ОКТАНІНЕ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

ОКТАНІНЕ 500 ОД / 1000 ОД, Порошок та розчинник для розчину для ін'єкцій

ФАКТОР КОАГУЛЯЦІЇ ІХ ЛЮДИНИ.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникли будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте лікареві, фармацевту або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке ОКТАНІНЕ та для чого його застосовують.

2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати ОКТАНІНЕ

3. Як застосовувати ОКТАНІНЕ

4. Можливі побічні ефекти

5. Як зберігати ОКТАНІНЕ

6. Вміст упаковки та інша інформація.

1. ЩО ТАКЕ ОКТАНІНЕ І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

ОКТАНІНЕ належить до групи лікарських засобів, які називаються факторами згортання крові, і містить Фактор
IX згортання крові людини. Це спеціальний білок, який підвищує здатність крові утворювати згустки.
ОКТАНІНЕ використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із порушеннями
згортання крові (гемофілія В). Це стан, при якому кровотеча може тривати довше, ніж очікувалося.
Це пов’язано зі спадковим дефіцитом фактора IX згортання крові.
ОКТАНІНЕ випускається у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій. Після відновлення розчин вводиться
внутрішньовенно (у вену).

2. ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ПРИЙМАННЯМ ОКТАНІНЕ

Не використовуйте ОКТАНІНЕ:

• якщо ви маєте алергію на людський фактор IX згортання крові або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо у вас є гепарин-індукована тромбоцитопенія типу II, що характеризується зниженням кількості тромбоцитів у крові після застосування гепарину. Тромбоцити — це клітини крові, які допомагають зупинити кровотечу. Гепарин — це лікарський засіб, який використовується для запобігання утворенню згустків.

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням ОКТАНІНЕ.

• Як і при застосуванні всіх препаратів, що містять білки та вводяться внутрішньовенно, можливі алергічні реакції гіперчутливості. ОКТАНІНЕ містить дуже незначну кількість людських білків, окрім фактору IX та гепарину. Перші ознаки гіперчутливості:
  • кропив’янка
  • висипання на шкірі (кропив’янка)
  • тиск у грудях
  • задишка
  • низький кров’яний тиск
  • гострі тяжкі алергічні реакції (анафілаксія, коли один або обидва вищезазначені симптоми розвиваються швидко та мають сильний характер)

Якщо з’явилися ці симптоми, негайно припиніть інфузію та зверніться до лікаря. У разі анафілактичного шоку необхідно якнайшвидше почати лікування, рекомендоване лікарем.

• Ваш лікар може порадити вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно і/або багаторазово приймаєте препарати, що містять фактор IX, отриманий із людської плазми.
• Відомо, що хворі на гемофілію В можуть розвинути інгібітори (нейтралізуючі антитіла) до фактору IX, які виробляються клітинами імунної системи. Інгібітори можуть підвищити ризик анафілактичного шоку (серйозних алергічних реакцій). Тому, якщо у вас виникла алергічна реакція, слід провести тест на наявність інгібітора. Пацієнти з інгібіторами до фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при лікуванні фактором IX. Тому ваш лікар може вирішити вводити першу ін’єкцію фактору IX під медичним контролем, щоб мати можливість надати відповідну медичну допомогу у разі алергічних реакцій.
• Концентрати білків фактору IX можуть спричинити закупорку судин тромбом. Через цей ризик, який є вищим для менш очищених препаратів, вас повинні спостерігати за ознаками утворення згустків крові після введення препаратів фактору IX, якщо у вас:
  • є ознаки фібринолізу (розчинення згустків крові)
  • дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (поширена згортання крові всередині судин)
  • діагностовано захворювання печінки (гепатичне)
  • є документально підтверджені серцево-судинні фактори ризику
  • нещодавно було хірургічне втручання
  • підвищений ризик утворення тромбів або дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції.

Якщо у вас реальний ризик розвитку будь-якого з вищезазначених станів, ваш лікар введе ОКТАНІНЕ лише у тому випадку, якщо користь переважає над ризиком.

• Після повторного лікування препаратами, що містять людський фактор IX згортання, пацієнтів слід спостерігати на предмет утворення нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), які мають бути кількісно визначені в одиницях Бетесда (BU) за допомогою відповідних біологічних тестів.

Вірусна безпека препаратів на основі людської плазми

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються певні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів плазми або крові з метою виключення тих, хто може бути носієм інфекцій, а також аналіз кожної донорської партії та пулу плазми на наявність вірусів. Виробники таких препаратів включають у процес виробництва етапи, які інактивують або видаляють віруси. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених із крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
• Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), віруси гепатиту В (HBV) та гепатиту С (HCV), а також щодо необолонкового вірусу гепатиту А (HAV). Проте ці заходи можуть бути менш ефективними щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб з пригніченою імунною системою або з певними видами анемії (наприклад, серпоподібно-клітинна анемія або гемолітична анемія). Настійно рекомендується кожного разу, коли вам вводять ОКТАНІНЕ, фіксувати назву та номер партії препарату, щоб забезпечити зв’язок між пацієнтом і використаною партією препарату.

Діти
Якщо ОКТАНІНЕ вводиться новонародженому, за дитиною слід уважно спостерігати на наявність ознак дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції.

Інші лікарські засоби та ОКТАНІНЕ

• Відомо, що препарати людського фактору IX згортання крові не взаємодіють з іншими лікарськими засобами. Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.

Вагітність та годування груддю
Немає досвіду щодо застосування фактору IX під час вагітності та годування груддю.
Тому під час вагітності та годування груддю фактор IX слід застосовувати лише у разі чітких показань.
Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Ефектів на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми не спостерігалося.

ОКТАНІНЕ містить натрій
Цей лікарський засіб містить до 69 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон ОКТАНІНЕ 500 ОД, що відповідає 3,45% максимальної рекомендованої добової дози натрію 2 г з їжею для дорослої людини,
та до 138 мг натрію на флакон ОКТАНІНЕ 1000 ОД, що відповідає 6,9% максимальної рекомендованої добової дози натрію 2 г з їжею для дорослої людини на дозу. Враховуйте це, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ ОКТАНІНЕ

Застосовуйте ОКТАНІНЕ строго відповідно до інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
ОКТАНІНЕ слід вводити внутрішньовенно (у вену) після відновлення розчинником, що входить до комплекту.
Використовуйте лише інфузійний набір, що входить до комплекту. Використання іншого ін’єкційного/інфузійного обладнання може призвести до додаткових ризиків та невдачі лікування.
Лікування має розпочинатися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні гемофілії.
Доза ОКТАНІНЕ та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості вашого дефіциту фактора IX, а також від місця та обсягу кровотечі та вашого загального стану.
Розрахунок дози:
Лікар повідомить вам, як часто та яку дозу ОКТАНІНЕ вам необхідно вводити.
Доза фактора IX виражається в одиницях міжнародних (UI). Активність фактора IX у плазмі вказує кількість фактора IX у плазмі та виражається у відсотках (порівняно з плазмою нормальної людської крові) або в міжнародних одиницях (UI), що відносяться до міжнародного стандарту фактора IX у плазмі крові.
Одна міжнародна одиниця (UI) активності фактора IX еквівалентна кількості фактора IX у 1 мл нормальної людської плазми. Розрахунок необхідної дози фактора IX ґрунтується на тому, що 1 UI фактора IX на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора IX у плазмі крові на 1% порівняно з нормою. Для розрахунку необхідної дози вимірюють рівень активності фактора IX у вашій плазмі крові. Це вказує, наскільки потрібно підвищити активність фактора IX.
Необхідну дозу розраховують за такою формулою:
Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора IX (%) (UI/dl) × 0,8
Кількість, що вводиться, та частота введень залежать від вашої реакції на препарат і визначаються лікарем. Рідко виникає потреба вводити препарати на основі фактора IX більше одного разу на добу.
Ваша реакція на препарати на основі фактора IX може варіювати. Тому під час лікування необхідно вимірювати рівень фактора IX, щоб правильно визначити дозу та частоту інфузій. Особливо під час хірургічних втручань лікар використовуватиме аналізи крові (активність фактора IX у плазмі) для точнішого контролю замісної терапії.
Профілактика кровотеч:
Якщо у вас тяжка форма гемофілії B, вам слід вводити дозу 20–40 UI фактора IX на 1 кг маси тіла двічі на тиждень у разі тривалої профілактики. Дозу слід коригувати залежно від вашої реакції. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введеннями або більші дози.
Застосування у дітей:
У дослідженні, проведеному серед дітей віком до 6 років, середня доза, що вводилася щодня під час лікування, становила 40 UI/кг маси тіла.
Якщо кровотечу не вдається зупинити через наявність інгібіторів:
Якщо після введення не досягнуто очікуваної активності фактора IX або кровотечу не вдається зупинити після правильної дози, ви повинні повідомити лікаря. Він оцінить та перевірить за допомогою відповідних лабораторних тестів, чи не утворилися в організмі інгібітори (антитіла) до білка фактора IX. Ці інгібітори можуть знижувати активність фактора IX. У такому разі може знадобитися інший вид лікування. Лікар обговорить це з вами та, за потреби, рекомендуватиме подальше лікування.
Якщо ви ввели більше ОКТАНІНЕ, ніж потрібно.
Випадки передозування фактором IX згортання крові людини не повідомлялися. Однак не слід перевищувати рекомендовану дозу.
Щодо "Інструкцій щодо лікування вдома" див. упаковку набору пристроїв.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНО-ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

• Гіперчутливість або алергічні реакції рідко спостерігалися у пацієнтів, яким проводилося лікування препаратами, що містять фактор IX. Вони можуть включати:

• непроизвольне стиснення кровоносних судин (спазми) із набряком обличчя, рота та горла (ангіоневротичний набряк)

• печіння та подразнення у місці інфузії

• озноб

• приливи гарячого

• висип

• головний біль

• кропив’янку

• зниження артеріального тиску (гіпотензію)

• втому

• почуття недомогу

• нервозність

• прискорене серцебиття (тахікардію)

• відчуття тиску в грудях (стеснення в грудях)

• відчуття поколювання

• блювоту

• утруднене дихання (диспнею). У деяких випадках ці алергічні реакції можуть призводити до серйозної реакції, яка називається анафілаксією, що може призвести до шоку. Ці реакції найчастіше пов’язані з розвитком інгібіторів фактора IX. Якщо у вас виникнуть симптоми, зазначені вище, повідомте лікаря.

• Якщо у вас гемофілія B, у вас можуть утворитися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Ці антитіла можуть перешкоджати правильній дії препарату. Лікар обговорить це з вами та, за необхідності, може рекомендувати додаткове лікування. Було проведено дослідження на 25 дітях із гемофілією B, з яких 6 пацієнтів раніше не лікувалися. Під час дослідження не було виявлено появи інгібіторів. Переносимість усіх ін’єкцій оцінювалася як «дуже добре» або «добре».

• У деяких пацієнтів із гемофілією B, які отримували терапію індукції імунної толерантності через розвиток інгібіторів до фактора IX та з історією алергічних реакцій, розвинулася нефротична синдрома (стан тяжкого порушення функції нирок).

• Рідко спостерігалася лихоманка.

• Препарати фактора IX низької чистоти можуть у рідких випадках спричиняти утворення тромбів у кровоносних судинах. Це може призвести до будь-яких із наступних ускладнень:

• серцевий напад

• поширена згортання крові в судинах (дисемінована внутрішньосудинна коагуляція)

• утворення тромбів у венах (венозна тромбоз)

• утворення тромбів у легенях (легенева емболія).

Ці побічні ефекти трапляються частіше при використанні фактора IX у препаратів низької чистоти і лише рідко виникають при застосуванні препаратів високої чистоти, таких як ОКТАНІНЕ.

• Гепарин у складі препарату може спричинити раптове зниження кількості тромбоцитів у крові нижче 100 000 на мікролітр або менше ніж 50% від початкового рівня. Це алергічна реакція, яка називається «гепарин-індукована тромбоцитопенія типу II». У рідких випадках у пацієнтів, які раніше не мали гіперчутливості до гепарину, таке сильне зниження кількості тромбоцитів може виникнути через 6–14 днів після початку лікування. У пацієнтів із попередньою гіперчутливістю до гепарину ця зміна може розвинутися протягом декількох годин після початку лікування. Ця серйозна форма зниження кількості тромбоцитів у крові може супроводжуватися або призводити до:
• утворення тромбів у артеріях або венах (тромбоз)
• закупорки судини тромбом, що утворився в іншій ділянці (емболія)
• серйозного порушення згортання крові, яке називається коагулопатія споживання
• гангрени шкіри у місці ін’єкції (некроз)
• кровотечі, схожої на укуси блох (петехії)
• фіолетових синців (фіолетових гематом)
• чорних калів (мелена).

Якщо ви помітили ці алергічні реакції, негайно припиніть лікування ОКТАНІНЕ і в майбутньому не використовуйте лікарські засоби, що містять гепарин. Через цей рідкісний ефект на тромбоцити крові лікар повинен уважно контролювати кількість тромбоцитів у крові, особливо на початку лікування.

Щодо забезпечення безпеки щодо передаваних інфекційних агентів, див. розділ 2.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення на вебсайті:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ ОКТАНІНЕ

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Зберігати при температурі нижчій за 25 °C.
Не заморожувати.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Рекомендується використовувати препарат одразу після його відновлення, а в будь-якому разі — не пізніше ніж через 8 годин після відновлення, зберігаючи при кімнатній температурі (25 °C).
Використовувати ОКТАНІНЕ лише для одного введення. Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо помітите, що розчини мутні або містять осад.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. ВМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ.

Що містить ОКТАНІНЕ
Діючою речовиною є фактор IX плазми людини.
Інші компоненти: гепарин, натрію хлорид, натрію цитрат, аргініну гідрохлорид, лізину гідрохлорид.
Опис зовнішнього вигляду ОКТАНІНЕ та вмісту упаковки
ОКТАНІНЕ постачається у двох упаковках із наступними дозуваннями:

• ОКТАНІНЕ 500 ОД — порошок та розчинник для розчину для ін'єкцій, що містить номінально 500 ОД фактору IX згортання крові людини на флакон.

Продукт містить приблизно 100 ОД/мл фактору IX згортання крові людини після відновлення об’ємом 5 мл
води для ін'єкцій.

• ОКТАНІНЕ 1000 ОД — порошок та розчинник для розчину для ін'єкцій, що містить номінально 1000 ОД фактору IX згортання крові людини на флакон.

Продукт містить приблизно 100 ОД/мл фактору IX згортання крові людини після відновлення об’ємом 10 мл
води для ін'єкцій.
ОКТАНІНЕ отримують із плазми донорів людини.
Титр (ОД) визначається за допомогою одностадійного тесту згортання крові, встановленого Європейською фармакопеєю, з використанням міжнародного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ).
Специфічна активність ОКТАНІНЕ становить приблизно 100 ОД/мг білка.
Опис упаковки:
ОКТАНІНЕ продається у упаковці, що складається з двох коробок, з’єднаних плівкою з целофану:
Одна коробка містить 1 флакон з порошком для розчину для ін'єкцій та інструкцію з застосування.
Інша коробка містить флакон з розчинником (вода для ін'єкцій); 5 мл для ОКТАНІНЕ 500 ОД та 10 мл для ОКТАНІНЕ 1000 ОД.
Ця упаковка також містить наступні медичні вироби:

• 1 комплект для внутрішньовенного введення (1 переносний набір, 1 набір для інфузії, 1 одноразовий шприц)
• 2 тампони, змочені спиртом

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг.
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello, 145
56124 Pisa (IT)
Виробники
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Str. 235
A-1100 Відень - Австрія
або
Octapharma S.A.S
70-72 Rue du Maréchal Foch
BP 33, F - 67381 Lingolsheim - Франція
Інструкції щодо лікування в домашніх умовах

• Уважно прочитайте всі інструкції та дотримуйтесь їх!
• Під час описаної нижче процедури необхідно дотримуватися стерильності!
• Не використовуйте ОКТАНІНЕ після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.
• Розчин після відновлення необхідно оглянути візуально на наявність частинок та зміни кольору перед введенням.
• Розчин у шприці має бути прозорим або трохи перламутровим. Не вводьте розчини, які є мутними або містять осад.
• Використовуйте приготований розчин негайно, щоб уникнути мікробного забруднення.
• Використовуйте лише набір для інфузії, що надається. Використання іншого обладнання для ін'єкції/інфузії може призвести до додаткових ризиків та невдачі лікування.

Інструкції щодо приготування розчину :

1. Не використовуйте препарат безпосередньо після виймання з холодильника. Дайте розчиннику та порошку у флаконах досягнути кімнатної температури.
2. Зніміть защільні кришки з обох флаконів та протріть гумові пробки одним із наданих спиртових тампонів.
3. Переносний набір показаний на мал. 1: Поставте флакон з розчинником на рівну поверхню та міцно тримайте його. Візьміть переносний набір та переверніть його. Помістіть синю частину переносного набору на верхню частину флакона з розчинником і, не обертаючи, міцно натисніть донизу, доки він не зафіксується (мал. 2 + 3).

4. Поставте флакон з порошком на рівну поверхню та міцно тримайте його.

Візьміть флакон з розчинником, приєднаний до переносного набору, та переверніть його.
Помістіть білу частину на верхню частину флакона з порошком і, не обертаючи, міцно натисніть донизу, доки він не зафіксується (мал. 4). Розчинник автоматично потрапить у флакон з порошком.

5. Тримаючи обидва флакони приєднаними, обережно переверніть

флакон з порошком, доки порошок повністю не розчиниться.
Розчинення відбувається менше ніж за 10 хвилин при кімнатній температурі.
Під час приготування може утворитися незначна піна.
Відкрутіть переносний набір на дві частини (мал. 5).
Піна зникне самостійно.
Утилізуйте порожній флакон з розчинником разом із синьою частиною переносного набору.
Інструкції щодо ін'єкції
Для профілактики необхідно контролювати пульс перед та під час ін'єкції. Якщо виникне значне прискорення серцевого ритму, зменшіть швидкість введення або тимчасово припиніть введення.

1. Приєднайте шприц до білої частини переносного набору. Переверніть флакон догори дном і наберіть розчин у шприц (мал. 6). Розчин має бути прозорим або трохи перламутровим. Після перенесення розчину міцно тримайте поршень шприца (спрямувавши його донизу) та від’єднайте шприц від переносного набору (мал. 7). Утилізуйте порожній флакон разом із білою частиною переносного набору.

2. Протріть місце ін'єкції одним із наданих спиртових тампонів.
3. Приєднайте до шприца наданий набір для інфузії.
4. Вставте голку для ін'єкції у вибрану вену. Якщо ви використовували джгут, щоб зробити вену більш помітною, його слід ослабити перед початком введення ОКТАНІНЕ.
5. Кров не повинна потрапляти у шприц через ризик утворення фібринових згустків.
6. Вводьте розчин у вену повільно, не швидше 2–3 мл на хвилину.

Якщо для одного курсу лікування використовується більше одного флакона ОКТАНІНЕ (порошок), можна повторно використовувати той самий набір для інфузії та шприц. Переносний набір призначений лише для одноразового використання.
Не використаний препарат та відходи, що утворилися після його застосування, повинні утилізуватися відповідно до місцевих нормативних вимог.