Інструкція: інформація для користувача

ВПРІВ 400 Одиниць порошок для розчину для інфузії

велаглукераза альфа
Уважно прочитайте цей листок перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу для вас інформацію.

Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря (див. розділ 4).

Зміст цього листка

Що таке ВПРІВ і для чого призначений
Що потрібно знати перед початком застосування ВПРІВ
Як застосовувати ВПРІВ
Можливі побічні ефекти
Як зберігати ВПРІВ
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ВПРІВ і для чого він призначений

ВПРІВ є довготривалою ферментативною замісною терапією (ФЗТ) для пацієнтів із хворобою
Гоше типу 1.
Хвороба Гоше — це генетичний розлад, спричинений недостатністю або неправильним функціонуванням
ферменту під назвою глюкоцереброзидаза. У разі недостатності або неправильного функціонування цього ферменту
в клітинах організму накопичується речовина під назвою глюкоцереброзид, що призводить до
розвитку ознак і симптомів хвороби Гоше.
ВПРІВ містить речовину під назвою велаглюцераза альфа, яка використовується для заміни
недостатнього або дефектного ферменту глюкоцереброзидази у пацієнтів із хворобою Гоше.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж застосовувати ВПРІВ

Не використовуйте ВПРІВ

якщо у Вас важкий алергічний стан до велаглюцерази альфа або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням ВПРІВ

Якщо Вам проводиться лікування ВПРІВ, у Вас можуть виникнути побічні ефекти під час або після інфузії (див. розділ 4, Можливі побічні ефекти). Ці ефекти називаються реакціями, пов’язаними з інфузією, і можуть проявлятися як реакція гіперчутливості з симптомами, такими як нудота, висип, утруднене дихання, біль у спині, дискомфорт у грудях (відчуття тиску в грудях), кропив’янка, біль у суглобах або головний біль.
Крім симптомів гіперчутливості, реакції, пов’язані з інфузією, можуть проявлятися запамороченням, підвищеним артеріальним тиском, втомою, підвищенням температури, сверблячкою, розмитістю зору або блювотою. Якщо у Вас виникнуть будь-які з цих симптомів, Ви повинні негайно повідомити лікаря.
Вам можуть призначити інші лікарські засоби для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Ці ліки можуть включати: антигістамінні, жарознижувальні або кортикостероїди.

Повідомте лікаря, якщо раніше у Вас виникали реакції на інфузію інших ЗЕТ при
хворобі Гоше.
Діти
Не застосовувати у дітей молодше 4 років, оскільки немає досвіду застосування цього лікарського засобу у цій віковій групі.
Інші лікарські засоби та ВПРІВ
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність
Хвороба Гоше може загострюватися під час вагітності та протягом декількох тижнів після пологів. Жінкам із хворобою Гоше, які вагітні або планують вагітність, слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Грудне вигодовування
Невідомо, чи може ВПРІВ проникати в грудне молоко. Якщо Ви годуєте грудьми або плануєте годувати грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар допоможе Вам вирішити, чи слід припинити грудне вигодовування чи припинити застосування ВПРІВ, враховуючи користь грудного вигодовування для дитини та користь ВПРІВ для матері.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
ВПРІВ не впливає або впливає незначно на здатність керувати транспортними засобами чи використовувати механізми.
ВПРІВ містить натрій
Цей лікарський засіб містить 12,15 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон. Це становить 0,6% від максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.

3. Як застосовувати ВПРІВ

Цей лікарський засіб слід застосовувати лише під належним медичним контролем лікаря,
який має досвід лікування хвороби Гоше, який також визначатиме дозу, яку ви повинні приймати.
Цей лікарський засіб вводиться внутрішньовенно крапельно лікарем або медсестрою.
Під медичним контролем ВПРІВ може застосовуватися самостійно (вами або особою, яка доглядає за вами)
після належного навчання, проведеного лікарем і/або медсестрою.
Самостійне застосування має відбуватися за присутності відповідальної дорослої особи.
Доза
Рекомендована доза — 60 Одиниць/кг, яку вводять через тиждень.
Якщо ви зараз проходите лікування іншою ЕЗТ при хворобі Гоше, і лікар вирішить
призначити вам ВПРІВ, лікування можна розпочати з тією самою дозою та частотою введення,
що й іншу терапію ЕЗТ.
Застосування у дітей та підлітків
ВПРІВ може застосовуватися дітям та підліткам (від 4 до 17 років) у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й дорослим.
Застосування у літніх пацієнтів
ВПРІВ може застосовуватися літнім пацієнтам (віком понад 65 років) у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й дорослим.
Реакція на лікування
Лікар контролюватиме вашу реакцію на лікування та з часом може змінити дозу (збільшити або зменшити).
Якщо ви добре переноситимете інфузії, які вам вводитимуть у лікарняних умовах, лікар або медсестра зможуть вводити вам ВПРІВ амбулаторно.
Застосування
ВПРІВ постачається у флаконі у вигляді стисненого порошку, який необхідно розчинити стерильною водою та додатково розбавити розчином для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) перед внутрішньовенним введенням.
Після приготування лікарський засіб вводитиметься вам лікарем або медсестрою внутрішньовенно крапельно (через інфузійну систему у вену) протягом 60 хвилин.
При самостійному застосуванні дозу та швидкість інфузії не можна змінювати без погодження з лікарем.
Якщо ви застосували більше ВПРІВ, ніж потрібно
Якщо ви вважаєте, що застосували більше ВПРІВ, ніж слід, зверніться до лікаря.
Якщо ви застосували менше ВПРІВ, ніж потрібно
Якщо ви вважаєте, що застосували менше ВПРІВ, ніж слід, зверніться до лікаря.
Якщо ви забули застосувати ВПРІВ
Якщо ви пропустили інфузію ВПРІВ, зверніться до лікаря.
Якщо ви припинили лікування ВПРІВ
Якщо ви припинили лікування ВПРІВ, зверніться до лікаря. Якщо ви припините лікування, симптоми можуть повернутися. Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
У поширених випадках (можуть стосуватися до 1 із 10 осіб) у пацієнтів розвинулася важка алергійна реакція, що супроводжувалася труднощами дихання, дискомфортом у грудях (стиснення в грудях), поганим самопочуттям (нудота), набряком обличчя, губ, язика або горла (анапілактичні/анапілактоїдні реакції); також поширеними є алергічні шкірні реакції, такі як кропив’янка, тяжкий висип або свербіж. Якщо у вас виникли подібні побічні ефекти, негайно повідомте лікаря.

Більшість побічних ефектів, включаючи алергічні реакції, спостерігалися під час інфузії або одразу після неї. Ці ефекти відомі як реакції, пов’язані з інфузією.

Якщо тяжка реакція виникла в клінічному центрі, лікар негайно припинить внутрішньовенну інфузію та розпочне відповідне медичне лікування.
Якщо інфузія проводиться вдома, і виникла тяжка реакція, пов’язана з інфузією, включаючи анафілаксію, негайно припиніть інфузію, викличте невідкладну медичну допомогу та зв’яжіться з лікарем.
У разі тяжких реакцій і/або втрати ефективності препарату лікар призначить аналіз крові, щоб перевірити, чи не утворилися в організмі антитіла, які можуть вплинути на результат лікування.
Лікар або медсестра можуть вирішити продовжити введення ВПРІВ, навіть якщо у вас виникла реакція, пов’язана з інфузією. Ваш стан буде уважно контролюватися.

Інші реакції, пов’язані з інфузією, які спостерігалися дуже часто (можуть стосуватися більш як 1 із 10 осіб): головний біль, запаморочення, лихоманка/підвищення температури тіла, біль у спині, біль у суглобах та втому, а також підвищений артеріальний тиск (зазначений як поширений побічний ефект), розмите зору та блювоту (зазначена як нечаста). Якщо у вас виникли подібні побічні ефекти, негайно повідомте лікаря.

Інші побічні ефекти включають:
Дуже поширені побічні ефекти (можуть стосуватися більш як 1 із 10 осіб):

біль у кістках
слабкість/втрата сили
біль у животі

Поширені побічні ефекти (можуть стосуватися до 1 із 10 осіб):

подовження часу, необхідного для зупинки кровотечі після порізу, що може призводити до схильності до кровотечь/самочинного кровотечіння/легкого утворення синців
почервоніння шкіри
прискорене серцебиття
утворення антитіл до ВПРІВ (див. розділ 2)
зниження артеріального тиску

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ВПРІВ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетці після слова Scad. Термін придатності відноситься до останнього дня відповідного місяця.
Зберігайте у холодильнику (2°C – 8°C).
Не заморожувати.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.

Розчин для інфузії після відновлення розчинника та розведення:
застосовувати одразу. Не більше 24 годин при температурі 2°C – 8°C.
Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин змінив колір або у ньому з’явилися сторонні частинки.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ВПРІВ

Діючою речовиною є велаглюцераза альфа. Кожен флакон містить 400 Одиниць велаглюцерази альфа. Після відновлення концентрації розчину кожен мл розчину містить 100 Одиниць велаглюцерази альфа.
Інші складові: сахароза, натрію цитрат дигідрат, лимонна кислота моногідрат та полісорбат 20 (див. розділ 2 «ВПРІВ містить натрій»).

Опис зовнішнього вигляду ВПРІВ та вміст упаковки
Флакон зі скла об'ємом 20 мл, що містить білий або майже білий порошок для розчину для інфузії.
Упаковки по 1, 5 або 25 флаконів.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються в продаж.

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Власник ліцензії на введення в обіг
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublino 2
D02 HW68
Ірландія
Виробник
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublino 2
D02 HW68
Ірландія
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublino 2
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Такеда Българія ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +356 21419070
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España, S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ісландія Словаччина
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB
Тел.: +357 22583333 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Тел.: +371 67840082 Тел.: +44 (0) 3333 000 181
[email protected] [email protected]

Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu . Також наведені посилання на інші вебсайти, що містять інформацію про рідкісні захворювання та відповідні методи лікування.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

ВПРІВ — це порошок для розчину для інфузії. Його необхідно розбавити та відновити, і застосовувати лише для внутрішньовенної інфузії. ВПРІВ є одноразовим і вводиться з використанням фільтра 0,2 або 0,22 мкм.
Залишковий розчин, що не використано, підлягає утилізації. ВПРІВ не повинен застосовуватися разом з іншими лікарськими засобами в одній інфузії, оскільки сумісність у розчині з іншими ліками не досліджувалася. Загальний об’єм інфузії повинен вводитися протягом 60 хвилин.
Дотримуватися асептичної техніки.
Приготування ВПРІВ проводити, як описано нижче:

Визначити кількість флаконів, які потрібно відновити, виходячи з маси тіла окремого пацієнта та призначеного дозування.
Вийняти необхідну кількість флаконів з холодильника. Відновити вміст кожного флакона, використовуючи стерильну воду для ін’єкцій:
Місткість флакона