Вприв

Инструкция по применению: информация для пользователя

Вприв 400 ЕД порошок для раствора для инфузии

велаглукераза альфа
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как начать применять данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется прочитать её повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Данный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу (см. раздел 4).

Содержание этой инструкции

1. Что такое Вприв и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Вприв
3. Как применять Вприв
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Вприв
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вприв и для чего он применяется

Вприв представляет собой заместительную ферментативную терапию (ЗФТ) длительного действия для пациентов с болезнью Гоше типа 1.
Болезнь Гоше — это генетическое заболевание, вызванное недостаточностью или нарушением функции фермента, называемого глюкоцереброзидазой. При недостаточности или нарушении функции этого фермента в клетках организма накапливается вещество, называемое глюкоцереброзид, что приводит к появлению признаков и симптомов болезни Гоше.
Вприв содержит вещество под названием велаглюцераза альфа, которое используется для замены недостающего или дефектного фермента — глюкоцереброзидазы — у пациентов с болезнью Гоше.

2. Что Вы должны знать перед применением Вприв

Не используйте Вприв

• если у Вас тяжелая аллергия на велаглукеразу альфа или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед началом применения Вприв

• При лечении Вприв возможны побочные эффекты во время или после инфузии (см. раздел 4, Возможные побочные эффекты). Эти эффекты называются реакциями, связанными с инфузией, и могут проявляться как реакции гиперчувствительности с такими симптомами, как тошнота, сыпь, затруднённое дыхание, боль в спине, дискомфорт в груди (чувство сдавления в груди), крапивница, боль в суставах или головная боль.
• Помимо симптомов гиперчувствительности, реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, повышенным артериальным давлением, усталостью, лихорадкой, зудом, нечётким зрением или рвотой. Если у Вас появятся какие-либо из этих симптомов, Вы должны немедленно сообщить об этом врачу.
• Вам могут быть назначены другие лекарственные средства для лечения или профилактики будущих реакций. Эти препараты могут включать антигистаминные, жаропонижающие или кортикостероидные средства.

Сообщите врачу, если ранее у Вас развивалась реакция на инфузию других ферментных заместительных препаратов при болезни Гоше.

Дети
Не применять у детей в возрасте младше 4 лет, поскольку опыт применения препарата у этой возрастной группы отсутствует.

Другие лекарственные средства и Вприв
Сообщите врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или планируете принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность
Болезнь Гоше может усугубляться во время беременности и в течение нескольких недель после родов. Женщинам с болезнью Гоше, которые беременны или планируют беременность, следует проконсультироваться с врачом до начала применения этого лекарственного средства.

Грудное вскармливание
Неизвестно, проникает ли Вприв в грудное молоко. Если Вы кормите грудью или планируете кормить грудью, проконсультируйтесь с врачом до применения этого лекарственного средства. Врач поможет Вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении применения Вприв, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Вприв для матери.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Вприв не оказывает влияния или оказывает пренебрежимо слабое влияние на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Вприв содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 12,15 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в одном флаконе. Это составляет 0,6% от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в рационе питания взрослого человека.

3. Как применять Вприв

Этот препарат следует применять только под наблюдением врача,
который обладает соответствующей квалификацией в области лечения болезни Гоше и который также определит дозу, которую вы должны принимать.
Этот препарат вводится внутривенно в виде инфузии врачом или медсестрой.
Под наблюдением врача препарат Вприв может вводиться самостоятельно (вами или лицом, которое вас сопровождает) после соответствующего обучения, проведённого врачом и/или медсестрой.
Самостоятельное введение должно проводиться в присутствии ответственного взрослого.

Доза
Рекомендуемая доза составляет 60 Ед/кг, вводимых через одну неделю (через каждые две недели).
Если вы в настоящее время проходите лечение другим препаратом для ферментозаместительной терапии (ФЗТ) при болезни Гоше, и врач решает назначить вам Вприв, вы можете начать терапию Вприв в той же дозе и с той же частотой, что и другая ФЗТ-терапия.

Применение у детей и подростков
Вприв может применяться у детей и подростков (от 4 до 17 лет) в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.

Применение у пожилых пациентов
Вприв может применяться у пожилых пациентов (старше 65 лет) в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.

Реакция на лечение
Ваш врач будет контролировать эффективность лечения и при необходимости может со временем изменить дозу (увеличить или уменьшить).
Если вы хорошо переносите инфузии, проводимые в больничных условиях, врач или медсестра могут вводить вам Вприв в домашних условиях.

Способ применения
Вприв поставляется во флаконе в виде порошка, который необходимо развести стерильной водой, а затем дополнительно разбавить раствором для инфузий натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) перед внутривенным введением.
После приготовления препарат вводится вам врачом или медсестрой внутривенно (путём капельной инфузии в вену) в течение 60 минут.
При самостоятельном введении доза и скорость инфузии, назначенные врачом, не должны изменяться без его согласия.

Если вы применили больше Вприв, чем следовало
Если вы считаете, что применили больше Вприв, чем нужно, обратитесь к врачу.

Если вы применили меньше Вприв, чем следовало
Если вы считаете, что применили меньше Вприв, чем нужно, обратитесь к врачу.

Если вы забыли применить Вприв
Если вы пропустили инфузию Вприв, обратитесь к врачу.

Если вы прекратите лечение Вприв
Если вы прекратите лечение Вприв, обратитесь к врачу. При прекращении лечения симптомы могут вновь появиться.
Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

Часто (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек) у пациентов развивалась тяжёлая аллергическая реакция с затруднением дыхания, дискомфортом в груди (ощущением сдавления в груди), чувством недомогания (тошнотой), отёком лица, губ, языка или горла (анafilактические/анафилактоидные реакции). Также часто наблюдались аллергические кожные реакции, такие как крапивница, тяжёлые высыпания или зуд. Если у вас появляются подобные побочные эффекты, немедленно сообщите об этом врачу.

Большинство побочных эффектов, включая аллергические реакции, возникали во время инфузии или сразу после неё. Эти эффекты известны как реакции, связанные с инфузией.

• Если тяжёлая реакция возникает в клиническом центре, врач немедленно прекратит внутривенную инфузию и начнёт соответствующее медицинское лечение.
• При введении препарата дома, если возникает тяжёлая реакция, связанная с инфузией, включая анафилаксию, немедленно прекратите инфузию, срочно вызовите скорую помощь и свяжитесь с врачом.
• При тяжёлых реакциях и/или потере эффективности препарата врач назначит вам анализ крови, чтобы проверить, выработались ли у вас антитела, которые могут повлиять на результат лечения.
• Врач или медсестра могут принять решение продолжить введение препарата Вприв, даже если у вас возникла реакция, связанная с инфузией. При этом ваше состояние будет тщательно контролироваться.

Другие реакции, связанные с инфузией, которые наблюдались очень часто (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек): головная боль, головокружение, лихорадка/повышение температуры тела, боль в спине, боль в суставах и усталость, а также высокое артериальное давление (наблюдается часто), нечёткое зрение и рвота (наблюдаются нечасто). Если у вас возникают подобные побочные эффекты, немедленно сообщите об этом врачу.

Другие побочные эффекты включают:

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 человек):

• боль в костях
• слабость/потеря силы
• боль в животе

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек):

• увеличение времени, необходимого для остановки кровотечения после пореза, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям/лёгкому возникновению синяков
• покраснение кожи
• учащённое сердцебиение
• образование антител к Вприв (см. раздел 2)
• снижение артериального давления

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, в том числе не указанный в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Вприв

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке после
сокр. «Годен до». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Хранить флакон в наружной упаковке для защиты лекарственного препарата от света.

Раствор для инфузий, восстановленный и разбавленный:
Использовать немедленно. Допустимый срок хранения — не более 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C.
Не используйте этот лекарственный препарат, если раствор изменил цвет или в нём появились посторонние частицы.

Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Вприв

• Действующее вещество — велаглюцераза альфа. Каждый флакон содержит 400 ЕД велаглюцеразы альфа. После восстановления каждая 1 мл раствора содержит 100 ЕД велаглюцеразы альфа.
• Другие компоненты: сахароза, дигидрат цитрата натрия, моногидрат лимонной кислоты и полисорбат 20 (см. раздел 2 «Вприв содержит натрий»).

Описание внешнего вида Вприв и содержимое упаковки
Флакон из 20-мл стекла, содержащий белый или почти белый порошок для приготовления раствора для инфузий.
Упаковки по 1, 5 или 25 флаконов.
Возможно, не все упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия

Производитель
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070
[email protected] [email protected]

Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Eesti Norge
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Ελλάδα Österreich
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

España Polska
Takeda Farmacéutica España, S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]

France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: +33 1 40 67 33 00 Tel: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Ísland Slovenská republika
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Κύπρος Sverige
A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB
Τηλ: +357 22583333 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 3333 000 181
[email protected] [email protected]

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Вприв представляет собой порошок для раствора для инфузий. Он должен быть разведен и восстановлен и применяться только для внутривенной инфузии. Вприв предназначен для однократного применения и вводится с использованием фильтра с размером пор 0,2 или 0,22 мкм. Любые остатки неиспользованного раствора необходимо утилизировать. Вприв не следует вводить вместе с другими лекарственными средствами в одном инфузионном растворе, поскольку совместимость с другими препаратами в растворе не изучалась. Общий объем инфузии должен быть введен в течение 60 минут. Соблюдайте асептические условия.
Приготовьте Вприв следующим образом:

1. Определите количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из массы тела пациента и назначенной дозы.
2. Достаньте из холодильника необходимое количество флаконов. Восстановите содержимое каждого флакона с помощью стерильной воды для инъекций:
   - Объем флакона: 400 Ед.
   - Стерильная вода для инъекций: 4,3 мл
3. После восстановления аккуратно перемешайте содержимое флаконов. Не взбалтывайте.
4. Перед дальнейшим разведением восстановленного препарата визуально проверьте раствор во флаконах: он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и бесцветным. Не используйте препарат при изменении цвета или наличии посторонних частиц.
5. Отберите рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов. Часть раствора останется во флаконе:
   - Объем флакона: 400 Ед.
   - Объем, подлежащий отбору: 4,0 мл
6. Разведите необходимый общий объем в 100 мл инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Аккуратно перемешайте. Не взбалтывайте. Начинайте инфузию в течение 24 часов после восстановления.

С микробиологической точки зрения, препарат следует использовать немедленно. В случае если препарат не используется немедленно, ответственность за условия и сроки хранения до его применения лежит на пользователе. Не превышать 24 часа при температуре от 2 °С до 8 °С.
Не выбрасывайте препарат в сточные воды или бытовые отходы. Утилизируйте неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, в соответствии с действующими местными нормативами.
Прослеживаемость
В целях улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств необходимо четко регистрировать название и номер партии примененного препарата.