Beriate 2000

HOJA DE INFORMACIÓN INCLUIDA EN EL ENVASE: INFORMACIÓN PARA EL

USUARIO
Beriate
Beriate 250, 250 UI Polvo y disolvente para solución inyectable /
para perfusión
Beriate 500, 500 UI Polvo y disolvente para solución inyectable /
para perfusión
Beriate 1000, 1000 UI Polvo y disolvente para solución inyectable /
para perfusión
Beriate 2000, 2000 UI Polvo y disolvente para solución inyectable /
para perfusión
Factor VIII de la coagulación humana
Lea atentamente esta hoja antes de usar el medicamento, porque
contiene información importante para usted.

• Conserve esta hoja de información, ya que puede necesitar volver a leerla.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado exclusivamente para usted. No debe dárselo a otras personas. Podría perjudicar a otras personas, aunque los síntomas de su enfermedad sean iguales.
• Si experimenta cualquier efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en esta hoja, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Índice de la hoja de información:

1. Qué es Beriate y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Beriate
3. Cómo usar Beriate
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Beriate
6. Contenido del envase e información adicional

1. Qué es Beriate y para qué se utiliza

¿Qué es Beriate?
Beriate consta de un polvo y un disolvente. La solución preparada se administra por vía intravenosa en forma de inyección o perfusión.
Beriate se fabrica a partir de plasma humano (parte líquida de la sangre) y contiene factor VIII de la coagulación humana. Se utiliza para la profilaxis y el tratamiento de hemorragias provocadas por la deficiencia del factor VIII (hemofilia tipo A) en la sangre. También puede utilizarse en el tratamiento del déficit adquirido del factor VIII.
¿Para qué se utiliza Beriate?
El factor VIII está implicado en el proceso de coagulación sanguínea. La falta de factor VIII provoca que la sangre no se coagule con la rapidez necesaria, lo que da lugar a una mayor tendencia a las hemorragias. La administración del factor VIII mediante Beriate mejora temporalmente los mecanismos de coagulación sanguínea.

2. Información importante antes de utilizar el medicamento Beriate

Las siguientes secciones contienen información que debe tenerse en cuenta antes de utilizar
Beriate.
Cuándo no debe utilizarse Beriate

• Si el paciente tiene una alergia (hipersensibilidad) al principio activo (factor VIII de coagulación humana) o a cualquiera de los componentes del medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Identificación
Se recomienda especialmente registrar en el diario de tratamiento la fecha de administración, el número de lote y el volumen inyectado cada vez que se administre Beriate al paciente.
Antes de comenzar a utilizar Beriate, debe discutirlo con el médico o farmacéutico.

• Pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. El médico debe informar al paciente sobre los primeros síntomas de reacciones de hipersensibilidad, tales como urticaria, erupción cutánea generalizada, opresión en el pecho, respiración sibilante, disminución de la presión arterial y anafilaxia (reacción alérgica grave que causa dificultades respiratorias severas o mareos). Si aparecen estos síntomas, el paciente debe interrumpir inmediatamente el uso del producto y ponerse en contacto con su médico tratante.
• La formación de inhibidores (anticuerpos) es una complicación conocida que puede ocurrir durante el tratamiento con cualquier medicamento que contenga factor VIII. Estos inhibidores, especialmente en concentraciones elevadas, pueden interferir con el tratamiento adecuado, por lo que el paciente será cuidadosamente monitorizado para detectar su aparición. Si el sangrado no se controla adecuadamente con Beriate, debe informarse inmediatamente al médico.
• Si el paciente padece una enfermedad cardíaca o existe riesgo de padecerla, debe informarse al médico o farmacéutico.
• Si para la administración de Beriate se requiere un dispositivo de acceso venoso central (CVAD), el médico debe considerar el riesgo de complicaciones asociadas al CVAD, incluyendo infecciones locales, bacteriemia (presencia de bacterias en sangre) y trombosis (formación de coágulos) en el sitio de inserción del catéter.

El médico debe evaluar cuidadosamente los beneficios del tratamiento con Beriate frente al
riesgo de aparición de estas complicaciones.
Seguridad respecto a la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos
En el caso de medicamentos elaborados a partir de sangre u plasma humano, se toman medidas
adecuadas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes.
Estas medidas incluyen una selección rigurosa de los donantes de sangre y plasma para
excluir portadores de enfermedades infecciosas, así como el análisis de cada donación y
piscina de plasma para detectar virus o infecciones.
Además, los fabricantes incluyen en el proceso de producción procedimientos que inactivan o
eliminan virus u otros patógenos. A pesar de estas medidas, no se puede excluir por completo
la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos al administrar medicamentos derivados
de sangre o plasma humano. Esto incluye virus desconocidos o recientemente descubiertos y
otros tipos de infecciones.
Se considera que las medidas de seguridad son eficaces frente a virus envueltos, como el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, causante del SIDA), el virus de la hepatitis B y C
(hepatitis), así como frente a virus no envueltos, como el virus de la hepatitis A y el parvovirus B19.
En caso de recibir regularmente productos derivados de plasma humano (por ejemplo, factor VIII), el médico podría recomendar la vacunación frente a la hepatitis A y B.
Interacción de Beriate con otros medicamentos

• Debe informarse al médico o farmacéutico sobre todos los medicamentos que el paciente esté tomando actualmente o haya tomado recientemente, así como sobre cualquier medicamento que se planee utilizar.
• Beriate no debe mezclarse con otros productos médicos, diluyentes o disolventes distintos de los recomendados por el fabricante (ver apartado 6).

Embarazo, lactancia y fertilidad

• Si la paciente está embarazada, amamantando, sospecha que podría estar embarazada o planea tener un hijo, debe consultar con el médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
• Beriate solo debe utilizarse durante el embarazo y la lactancia cuando exista una indicación justificada.
• No hay datos disponibles sobre el efecto sobre la fertilidad.

Conducción de vehículos y manejo de máquinas
El medicamento Beriate no afecta la capacidad para conducir vehículos ni para manejar máquinas.
Beriate contiene sodio
Beriate 250 UI y 500 UI contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por vial, por lo que puede considerarse esencialmente "libre de sodio".
Beriate 1000 UI y 2000 UI contiene 27,55 mg de sodio (principal componente de la sal de cocina) por vial. Esto equivale al 1,4 % de la dosis diaria máxima recomendada de sodio para un adulto.

3. Cómo utilizar el medicamento Beriate

Este medicamento debe utilizarse siempre según las indicaciones del médico o del farmacéutico.
En caso de dudas, debe consultarse al médico o al farmacéutico.
El tratamiento de la hemofilia A debe iniciarse y supervisarse bajo la dirección de un médico con experiencia en el tratamiento de este tipo de enfermedades.
Dosis recomendada
La cantidad necesaria de factor VIII y la duración del tratamiento dependen de varios factores, tales como la masa corporal, la gravedad de la enfermedad, el lugar y la intensidad del sangrado o la necesidad de prevenirlo durante un procedimiento quirúrgico o diagnóstico.
Si se ha indicado la administración del medicamento Beriate en el hogar, el médico debe informar al paciente sobre cómo inyectar el medicamento y qué cantidad debe utilizar.
Debe seguirse estrictamente la indicación recibida del médico o de la enfermera del centro especializado en el tratamiento de la hemofilia.
Uso en niños y adolescentes
La dosis se determina en función de la masa corporal, aplicando el mismo criterio que en adultos.
Administración de una dosis mayor que la recomendada de Beriate
No se han descrito síntomas de sobredosis con el factor VIII.
Omisión de una dosis de Beriate
Debe administrarse la siguiente dosis inmediatamente y continuar el tratamiento en intervalos regulares según lo indicado por el médico. No debe administrarse una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Reconstitución y forma de administración
Instrucciones generales:

• El polvo debe mezclarse (reconstituirse) con el disolvente (componente líquido) y extraerse del vial en condiciones asépticas.
• La solución reconstituida debe ser transparente o ligeramente opalescente, es decir, puede presentar un ligero brillo cuando se observa a la luz. A veces pueden aparecer grumos individuales o partículas en el vial. El filtro incluido en el dispositivo Mix2Vial elimina las partículas sólidas. La filtración no afecta al cálculo de la dosis. Antes de la administración, tras la filtración y la extracción del producto en la jeringa (véase más abajo), la solución debe examinarse visualmente para descartar la presencia de partículas pequeñas o cambios de color. No debe utilizarse la solución si está turbia, contiene sedimento o partículas en la jeringa.
• Una vez transferido a la jeringa, el producto debe utilizarse inmediatamente. No debe almacenarse el producto en la jeringa.
• Cualquier residuo de producto no utilizado o sus desechos debe eliminarse de acuerdo con las normativas locales y las indicaciones del médico.

Reconstitución:
Sin abrir los viales, calentar el polvo de Beriate y el disolvente hasta temperatura ambiente o corporal. Esto puede lograrse dejando los viales a temperatura ambiente durante aproximadamente una hora o manteniéndolos unos minutos en las manos.
NO someter los viales a fuentes de calor directas. No se deben calentar los viales por encima de la temperatura corporal (37 °C).
Retirar cuidadosamente las tapas protectoras de los viales del polvo y del disolvente, limpiar las tapas de goma con un algodón impregnado de alcohol y dejar secar antes de abrir el envase del dispositivo Mix2Vial, y actuar luego según las instrucciones siguientes.

1. Abrir el envase del Mix2Vial retirando la tapa. No extraer el Mix2Vial del blíster.

2. Colocar el vial del disolvente sobre una superficie plana y limpia

y sujetarlo firmemente. No extraer el conjunto Mix2Vial del blíster. Presionar verticalmente hacia abajo con el extremo del conector azul para atravesar el tapón del vial del disolvente.

3. Retirar cuidadosamente el blíster del conjunto Mix2Vial sujetando el borde y tirando verticalmente hacia arriba.

Asegurarse de retirar únicamente el blíster y no todo el conjunto Mix2Vial.
4. Colocar el vial del producto sobre una superficie plana y dura.

Dar la vuelta al vial del disolvente con el conjunto Mix2Vial acoplado y presionar verticalmente hacia abajo con el extremo del conector transparente para atravesar el tapón del vial del producto. El disolvente fluirá automáticamente al vial del producto.

5. Con una mano, sujetar el vial del producto terapéutico conectado al conjunto Mix2Vial, y con la otra mano, sujetar el vial del disolvente también conectado al conjunto Mix2Vial, y separar cuidadosamente el conjunto en dos partes girando en sentido contrario al de las agujas del reloj.

Retirar el vial del disolvente con el conector azul del conjunto Mix2Vial acoplado.

6. Agitar suavemente el vial del producto con el conector transparente acoplado mediante un movimiento de rotación para lograr la completa disolución de la sustancia.

No agitar enérgicamente.

7	7. Extraer aire en una jeringa vacía y estéril. Manteniendo el frasco con el producto en posición vertical, conectar la jeringa al conector Luer Lock del sistema Mix2Vial girando en el sentido de las agujas del reloj. Inyectar el aire en el frasco con el producto.

Reconstitución y administración:

8. Manteniendo pulsado el émbolo de la jeringa, dar la vuelta al conjunto entero con el fondo hacia arriba y llenar la jeringa con la solución, tirando lentamente del émbolo de la jeringa.

9. La solución se encuentra ahora en la jeringa. Sujetando firmemente el cilindro de la jeringa (con el émbolo orientado hacia abajo), desenroscar el conector transparente del conjunto Mix2 Vial de la jeringa, girando en sentido contrario a las agujas del reloj. Introducir la aguja en la vena utilizando el conjunto para punción intravenosa suministrado. Permitir que la sangre fluya hasta el extremo del tubo. Conectar la jeringa al extremo roscado y fijado del conjunto para punción intravenosa. De acuerdo con las indicaciones del médico, inyectar lentamente la solución reconstituida por vía intravenosa. La velocidad de inyección o infusión no debe superar los 2 ml por minuto. Debe tenerse cuidado para que la sangre no entre en la jeringa que contiene el producto.

Si fuera necesario administrar un mayor volumen, también puede hacerse mediante infusión. Para ello, tras la reconstitución, se debe transferir el producto a un sistema de infusión aprobado para su uso. La infusión debe realizarse según las indicaciones del médico.

Debe vigilarse cuidadosamente la aparición de cualquier reacción adversa. Si se produce una reacción que pudiera estar relacionada con la administración de Beriate, se debe interrumpir la inyección o infusión (véase también el apartado 2).

Si existieran dudas adicionales sobre el uso de este medicamento, debe consultarse al médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los padecerán.
Si aparece alguno de los siguientes síntomas, debe informar inmediatamente al médico, al servicio de urgencias o al servicio de tratamiento de la hemofilia del hospital más cercano:

• Síntomas de angioedema, tales como:
  • hinchazón de la cara, lengua o laringe
  • dificultad para tragar
  • urticaria y dificultad para respirar
    Estos efectos adversos se han observado muy raramente (pueden presentarse en menos de 1 de cada 10 000 pacientes) y, en algunos casos, pueden provocar reacciones alérgicas graves (anafilaxia), incluyendo shock.
• Pérdida de eficacia del tratamiento (sangrado persistente). En niños no tratados previamente con medicamentos que contienen factor VIII, pueden formarse anticuerpos inhibidores (ver sección 2) con mucha frecuencia (en más de 1 de cada 10 pacientes). Sin embargo, en pacientes que han sido tratados previamente con factor VIII (más de 150 días de tratamiento), el riesgo es poco frecuente (menos de 1 de cada 100 pacientes). Si esto ocurre, los medicamentos del paciente pueden dejar de actuar correctamente y el paciente puede presentar sangrado persistente. En tal caso, debe ponerse en contacto inmediatamente con el médico.

Otros efectos adversos:

• Reacciones alérgicas (de hipersensibilidad), entre las que pueden incluirse:
  • escozor y picor en el lugar de la inyección o infusión
  • escalofríos, sofocos, erupción cutánea generalizada, ampollas
  • dolor de cabeza
  • descenso de la presión arterial, inquietud, aceleración del ritmo cardíaco, opresión en el pecho, respiración silbante
  • sensación de fatiga (letargo)
  • náuseas, vómitos
  • hormigueo
    Estos efectos adversos se han observado muy raramente y, en algunos casos, pueden provocar reacciones alérgicas graves (anafilaxia), incluyendo shock.
• Muy raramente se ha observado aumento de la temperatura corporal.

Efectos adversos en niños y adolescentes
La frecuencia, tipo e intensidad de las reacciones adversas en niños y adolescentes son comparables a las de los adultos.
Notificación de efectos adversos
Si aparece algún efecto adverso, incluyendo aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar al médico, farmacéutico o enfermera.
Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Reacciones Adversas de los Productos Sanitarios del Instituto de Medicamentos, Productos Médicos y Productos Biocidas
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Página web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular del medicamento.
Gracias a la notificación de efectos adversos, se puede obtener más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar el medicamento Beriate

No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase tras la abreviatura (EXP). La fecha de caducidad indica el último día del mes correspondiente.
El número de lote está indicado en la etiqueta y en el envase tras la abreviatura (Lot).

• Conservar en nevera (2 ºC - 8 ºC).
• Durante el período de validez, Beriate puede conservarse a una temperatura no superior a 25 ºC durante un período acumulado de 1 mes. Los períodos individuales de almacenamiento a temperatura ambiente deben registrarse en la documentación del tratamiento, de modo que el tiempo total de almacenamiento a dicha temperatura no exceda de 1 mes.
• Beriate no contiene conservantes, por lo que se recomienda su administración inmediata tras la reconstitución.
• Si el producto no se administra inmediatamente tras la reconstitución, no debe conservarse en el vial más de 8 horas a temperatura ambiente. Una vez transferido a la jeringa, debe utilizarse inmediatamente.
• No congelar.
• Conservar el recipiente en el embalaje exterior para protegerlo de la luz.
• El medicamento debe guardarse en un lugar fuera de la vista y del alcance de los niños.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene el medicamento Beriate
La sustancia activa es:
Beriate está disponible en forma de polvo (que contiene nominalmente 250 UI, 500 UI, 1000 UI o 2000 UI de factor VIII de coagulación humana por vial) y un componente líquido (disolvente). La solución tras la reconstrucción se utiliza para inyecciones o infusiones.
Beriate 250/500/1000 reconstruido con 2,5 ml, 5 ml y 10 ml de agua para preparaciones inyectables, respectivamente, contiene aproximadamente 100 UI/ml de factor VIII de coagulación humana.
Beriate 2000 debe reconstituirse con 10 ml de agua para preparaciones inyectables, y la solución resultante contiene aproximadamente 200 UI/ml de factor VIII de coagulación humana.
Los demás componentes son:
Glicina, cloruro de calcio, hidróxido de sodio (en pequeñas cantidades para ajustar el pH), sacarosa, cloruro de sodio. Disolvente: agua para preparaciones inyectables, 2,5 ml, 5 ml y 10 ml, respectivamente.

Aspecto del medicamento Beriate y contenido del envase
Beriate está disponible en forma de polvo blanco y se suministra junto con agua para preparaciones inyectables.
La solución tras la reconstrucción debe ser transparente o ligeramente opalescente, es decir, puede brillar ligeramente cuando se observa a la luz, pero no debe contener partículas visibles.

Envases disponibles
Envase de 250 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Juego de administración (envase interior):
1 jeringa desechable de 5 ml de capacidad
1 juego de punción
2 torundas impregnadas con alcohol
1 apósito no estéril

Envase de 500 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 5 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Juego de administración (envase interior):
1 jeringa desechable de 5 ml de capacidad
1 juego de punción
2 torundas impregnadas con alcohol
1 apósito no estéril

Envase de 1000 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 10 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Juego de administración (envase interior):
1 jeringa desechable de 10 ml de capacidad
1 juego de punción
2 torundas impregnadas con alcohol
1 apósito no estéril

Envase de 2000 UI que contiene:
1 vial con polvo
1 vial con 10 ml de agua para preparaciones inyectables
1 sistema de transferencia 20/20 con filtro
Juego de administración (envase interior):
1 jeringa desechable de 10 ml de capacidad
1 juego de punción
2 torundas impregnadas con alcohol
1 apósito no estéril

No todos los tamaños de envase pueden estar disponibles en el mercado.

Titular del permiso de comercialización y fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Alemania

Este medicamento está autorizado para su comercialización en los países del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres:
Austria:
Beriate 100 I.E./ml Polvo y disolvente para solución inyectable o para perfusión (250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Polvo y disolvente para solución inyectable o para perfusión (2000 I.E.)

Bulgaria:
Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Croacia:
Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

República Checa:
Beriate 250 IU, Beriate 500 IU, Beriate 1000 IU, Beriate 2000 IU

Estonia:
Beriate

Letonia:
Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Lituania:
Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Alemania:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Hungría:
Presentaciones de Beriate 250, 500 y 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Presentación 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Italia:
Beriate

Polonia:
Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000

Portugal:
Beriate

Rumanía:
Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

España:
Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Eslovaquia:
Beriate 250 IU
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU

Eslovenia:
Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Información destinada exclusivamente al personal médico especializado:

Dosificación
Monitorización del tratamiento
Durante el tratamiento, debe determinarse adecuadamente los niveles del factor VIII con el fin de establecer la dosis adecuada que debe administrarse al paciente y la frecuencia de las infusiones repetidas.
La respuesta individual de los pacientes al factor VIII puede variar debido a diferentes niveles de recuperación y tiempos de semivida. La dosificación basada en el peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con sobrepeso u obesidad o con bajo peso. Especialmente en el caso de intervenciones quirúrgicas mayores, es esencial un control preciso de la terapia sustitutiva mediante la monitorización del proceso de coagulación (nivel de actividad del factor VIII en plasma).
Los pacientes deben ser vigilados para detectar la aparición de inhibidores del factor VIII.
Véase también el apartado 2.
La cantidad de unidades de factor VIII administradas al paciente se expresa en unidades internacionales (UI), referidas al estándar internacional actual de la OMS para concentrados de productos del factor VIII de la coagulación. La actividad del factor VIII en plasma se expresa como porcentaje (en relación con plasma normal humano) o preferiblemente en unidades internacionales (UI), referidas a los estándares internacionales de contenido de factor VIII en plasma.
Una unidad internacional de actividad del factor VIII equivale a la actividad del factor VIII contenida en 1 ml de plasma humano normal.

Tratamiento a demanda
El cálculo de la dosis requerida de factor VIII se basa en la observación empírica de que 1 UI de factor VIII por kg de peso corporal aumenta la actividad plasmática del factor VIII en aproximadamente un 2% del valor normal (2 UI/dl). La dosis requerida se calcula mediante la siguiente fórmula:
Dosis requerida en unidades = peso corporal [kg] × incremento deseado del nivel de factor VIII [% o UI/dl] × 0,5.
La dosis del producto y la frecuencia de administración deben ajustarse siempre individualmente según la eficacia clínica observada en cada paciente.
En caso de presentarse los siguientes episodios hemorrágicos, la actividad del factor VIII no debe disminuir por debajo de los valores indicados para la actividad plasmática (en % de la normalidad o en UI/dl) durante el período de tiempo correspondiente. La siguiente tabla muestra posibles esquemas de dosificación en casos de hemorragia y durante procedimientos quirúrgicos:

Prevención
En el tratamiento profiláctico a largo plazo para prevenir hemorragias en pacientes con
hemofilia de tipo A grave, habitualmente se administra entre 20 y 40 UI del factor VIII por kilogramo
de peso corporal cada 2 a 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario administrar este factor con mayor frecuencia o utilizar dosis más altas.
Niños y adolescentes
La dosificación en niños depende del peso corporal, por lo que la cantidad de la dosis se determina según el mismo criterio que en adultos. La frecuencia de administración debe establecerse siempre individualmente, en función de la eficacia clínica. Se han descrito casos de tratamiento en niños menores de 6 años.
Informaciones sobre las propiedades farmacológicas del VWF
Además de su función como proteína protectora del factor VIII, el factor de von Willebrand media en la adhesión plaquetaria en el sitio de lesión vascular y desempeña un papel en la agregación plaquetaria.