Octanine

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZATORE

OCTANINE 500 UI / 1000 UI, Polvere y Solvente para solución inyectable

FACTOR IX DE LA COAGULACIÓN HUMANA.
Lea atentamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es OCTANINE y para qué se utiliza.
2. Qué debe saber antes de usar OCTANINE
3. Cómo usar OCTANINE
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar OCTANINE
6. Contenido del envase y otra información.

1. QUÉ ES OCTANINE Y PARA QUÉ SE UTILIZA

OCTANINE pertenece al grupo de medicamentos denominados factores de la coagulación y contiene el Factor IX de la coagulación sanguínea humana. Esta es una proteína especial que aumenta la capacidad de la sangre para formar coágulos.
OCTANINE se utiliza para el tratamiento y la prevención de hemorragias en pacientes con trastornos de la coagulación (hemofilia B). Esta es una afección clínica en la que el sangrado puede prolongarse más tiempo del esperado. Esto se debe a una carencia hereditaria del factor IX de la coagulación sanguínea.
OCTANINE se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable. Tras la reconstrucción, se administra por vía endovenosa (inyectado en vena).

2. QUÉ DEBE SABER ANTES DE USAR OCTANINE

No use OCTANINE:

• si es alérgico al factor IX de la coagulación sanguínea humana o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (enumerados en el apartado 6).
• si padece trombocitopenia tipo II inducida por heparina, que consiste en una disminución del número de plaquetas en sangre tras la administración de heparina. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado. La heparina es un medicamento utilizado para prevenir la formación de coágulos.

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar OCTANINE.

• Como con todos los productos que contienen proteínas y que se administran por vía intravenosa, pueden producirse reacciones alérgicas de hipersensibilidad. OCTANINE contiene una cantidad muy pequeña de proteínas humanas además del factor IX y de la heparina. Los primeros signos de hipersensibilidad son:
  • urticaria
  • erupción cutánea (urticaria)
  • opresión en el pecho
  • disnea
  • presión arterial baja
  • reacciones alérgicas agudas graves (anafilaxia, cuando uno o ambos síntomas anteriores se desarrollan rápidamente y son intensos)

Si aparecen estos síntomas, interrumpa inmediatamente la infusión y consulte a su médico. En caso de
shock anafiláctico, debe iniciarse lo antes posible el tratamiento médico recomendado.

• Su médico puede recomendarle considerar la vacunación contra la hepatitis A y B si toma regularmente y/o repetidamente productos con factor IX derivados del plasma humano.
• Se sabe que las personas afectadas por hemofilia B pueden desarrollar inhibidores (anticuerpos neutralizantes) del factor IX, producidos por células del sistema inmunitario. Los inhibidores pueden aumentar el riesgo de sufrir un shock anafiláctico (reacciones alérgicas graves). Por lo tanto, si padece una reacción alérgica, debe realizarse una prueba para detectar la presencia de inhibidores. Los pacientes con inhibidores del factor IX pueden tener un mayor riesgo de anafilaxia si se tratan con factor IX. Su médico puede decidir entonces administrarle la primera inyección de factor IX bajo supervisión médica, para poder proporcionarle, si fuera necesario, el tratamiento médico adecuado frente a reacciones alérgicas.
• Los concentrados proteicos de factor IX pueden causar obstrucción de los vasos sanguíneos por un coágulo. Debido a este riesgo, que es mayor en productos de baja pureza, debe ser vigilado para detectar signos de formación de coágulos sanguíneos tras la administración de productos de factor IX si:
• presenta signos de fibrinólisis (coágulos sanguíneos que se han disuelto)
• padece coagulación intravascular diseminada (coagulación sanguínea difusa dentro de los vasos sanguíneos)
• le han diagnosticado una enfermedad hepática
• presenta factores de riesgo cardiovascular documentados
• ha sido sometido recientemente a una intervención quirúrgica
• presenta un riesgo elevado de formación de coágulos o de coagulación intravascular diseminada.

Si existe un riesgo real de desarrollar cualquiera de las condiciones anteriores, su médico le
administraría OCTANINE solo si los beneficios superan a los riesgos.

• Tras el tratamiento repetido con productos basados en factor IX de la coagulación humana, los pacientes deben vigilarse para detectar el desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores), que deben cuantificarse en Unidades Bethesda (BU) mediante pruebas biológicas adecuadas.

Seguridad viral de los productos derivados del plasma humano.

• Cuando los medicamentos se producen a partir de sangre o plasma humano, se adoptan ciertas medidas para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas incluyen una selección cuidadosa de los donantes de plasma o sangre para asegurarse de excluir a aquellos con riesgo de ser portadores de infecciones, así como el análisis de cada donación y de los lotes de plasma para detectar la presencia de virus. Los fabricantes de estos productos incluyen durante el procesamiento del sangre o plasma etapas de producción que inactivan o eliminan los virus. A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto también se aplica a virus desconocidos o emergentes u otros tipos de infecciones.
• Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus envueltos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), los virus de la hepatitis B (HBV) y la hepatitis C (HCV), y frente al virus de la hepatitis A (HAV), que no tiene envoltura. Las medidas adoptadas pueden tener una eficacia limitada frente a virus no envueltos como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave en mujeres embarazadas (infección fetal) y en personas con depresión del sistema inmunitario o que padecen ciertos tipos de anemia (por ejemplo, anemia falciforme o anemia hemolítica). Se recomienda encarecidamente que, cada vez que se le administre OCTANINE, se registre el nombre y el número de lote del producto, con el fin de mantener un vínculo entre el paciente y el lote del producto utilizado.

Niños
Si OCTANINE se administra a un recién nacido, el niño debe vigilarse estrechamente para detectar signos de
coagulación intravascular diseminada.
Otros medicamentos y OCTANINE

• Hasta donde se sabe, los productos del factor IX de la coagulación sanguínea humana no interactúan con otros medicamentos. Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo y lactancia
No existen experiencias sobre el uso del factor IX durante el embarazo y la lactancia.
Por lo tanto, durante el embarazo y la lactancia, el factor IX debe administrarse solo si está claramente
indicado.
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
No se han observado efectos sobre la capacidad para conducir vehículos ni para utilizar máquinas.
OCTANINE contiene sodio
Este medicamento contiene hasta 69 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial
de OCTANINE 500 UI, lo que equivale al 3,45 % de la ingesta diaria máxima recomendada de 2 g de
sodio en la dieta de un adulto,
y hasta 138 mg de sodio por vial de OCTANINE 1000 UI, lo que equivale al 6,9 % de la ingesta
diaria máxima recomendada de 2 g de sodio en la dieta de un adulto, por dosis. Tenga esto en cuenta si sigue una dieta baja en sodio.

3. CÓMO TOMAR OCTANINE

Utilice OCTANINE siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico o a su farmacéutico.
OCTANINE debe administrarse por vía endovenosa (inyectado en vena) tras la reconstitución con el disolvente suministrado.
Utilice únicamente el conjunto de perfusión suministrado. El uso de otros equipos de inyección/infusión puede provocar riesgos adicionales y el fracaso del tratamiento.
El tratamiento debe iniciarse bajo la supervisión de un médico experto en el tratamiento de la hemofilia.
La dosis de OCTANINE que debe utilizar y la duración de la terapia sustitutiva dependen de la gravedad de su déficit de factor IX. Esto también depende del lugar y la extensión del sangrado, así como de su estado clínico.
Cálculo de la dosis:
Su médico le indicará con qué frecuencia y qué cantidad de OCTANINE debe inyectarse.
La dosis del factor IX se expresa en unidades internacionales (UI). La actividad del factor IX en plasma se refiere a la cantidad de factor IX presente en el plasma, y se expresa en porcentaje (en relación con el plasma de sangre humana normal) o en Unidades Internacionales (referidas a un estándar internacional para el factor IX en plasma sanguíneo).
Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor IX equivale a la cantidad de factor IX presente en 1 ml de plasma humano normal. El cálculo de la dosis requerida de factor IX se basa en el hecho de que 1 UI de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor IX en plasma sanguíneo en un 1 % respecto a la actividad normal. Para calcular la dosis necesaria, se mide el nivel de actividad de factor IX en su plasma sanguíneo. Esto indica en cuánto debe aumentarse la actividad.
La dosis requerida se calcula utilizando la siguiente fórmula:
Unidades requeridas = peso corporal (kg) × incremento deseado del factor IX (%) (UI/dl) × 0,8
La cantidad a administrar y la frecuencia de las administraciones dependerá de su respuesta al medicamento y será determinada por su médico. Es raro que sea necesario administrar productos basados en el factor IX más de una vez al día.
Su respuesta a los productos basados en el factor IX puede variar. Por lo tanto, durante el tratamiento deben medirse sus niveles de factor IX para calcular la dosis correcta y la frecuencia de infusión. Especialmente en caso de intervenciones quirúrgicas, su médico utilizará análisis de sangre (actividad plasmática del factor IX) para monitorizar con mayor precisión la terapia sustitutiva.
Profilaxis de las hemorragias:
Si padece hemofilia B grave, se le debe administrar una dosis de entre 20 y 40 UI de factor IX por kg de peso corporal, dos veces por semana en el caso de profilaxis a largo plazo. La dosis deberá ajustarse según su respuesta. En algunos casos, especialmente en pacientes más jóvenes, podrían ser necesarios intervalos más cortos entre administraciones o dosis más altas.
Uso en niños:
En un estudio realizado en niños menores de 6 años de edad, la dosis media administrada por día de tratamiento fue de 40 UI/kg de peso corporal.
Si su hemorragia no puede detenerse debido a inhibidores:
Si no se alcanza la actividad esperada de factor IX tras la administración o si la hemorragia no se detiene tras la dosis adecuada, debe informar a su médico, quien evaluará y verificará mediante pruebas de laboratorio adecuadas si ha desarrollado inhibidores (anticuerpos) frente a la proteína del factor IX. Estos inhibidores pueden reducir la actividad del factor IX. En este caso, podría ser necesario elegir un tratamiento diferente. Su médico hablará con usted y, si es necesario, le recomendará un tratamiento adicional.
Si toma más OCTANINE del que debe:
No se han notificado síntomas de sobredosis con el factor IX de coagulación humana. Sin embargo, no debe superarse la dosis recomendada.
Para las "Instrucciones para el tratamiento en el hogar", consulte el prospecto del kit de dispositivos.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.

• Se han observado hipersensibilidad o reacciones alérgicas raramente en pacientes tratados con productos que contienen factor IX. Estas pueden incluir:
• contracción involuntaria de los vasos sanguíneos (espasmos) con hinchazón del rostro, boca y garganta (angioedema)
• escozor e irritación en el sitio de infusión
• escalofríos
• sofocos
• erupción cutánea
• dolor de cabeza
• urticaria
• presión sanguínea baja (hipotensión)
• fatiga
• sensación de malestar
• inquietud
• latido cardiaco acelerado (taquicardia)
• opresión en el pecho (constricción torácica)
• sensación de hormigueo
• vómitos
• dificultad respiratoria (disnea). En algunos casos, estas reacciones alérgicas pueden provocar una reacción grave denominada anafilaxia, que puede llevar al shock. Estas reacciones están principalmente asociadas con el desarrollo de inhibidores del factor IX. Si padece alguno de los síntomas anteriores, informe a su médico.
• Si padece hemofilia B, puede desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor IX. Estos anticuerpos pueden contrarrestar el funcionamiento adecuado del medicamento. Su médico hablará con usted sobre esto y, si es necesario, podrá recomendar un tratamiento adicional. Se realizó un estudio con 25 niños con hemofilia B, de los cuales 6 pacientes no habían sido tratados previamente. Durante el estudio no se observó aparición de inhibidores. La tolerancia a todas las inyecciones se evaluó como "muy buena" o "buena".
• Algunos pacientes con hemofilia B sometidos a terapia de inducción de inmunotolerancia debido al desarrollo de inhibidores del factor IX y con antecedentes de reacciones alérgicas han desarrollado síndrome nefrótico (una afección de grave disfunción renal).
• Raramente se ha observado fiebre.
• Los productos con factor IX de baja pureza pueden causar, en raras ocasiones, la formación de coágulos sanguíneos en los vasos. Esto puede provocar cualquiera de las siguientes complicaciones:
• infarto de miocardio
• coagulación difusa en los vasos sanguíneos (coagulación intravascular diseminada)
• coágulos sanguíneos en las venas (trombosis venosa)
• coágulos sanguíneos en los pulmones (embolia pulmonar).

Estos efectos adversos son más frecuentes cuando se utiliza factor IX en productos de baja pureza y solo raramente ocurren cuando se utilizan productos de alta pureza, como OCTANINE.

• La heparina presente en la formulación puede causar una caída repentina del número de plaquetas en sangre por debajo de 100.000 por microlitro o inferior al 50% del valor inicial. Esta es una reacción alérgica denominada "trombocitopenia inducida por heparina de tipo II". En casos raros, en pacientes sin hipersensibilidad previa a la heparina, esta fuerte disminución del número de plaquetas puede ocurrir entre 6 y 14 días después del inicio del tratamiento. En pacientes con hipersensibilidad previa a la heparina, este trastorno puede desarrollarse en cuestión de horas tras el inicio del tratamiento. Esta forma grave de reducción de plaquetas en sangre puede ir acompañada o provocar:
• coágulos sanguíneos en arterias o venas (trombosis)
• obstrucción de un vaso sanguíneo por un coágulo originado en otra zona (embolismo)
• un trastorno grave de la coagulación sanguínea denominado coagulopatía de consumo
• gangrena de la piel en el lugar de inyección (necrosis)
• sangrado similar a picaduras de pulga (petequias)
• moretones púrpura (hematomas púrpura)
• heces alquitranadas (melena).

Si observa estas reacciones alérgicas, suspenda inmediatamente el tratamiento con OCTANINE y no utilice en el futuro medicamentos que contengan heparina. Debido a este efecto raro sobre las plaquetas sanguíneas, su médico debe controlar cuidadosamente el número de plaquetas en sangre, especialmente al inicio del tratamiento.
Para información sobre la seguridad frente a agentes infecciosos transmisibles, consulte el apartado 2.
Notificación de efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, comuníqueselo a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en el sitio web:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse

5. CÓMO CONSERVAR OCTANINE

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
Conservar a una temperatura inferior a 25°C.
No congelar.
Mantener el frasco en el embalaje exterior para proteger el medicamento de la luz.
No utilizar este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en la caja. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Se recomienda utilizar el producto reconstituido inmediatamente y, en todo caso, no más allá de las 8 horas posteriores a la reconstitución, mantenido a temperatura ambiente (25°C).
Utilizar OCTANINE para una única administración. No utilizar este medicamento si observa que las soluciones están turbias o contienen depósitos.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. CONTENIDO DEL ENVASE E OTRA INFORMACIÓN.

Qué contiene OCTANINE
El principio activo es el factor IX de la coagulación del plasma humano.
Los demás componentes son: heparina, cloruro sódico, citrato sódico, clorhidrato de arginina, clorhidrato de lisina.
Descripción del aspecto de OCTANINE y contenido del envase
OCTANINE se presenta en dos presentaciones con la siguiente dosificación:

• OCTANINE 500 UI se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable que contiene nominalmente 500 UI de factor IX de coagulación humana por vial.

El producto contiene aproximadamente 100 UI/ml de factor IX de coagulación humana tras la reconstitución con 5 ml
de agua para preparaciones inyectables.

• OCTANINE 1000 UI se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable que contiene nominalmente 1000 UI de factor IX de coagulación humana por vial.

El producto contiene aproximadamente 100 UI/ml de factor IX de coagulación humana cuando se reconstituye con 10 ml
de agua para preparaciones inyectables.
OCTANINE se obtiene a partir del plasma de donantes humanos.
El título (UI) se determina mediante una prueba de coagulación monofásica de la Farmacopea Europea, utilizando
como referencia el estándar internacional de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La actividad
específica de OCTANINE es de aproximadamente 100 UI/mg de proteína.
Descripción del envase:
OCTANINE se comercializa en un envase compuesto por dos cajas unidas mediante una película de
celofán:
Una caja contiene 1 vial con polvo para solución inyectable y el prospecto.
La otra caja contiene el vial con el disolvente (agua para preparaciones inyectables); 5 ml para
OCTANINE 500 UI y 10 ml para OCTANINE 1000 UI.
Este envase contiene además los siguientes dispositivos médicos:

• 1 kit para administración endovenosa (1 sistema de transferencia, 1 sistema de perfusión, 1 jeringa desechable)
• 2 torundas impregnadas con alcohol

Titular de la autorización de comercialización y productor
Para obtener información adicional sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular
de la autorización de comercialización.
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello, 145
56124 Pisa (IT)
Productores
Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaer Str. 235
A-1100 Viena - Austria
o
Octapharma S.A.S
70-72 Rue du Maréchal Foch
BP 33, F - 67381 Lingolsheim - Francia
Instrucciones para el tratamiento domiciliario

• Lea atentamente todas las instrucciones y sígalas con cuidado.
• Durante el procedimiento descrito a continuación, debe mantenerse la esterilidad.
• No utilice OCTANINE después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en el envase.
• La solución reconstituida debe inspeccionarse visualmente para detectar la presencia de partículas y cambios de color antes de la administración.
• La solución en la jeringa debe ser transparente o ligeramente opalescente. No inyecte soluciones turbias o con sedimentos.
• Utilice inmediatamente la solución preparada para evitar contaminaciones microbianas.
• Utilice únicamente el sistema de perfusión suministrado. El uso de otros equipos de inyección/perfusión puede provocar riesgos adicionales y el fracaso del tratamiento.

Instrucciones para preparar la solución :

1. No utilice el producto recién sacado del refrigerador. Deje que el disolvente y el polvo en los viales cerrados alcancen la temperatura ambiente.
2. Retire las tapas de ambos viales y limpie los tapones de goma con una de las torundas proporcionadas impregnadas con alcohol.
3. El sistema de transferencia se muestra en la Fig. 1: Coloque el vial del disolvente sobre una superficie plana y sujételo firmemente. Tome el sistema de transferencia y inviértalo. Coloque la parte azul del sistema de transferencia sobre la parte superior del vial del disolvente y, sin girarlo, presione firmemente hacia abajo hasta que quede fijado (Fig. 2 + 3).

4. Coloque el vial del polvo sobre una superficie plana y sujételo firmemente.

Tome el vial del disolvente unido al sistema de transferencia e
invíértalo.
Coloque la parte blanca sobre la parte superior del vial con el
polvo y, sin girarlo, presione firmemente hacia abajo hasta
fijarlo (Fig. 4). El disolvente pasará automáticamente al vial del
polvo.

5. Con ambos viales aún unidos, invierta suavemente el

vial del polvo hasta que el producto se haya disuelto.
La disolución se produce en menos de 10 minutos a temperatura ambiente.
Durante la preparación puede formarse una ligera espuma.
Desenrosque el sistema de transferencia en dos partes (Fig. 5).
La espuma desaparecerá.
Deseche el vial vacío del disolvente junto con la parte azul del sistema de
transferencia.
Instrucciones para la inyección
Como medida de precaución, debe monitorizarse el ritmo cardíaco antes y durante la inyección. Si se produce un aumento significativo de la frecuencia cardíaca, reduzca la velocidad de inyección o interrumpa brevemente la administración.

1. Conecte la jeringa a la parte blanca del sistema de transferencia. Gire el vial boca abajo y aspire la solución a la jeringa (Fig. 6). La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. Una vez transferida la solución, sujete firmemente el émbolo de la jeringa (con la punta hacia abajo) y retire la jeringa del sistema de transferencia (Fig. 7). Deseche el vial vacío junto con la parte blanca del sistema de transferencia.

2. Limpie el lugar de inyección elegido con una de las torundas proporcionadas impregnadas con alcohol.
3. Aplique al sistema de perfusión suministrado a la jeringa.
4. Introduzca la aguja para la inyección en la vena seleccionada. Si ha utilizado un torniquete para hacer más visible la vena, debe soltarlo antes de comenzar la inyección de OCTANINE.
5. No debe haber flujo de sangre hacia la jeringa debido al riesgo de formación de coágulos de fibrina.
6. Inyecte la solución por vía intravenosa lentamente, a una velocidad no superior a 2-3 ml por minuto.

Si se utilizan más de un vial de OCTANINE polvo para un mismo tratamiento, puede reutilizarse el mismo sistema de perfusión y la misma jeringa. El sistema de transferencia es únicamente para uso individual.
Los medicamentos no utilizados y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.