Vpriv

Folleto informativo: información para el usuario

VPRIV 400 Unidades polvo para solución para perfusión

velaglucerasa alfa
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener necesidad de volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, consulte a su médico (ver sección 4).

Contenido de este prospecto

1. Qué es VPRIV y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar VPRIV
3. Cómo utilizar VPRIV
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar VPRIV
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. Qué es VPRIV y para qué se utiliza

VPRIV es una terapia de reemplazo enzimático (ERT) a largo plazo en pacientes afectados por la enfermedad de Gaucher de tipo 1.
La enfermedad de Gaucher es un trastorno genético causado por la deficiencia o el malfuncionamiento de una enzima llamada glucocerebrosidasa. En los casos de deficiencia o malfuncionamiento de esta enzima, dentro de las células del organismo se acumula una sustancia denominada glucocerebrósido, que provoca los signos y síntomas de la enfermedad de Gaucher.
VPRIV contiene una sustancia llamada velaglucerasi alfa, que se utiliza para reemplazar la enzima deficiente o defectuosa, glucocerebrosidasa, en pacientes con enfermedad de Gaucher.

2. Qué debe saber antes de usar VPRIV

No utilice VPRIV

• si es alérgico severo a velaglucerasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de recibir VPRIV

• Si está siendo tratado con VPRIV, podría desarrollar efectos adversos durante o después de la infusión (ver sección 4, Posibles efectos adversos). Estos efectos se denominan reacciones relacionadas con la infusión y pueden manifestarse como reacción de hipersensibilidad, con síntomas tales como náuseas, erupción cutánea, dificultad para respirar, dolor de espalda, molestias en el pecho (opresión en el pecho), urticaria, dolor articular o dolor de cabeza.
• Además de los síntomas de hipersensibilidad, las reacciones relacionadas con la infusión pueden presentarse con mareo, hipertensión, fatiga, fiebre, picor, visión borrosa o vómitos. Si desarrolla alguno de estos síntomas, debe informar inmediatamente al médico.
• Es posible que se le receten otros medicamentos para tratar o prevenir futuras reacciones. Estos medicamentos pueden incluir: antihistamínicos, antipiréticos o corticosteroides.

Informe a su médico si previamente ha tenido una reacción a la infusión con otros tratamientos enzimáticos sustitutivos (TES) para la enfermedad de Gaucher.
Niños
No utilizar en niños menores de 4 años, ya que no existe experiencia en el uso de este medicamento en este grupo de edad.
Otros medicamentos y VPRIV
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo
La enfermedad de Gaucher puede empeorar durante el embarazo y durante algunas semanas después del parto. Las mujeres con enfermedad de Gaucher que estén embarazadas o que tengan intención de planificar un embarazo deben consultar al médico antes de recibir este medicamento.
Lactancia
No se sabe si VPRIV puede pasar a la leche materna. Si está en período de lactancia o tiene intención de amamantar, consulte al médico antes de recibir este medicamento. El médico la ayudará a decidir si debe interrumpir la lactancia o si debe interrumpir el uso de VPRIV, considerando el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio de VPRIV para la madre.
Conducción de vehículos y uso de máquinas
VPRIV no altera o altera de forma despreciable la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.
VPRIV contiene sodio
Este medicamento contiene 12,15 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial. Esto equivale al 0,6 % de la ingesta diaria máxima recomendada con la dieta en un adulto.

3. Cómo utilizar VPRIV

Este medicamento debe utilizarse únicamente bajo la supervisión médica adecuada de un médico
experto en el tratamiento de la enfermedad de Gaucher, quien también determinará la dosis que debe recibir.
Este medicamento se administra mediante perfusión intravenosa por un médico o enfermero.
Permaneciendo bajo la supervisión del médico, VPRIV puede ser autoradministrado (por usted o por la
persona que lo asiste) tras una formación adecuada impartida por el médico y/o el enfermero.
La autoradministración debe realizarse en presencia de un adulto responsable.
Dosis
La dosis recomendada es de 60 Unidades/kg, administrada cada dos semanas.
Si actualmente está en tratamiento con otra TER para la enfermedad de Gaucher y su médico desea
prescribirle VPRIV, puede iniciar la terapia con VPRIV a la misma dosis y frecuencia de
administración de la otra TER.
Uso en niños y adolescentes
VPRIV puede administrarse a niños y adolescentes (de 4 a 17 años) a la misma dosis y frecuencia que en adultos.
Uso en pacientes ancianos
VPRIV puede administrarse a pacientes ancianos (mayores de 65 años) a la misma dosis y frecuencia que en adultos.
Respuesta al tratamiento
Su médico controlará su respuesta al tratamiento y podrá modificar la dosis (aumentándola o
reduciéndola) con el tiempo.
Si tolera bien las perfusiones que se le administren en un entorno hospitalario, su médico o enfermero podrán
administrarle VPRIV en el tratamiento domiciliario.
Administración
VPRIV se suministra en un frasco-ampolla en forma de polvo compacto que debe mezilarse con agua estéril y
diluirse posteriormente con solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9%) antes de la perfusión
intravenosa.
Una vez preparado, el medicamento se le administrará por el médico o el enfermero mediante perfusión
intravenosa (goteo en una vena) durante un período de 60 minutos.
Para la autoradministración, la dosis y la velocidad de perfusión prescritas no deben modificarse sin el
acuerdo del médico responsable.
Si utiliza más VPRIV del que debe
Si cree haber utilizado más VPRIV del que debía, consulte a su médico.
Si utiliza menos VPRIV del que debe
Si cree haber utilizado menos VPRIV del que debía, consulte a su médico.
Si olvida utilizar VPRIV
Si ha omitido una perfusión de VPRIV, consulte a su médico.
Si interrumpe el tratamiento con VPRIV
Si interrumpe el tratamiento con VPRIV, consulte a su médico. Si interrumpe el tratamiento, los síntomas
podrían reaparecer. Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Con una frecuencia habitual (puede afectar hasta a 1 de cada 10 personas), los pacientes han desarrollado una reacción alérgica grave, con dificultad para respirar, molestias en el pecho (opresión torácica), sensación de malestar (náuseas), hinchazón de la cara, labios, lengua o garganta (reacciones anafilácticas/anafilactoides); también es habitual una reacción alérgica cutánea como urticaria, erupción cutánea grave o picor. Si padece estos efectos adversos, informe inmediatamente a su médico.
La mayoría de los efectos adversos, incluidas las reacciones alérgicas, se han observado durante la infusión o poco después. Estos efectos se conocen como reacciones relacionadas con la infusión.

• Si se produce una reacción grave en el centro clínico, su médico interrumpirá inmediatamente la infusión intravenosa y comenzará a administrarle un tratamiento médico adecuado.
• En caso de administración en el hogar, si se produce una reacción grave relacionada con la infusión, incluida la anafilaxia, interrumpa inmediatamente la infusión, solicite inmediatamente asistencia médica de emergencia y contacte con su médico.
• En caso de reacciones graves y/o pérdida de eficacia del medicamento, su médico le prescribirá un análisis de sangre para comprobar si ha desarrollado anticuerpos que puedan afectar al resultado del tratamiento.
• Su médico o enfermero podrían decidir continuar administrándole VPRIV aunque usted presente una reacción relacionada con la infusión. Sus condiciones serán cuidadosamente vigiladas.

Otras reacciones relacionadas con la infusión que se han presentado muy frecuentemente (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) son cefalea, mareo, fiebre/aumento de la temperatura corporal, dolor de espalda, dolor articular y fatiga, así como presión arterial alta (notificada con frecuencia habitual), visión borrosa y vómitos (notificados con frecuencia no habitual). Si padece estos efectos adversos, informe inmediatamente a su médico.
Otros efectos adversos incluyen:
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• dolor óseo
• debilidad/pérdida de fuerza
• dolor de estómago

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• mayor tiempo necesario para que se detenga el sangrado de un corte, lo que puede provocar sangrado fácil/espontáneo/facilidad para la formación de moretones
• enrojecimiento de la piel
• latidos cardíacos acelerados
• desarrollo de anticuerpos frente a VPRIV (ver sección 2)
• disminución de la presión arterial

Notificación de los efectos adversos
Si padece cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar VPRIV

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en la etiqueta tras
Cad. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Mantener en nevera (2°C – 8°C).
No congele.
Mantenga el frasco en su envase exterior para proteger el medicamento de la luz.
Solución para perfusión reconstituida y diluida:
Utilice inmediatamente. No exceder las 24 horas a 2°C – 8°C.
No utilice este medicamento si la solución cambia de color o contiene partículas extrañas.
No tire ningún medicamento por los desagües ni a través de los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene VPRIV

• El principio activo es velaglucerasa alfa. Cada vial contiene 400 Unidades de velaglucerasa alfa. Tras la reconstitución, cada ml de solución contiene 100 Unidades de velaglucerasa alfa.
• Los demás componentes son sacarosa, citrato sódico dihidratado, ácido cítrico monohidratado y polisorbato 20 (ver sección 2 "VPRIV contiene sodio").

Descripción del aspecto de VPRIV y contenido del envase
Vial de vidrio de 20 ml que contiene un polvo blanco o casi blanco para solución para perfusión.
Envases de 1, 5 o 25 viales.
Puede que no todos los envases estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización y fabricante

Titular de la autorización de comercialización
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublín 2
D02 HW68
Irlanda

Fabricante
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50-58 Baggot Street Lower
Dublín 2
D02 HW68
Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublín 2
Irlanda

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]

България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tél/Tel: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]

Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]

Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Drugsales Ltd
Tlf.: +45 46 77 10 10 Tel: +356 21419070
[email protected] [email protected]

Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]

Eesti Norge
Takeda Pharma OÜ Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]

Ελλάδα Österreich
Takeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]

España Polska
Takeda Farmacéutica España, S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel.: +48223062447
[email protected] [email protected]

France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél: +33 1 40 67 33 00 Tel: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]

Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]

Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]

Ísland Slovenská republika
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]

Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]

Κύπρος Sverige
A.POTAMITIS MEDICARE LTD Takeda Pharma AB
Τηλ: +357 22583333 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]

Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 3333 000 181
[email protected] [email protected]

Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu . Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

VPRIV es un polvo para solución para perfusión. Debe diluirse y reconstituirse, y únicamente se debe utilizar para perfusión intravenosa. VPRIV es de un solo uso y se administra con un filtro de 0,2 o 0,22 µm.
Desechar cualquier solución no utilizada. No debe administrarse junto con otros medicamentos en la misma perfusión, ya que no se ha evaluado la compatibilidad en solución con otros fármacos. El volumen total de la perfusión debe administrarse en un periodo de 60 minutos.
Utilizar una técnica aséptica.
Preparar VPRIV según se indica a continuación:

1. Determinar el número de viales a reconstituir en función del peso del paciente y de la dosis prescrita.
2. Sacar del refrigerador el número necesario de viales. Reconstituir cada vial utilizando agua para preparaciones inyectables estéril:
   Capacidad del vial - Agua para preparaciones inyectables estéril
   400 Unidades - 4,3 ml
3. Tras la reconstitución, mezclar suavemente el contenido de los viales. No agitar.
4. Antes de diluir aún más el medicamento reconstituido, examinar visualmente la solución contenida en los viales: debe aparecer transparente o ligeramente opalescente e incolora. No utilizar si se observa cambio de color o presencia de partículas extrañas.
5. Extraer el volumen calculado de medicamento del número adecuado de viales. Parte de la solución permanecerá en el vial:
   Capacidad del vial - Volumen extraíble
   400 Unidades - 4,0 ml
6. Diluir el volumen total necesario en 100 ml de solución para perfusión de cloruro de sodio 9 mg/ml (0,9%). Mezclar suavemente. No agitar. Iniciar la perfusión dentro de las 24 horas siguientes a la reconstitución.

Desde el punto de vista microbiológico, utilizar el medicamento inmediatamente. Si no se utiliza inmediatamente, los tiempos y condiciones de conservación antes de su uso son responsabilidad del usuario. No superar las 24 horas a una temperatura de 2 °C - 8 °C.
No arrojar el medicamento a las aguas residuales ni a los residuos domésticos. Eliminar el medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento de conformidad con la normativa local vigente.
Trazabilidad
Con el fin de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, registrar claramente el nombre y el número de lote del medicamento administrado.