1 fiala di acqua per preparazioni iniettabili da 2,5 ml
1 sistema di trasferimento 20/20 con filtro
Dispositivo per l’assunzione (confezione interna):
1 siringa monouso da 5 ml
1 set per infusione
2 tamponi alcolici
1 cerotto non sterile

Confezione da 500 UI contenente:
1 fiala di polvere
1 fiala di acqua per preparazioni iniettabili da 5 ml
1 sistema di trasferimento 20/20 con filtro
Dispositivo per l’assunzione (confezione interna):
1 siringa monouso da 5 ml
1 set per infusione
2 tamponi alcolici
1 cerotto non sterile

Confezione da 1000 UI contenente:
1 fiala di polvere
1 fiala di acqua per preparazioni iniettabili da 10 ml
1 sistema di trasferimento 20/20 con filtro
Dispositivo per l’assunzione (confezione interna):
1 siringa monouso da 10 ml
1 set per infusione
2 tamponi alcolici
1 cerotto non sterile

Confezione da 2000 UI contenente:
1 fiala di polvere
1 fiala di acqua per preparazioni iniettabili da 10 ml
1 sistema di trasferimento 20/20 con filtro
Dispositivo per l’assunzione (confezione interna):
1 siringa monouso da 10 ml
1 set per infusione
2 tamponi alcolici
1 cerotto non sterile

Non tutte le confezioni sopra elencate potrebbero essere disponibili sul mercato.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Germania

Questo medicinale è autorizzato negli Stati membri dello Spazio Economico Europeo con le seguenti denominazioni:
Austria:
Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung (2000 I.E.)

Bulgaria:
Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Croazia:
Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Repubblica Ceca:
Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia:
Beriate

Lettonia:
Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Lituania:
Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Germania:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Ungheria:
Presentazioni di Beriate 250, 500 e 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Presentazione 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Italia:
Beriate

Polonia:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000

Portogallo:
Beriate

Romania:
Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Spagna:
Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovacchia:
Beriate 250 IU
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU

Slovenia:
Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Informazioni destinate esclusivamente al personale medico specializzato:

Dosaggio
Monitoraggio del trattamento
Durante il trattamento è necessario determinare adeguatamente i livelli del fattore VIII al fine di stabilire
la dose appropriata da somministrare al paziente e la frequenza delle infusioni ripetute.
La risposta individuale dei pazienti al fattore VIII può variare a causa di differenti livelli di recupero e di differenti emivite.
La dose calcolata in base al peso corporeo potrebbe richiedere aggiustamenti nei pazienti con sovrappeso o sottopeso.
In particolare nei casi di interventi chirurgici più complessi, è essenziale un accurato monitoraggio della terapia sostitutiva
mediante il controllo del processo di coagulazione (livello di attività del fattore VIII nel plasma).
I pazienti devono essere monitorati per la comparsa di inibitori del fattore VIII.
Vedere anche punto 2.
Il numero di unità di fattore VIII somministrate al paziente è espresso in unità internazionali (UI),
riferite agli attuali standard dell'OMS per i prodotti concentrati del fattore VIII della coagulazione.
L'attività del fattore VIII nel plasma è espressa come percentuale (rispetto al plasma normale umano)
oppure preferibilmente in UI (rispetto agli standard internazionali per il contenuto di fattore VIII nel plasma).
Un'unità internazionale di attività del fattore VIII corrisponde all'attività del fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale.

Trattamento su richiesta
Il calcolo della dose richiesta di fattore VIII si basa sull'osservazione empirica che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo
aumenta l'attività plasmatica del fattore VIII di circa il 2% dell'attività normale (2 UI/dl).
La dose richiesta viene calcolata utilizzando la seguente formula:
Dose richiesta in unità = peso corporeo [kg] × incremento desiderato del livello di fattore VIII [% o UI/dl] × 0,5.
La dose del prodotto e la frequenza di somministrazione devono sempre essere adattate individualmente in base all'efficacia clinica osservata nei singoli pazienti.
Nei seguenti casi di emorragia, l'attività del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei valori indicati per l'attività plasmatica (in % della norma o in UI/dl) durante il periodo corrispondente.
La tabella seguente riporta un possibile schema di dosaggio in caso di emorragie e durante interventi chirurgici:

Profilassi
Nel trattamento profilattico a lungo termine per prevenire emorragie in pazienti affetti da
emofilia di tipo A grave, si somministra solitamente da 20 a 40 UI di fattore VIII per chilogrammo
di peso corporeo ogni 2-3 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, può essere
necessaria una somministrazione più frequente di questo fattore oppure l'uso di dosi maggiori.
Bambini e adolescenti
La posologia nei bambini dipende dal peso corporeo; pertanto, la dose viene stabilita secondo
le stesse modalità degli adulti. La frequenza di somministrazione deve essere sempre stabilita
in modo individuale, in base all'efficacia clinica. Sono stati descritti casi di trattamento in bambini
di età inferiore ai 6 anni.
Informazioni sulle proprietà farmacologiche del FVW
Oltre al suo ruolo di proteina protettiva per il fattore VIII, il fattore di von Willebrand media
l'adesione delle piastrine nel sito di lesione vascolare e svolge un ruolo nell'aggregazione piastrinica.