Равікті

Інструкція: інформація для пацієнта

РАВІКТІ 1,1 г/мл рідина для перорального застосування

гліцерол фенілбутірат
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться ознайомитися з нею ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте лікареві або фармацевту. Див. розділ 4. Зміст цієї інструкції:
  1. Що таке Равікті та для чого його застосовують
  2. Що потрібно знати перед застосуванням Равікті
  3. Як застосовувати Равікті
  4. Можливі побічні ефекти
  5. Як зберігати Равікті
  6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Равікті та для чого воно призначається

Равікті містить діючу речовину «гліцеролу фенілбутірат», яка використовується для лікування шести відомих «порушень циклу сечовини» (UCD) у дорослих та дітей. Порушення циклу сечовини включають недостатність певних ферментів печінки, таких як карбамоїлфосфат синтетаза I (CPS), орнітинкарбамоїлтрансфераза (OTC), аргініносукцинат синтетаза (ASS), аргініносукцинат ліаза (ASL), аргіназа I (ARG) та орнітинтранслоказа (синдром гіперамонемія-гіперорнітинемія-гомоцитрулінурія, [Hyperammonaemia-Hyperornithinemia-Homocitrullinuria, HHH]).
Равікті слід застосовувати разом з дієтою з низьким вмістом білків, а в деяких випадках — разом з дієтою, доповненою такими добавками, як незамінні амінокислоти (аргінін, цитрулін, калорійні добавки без білка).
Порушення циклу сечовини

• При порушеннях циклу сечовини організм не може виводити азот, що міститься в білках, які ми споживаємо.
• Зазвичай організм перетворює надлишковий азот із білків на продукт обміну, який називається «амоніак». Ферменти печінки потім виводять амоніак з організму за допомогою циклу, що називається «цикл сечовини».
• При порушеннях циклу сечовини організм не здатний утворювати достатню кількість ферментів печінки для виведення амоніаку, що утворюється з надлишку азоту.
• Це означає, що амоніак накопичується в організмі. Якщо амоніак не виводиться з організму, він може пошкодити мозок і спричинити втрату свідомості або кому.
• Порушення циклу сечовини є рідкісними. Як діє Равікті Равікті допомагає організму виводити азотисті продукти обміну. Це зменшує кількість амоніаку в організмі.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж приймати Равікті

Не приймайте Равікті:

• якщо Ви маєте алергію на гліцеролу фенілбутірат
• якщо у Вас гостра гіперамонемія (високий рівень аміаку в крові), яка вимагає швидшого втручання (див. розділ «Попередження та застереження»).

Якщо Ви не впевнені, чи стосується це Вас, зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом
Равікті.
Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Равікті:

• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою — тому що Равікті виводиться з організму через нирки та печінку
• якщо у Вас є проблеми з підшлунковою залозою, шлунком або кишечником — ці органи відповідають за всмоктування Равікті в організм.

Якщо будь-який з наведених вище випадків стосується Вас (або якщо Ви не впевнені), зверніться до лікаря або фармацевта
перед прийомом Равікті.
У деяких ситуаціях, наприклад під час інфекцій або після хірургічного втручання, рівень аміаку може підвищуватися навіть при лікуванні цим лікарським засобом і може пошкодити мозок (гіперамонемійна енцефалопатія).
В інших випадках рівень аміаку в крові швидко зростає. У такому разі Равікті не зможе знизити рівень аміаку в крові, який може стати дуже високим.
Високий рівень аміаку спричиняє нудоту, блювоту або сплутаність свідомості.
Негайно зверніться до лікаря або дістаньтеся до лікарні, якщо помітили один із цих симптомів.
Потрібно буде провести лабораторні дослідження, щоб лікар міг визначити та підтримувати правильну дозу для Вас.
Інші лікарські засоби та Равікті
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші лікарські засоби.
Зокрема, повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте будь-які з наведених нижче лікарських засобів,
ефективність яких може знижуватися при застосуванні разом з Равікті. Якщо Ви приймаєте ці ліки, може знадобитися періодичне дослідження крові:

• мідазолам та барбітурати — седативні засоби, що використовуються для лікування порушень сну або епілепсії
• контрацептиви Також повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте наступні лікарські засоби, оскільки вони можуть підвищувати рівень аміаку в організмі або змінювати дію Равікті:
• кортикостероїди — використовуються для лікування запалених ділянок організму
• валпроят — використовується для лікування епілепсії
• галоперидол — використовується для лікування деяких психічних розладів
• пробенецид — використовується для лікування підвищеного рівня сечової кислоти в крові, що може спричинити подагру («гіперурикемія»)
• інгібітори ліпази (наприклад, орлістат) — використовуються для лікування ожиріння
• ліпази — використовуються в замісній терапії підшлункової залози

Якщо будь-який з наведених вище випадків стосується Вас (або якщо Ви не впевнені), зверніться до лікаря перед
прийомом Равікті.
Вагітність, контрацепція та годування грудьми

• Якщо Ви вагітні, повідомте лікареві перед початком прийому Равікті. Якщо Ви завагітніли під час прийому Равікті, зверніться до лікаря. Равікті не повинен застосовуватися під час вагітності, оскільки ризик для плода не можна виключити.
• Якщо Ви жінка репродуктивного віку, Ви повинні використовувати ефективний метод контрацепції під час лікування Равікті. Проконсультуйтеся з лікарем щодо найкращого методу контрацепції для Вас.
• Ви повинні проконсультуватися з лікарем перед годуванням грудьми під час прийому Равікті. Потрібно вирішити, чи годувати грудьми, чи припинити прийом Равікті, враховуючи користь лікування для Вас та користь годування грудьми для дитини. Це пов’язано з тим, що Равікті може проникати в грудне молоко, і не можна виключити шкоду новонародженому/дитині.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Равікті може впливати на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми. Під час прийому
Равікті у Вас можуть виникати запаморочення або головний біль. Не керуйте транспортними засобами і не використовуйте
механізми, якщо у Вас виникають ці побічні ефекти.

3. Як застосовувати Равікті

Застосовуйте цей лікарський засіб строго за інструкцією лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Під час лікування Равікті ви повинні дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білків.

• Таку дієту вам складе лікар або дієтолог.
• Дотримуйтесь дієти дуже ретельно.
• Можливо, вам доведеться приймати амінокислотні добавки.
• Вам доведеться продовжувати лікування та дотримуватися дієти все життя, за винятком випадку успішної трансплантації печінки.

Дозування
Лікар повідомить вам, яку кількість Равікті ви повинні приймати щодня.

• Ваша доза залежатиме від вашого зросту, ваги, кількості білка у вашій дієті та загального стану захворювання циклу сечовини.
• Лікар може призначити меншу дозу, якщо у вас є проблеми з печінкою або нирками.
• Вам необхідно регулярно проходити аналізи крові, щоб лікар міг визначити правильну дозу для вас.
• Лікар може порадити приймати Равікті більше ніж 3 рази на добу. У маленьких дітей це може бути від 4 до 6 разів на добу. Між дозами має бути щонайменше 3 години.

Застосування цього лікарського засобу
Лікар повідомить вам, як приймати Равікті у вигляді перорального розчину. Його можна приймати так:

• перорально
• через зонд, який проходить через черевну стінку ("черево") до шлунка — так званий "гастростомний зонд"
• через зонд, який проходить через ніс до шлунка — так званий "назогастральний зонд"

Приймайте Равікті перорально, якщо лікар не призначив інакше.

Равікті та харчування
Приймайте Равікті під час або відразу після прийому їжі. Маленьким дітям ліки слід вводити під час або відразу після годування.

Вимірювання дози

• Використовуйте пероральну шприц-сирінку (без голки) для вимірювання дози.
• Для правильного дозування Равікті використовуйте флакон Равікті разом із пероральною шприц-сирінкою.

1. Відкрийте флакон Равікті, натиснувши кришку вниз і повернувши її ліворуч.

2. Помістіть наконечник пероральної шприц-сирінки в інтегрований адаптер для шприців у кришці флакона.

3. Переверніть флакон, залишивши шприц-сирінку вставленою.

4. Наповніть шприц-сирінку, витягнувши поршень назад, доки не набереться потрібна кількість рідкого Равікті, призначена лікарем.
   • Примітка: Якщо можливо, використовуйте шприц-сирінку об’ємом у мл, який найближчий (але не менший) до рекомендованої дози (наприклад, якщо доза 0,8 мл, використовуйте шприц-сирінку на 1 мл).

5. Постукайте по шприц-сирінці, щоб видалити бульбашки повітря, переконавшись, що вона наповнена правильною кількістю рідини.

6. Проковтніть рідину зі шприц-сирінки або приєднайте шприц-сирінку до гастростомного або назогастрального зонда.

7. Важлива примітка: Не додавайте і не розбавляйте Равікті великими об’ємами рідини, таких як вода чи соки, оскільки Равікті важчий за більшість рідин. Змішування Равікті з великими об’ємами рідини може завадити прийому повної дози.
8. Равікті можна додати до невеликої кількості напіврідкої їжі, наприклад, кетчупу, спеціалізованого харчування медичного призначення, пюре з яблук або гарбуза.
9. Якщо об’єм шприц-сирінки менший за призначену дозу, повторіть ці кроки, щоб отримати повну дозу. Використовуйте шприц-сирінку для всіх доз, які приймаєте щодня.
10. Після прийому повної дози випийте трохи води, щоб переконатися, що в роті не залишилося ліків, або промийте гастростомний або назогастральний зонд 10 мл води, використовуючи нову шприц-сирінку. Шприц-сирінку, яку використовують для промивання зонда, не можна використовувати для дозування Равікті, щоб уникнути потрапляння води до ліків.

11. Закрийте флакон, закрутивши кришку.

12. Важлива примітка: Не мийте шприц-сирінку між прийомами доз протягом доби, оскільки потрапляння води призводить до руйнування Равікті. Якщо Равікті потрапить у воду, рідина стане мутною. Між дозами зберігайте флакон і шприц-сирінку у чистому та сухому місці.
13. Після останньої дози в цей день утилізуйте шприц-сирінку. Не використовуйте шприц-сирінку повторно для дозування Равікті наступного дня.
14. Невикористані шприц-сирінки слід зберігати для використання з іншим флаконом. Кожен флакон після відкриття слід утилізувати через 14 днів.

Якщо ви прийняли більше Равікті, ніж слід
Якщо ви прийняли більше ліків, ніж слід, негайно зверніться до лікаря.
Якщо ви помітили будь-які з таких симптомів, зверніться до лікаря або негайно поїдьте до лікарні, оскільки це можуть бути ознаки передозування або підвищеного рівня аміаку:

• сонливість, втому, запаморочення або сплутаність свідомості
• головний біль
• зміна смаку
• проблеми зі слухом
• почуття дезорієнтації
• труднощі з пам’яттю
• існуючі неврологічні порушення можуть погіршитися

Якщо ви забули прийняти Равікті
Якщо ви забули прийняти дозу, прийміть її якнайшвидше, як тільки згадаєте. Однак, якщо наступна доза припадає менш ніж через 2 години (для дорослих), пропустіть пропущену дозу і прийміть наступну в звичайний час.
Для дітей: якщо наступна доза припадає менш ніж через 30 хвилин, пропустіть пропущену дозу і прийміть наступну в звичайний час.

• Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

Якщо ви припините лікування Равікті
Вам потрібно приймати цей лікарський засіб і дотримуватися спеціальної дієти з низьким вмістом білків усю решту життя. Не припиняйте прийом Равікті без попередньої консультації з лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви помітили один із наведених нижче побічних ефектів.
Наступні побічні ефекти можуть виникати при застосуванні цього лікарського засобу:
Поширений: може впливати до 1 із 10 осіб

• набряк або біль у шлунку, запор, діарея, печія, гази, блювота, нездужання (нудота), біль у роті, почуття нудоти
• набряк рук або ніг, відчуття втоми
• запаморочення, головний біль або тремтіння
• підвищення або зниження апетиту
• відсутність бажання їсти певні продукти
• кровотечі між менструаціями
• акне, незвичайний запах шкіри
• аналізи показують підвищення рівня ферментів печінки, дисбаланс солей у крові, низький рівень одного типу білих кров’яних тілець («лімфоцити») або низький рівень вітаміну D

Непоширений: може впливати до 1 із 100 осіб

• сухість у роті
• відрижка, біль у шлунку або дискомфорт, зміни в калі, такі як олійний вигляд, потреба в дефекації, болісне випорожнення, запалення рота та губ
• відчуття голоду
• підвищення температури
• приливи гарячого
• болі у жовчному міхурі
• болі у сечовому міхурі
• болі в спині, набряк суглобів, м’язові спазми, біль у руках та ногах, п’ястковий шпор
• кишковий вірусний інфекційний процес
• відчуття голок і булавок, відчуття неспокою, сонливість, почуття запаморочення, порушення мовлення, відчуття плутанини, відчуття депресії, зміна смаку
• переривання або нерегулярність менструацій
• порушення голосу, носові кровотечі, закладений ніс, біль у горлі
• випадання волосся, підвищена пітливість, сверблячий висип
• нерегулярне серцебиття
• знижена функція щитовидної залози
• втрата або набір ваги
• аналізи показують підвищений або знижений рівень калію у крові
• аналізи крові показують підвищений рівень тригліцеридів, ліпопротеїнів низької щільності або білих кров’яних тілець
• аналізи показують аномальний електрокардіограму (ЕКГ)
• аналізи показують подовжений час протромбіну
• аналізи показують низький рівень альбуміну у крові

Побічні ефекти у дітей віком до 2 місяців

Наступні побічні ефекти спостерігалися під час клінічного дослідження, у якому брали участь 16 пацієнтів віком до 2 місяців:

• діарея, запор, гази, рефлюкс шлункового вмісту, погане харчування
• висип
• зниження кількості червоних кров’яних тілець
• підвищення кількості тромбоцитів (може призводити до утворення тромбів)
• підвищення ферментів печінки
• зниження рівня амінокислот

Побічні ефекти у дітей віком від 2 місяців до менше ніж 2 роки

• діарея, запор
• екзема, смуги на нігтях, висип

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Равікті

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Не використовуйте Равікті після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетках упаковки та флакона після позначки «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання. Після відкриття флакона використовуйте ліки протягом 14 днів з моменту відкриття. Флакон повинен бути утилізований, навіть якщо він ще не порожній.
Не викидайте жодні ліки у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Равікті

• Діючою речовиною є гліцерол фенілбутірат.
• Кожен мл рідини містить 1,1 г гліцеролу фенілбутірату. Це відповідає густині 1,1 г/мл.
• Інших компонентів не містить.

Опис зовнішнього вигляду Равікті та вміст упаковки
Рідина міститься в прозорому флаконі об’ємом 25 мл, закритому пластиковим ковпачком, який захищений від дітей.
Для забезпечення правильного дозування Равікті додаткові пероральні шприци з маркуванням СЕ, підходящого розміру для дози та сумісні з адаптером для шприца, можна отримати в будь-якій аптеці. Запитайте у лікаря або фармацевта, який тип шприців слід використовувати залежно від об’єму призначеної дози.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Immedica Pharma AB
SE-113 63 Стокгольм
Швеція
Виробник
Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Швеція
Patheon France
40 Boulevard de Champaret
38300 Bourgoin Jallieu
Франція
Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші вебсайти з інформацією про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.