МЯЛЕПТА

Анотація: інформація для пацієнта

Myalepta 3 мг порошок для розчину для ін’єкцій

метрелептин
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявити
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні
ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4,
щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю анотацію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу,
оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю анотацію. Можливо, вам знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як у вас, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій анотації, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї анотації

1. Що таке МЯЛЕПТА і для чого використовується
2. Що Ви повинні знати, перш ніж застосовувати МЯЛЕПТУ
3. Як застосовувати МЯЛЕПТУ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати МЯЛЕПТУ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке МЯЛЕПТА і для чого застосовується

МЯЛЕПТА містить діючу речовину метрелептин. Метрелептин подібний до людського гормону, який називається лептин.
Для чого застосовується МЯЛЕПТА
МЯЛЕПТА застосовується для лікування ускладнень, спричинених недостатньою кількістю лептину у пацієнтів із ліподистрофією.
Застосовується у дорослих, підлітків та дітей віком від 2 років, які страждають на:

• загальну ліподистрофію (у всьому організмі відсутня достатня кількість жирової тканини)

Застосовується, коли інші терапії виявилися неефективними, у дорослих та підлітків віком від 12 років, які страждають на:

• спадкову часткову ліподистрофію (також відому як вроджена або сімейна ліподистрофія)
• або набуту часткову ліподистрофію (також відому як набута ліподистрофія), спричинену реакцією організму на певну подію, наприклад, вірусну хворобу.

Як діє МЯЛЕПТА
Природний лептин утворюється в жировій тканині та виконує багато функцій в організмі, зокрема:

• регулює відчуття голоду та рівні енергії;
• допомагає інсуліну в організмі підтримувати рівень цукру в крові. Метрелептин діє шляхом імітації ефектів лептину. Це поліпшує здатність організму контролювати рівні енергії.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням МЯЛЕПТА

Не застосовуйте МЯЛЕПТА

• якщо Ви маєте алергію на метрелептин або будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Обережність та застереження
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням МЯЛЕПТА:

• якщо Ви вагітні
• якщо у Вас було захворювання певного типу пухлини, що називається лімфома
• якщо у Вас були проблеми з кров’ю (наприклад, низька кількість клітин крові)
• якщо у Вас було запалення органу, що називається підшлункова залоза (панкреатит)
• якщо Ви страждаєте або страждали від порушень імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи проблеми з печінкою аутоімунного походження)

Лімфома
Люди, які страждають від ліподистрофії, можуть хворіти на певний тип пухлини крові, що називається лімфома, незалежно від того, чи застосовують вони МЯЛЕПТА чи ні.
Однак, застосовуючи цей лікарський засіб, Ви можете мати підвищений ризик розвитку лімфоми.
Рішення щодо застосування МЯЛЕПТА приймає лікар, який буде спостерігати за Вами під час цього лікування.

Серйозні та небезпечні для життя інфекції
Під час лікування МЯЛЕПТА організм може виробляти антитіла, що можуть підвищити ризик розвитку серйозних та небезпечних для життя інфекцій. Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас піднялася висока температура, що супроводжується зростаючим почуттям втоми (див. розділ 4).

Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів
Якщо Ви застосовуєте лікарські засоби, такі як інсулін або інші препарати для лікування цукрового діабету, Ваш рівень цукру в крові буде перебувати під ретельним контролем лікаря. Лікар змінить дозу інсуліну або інших лікарських засобів за необхідності.
Це дозволить уникнути надто низького рівня цукру в крові («гіпоглікемія»). Щодо ознак, що вказують на зниження рівня цукру в крові, див. розділ 4, підзаголовок «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові».

Підвищений рівень цукру в крові та підвищений рівень жирів у крові
Під час терапії МЯЛЕПТА Ви можете мати підвищений рівень цукру (гіперглікемія) або жирів у крові (гіпертригліцеридемія); це може свідчити про те, що цей лікарський засіб не працює належним чином. Ознаки гіперглікемії та гіпертригліцеридемії наведені в розділі 4, підзаголовки «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові» та «Ознаки підвищеного рівня жирів у крові».
Якщо Ви помітили будь-який із цих симптомів, описаних вище та далі в розділі 4 цієї інструкції, або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря. Може знадобитися зміна лікування.

Аутоімунні захворювання
Люди, які страждають або страждали від порушень імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи проблеми з печінкою аутоімунного походження), можуть мати погіршення симптомів під час застосування МЯЛЕПТА. Проконсультуйтеся з лікарем щодо тих симптомів, на які слід звертати увагу; поява цих симптомів може вимагати додаткового обстеження.

Алергічні реакції
Під час лікування МЯЛЕПТА Ви можете розвинути алергічну реакцію. Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас з’явилися симптоми алергічної реакції. Ознаки алергічної реакції наведені в розділі 4, підзаголовок «Алергічні реакції».

Фертильність
МЯЛЕПТА може підвищити фертильність у жінок із ліподистрофією (див. розділ «Вагітність, годування грудьми та фертильність»).

МЯЛЕПТА містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу, тобто фактично «без натрію».

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям молодше 2 років із загальною ліподистрофією або дітям молодше 12 років із частковою ліподистрофією. Не відомо, який вплив цей лікарський засіб має на дітей молодше цих вікових меж.

Інші лікарські засоби та МЯЛЕПТА
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.
МЯЛЕПТА може впливати на те, як працюють інші лікарські засоби. Крім того, існують лікарські засоби, які можуть впливати на дію цього препарату.
Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте будь-який із наступних лікарських засобів:

• гормональні контрацептиви, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати їхню ефективність у запобіганні вагітності
• теофілін, що застосовується при захворюваннях легень, таких як астма
• антикоагулянти (наприклад, варфарин або фенпрокумон)
• лікарські засоби, які пригнічують дію імунної системи (наприклад, циклоспорин)
• цукрознижувальні засоби (наприклад, інсулін або секретагоги інсуліну), див. розділ 2 «Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів»

Якщо Ви потрапляєте в будь-яку з наведених вище ситуацій (або маєте сумніви щодо цього), проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням МЯЛЕПТА. Під час лікування МЯЛЕПТА деякі лікарські засоби потребують контролю, оскільки може знадобитися зміна їх дози.

Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Не застосовуйте МЯЛЕПТА, якщо Ви вагітні або можете завагітніти. Не відомо, який вплив МЯЛЕПТА має на плід. Жінки, які можуть завагітніти, повинні застосовувати ефективні методи контрацепції, включаючи не гормональні методи, такі як презерватив, під час лікування МЯЛЕПТА. Проконсультуйтеся з лікарем щодо відповідних методів контрацепції, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати ефективність гормональних контрацептивів у запобіганні вагітності.
Невідомо, чи може МЯЛЕПТА проникати в грудне молоко. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо Ви годуєте грудьми або збираєтеся це робити. Разом з лікарем Ви вирішите, чи продовжувати годування грудьми під час лікування цим лікарським засобом, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь МЯЛЕПТА для матері.
МЯЛЕПТА може підвищувати фертильність у жінок із ліподистрофією.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
МЯЛЕПТА незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами. Під час лікування цим лікарським засобом Ви можете відчувати запаморочення або втому. Якщо це відбувається, не керуйте транспортними засобами та не працюйте з інструментами чи механізмами. Якщо Ви маєте сумніви, зверніться до лікаря.

3. Як застосовувати МЯЛЕПТУ

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо відповідно до інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.

МЯЛЕПТУ вводять шляхом підшкірного введення (підшкірна ін’єкція) один раз на добу. Цей лікарський засіб застосовують у дітей віком від 2 років, підлітків та дорослих із загальною ліподистрофією, а також у дітей віком від 12 років, підлітків і дорослих із частковою ліподистрофією.

Під час лікування цим лікарським засобом лікар буде спостерігати за вами або за дитиною та визначатиме, яку дозу слід застосовувати.

Лікар може вирішити, що ви будете самостійно вводити собі лікарський засіб. Лікар, медсестра або фармацевт покажуть вам, як підготувати та самостійно вводити цей лікарський засіб.

• Не намагайтеся самостійно підготувати лікарський засіб або вводити його самостійно, якщо вас не навчали цього.

Яку кількість лікарського засобу вводити

Доза МЯЛЕПТИ може змінюватися з часом залежно від ефектів, які досягаються цим лікарським засобом. Порошок МЯЛЕПТИ розчиняють і змішують з водою для ін’єкцій з метою отримання розчину для введення. Уважно прочитайте «Інструкції щодо застосування», у яких пояснюється, як підготувати розчин перед ін’єкцією.

Лікар призначить вам правильну дозу відповідно до таких рекомендацій:

• Якщо ваша маса тіла становить 40 кг або менше:
  • Початкова доза — 0,06 мг (0,012 мл розчину) на кожен кілограм маси тіла.
• Якщо ви чоловік і ваша маса тіла більше 40 кг:
  • Початкова доза — 2,5 мг (0,5 мл розчину).
• Якщо ви жінка і ваша маса тіла більше 40 кг:
  • Початкова доза — 5 мг (1 мл розчину). Лікар або фармацевт повідомлять вас про кількість розчину, який слід вводити. Якщо у вас виникли сумніви щодо кількості розчину, який слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як робити ін’єкцію.
• Шприц, який слід використовувати для введення цього лікарського засобу, залежить від дози, яку вам призначив лікар.
  • Фармацевт видасть вам шприц, придатний для ін’єкції.
  • Щоб дізнатися, який шприц слід використовувати, зверніться до «Інструкцій щодо застосування».
• Щоб дізнатися кількість лікарського засобу, який слід вводити (у мл), необхідно поділити дозу (у мг) на 5.
  • Наприклад, якщо лікар призначив вам дозу МЯЛЕПТИ 5 мг, то 5 мг, поділені на 5, дорівнюють 1 мл, що відповідає кількості розчину, який слід вводити за допомогою шприца об’ємом 1 мл.
• Якщо доза становить 1,50 мг (0,30 мл розчину) або менше, слід використовувати шприц об’ємом 0,3 мл.
  • На шприці об’ємом 0,3 мл кількість розчину, який слід вводити, позначена в «Одиницях», а не в «мл». Зверніться до «Інструкцій щодо застосування» (розділ 7), щоб отримати додаткову інформацію про те, як читати та використовувати різні шприци.
  • Щоб дізнатися кількість розчину, який слід вводити (у Одиницях), необхідно поділити дозу (у мг) на 5, а потім помножити на 100.

Якщо необхідно ввести 1 мл або більше розчину МЯЛЕПТИ, лікар може порадити вам вводити дозу у двох окремих ін’єкціях. Це може зробити ін’єкції більш комфортними. Для обох ін’єкцій слід використовувати окремий чистий шприц і голку.

Якщо у вас виникли сумніви щодо кількості розчину, який слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як робити ін’єкцію.

Коли призначають невеликі дози/об’єми (наприклад, дітям), після відбирання необхідної дози флакони майже повністю залишаються заповненими продуктом. Відновлений розчин, що залишився, після використання слід викинути.

Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід

Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря або негайно зверніться до лікарні. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.

Якщо ви забули застосувати МЯЛЕПТУ

• Якщо ви забули ввести собі дозу, введіть її, як тільки згадаєте.
• Потім вводьте наступну дозу у звичайний час наступного дня.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви ввели менше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.

Якщо ви припинили лікування МЯЛЕПТОЮ

Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ без попередньої консультації з лікарем. Лікар вирішить, чи слід вам припиняти лікування цим лікарським засобом.

Якщо необхідно припинити лікування МЯЛЕПТОЮ, лікар поступово зменшуватиме дозу протягом двох тижнів перед повною відміною терапії. Крім того, лікар порадить вам дотримуватися дієти з низьким вмістом жирів.

• Поступове зменшення дози протягом двох тижнів важливе, оскільки може допомогти запобігти раптовому підвищенню рівня жирів (які називаються «тригліцериди») у крові.
• Раптове підвищення кількості тригліцеридів у крові може спричинити запалення підшлункової залози (панкреатит). Поступове зменшення дози разом із дієтою з низьким вмістом жирів може допомогти запобігти цій проблемі.

Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ, якщо лікар не порадив вам це робити.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей
вони виникають.
Можливі побічні ефекти цього лікарського засобу:
Серйозні побічні ефекти
Зверніться одразу до лікаря, якщо ви помітите будь-який із наступних серйозних побічних ефектів —
можливо, вам знадобиться термінова медична допомога. Якщо ви не можете зв’язатися з лікарем,
негайно зверніться за медичною допомогою:

• низький рівень цукру (глюкози) в крові (гіпоглікемія), див. далі розділ «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові»
• високий рівень цукру (глюкози) в крові (гіперглікемія)
• утворення згустку крові у вені (глибока венозна тромбоза) — біль, набряк, підвищення температури та почервоніння, зазвичай у стегні або нижній частині ноги
• накопичення рідини в легенях — кашель або утруднене дихання
• почуття сонливості або сплутаності свідомості

Алергічні реакції
Негайно зверніться до лікаря, якщо помітите будь-яку серйозну алергічну реакцію, зокрема:

• утруднення дихання
• набряк та почервоніння шкіри, кропив’янка
• набряк обличчя, губ, язика або горла
• біль у животі, нудота та блювота
• втрату свідомості або почуття запаморочення
• сильний біль у животі (абдомінальний біль)
• дуже швидкий серцевий ритм

Запалення підшлункової залози (панкреатит):
Негайно зверніться до лікаря, якщо помітите ознаки запалення підшлункової залози, зокрема:

• сильний та раптовий біль у животі (абдомінальний біль)
• нудоту або блювоту
• діарею

Інші побічні ефекти
Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із наступних побічних ефектів.
Дуже почасті (можуть виникати у більше ніж 1 із 10 осіб):

• втрата ваги

Почасті (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):

• втрата апетиту
• головний біль
• випадіння волосся
• незвичайно сильні або тривалі менструації
• почуття втоми
• синяки, почервоніння, свербіж або кропив’янка у місці введення ін’єкції
• утворення організмом антитіл проти метрелептину, що може підвищити ризик розвитку серйозних або небезпечних для життя інфекцій. Може виникнути лихоманка, що супроводжується підвищеною втомою.

Невідома частота (частота не може бути визначена на основі наявних даних):

• грип
• інфекція грудної клітки
• цукровий діабет
• посилене бажання їсти або надмірне їдання
• прискорене серцебиття
• кашель
• задишка
• біль у м’язах (міалгія)
• біль у суглобах
• набряк рук та ніг
• збільшення жирової тканини
• набряк або кровотеча під шкірою у місці введення ін’єкції
• біль у місці введення ін’єкції
• свербіж у місці введення ін’єкції
• загальне нездужання, дискомфорт або розлитий біль
• підвищення рівня жирів у крові (тригліцеридів) (див. розділ «Ознаки підвищених рівнів жирів» нижче)
• підвищення рівня глікованого гемоглобіну (HbA1c) у крові, що виявляється при аналізах
• набір ваги
• набряк або кровотеча під шкірою (крововилив)
• високий рівень цукру в крові (гіперглікемія) (див. розділ «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові» нижче). Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із вищезазначених побічних ефектів.

Ознаки високого та низького рівня цукру в крові
Симптоми низького рівня цукру в крові включають:

• почуття запаморочення

• почуття сонливості або сплутаності свідомості

• незграбність, падіння предметів

• посилене відчуття голоду

• підвищене потовиділення

• підвищену дратівність або тривожність
  Якщо ви помітили будь-який із цих симптомів або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря: можливо, потрібно змінити лікування.
  Симптоми високого рівня цукру в крові включають:

• сильне відчуття спраги або голоду

• необхідність частіше сходити в туалет

• почуття сонливості

• нудоту або блювоту

• розмите зору

• біль у грудях або спині

• почуття нестачі повітря

Ознаки підвищених рівнів жирів
Симптоми підвищених рівнів жирів включають:

• біль у грудях
• біль під ребрами, схожий на печію або розлад шлунку
• нудоту або блювоту

Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із вищезазначених побічних ефектів.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря,
фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через
національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви
допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Мялепту

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на флаконі та упаковці.
Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C–8 °C). Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити
лікарський засіб від світла.
Після відновлення розчину його необхідно вводити негайно, повторно зберігати розчин не можна.
Утилізуйте будь-який невикористаний лікарський засіб.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин виглядає мутним, забарвленим або містить грудки чи частинки.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати
лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить МЯЛЕПТА

• Діючою речовиною є метрелептин.
• Кожен флакон містить 3 міліграми метрелептину. Після розчинення вмісту флакона в 0,6 мілілітрах води для ін’єкцій, кожен мілілітр розчину містить 5 міліграмів метрелептину.
• Інші компоненти: гліцин, сахароза, полісорбат 20, глутамінова кислота, натрію гідроксид (для регулювання рН).

Опис зовнішнього вигляду МЯЛЕПТА та вміст упаковки
МЯЛЕПТА випускається у вигляді порошку для розчину для ін’єкцій ( powder for injection ). Це
білий порошок, який постачається у скляному флаконі з гумовим ковпачком та алюмінієвим кришкою із знімною червоною пластиковою ковпачком.
МЯЛЕПТА доступна в упаковках по 1 або 30 флаконів.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються у вашій країні.
Лікар, медсестра або фармацевт окремо нададуть вам шприци, голки, засоби для обробки шкіри та воду для ін’єкцій, щоб ви могли підготувати та ввести МЯЛЕПТА. Вам також буде видано «контейнер для гострих відходів», куди слід поміщувати використані флакони, шприци та голки.
Тримач дозволу на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія
Виробник
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]
България Люксембург/Люксембург
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Чехія
Тел.: +359 888 918 090
[email protected]
Чеська Республіка Угорщина
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія Чехія
Тел: +420 724 321 774 Тел.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Тел: +44 1604 549952
[email protected]
Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел: + 49 40 89724-0 Тел: + 31 88 501 64 00
Естонія Норвегія
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]
Греція Австрія
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tηλ: +800 44 474447 Тел: + 43 1 4073919
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +48 502 188 023
[email protected]
Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел: + 33 1 47688899 Тел: + 39 0521 2791
Хорватія Румунія
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Хорватія Чехія
Тел: +385 99 320 0330 Тел: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел: +386 30 210 050
[email protected]
Ісландія Словаччина
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел: +420 608 076 274
[email protected]
Італія Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Кіпр Швеція
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Tηλ: +800 44 474447 Тел: +46 8 753 35 20
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
Латвія
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]
На цей лікарський засіб надано дозвіл у «незвичайних обставинах». Це означає, що у зв’язку з рідкістю захворювання неможливо було отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, і цей листок-інструкція буде оновлюватися за необхідності.
Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu .
Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.
Інструкції щодо застосування
Перед застосуванням МЯЛЕПТА необхідно прочитати розділи 1–6 цього листка-інструкції, а потім ознайомитися з цими Інструкціями щодо застосування.
Перш ніж починати самостійне введення цього лікарського засобу вдома, лікар, медсестра або фармацевт навчать вас, як підготувати та вводити МЯЛЕПТА. Звертайтеся до них у разі виникнення сумнівів або для отримання додаткової інформації чи допомоги. Виділіть достатньо часу для ретельної підготовки та введення лікарського засобу, включаючи час на нагрівання флакона після його виймання з холодильника — приблизно 20 хвилин.
Додаткова інформація для навчання
Доступна додаткова інформація та пояснювальні відео, які допоможуть вам зрозуміти правильне застосування МЯЛЕПТА. Зверніться до лікаря, щоб дізнатися, як отримати доступ до цієї інформації.
Як читати шприц
Вирівняйте верхній край поршня з рискою, що відповідає призначеній дозі. Нижче наведено приклади для шприців різного розміру. Якщо шприц виглядає інакше або має іншу шкалу, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта за додатковою інформацією.
Використання шприца об’ємом 0,3 мл

• На шприці об’ємом 0,3 мл кількість розчину, що вводиться, позначена як «U», а не «мл».
• «U» означає «одиниці».
• 1 U дорівнює 0,01 мл.
• Кожні 5 U позначені числом і товстішою рискою. Ця позначка відповідає 0,05 мл.
• Кожні 1 U позначені коротшою рискою між товстими рисками. Ця позначка відповідає 0,01 мл.
• Кожні 0,5 U позначені короткою рискою між двома рисками, що позначають 1 U. Ця позначка відповідає 0,005 мл.

• Щоб ввести розчин МЯЛЕПТА, використовуючи малий шприц об’ємом 0,3 мл, у таблиці нижче останній стовпчик показує позначки в «одиницях» на шприці, що відповідають різним дозам лікарського засобу, які може призначити лікар, медсестра або фармацевт.

Перерахунок дози з «мл» в «одиниці» із використанням шприца об’ємом 0,3 мл

Використання шприца об'ємом 1 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому ви повинні вводити ту кількість, яку вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати кількість з мл в одиниці.
• Вам буде видано шприц об'ємом 1 мл, якщо ваша добова доза становить більше 1,5 мг до 5 мг, що за об'ємом відповідає розчину *Мялепта*, більшому за 0,3 мл до 1,0 мл.
• Кожні 0,1 мл позначені числом та довгою рискою.
• Кожні 0,05 мл позначені середньою рискою.
• Кожні 0,01 мл позначені коротшою рискою.

Використання шприца об'ємом 3,0 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому ви повинні вводити ту кількість, яку вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати кількість з мл в одиниці.
• Вам буде видано шприц об'ємом 3,0 мл, якщо ваша добова доза становить більше 5 мг до 10 мг, що за об'ємом відповідає розчину *Мялепта* більше 1,0 мл.
• Кожні 0,5 мл позначені довгою рискою.
• Кожні 0,1 мл позначені коротшою рискою між довгими рисками.

Етап А — Підготовка

1. Підготуйте всі матеріали, необхідні для ін'єкції, які були вам видані лікарем,
   медсестрою або фармацевтом. Розмістіть на чистій, добре освітленій робочій поверхні такі матеріали:

• ампулу зі скла, що містить порошок *Мялепта*
• ємність з водою для ін'єкцій, у якій буде розчинено порошок *Мялепта*. Вода для ін'єкцій може бути в скляних або пластикових ампулах або в ампулах з гумовою пробкою.
• тампони, змочені спиртом (для дезінфекції шкіри в місці ін'єкції та верхньої частини ампул)
• контейнер для гострих відходів (для безпечного утилізування використаних матеріалів після ін'єкції)

Також знадобляться 2 шприци:

• Шприц об'ємом 1 мл з голкою 40 мм, калібр 21, для розчинення порошку
• Шприц для ін'єкції з набагато коротшою голкою для підшкірного введення розчину. Розмір цього шприца буде визначено лікарем, медсестрою або фармацевтом залежно від дози *Мялепта*.
  o Якщо доза становить 1,5 мг або менше, використовується шприц об'ємом 0,3 мл.
  o Якщо доза більша за 1,5 мг до 5 мг, використовується шприц об'ємом 1 мл.
  o Якщо доза більша за 5 мг, використовується шприц об'ємом 3,0 мл.
  o Якщо доза більша за 5 мг, лікар, медсестра або фармацевт можуть порадити вводити дозу у вигляді двох окремих ін'єкцій. Див. розділ 3 «Як застосовувати *Мялепта*» для отримання додаткової інформації.

2. Перш ніж готувати розчин *Мялепта*, дайте ампулі з порошком нагрітися до кімнатної температури приблизно 10 хвилин.

3. Перед підготовкою ліки добре вимийте руки.
   Етап Б — Наповнення шприца об'ємом 1 мл 0,6 мл води для ін'єкцій
4. Вийміть шприц об'ємом 1 мл із пластикової упаковки. Завжди використовуйте новий шприц.

• Шприц об'ємом 1 мл та голка постачаються окремо.
• Спосіб приєднання голки до шприца залежить від типу ємності з водою для ін'єкцій: пластикова ампула, скляна ампула або ампула з гумовою пробкою (див. нижче інструкції).

5. Наберіть 0,6 мл води для ін'єкцій у шприц об'ємом 1 мл.
   Вода для ін'єкцій буде видана лікарем, медсестрою або фармацевтом разом з ампулою ліки та шприцами. Ця вода змішується з порошком *Мялепта*, щоб розчинити його та перетворити ліки на рідку форму для ін'єкції. Вода для ін'єкцій може бути в одній із таких ємностей:

• пластикова ампула
• скляна ампула
• ампула зі скла (з гумовою пробкою). Завжди використовуйте нову ампулу або флакон з водою для ін'єкцій. Ніколи не використовуйте воду для ін'єкцій, що залишилася після підготовки розчину *Мялепта* напередодні.

Вода для ін'єкцій у пластиковій ампулі

Пластикова ампула — це герметична ємність із кришкою, яку відкривають обертанням.
Щоб отримати воду для ін'єкцій, відкрийте ампулу.

• Тримайте ампулу кришкою догори.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а кришку — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, обережно поверніть кришку, щоб відкрити її.

• Не приєднуйте голку до шприца.
• Вставте наконечник шприца об'ємом 1 мл без голки в отвір пластикової ампули якомога глибше.

Залишаючи шприц у ампулі, переверніть ампулу та шприц. Тепер шприц має бути з наконечником догори.
Залишаючи шприц у ампулі, обережно потягніть поршень донизу.

• Тягніть донизу, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 0,6 мл.

• Необхідно перевірити, чи немає в шприці об'ємом 1 мл повітряних кульок або бульбашок. Щоб видалити повітря зі шприца, див. кроки 6–8 нижче.
• Від'єднайте шприц від пластикової ампули.

Приєднайте голку до шприца.

• Не затягуйте голку надмірно.
• Не знімайте захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Вода для ін'єкцій у скляній ампулі

Скляна ампула — це герметична ємність.
Перш ніж відкрити ампулу з водою для ін'єкцій, підготуйте шприц об'ємом 1 мл, приєднавши голку. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Щоб отримати воду для ін'єкцій, відкрийте ампулу, зламавши її в місці ослаблення, як показано на малюнку нижче.

• Тримайте ампулу кришкою догори.
• Протріть місце зламу тампоном, змоченим спиртом.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а верхню — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, відламайте верхню частину.

Вставте шприц об'ємом 1 мл у скляну ампулу.

• Нахиліть скляну ампулу під кутом 45 градусів до підлоги.
• Голку слід вставити якомога глибше в ампулу.

Залишаючи голку в ампулі, обережно потягніть поршень вгору.

• Тягніть поршень вгору, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 0,6 мл.
• Необхідно перевірити, чи немає повітряних кульок або бульбашок у шприці об'ємом 1 мл. Щоб видалити повітря, див. кроки 6–8 нижче.

Вода для ін'єкцій у скляному флаконі

Скляний флакон має пластикову кришку, яку слід зняти, щоб відкрити гумову пробку під нею.

• Не знімайте гумову пробку.

Приєднайте голку до шприца об'ємом 1 мл. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.
• Потягніть поршень донизу до риски 0,6 мл, щоб набрати повітря в шприц.

Поставте флакон на міцну рівну поверхню.

• Вставте голку шприца об'ємом 1 мл у флакон крізь гумову пробку.
• Голка має бути спрямована вниз.
• Голка повинна повністю увійти в флакон.

Потисніть поршень до кінця.

Залишаючи голку в флаконі, переверніть флакон та шприц. Тепер голка спрямована вгору.

• Не виймайте голку з флакона.

Обережно потягніть поршень донизу.

• Тягніть поршень донизу, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 0,6 мл.

6. Незалежно від того, чи ви набираєте воду для ін'єкцій з ампули чи флакона, необхідно переконатися, що в шприці об'ємом 1 мл немає повітряних кульок або бульбашок.

• Іноді в шприці може залишитися велика кулька повітря. Можуть бути також менші бульбашки повітря.
• Повітряну кульку та бульбашки необхідно видалити зі шприца, щоб переконатися, що ви набрали правильну кількість стерильної води.

7. Видаліть будь-які повітряні кульки або бульбашки.
   Використання скляного флакона або пластикової ампули

• Залишаючи шприц у скляному флаконі або пластиковій ампулі, постукайте по шприці збоку, щоб повітряні кульки/бульбашки зібралися вгорі.
• Обережно потисніть поршень вгору, щоб випустити повітря зі шприца.

Використання скляної ампули

• Вийміть шприц з ампули та тримайте його голкою догори.
• Постукайте по шприці збоку, щоб повітряні кульки/бульбашки зібралися вгорі.
• Обережно потисніть поршень вгору, щоб випустити повітря зі шприца.

8. Перевірте кількість води для ін'єкцій.

• Якщо кількість води для ін'єкцій у шприці менше 0,6 мл, наберіть більше води та повторіть кроки 6 і 7, доки в шприці не буде 0,6 мл води.

9. Коли в шприці буде 0,6 мл води для ін'єкцій, вийміть шприц із флакона або ампули.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся оголеної голки шприца, оскільки вона стерильна, і ви можете пошкодити голку або поранитися.

Етап В — Розчинення **Мялепта*

10. Переконайтеся, що ампула з порошком *Мялепта* вийнята з холодильника щонайменше 10 хвилин тому, щоб нагрітися до кімнатної температури.
11. Зніміть пластикову кришку з ампули, що містить порошок *Мялепта*.

• Поставте ампулу на міцну рівну поверхню.
• Протріть верхню частину ампули тампоном, змоченим спиртом.

12. Повністю вставте голку шприца об'ємом 1 мл, що містить 0,6 мл води для ін'єкцій, у ампулу з порошком *Мялепта*.

13. Тримайте ампулу під кутом 45 градусів до робочої поверхні та повільно потисніть поршень до кінця великим пальцем.

• Вода для ін'єкцій повинна стікати по внутрішній стінці ампули.
• Введіть у ампулу всю воду для ін'єкцій.

14. Вийміть голку з ампули та викиньте шприц у контейнер для гострих відходів.

15. Змішайте порошок та воду для ін'єкцій.

• Обережно струшіть ампулу круговими рухами (обертальними рухами).
• Продовжуйте, доки порошок повністю не розчиниться, а рідина не стане прозорою. Не струшуйте та не перемішуйте різко.
• Розчин стане прозорим менш ніж за 5 хвилин. Якщо розчин добре приготовано, розчин *Мялепта* має бути прозорим, без грудочок сухого порошку, бульбашок або піни. Не використовуйте цей лік, якщо розчин не прозорий або містить грудочки чи частинки. Викиньте його та починіть процедуру знову з кроку 1.

Етап Г — Наповнення шприца розчином *Мялепта* для ін'єкції

16. Для введення розчину *Мялепта* потрібно використати новий шприц для ін'єкції — об'ємом 0,3 мл, 1,0 мл або 3,0 мл, який видано лікарем, медсестрою або фармацевтом. Зніміть захисний колпачок з голки.

• Не торкайтеся голки.
• Не рухайте поршень.

17. Повністю вставте голку в ампулу, що містить розчин *Мялепта*, крізь центр гумової пробки.

18. Залишаючи голку в ампулі, переверніть ампулу та шприц.

19. Тримаючи голку всередині ампули, потягніть поршень донизу.

• Верхній край поршня повинен вирівнюватися з чорною рискою на шприці, що відповідає кількості розчину *Мялепта*, який потрібно ввести.

20. Переконайтеся, що немає повітряних кульок або бульбашок.

• Якщо ви бачите повітряну кульку або бульбашки, виконайте ті самі інструкції, що наведені в кроці 7, щоб видалити повітря зі шприца.

21. Якщо в шприці правильна доза розчину *Мялепта*, вийміть голку з ампули.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся голки.

Етап Д — Вибір та підготовка місця ін'єкції
22) Уважно виберіть місце для введення *Мялепта*. Цей лік можна вводити в таких зонах:

• область живота (черево), за винятком ділянки 5 см навколо пупка
• стегна
• верхня частина плеча, задня ділянка

Якщо ви використовуєте одну й ту саму ділянку тіла для кожної ін'єкції, уникайте місця, яке використовували останній раз.

• Якщо ви вводите інші ліки, не вводьте *Мялепта* в те саме місце, куди вводили інші ліки.

23. Протріть обране місце для ін'єкції чистим тампоном, змоченим спиртом, і дайте шкірі висохнути.

• Уникайте торкання очищеної ділянки перед введенням *Мялепта*.

Етап Е — Введення **Мялепта*

Важливо: *Мялепта* слід вводити під шкіру («підшкірне застосування»). Не вводьте лік у м'яз.
24) Щоб зробити підшкірну ін'єкцію, однією рукою зіщипніть шкіру в місці, куди плануєте вводити лік.

25. Іншою рукою тримайте шприц, ніби ручку.
26. Обережно введіть голку в шкіру під кутом приблизно 45 градусів до тіла.

• Не вводьте голку в м'яз.
• Голка коротка і повинна повністю увійти в шкіру під кутом 45 градусів.

27. Потисніть поршень великим пальцем обережно до кінця.
    o Введіть увесь лік.
    o Якщо в шприці залишився лік, доза введена не повністю.

28. Вийміть шприц із шкіри.
    Етап Є — Утилізація використаних матеріалів
29. Негайно викиньте обидва використані шприци та всі колпачки, ампули чи флакони у контейнер для гострих відходів.
    o Коли контейнер для гострих відходів заповниться, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта щодо правильного утилізування. Можуть діяти місцеві правила.

Важливо
o Не використовуйте шприци більше одного разу. Завжди використовуйте нові шприци.
o Ампули можуть залишатися майже повністю заповненими після відбирання необхідної дози. Залишок розчину слід викинути після використання.
o Не розчиняйте іншу дозу порошку *Мялепта* невикористаною водою для ін'єкцій, що залишилася в ампулі чи флаконі. Цю невикористану воду слід викинути у контейнер для гострих відходів. Завжди використовуйте нову ампулу або флакон з водою для ін'єкцій кожного разу, коли готуєте розчин *Мялепта*.
o Не переробляйте шприци, колпачки чи контейнер для гострих відходів і не викидайте ці матеріали з побутовими відходами.
o Завжди тримайте контейнер для гострих відходів поза межами досяжності дітей.

Інструкція: інформація для пацієнта

Мялепта 5,8 мг порошок для розчину для ін'єкцій

метрелептин
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявити
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникають під час прийому цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися,
як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Мялепта і для чого використовується
2. Що варто знати перед застосуванням Мялепти
3. Як застосовувати Мялепту
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Мялепту
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке МЯЛЕПТА і для чого її застосовують

• МЯЛЕПТА містить діючу речовину метрелептин. Метрелептин подібний до людського гормону, який називається лептин.

Для чого застосовують МЯЛЕПТУ
МЯЛЕПТУ застосовують для лікування ускладнень, спричинених нестачею достатньої кількості лептину у пацієнтів із ліподистрофією.
Її застосовують у дорослих, підлітків та дітей віком від 2 років із:

• загальною ліподистрофією (у всьому організмі відсутня достатня кількість жирової тканини)

Її застосовують, коли інші терапії виявилися неефективними, у дорослих та підлітків віком від 12 років із:

• спадковою частковою ліподистрофією (також відому як вроджена або сімейна ліподистрофія)
• або частковою ліподистрофією (також відому як набута ліподистрофія), спричиненою реакцією організму на певну подію, наприклад, вірусне захворювання.

Як діє МЯЛЕПТА
Природний лептин утворюється у жировій тканині та виконує багато функцій в організмі, зокрема:

• регулює відчуття апетиту та рівні енергії;
• допомагає інсуліну в організмі підтримувати рівень цукру в крові. Метрелептин діє шляхом імітації ефектів лептину. Це покращує здатність організму контролювати рівні енергії.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням МЯЛЕПТИ

Не застосовуйте МЯЛЕПТУ

• якщо Ви маєте алергію на метрелептин або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням МЯЛЕПТИ:

• якщо Ви вагітні
• якщо Ви хворіли на певний тип пухлини, що називається лімфома
• якщо у Вас були проблеми з кров’ю (наприклад, низька кількість клітин крові)
• якщо Ви хворіли на запалення органу, що називається підшлункова залоза (панкреатит)
• якщо Ви страждаєте або страждали від захворювань імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи проблеми з печінкою аутоімунного походження)

Лімфома
Люди з ліподистрофією можуть захворіти на певний тип пухлини крові, що називається лімфома, незалежно від того, чи застосовують вони МЯЛЕПТУ чи ні.
Однак, застосовуючи цей лікарський засіб, Ви можете мати більший ризик розвитку лімфоми.
Рішення щодо застосування МЯЛЕПТИ приймає лікар, який буде спостерігати за Вами під час цього лікування.

Тяжкі та небезпечні інфекції
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ організм може виробляти антитіла, що можуть збільшити ризик розвитку тяжких та небезпечних інфекцій.
Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас підвищується температура, що супроводжується зростаючим почуттям втоми (див. розділ 4).

Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів
Якщо Ви застосовуєте лікарські засоби, такі як інсулін або інші препарати для лікування цукрового діабету, Ваш рівень цукру в крові буде перебувати під ретельним контролем лікаря.
Лікар змінить дозу інсуліну або інших ліків, якщо це буде необхідно.
Це допоможе уникнути надто низького рівня цукру в крові («гіпоглікемія»).
Щодо ознак, що вказують на зниження рівня цукру в крові, див. розділ 4, під назвою «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові».

Підвищений рівень цукру в крові та підвищений рівень жирів у крові
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ у Вас може підвищитися рівень цукру (гіперглікемія) або жирів у крові (гіпертригліцеридемія); це може свідчити про те, що цей лікарський засіб не працює так, як має.
Ознаки гіперглікемії та гіпертригліцеридемії наведені в розділі 4, під назвами «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові» та «Ознаки підвищеного рівня жирів у крові».
Якщо Ви помітили будь-який із цих симптомів, описаних вище та в розділі 4 цього листка-вкладки, або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря.
Можливо, знадобиться змінити схему лікування.

Аутоімунні захворювання
Люди, які страждають або страждали від захворювань імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи проблеми з печінкою аутоімунного походження), можуть мати погіршення симптомів під час застосування МЯЛЕПТИ.
Поговоріть з лікарем, щоб дізнатися, на які симптоми слід звертати увагу; поява цих симптомів може вимагати додаткового обстеження.

Алергічні реакції
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ Ви можете розвинути алергічну реакцію.
Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас з’явилися симптоми алергічної реакції.
Ознаки алергічної реакції наведені в розділі 4, під назвою «Алергічні реакції».

Фертильність
МЯЛЕПТА може підвищити фертильність у жінок з ліподистрофією (див. розділ «Вагітність, годування грудьми та фертильність»).

МЯЛЕПТА містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу, тобто фактично «без натрію».

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям молодше 2 років з генералізованою ліподистрофією або дітям молодше 12 років з частковою ліподистрофією.
Невідомо, який вплив цей лікарський засіб має на дітей молодше цих вікових меж.

Інші лікарські засоби та МЯЛЕПТА
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші лікарські засоби.
МЯЛЕПТА може впливати на те, як працюють інші ліки.
Крім того, існують лікарські засоби, які можуть впливати на те, як працює цей лікарський засіб.
Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ви застосовуєте будь-який із наступних ліків:

• гормональні контрацептиви, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати їхню ефективність у запобіганні вагітності
• теофілін, який використовується при захворюваннях легень, таких як астма
• антикоагулянти (наприклад, варфарин або фенпрокумон)
• ліки, які пригнічують дію імунної системи (наприклад, циклоспорин)
• цукрознижувальні засоби (наприклад, інсулін або секретагоги інсуліну), див. розділ 2 «Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів»

Якщо Ви потрапляєте в будь-яку з наведених вище ситуацій (або маєте сумніви щодо цього), поговоріть з лікарем перед застосуванням МЯЛЕПТИ.
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ деякі ліки потребують моніторингу, оскільки може знадобитися зміна їхньої дози.

Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Не застосовуйте МЯЛЕПТУ, якщо Ви вагітні або можете стати вагітною.
Невідомо, який вплив МЯЛЕПТА має на плід.
Жінки, які можуть стати вагітними, повинні застосовувати ефективні методи контрацепції, включаючи не гормональні методи, такі як презерватив, під час лікування МЯЛЕПТОЮ.
Поговоріть з лікарем про відповідні методи контрацепції, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати ефективність гормональних контрацептивів у запобіганні вагітності.
Невідомо, чи може МЯЛЕПТА проникати в грудне молоко.
Поговоріть з лікарем, якщо Ви годуєте грудьми або плануєте це робити.
Разом з лікарем Ви вирішите, чи продовжувати годування грудьми під час лікування цим лікарським засобом, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь МЯЛЕПТИ для матері.
МЯЛЕПТА може підвищувати фертильність у жінок з ліподистрофією.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
МЯЛЕПТА незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Під час лікування цим лікарським засобом Ви можете відчувати запаморочення або втому.
Якщо це відбувається, не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся інструментами або механізмами.
Якщо Ви маєте сумніви, зверніться до лікаря.

3. Як застосовувати МЯЛЕПТУ

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.

МЯЛЕПТУ вводять шляхом підшкірного введення (підшкірна ін’єкція) один раз на добу. Цей лікарський засіб застосовують у дітей від 2 років, підлітків та дорослих із загальною ліподистрофією, а також у дітей від 12 років, підлітків та дорослих із частковою ліподистрофією.

Під час лікування цим лікарським засобом лікар буде спостерігати за вами або за дитиною та визначатиме, яку дозу вам слід застосовувати.

Лікар може вирішити, що ви будете самостійно вводити собі цей лікарський засіб. Лікар, медсестра або фармацевт покажуть вам, як правильно підготувати та вводити цей лікарський засіб самостійно.

• Не намагайтеся самостійно підготувати лікарський засіб або вводити його самостійно, якщо вас не навчали цьому.

Яку кількість лікарського засобу вводити

Доза МЯЛЕПТИ може змінюватися з часом залежно від ефекту, який досягається при застосуванні цього лікарського засобу. Порошок МЯЛЕПТИ розчиняють та змішують з водою для ін’єкцій, щоб отримати розчин для введення. Уважно прочитайте «Інструкції щодо застосування», у яких пояснюється, як підготувати розчин перед ін’єкцією.

Лікар призначить вам правильну дозу згідно з такими рекомендаціями:

• Якщо ваша вага становить 40 кг або менше:

  • Початкова доза — 0,06 мг (0,012 мл розчину) на кожен кілограм маси тіла.

• Якщо ви чоловік і ваша вага більше 40 кг:

  • Початкова доза — 2,5 мг (0,5 мл розчину).

• Якщо ви жінка і ваша вага більше 40 кг:

  • Початкова доза — 5 мг (1 мл розчину). Лікар або фармацевт повідомлять вас про кількість розчину, яку слід вводити. Якщо у вас виникли сумніви щодо кількості розчину, яку слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як вводити ін’єкцію.

• Шприц, який слід використовувати для введення цього лікарського засобу, залежить від дози, яку вам призначив лікар.

  • Фармацевт видасть вам шприц, який підходить для ін’єкції.
  • Щоб дізнатися, який шприц слід використовувати, зверніться до «Інструкцій щодо застосування».

• Щоб визначити кількість лікарського засобу, яку слід вводити (в мл), необхідно поділити дозу (у мг) на 5.

  • Наприклад, якщо лікар призначив вам дозу МЯЛЕПТИ 5 мг, то 5 мг поділити на 5 дорівнює 1 мл, що відповідає кількості розчину, яку слід вводити за допомогою шприца на 1 мл.

• Якщо доза становить 1,50 мг (0,30 мл розчину) або менше, слід використовувати шприц на 0,3 мл.

  • На шприці на 0,3 мл кількість розчину, яку слід вводити, позначена в «Одиницях» замість «мл». Див. «Інструкції щодо застосування» (розділ 7) для отримання додаткової інформації про те, як читати та використовувати різні шприци.
  • Щоб визначити кількість розчину, яку слід вводити (в Одиницях), необхідно поділити дозу (у мг) на 5, а потім помножити на 100.

Якщо необхідно ввести 1 мл або більше розчину МЯЛЕПТИ, лікар може порадити вам вводити дозу у дві окремі ін’єкції. Це може зробити ін’єкції більш комфортними. Для кожної ін’єкції слід використовувати окремий чистий шприц та голку. Якщо у вас виникли сумніви щодо кількості розчину, яку слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як вводити ін’єкцію.

Якщо призначаються дози/об’єми у невеликій кількості (наприклад, дітям), флакони майже повністю залишаються заповненими після відбирання необхідної дози. Залишок відновленого розчину після використання слід утилізувати.

Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід

Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря або зверніться до лікарні. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.

Якщо ви забули застосувати МЯЛЕПТУ

• Якщо ви забули ввести собі дозу, введіть її, як тільки згадаєте.
• Потім вводьте наступну дозу у звичайний час наступного дня.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви ввели менше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.

Якщо ви припинили лікування МЯЛЕПТОЮ

Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ без попередньої консультації з лікарем. Лікар вирішить, чи слід вам припиняти застосування цього лікарського засобу.

Якщо необхідно припинити лікування МЯЛЕПТОЮ, лікар поступово зменшить дозу протягом двох тижнів перед повним припиненням терапії. Крім того, лікар порадить вам дотримуватися дієти з низьким вмістом жирів.

• Поступове зменшення дози протягом двох тижнів важливе, оскільки це може допомогти запобігти раптовому підвищенню рівня жирів (які називаються «тригліцериди») у крові.
• Раптове підвищення рівня тригліцеридів у крові може призвести до запалення підшлункової залози (панкреатит). Поступове зменшення дози разом з дієтою з низьким вмістом жирів може допомогти запобігти цій проблемі. Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ, якщо це не було рекомендовано лікарем.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди
їх відчувають.
Можливі побічні ефекти цього лікарського засобу:
Серйозні побічні ефекти
Зверніться негайно до лікаря, якщо ви помітите будь-який із наступних серйозних побічних ефектів —
можливо, вам знадобиться термінова медична допомога. Якщо ви не можете зв’язатися
з лікарем, відразу зверніться за медичною допомогою:

• низький рівень цукру (глюкози) у крові (гіпоглікемія), див. далі розділ «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові»
• підвищений рівень цукру (глюкози) у крові (гіперглікемія)
• утворення згустку крові у вені (глибока венозна тромбоза) — біль, набряк, підвищена температура та почервоніння, зазвичай у стегні або нижній частині ноги
• накопичення рідини в легенях — кашель або труднощі з диханням
• відчуття сонливості або сплутаності свідомості

Алергічні реакції
Негайно зверніться до лікаря, якщо ви помітите будь-яку серйозну алергічну реакцію, зокрема:

• труднощі з диханням
• набряк і почервоніння шкіри, кропив’янка
• набряк обличчя, губ, язика або горла
• біль у животі, нудота та блювота
• втрату свідомості або запаморочення
• сильний біль у животі (череві)
• дуже швидке серцебиття

Запалення підшлункової залози (панкреатит):
Негайно зверніться до лікаря, якщо ви помітите ознаки запалення підшлункової залози, зокрема:

• сильний і раптовий біль у животі (череві)
• нудоту або блювоту
• діарею

Інші побічні ефекти
Зверніться до лікаря, якщо ви помітите будь-який із наступних побічних ефектів.
Дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 з 10 людей):

• втрата ваги

Часто (можуть виникати у до 1 з 10 людей):

• втрата апетиту
• головний біль
• випадіння волосся
• незвичайно обильні або тривалі менструації
• відчуття втоми
• синяки, почервоніння, свербіж або кропив’янка у місці ін’єкції
• утворення організмом антитіл проти метрелептину, що може підвищити ризик розвитку серйозних або небезпечних для життя інфекцій. Може виникнути підвищення температури тіла, що супроводжується зростанням втоми.

Невідома частота (частота не може бути визначена на основі наявних даних):

• грип
• інфекція грудної клітки
• цукровий діабет
• посилене бажання їсти або надмірне їдання
• прискорене серцебиття
• кашель
• задишка
• м’язовий біль (міалгія)
• біль у суглобах
• набряк у руках і ногах
• збільшення жирової тканини
• набряк або кровотеча під шкірою у місці ін’єкції
• біль у місці ін’єкції
• свербіж у місці ін’єкції
• загальне погане самопочуття, дискомфорт або розповсюджений біль
• підвищення рівня жирів у крові (тригліцеридів) (див. далі розділ «Ознаки підвищених рівнів жирів»)
• підвищення рівня глікованого гемоглобіну (HbA1c) у крові, що виявляється при аналізах
• набір ваги
• набряк або кровотеча під шкірою (крововилив)
• підвищений рівень цукру у крові (гіперглікемія) (див. далі розділ «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові»). Зверніться до лікаря, якщо ви помітите будь-який із перерахованих вище побічних ефектів.

Ознаки високого та низького рівня цукру в крові
Симптоми низького рівня цукру в крові включають:

• запаморочення

• відчуття сонливості або сплутаності свідомості

• незграбність, падіння предметів

• підвищений апетит

• підвищене потовиділення

• зростання роздратування або нервозності
  Якщо ви помітите будь-який із цих симптомів або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря: можливо, потрібно змінити лікування.
  Симптоми високого рівня цукру в крові включають:

• сильну спрагу або апетит

• потребу частіше сходити в туалет

• відчуття сонливості

• нудоту або блювоту

• розмите зору

• біль у грудях або спині

• відчуття нестачі повітря

Ознаки підвищених рівнів жирів
Симптоми підвищених рівнів жирів включають:

• біль у грудях
• біль під ребрами, схожий на печію або розлад шлунку
• нудоту або блювоту

Зверніться до лікаря, якщо ви помітите будь-який із перерахованих вище побічних ефектів.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться
до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо
через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти,
ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Як зберігати МЯЛЕПТУ

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на флаконі та упаковці.
Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C–8 °C). Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після реконституції розчин слід вводити негайно, його не можна зберігати для подальшого використання. Будь-який неиспользований лікарський засіб слід утилізувати.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин виглядає мутним, забарвленим або містить грудочки чи частинки.
Не викидайте жодних лікарських засобів у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить МЯЛЕПТА

• Діючою речовиною є метрелептин. Кожен флакон містить 5,8 міліграма метрелептину. Після розчинення вмісту флакона в 1,1 мілілітра води для ін’єкційних засобів, кожен мілілітр розчину містить 5 міліграмів метрелептину.
• Інші компоненти: гліцин, сахароза, полісорбат 20, глутамінова кислота, натрію гідроксид (для регулювання рН).

Опис зовнішнього вигляду МЯЛЕПТА та вмісту упаковки
МЯЛЕПТА — це порошок для розчину для ін’єкцій (powder for injection). Це білий порошок, який постачається у скляному флаконі з гумовим пробкою та алюмінієвою кришкою з знімною синьою пластиковою ковпачком.
МЯЛЕПТА доступна в упаковках по 1 або 30 флаконів.
Можливо, не всі розміри упаковок реалізуються у вашій країні.
Лікар, медсестра або фармацевт окремо видасть вам шприци, голки, ватні тампони та воду для ін’єкційних засобів, щоб ви могли самостійно приготувати та вводити МЯЛЕПТА. Вам також видають «контейнер для гострих відходів», у який слід поміщувати використані флакони, шприци та голки.

Власник дозволу на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія

Виробник
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Болгарія Люксембург/Люксембург
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Чехія
Teл.: +359 888 918 090
[email protected]

Чеська Республіка Угорщина
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія Чехія
Tel: +420 724 321 774 Tel.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]

Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Tel: +44 1604 549952
[email protected]

Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00

Естонія Норвегія
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Чехія
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]

Греція Австрія
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tηλ: +800 44 474447 Tel: + 43 1 4073919
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]

Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Tel.: +48 502 188 023
[email protected]

Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791

Хорватія Румунія
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Хорватія Чехія
Tel: +385 99 320 0330 Tel: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]

Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Tel: +386 30 210 050
[email protected]

Ісландія Словацька Республіка
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Tel: +420 608 076 274
[email protected]

Італія Фінляндія/Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Кіпр Швеція
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Tηλ: +800 44 474447 Tel: +46 8 753 35 20
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]

Латвія
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]

На цей лікарський засіб надано дозвіл у «надзвичайних обставинах». Це означає, що через рідкісність захворювання не було можливості отримати повну інформацію про цей препарат. Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, а цей листок-інструкцію буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu.
Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Інструкції щодо застосування
Перед застосуванням МЯЛЕПТА уважно прочитайте розділи 1–6 цього листка-інструкції, а потім ознайомтеся з цими Інструкціями щодо застосування.
Перш ніж починати самостійне введення цього лікарського засобу вдома, лікар, медсестра або фармацевт навчать вас, як правильно приготувати та вводити МЯЛЕПТА. Звертайтеся до них, якщо виникнуть запитання або потрібна додаткова інформація чи допомога. Виділіть достатньо часу для ретельного приготування та введення ліків, включаючи час, необхідний для нагрівання флакона після виймання з холодильника — приблизно 20 хвилин.

Додаткова інформація для навчання
Доступні додаткові матеріали та навчальні відео, які допоможуть вам зрозуміти правильне застосування МЯЛЕПТА. Звертайтеся до лікаря, щоб дізнатися, як отримати доступ до цієї інформації.

Як читати шприц
Вирівняйте верхній край поршня з рискою, що відповідає приписаній дозі. Нижче наведено приклади для шприців різного розміру. Якщо шприц має інший вигляд або іншу шкалу, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта за додатковою інформацією.

Використання шприца об’ємом 0,3 мл

• На шприці об’ємом 0,3 мл кількість розчину для введення позначена як «U», а не «мл».
• «U» означає «одиницю».
• 1 U дорівнює 0,01 мл.
• Кожні 5 U позначені числом і товстою рискою. Ця позначка відповідає 0,05 мл.
• Кожні 1 U позначені коротшою рискою між товстими рисками. Ця позначка відповідає 0,01 мл.
• Кожні 0,5 U позначені короткою рискою між двома рисками, що позначають 1 U. Ця позначка відповідає 0,005 мл.

• Щоб вводити розчин МЯЛЕПТА за допомогою малого шприца об’ємом 0,3 мл, у останньому стовпчику наведеної нижче таблиці вказано позначення в «одиницях» на шприці, що відповідають різним дозам лікарського засобу, які може призначити лікар, медсестра або фармацевт.

Перерахунок дози з «мл» у «одиниці» із використанням шприца об’ємом 0,3 мл

Використовуючи шприц на 1 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому вам слід вводити об’єм, який вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати об’єм з мл у одиниці.
• Вам нададуть шприц на 1 мл, якщо добова доза перевищує 1,5 мг і становить до 5 мг, що за об’ємом відповідає розчину \МЯЛЕПТА, більшому за 0,3 мл і до 1,0 мл.
• Кожні 0,1 мл позначені числом і довгою рискою.
• Кожні 0,05 мл позначені середньою рискою.
• Кожні 0,01 мл позначені короткою рискою.

Використовуючи шприц на 3,0 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому вам слід вводити об’єм, який вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати об’єм з мл у одиниці.
• Вам нададуть шприц на 3,0 мл, якщо добова доза перевищує 5 мг і становить до 10 мг, що за об’ємом відповідає розчину \МЯЛЕПТА\ більше 1,0 мл.
• Кожні 0,5 мл позначені довгою рискою.
• Кожні 0,1 мл позначені коротшою рискою між довгими рисками.

Етап А — Підготовка

1. Підготуйте всі матеріали, необхідні для ін’єкції, які надав вам лікар, медсестра або фармацевт.
   Розмістіть на чистій і добре освітленій робочій поверхні такі матеріали:

• флакон із скла з порошком \МЯЛЕПТА\
• ємність із водою для ін’єкцій, яку використовують для розчинення порошку \МЯЛЕПТА; вода для ін’єкцій може бути в скляних або пластикових ампулах або у флаконах із гумовою пробкою
• тампони, змочені спиртом (для дезінфекції шкіри в місці введення ліків та верхньої частини флаконів)
• ємність для гострих відходів (для безпечного утилізування використаних матеріалів після ін’єкції)

Також знадобляться 2 шприци:

• Шприц на 3 мл із голкою 40 мм, 21 калібр, для розчинення порошку
• Шприц для ін’єкції з набагато коротшою голкою для підшкірного введення розчину. Розмір цього шприца визначає лікар, медсестра або фармацевт залежно від дози \МЯЛЕПТА.
  • Якщо доза становить 1,5 мг або менше, слід використовувати шприц на 0,3 мл.
  • Якщо доза перевищує 1,5 мг і становить до 5 мг, слід використовувати шприц на 1 мл.
  • Якщо доза перевищує 5 мг, слід використовувати шприц на 3,0 мл.
  • Якщо доза перевищує 5 мг, лікар, медсестра або фармацевт можуть порадити вводити дозу у вигляді двох окремих ін’єкцій. Див. розділ 3 «Як застосовувати \МЯЛЕПТА\» для отримання додаткової інформації.

2. Перш ніж готувати розчин \МЯЛЕПТА, дайте флакону з порошком прогрітися до кімнатної температури приблизно 10 хвилин.

3. Перед підготовкою ліків добре вимийте руки.
   Етап Б — Наповнення шприца на 3 мл 1,1 мл води для ін’єкцій
4. Вийміть шприц на 3 мл із пластикової упаковки. Завжди використовуйте новий шприц.

• Шприц на 3 мл і голка постачаються окремо.
• Спосіб приєднання голки до шприца залежить від ємності з водою для ін’єкцій, яку вам надали: пластикова ампула, скляна ампула або флакон із скла (див. нижче інструкції).

5. Наберіть 1,1 мл води для ін’єкцій у шприц на 3 мл.
   Воду для ін’єкцій надає лікар, медсестра або фармацевт разом із флаконом ліків та шприцами. Цю воду змішують із порошком \МЯЛЕПТА, щоб порошок розчинився, і ліки перейшли в рідку форму, придатну для введення. Вода для ін’єкцій може бути в одній із таких ємностей:

• пластикова ампула
• скляна ампула
• флакон із скла (із гумовою пробкою). Завжди використовуйте нову ампулу або флакон з водою для ін’єкцій. Ніколи не використовуйте воду для ін’єкцій, що залишилася після приготування розчину \МЯЛЕПТА\ напередодні.

Вода для ін’єкцій у пластиковій ампулі

Пластикова ампула — це герметична ємність із кришкою, яку відкручують.
Щоб отримати воду для ін’єкцій, відкрийте ампулу.

• Тримайте ампулу кришкою догори.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а верхню — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, обережно відкрутіть верхню частину.

• Не приєднуйте голку до шприца.
• Вставте наконечник шприца на 3 мл без голки в отвір пластикової ампули якомога глибше.

Поки шприц ще в ампулі, переверніть ампулу та шприц. Тепер шприц має наконечником догори.
Поки шприц ще в ампулі, обережно потягніть поршень донизу.

• Тягніть донизу, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 1,1 мл.

• Переконайтеся, що в шприці на 3 мл немає повітряних бульбашок або карманів. Щоб видалити повітряні кармани або бульбашки зі шприца, див. пункти 6–8 нижче.
• Від’єднайте шприц від пластикової ампули.

Приєднайте голку до шприца.

• Не затягуйте голку надмірно.
• Не знімайте захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Вода для ін’єкцій у скляній ампулі

Скляна ампула — це герметична ємність.
Перед відкриттям ампули з водою для ін’єкцій підготуйте шприц на 3 мл, приєднавши голку. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Щоб отримати воду для ін’єкцій, відкрийте ампулу, зламавши її в місці зламу, як показано на малюнку нижче.

• Тримайте ампулу кришкою догори.
• Протріть місце зламу ампули тампоном, змоченим спиртом.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а верхню — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, відламіть верхню частину.

Вставте шприц на 3 мл у скляну ампулу.

• Нахиліть скляну ампулу під кутом 45 градусів до підлоги.
• Голку слід вставити якомога глибше в ампулу.

Поки голка ще в ампулі, обережно потягніть поршень догори.

• Тягніть поршень догори, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 1,1 мл.
• Переконайтеся, що в шприці на 3 мл немає повітряних карманів або бульбашок. Щоб видалити повітряні кармани або бульбашки зі шприца, див. пункти 6–8 нижче.

Вода для ін’єкцій у флаконі із скла

Флакон із скла має пластикову кришку, яку слід зняти, щоб відкрити гумову пробку під нею.

• Не знімайте гумову пробку.

Приєднайте голку до шприца на 3 мл. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.
• Потягніть поршень донизу до риски, що позначає 1,1 мл, щоб набрати повітря в шприц.

Поставте флакон на міцну рівну поверхню.

• Вставте голку шприца на 3 мл у флакон крізь гумову пробку.
• Голку слід спрямувати донизу.
• Голка має повністю увійти в флакон.

Потисніть поршень до кінця.

Поки голка ще в флаконі, переверніть флакон і шприц. Тепер голка спрямована догори.

• Не виймайте голку з флакона.

Обережно потягніть поршень донизу.

• Тягніть поршень донизу, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 1,1 мл.

6. Незалежно від того, чи ви отримуєте воду для ін’єкцій з ампули чи флакона, переконайтеся, що в шприці на 3 мл немає повітряних карманів або бульбашок.

• Іноді в шприці може залишитися велика кількість повітря (повітряний карман). Можна також побачити дрібніші бульбашки повітря в шприці.
• Потрібно видалити повітряний карман і бульбашки повітря зі шприца, щоб переконатися, що ви набрали правильну кількість стерильної води.

7. Видаліть будь-які повітряні кармани або бульбашки повітря.
   Використовуючи флакон із скла або пластикову ампулу

• Поки шприц ще в флаконі або пластиковій ампулі, постукайте по шприцу збоку, щоб повітряний карман/бульбашки перемістилися до верхньої частини шприца.
• Обережно потисніть поршень догори, щоб випустити повітря зі шприца.

Використовуючи скляну ампулу

• Вийміть шприц з ампули та тримайте його голкою догори.
• Постукайте по шприцу збоку, щоб повітряний карман/бульбашки перемістилися до верхньої частини шприца.
• Обережно потисніть поршень догори, щоб випустити повітря зі шприца.

8. Перевірте кількість води для ін’єкцій.

• Якщо кількість води для ін’єкцій у шприці менша за 1,1 мл, наберіть більше води для ін’єкцій і повторіть пункти 6 і 7, доки в шприці не буде 1,1 мл води.

9. Коли в шприці буде 1,1 мл води для ін’єкцій, вийміть шприц із флакона або ампули.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся оголеної голки шприца, оскільки вона стерильна, і ви можете пошкодити голку або поранитися.

*Етап В — Розчинення \МЯЛЕПТА*
10) Переконайтеся, що флакон із порошком \МЯЛЕПТА\ вийняли з холодильника щонайменше 10 хвилин тому, щоб він прогрівся до кімнатної температури.
11) Зніміть пластикову кришку з флакона із порошком \МЯЛЕПТА.

• Поставте флакон на міцну рівну поверхню.
• Протріть верхню частину флакона тампоном, змоченим спиртом.

12. Повністю вставте голку шприца на 3 мл, що містить 1,1 мл води для ін’єкцій, у флакон \МЯЛЕПТА, що містить порошок.

13. Тримайте флакон під кутом 45 градусів до робочої поверхні та повільно потисніть поршень великим пальцем до кінця.

• Вода для ін’єкцій має стікати по внутрішній стінці флакона.
• Введіть у флакон усю воду для ін’єкцій.

14. Вийміть голку з флакона та викиньте шприц у ємність для гострих відходів.

15. Змішайте порошок і воду для ін’єкцій.

• Обережно струшіть флакон круговими рухами (обертальним рухом).
• Продовжуйте, доки порошок повністю не розчиниться і рідина не стане прозорою. Не струшуйте і не перемішуйте різко.
• Розчин стане прозорим менш ніж за 5 хвилин. Якщо розчин правильно приготувати, розчин \МЯЛЕПТА\ має бути прозорим і не містити грудочок сухого порошку, бульбашок або піни. Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин не прозорий або містить грудочки чи частинки. Викиньте його і починіть процедуру знову з пункту 1.

Етап Г — Наповнення шприца розчином \МЯЛЕПТА\ для ін’єкції
16) Щоб ввести розчин \МЯЛЕПТА, потрібно використовувати новий шприц для ін’єкції — на 0,3 мл, 1,0 мл або 3,0 мл, який надає лікар, медсестра або фармацевт. Зніміть захисний колпачок з голки.

• Не торкайтеся голки.
• Не рухайте поршень.

17. Повністю вставте голку в флакон із розчином, у якому розчинений порошок \МЯЛЕПТА, крізь центр гумової пробки.

18. Поки голка ще в флаконі, переверніть флакон і шприц.

19. Тримаючи голку всередині флакона, потягніть поршень донизу.

• Верхній край поршня має вирівнятися з чорною рискою на шприці, що відповідає об’єму розчину \МЯЛЕПТА, який потрібно ввести.

20. Переконайтеся, що немає повітряних карманів або бульбашок повітря.

• Якщо ви помітили повітряний карман або бульбашки повітря, виконайте ті самі інструкції, що в пункті 7, щоб видалити повітря зі шприца.

21. Якщо в шприці правильна доза розчину \МЯЛЕПТА, вийміть голку з флакона.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся голки.

Етап Д — Вибір і підготовка місця ін’єкції
22) Уважно виберіть місце, куди ви будете вводити \МЯЛЕПТА. Цей лікарський засіб можна вводити в таких зонах:

• зона живота (черево), за винятком ділянки 5 см навколо пупка
• стегна
• верхня частина руки, задня ділянка

Якщо ви використовуєте одну й ту саму ділянку тіла для кожної ін’єкції, уникайте місця, яке використовували під час останньої ін’єкції.

• Якщо ви вводите інші ліки, не вводьте \МЯЛЕПТА\ у те саме місце, куди вводили інші ліки.

23. Протріть обрану ділянку для ін’єкції чистим тампоном, змоченим спиртом, і дайте шкірі висохнути.

• Уникайте торкання обробленої ділянки перед введенням \МЯЛЕПТА.

*Етап Е — Введення \МЯЛЕПТА*
Важливо: \МЯЛЕПТА\ слід вводити під шкіру («підшкірне застосування»). Не вводьте ліки в м’яз.
24) Щоб виконати підшкірну ін’єкцію, однією рукою зіщипніть шкіру в місці, куди плануєте вводити ін’єкцію.

25. Іншою рукою тримайте шприц, ніби ручку.
26. Обережно введіть голку в шкіру під кутом приблизно 45 градусів до тіла.

• Не вводьте голку в м’яз.
• Голка коротка і має повністю увійти в шкіру під кутом 45 градусів.

27. Великим пальцем обережно потисніть поршень донизу до кінця.

• Введіть усі ліки.
• Якщо в шприці залишилися ліки, доза введена не повністю.

28. Вийміть шприц із шкіри.
    Етап Є — Утилізація використаних матеріалів
29. Негайно викиньте обидва використані шприци та всі колпачки, флакони або ампули в ємність для гострих відходів.

• Коли ємність для гострих відходів заповниться, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта щодо правильного утилізування. Можуть діяти місцеві правила.

Важливо

• Не використовуйте шприци більше одного разу. Завжди використовуйте нові шприци.
• Флакони можуть залишатися майже повністю заповненими після відбирання необхідної дози. Залишок розчину слід викинути після використання.
• Не розчиняйте іншу дозу порошку \МЯЛЕПТА\ водою для ін’єкцій, що залишилася в ампулі або флаконі. Цю не використану воду для ін’єкцій слід викинути в ємність для гострих відходів. Завжди використовуйте новий флакон або нову ампулу з водою для ін’єкцій кожного разу, коли готуєте розчин порошку \МЯЛЕПТА.
• Не переробляйте шприци, колпачки чи ємність для гострих відходів і не викидайте ці матеріали з побутовими відходами.
• Завжди тримайте ємність для гострих відходів поза межами досяжності дітей.

Інструкція: інформація для пацієнта

Мялепта 11,3 мг порошок для ін’єкційного розчину

метрелептин
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволяє швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не перелічені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Мялепта і для чого використовується
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Мялепти
3. Як застосовувати Мялепту
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Мялепту
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке МЯЛЕПТА і для чого призначена

МЯЛЕПТА містить діючу речовину метрелептин. Метрелептин подібний до людського гормону, який називається лептин.
Для чого застосовують МЯЛЕПТУ
МЯЛЕПТУ застосовують для лікування ускладнень, пов’язаних із нестачею достатньої кількості лептину у пацієнтів із ліподистрофією.
Її застосовують у дорослих, підлітків та дітей віком від 2 років при:

• загальній ліподистрофії (у всьому організмі відсутня достатня кількість жирової тканини)

Її застосовують, коли інші терапії виявилися неефективними, у дорослих та підлітків віком від 12 років при:

• спадковій частковій ліподистрофії (також відома як вроджена або сімейна ліподистрофія)
• або частковій ліподистрофії (також відома як набута ліподистрофія), спричиненій реакцією організму на певну подію, наприклад, вірусне захворювання.

Як працює МЯЛЕПТА
Природний лептин утворюється в жировій тканині і виконує багато функцій в організмі, зокрема:

• регулює відчуття апетиту та рівні енергії;
• допомагає інсуліну в організмі підтримувати нормальний рівень цукру в крові. Метрелептин діє, імітуючи ефекти лептину. Це покращує здатність організму контролювати рівні енергії.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням МЯЛЕПТИ

Не застосовуйте МЯЛЕПТУ

• якщо Ви маєте алергію на метрелептин або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та заходи обережності
Зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника перед застосуванням МЯЛЕПТИ:

• якщо Ви вагітні
• якщо у Вас був раковий захворювання під назвою лімфома
• якщо у Вас були проблеми з кров’ю (наприклад, знижена кількість клітин крові)
• якщо у Вас було запалення органа, що називається підшлункова залоза (панкреатит)
• якщо Ви страждаєте або страждали від захворювань імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи аутоімунні захворювання печінки)

Лімфома
Люди з ліподистрофією можуть хворіти на певний тип раку крові, що називається лімфома, незалежно від того, застосовують вони МЯЛЕПТУ чи ні.
Однак, застосовуючи цей лікарський засіб, Ви можете мати підвищений ризик розвитку лімфоми.
Рішення щодо застосування МЯЛЕПТИ приймає лікар, який буде контролювати Ваш стан під час лікування.

Серйозні та небезпечні інфекції
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ організм може виробляти антитіла, що можуть підвищити ризик розвитку серйозних і небезпечних інфекцій.
Негайно повідомте лікареві про високу температуру, що супроводжується посиленою втомою (див. розділ 4).

Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів
Якщо Ви застосовуєте ліки, такі як інсулін або інші препарати для лікування цукрового діабету, Ваш рівень цукру в крові буде перебувати під ретельним контролем лікаря.
Лікар, за необхідності, змінить дозу інсуліну або інших ліків.
Це допоможе уникнути занадто низького рівня цукру в крові («гіпоглікемія»).
Щодо ознак, що вказують на зниження рівня цукру в крові, див. розділ 4, підзаголовок «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові».

Підвищений рівень цукру в крові та підвищений рівень жирів у крові
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ Ви можете мати підвищений рівень цукру (гіперглікемія) або жирів у крові (гіпертригліцеридемія); це може свідчити про те, що цей лікарський засіб не працює так, як має.
Ознаки гіперглікемії та гіпертригліцеридемії наведені в розділі 4, підзаголовки «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові» та «Ознаки підвищеного рівня жирів у крові».
Якщо Ви помітили будь-який із цих симптомів, описаних вище та в розділі 4 цього листка, або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря.
Може знадобитися зміна лікування.

Аутоімунні захворювання
Люди, які страждають або страждали від захворювань імунної системи (аутоімунні захворювання, включаючи аутоімунні захворювання печінки), можуть мати погіршення симптомів під час застосування МЯЛЕПТИ.
Поговоріть з лікарем, щоб дізнатися, на які симптоми слід звертати увагу; поява цих симптомів може вимагати додаткового обстеження.

Алергічні реакції
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ Ви можете розвинути алергічну реакцію.
Негайно повідомте лікареві, якщо у Вас з’явилися симптоми алергічної реакції.
Ознаки алергічної реакції наведені в розділі 4, підзаголовок «Алергічні реакції».

Фертильність
МЯЛЕПТА може підвищити фертильність у жінок із ліподистрофією (див. розділ «Вагітність, годування грудьми та фертильність»).

МЯЛЕПТА містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу, тобто фактично «без натрію».

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям молодше 2 років із загальною ліподистрофією або дітям молодше 12 років із частковою ліподистрофією.
Невідомо, який вплив цей лікарський засіб має на дітей молодше цих вікових меж.

Інші лікарські засоби та МЯЛЕПТА
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати будь-які інші ліки.
МЯЛЕПТА може впливати на те, як працюють інші ліки. Крім того, існують ліки, які можуть впливати на дію цього лікарського засобу.
Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ви застосовуєте будь-який із наступних ліків:

• гормональні контрацептиви, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати їхню ефективність у запобіганні вагітності
• теофілін, який застосовується при захворюваннях легень, таких як астма
• антикоагулянти (наприклад, варфарин або фенпрокумон)
• ліки, що пригнічують дію імунної системи (наприклад, циклоспорин)
• цукрознижувальні засоби (наприклад, інсулін або секретагоги інсуліну), див. розділ 2 «Низький рівень цукру в крові при застосуванні інсуліну або інших цукрознижувальних засобів»

Якщо Ви потрапляєте до будь-якої з вищезазначених категорій (або маєте сумніви щодо цього), поговоріть з лікарем перед застосуванням МЯЛЕПТИ.
Під час лікування МЯЛЕПТОЮ деякі ліки потребують контролю, оскільки може знадобитися зміна їхньої дози.

Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Не застосовуйте МЯЛЕПТУ, якщо Ви вагітні або можете завагітніти.
Невідомо, який вплив МЯЛЕПТА має на плід.
Жінки, які можуть завагітніти, повинні застосовувати ефективні методи контрацепції, включаючи не гормональні методи, такі як презерватив, під час лікування МЯЛЕПТОЮ.
Обговоріть з лікарем підходящі методи контрацепції, оскільки МЯЛЕПТА може знижувати ефективність гормональних контрацептивів у запобіганні вагітності.
Невідомо, чи може МЯЛЕПТА проникати в грудне молоко.
Поговоріть з лікарем, якщо Ви годуєте грудьми або маєте намір це робити.
Разом з лікарем Ви вирішите, чи продовжувати годування грудьми під час лікування цим лікарським засобом, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь МЯЛЕПТИ для матері.
МЯЛЕПТА може підвищувати фертильність у жінок із ліподистрофією.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
МЯЛЕПТА незначно впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Під час лікування цим лікарським засобом Ви можете відчувати запаморочення або втому.
Якщо це відбувається, не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся інструментами чи механізмами.
Якщо Ви маєте сумніви, зверніться до лікаря.

3. Як застосовувати МЯЛЕПТУ

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.
МЯЛЕПТУ вводять шляхом підшкірного введення (підшкірна ін’єкція) один раз на добу. Цей лікарський засіб застосовують у дітей від 2 років, підлітків та дорослих із загальною ліподистрофією, а також у дітей від 12 років, підлітків та дорослих із частковою ліподистрофією.
Під час лікування цим лікарським засобом лікар буде спостерігати за вами або за дитиною та визначатиме, яку дозу слід застосовувати.
Лікар може вирішити, що ви будете самостійно вводити собі цей лікарський засіб. Лікар, медсестра або фармацевт покажуть вам, як правильно підготувати та самостійно вводити цей лікарський засіб.

• Не намагайтеся самостійно підготувати лікарський засіб або вводити його собі, якщо вас не навчено цього робити.

Яку кількість лікарського засобу вводити
Доза МЯЛЕПТИ може змінюватися з часом залежно від ефекту, який досягається цим лікарським засобом. Порошок МЯЛЕПТИ розчиняють та змішують із водою для ін’єкцій, щоб отримати розчин для введення. Уважно прочитайте «Інструкції щодо застосування», де пояснюється, як підготувати розчин перед ін’єкцією.
Лікар призначить вам правильну дозу згідно з такими рекомендаціями:

• Якщо ваша вага становить 40 кг або менше:
  • Початкова доза — 0,06 мг (0,012 мл розчину) на кожен кілограм ваги тіла.
• Якщо ви чоловічої статі та ваша вага більше 40 кг:
  • Початкова доза — 2,5 мг (0,5 мл розчину).
• Якщо ви жіночої статі та ваша вага більше 40 кг:
  • Початкова доза — 5 мг (1 мл розчину). Лікар або фармацевт повідомлять вас про об’єм розчину, який слід вводити. Якщо у вас виникли сумніви щодо об’єму розчину, який слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як вводити ін’єкцію.
• Шприц, який слід використовувати для введення цього лікарського засобу, залежить від дози, яку вам призначив лікар.
  o Фармацевт видасть вам шприц, придатний для ін’єкції.
  o Щоб дізнатися, який шприц слід використовувати, зверніться до «Інструкцій щодо застосування».
• Щоб дізнатися об’єм лікарського засобу, який слід вводити (у мл), необхідно поділити дозу (у мг) на 5.
  o Наприклад, якщо лікар призначив вам дозу МЯЛЕПТИ 5 мг, то 5 мг, поділені на 5, дорівнюють 1 мл, що відповідає об’єму розчину, який слід вводити за допомогою шприца об’ємом 1 мл.
• Якщо доза становить 1,50 мг (0,30 мл розчину) або менше, слід використовувати шприц об’ємом 0,3 мл.
  o На шприці об’ємом 0,3 мл об’єм розчину вказаний у «Одиницях» замість «мл». Див. «Інструкції щодо застосування» (пункт 7) для отримання додаткової інформації про те, як читати та використовувати різні шприци.
  o Щоб дізнатися об’єм розчину, який слід вводити (у Одиницях), необхідно поділити дозу (у мг) на 5, а потім помножити на 100.
• Якщо необхідно вводити 1 мл або більше розчину МЯЛЕПТИ, лікар може порадити вам вводити дозу у дві окремі ін’єкції. Це може зробити ін’єкції більш комфортними. Для обох ін’єкцій слід використовувати окремий чистий шприц та голку. Якщо у вас виникли сумніви щодо об’єму розчину, який слід вводити, зверніться до лікаря або фармацевта перед тим, як вводити ін’єкцію.

Якщо призначаються малі дози/об’єми (наприклад, дітям), після відбирання необхідної дози флакони залишаються майже повністю заповненими. Залишок відновленого розчину слід викинути після використання.
Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід
Якщо ви застосували більше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря або зверніться до лікарні. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.
Якщо ви забули застосувати МЯЛЕПТУ

• Якщо ви забули ввести собі дозу, введіть її, як тільки згадаєте.
• Потім вводьте наступну дозу у звичайний час наступного дня.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Якщо ви ввели менше МЯЛЕПТИ, ніж слід, негайно повідомте лікаря. Лікар буде спостерігати за вами, щоб виявити можливі побічні ефекти.

Якщо ви припинили лікування МЯЛЕПТОЮ
Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ без попередньої консультації з лікарем. Лікар вирішить, чи слід вам припиняти застосування цього лікарського засобу.
Якщо необхідно припинити лікування МЯЛЕПТОЮ, лікар поступово зменшуватиме дозу протягом двох тижнів перед повною відміною терапії. Крім того, лікар порадить вам дотримуватися дієти з низьким вмістом жирів.

• Поступове зменшення дози протягом двох тижнів важливе, оскільки це може допомогти запобігти раптовому підвищенню рівня жирів (так званих «тригліцеридів») у крові.
• Раптове підвищення рівня тригліцеридів у крові може спричинити запалення підшлункової залози (панкреатит). Поступове зменшення дози разом із дієтою з низьким вмістом жирів може допомогти запобігти цій проблемі. Не припиняйте лікування МЯЛЕПТОЮ, якщо це не було рекомендовано лікарем.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Можливі побічні ефекти цього лікарського засобу:
Серйозні побічні ефекти
Зверніться до лікаря негайно, якщо ви помітите будь-який із наступних серйозних побічних ефектів — можливо, вам знадобиться термінова медична допомога. Якщо ви не можете зв’язатися з лікарем, негайно зверніться за медичною допомогою:

• низький рівень цукру (глюкози) у крові (гіпоглікемія), див. далі розділ «Ознаки високого та низького рівня цукру в крові»
• високий рівень цукру (глюкози) у крові (гіперглікемія)
• утворення згустку крові у вені (глибока венозна тромбоза) — біль, набряк, підвищення температури та почервоніння, зазвичай у стегні або нижній частині ноги
• накопичення рідини в легенях — кашель або утруднення дихання
• відчуття сонливості або сплутаності свідомості

Алергічні реакції
Негайно зверніться до лікаря, якщо помітите будь-яку серйозну алергічну реакцію, зокрема:

• утруднення дихання
• набряк та почервоніння шкіри, кропив’янка
• набряк обличчя, губ, язика або горла
• біль у животі, нудота та блювота
• непритомність або відчуття запаморочення
• сильний біль у животі (абдомінальний біль)
• дуже швидке серцебиття

Запалення підшлункової залози (панкреатит):
Негайно зверніться до лікаря, якщо помітите ознаки запалення підшлункової залози, зокрема:

• сильний та раптовий біль у животі (абдомінальний біль)
• нудота або блювота
• діарея

Інші побічні ефекти
Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із наступних побічних ефектів.
Дуже часто (можуть виникати у більш ніж 1 з 10 осіб):

• втрата ваги

Часто (можуть виникати до 1 з 10 осіб):

• втрата апетиту
• головний біль
• випадіння волосся
• незвично обильні або тривалі менструації
• відчуття втому
• синці, почервоніння, свербіж або кропив’янка у місці ін’єкції
• утворення організмом антитіл проти метрелептину, що може підвищити ризик розвитку серйозних або небезпечних для життя інфекцій. Може виникнути лихоманка, що супроводжується підвищеною втомою.

Частота невідома (частоту неможливо визначити на основі наявних даних):

• грип
• інфекція грудної клітки
• цукровий діабет
• посилене бажання їсти або надмірне споживання їжі
• прискорене серцебиття
• кашель
• задишка
• біль у м’язах (міалгія)
• біль у суглобах
• набряк рук та ніг
• збільшення жирової тканини
• набряк або кровотеча під шкірою у місці ін’єкції
• біль у місці ін’єкції
• свербіж у місці ін’єкції
• загальне нездужання, дискомфорт або розлитий біль
• підвищення рівня жирів у крові (тригліцеридів) (див. далі розділ «Ознаки підвищеного рівня жирів»)
• підвищення рівня глікованого гемоглобіну (HbA1c) у крові, що виявляється при аналізах
• збільшення ваги
• набряк або кровотеча під шкірою (кровотеча)

Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із вищезазначених побічних ефектів.

Ознаки високого та низького рівня цукру в крові
Симптоми низького рівня цукру в крові включають:

• відчуття запаморочення
• відчуття сонливості або сплутаності свідомості
• незграбність, падіння речей
• підвищений апетит
• підвищене потовиділення
• підвищена дратівливість або нервозність

Якщо ви помітите будь-який із цих симптомів або маєте сумніви, негайно зверніться до лікаря: можливо, знадобиться корекція лікування.
Симптоми високого рівня цукру в крові включають:

• сильну спрагу або апетит
• потребу частіше ніж зазвичай сходити в туалет
• відчуття сонливості
• нудоту або блювоту
• розмите зору
• біль у грудях або спині
• відчуття нестачі повітря

Ознаки підвищеного рівня жирів
Симптоми підвищеного рівня жирів включають:

• біль у грудях
• біль під ребрами, схожий на печію або розлад шлунку
• нудоту або блювоту

Зверніться до лікаря, якщо помітите будь-який із вищезазначених побічних ефектів.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Як зберігати МЯЛЕПТУ

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і щоб він не був на виду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі та упаковці.
Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C–8 °C). Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після відновлення розчину його слід вводити одразу, зберігати розчин для подальшого використання не можна. Увесь неиспользований лікарський засіб слід утилізувати.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин здався мутним, змінив колір або містить згустки чи частинки.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води або у побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить МЯЛЕПТА

• Діючою речовиною є метрелептин. Кожен флакон містить 11,3 міліграми метрелептину. Після розчинення вмісту флакона в 2,2 мілілітрах води для ін’єкцій, кожен мілілітр розчину містить 5 міліграмів метрелептину.
• Інші компоненти: гліцин, сахароза, полісорбат 20, глутамінова кислота, натрію гідроксид (для регулювання рН).

Опис зовнішнього вигляду МЯЛЕПТА та вміст упаковки
МЯЛЕПТА випускається у вигляді порошку для розчину для ін’єкцій (powder for injection). Це білий порошок, який постачається у скляному флаконі з гумовим колпачком та алюмінієвою пломбою з знімною білою пластиковою кришкою.
МЯЛЕПТА доступна в упаковках по 1 або 30 флаконів.
Можливо, не всі упаковки реалізуються у вашій країні.
Лікар, медсестра або фармацевт окремо нададуть вам шприци, голки, засоби для обробки шкіри та воду для ін’єкцій, щоб ви могли підготувати та ввести МЯЛЕПТА. Вам також видають «контейнер для гострих відходів», у який слід помістити використані флакони, шприци та голки.

Тримач ліцензії на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія

Виробник
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Болгарія Люксембург/Люксембург
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Чехія
Тел.: +359 888 918 090
[email protected]

Чеська Республіка Угорщина
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія Чехія
Тел: +420 724 321 774 Тел.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]

Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Тел: +44 1604 549952
[email protected]

Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел: + 49 40 89724-0 Тел: + 31 88 501 64 00

Естонія Норвегія
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Греція Австрія
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел: +800 44 474447 Тел: + 43 1 4073919
Тел: +44 1604 549952
[email protected]

Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +48 502 188 023
[email protected]

Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел: + 33 1 47688899 Тел: + 39 0521 2791

Хорватія Румунія
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Хорватія Чехія
Тел: +385 99 320 0330 Тел: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]

Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел: +386 30 210 050
[email protected]

Ісландія Словацька Республіка
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел: +420 608 076 274
[email protected]

Італія Фінляндія/Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Кіпр Швеція
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Тел: +800 44 474447 Тел: +46 8 753 35 20
Тел: +44 1604 549952
[email protected]

Латвія
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехія
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

На цей лікарський засіб надано дозвіл у «виключних обставинах». Це означає, що через рідкісність захворювання неможливо було отримати повну інформацію про цей препарат. Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, і цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu.
Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Інструкції щодо застосування

Перш ніж застосовувати МЯЛЕПТА, необхідно уважно прочитати розділи 1–6 цього листка-вкладиша, а потім ознайомитися з цими Інструкціями щодо застосування.
Перш ніж починати самостійне введення цього лікарського засобу вдома, лікар, медсестра або фармацевт навчать вас, як правильно підготувати та вводити МЯЛЕПТА. Звертайтеся до них, якщо виникнуть запитання або потрібна додаткова інформація чи допомога. Виділіть достатньо часу для ретельної підготовки та введення препарату, включаючи час на прогрівання флакона після вийняття з холодильника — приблизно 20 хвилин.

Додаткова інформація для навчання
Доступні додаткові матеріали та навчальні відео, які допоможуть вам зрозуміти правильне застосування МЯЛЕПТА. Звертайтеся до лікаря, щоб дізнатися, як отримати доступ до цієї інформації.

Як читати шприц
Вирівняйте верхній край поршня з рискою, що відповідає призначеній дозі. Нижче наведено приклади для шприців різного об’єму. Якщо шприц виглядає інакше або має іншу шкалу, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта за додатковою інформацією.

Використання шприца об’ємом 0,3 мл

• На шприці об’ємом 0,3 мл кількість розчину для введення позначена в «U», а не в «мл».
• «U» означає «одиниці».
• 1 U дорівнює 0,01 мл.
• Кожні 5 U позначені числом і товстою рискою. Ця позначка відповідає 0,05 мл.
• Кожні 1 U позначені короткою рискою між товстими рисками. Ця позначка відповідає 0,01 мл.
• Кожні 0,5 U позначені короткою рискою між двома рисками, що позначають 1 U. Ця позначка відповідає 0,005 мл.

• Щоб вводити розчин МЯЛЕПТА за допомогою малого шприца об’ємом 0,3 мл, у правому стовпчику наведеної нижче таблиці вказано значення в «одиницях» на шприці, що відповідають різним дозам препарату, які може призначити лікар, медсестра або фармацевт.

Перерахунок дози з «мл» у «одиниці» при використанні шприца об’ємом 0,3 мл

Використовуючи шприц на 1 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому ви повинні ввести ту кількість, яку вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати кількість з мл у одиниці.
• Вам нададуть шприц на 1 мл для використання, якщо щоденна доза перевищує 1,5 мг і становить до 5 мг, що за об’ємом відповідає розчину \Мялепта, більшому за 0,3 мл і до 1,0 мл.
• Кожні 0,1 мл позначені числом і довгою рискою.
• Кожні 0,05 мл позначені середньою рискою.
• Кожні 0,01 мл позначені коротшою рискою.

Використовуючи шприц на 3,0 мл

• У цьому шприці кількість розчину, який потрібно ввести, вказана в мл, тому ви повинні ввести ту кількість, яку вказав лікар, медсестра або фармацевт. Не потрібно перекладати кількість з мл у одиниці.
• Вам нададуть шприц на 3,0 мл для використання, якщо щоденна доза перевищує 5 мг і становить до 10 мг, що за об’ємом відповідає розчину \Мялепта, більшому за 1,0 мл.
• Кожні 0,5 мл позначені довгою рискою.
• Кожні 0,1 мл позначені коротшою рискою між довгими рисками.

Етап А — Підготовка

1. Підготуйте всі матеріали, необхідні для ін’єкції, які надав лікар, медсестра або фармацевт.
   Розмістіть на чистій і добре освітленій робочій поверхні такі матеріали:

• флакон із скла, що містить порошок \Мялепта\
• ємність із водою для ін’єкцій, у якій розчиняють порошок \Мялепта. Вода для ін’єкцій може бути в скляних або пластикових ампулах або у флаконах із гумовою пробкою.
• салфетки, змочені спиртом (для дезінфекції шкіри в місці введення ліків та верхньої частини флаконів)
• ємність для гострих відходів (для безпечного утилізування використаних матеріалів після ін’єкції)

Також знадобляться 2 шприці:

• Один шприц на 3 мл із голкою 40 мм, калібр 21, для розчинення порошку
• Один шприц для ін’єкції з набагато коротшою голкою для підшкірного введення розчину. Розмір цього шприця буде визначено лікарем, медсестрою або фармацевтом залежно від дози \Мялепта:
  • Якщо доза становить 1,5 мг або менше, використовується шприц на 0,3 мл.
  • Якщо доза перевищує 1,5 мг і становить до 5 мг, використовується шприц на 1 мл.
  • Якщо доза перевищує 5 мг, використовується шприц на 3,0 мл.
  • Якщо доза перевищує 5 мг, лікар, медсестра або фармацевт можуть порадити вводити дозу у вигляді двох окремих ін’єкцій. Див. розділ 3 «Як застосовувати \Мялепта\» для отримання додаткової інформації.

2. Перед підготовкою розчину \Мялепта\ дайте флакону із порошком прогрітися до кімнатної температури приблизно 10 хвилин.

3. Перед підготовкою ліків добре вимийте руки.
   Етап Б — Наповнення шприца на 3 мл розчином 2,2 мл води для ін’єкцій
4. Вийміть шприц на 3 мл із пластикової упаковки. Завжди використовуйте новий шприц.

• Шприц на 3 мл і голка постачаються окремо.
• Спосіб приєднання голки до шприца залежить від типу ємності з водою для ін’єкцій: пластикова ампула, скляна ампула або флакон із гумовою пробкою (див. нижче інструкції).

5. Наберіть 2,2 мл води для ін’єкцій у шприц на 3 мл.
   Воду для ін’єкцій надає лікар, медсестра або фармацевт разом із флаконом ліків та шприцами. Цю воду змішують із порошком \Мялепта, щоб розчинити його і отримати рідку форму ліків, яку можна вводити. Вода для ін’єкцій може бути в одній із таких ємностей:

• пластикова ампула
• скляна ампула
• скляний флакон (із гумовою пробкою). Завжди використовуйте нову ампулу або флакон із водою для ін’єкцій. Ніколи не використовуйте воду для ін’єкцій, що залишилася після підготовки розчину \Мялепта\ попереднього дня.

Вода для ін’єкцій у пластиковій ампулі

Пластикова ампула — це герметична ємність із кришкою, яку відкривають обертанням.
Щоб отримати воду для ін’єкцій, відкрийте ампулу.

• Тримайте ампулу кришкою вгору.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а верхню — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, обережно оберіть верхню частину, щоб від’єднати її.

• Не приєднуйте голку до шприца.
• Вставте наконечник шприца на 3 мл без приєднаної голки в отвір пластикової ампули якомога глибше.

Залишаючи шприц уставленою в ампулу, переверніть ампулу та шприц. Тепер шприц знаходиться наконечником угору.
Залишаючи шприц уставленою в ампулу, обережно потягніть поршень униз.

• Потягніть поршень униз, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 2,2 мл.

• Необхідно перевірити, чи немає в шприці на 3 мл повітряних кульок або бульбашок. Щоб видалити повітря зі шприца, див. кроки 6–8 нижче.
• Від’єднайте шприц від пластикової ампули.

Приєднайте голку до шприца.

• Не затягуйте голку надмірно.
• Не знімайте захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Вода для ін’єкцій у скляній ампулі

Скляна ампула — це герметична ємність.
Перед відкриттям ампули з водою для ін’єкцій підготуйте шприц на 3 мл, приєднавши голку. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.

Щоб отримати воду для ін’єкцій, відкрийте ампулу, зламавши її в місці ослаблення, як показано на малюнку нижче.

• Тримайте ампулу кришкою вгору.
• Протріть місце зламу ампули салфеткою, змоченою спиртом.
• Тримайте нижню частину ампули однією рукою, а верхню — іншою.
• Тримаючи нижню частину ампули, відламайте верхню частину.

Вставте шприц на 3 мл у скляну ампулу.

• Нахиліть скляну ампулу під кутом 45 градусів до підлоги.
• Голку потрібно вставити якомога глибше в ампулу.

Залишаючи голку в ампулі, обережно потягніть поршень угору.

• Потягніть поршень угору, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 2,2 мл.
• Необхідно перевірити, чи немає в шприці на 3 мл повітряних кульок або бульбашок. Щоб видалити повітря зі шприца, див. кроки 6–8 нижче.

Вода для ін’єкцій у скляному флаконі

Скляний флакон має пластикову кришку, яку потрібно зняти, щоб відкрити гумову пробку під нею.

• Не знімайте гумову пробку.

Приєднайте голку до шприца на 3 мл. Не затягуйте голку надмірно.

• Зніміть захисний колпачок з голки.
• Не торкайтеся голки.
• Потягніть поршень униз до риски, що позначає 2,2 мл, щоб набрати повітря в шприц.

Поставте флакон на міцну рівну поверхню.

• Вставте голку шприца на 3 мл у флакон крізь гумову пробку.
• Голка повинна бути спрямована вниз.
• Голка повинна повністю увійти в флакон.

Потисніть поршень до кінця.

Залишаючи голку в флаконі, переверніть флакон і шприц. Тепер голка спрямована вгору.

• Не виймайте голку з флакона.

Обережно потягніть поршень униз.

• Потягніть поршень униз, доки верхній край поршня не вирівняється з чорною рискою, що позначає 2,2 мл.

6. Незалежно від того, чи ви використовуєте ампулу, чи флакон, необхідно перевірити, чи немає в шприці на 3 мл повітряних кульок або бульбашок.

• Іноді в шприці може залишитися велика кількість повітря (повітряна кулька). Можна також побачити дрібніші бульбашки повітря в шприці.
• Потрібно видалити повітряну кульку та бульбашки повітря зі шприца, щоб переконатися, що ви набрали правильну кількість стерильної води.

7. Видаліть будь-які повітряні кульки або бульбашки.
   Використовуючи скляний флакон або пластикову ампулу

• Залишаючи шприц у флаконі або ампулі, постукайте по боках шприца, щоб повітряна кулька/бульбашки перемістилися вгору.
• Обережно потисніть поршень угору, щоб випустити повітря зі шприца.

Використовуючи скляну ампулу

• Вийміть шприц з ампули та тримайте її голкою вгору.
• Постукайте по боках шприца, щоб повітряна кулька/бульбашки перемістилися вгору.
• Обережно потисніть поршень угору, щоб випустити повітря зі шприца.

8. Перевірте кількість води для ін’єкцій.

• Якщо кількість води для ін’єкцій у шприці менша за 2,2 мл, наберіть більше води та повторіть кроки 6 і 7, доки в шприці не буде 2,2 мл води.

9. Коли в шприці буде 2,2 мл води для ін’єкцій, вийміть шприц з флакона або ампули.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся оголеної голки шприца, оскільки вона стерильна, і ви можете пошкодити голку або поранитися.

*Етап В — Розчинення \Мялепта*
10) Переконайтеся, що флакон із порошком \Мялепта\ вийнято з холодильника щонайменше 10 хвилин тому, щоб досягнути кімнатної температури.
11) Зніміть пластикову кришку з флакона, що містить порошок \Мялепта.

• Поставте флакон на міцну рівну поверхню.
• Протріть верхню частину флакона салфеткою, змоченою спиртом.

12. Повністю вставте голку шприца на 3 мл, що містить 2,2 мл води для ін’єкцій, у флакон \Мялепта, що містить порошок.

13. Тримайте флакон під кутом 45 градусів до робочої поверхні та повільно потисніть поршень великим пальцем до кінця.

• Вода для ін’єкцій повинна стікати по внутрішній стінці флакона.
• Введіть у флакон усю воду для ін’єкцій.

14. Вийміть голку з флакона та викиньте шприц у ємність для гострих відходів.

15. Змішайте порошок і воду для ін’єкцій.

• Обережно покрутіть флакон круговими рухами (обертальні рухи).
• Продовжуйте, доки порошок повністю не розчиниться і рідина не стане прозорою. Не струшуйте і не перемішуйте різко.
• Розчин стане прозорим менш ніж за 5 хвилин. Якщо розчин правильно приготовано, розчин \Мялепта\ повинен бути прозорим і без грудочок сухого порошку, бульбашок або піни. Не використовуйте цей препарат, якщо розчин не прозорий або містить грудочки чи частинки. Викиньте його та починіть процедуру знову з кроку 1.

Етап Г — Наповнення шприца розчином \Мялепта\ для ін’єкції
16) Для введення розчину \Мялепта\ потрібно використовувати новий шприц для ін’єкції — шприц на 0,3 мл, 1,0 мл або 3,0 мл, який надає лікар, медсестра або фармацевт. Зніміть захисний колпачок з голки.

• Не торкайтеся голки.
• Не рухайте поршень.

17. Повністю вставте голку в флакон із розчином, що містить розчинений порошок \Мялепта, крізь центр гумової пробки.

18. Залишаючи голку в флаконі, переверніть флакон і шприц.

19. Тримаючи голку всередині флакона, потягніть поршень униз.

• Верхній край поршня повинен вирівнятися з чорною рискою на шприці, що відповідає кількості розчину \Мялепта, який потрібно ввести.

20. Переконайтеся, що в шприці немає повітряних кульок або бульбашок.

• Якщо ви бачите повітряну кульку або бульбашки, дотримуйтесь тих самих інструкцій, що в кроці 7, щоб видалити повітря зі шприца.

21. Якщо в шприці правильна доза розчину \Мялепта, вийміть голку з флакона.

• Не рухайте поршень.
• Не торкайтеся голки.

Етап Д — Вибір і підготовка місця ін’єкції
22) Уважно виберіть місце, куди ви будете вводити \Мялепта. Цей препарат можна вводити в таких зонах:

• область живота (черево), крім ділянки 5 см навколо пупка
• стегна
• верхня частина руки, задня ділянка

Якщо ви використовуєте одну й ту саму ділянку тіла для кожної ін’єкції, уникайте місця, яке використовували для останньої ін’єкції.

• Якщо ви вводите інші ліки, не вводьте \Мялепта\ у те саме місце, куди вводили інші препарати.

23. Протріть обране місце для ін’єкції чистою салфеткою, змоченою спиртом, і дайте шкірі висохнути.

• Уникайте торкання очищеної ділянки перед введенням \Мялепта.

*Етап Е — Введення \Мялепта*
Важливо: \Мялепта\ потрібно вводити під шкіру («підшкірне застосування»). Не вводьте препарат у м’яз.
24) Щоб зробити підшкірну ін’єкцію, однією рукою зіщипніть шкіру в місці, куди плануєте ввести ін’єкцію.

25. Іншою рукою тримайте шприц, ніби ручку.
26. Обережно введіть голку в шкіру під кутом приблизно 45 градусів до тіла.

• Не вводьте голку в м’яз.
• Голка коротка і повинна повністю увійти в шкіру під кутом 45 градусів.

27. Потисніть поршень великим пальцем обережно до кінця.

• Введіть увесь препарат.
• Якщо в шприці залишився препарат, доза введена не повністю.

28. Вийміть шприц із шкіри.
    Етап Ж — Утилізація використаних матеріалів
29. Негайно викиньте обидва використані шприці та всі колпачки, флакони чи ампули в ємність для гострих відходів.

• Коли ємність для гострих відходів заповниться, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта щодо правильного утилізування. Можуть діяти місцеві норми.

Важливо

• Не використовуйте шприці більше одного разу. Завжди використовуйте нові шприці.
• Флакони можуть залишатися майже повністю заповненими після відбирання необхідної дози. Залишений розчин потрібно викинути після використання.
• Не розчиняйте іншу дозу порошку \Мялепта\ залишеною невикористаною водою для ін’єкцій із ампули чи флакона. Цю невикористану воду для ін’єкцій потрібно викинути в ємність для гострих відходів. Завжди використовуйте новий флакон або нову ампулу води для ін’єкцій кожного разу, коли готуєте розчин із порошку \Мялепта.
• Не переробляйте шприці, колпачки чи ємність для гострих відходів і не викидайте ці матеріали з побутовими відходами.
• Завжди тримайте ємність для гострих відходів поза межами досяжності дітей.