Оркамбі

Інструкція: інформація для пацієнта

Оркамбі 100 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою, 200 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою

лумакафтор/івакафтор
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як розпочати прийом цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря чи фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря чи фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Оркамбі та для чого воно застосовується
2. Що потрібно знати перед початком прийому Оркамбі
3. Як приймати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Оркамбі
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують

Оркамбі містить два діючих компоненти — лумакафтор і івакафтор. Це лікарський засіб, який застосовується для довготривалого лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 6 років і старше, які мають певну генетичну зміну (так звану мутацію F508del) у гені білка, відомого як регулятор трансмембранної провідності при муковісцидозі (CFTR); цей білок відіграє важливу роль у регуляції руху слизу в легенях. Люди з цією мутацією виробляють аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR; Оркамбі застосовується у пацієнтів, у яких обидві копії гена мають мутацію F508del (гомозиготи).
Лумакафтор і івакафтор діють спільно, щоб покращити функцію аномального білка CFTR. Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, тоді як івакафтор допомагає аномальному білку працювати більш нормально.
Оркамбі може полегшити дихання, покращуючи функцію легень. Також може стати простіше набирати вагу.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж приймати Оркамбі

Не приймайте Оркамбі

• якщо Ви алергічні до лумакафтору, івакафтору або будь-якого іншого компонента цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта, перш ніж приймати Оркамбі.
Оркамбі не повинен застосовуватися у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508del
у гені CFTR.
Повідомте лікареві перед початком прийому Оркамбі, якщо Вам діагностували захворювання печінки або нирки, оскільки може знадобитися корекція дози Оркамбі.
У деяких людей, які отримували лікування Оркамбі, у аналізах крові часто спостерігалися аномальні значення ферментів печінки. Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас виникнуть будь-які з таких симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (черевній порожнині)
• Жовтяниця шкіри або білка очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темне сечовиділення
• Збентеження

Лікар повинен призначити деякі аналізи крові для перевірки функції печінки до початку та під час лікування Оркамбі, особливо протягом першого року.
Повідомлялося про депресію (у тому числі суїцидальні думки, зміни в поведінці, тривожність та порушення сну) у пацієнтів, які приймали Оркамбі, зазвичай на початку перших трьох місяців лікування. Негайно зверніться до лікаря, якщо Ви (або особа, яка приймає цей лікарський засіб) відчуваєте будь-які з таких симптомів, які можуть бути ознаками депресії: сумний або змінений настрій, тривожність, почуття емоційного дискомфорту або думки про самопошкодження чи самогубство та/або труднощі зі сном (див. розділ 4).
Респіраторні явища, такі як задишка, тиск у грудях або звуження дихальних шляхів, спостерігалися у пацієнтів на початку лікування Оркамбі, особливо у тих, у кого порушена функція легень. Якщо у Вас порушена функція легень, лікар може ближче спостерігати за Вами на початку лікування Оркамбі.
У деяких пацієнтів, які отримували лікування Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску. Лікар може контролювати Ваш артеріальний тиск під час лікування Оркамбі.
У деяких дітей та підлітків, які отримували лікування Оркамбі та івакафтор окремо (один із компонентів Оркамбі), спостерігалася аномалія кришталика (катаракта), без впливу на зір. Лікар може провести деякі обстеження очей до та під час лікування Оркамбі.
Оркамбі не рекомендовано пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.
Діти віком молодше 6 років
Таблетки Оркамбі не повинні застосовуватися у дітей віком молодше 6 років. Інші форми цього лікарського засобу (гранулят у пакетиках) більш придатні для дітей віком молодше 6 років; зверніться до лікаря або фармацевта.
Інші лікарські засоби та Оркамбі
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте будь-який із таких лікарських засобів:

• Антибіотики (використовуються для лікування бактеріальних інфекцій), наприклад: телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, рифабутин, рифапентин, еритроміцин
• Протисудорожні засоби (використовуються для лікування нападів [епілептичних припадків]), наприклад: фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн
• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривожності або неможливості заснути [безсоння], збудження тощо), наприклад: мідазолам, тріазолам
• Протигрибкові засоби (використовуються для лікування грибкових інфекцій), наприклад: флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, воріконазол
• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад: циклоспорин, еверолімус, силолімус, такролімус
• Рослинні лікарські засоби, наприклад: звіробій (Hypericum perforatum)
• Протиалергійні засоби (використовуються для лікування алергії та/або астми), наприклад: монтелукаст, фексофенадін
• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад: циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування запалення), наприклад: ібупрофен
• Н2-блокатори (використовуються для зменшення кислотності шлунка), наприклад: ранітидин
• Кардіоглікозиди (використовуються для лікування серцевої недостатності від легкої до помірної тяжкості та аномального серцевого ритму, що називається фібриляція передсердь), наприклад: дигоксин
• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворенню згустків крові або збільшенню їх розміру в судинах), наприклад: варфарин, дабігатран
• Контрацептивні засоби (використовуються для запобігання вагітності): оральні, ін’єкційні та імплантовані контрацептиви, контрацептивні пластирі, що можуть містити етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестини. При одночасному застосуванні з Оркамбі не можна покладатися на ці засоби як на ефективний метод контрацепції
• Кортикостероїди (використовуються для лікування запалення): метилпреднізолон, преднізон
• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювань, пов’язаних з кислотним рефлюксом, та виразок): омепразол, езомепразол, лансопразол
• Пероральні гіпоглікемічні засоби (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу): репаглінід

У пацієнтів, які отримували лікування Оркамбі, повідомлялося про хибно позитивні результати аналізу сечі на тетрагідроканнабінол (ТГК, активний компонент каннабісу). Лікар може призначити додатковий аналіз для підтвердження результатів.
Вагітність та годування груддю
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу. Бажано уникати застосування Оркамбі під час вагітності, якщо це можливо, і лікар допоможе Вам вирішити, що краще для Вас та Вашого дитини.
Івакафтор і лумакафтор проникають у материнське молоко. Якщо Ви плануєте годувати груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед початком прийому Оркамбі. Лікар вирішить, чи слід припинити годування груддю або припинити терапію лумакафтором/івакафтором. Лікар врахує користь від годування груддю для дитини та користь від лікування для Вас.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
У пацієнтів, які отримують івакафтор, один із компонентів Оркамбі, повідомлялося про запаморочення, що може вплинути на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами. Якщо Ви відчуваєте запаморочення, не керуйте транспортними засобами і не працюйте з механізмами до зникнення цих симптомів.
Якщо дитина відчуває запаморочення під час лікування Оркамбі, їй слід радити не їздити на велосипеді та не займатися іншою діяльністю, що вимагає повної уваги, до зникнення симптомів.
Оркамбі містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто практично «без натрію».

3. Як застосовувати Оркамбі

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.
Рекомендована доза
Рекомендована доза для пацієнтів віком від 6 років становить дві таблетки вранці та дві таблетки ввечері (через 12 годин), тобто загалом чотири таблетки на добу, які слід приймати разом із їжею, що містить жири.
Існують різні дозування таблеток Оркамбі для різних вікових груп. Переконайтеся (нижче), чи Вам видали правильну таблетку.

Може почати приймати Оркамбі в будь-який день тижня.
Якщо у вас помірні або тяжкі порушення функції печінки, лікар може знизити дозу
Оркамбі, оскільки печінка не виводить Оркамбі з такою швидкістю, як у людей із нормальною
функцією печінки.

• Помірні порушення функції печінки: дозу можна знизити до двох таблеток вранці та однієї таблетки ввечері
• Тяжкі порушення функції печінки: дозу можна знизити до однієї таблетки вранці та однієї таблетки ввечері. Лікар може вирішити зменшити частоту прийому на підставі клінічної відповіді та переносимості.

Спосіб застосування
Оркамбі призначений для перорального застосування. Таблетки потрібно ковтати цілими. Не можна жувати, розламувати або розчиняти таблетки.
Приймати Оркамбі разом із стравами, що містять жири, дуже важливо для досягнення потрібного рівня лікарського засобу в організмі. Жирна їжа або перекус мають бути вживені безпосередньо перед або після прийому Оркамбі. Страви та перекуси, рекомендовані в керівництвах з муковисцидозу, або страви, рекомендовані в стандартних харчових керівництвах, містять достатню кількість жирів. Прикладами жирних страв або перекусів є ті, що приготовані на маслі або оліях, або містять яйця. Приклади інших жирних продуктів:

• Сир, молоко цільне, молочні продукти на основі цільного молока
• М’ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус, соєві продукти (тофу)
• Батончики або білкові напої

Якщо ви прийняли більше Оркамбі, ніж потрібно
Зверніться за порадою до лікаря або фармацевта. Якщо можливо, матимте при собі лікарський засіб та цей листок-інструкцію. Можуть виникнути побічні ефекти, включаючи ті, що зазначені в розділі 4 далі.
Якщо ви забули прийняти Оркамбі
Прийміть пропущену дозу разом із жирною їжею, якщо з моменту запланованого прийому минуло менше 6 годин. Якщо більше — дочекайтеся наступного запланованого прийому. Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену таблетку.
Якщо ви припините лікування Оркамбі
Ви повинні продовжувати приймати лікарський засіб згідно з інструкціями лікаря, навіть якщо почуваєтеся добре. Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Нижче наведено побічні ефекти, про які повідомлялося при застосуванні Оркамбі та івакафтору (одного з
діючих речовин Оркамбі) окремо, і які можуть виникати під час застосування Оркамбі.

Серйозні побічні ефекти

Можливі ознаки проблем із печінкою
Ураження печінки та погіршення функції печінки у людей, які страждають або не страждають на
хворобу печінки. Для Оркамбі серйозні побічні ефекти включають підвищений рівень ферментів
печінки в крові, ураження печінки та погіршення важкої існуючої хвороби печінки. Погіршення функції
печінки може бути смертельним або вимагати трансплантації (див. розділ 2). Ці серйозні побічні ефекти
мають нечасту частоту (можуть виникати у до 1 людини з 100).

Негайно повідомте лікаря, якщо з’являться будь-які з наступних симптомів:

• Біль або дискомфорт у верхній правій ділянці живота (черевній порожнині)
• Жовтяниця шкіри або білка очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Запаморочення
• Темне забарвлення сечі

Депресія
Ознаки включають сумний або змінений настрій, тривожність, почуття емоційного дискомфорту (див. розділ 2).
Негайно повідомте лікаря, якщо у вас з’являться будь-які з цих симптомів.

Інші побічні ефекти

Дуже часто (може виникати у більш ніж 1 людини з 10)

• Кашель із виділенням мокротиння
• Затримка носа
• Утруднене дихання
• Головний біль
• Біль у животі (нудота у шлунку)
• Діарея
• Збільшення кількості мокротиння
• Нудота
• Звичайний застуда*
• Запаморочення*
• Зміна типу бактерій, присутніх у слизі*

Часто (може виникати у до 1 людини з 10)

• Відчуття тиску в грудях
• Звуження дихальних шляхів
• Закладеність носових пазух*
• Затамування або риніт
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Покрасніння горла*
• Висипання на шкірі
• Гази в кишечнику
• Блювота
• Підвищення рівня одного з ферментів у крові (креатинфосфокінази сироватки)
• Підвищений рівень ферментів печінки, виявлений при аналізі крові
• Нерегулярні або болісні менструації (цикл)
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Дзвін у вухах*
• Покрасніння всередині вуха*
• Порушення внутрішнього вуха (відчуття запаморочення або обертового запаморочення)*
• Утворення у молочній залозі*

Нечасто (може виникати у до 1 людини з 100)

• Аномальні менструації, включаючи відсутність менструацій або рідкі менструації, або більш часті або обильні виділення
• Підвищення артеріального тиску
• Закладеність вуха
• Запалення молочної залози
• Збільшення об’єму молочної залози у чоловіків
• Зміни або біль у соску

Побічні ефекти, спостережені при застосуванні івакафтору окремо.

Додаткові побічні ефекти у дітей
Побічні ефекти, спостережені у дітей, подібні до тих, що повідомлялися у дорослих та підлітків. Однак
підвищення рівня ферментів печінки у крові спостерігалося частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до
лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну
систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити
більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Оркамбі

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці/блистері після Scad./EXP. Термін закінчення придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Оркамбі

• Діючі речовини — лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 100 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою:
Кожна таблетка, вкрита плівковою оболонкою, містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.
Оркамбі 200 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою:
Кожна таблетка, вкрита плівковою оболонкою, містить 200 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.
Оркамбі 100 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою та Оркамбі 200 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою:

• Інші складові:
  • Ядро таблетки: целюлоза мікрокристалічна; натрію кроскармелоза; гіпромелоза ацетат сукцинат; повідон (К30); натрію лаурилсульфат; магнію стеарат (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).
  • Плівкова оболонка: полівініловий спирт; діоксид титану (Е171); макрогол 3350; тальк; кармін (Е120); бризливо-синій FCF (Е133); індоцианіновий кармін (Е132).
  • Друкований чорнило: лаковий лак; оксид заліза чорний (Е172); пропіленгліколь; амініаку гідроксид.

Опис зовнішнього вигляду Оркамбі та вміст упаковки
Оркамбі 100 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою
Оркамбі 100 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою (таблетки) — це рожеві овальні таблетки (розміри 14 × 7,6 × 4,9 мм) з написом «1V125», друкованим чорним чорнилом з одного боку.
Оркамбі 100 мг/125 мг доступний у упаковках, що містять 112 таблеток, вкритих плівковою оболонкою (4 упаковки по 28 таблеток, вкритих плівковою оболонкою).
Оркамбі 200 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою
Оркамбі 200 мг/125 мг таблетки, вкриті плівковою оболонкою (таблетки) — це рожеві овальні таблетки (розміри 14 × 8,4 × 6,8 мм) з написом «2V125», друкованим чорним чорнилом з одного боку.
Оркамбі 200 мг/125 мг доступний у багаторазових упаковках, що містять 112 таблеток, вкритих плівковою оболонкою (4 упаковки по 28 таблеток, вкритих плівковою оболонкою).
Можливо, що не всі упаковки реалізуються на ринку.
Тримач ліцензії на введення в обіг Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ірландія
Тел.: +353 (0) 1 761 7299
Виробник Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ірландія
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Північна Ірландія
BT63 5UA
Великобританія
Інші джерела інформації Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів, https://www.ema.europa.eu /. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.

Інструкція: інформація для пацієнта

Оркамбі 75 мг/94 мг гранули у пакетику, 100 мг/125 мг гранули у пакетику, 150 мг/188 мг гранули у пакетику

лумакафтор/івакафтор
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як дитина буде приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря дитини або до фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначений виключно для дитини. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань такі самі, як у дитини, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо у дитини виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря дитини або до фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Оркамбі та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед тим, як дитина буде приймати Оркамбі
3. Як приймати Оркамбі
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Оркамбі
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Оркамбі і для чого його застосовують

Оркамбі містить два активних компоненти — лумакафтор і івакафтор. Це лікарський засіб, який застосовується для довготривалого лікування муковісцидозу (МВ) у пацієнтів віком від 1 року і старше, у яких є певна зміна (так звана мутація F508del) у гені білка, що називається регулятор провідності трансмембранного муковісцидозного регулятора (CFTR); цей білок відіграє важливу роль у регуляції руху слизу в легенях. У людей із цією мутацією утворюється аномальний білок CFTR. Клітини містять дві копії гена CFTR; Оркамбі застосовується у пацієнтів, у яких обидві копії гена мають мутацію F508del (гомозиготи).
Лумакафтор і івакафтор діють спільно, щоб покращити функцію аномального білка CFTR.
Лумакафтор збільшує кількість доступного CFTR, тоді як івакафтор допомагає аномальному білку працювати більш регулярно.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж дитина почне приймати Оркамбі

Не використовуйте Оркамбі

• якщо дитина має алергію на лумакафтор, івакафтор або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря дитини або до фармацевта, перш ніж давати дитині Оркамбі.
Оркамбі не повинен використовуватися у пацієнтів, які не мають двох копій мутації F508del
у гені CFTR.
Повідомте лікаря дитини перед початком прийому Оркамбі, якщо у дитини діагностували
захворювання печінки або нирок, оскільки може знадобитися зміна дози Оркамбі.
У деяких людей, які отримували Оркамбі, часто спостерігалися під час аналізів крові
аномальні показники ферментів печінки. Негайно повідомте лікаря дитини, якщо у дитини
з’являться будь-які з таких симптомів, які можуть свідчити про проблеми з печінкою:

• Біль або дискомфорт у верхній правій частині живота (черевній)
• Жовтяниця шкіри або білка очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Темна сеча
• Запаморочення

Лікар дитини повинен призначити кілька аналізів крові для перевірки функції печінки
дитини до початку та під час лікування Оркамбі, особливо протягом першого року.
Депресія (включаючи суїцидальні думки, зміни в поведінці, тривожність та порушення сну)
повідомлялася у пацієнтів, які приймають Оркамбі, зазвичай у перші три місяці лікування.
Негайно зверніться до лікаря, якщо Ви (або людина, яка приймає цей лікарський засіб)
відчуваєте будь-які з таких симптомів, які можуть свідчити про депресію: сумний або змінений настрій, тривожність, почуття емоційного дискомфорту або думки про самопошкодження чи самогубство та/або труднощі заснути (див. розділ 4).
Респіраторні події, такі як задишка, тиск у грудях або звуження дихальних шляхів,
спостерігалися у пацієнтів на початку лікування Оркамбі, особливо у тих, у кого
порушена функція легень. Якщо у дитини порушена функція легень, лікар може
усамітнити дитину під більш ретельним спостереженням на початку лікування Оркамбі.
У деяких пацієнтів, які отримували Оркамбі, спостерігалося підвищення артеріального тиску.
Під час лікування Оркамбі лікар дитини може регулярно контролювати артеріальний тиск дитини.
У деяких дітей та підлітків, які отримували Оркамбі та івакафтор окремо (один із компонентів
Оркамбі), спостерігалася аномалія кришталика (катаракта) без впливу на зір.
Лікар дитини може провести кілька обстежень очей до початку та під час лікування Оркамбі.
Оркамбі не рекомендовано пацієнтам, які перенесли трансплантацію органів.
Діти віком молодше 1 року
Невідомо, чи є Оркамбі безпечним та ефективним у дітей віком молодше 1 року.
Тому Оркамбі не повинен застосовуватися у дітей віком молодше 1 року.
Інші лікарські засоби та Оркамбі
Повідомте лікареві дитини або фармацевту, якщо дитина приймає, нещодавно приймала або
може приймати будь-які інші ліки.
Зокрема, повідомте лікареві дитини, якщо дитина приймає один із таких ліків:

• Антибіотики (використовуються для лікування бактеріальних інфекцій), наприклад: телітроміцин, кларитроміцин, рифампіцин, ріфабутин, ріфапентин, еритроміцин
• Протисудорожні засоби (використовуються для лікування нападів [епілептичних судом]), наприклад: фенобарбітал, карбамазепін, фенітоїн
• Бензодіазепіни (використовуються для лікування тривожності або неможливості заснути [бессонниця], збудження тощо), наприклад: мідазолам, тріазолам
• Протигрибкові засоби (використовуються для лікування грибкових інфекцій), наприклад: флуконазол, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, воріконазол
• Імунодепресанти (використовуються після трансплантації органів), наприклад: циклоспорин, еверолімус, силолімус, такролімус
• Рослинні ліки, наприклад: звіробій (Hypericum perforatum)
• Протиалергійні засоби (використовуються для лікування алергій та/або астми), наприклад: монтелукаст, фексофенадін
• Антидепресанти (використовуються для лікування депресії), наприклад: циталопрам, есциталопрам, сертралін, бупропіон
• Протизапальні засоби (використовуються для лікування запалення), наприклад: ібупрофен
• H2-антагоністи (використовуються для зниження кислотності шлунка), наприклад: ранітідин
• Серцеві глікозиди (використовуються для лікування серцевої недостатності від легкої до помірної та аритмії серця, що називається передсердною фібриляцією), наприклад: дигоксин
• Антикоагулянти (використовуються для запобігання утворенню або зростанню згортків крові), наприклад: варфарин, дабігатран
• Засоби контрацепції (використовуються для запобігання вагітності): оральні, ін’єкційні та імплантовані контрацептиви, контрацептивні пластирі, що можуть містити етинілестрадіол, норетиндрон та інші прогестини. При одночасному застосуванні з Оркамбі не слід покладатися на ці засоби як на ефективний метод контрацепції
• Кортикостероїдні засоби (використовуються для лікування запалення): метилпреднізолон, преднізон
• Інгібітори протонної помпи (використовуються для лікування захворювань, пов’язаних із кислотним рефлюксом, та виразок): омепразол, езомепразол, лансопразол
• Пероральні гіпоглікемізуючі засоби (використовуються для лікування цукрового діабету 2 типу): репаглінід

У пацієнтів, які отримували Оркамбі, повідомлялося про хибно позитивні результати
аналізу сечі на тетрагідроканнабінол (ТГК, активна речовина канабісу). Лікар дитини може
призначити додатковий аналіз для підтвердження результатів.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
У пацієнтів, які отримують івакафтор, один із компонентів Оркамбі, повідомлялося про запаморочення,
що може вплинути на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.
Якщо під час лікування Оркамбі у дитини виникає запаморочення, їй слід радити не їздити на велосипеді
та не займатися іншою діяльністю, яка вимагає повної уваги, до зникнення симптомів.
Оркамбі містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто фактично є «без натрію».

3. Як застосовувати Оркамбі

Застосовуйте цей лікарський засіб дитині, суворо дотримуючись інструкцій лікаря дитини.
Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Лікар дитини визначить правильну дозу для застосування. Дитина повинна продовжувати приймати
всі інші лікарські засоби, які вона зазвичай використовує, якщо тільки лікар дитини не сказав припинити
їх застосування.
Рекомендована доза
Рекомендовану дозу для пацієнтів віком від 1 року і старше наведено в наступній таблиці. Оркамбі
слід приймати вранці та ввечері (через 12 годин), разом із їжею, що містить жири.
Існують різні дозування Оркамбі залежно від віку та маси тіла дитини. Перевірте (нижче), чи дитині призначено правильну дозу.

Якщо у дитини є помірні або тяжкі порушення функції печінки , лікар може зменшити
дозу Оркамбі, оскільки печінка не виводить Оркамбі з такою ж швидкістю, як у дітей із нормальною
функцією печінки.

• Помірні порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетика на день — вранці, і одного пакетика через день — увечері.
• Тяжкі порушення функції печінки: дозу можна зменшити до одного пакетика на день або ще рідше — вранці. Увечері жодної дози приймати не слід.

Спосіб застосування
Оркамбі призначений для перорального застосування.
Кожен пакетик є одноразовим.
Починати застосовувати Оркамбі дитині можна в будь-який день тижня.
Як давати дитині гранулят Оркамбі

• Візьміть пакетик з гранулятом так, щоб пунктирна лінія була згори.
• Акуратно потрясіть пакетик, щоб вміст зібрався на дні.
• Розірвіть або розріжте пакетик по пунктирній лінії.
• Змішайте весь вміст пакетика з чайною ложкою (5 мл) м’якої їжі або рідини, придатної для віку дитини. Їжа або рідина повинні бути кімнатної температури або нижчої. До прикладів м’якої їжі або рідини належать: пюре з фруктів або овочів, ароматизований йогурт, яблучне пюре, вода, молоко, грудне молоко, лактозамінна суміш або сік.
• Після змішування продукту негайно дайте його дитині. Якщо це неможливо, дайте протягом години після змішування. Переконайтеся, що суміш спожита повністю та негайно.
• Негайно перед або після прийому дайте дитині прийом їжі або перекус, що містить жири (нижче наведено кілька прикладів).

Прийом Оркамбі разом із їжею, що містить жири, важливий для досягнення потрібного рівня
лікарського засобу в організмі. Страви та перекуси, рекомендовані відповідно до рекомендацій з
фіброзного цирозу, або страви, рекомендовані відповідно до стандартних харчових норм, містять
достатню кількість жирів. Прикладами страв або перекусів, що містять жири, є ті, які приготовані
з маслом або олією, або ті, що містять яйця. Приклади інших продуктів, що містять жири:

• Сир, грудне молоко, лактозамінна суміш, повне молоко, молочні продукти на основі повного молока
• М’ясо, жирна риба
• Авокадо, хумус, соєві продукти (тофу)
• Білкові батончики або напої

Якщо дитина прийняла більше Оркамбі, ніж потрібно
Зверніться за порадою до лікаря або фармацевта. За можливості мати при собі лікарський засіб
дитини та цей листок-інструкцію. Можуть виникнути побічні ефекти, включаючи ті, що зазначені
у розділі 4 нижче.
Якщо ви забули дати дитині Оркамбі
Якщо з моменту прийому пройшло менше 6 годин, дайте пропущену дозу разом із їжею, що
містить жири. Якщо більше — чекайте наступного запланованого часу прийому. Не давайте подвійну
дозу, щоб компенсувати пропущену.
Якщо ви припиняєте лікування дитини Оркамбі
Давайте Оркамбі дитині протягом усього періоду, рекомендованого лікарем. Не припиняйте
лікування без поради лікаря. Продовжуйте застосовувати лікарський засіб згідно з інструкціями
лікаря, навіть якщо дитина почувається добре.
Якщо у вас виникають будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх
людей. Побічні ефекти, про які повідомлялося при застосуванні Оркамбі та івакафтору (одного з
діючих речовин Оркамбі) окремо, перелічені нижче і можуть виникати при застосуванні Оркамбі.
Серйозні побічні ефекти
Можливі ознаки проблем із печінкою
Ураження печінки та погіршення функції печінки у людей, які хворіють або не хворіють на
захворювання печінки. Для Оркамбі серйозні побічні ефекти включають підвищений рівень
ферментів печінки в крові, ураження печінки та погіршення важкого існуючого захворювання
печінки. Погіршення функції печінки може бути смертельним або вимагати трансплантації (див.
розділ 2). Ці серйозні побічні ефекти трапляються нечасто (можуть виникати у до 1 із 100 людей).
Негайно повідомте лікареві дитини, якщо з’являються будь-які з наступних симптомів:

• Біль або дискомфорт у верхній правій ділянці живота (черевній порожнині)
• Жовтяниця шкіри або білка очей
• Втрата апетиту
• Нудота або блювота
• Запаморочення
• Темне забарвлення сечі

Депресія
Ознаки включають сумний або змінений настрій, тривогу, почуття емоційного дискомфорту (див. розділ 2).
Негайно повідомте лікаря, якщо у вас виникають будь-які з цих симптомів.
Інші побічні ефекти
Дуже часто (може виникати у більш ніж 1 із 10 людей)

• Кашель із виділенням мокротиння
• Насиченість носа
• Утруднене дихання
• Головний біль
• Біль у животі (нестрахівка)
• Діарея
• Збільшення виділення мокротиння
• Нудота
• Звичайний застуда*
• Запаморочення*
• Зміна типу бактерій, присутніх у слизі*

Часто (може виникати у до 1 із 10 людей)

• Тиск у грудях
• Звуження дихальних шляхів
• Заповнення носових пазух*
• Закладений або сопливий ніс
• Інфекція верхніх дихальних шляхів
• Біль у горлі
• Покрасніння горла*
• Висип на шкірі
• Гази в кишечнику
• Блювота
• Підвищення рівня одного з ферментів у крові (креатинфосфокінази сироватки)
• Підвищений рівень ферментів печінки, виявлений при аналізі крові
• Нерегулярні або болісні менструації (цикл)
• Біль у вусі, дискомфорт у вусі*
• Дзвін у вухах*
• Покрасніння всередині вуха*
• Порушення внутрішнього вуха (відчуття запаморочення або обертового запаморочення)*
• Утворення у грудях*

Нечасто (може виникати у до 1 із 100 людей)

• Аномальні менструації, включаючи відсутність менструацій або рідкі менструації, або більш часті або обильні виділення
• Підвищений артеріальний тиск
• Закладеність вуха
• Запалення грудей
• Збільшення об’єму молочних залоз у чоловіків
• Зміни або біль у соску

Побічні ефекти, спостережені при застосуванні івакафтору окремо.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Побічні ефекти, спостережені у дітей, подібні до тих, що повідомлялися у дорослих та підлітків. Однак підвищення рівня ферментів печінки у крові спостерігалося частіше у маленьких дітей, ніж у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у дитини виникає будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не перелічені в цій інструкції, зверніться до лікаря дитини або до фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Оркамбі

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці/пакетику після надпису Scad/EXP. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.
Не викидайте жодних лікарських засобів у каналізацію та побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які дитина більше не використовує. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Оркамбі

• Діючими речовинами є лумакафтор та івакафтор.

Оркамбі 75 мг/94 мг гранулят у пакетику:
Кожен пакетик містить 75 мг лумакафтору та 94 мг івакафтору.
Оркамбі 100 мг/125 мг гранулят у пакетику:
Кожен пакетик містить 100 мг лумакафтору та 125 мг івакафтору.
Оркамбі 150 мг/188 мг гранулят у пакетику:
Кожен пакетик містить 150 мг лумакафтору та 188 мг івакафтору.

• Інші компоненти: мікрокристалічна целюлоза; натрію кроскармелоза; гіпромелози ацетат сукцинат; повідон (К30); натрію лаурилсульфат (див. розділ 2 «Оркамбі містить натрій»).

Опис зовнішнього вигляду Оркамбі та вміст упаковки
Гранулят Оркамбі є білого або майже білого кольору.
Гранулят постачається у пакетиках.
Упаковка містить 56 пакетиків (складається з 4 окремих блоків по 14 пакетиків у кожному).

Власник дозволу на введення в обіг
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,
Dublin 9, D09 T665,
Ірландія
Тел.: +353 (0) 1 761 7299

Виробник
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Ірландія
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Північна Ірландія
BT63 5UA
Великобританія

Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства
з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені
рідкісним захворюванням та відповідним терапевтичним методам лікування.

ДОДАТОК IV
НАУКОВІ ВИСНОВКИ ТА ОБҐРУНТУВАННЯ ЗМІНИ УМОВ
ДОЗВОЛУ(ІВ) НА ВВЕДЕННЯ В ОБІГ

Наукові висновки
З огляду на оцінку Комітету з оцінки ризиків у фармаконагляді (Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) періодичного(-их) звіту(-ів) про оновлення безпеки (Periodic Safety Update Report, PSUR) щодо лумакафтору/івакафтору, наукові висновки PRAC є такими:
З огляду на наявні накопичені дані щодо випадків печінкової недостатності, в контексті оновлень інформації про продукт для елексакафтору/тезакафтору/івакафтору, враховуючи дуже серйозний характер цих подій, PRAC дійшов висновку, що інформація про продукт для засобів, що містять лумакафтор/івакафтор, має бути відповідно змінена.
З огляду на наявні дані, отримані з повідомлень після введення в обіг, щодо тривоги та безсоння, у деяких випадках включаючи позитивний результат de-challenge препарату, в контексті оновлень інформації про продукт для елексакафтору/тезакафтору/івакафтору, доповідач PRAC вважає, що причинно-наслідковий зв'язок між лумакафтором/івакафтором і тривогою та безсонням становить принаймні розумну можливість. PRAC дійшов висновку, що інформація про продукт для засобів, що містять лумакафтор/івакафтор, має бути відповідно змінена.

Розглянувши рекомендацію PRAC, Комітет з лікарських засобів для людського застосування (Committee for Human Medicinal Products, CHMP) погоджується з відповідними загальними висновками та обґрунтуваннями рекомендації.

Обґрунтування зміни умов дозволу(ів) на введення в обіг
На підставі наукових висновків щодо лумакафтору/івакафтору CHMP вважає, що співвідношення користі та ризику лікарського(-их) засобу(-ів), що містить(-ять) лумакафтор/івакафтор, залишається незмінним, за винятком запропонованих змін до інформації про продукт.
CHMP рекомендує змінити умови дозволу(ів) на введення в обіг.