MYALEPTA

Ulotka: informacje dla pacjenta

Myalepta 3 mg proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

metreleptyna
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy uważnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie ma w niniejszej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Myalepta i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Myalepty
3. Jak stosować Myaleptę
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Myaleptę
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Myalepta i do czego służy

Myalepta zawiera substancję czynną metreleptynę. Metreleptyna jest podobna do ludzkiego hormonu
zwанego leptyną.
Do czego służy Myalepta
Myalepta stosuje się do leczenia powikłań spowodowanych niedoborem wystarczającej ilości leptyny u pacjentów
z lipodystrofią.
Stosuje się u dorosłych, u dzieci i u nastolatków od 2. roku życia z:

• lipodystrofią uogólnioną (całe ciało nie posiada wystarczającej ilości tkanki tłuszczowej)

Stosuje się, gdy inne terapie nie okazały się skuteczne, u dorosłych i u nastolatków od 12. roku życia z:

• lipodystrofią częściową o podłożu dziedzicznym (zwанą również lipodystrofią wrodzoną lub rodzinną)
• lub lipodystrofią częściową (zwанą również lipodystrofią nabytą) spowodowaną reakcją organizmu na zdarzenie takie jak choroba wirusowa.

Jak działa Myalepta
Naturalna leptyna jest wytwarzana przez tkankę tłuszczową i pełni wiele funkcji w organizmie, w tym:

• kontrolowanie uczucia głodu i poziomu energii;
• wspomaganie insuliny obecnej w organizmie w regulowaniu poziomu cukru we krwi. Metreleptyna działa naśladując działanie leptyny. Poprawia to zdolność organizmu do kontrolowania poziomu energii.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Myalepta

Nie stosuj Myalepta

• jeśli jesteś uczulony na metrepleptynę lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Myalepta skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką:

• jeśli jesteś w ciąży
• jeśli chorowałaś na nowotwór zwany limfoma
• jeśli miałaś problemy z krwią (np. niską liczbę komórek krwi)
• jeśli chorowałaś na stan zapalny narządu zwanego trzustką (zapalenie trzustki)
• jeśli cierpisz lub cierpiałaś na zaburzenia układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym problemy wątrobowe o podłożu autoimmunologicznym)

Limfoma
Osoby z lipodystrofią mogą chorować na rodzaj nowotworu krwi zwanego limfoma, niezależnie od tego, czy stosują Myalepta, czy nie.
Stosowanie tego leku może jednak zwiększyć ryzyko rozwoju limfomy. Decyzję o stosowaniu Myalepta podejmuje lekarz, który będzie Cię poddawał regularnym kontrolom podczas leczenia.

Ciężkie i zagrożone zakażenia
Podczas leczenia Myalepta organizm może produkować przeciwciała, które mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich i zagrożonych zakażeń. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie wysoka gorączka i narastające uczucie zmęczenia (zobacz punkt 4).

Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwdiabetycznych
Jeśli stosujesz leki takie jak insulina lub inne leki przeciwdiabetyczne, poziom glukozy we krwi będzie śledzony przez lekarza. Lekarz dostosuje dawkę insuliny lub innych leków, jeśli będzie to konieczne.
W ten sposób można zapobiec zbyt niskiemu poziomowi cukru we krwi („hipoglikemii”). O objawach wskazujących na obniżenie poziomu glukozy we krwi przeczytaj w punkcie 4, sekcja „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”.

Wysoki poziom cukru we krwi i podwyższony poziom tłuszczu we krwi
Podczas leczenia Myalepta może wystąpić podwyższenie poziomu cukru we krwi (hiperglikemia) lub tłuszczu we krwi (hipertriglicerydia); może to oznaczać, że lek nie działa zgodnie z oczekiwaniami. Objawy hiperglikemii i hipertriglicerydii opisano w punkcie 4, w sekcjach „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi” oraz „Objawy podwyższonego poziomu tłuszczu we krwi”.
Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów opisanych powyżej i w punkcie 4 niniejszej ulotki lub masz wątpliwości, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Może być konieczna modyfikacja leczenia.

Choroby autoimmunologiczne
U osób cierpiących lub cierpiałych na zaburzenia układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym problemy wątrobowe o podłożu autoimmunologicznym) objawy mogą się nasilić podczas stosowania Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem, jakie objawy należy obserwować; ich pojawienie się może wymagać dodatkowych badań.

Reakcje alergiczne
Podczas leczenia Myalepta możesz doświadczyć reakcji alergicznej. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli pojawią się objawy reakcji alergicznej. Objawy reakcji alergicznej opisano w punkcie 4, sekcja „Reakcje alergiczne”.

Niepłodność
Myalepta może zwiększyć płodność u kobiet z lipodystrofią (zobacz punkt „Ciąża, karmienie piersią i płodność”).

Myalepta zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza praktycznie „bez sodu”.

Dzieci i młodzież
Nie podawaj tego leku dzieciom poniżej 2. roku życia z ogólną lipodystrofią ani dzieciom poniżej 12. roku życia z częściową lipodystrofią. Nie wiadomo, jakie są skutki tego leku u dzieci poniżej tych progów wiekowych.

Inne leki i Myalepta
Powiadom lekarza, jeśli stosujesz, stosowałaś ostatnio lub możesz zacząć stosować inne leki.
Myalepta może wpływać na działanie innych leków. Ponadto istnieją leki, które mogą wpływać na działanie tego leku.
W szczególności powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz którykolwiek z następujących leków:

• doustne środki antykoncepcyjne, ponieważ Myalepta może zmniejszyć ich skuteczność w zapobieganiu ciąży
• teofilinę, stosowaną w chorobach płuc, takich jak astma
• leki przeciwzakrzepowe (np. warfarynę lub fenprokumon)
• leki tłumiące działanie układu odpornościowego (np. cyklosporynę)
• leki przeciwdiabetyczne (np. insulinę lub sekretagogi insuliny), zobacz punkt 2 „Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwdiabetycznych”

Jeśli pasujesz do którejś z powyższych sytuacji (lub masz wątpliwości), porozmawiaj z lekarzem przed zastosowaniem Myalepta. Podczas leczenia Myalepta niektóre leki wymagają monitorowania, ponieważ może być konieczna zmiana ich dawki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz ciążę, albo karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Nie stosuj Myalepta, jeśli jesteś w ciąży lub możesz zajść w ciążę. Nie wiadomo, jakie są skutki Myalepta na rozwijające się dziecko. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji, w tym metody niehormonalne, takie jak prezerwatywa, podczas leczenia Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem o odpowiednich metodach antykoncepcji, ponieważ Myalepta może zmniejszyć skuteczność doustnych środków antykoncepcyjnych w zapobieganiu ciąży.
Nie wiadomo, czy Myalepta przechodzi do mleka matki. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Razem z lekarzem zdecydujecie, czy kontynuować karmienie piersią podczas leczenia tym lekiem, biorąc pod uwagę korzyści karmienia dla dziecka i korzyści z leczenia Myalepta dla matki.
Myalepta może zwiększyć płodność u kobiet z lipodystrofią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Myalepta nieznacznie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Podczas leczenia tym lekiem możesz odczuwać zawroty głowy lub zmęczenie. Jeśli tak się stanie, nie prowadź pojazdów ani nie korzystaj z narzędzi i maszyn. Jeśli masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.

3. Jak stosować Myalepta

Stosuj ten lek ściśle według wskazówek lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Myalepta podaje się w postaci jednorazowej dożylnego wstrzyknięcia (iniekcji podskórnej) raz dziennie. Ten lek stosuje się u dzieci od 2. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią uogólnioną, a także u dzieci od 12. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią częściową.
Podczas leczenia tym lekiem lekarz będzie Cię lub dziecko regularnie kontrolować i ustalać odpowiednią dawkę.
Lekarz może zdecydować, że samodzielnie będziesz wstrzykiwać ten lek. Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta pokażą Ci, jak przygotować i samodzielnie zaaplikować ten lek.

• Nie próbuj przygotować leku ani wstrzyknąć go samodzielnie, jeśli nie zostałeś odpowiednio wyszkolony.

Jaką dawkę leku należy wstrzyknąć
Dawka Myalepta może się zmieniać w czasie, w zależności od efektów działania leku. Proszękcję Myalepta rozpuszcza się i miesza z wodą do wstrzykiwań w celu przygotowania roztworu do wstrzyknięcia. Przeczytaj „Instrukcje dotyczące stosowania”, które wyjaśniają, jak przygotować roztwór przed wstrzyknięciem.
Lekarz ustali dla Ciebie odpowiednią dawkę zgodnie z poniższymi wskazówkami:

• Jeśli ważysz 40 kg lub mniej:
  • Początkowa dawka: 0,06 mg (0,012 ml roztworu) na każdy kilogram masy ciała.
• Jeśli jesteś płci męskiej i ważysz więcej niż 40 kg:
  • Początkowa dawka: 2,5 mg (0,5 ml roztworu).
• Jeśli jesteś płci żeńskiej i ważysz więcej niż 40 kg:
  • Początkowa dawka: 5 mg (1 ml roztworu). Lekarz lub farmaceuta poinformują Cię o ilości roztworu do wstrzyknięcia. W razie wątpliwości dotyczących objętości roztworu do wstrzyknięcia skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem zastrzyku.
• Rodzaj strzykawki do wstrzyknięcia tego leku zależy od przepisanej Ci dawki.
  o Farmaceuta dostarczy Ci odpowiednią strzykawkę do zastrzyku.
  o Aby dowiedzieć się, jakiej strzykawki użyć, zapoznaj się z „Instrukcjami dotyczące stosowania”.
• Aby określić ilość leku do wstrzyknięcia (w ml), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5.
  o Na przykład, jeśli lekarz przepisał Ci dawkę Myalepta 5 mg, to 5 mg podzielone przez 5 daje 1 ml – tyle należy wstrzyknąć za pomocą strzykawki 1 ml.
• Jeśli dawka wynosi 1,50 mg (0,30 ml roztworu) lub mniej, należy użyć strzykawki 0,3 ml.
  o Na strzykawce 0,3 ml ilość roztworu do wstrzyknięcia podawana jest w „Jednostkach” zamiast w „ml”. Zapoznaj się z „Instrukcjami dotyczące stosowania” (punkt 7), aby uzyskać więcej informacji o sposobie odczytywania i stosowania różnych strzykawek.
  o Aby określić ilość roztworu do wstrzyknięcia (w jednostkach), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5, a następnie pomnożyć wynik przez 100.
  Jeśli konieczne jest wstrzyknięcie 1 ml lub więcej roztworu Myalepta, lekarz może zalecić podzielenie dawki na dwa oddzielne zastrzyki. Może to uczynić zastrzyki bardziej komfortowymi. Do każdego zastrzyku należy użyć osobnej, czystej strzykawki i igły. W razie wątpliwości dotyczących objętości roztworu do wstrzyknięcia skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem zastrzyku.

W przypadku przepisywania małych dawek/objętości (np. u dzieci) fiolki pozostają niemal całkowicie pełne po pobraniu potrzebnej dawki. Nieużywany roztwór po rekonstytucji należy wyrzucić po użyciu.
Jeśli stosujesz więcej Myalepta niż należy
Jeśli stosujesz więcej Myalepta niż przepisano, natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do szpitala. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem ewentualnych działań niepożądanych.
Jeśli zapomnisz zastosować Myalepta

• Jeśli zapomniałeś wstrzyknąć dawkę, zrób to jak najszybciej, gdy sobie o tym przypomnisz.
• Następnie kontynuuj leczenie, wstrzykując następną dawkę w kolejnym dniu zgodnie z zaleceniami.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Jeśli wstrzyknąłeś mniej Myalepta niż przepisano, natychmiast powiadom lekarza. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem ewentualnych działań niepożądanych.

Jeśli przerwiesz leczenie Myalepta
Nie przerywaj leczenia Myalepta bez konsultacji z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy należy przerwać leczenie tym lekiem.
Jeśli konieczne będzie przerwanie leczenia Myalepta, lekarz stopniowo zmniejszy dawkę przez okres dwóch tygodni przed całkowitym zakończeniem terapii. Ponadto lekarz zaleci stosowanie diety o niskiej zawartości tłuszczu.

• Stopniowe zmniejszanie dawki przez okres dwóch tygodni jest ważne, ponieważ może pomóc w zapobieganiu nagłemu wzrostowi poziomu tłuszczów (tzw. trójglicerydów) we krwi.
• Nagły wzrost stężenia trójglicerydów we krwi może prowadzić do zapalenia trzustki (pancreatytu). Stopniowe zmniejszanie dawki w połączeniu z dietą o niskiej zawartości tłuszczu może pomóc w zapobieganiu temu problemowi. Nie przerywaj leczenia Myalepta, jeśli lekarz nie zalecił Ci tego.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Możliwe działania niepożądane tego leku:
Działania niepożądane poważne
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych poważnych działań niepożądanych – może być potrzebna natychmiastowa pomoc medyczna. Jeśli nie możesz skontaktować się z lekarzem, wezwij natychmiastową pomoc medyczną:

• niski poziom cukru (glukozy) we krwi (hipoglikemia), zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”
• wysoki poziom cukru (glukozy) we krwi (hiperglikemia)
• powstanie skrzepliny krwi w żyłach (zakrzepica żył głębokich) – ból, obrzęk, uczucie ciepła i zaczerwienienie, zazwyczaj w udzie lub dolnej części nogi
• gromadzenie się płynu w płucach – kaszel lub trudności z oddychaniem
• uczucie senności lub dezorientacji

Reakcje alergiczne
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz jakiekolwiek poważne reakcje alergiczne, w tym:

• trudności z oddychaniem
• obrzęk i zaczerwienienie skóry, pokrzywka
• obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła
• ból brzucha, uczucie niedoboru (nudności) i niedobór (wymioty)
• omdlenia lub uczucie zawrotów głowy
• silny ból brzucha (brzucha)
• bardzo szybkie bicie serca

Zapalenie trzustki (zapalenie trzustki):
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz objawy zapalenia trzustki, w tym:

• silny i nagły ból brzucha (brzucha)
• uczucie niedoboru (nudności) lub niedobór (wymioty)
• biegunka

Inne działania niepożądane
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z poniższych działań niepożądanych.
Bardzo często występujące (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• utrata masy ciała

Często występujące (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):

• utrata zainteresowania jedzeniem
• ból głowy
• wypadanie włosów
• nieregularne lub nadmiernie obfite miesiączkowanie
• uczucie zmęczenia
• siniaki, zaczerwienienia, swędzenie lub pokrzywka w miejscu wstrzyknięcia
• wytwarzanie przez organizm przeciwciał przeciwko metreleptynie, co może zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich lub groźnych zakażeń. Możesz zauważyć pojawienie się gorączki, towarzyszonej zwiększeniem zmęczenia.

Nieznana częstość (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• grypa
• zakażenie klatki piersiowej
• cukrzyca
• zwiększone pragnienie jedzenia lub nadmierne jedzenie
• szybsze niż zwykle bicie serca
• kaszel
• brak tchu
• ból mięśni (mialgia)
• ból stawów
• obrzęk rąk i stóp
• zwiększenie tkanki tłuszczowej
• obrzęk lub krwawienie pod skórą w miejscu wstrzyknięcia
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• swędzenie w miejscu wstrzyknięcia
• uczucie ogólnego niedoboru, dyskomfortu lub ogólnego bólu
• zwiększenie ilości tłuszczu we krwi (triglicerydy) (zobacz punkt „Objawy wysokiego poziomu tłuszczu” dalej)
• zwiększenie poziomu hemoglobiny glikowanej (HbA1c) we krwi, wskazane w badaniach
• przyrost masy ciała
• obrzęk lub krwawienie pod skórą (krwotoka)
• wysoki poziom cukru we krwi (hiperglikemia) (zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”). Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.

Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi
Objawy niskiego poziomu cukru we krwi obejmują:

• uczucie zawrotów głowy
• uczucie senności lub dezorientacji
• niezgrabność i upuszczanie przedmiotów
• większe niż zwykle uczucie głodu
• nadmierne pocenie się
• zwiększone pobudzenie lub pobudzenie nerwowe
  Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów lub masz wątpliwości, natychmiast skontaktuj się z lekarzem: może być konieczna zmiana leczenia. Objawy wysokiego poziomu cukru we krwi obejmują:
• silne uczucie pragnienia lub głodu
• częstsze niż zwykle oddawanie moczu
• uczucie senności
• uczucie niedoboru lub niedoboru
• zamazane widzenie
• ból w klatce piersiowej lub w plecach
• uczucie braku tchu

Objawy wysokiego poziomu tłuszczu
Objawy wysokiego poziomu tłuszczu obejmują:

• ból w klatce piersiowej
• ból pod żebrami, podobny do nadkwaśności lub niestrawności
• uczucie niedoboru lub niedoboru

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Myalepta

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na fiolce i opakowaniu.
Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C–8 °C). Fiolkę należy trzymać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Po odtworzeniu roztwór należy podać natychmiast – nie wolno go przechowywać w celu późniejszego użycia. Nieużywany lek należy zniszczyć.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór jest mętny, zabarwiony lub zawiera strącenia lub cząstki.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Myalepta

• Substancją czynną jest metreleptyna.
• Każdy fiolka zawiera 3 miligramy metreleptyny. Po rozpuszczeniu zawartości fiolki w 0,6 mililitra wody do wstrzykiwań, każdy mililitr zawiera 5 miligramów metreleptyny.
• Pozostałe składniki to: glicyna, sacharoza, polisorbat 20, kwas glutaminowy, wodorotlenek sodu (do regulacji pH).

Wygląd leku Myalepta i zawartość opakowania
Myalepta jest proszkiem do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań (powder for injection). Jest to
biały proszek zawarty w fiolce szklanej zamykanej butelkowym korkiem gumowym i aluminiową pokrywką
z czerwonym, łatwo usuwalnym plastikowym kapturkiem.
Myalepta dostępne jest w opakowaniach zawierających 1 lub 30 fiol.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są dostępne w Państwa kraju.
Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta powinni oddzielnie dostarczyć strzykawki, igły, watki oraz wodę do
wstrzykiwań, aby umożliwić przygotowanie i podanie leku Myalepta. Otrzyma się również „pojemnik na
odpady ostra”, do którego należy wyrzucać używane fiolki, strzykawki i igły.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Włochy
Producent
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Irlandia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym
przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Czech republic
Teл.: +359 888 918 090
[email protected]
Česká republika Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic Czech republic
Tel: +420 724 321 774 Tel.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Tel: +44 1604 549952
[email protected]
Deutschland Nederland
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00
Eesti Norge
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Ελλάδα Österreich
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tηλ: +800 44 474447 Tel: + 43 1 4073919
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
España Polska
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +48 502 188 023
[email protected]
France Portugal
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791
Hrvatska România
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Croatia Czech republic
Tel: +385 99 320 0330 Tel: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel: +386 30 210 050
[email protected]
Ísland Slovenská republika
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel: +420 608 076 274
[email protected]
Italia Suomi/Finland
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Κύπρος Sverige
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Tηλ: +800 44 474447 Tel: +46 8 753 35 20
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Niniejszemu lekowi udzielono pozwolenie w „warunkach wyjątkowych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie można było uzyskać pełnych informacji na temat tego leku.
Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka może być aktualizowana w razie potrzeby.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu.
Dodatkowo podane są linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.
Instrukcje dotyczące użytkowania
Przed zastosowaniem leku Myalepta należy przeczytać punkty 1–6 niniejszej ulotki, a następnie te instrukcje dotyczące użytkowania.
Zanim zacznie się samodzielnie podawać ten lek w domu, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta zapoznają się z zasadami przygotowania i wstrzyknięcia Myalepty. W razie wątpliwości lub potrzeby uzyskania dodatkowych informacji lub pomocy należy skontaktować się z nimi. Należy poświęcić wystarczająco dużo czasu na staranne przygotowanie i podanie leku, w tym okres ogrzewania fiolki po wyjęciu jej z lodówki, który trwa około 20 minut.
Dodatkowe informacje szkoleniowe
Dostępne są dodatkowe informacje i filmy objaśniające, które pomogą zrozumieć poprawne stosowanie leku Myalepta. Aby uzyskać dostęp do tych informacji, należy skontaktować się z lekarzem.
Odczytywanie ze strzykawki
Należy wyrównać górną krawędź tłoka ze znacznikiem odpowiadającym przepisanej dawce. Poniżej przedstawiono przykłady dla strzykawek o różnych rozmiarach. Jeśli strzykawka ma inny wygląd lub inny podział, należy skontaktować się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu uzyskania dodatkowych informacji.
Korzystanie ze strzykawki o pojemności 0,3 mL

• Na strzykawce o pojemności 0,3 mL ilość roztworu do wstrzyknięcia podana jest w „U” zamiast „mL”.
• „U” oznacza „jednostki”.
• 1 U odpowiada 0,01 mL.
• Co 5 U oznaczono grubszą linią z numerem. Odpowiada to 0,05 mL.
• Co 1 U oznaczono cieńszą linią umieszczoną między grubszymi liniami. Odpowiada to 0,01 mL.
• Co 0,5 U oznaczono krótką linią umieszczoną między dwiema liniami oznaczającymi 1 U. Odpowiada to 0,005 mL.

• Aby wstrzyknąć roztwór Myalepty za pomocą małej strzykawki o pojemności 0,3 mL, w ostatniej kolumnie poniższej tabeli podano wartość w „jednostkach” na strzykawce odpowiadającą różnym dawkom leku, które mogą być przepisane przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceuta.

Przeliczanie dawki z „mL” na „jednostki” przy użyciu strzykawki o pojemności 0,3 mL

Korzystanie z szylka 1 ml

• Na tej szylce ilość roztworu do wstrzyknięcia podana jest w ml, dlatego należy wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie trzeba przeliczać ilości z ml na jednostki.
• Szylka 1 ml zostanie wydana, jeśli dawka dzienna przekracza 1,5 mg do 5 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta powyżej 0,3 ml do 1,0 ml.
• Każde 0,1 ml oznaczone jest linią dłuższą.
• Każde 0,05 ml oznaczone jest linią średniej długości.
• Każde 0,01 ml oznaczone jest linią krótszą.

Korzystanie z szylka 3,0 ml

• Na tej szylce ilość roztworu do wstrzyknięcia podana jest w ml, dlatego należy wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie trzeba przeliczać ilości z ml na jednostki.
• Szylka 3,0 ml zostanie wydana, jeśli dawka dzienna przekracza 5 mg do 10 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta powyżej 1,0 ml.
• Każde 0,5 ml oznaczone jest linią dłuższą.
• Każde 0,1 ml oznaczone jest linią krótszą pomiędzy liniami dłuższymi.

Etap A – Przygotowanie

1. Zebrać wszystkie materiały potrzebne do wstrzyknięcia, które zostały dostarczone przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę.
   Umieścić na czystej i dobrze oświetlonej powierzchni roboczej następujące materiały:

• fiolkę szklaną zawierającą proszek Myalepta
• pojemnik z wodą do wstrząsów do wstrzykiwania, w której należy rozpuścić proszek Myalepta. Woda do wstrząsów do wstrzykiwania może znajdować się w fiolkach szklanych lub plastikowych, albo w fiolkach szklanych z korkiem gumowym.
• watę alkoholową (do dezynfekcji skóry w miejscu wstrzyknięcia oraz górnej części fiolki)
• pojemnik na odpady ostrych (do bezpiecznego usuwania użytych materiałów po wstrzyknięciu)

Będą również potrzebne dwie szylki:

• Szylka 1 ml z igłą 40 mm, 21 gauge, do rozpuszczenia proszku
• Szylka do wstrzyknięcia z dużo krótszą igłą, do podania roztworu podskórnie. Rozmiar tej szylki zostanie określony przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę w zależności od dawki Myalepta. o Jeśli dawka wynosi 1,5 mg lub mniej, należy użyć szylki 0,3 ml. o Jeśli dawka przekracza 1,5 mg do 5 mg, należy użyć szylki 1 ml. o Jeśli dawka przekracza 5 mg, należy użyć szylki 3,0 ml. o Jeśli dawka przekracza 5 mg, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta może zalecić podanie dawki w dwóch oddzielnych wstrzyknięciach. Zobacz punkt 3 „Jak stosować Myalepta” w celu uzyskania dodatkowych informacji.

2. Przed przygotowaniem roztworu Myalepta, pozostawić fiolkę z proszkiem w temperaturze pokojowej przez około 10 minut.

3. Przed przygotowaniem leku należy umyć ręce.
   Etap B – Napełnienie szylka 1 ml o 0,6 ml wody do wstrząsów do wstrzykiwania
4. Wyjąć szylka 1 ml z opakowania plastikowego. Należy zawsze używać nowej szylki.

• Szylka 1 ml i igła są dostarczane osobno.
• Sposób przyłączenia igły do szylka zależy od pojemnika z wodą do wstrząsów do wstrzykiwania: fiolka plastikowa, fiolka szklana lub fiolka szklana z korkiem gumowym (patrz dalej instrukcje szczegółowe).

5. Za pomocą szylka 1 ml nabrać 0,6 ml wody do wstrząsów do wstrzykiwania.
   Woda do wstrząsów do wstrzykiwania zostanie dostarczona przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę razem z fiolką leku i szylkami. Woda ta jest mieszana z proszkiem Myalepta, aby proszek się rozpuścił i lek przyjął postać cieczową, którą można wstrzyknąć.
   Woda do wstrząsów do wstrzykiwania może być dostarczona w jednym z następujących pojemników:

• fiolka plastikowa
• fiolka szklana
• fiolka szklana (z korkiem gumowym). Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrząsów do wstrzykiwania. Nigdy nie należy używać wody do wstrząsów do wstrzykiwania pozostałej po przygotowaniu roztworu Myalepta dnia poprzedniego.

Woda do wstrząsów do wstrzykiwania w fiolce plastikowej

Fiolka plastikowa to hermetyczny pojemnik wyposażony w pokrywkę z możliwością odkręcenia.
Aby wyjąć wodę do wstrząsów do wstrzykiwania, należy otworzyć fiolkę.

• Trzymać fiolkę pokrywką do góry.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną drugą ręką.
• Trzymając dno fiolki nieruchomo, delikatnie skręcić górną część, aż się odkręci.

• Nie przyłączać igły do szylka.
• Wprowadzić końcówkę szylka 1 ml bez przyłączonej igły jak najgłębiej do wnętrza fiolki plastikowej.

Szylka nadal włożona do fiolki, odwrócić fiolkę i szylkę. Szylka znajduje się teraz końcówką do góry.
Szylka nadal włożona do fiolki, ostrożnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 0,6 ml.

• Należy sprawdzić, czy w szylce 1 ml znajdują się pęcherzyki powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza ze szylka, należy postępować zgodnie z punktami 6-8 opisanymi dalej.
• Odczepić szylkę od fiolki plastikowej.

Przyłączyć igłę do szylka.

• Nie dokręcać zbyt mocno igły.
• Nie usuwać osłony ochronnej igły.
• Nie dotykać igły.

Woda do wstrząsów do wstrzykiwania w fiolce szklanej

Fiolka szklana to hermetyczny pojemnik.
Przed otwarciem fiolki z wodą do wstrząsów do wstrzykiwania, przygotować szylka 1 ml poprzez przyłączenie igły. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.

Aby wyjąć wodę do wstrząsów do wstrzykiwania, należy otworzyć fiolkę, złamać ją w miejscu zaznaczonym, jak pokazano na rysunku poniżej.

• Trzymać fiolkę pokrywką do góry.
• Dezynfekować fiolkę w miejscu złamania za pomocą waty alkoholowej.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną drugą ręką.
• Trzymając dno fiolki nieruchomo, odłamać górną część.

Wprowadzić szylka 1 ml do fiolki szklanej.

• Nachylić fiolkę szklaną pod kątem 45 stopni względem podłoża.
• Igła powinna być włożona jak najgłębiej do fiolki.

Igła nadal włożona do fiolki, ostrożnie pociągnąć tłok do góry.

• Pociągnąć tłok do góry, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 0,6 ml.
• Należy sprawdzić, czy w szylce 1 ml znajdują się pęcherzyki powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza ze szylka, należy postępować zgodnie z punktami 6-8 opisanymi dalej.

Woda do wstrząsów do wstrzykiwania w fiolce szklanej z korkiem gumowym

Fiolka szklana wyposażona jest w plastikowy korek, który należy usunąć, aby odsłonić gumowy zatyczek znajdujący się pod spodem.

• Nie usuwać gumowego zatyczka.

Przyłączyć igłę do szylka 1 ml. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.
• Pociągnąć tłok w dół do linii oznaczającej 0,6 ml, aby nabrać powietrze do szylka.

Postawić fiolkę na twardej i płaskiej powierzchni.

• Wprowadzić igłę szylka 1 ml do fiolki przez gumowy zatyczek.
• Igła powinna być skierowana w dół.
• Igła powinna całkowicie przejść przez zatyczek do wnętrza fiolki.

Wcisnąć tłok do końca.

Igła nadal włożona do fiolki, odwrócić fiolkę i szylkę. Igła znajduje się teraz skierowana do góry.

• Nie wyciągać igły z fiolki.

Delikatnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć tłok w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 0,6 ml.

6. Niezależnie od tego, czy pobiera się wodę do wstrząsów do wstrzykiwania z fiolki, czy z fiolki szklanej, należy sprawdzić, czy w szylce 1 ml nie ma pęcherzyków powietrza.

• Czasami w szylce może zostać uwięziony duży pęcherzyk powietrza (pęcherzyk powietrza). Można również zobaczyć mniejsze pęcherzyki powietrza w szylce.
• Należy usunąć pęcherzyk powietrza i pęcherzyki powietrza ze szylka, aby upewnić się, że do szylka została nabrać właściwa ilość sterylnej wody.

7. Usunąć wszelkie pęcherzyki powietrza.
   Korzystając z fiolki szklanej lub fiolki plastikowej

• Szylka nadal włożona do fiolki szklanej lub fiolki plastikowej, delikatnie postukać bok szylka, aby przesunąć pęcherzyk/pęcherzyki powietrza do górnej części szylka.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze szylka.

Korzystając z fiolki szklanej

• Wyciągnąć szylkę z fiolki i trzymać ją igłą do góry.
• Delikatnie postukać bok szylka, aby przesunąć pęcherzyk/pęcherzyki powietrza do górnej części szylka.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze szylka.

8. Sprawdzić ilość wody do wstrząsów do wstrzykiwania.

• Jeśli ilość wody do wstrząsów do wstrzykiwania w szylce jest mniejsza niż 0,6 ml, należy nabrać więcej wody do wstrząsów do wstrzykiwania i powtórzyć punkty 6 i 7, aż szylka zawierać będzie 0,6 ml wody.

9. Gdy szylka zawiera 0,6 ml wody do wstrząsów do wstrzykiwania, wyciągnąć szylkę z fiolki lub fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać odsłoniętej igły szylka, ponieważ jest sterylna i można uszkodzić igłę lub się poranić.

Etap C – Rozpuszczenie Myalepta
10) Upewnić się, że fiolka z proszkiem Myalepta została wyjęta z lodówki co najmniej 10 minut wcześniej, aby osiągnęła temperaturę pokojową.
11) Usunąć plastikowy korek z fiolki zawierającej proszek Myalepta.

• Postawić fiolkę na twardej i płaskiej powierzchni.
• Przetrzeć górną część fiolki watą alkoholową.

12. Wprowadzić całkowicie igłę szylka 1 ml zawierającego 0,6 ml wody do wstrząsów do wstrzykiwania do fiolki Myalepta zawierającej proszek.

13. Nachylić fiolkę pod kątem 45 stopni względem powierzchni roboczej i powoli wcisnąć tłok do końca za pomocą kciuka.

• Woda do wstrząsów do wstrzykiwania powinna spływać po wewnętrznej ścianie fiolki.
• Wstrzyknąć całą wodę do wstrząsów do wstrzykiwania do fiolki.

14. Wyciągnąć igłę z fiolki i wyrzucić szylkę do pojemnika na odpady ostrych.

15. Wymieszać proszek i wodę do wstrząsów do wstrzykiwania.

• Delikatnie potrząsać fiolką ruchem okrężnym (ruch obrotowy).
• Aż do rozpuszczenia proszku i uzyskania przezroczystego płynu. Nie wstrząsać ani nie mieszać gwałtownie.
• Roztwór stanie się przezroczysty w mniej niż 5 minut. Jeśli wymieszano poprawnie, roztwór Myalepta powinien być przezroczysty i wolny od grudek suchego proszku, pęcherzyków powietrza lub piany. Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór nie jest przezroczysty lub zawiera grudki lub cząstki. Wyrzucić i rozpocząć procedurę od punktu 1.

Etap D – Napełnienie szylka roztworem Myalepta do wstrzyknięcia
16) Do wstrzyknięcia roztworu Myalepta należy użyć nowej szylki do wstrzyknięcia, która będzie szylką 0,3 ml, 1,0 ml lub 3,0 ml dostarczoną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Usunąć osłonę ochronną igły.

• Nie dotykać igły.
• Nie przesuwać tłoka.

17. Wprowadzić całkowicie igłę do fiolki zawierającej roztwór z rozpuszczonym proszkiem Myalepta, przez środek gumowego korka.

18. Igła włożona do fiolki, odwrócić fiolkę i szylkę.

19. Trzymając igłę w fiolce, pociągnąć tłok w dół.

• Górny brzeg tłoka musi wyrównać się z czarną linią na szylce odpowiadającą ilości roztworu Myalepta do wstrzyknięcia.

20. Sprawdzić, czy nie ma pęcherzyków powietrza.

• Jeśli zauważono pęcherzyk powietrza lub pęcherzyki powietrza, należy postępować zgodnie z tymi samymi instrukcjami opisanymi w punkcie 7, aby usunąć powietrze ze szylka.

21. Jeśli szylka zawiera właściwą dawkę roztworu Myalepta, wyciągnąć igłę z fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać igły.

Etap E – Wybór i przygotowanie miejsca wstrzyknięcia
22) Dokładnie wybrać miejsce, w którym zamierza się wstrzyknąć Myalepta. Ten lek można wstrzyknąć w następujące obszary:

• obszar brzucha (nadbrzusze), z wyjątkiem obszaru 5 cm wokół pępka
• uda
• górna część ramienia, w tylnym obszarze

Jeśli zamierza się używać tego samego obszaru ciała do każdego wstrzyknięcia, należy unikać miejsca używanego przy ostatnim wstrzyknięciu.

• Jeśli wstrzykuje się inne leki, nie należy wstrzykiwać Myalepta w tym samym miejscu, w którym wstrzyknięto inne leki.

23. Przetrzeć wybrane miejsce wstrzyknięcia czystą watą alkoholową i pozwolić skórze wyschnąć.

• Należy unikać dotykania przetrzymanego miejsca przed wykonaniem wstrzyknięcia Myalepta.

Etap F – Wstrzyknięcie Myalepta
Ważne: Myalepta należy wstrzyknąć pod skórę („stosowanie podskórne”). Nie wstrzykiwać leku do mięśnia.
24) Aby wykonać wstrzyknięcie podskórne, jedną ręką zacisnąć skórę w miejscu, w którym zamierza się wykonać wstrzyknięcie.

25. Drugą ręką trzymać szylkę jak pióro.
26. Delikatnie włożyć igłę w skórę pod kątem około 45 stopni względem ciała.

• Nie wstrzykiwać igły do mięśnia.
• Igła jest krótka i powinna całkowicie przejść przez skórę przy kącie 45 stopni.

27. Delikatnie wcisnąć tłok kciukiem do końca.
    o Wstrzyknąć cały lek.
    o Jeśli w szylce pozostaje lek, dawka nie została podana w pełni.

28. Wyciągnąć szylkę z skóry.
    Etap G – Usunięcie użytych materiałów
29. Natychmiast wyrzucić dwie używane szylki oraz wszystkie osłony, fiolki lub fiolki do pojemnika na odpady ostrych.
    o Gdy pojemnik na odpady ostrych będzie pełny, skontaktować się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu jego prawidłowego usunięcia. Mogą obowiązywać lokalne przepisy.

Ważne
o Nie należy używać szylek więcej niż jeden raz. Należy zawsze używać nowych szylek.
o Fiolkę może pozostać prawie całkowicie wypełniona po pobraniu potrzebnej dawki. Pozostały roztwór należy wyrzucić po użyciu.
o Nie należy rozpuszczać kolejnej dawki proszku Myalepta wodą do wstrząsów do wstrzykiwania, która pozostała w fiolce lub fiolce. Nieużywana woda do wstrząsów do wstrzykiwania powinna być wyrzucona do pojemnika na odpady ostrych. Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrząsów do wstrzykiwania za każdym razem, gdy przygotowuje się do rozpuszczenia proszku Myalepta.
o Nie należy recyklingować szylek, osłon ani pojemnika na odpady ostrych i nie należy usuwać tych materiałów wraz z odpadami domowymi.
o Zawsze trzymać pojemnik na odpady ostrych poza zasięgiem dzieci.

Ulotka: informacje dla pacjenta

Myalepta 5,8 mg proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwania

metreleptyna
Lek objęty dodatkową kontrolą bezpieczeństwa. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Uważnie przeczytaj ten ulotnik przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie ma na tej liście, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika

1. Co to jest Myalepta i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Myalepta
3. Jak stosować Myalepta
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Myalepta
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Myalepta i do czego służy

• Myalepta zawiera substancję czynną metreleptynę. Metreleptyna jest podobna do ludzkiego hormonu zwanego leptyną.

Do czego służy Myalepta
Myalepta stosuje się do leczenia powikłań spowodowanych niedostateczną ilością leptyny u pacjentów z lipodystrofią.
Stosuje się u dorosłych, dorastających i dzieci od 2. roku życia z:

• lipodystrofią uogólnioną (organizm nie posiada wystarczającej ilości tkanki tłuszczowej)

Stosuje się, gdy inne terapie nie okazały się skuteczne, u dorosłych i dorastających od 12. roku życia z:

• lipodystrofią częściową o podłożu dziedzicznym (nazywaną również lipodystrofią wrodzoną lub rodzinną)
• lub z lipodystrofią częściową (nazywaną również lipodystrofią nabytą) spowodowaną reakcją organizmu na zdarzenie takie jak choroba wirusowa.

Jak działa Myalepta
Naturalna leptyna jest wytwarzana przez tkankę tłuszczową i pełni wiele funkcji w organizmie, w tym:

• kontrolowanie poczucia głodu i poziomu energii;
• wspomaganie insuliny w organizmie w regulacji poziomu cukru we krwi. Metreleptyna działa naśladując działanie leptyny. Poprawia to zdolność organizmu do kontrolowania poziomu energii.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Myalepta

Nie stosuj Myalepta

• jeśli jest uczulony na metreleptynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Myalepta skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką:

• jeśli jesteś w ciąży
• jeśli kiedykolwiek chorowałaś na nowotwór zwany limfomą
• jeśli miałeś problemy z krwią (np. niską liczbę komórek krwi)
• jeśli kiedykolwiek chorowałeś na stan zapalny narządu zwanego trzustką (zapalenie trzustki)
• jeśli cierpisz lub cierpiałaś na choroby układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym choroby wątroby o podłożu autoimmunologicznym)

Limfoma
Osoby z lipodystrofią mogą chorować na rodzaj nowotworu krwi zwany limfomą, niezależnie od tego, czy stosują Myalepta, czy nie.
Stosowanie tego leku może jednak zwiększyć ryzyko rozwoju limfomy. Decyzja o zastosowaniu Myalepta należy do lekarza, który będzie Cię dokładnie kontrolować w trakcie leczenia.

Ciężkie i zagrożujące życie infekcje
Podczas leczenia Myalepta organizm może produkować przeciwciała, które zwiększają ryzyko wystąpienia ciężkich i zagrożających życia infekcji. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie wysoka gorączka towarzysząca nasilającemu się uczuciu zmęczenia (zobacz punkt 4).

Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwdiabetycznych
Jeśli stosujesz leki takie jak insulina lub inne leki przeciwdiabetyczne, poziom glukozy we krwi będzie u Ciebie dokładnie monitorowany przez lekarza. Lekarz dostosuje dawkę insuliny lub innych leków, jeśli będzie to konieczne.
W ten sposób można uniknąć zbyt niskiego poziomu cukru we krwi („hipoglikemia”). O objawach wskazujących na obniżenie poziomu glukozy we krwi przeczytaj w punkcie 4, w sekcji „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”.

Wysoki poziom cukru we krwi i podwyższony poziom tłuszczów we krwi
Podczas leczenia Myalepta może wystąpić podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia) lub tłuszczów we krwi (hipertriglicerydemia); może to oznaczać, że lek nie działa zgodnie z oczekiwaniami. Objawy hiperglikemii i hipertriglicerydemii opisano w punkcie 4, w sekcjach „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi” oraz „Objawy podwyższonego poziomu tłuszczów we krwi”.
Jeśli zauważysz którykolwiek z wymienionych wyżej objawów lub masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się natychmiast z lekarzem. Może być konieczna zmiana sposobu leczenia.

Choroby autoimmunologiczne
Osoby cierpiące lub cierpiące wcześniej na zaburzenia układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym choroby wątroby o podłożu autoimmunologicznym) mogą doświadczyć nasilenia objawów podczas stosowania Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem, jakie objawy należy obserwować; ich pojawienie się może wymagać dodatkowych badań.

Reakcje alergiczne
Podczas leczenia Myalepta możesz rozwinąć reakcję alergiczną. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie objawy reakcji alergicznej. Objawy reakcji alergicznej opisano w punkcie 4, w sekcji „Reakcje alergiczne”.

Płodność
Myalepta może zwiększać płodność u kobiet z lipodystrofią (zobacz punkt „Ciąża, karmienie piersią i płodność”).

Myalepta zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza praktycznie „bez sodu”.

Dzieci i młodzież
Nie podawaj tego leku dzieciom poniżej 2. roku życia z ogólną lipodystrofią ani dzieciom poniżej 12. roku życia z częściową lipodystrofią. Nie wiadomo, jakie działanie ten lek wywiera na dzieci poniżej tych progów wiekowych.

Inne leki i Myalepta
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie stosujesz, stosowałeś ostatnio lub możesz zacząć stosować inne leki.
Myalepta może wpływać na działanie innych leków. Ponadto istnieją leki, które mogą wpływać na działanie tego leku.
W szczególności powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz którykolwiek z następujących leków:

• doustne środki antykoncepcyjne, ponieważ Myalepta może zmniejszyć ich skuteczność w zapobieganiu ciąży
• teofilinę, stosowaną w chorobach płuc, takich jak astma
• leki przeciwkrzepliwe (np. warfarynę lub fenprokumon)
• leki tłumiące działanie układu odpornościowego (np. cyklosporynę)
• leki przeciwdiabetyczne (np. insuliny lub sekretagogi insuliny), zobacz punkt 2 „Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwdiabetycznych”

Jeśli znajdujesz się w jednej z powyższych sytuacji (lub masz wątpliwości), porozmawiaj z lekarzem przed zastosowaniem Myalepta. Podczas leczenia Myalepta niektóre leki wymagają monitorowania, ponieważ może być konieczne dostosowanie ich dawki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Nie stosuj Myalepta, jeśli jesteś w ciąży lub możesz zajść w ciążę. Nie wiadomo, jakie działanie Myalepta wywiera na rozwijające się dziecko. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji, w tym metody niehormonalne, takie jak prezerwatywy, podczas leczenia Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem o odpowiednich metodach antykoncepcji, ponieważ Myalepta może zmniejszać skuteczność doustnych środków antykoncepcyjnych w zapobieganiu ciąży.
Nie wiadomo, czy Myalepta przechodzi do mleka matki. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Wraz z lekarzem ustalicie, czy kontynuować karmienie piersią podczas leczenia tym lekiem, biorąc pod uwagę korzyści karmienia dla dziecka i korzyści z leczenia Myalepta dla matki.
Myalepta może zwiększać płodność u kobiet z lipodystrofią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Myalepta nieznacznie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Podczas leczenia tym lekiem możesz odczuwać zawroty głowy lub zmęczenie. Jeśli tak się stanie, nie prowadź pojazdów ani nie korzystaj z narzędzi i maszyn. Jeśli masz wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem.

3. Jak stosować Myalepta

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Myalepta podaje się za pomocą jednorazowej dobowej iniekcji podskórznej. Lek ten stosuje się u dzieci od 2. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią uogólnioną, a także u dzieci od 12. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią częściową.
Podczas leczenia tym lekiem lekarz będzie Cię lub dziecko kontrolować i ustalać odpowiednią dawkę.
Lekarz może zdecydować, że samodzielnie będziesz wykonywać zastrzyki. Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta pokaże Ci, jak przygotować i samodzielnie podać ten lek.

• Nie próbuj przygotowywać leku ani samodzielnie go zastrzykiwać, jeśli nie zostałeś odpowiednio przeszkolony.

Jaką dawkę leku zastrzyknąć
Dawka Myalepta może się zmieniać w czasie w zależności od efektów działania leku. Proszek Myalepta rozpuszcza się i miesza z wodą do wstrzykiwań w celu przygotowania roztworu do iniekcji. Zapoznaj się z „Instrukcją stosowania”, która wyjaśnia, jak przygotować roztwór przed zastrzykiem.
Lekarz ustali dla Ciebie odpowiednią dawkę zgodnie z poniższymi wskazówkami:

• Jeśli ważysz 40 kg lub mniej:
  • Początkowa dawka to 0,06 mg (0,012 mL roztworu) na każdy kilogram masy ciała.
• Jeśli jesteś płci męskiej i ważysz więcej niż 0,06 mg (0,012 mL roztworu) na każdy kilogram masy ciała.
• Jeśli jesteś płci żeńskiej i ważysz więcej niż 40 kg:
  • Początkowa dawka to 5 mg (1 mL roztworu). Lekarz lub farmaceuta poinformuje Cię o objętości roztworu do zastrzyku. W przypadku wątpliwości dotyczących objętości roztworu do zastrzyku skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem zastrzyku.
• Rodzaj strzykawki, której należy użyć do zastrzyku tego leku, zależy od przepisanej dawki.
  • Farmaceuta dostarczy odpowiednią strzykawkę do zastrzyku.
  • Aby dowiedzieć się, jakiej strzykawki użyć, zapoznaj się z „Instrukcją stosowania”.
• Aby określić objętość leku do zastrzyku (w mL), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5.
  • Na przykład, jeśli lekarz przepisał Ci dawkę Myalepta 5 mg, to 5 mg podzielone przez 5 daje 1 mL, co odpowiada objętości roztworu do zastrzyku za pomocą strzykawki 1 mL.
• Jeśli dawka wynosi 1,50 mg (0,30 mL roztworu) lub mniej, należy użyć strzykawki 0,3 mL.
  • Na strzykawce 0,3 mL objętość roztworu do zastrzyku jest oznaczona w „Jednostkach” zamiast „ml”. Zapoznaj się z „Instrukcją stosowania” (punkt 7), aby uzyskać więcej informacji o sposobie odczytywania i stosowania różnych strzykawek.
  • Aby określić objętość roztworu do zastrzyku (w Jednostkach), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5, a następnie pomnożyć wynik przez 100.
    Jeśli konieczne jest zastrzyknięcie 1 ml lub więcej roztworu Myalepta, lekarz może zalecić podanie dawki w dwóch oddzielnych zastrzykach. Może to uczynić zastrzyki bardziej wygodnymi. Do każdego zastrzyku należy użyć osobnej, czystej strzykawki i igły. W przypadku wątpliwości dotyczących objętości roztworu do zastrzyku skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem zastrzyku.

W przypadku przepisywania małych dawek/objętości (np. u dzieci) fiolki pozostają niemal całkowicie pełne po pobraniu potrzebnej dawki. Nieużywany, odtworzony roztwór należy po użyciu wyrzucić.

Jeśli zastrzykniesz zbyt dużą dawkę Myalepta
Jeśli zastrzykniesz zbyt dużą dawkę Myalepta, natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do szpitala. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem wystąpienia ewentualnych działań niepożądanych.

Jeśli zapomniałeś/-łaś zastrzyknąć Myalepta

• Jeśli zapomniałeś/-łaś zastrzyknąć dawkę, zastrzyknij ją tak szybko, jak tylko sobie o tym przypomnisz.
• Następnie zastrzyknij kolejną dawkę następnego dnia zgodnie z zaleceniami.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Jeśli zastrzyknąłeś/-łaś mniejszą dawkę Myalepta niż zalecono, natychmiast powiadom lekarza. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem wystąpienia ewentualnych działań niepożądanych.

Jeśli przerwiesz leczenie Myalepta
Nie przerywaj leczenia Myalepta bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy należy przerwać leczenie tym lekiem.
Jeśli konieczne będzie przerwanie leczenia Myalepta, lekarz stopniowo zmniejszy dawkę przez okres dwóch tygodni przed całkowitym zakończeniem terapii. Lekarz zaleci również przestrzeganie diety o niskiej zawartości tłuszczu.

• Stopniowe zmniejszanie dawki przez okres dwóch tygodni jest ważne, ponieważ może pomóc w zapobieganiu nagłemu wzrostowi poziomu tłuszczów (tzw. trójglicerydów) we krwi.
• Nagły wzrost ilości trójglicerydów we krwi może prowadzić do zapalenia trzustki (zapalenie trzustki). Stopniowe zmniejszanie dawki w połączeniu z dietą o niskiej zawartości tłuszczu może pomóc w zapobieganiu temu problemowi. Nie przerywaj leczenia Myalepta, jeśli lekarz nie zalecił takiej czynności.

W przypadku wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skonsultuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je doświadcza.
Możliwe działania niepożądane tego leku:
Ciężkie działania niepożądane
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych ciężkich działań niepożądanych – może być potrzebna natychmiastowa pomoc medyczna. Jeśli nie możesz skontaktować się z lekarzem, wezwij natychmiastową pomoc medyczną:

• niski poziom cukru (glukozy) we krwi (hipoglikemia), zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”
• wysoki poziom cukru (glukozy) we krwi (hiperglikemia)
• powstanie skrzepliny krwi w żyłach (zakrzepica żył głębokich) – ból, obrzęk, uczucie ciepła i zaczerwienienie, zazwyczaj w udzie lub dolnej części nogi
• gromadzenie się płynu w płucach – kaszel lub trudności z oddychaniem
• uczucie senności lub dezorientacji

Reakcje alergiczne
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz jakąkolwiek ciężką reakcję alergiczną, w tym:

• trudności z oddychaniem
• obrzęk i zaczerwienienie skóry, pokrzywka
• obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła
• ból brzucha, uczucie niedyspozycji (nudności) i niedyspozycja (wymioty)
• omdlenia lub uczucie zawrotów głowy
• silny ból brzucha (brzucha)
• bardzo szybkie bicie serca

Zapalenie trzustki (zapalenie trzustki):
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz objawy zapalenia trzustki, w tym:

• silny i nagły ból brzucha (brzucha)
• uczucie niedyspozycji (nudności) lub niedyspozycja (wymioty)
• biegunka

Inne działania niepożądane
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z poniższych działań niepożądanych.
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• utrata masy ciała

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• utrata apetytu
• ból głowy
• wypadanie włosów
• nieregularne, niezwykle obfite lub przedłużające się miesiączki
• uczucie zmęczenia
• siniaki, zaczerwienienia, swędzenie lub pokrzywka w miejscu wstrzyknięcia
• wytwarzanie przez organizm przeciwciał przeciwko metreleptynie, co może zwiększyć ryzyko rozwoju ciężkich lub groźnych zakażeń. Możesz zauważyć pojawienie się gorączki, towarzyszonej zwiększeniem zmęczenia.

Nieznana częstość (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• grypa
• infekcja klatki piersiowej
• cukrzyca
• zwiększone pragnienie jedzenia lub nadmierne jedzenie
• szybsze niż zwykle bicie serca
• kaszel
• duszność
• ból mięśni (mialgia)
• ból stawów
• obrzęk rąk i stóp
• zwiększenie tkanki tłuszczowej
• obrzęk lub krwawienie pod skórą w miejscu wstrzyknięcia
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• swędzenie w miejscu wstrzyknięcia
• uczucie ogólnego niedyspozycji, dyskomfortu lub ogólnego bólu
• zwiększenie ilości tłuszczu we krwi (triglicerydy) (zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego poziomu tłuszczu”)
• zwiększenie poziomu hemoglobiny glikowanej (HbA1c) we krwi, wskazane przez badania laboratoryjne
• przyrost masy ciała
• obrzęk lub krwawienie pod skórą (krwotoka)
• wysoki poziom cukru we krwi (hiperglikemia) (zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”). Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.

Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi
Objawy niskiego poziomu cukru we krwi obejmują:

• uczucie zawrotów głowy
• uczucie senności lub dezorientacji
• niezdarność i upuszczanie przedmiotów
• większe niż zwykle uczucie głodu
• nadmierne pocenie się
• zwiększone podrażnienie lub pobudzenie nerwowe
  Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów lub masz wątpliwości, natychmiast skontaktuj się z lekarzem – może być konieczna zmiana terapii. Objawy wysokiego poziomu cukru we krwi obejmują:
• silne uczucie pragnienia lub głodu
• częstsze niż zwykle oddawanie moczu
• uczucie senności
• uczucie niedyspozycji lub niedyspozycja
• zamazane widzenie
• ból w klatce piersiowej lub w odcinku piersiowym kręgosłupa
• uczucie duszności

Objawy wysokiego poziomu tłuszczu
Objawy wysokiego poziomu tłuszczu obejmują:

• ból w klatce piersiowej
• ból pod żebrami, podobny do nadkwasoty lub niestrawności
• uczucie niedyspozycji lub niedyspozycja

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie któreś z działań niepożądanych, w tym również takie, których nie ma na tej liście, powiadom lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do lepszego poznania bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Myalepta

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na fiolce i opakowaniu. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C–8 °C). Fiolkę należy trzymać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Po odtworzeniu roztwór należy podać natychmiast – nie wolno go przechowywać w celu późniejszego użycia. Niewykorzystany lek należy usunąć.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór jest mętny, zabarwiony lub zawiera grudki lub inne cząstki.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Myalepta

• Substancją czynną jest metreleptyna. Każdy fiolka zawiera 5,8 miligramów metreleptyny. Po rozpuszczeniu zawartości fiolki w 1,1 mililitra wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, każdy mililitr zawiera 5 miligramów metreleptyny.
• Pozostałe składniki to: glicyna, sacharoza, polisorbat 20, kwas glutaminowy, wodorotlenek sodu (do regulacji pH).

Opis wyglądu Myalepta i zawartości opakowania
Myalepta jest dostępne w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań (powder for injection). Jest to biały proszek zawarty w fiolce szklanej zatkanej gumową korkową i uszczelnionej aluminiową folią z niebieską plastikową pokrywką do usunięcia.
Myalepta dostępne jest w opakowaniach zawierających 1 lub 30 fiol.
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w Twoim kraju.
Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta dostarczy oddzielnie strzykawki, igły, waciki oraz wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, umożliwiając Ci przygotowanie i podanie leku Myalepta. Otrzymasz również „pojemnik na ostry odpad medyczny”, do którego należy wrzucić używane fiolki, strzykawki i igły.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Włochy
Producent
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, skontaktuj się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Czech republic
Teл.: +359 888 918 090
[email protected]
Česká republika Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic Czech republic
Tel: +420 724 321 774 Tel.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Tel: +44 1604 549952
[email protected]
Deutschland Nederland
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00
Eesti Norge
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Ελλάδα Österreich
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tηλ: +800 44 474447 Tel: + 43 1 4073919
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
España Polska
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +48 502 188 023
[email protected]
France Portugal
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791
Hrvatska România
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Croatia Czech republic
Tel: +385 99 320 0330 Tel: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel: +386 30 210 050
[email protected]
Ísland Slovenská republika
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel: +420 608 076 274
[email protected]
Italia Suomi/Finland
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Κύπρος Sverige
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Tηλ: +800 44 474447 Tel: +46 8 753 35 20
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Czech republic
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Niniejszemu lekowi udzielono pozwolenie w „warunkach nadzwyczajnych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku. Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka będzie aktualizowana w razie potrzeby.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu .
Dodatkowo podane są linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i ich leczenia.
Instrukcje dotyczące użytkowania
Przed użyciem Myalepta należy przeczytać punkty 1–6 niniejszej ulotki, a następnie niniejsze Instrukcje dotyczące użytkowania.
Zanim rozpoczniesz samodzielne podawanie tego leku w domu, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta przeszkoli Cię w zakresie sposobu przygotowania i wstrzyknięcia Myalepta. W razie wątpliwości lub potrzeby dodatkowych informacji lub pomocy skontaktuj się z nimi. Poświęć wystarczająco dużo czasu na staranne przygotowanie i wstrzyknięcie leku, w tym okres ogrzewania fiolki po wyjęciu jej z lodówki, który trwa około 20 minut.
Dodatkowe informacje szkoleniowe
Dostępne są dodatkowe informacje i materiały wideo, które pomogą Ci zrozumieć poprawne użycie Myalepta. Skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać dostęp do tych informacji.
Odczytywanie strzykawki
Wyrównaj górną krawędź tłoka ze znacznikiem odpowiadającym przepisanej dawce. Poniżej przedstawiono przykład dla strzykawek o różnych rozmiarach. Jeśli strzykawka wygląda inaczej lub ma inną skalę podziałki, skontaktuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu uzyskania dodatkowych informacji.
Korzystanie ze strzykawki 0,3 mL

• Na strzykawce 0,3 mL ilość roztworu do wstrzyknięcia jest oznaczona jako „U” zamiast „mL”.
• „U” oznacza „jednostki”.
• 1 U odpowiada 0,01 mL.
• Co pięć jednostek (5 U) oznaczonych jest grubszą linią. Odpowiada to 0,05 mL.
• Co jedną jednostkę (1 U) oznaczono cieńszą linią pomiędzy grubszymi liniami. Odpowiada to 0,01 mL.
• Co pół jednostki (0,5 U) oznaczono krótką linią pomiędzy dwiema liniami oznaczającymi 1 U. Odpowiada to 0,005 mL.

• Aby wstrzyknąć roztwór Myalepta za pomocą małej strzykawki 0,3 mL, w poniższej tabeli ostatnia kolumna wskazuje wartość w „jednostkach” na strzykawce odpowiadającą różnym dawkom leku, które mogą być przepisane przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceuta.

Przeliczenie dawki z „ml” na „jednostki” przy użyciu strzykawki 0,3 mL

Korzystanie z szylku 1 mL

• Na tym szylku ilość roztworu do wstrzyknięcia jest podana w ml, należy więc wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie ma potrzeby przeliczania ilości z ml na jednostki.
• Szylk 1 mL zostanie wydany w przypadku, gdy dawka dzienna przekracza 1,5 mg aż do 5 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta przekraczającej 0,3 mL aż do 1,0 mL.
• Każde 0,1 mL jest oznaczone długą kreską z numerem.
• Każde 0,05 mL jest oznaczone średnią kreską.
• Każde 0,01 mL jest oznaczone krótszą kreską.

Korzystanie z szylku 3,0 mL

• Na tym szylku ilość roztworu do wstrzyknięcia jest podana w ml, należy więc wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie ma potrzeby przeliczania ilości z ml na jednostki.
• Szylk 3,0 mL zostanie wydany w przypadku, gdy dawka dzienna przekracza 5 mg aż do 10 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta przekraczającej 1,0 mL.
• Każde 0,5 mL jest oznaczone długą kreską.
• Każde 0,1 mL jest oznaczone krótszą kreską pomiędzy długimi kreskami.

Etap A – Przygotowanie

1. Zebrać wszystkie materiały potrzebne do wstrzyknięcia, które zostały dostarczone przez lekarza,
   pielęgniarkę lub farmaceutę.
   Umieścić na czystej i dobrze oświetlonej powierzchni roboczej następujące materiały:

• fiolkę szklaną zawierającą proszek Myalepta
• pojemnik z wodą do wstrząsów (do rozpuszczenia proszku Myalepta); woda do wstrząsów może znajdować się w fiolkach szklanych lub plastikowych, albo w fiolkach szklanych z korkiem gumowym
• waciki nasączone alkoholem (do dezynfekcji skóry w miejscu wstrzyknięcia oraz górnej części fiolek)
• pojemnik na odpady ostrych (do bezpiecznego usuwania zużytych materiałów po wstrzyknięciu)

Będą również potrzebne dwie strzykawki:

• Strzykawka 3 mL z igłą 40 mm, 21 gauge, do rozpuszczenia proszku
• Strzykawka do wstrzyknięcia, wyposażona w znacznie krótszą igłę, do podania roztworu podskórnie. Rozmiar tej strzykawki zostanie określony przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę w zależności od dawki Myalepta.
  o Jeśli dawka wynosi 1,5 mg lub mniej, należy użyć strzykawki 0,3 mL.
  o Jeśli dawka przekracza 1,5 mg aż do 5 mg, należy użyć strzykawki 1 mL.
  o Jeśli dawka przekracza 5 mg, należy użyć strzykawki 3,0 mL.
  o Jeśli dawka przekracza 5 mg, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta może zalecić podanie dawki w dwóch oddzielnych wstrzyknięciach. Zobacz punkt 3 „Jak stosować Myalepta” w celu uzyskania dodatkowych informacji.

2. Przed przygotowaniem roztworu Myalepta, pozostawić fiolkę z proszkiem w temperaturze pokojowej przez około 10 minut.

3. Przed przygotowaniem leku należy umyć ręce.
   Etap B – Napełnienie strzykawki 3 mL 1,1 mL wody do wstrząsów
4. Wyjąć strzykawkę 3 mL z foliowej osłony. Należy zawsze używać nowej strzykawki.

• Strzykawka 3 mL i igła są dostarczane osobno.
• Sposób połączenia igły ze strzykawką zależy od rodzaju dostarczonego pojemnika z wodą do wstrząsów: fiolka plastikowa, fiolka szklana lub fiolka szklana z korkiem gumowym (zobacz poniżej instrukcje szczegółowe).

5. Odmierzyć 1,1 mL wody do wstrząsów do strzykawki 3 mL.
   Woda do wstrząsów zostanie dostarczona przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę razem z fiolką leku i strzykawkami. Woda ta jest mieszana z proszkiem Myalepta, aby proszek się rozpuścił i lek przyjął postać cieczy, którą można wstrzyknąć.
   Woda do wstrząsów może być dostarczona w jednym z następujących pojemników:

• fiolka plastikowa
• fiolka szklana
• fiolka szklana (z korkiem gumowym). Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrząsów. Nigdy nie należy używać wody do wstrząsów pozostałej po przygotowaniu roztworu Myalepta dnia poprzedniego.

Woda do wstrząsów w fiolce plastikowej

Fiolka plastikowa to zamknięty pojemnik z pokrywką odkręcaną.
Aby wyjąć wodę do wstrząsów, należy otworzyć fiolkę.

• Trzymać fiolkę z pokrywką skierowaną do góry.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną drugą ręką.
• Trzymając dolną część fiolki nieruchomo, delikatnie odkręcić górną część.

• Nie podłączać igły do strzykawki.
• Wprowadzić końcówkę strzykawki 3 mL, bez przyłączonej igły, do górnej części fiolki plastikowej jak najgłębiej.

Ze strzykawką wciąż włożoną do fiolki, odwrócić fiolkę i strzykawkę. Strzykawka znajduje się teraz z końcówką skierowaną do góry.
Ze strzykawką wciąż włożoną do fiolki, ostrożnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 1,1 mL.

• Należy sprawdzić, czy w strzykawce 3 mL znajdują się pęcherzyki lub bąble powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza lub bąble powietrza ze strzykawki, należy odnieść się do punktów 6–8 poniżej.
• Odłączyć strzykawkę od fiolki plastikowej.

Podłączyć igłę do strzykawki.

• Nie dokręcać zbyt mocno igły.
• Nie usuwać osłony ochronnej igły.
• Nie dotykać igły.

Woda do wstrząsów w fiolce szklanej

Fiolka szklana to zamknięty pojemnik.
Przed otwarciem fiolki z wodą do wstrząsów, przygotować strzykawkę 3 mL, podłączając igłę. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.

Aby wyjąć wodę do wstrząsów, otworzyć fiolkę, łamiąc ją w miejscu przełamania, jak pokazano na rysunku poniżej.

• Trzymać fiolkę z górną częścią skierowaną do góry.
• Zdezynfekować fiolkę w miejscu przełamania za pomocą wacika nasączonego alkoholem.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną drugą ręką.
• Trzymając dolną część fiolki nieruchomo, odłamać wierzchołek.

Wprowadzić strzykawkę 3 mL do fiolki szklanej.

• Nachylić fiolkę szklaną pod kątem 45 stopni do podłoża.
• Igłę należy włożyć jak najgłębiej do fiolki.

Z igłą wciąż włożoną do fiolki, ostrożnie pociągnąć tłok do góry.

• Pociągnąć tłok do góry, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 1,1 mL.
• Należy sprawdzić, czy w strzykawce 3 mL znajdują się pęcherzyki lub bąble powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza lub bąble powietrza ze strzykawki, należy odnieść się do punktów 6–8 poniżej.

Woda do wstrząsów w fiolce szklanej z korkiem gumowym

Fiolka szklana wyposażona jest w plastikowy korek, który należy usunąć, aby odsłonić znajdujący się pod nim gumowy zatyczka.

• Nie usuwać gumowego zatyczki.

Podłączyć igłę do strzykawki 3 mL. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.
• Pociągnąć tłok w dół do linii oznaczającej 1,1 mL, aby nabrać powietrza do strzykawki.

Postawić fiolkę na twardej, płaskiej powierzchni.

• Wprowadzić igłę strzykawki 3 mL do fiolki przez gumowy zatyczka.
• Igła powinna być skierowana do dołu.
• Igła powinna całkowicie przebić fiolkę.

Wcisnąć tłok do końca.

Z igłą wciąż włożoną do fiolki, odwrócić fiolkę i strzykawkę. Igła znajduje się teraz skierowana do góry.

• Nie wyciągać igły z fiolki.

Delikatnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć tłok w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną linią oznaczającą 1,1 mL.

6. Niezależnie od tego, czy pobiera się wodę do wstrząsów z fiolki czy z fiolki, należy sprawdzić, czy w strzykawce 3 mL nie ma pęcherzyków lub bąbli powietrza.

• Czasami w strzykawce może zostać uwięziony duży pęcherzyk powietrza (pęcherzyk powietrza). Można również dostrzec mniejsze bąble powietrza w strzykawce.
• Należy usunąć pęcherzyk powietrza i bąble powietrza ze strzykawki, aby upewnić się, że do strzykawki nabrała się właściwa ilość sterylnej wody.

7. Usunąć wszelkie pęcherzyki lub bąble powietrza.
   Korzystając z fiolki szklanej lub fiolki plastikowej

• Ze strzykawką wciąż włożoną do fiolki szklanej lub fiolki plastikowej, delikatnie stukać bok strzykawki, aby przesunąć pęcherzyk/bąble powietrza do górnej części strzykawki.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze strzykawki.

Korzystając z fiolki szklanej

• Wyciągnąć strzykawkę z fiolki i trzymać ją z igłą skierowaną do góry.
• Delikatnie stukać bok strzykawki, aby przesunąć pęcherzyk/bąble powietrza do górnej części strzykawki.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze strzykawki.

8. Sprawdzić ilość wody do wstrząsów.

• Jeśli ilość wody do wstrząsów w strzykawce jest mniejsza niż 1,1 mL, nabrać więcej wody do wstrząsów strzykawką i powtórzyć punkty 6 i 7, aż strzykawka zawierać będzie 1,1 mL wody.

9. Gdy strzykawka zawiera 1,1 mL wody do wstrząsów, wyjąć strzykawkę z fiolki lub fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać odsłanej igły strzykawki, ponieważ jest sterylna i można uszkodzić igłę lub się poranić.

Etap C – Rozpuszczenie Myalepta
10) Upewnić się, że fiolka zawierająca proszek Myalepta została wyjęta z lodówki co najmniej 10 minut wcześniej, aby osiągnęła temperaturę pokojową.
11) Usunąć plastikowy korek z fiolki zawierającej proszek Myalepta.

• Postawić fiolkę na twardej, płaskiej powierzchni.
• Przetrzeć górną część fiolki wacikiem nasączonego alkoholem.

12. Wprowadzić całkowicie igłę strzykawki 3 mL zawierającej 1,1 mL wody do wstrząsów do fiolki Myalepta zawierającej proszek.

13. Trzymać fiolkę nachyloną pod kątem 45 stopni do powierzchni roboczej i powoli wcisnąć tłok kciukiem do końca.

• Woda do wstrząsów powinna spływać po wewnętrznej ścianie fiolki.
• Wprowadzić całą wodę do wstrząsów do fiolki.

14. Wyciągnąć igłę z fiolki i wyrzucić strzykawkę do pojemnika na odpady ostrych.

15. Wymieszać proszek i wodę do wstrząsów.

• Delikatnie potrząsać fiolką ruchem okrężnym (ruch obrotowy).
• Aż do momentu, gdy proszek się rozpuści i ciecz stanie się przezroczysta. Nie wstrząsać ani nie mieszać gwałtownie.
• Roztwór stanie się przezroczysty w mniej niż 5 minut. Jeśli zostanie odpowiednio wymieszany, roztwór Myalepta musi być przezroczysty i wolny od grudek suchego proszku, pęcherzyków lub piany. Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór nie jest przezroczysty lub zawiera grudki lub cząstki. Wyrzucić go i rozpocząć procedurę od punktu 1.

Etap D – Napełnienie strzykawki roztworem Myalepta do wstrzyknięcia
16) Do wstrzyknięcia roztworu Myalepta należy użyć nowej strzykawki do wstrzyknięć, która będzie strzykawką 0,3 mL, 1,0 mL lub 3,0 mL dostarczoną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Usunąć osłonę ochronną igły.

• Nie dotykać igły.
• Nie przesuwać tłoka.

17. Wprowadzić całkowicie igłę do fiolki zawierającej roztwór z rozpuszczonym proszkiem Myalepta, przez środek gumowego korka.

18. Z igłą włożoną do fiolki, odwrócić fiolkę i strzykawkę.

19. Trzymając igłę w fiolce, pociągnąć tłok w dół.

• Górny brzeg tłoka musi wyrównać się z czarną linią na strzykawce odpowiadającą ilości roztworu Myalepta do wstrzyknięcia.

20. Sprawdzić, czy nie ma pęcherzyków powietrza lub bąbli powietrza.

• Jeśli zauważono pęcherzyk powietrza lub bąble powietrza, należy postępować zgodnie z tymi samymi instrukcjami opisanymi w punkcie 7, aby usunąć powietrze ze strzykawki.

21. Jeśli strzykawka zawiera właściwą dawkę roztworu Myalepta, wyjąć igłę z fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać igły.

Etap E – Wybór i przygotowanie miejsca wstrzyknięcia
22) Dokładnie wybrać miejsce, w które zamierza się wstrzyknąć Myalepta. Ten lek może być wstrzykiwany w następujące obszary:

• obszar brzucha (brzuch), z wyjątkiem obszaru 5 cm wokół pępka
• uda
• górna część ramienia, w tylnym obszarze

Jeśli zamierza się używać tego samego obszaru ciała do każdego wstrzyknięcia, należy unikać miejsca użytego przy ostatnim wstrzyknięciu.

• Jeśli wstrzykuje się inne leki, nie należy wstrzykiwać Myalepta w tym samym miejscu, w które wstrzyknięto inne leki.

23. Przetrzeć wybrany obszar do wstrzyknięcia czystym wacikiem nasączonego alkoholem i pozwolić, aby skóra wyschnęła.

• Unikać dotykania oczyszczonego obszaru przed wykonaniem wstrzyknięcia Myalepta.

Etap F – Wstrzyknięcie Myalepta
Ważne: Myalepta należy wstrzyknąć pod skórę („stosowanie podskórne”). Nie wstrzykiwać leku do mięśnia.
24) Aby wykonać wstrzyknięcie podskórne, jedną ręką złapać fałd skóry w miejscu, w które zamierza się wykonać wstrzyknięcie.

25. Drugą ręką trzymać strzykawkę, jakby to była długopis.
26. Delikatnie wprowadzić igłę w skórę pod kątem około 45 stopni do ciała.

• Nie wstrzykiwać igły do mięśnia.
• Igła jest krótka i powinna całkowicie przebić skórę przy kącie 45 stopni.

27. Kciukiem delikatnie wcisnąć tłok do końca.

• Wstrzyknąć cały lek.
• Jeśli w strzykawce pozostaje lek, dawka nie została podana w całości.

28. Wyciągnąć strzykawkę ze skóry.
    Etap G – Usunięcie zużytego materiału
29. Natychmiast wyrzucić dwie używane strzykawki oraz wszystkie osłony, fiolki lub fiolki do pojemnika na odpady ostrych.

• Gdy pojemnik na odpady ostrych będzie pełny, należy skontaktować się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu jego właściwego usunięcia. Mogą istnieć lokalne przepisy w tej kwestii.

Ważne
o Nie należy używać strzykawek więcej niż jeden raz. Zawsze używać nowych strzykawek.
o Fiolki mogą pozostać prawie całkowicie pełne produktu po pobraniu potrzebnej dawki. Pozostały roztwór należy wyrzucić po użyciu.
o Nie należy rozpuszczać kolejnej dawki proszku Myalepta z nieużywaną wodą do wstrząsów pozostałej w fiolce lub fiolce. Ta nieużyta woda do wstrząsów powinna być wyrzucona do pojemnika na odpady ostrych. Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrząsów za każdym razem, gdy przygotowuje się do rozpuszczenia proszku Myalepta.
o Nie należy recyklingować strzykawek, osłon ani pojemnika na odpady ostrych i nie wyrzucać tych materiałów do odpadów domowych.
o Zawsze trzymać pojemnik na odpady ostrych poza zasięgiem dzieci.

Ulotka: informacje dla pacjenta

Myalepta 11,3 mg proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

metreleptyna
Lek poddawany dodatkowemu monitorowaniu. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec ustępu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Należy uważnie przeczytać ten ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie wymieniono w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz ustęp 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Myalepta i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Myalepta
3. Jak stosować Myalepta
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Myalepta
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Myalepta i do czego służy

Myalepta zawiera substancję czynną metreleptynę. Metreleptyna jest podobna do ludzkiego hormonu zwanego leptyną.
Do czego służy Myalepta
Myalepta stosuje się w leczeniu powikłań wynikających z niedostatecznej ilości leptyny u pacjentów z lipodystrofią.
Stosuje się u dorosłych, nastolatków oraz dzieci od 2. roku życia z:

• lipodystrofią uogólnioną (całe ciało nie posiada wystarczającej ilości tkanki tłuszczowej)

Stosuje się, gdy inne terapie nie okazały się skuteczne, u dorosłych i nastolatków od 12. roku życia z:

• dziedziczną lipodystrofią częściową (nazywaną również lipodystrofią wrodzoną lub rodzinną)
• lub lipodystrofią częściową (nazywaną również lipodystrofią nabytą) spowodowaną reakcją organizmu na zdarzenie, takie jak choroba wirusowa.

Jak działa Myalepta
Naturalna leptyna jest wytwarzana przez tkankę tłuszczową i pełni wiele funkcji w organizmie, w tym:

• kontrolowanie odczuwania głodu i poziomu energii;
• wspomaganie insuliny obecnej w organizmie w regulacji poziomu cukru we krwi. Metreleptyna działa naśladując działanie leptyny. Poprawia to zdolność organizmu do kontrolowania poziomu energii.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Myalepta

Nie stosować leku Myalepta

• jeśli jest nadwrażliwy na metreleptynę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed zastosowaniem leku Myalepta:

• jeśli jest w ciąży
• jeśli chorował(a) na nowotwór zwany limfomą
• jeśli miał(a) problemy z krwią (np. niską liczbę komórek krwi)
• jeśli chorował(a) na stan zapalny narządu zwanego trzustką (zapalenie trzustki)
• jeśli choruje lub chorował(a) na zaburzenia układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym choroby wątroby o podłożu autoimmunologicznym)

Limfoma
Osoby zmagające się z lipodystrofią mogą chorować na nowotwór krwi zwany limfomą, niezależnie od tego, czy stosują lek Myalepta, czy nie.
Jednak stosowanie tego leku może zwiększyć ryzyko rozwoju limfomy. Decyzja o stosowaniu leku Myalepta należy do lekarza, który będzie Cię dokładnie kontrolować w trakcie leczenia.

Ciężkie i groźne dla życia infekcje
Podczas leczenia lekiem Myalepta organizm może produkować przeciwciała, które mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich i groźnych dla życia infekcji. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie wysoka gorączka towarzysząca nasilającemu się uczuciu zmęczenia (zobacz punkt 4).

Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwcukrzycowych
Jeśli stosujesz leki takie jak insulina lub inne leki przeciwcukrzycowe, poziom glukozy we krwi będzie dokładnie monitorowany przez lekarza. Lekarz dostosuje dawkę insuliny lub innych leków, jeśli będzie to konieczne.
W ten sposób można uniknąć zbyt niskiego poziomu cukru we krwi („hipoglikemia”). O objawach wskazujących na obniżenie poziomu glukozy we krwi przeczytaj w punkcie 4, w sekcji „Objawy zbyt wysokiego i zbyt niskiego poziomu cukru we krwi”.

Wysoki poziom cukru we krwi i podwyższony poziom tłuszczu we krwi
Podczas leczenia lekiem Myalepta może wystąpić podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia) lub tłuszczu we krwi (hipertriglicerydia); może to oznaczać, że lek nie działa tak, jak powinien. Objawy hiperglikemii i hipertriglicerydii opisane są w punkcie 4, w sekcjach „Objawy zbyt wysokiego i zbyt niskiego poziomu cukru we krwi” oraz „Objawy podwyższonego poziomu tłuszczu we krwi”.
Jeśli zauważysz którykolwiek z opisanych powyżej objawów lub masz wątpliwości, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Może być konieczna modyfikacja leczenia.

Choroby autoimmunologiczne
Osoby cierpiące lub chorujące wcześniej na zaburzenia układu odpornościowego (choroby autoimmunologiczne, w tym choroby wątroby o podłożu autoimmunologicznym) mogą doświadczyć nasilenia objawów podczas stosowania leku Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem o objawach, na które należy zwracać uwagę; ich pojawienie się może wymagać dodatkowych badań.

Reakcje alergiczne
Podczas leczenia lekiem Myalepta może wystąpić reakcja alergiczna. Natychmiast powiadom lekarza, jeśli pojawią się u Ciebie objawy reakcji alergicznej. Objawy reakcji alergicznej opisane są w punkcie 4, w sekcji „Reakcje alergiczne”.

Niepłodność
Lek Myalepta może zwiększać płodność u kobiet z lipodystrofią (zobacz punkt „Ciąża, karmienie piersią i płodność”).

Lek Myalepta zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, co oznacza, że jest praktycznie „bez sodu”.

Dzieci i młodzież
Nie podawaj tego leku dzieciom poniżej 2. roku życia z ogólną lipodystrofią lub dzieciom poniżej 12. roku życia z częściową lipodystrofią. Nie wiadomo, jakie są skutki działania tego leku u dzieci poniżej tych progów wiekowych.

Inne leki i Myalepta
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie stosujesz, ostatnio stosowałeś(aś) lub może zacząć stosować inne leki.
Lek Myalepta może wpływać na działanie innych leków. Ponadto istnieją leki, które mogą wpływać na działanie tego leku.
W szczególności powiadom lekarza, jeśli przyjmujesz którykolwiek z następujących leków:

• środki antykoncepcyjne hormonalne, ponieważ lek Myalepta może zmniejszyć ich skuteczność w zapobieganiu ciąży
• teofilinę, stosowaną w chorobach płuc, takich jak astma
• leki przeciwkrzepliwe (np. warfarynę lub fenprokumon)
• leki supresyjne dla układu odpornościowego (np. cyklosporynę)
• leki przeciwcukrzycowe (np. insuliny lub sekretagogi insuliny), zobacz punkt 2 „Niski poziom cukru we krwi przy stosowaniu insuliny lub innych leków przeciwcukrzycowych”

Jeśli pasujesz do którejś z powyższych grup (lub masz wątpliwości), porozmawiaj z lekarzem przed zastosowaniem leku Myalepta. Podczas leczenia lekiem Myalepta niektóre leki wymagają monitorowania, ponieważ może być konieczna zmiana ich dawki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Nie stosuj leku Myalepta, jeśli jesteś w ciąży lub możesz zajść w ciążę. Nie wiadomo, jakie są skutki działania leku Myalepta na rozwijające się dziecko. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji, w tym metody niehormonalne, takie jak prezerwatywa, podczas leczenia lekiem Myalepta. Porozmawiaj z lekarzem o odpowiednich metodach antykoncepcji, ponieważ lek Myalepta może zmniejszać skuteczność środków antykoncepcyjnych hormonalnych w zapobieganiu ciąży.
Nie wiadomo, czy lek Myalepta przechodzi do mleka matki. Porozmawiaj z lekarzem, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Razem z lekarzem zdecydujecie, czy kontynuować karmienie piersią podczas leczenia tym lekiem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka oraz korzyści z leczenia lekiem Myalepta dla matki.
Lek Myalepta może zwiększać płodność u kobiet z lipodystrofią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Lek Myalepta nieznacznie wpływa na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn. Podczas leczenia tym lekiem możesz odczuwać zawroty głowy lub zmęczenie. Jeśli tak się stanie, nie kieruj pojazdów ani nie korzystaj z narzędzi i maszyn. Jeśli masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.

3. Jak stosować Myalepta

Stosuj ten lek zgodnie zawsze ściśle zgodnie z instrukcją lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Myalepta podaje się za pomocą wstrzyknięcia pod skórę (iniekcja podskórna) raz dziennie. Ten lek stosuje się u dzieci od 2. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią uogólnioną, a także u dzieci od 12. roku życia, u nastolatków i dorosłych z lipodystrofią częściową.
Podczas leczenia tym lekiem lekarz będzie Cię lub dziecko regularnie kontrolować i decydować, jaką dawkę należy stosować.
Lekarz może zdecydować, że samodzielnie będziesz wstrzykiwać ten lek. Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta pokaże Ci, jak przygotować i samodzielnie wstrzyknąć ten lek.

• Nie próbuj przygotowywać leku ani wstrzykiwać go samodzielnie, jeśli nie zostałeś odpowiednio wyszkolony.

Ile leku należy wstrzyknąć
Dawka Myalepta może się zmieniać w czasie, w zależności od efektów uzyskiwanych przy użyciu tego leku. Proszawkę Myalepta rozpuszcza się i miesza z wodą do wstrzykiwań w celu przygotowania roztworu do wstrzyknięcia. Przeczytaj „Instrukcje dotyczące stosowania”, które wyjaśniają, jak przygotować roztwór przed wstrzyknięciem.
Lekarz przepisze Ci odpowiednią dawkę zgodnie z poniższymi wskazówkami:

• Jeśli ważysz 40 kg lub mniej:
  • Początkowa dawka wynosi 0,06 mg (0,012 mL roztworu) na każdy kilogram masy ciała.
• Jeśli jesteś płci męskiej i ważysz więcej niż 40 kg:
  • Początkowa dawka wynosi 2,5 mg (0,5 mL roztworu).
• Jeśli jesteś płci żeńskiej i ważysz więcej niż 40 kg:
  • Początkowa dawka wynosi 5 mg (1 mL roztworu). Lekarz lub farmaceuta poinformuje Cię o ilości roztworu do wstrzyknięcia. W przypadku wątpliwości dotyczących ilości roztworu do wstrzyknięcia skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem iniekcji.
• Szyrzka do wstrzyknięcia tego leku zależy od przepisanej Ci dawki.
  o Farmaceuta dostarczy Ci odpowiednią szyrkę do iniekcji.
  o Aby dowiedzieć się, jakiej szyrki użyć, zapoznaj się z „Instrukcjami dotyczące stosowania”.
• Aby określić ilość leku do wstrzyknięcia (w mL), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5.
  o Na przykład, jeśli lekarz przepisał Ci dawkę Myalepta 5 mg, to 5 mg podzielone przez 5 daje 1 mL, co odpowiada ilości roztworu do wstrzyknięcia za pomocą szyrki 1 mL.
• Jeśli dawka wynosi 1,50 mg (0,30 mL roztworu) lub mniej, należy użyć szyrki 0,3 mL.
  o Na szyrce 0,3 mL ilość roztworu do wstrzyknięcia jest oznaczona w „Jednostkach” zamiast „mL”. Zapoznaj się z „Instrukcjami dotyczące stosowania” (punkt 7), aby uzyskać więcej informacji na temat odczytywania i stosowania różnych szyrek.
  o Aby określić ilość roztworu do wstrzyknięcia (w Jednostkach), należy podzielić dawkę (w mg) przez 5, a następnie pomnożyć wynik przez 100.
  Jeśli konieczne jest wstrzyknięcie 1 mL lub więcej roztworu Myalepta, lekarz może zalecić podanie dawki w dwóch oddzielnych iniekcjach. Może to uczynić wstrzyknięcia bardziej komfortowymi. Do obu iniekcji należy użyć nowej szyrki i igły. W przypadku wątpliwości dotyczących ilości roztworu do wstrzyknięcia skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą przed wykonaniem iniekcji.

W przypadku przepisywania małych dawek/objętości (np. u dzieci) fiolki pozostają niemal całkowicie pełne po pobraniu potrzebnej dawki. Nieużywany roztwór po rekonstytucji należy wyrzucić po użyciu.
Jeśli stosujesz więcej Myalepta niż należy
Jeśli stosujesz więcej Myalepta niż należy, natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do szpitala. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem ewentualnego wystąpienia działań niepożądanych.
Jeśli zapomnisz zastosować Myalepta

• Jeśli zapomniałeś wstrzyknąć dawkę, zrób to jak najszybciej, gdy sobie o tym przypomnisz.
• Następnie wstrzyknij następną dawkę w kolejnym dniu zgodnie z harmonogramem.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Jeśli wstrzyknąłeś mniej Myalepta niż należy, natychmiast powiadom lekarza. Lekarz będzie Cię kontrolować pod kątem ewentualnego wystąpienia działań niepożądanych.

Jeśli przerwiesz leczenie Myalepta
Nie przerywaj leczenia Myalepta bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy należy przerwać leczenie tym lekiem.
Jeśli konieczne jest przerwanie leczenia Myalepta, lekarz stopniowo zmniejszy dawkę przez okres dwóch tygodni przed całkowitym zakończeniem terapii. Lekarz zaleci również stosowanie diety o niskiej zawartości tłuszczu.

• Stopniowe zmniejszanie dawki przez okres dwóch tygodni jest ważne, ponieważ może pomóc zapobiec nagłemu wzrostowi poziomu tłuszczów (tzw. trójglicerydów) we krwi.
• Nagły wzrost ilości trójglicerydów we krwi może spowodować zapalenie trzustki (zapalenie trzustki). Stopniowe zmniejszanie dawki w połączeniu z dietą o niskiej zawartości tłuszczu może pomóc zapobiec temu problemowi. Nie przerywaj leczenia Myalepta, jeśli lekarz nie zalecił Ci tego.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób je występują.
Możliwe działania niepożądane tego leku:
Działania niepożądane poważne
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych poważnych działań niepożądanych – może być potrzebna pilna opieka medyczna. Jeśli nie możesz skontaktować się z lekarzem, poproś o natychmiastową pomoc medyczną:

• niski poziom cukru (glukozy) we krwi (hipoglikemia), zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”
• wysoki poziom cukru (glukozy) we krwi (hiperglikemia)
• powstanie skrzepliny krwi w żyłach (głębokie zakrzepienie żył) – ból, obrzęk, uczucie ciepła i zaczerwienienie, zazwyczaj w udzie lub dolnej części nogi
• gromadzenie się płynu w płucach – kaszel lub trudności z oddychaniem
• uczucie senności lub dezorientacji

Reakcje alergiczne
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz jakąkolwiek ciężką reakcję alergiczną, w tym:

• trudności z oddychaniem
• obrzęk i zaczerwienienie skóry, pokrzywka
• obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła
• ból brzucha, uczucie niedoboru (nudności) i niedobór (wymioty)
• omdlenia lub uczucie zawrotu głowy
• silny ból brzucha (brzucha)
• bardzo szybkie bicie serca

Zapalenienie trzustki (zapalenie trzustki):
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz objawy zapalenia trzustki, w tym:

• silny i nagły ból brzucha (brzucha)
• uczucie niedoboru (nudności) lub niedobór (wymioty)
• biegunka

Inne działania niepożądane
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z poniższych działań niepożądanych.
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• utrata masy ciała

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

• utrata zainteresowania jedzeniem
• ból głowy
• wypadanie włosów
• nieregularne, nadmiernie obfite lub przedłużone miesiączki
• uczucie zmęczenia
• siniaki, zaczerwienienia, świąd lub pokrzywka w miejscu wstrzyknięcia
• wytwarzanie przez organizm przeciwciał przeciwko metreleptynie, co może zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich lub zagrażających życiu infekcji. Możesz zauważyć pojawienie się gorączki, towarzyszonej zwiększeniem zmęczenia.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

• grypa
• infekcja klatki piersiowej
• cukrzyca
• większe niż zwykle pragnienie jedzenia lub nadmierne jedzenie
• przyspieszone bicie serca
• kaszel
• duszność
• ból mięśni (miastenia)
• ból stawów
• obrzęk rąk i stóp
• zwiększenie tkanki tłuszczowej
• obrzęk lub krwawienie pod skórą w miejscu wstrzyknięcia
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• świąd w miejscu wstrzyknięcia
• uczucie ogólnego niedoboru, dyskomfortu lub ogólnego bólu
• zwiększenie ilości tłuszczu we krwi (triglicerydy) (zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego poziomu tłuszczu”)
• wzrost poziomu hemoglobiny glikowanej (HbA1c) we krwi, stwierdzony w badaniach laboratoryjnych
• przyrost masy ciała
• obrzęk lub krwawienie pod skórą (krwotoka)
• wysoki poziom cukru we krwi (hiperglikemia) (zobacz dalej punkt „Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi”). Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.

Objawy wysokiego i niskiego poziomu cukru we krwi
Objawy niskiego poziomu cukru we krwi obejmują:

• uczucie zawrotu głowy

• uczucie senności lub dezorientacji

• niezdarność i upuszczanie rzeczy

• większe niż zwykle uczucie głodu

• nadmierne pocenie się

• zwiększone podrażnienie lub pobudzenie nerwowe
  Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów lub masz wątpliwości, natychmiast skontaktuj się z lekarzem: może być konieczna zmiana terapii. Objawy wysokiego poziomu cukru we krwi obejmują:

• silne uczucie pragnienia lub głodu

• częstsze niż zwykle oddawanie moczu

• uczucie senności

• uczucie niedoboru lub niedoboru

• zamazane widzenie

• ból w klatce piersiowej lub w plecach

• uczucie duszności

Objawy wysokiego poziomu tłuszczu
Objawy wysokiego poziomu tłuszczu obejmują:

• ból w klatce piersiowej
• ból pod żebrami, podobny do nadkwasoty lub wzdęć
• uczucie niedoboru lub niedoboru

Skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz wystąpienie któregokolwiek z powyższych działań niepożądanych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie działanie niepożądane, w tym takie, które nie są wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu większej liczby informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Myalepta

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, podanego na fiolce i opakowaniu zewnętrznym.
Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C–8 °C). Fiolkę należy trzymać w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Po odtworzeniu roztwór należy podać natychmiast – nie wolno go przechowywać w celu późniejszego użycia. Nieużywany lek należy usunąć.
Nie stosuj tego leku, jeśli roztwór wydaje się mętny, zmienił barwę lub zawiera grudki lub cząstki.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do zwykłych odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Myalepta

• Substancją czynną jest metreleptyna. Każdy fiolka zawiera 11,3 miligramów metreleptyny. Po rozpuszczeniu zawartości fiolki w 2,2 mililitrach wody do wstrzykiwań, każdy mililitr roztworu zawiera 5 miligramów metreleptyny.
• Pozostałe składniki to: glicyna, sacharoza, polisorbat 20, kwas glutaminowy, wodorotlenek sodu (do regulacji pH).

Wygląd leku Myalepta i zawartość opakowania
Myalepta jest proszkiem do sporządzania roztworu do wstrzykiwań (powder for injection). Jest to biały proszek w fiolce szklanej zamykanej korkiem gumowym i uszczelkowanym aluminiową pokrywką z białą plastikową osłonką.
Myalepta dostępne jest w opakowaniach zawierających 1 lub 30 fiol.
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w Twoim kraju.
Lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta dostarczy osobno strzykawki, igły, waciki oraz wodę do wstrzykiwań, aby umożliwić Ci przygotowanie i podanie leku Myalepta. Otrzymasz również „pojemnik na ostry odpad”, do którego należy wyrzucać używane fiolki, strzykawki i igły.
Właściciel dopuszczenia do obrotu
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Włochy
Producent
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, skontaktuj się z lokalnym przedstawicielem właściciela dopuszczenia do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Republika Czeska
Teл.: +359 888 918 090
[email protected]
Česká republika Magyarország
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska Republika Czeska
Tel: +420 724 321 774 Tel.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Tlf.: + 46 8 753 35 20 Tel: +44 1604 549952
[email protected]
Deutschland Nederland
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00
Eesti Norge
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Tlf: + 46 8 753 35 20
Republika Czeska
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Ελλάδα Österreich
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tηλ: +800 44 474447 Tel: + 43 1 4073919
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
España Polska
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska
Tel.: +48 502 188 023
[email protected]
France Portugal
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791
Hrvatska România
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Chorwacja Republika Czeska
Tel: +385 99 320 0330 Tel: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Tel: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska
Tel: +386 30 210 050
[email protected]
Ísland Slovenská republika
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska
Tel: +420 608 076 274
[email protected]
Italia Suomi/Finland
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Κύπρος Sverige
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Tηλ: +800 44 474447 Tel: +46 8 753 35 20
Tηλ: +44 1604 549952
[email protected]
Latvija
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Republika Czeska
Tel.: +370 661 663 99
[email protected]
Dla tego leku udzielono zezwolenia w „warunkach nadzwyczajnych”. Oznacza to, że z uwagi na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku. Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka będzie aktualizowana w razie potrzeby.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu .
Dodatkowo podane są linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.
Instrukcje dotyczące użytkowania
Przed zastosowaniem leku Myalepta należy przeczytać punkty 1–6 niniejszej ulotki, a następnie te Instrukcje dotyczące użytkowania.
Zanim rozpoczniesz samodzielne podawanie tego leku w domu, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta zapoznają Cię z zasadami przygotowania i wstrzyknięcia leku Myalepta. W razie wątpliwości lub potrzeby uzyskania dodatkowych informacji lub pomocy skontaktuj się z nimi. Poświęć wystarczająco dużo czasu na staranne przygotowanie i wstrzyknięcie leku, w tym okres ogrzewania fiolki po wyjęciu jej z lodówki, który trwa około 20 minut.
Dodatkowe informacje szkoleniowe
Dostępne są dodatkowe informacje i materiały wideo, które pomogą Ci zrozumieć poprawne użycie leku Myalepta. Skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać dostęp do tych informacji.
Odczyt ze strzykawki
Wyrównaj górną krawędź tłoka z linią odpowiadającą przepisanej dawce. Poniżej przedstawiono przykłady dla strzykawek o różnych pojemnościach. Jeśli strzykawka wygląda inaczej lub ma inną skalę podziałki, skontaktuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu uzyskania dodatkowych informacji.
Użycie strzykawki o pojemności 0,3 mL

• Na strzykawce o pojemności 0,3 mL ilość roztworu do wstrzyknięcia jest oznaczona jako „U” zamiast „ml”.
• „U” oznacza „jednostki”.
• 1 U odpowiada 0,01 mL.
• Co 5 U oznaczono grubszą linią z cyfrą. Odpowiada to 0,05 ml.
• Co 1 U oznaczono cieńszą linią pomiędzy grubszymi liniami. Odpowiada to 0,01 mL.
• Co 0,5 U oznaczono krótką linią pomiędzy dwiema liniami oznaczającymi 1 U. Odpowiada to 0,005 mL.

• Aby wstrzyknąć roztwór Myalepta za pomocą małej strzykawki o pojemności 0,3 mL, w ostatniej kolumnie poniższej tabeli podano wartość w „jednostkach” na strzykawce odpowiadającą różnym dawkom leku, które mogą być przepisane przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę.

Przeliczenie dawki z „ml” na „jednostki” przy użyciu strzykawki o pojemności 0,3 mL

Korzystanie z szpryty 1 ml

• Na tej szprycie ilość roztworu do wstrzyknięcia podawana jest w ml, należy więc wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie trzeba przeliczać ilości z ml na jednostki.
• Szpryta 1 mL zostanie wydana do użytku, jeśli dawka dzienna przekracza 1,5 mg do maksymalnie 5 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta powyżej 0,3 ml do 1,0 ml.
• Każde 0,1 ml oznaczone jest dłuższą kreską z numerem.
• Każde 0,05 ml oznaczone jest średniej długości kreską.
• Każde 0,01 ml oznaczone jest krótszą kreską.

Korzystanie z szpryty 3,0 ml

• Na tej szprycie ilość roztworu do wstrzyknięcia podawana jest w ml, należy więc wstrzyknąć ilość wskazaną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Nie trzeba przeliczać ilości z ml na jednostki.
• Szpryta 3,0 mL zostanie wydana do użytku, jeśli dawka dzienna przekracza 5 mg do maksymalnie 10 mg, co odpowiada objętości roztworu Myalepta powyżej 1,0 ml.
• Każde 0,5 ml oznaczone jest dłuższą kreską.
• Każde 0,1 ml oznaczone jest krótszą kreską pomiędzy dłuższymi kreskami.

Etap A – Przygotowanie

1. Zebrać wszystkie materiały potrzebne do zastrzyku, które zostały dostarczone przez lekarza,
   pielęgniarkę lub farmaceutę.
   Ułożyć na czystej i dobrze oświetlonej powierzchni roboczej następujące materiały:

• fiolkę szklaną zawierającą proszek Myalepta
• pojemnik z wodą do wstrzykiwań, w której rozpuści się proszek Myalepta. Woda do wstrzykiwań może znajdować się w fiolkach szklanych lub plastikowych, albo w fiolkach szklanych z korkiem gumowym.
• tampony alkoholowe (do dezynfekcji skóry w miejscu wstrzyknięcia oraz górnej części fiolki)
• pojemnik na odpady ostrych (do bezpiecznego usuwania zużytych materiałów po zastrzyku)

Będą również potrzebne dwie szprycety:

• Szpryta 3 ml z igłą 40 mm, 21 gauge, do rozpuszczenia proszku
• Szpryta do wstrzyknięcia z dużo krótszą igłą, do podania roztworu podskórnie. Rozmiar tej szpryty zostanie określony przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę w zależności od dawki Myalepta.
  o Jeśli dawka wynosi 1,5 mg lub mniej, należy użyć szpryty 0,3 ml.
  o Jeśli dawka przekracza 1,5 mg do 5 mg, należy użyć szpryty 1 ml.
  o Jeśli dawka przekracza 5 mg, należy użyć szpryty 3,0 ml.
  o Jeśli dawka przekracza 5 mg, lekarz, pielęgniarka lub farmaceuta może zalecić podanie dawki w dwóch oddzielnych zastrzykach. Zobacz punkt 3 „Jak stosować Myalepta” w celu uzyskania dodatkowych informacji.

2. Przed przygotowaniem roztworu Myalepta, pozostawić fiolkę z proszkiem w temperaturze pokojowej przez około 10 minut.

3. Przed przygotowaniem leku należy umyć ręce.
   Etap B – Napełnienie szpryty 3 ml wodą do wstrzykiwań w ilości 2,2 ml
4. Wyjąć szprytę 3 ml z foliowej osłonki. Należy zawsze używać nowej szpryty.

• Szpryta 3 ml i igła są dostarczane osobno.
• Sposób przyłączenia igły do szpryty zależy od rodzaju pojemnika z wodą do wstrzykiwań: plastikowej fiolki, szklanej fiolki lub fiolki szklanej z korkiem gumowym (patrz dalej instrukcje szczegółowe).

5. Za pomocą szpryty 3 ml nabrać 2,2 ml wody do wstrzykiwań.
   Woda do wstrzykiwań zostanie dostarczona przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę razem z fiolką leku i szprycetami. Woda ta zostanie zmieszana z proszkiem Myalepta, aby rozpuścić proszek i przygotować lek w postaci cieczy do wstrzyknięcia. Woda do wstrzykiwań może być dostarczona w jednym z następujących pojemników:

• plastikowa fiolka
• szklana fiolka
• fiolka szklana (z korkiem gumowym). Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrzykiwań. Nigdy nie należy używać wody do wstrzykiwań pozostałej po przygotowaniu roztworu Myalepta dnia poprzedniego.

Woda do wstrzykiwań w plastikowej fiolce

Plastikowa fiolka to zamknięty pojemnik z pokrywką odkręcaną.
Aby wyjąć wodę do wstrzykiwań, należy odkręcić pokrywkę.

• Trzymać fiolkę z pokrywką skierowaną do góry.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną część drugą ręką.
• Trzymając dolną część fiolki nieruchomo, delikatnie odkręcić górną część, aż się odkręci.

• Nie należy przyłączać igły do szpryty.
• Wprowadzić końcówkę szpryty 3 ml bez przyłączonej igły jak najgłębiej do wnętrza plastikowej fiolki.

Szprytę nadal włożoną w fiolkę odwrócić fiolkę i szprytę do góry nogami. Szpryta znajduje się teraz z końcówką skierowaną do góry.
Szprytę nadal włożoną w fiolkę, ostrożnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną kreską oznaczającą 2,2 ml.

• Należy sprawdzić, czy w szprycie 3 ml znajdują się pęcherzyki lub bąbelki powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza lub bąbelki powietrza ze szpryty, należy postępować zgodnie z punktami 6–8 opisanymi dalej.
• Odłączyć szprytę od plastikowej fiolki.

Przyłączyć igłę do szpryty.

• Nie dokręcać zbyt mocno igły.
• Nie usuwać osłony ochronnej igły.
• Nie dotykać igły.

Woda do wstrzykiwań w szklanej fiolce

Szklana fiolka to zamknięty pojemnik.
Przed otwarciem fiolki z wodą do wstrzykiwań, należy przygotować szprytę 3 ml, przyłączając igłę. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.

Aby wyjąć wodę do wstrzykiwań, należy otworzyć fiolkę, złamać ją w miejscu przełamania, jak pokazano na rysunku poniżej.

• Trzymać fiolkę z pokrywką skierowaną do góry.
• Zdezynfekować miejsce przełamania fiolki za pomocą tamponu alkoholowego.
• Trzymać dolną część fiolki jedną ręką, a górną część drugą ręką.
• Trzymając dolną część fiolki nieruchomo, odłamać górną część.

Wprowadzić szprytę 3 ml do szklanej fiolki.

• Nachylić szklaną fiolkę pod kątem 45 stopni względem podłoża.
• Igłę należy włożyć jak najgłębiej do wnętrza fiolki.

Z igłą nadal włożoną do fiolki, ostrożnie pociągnąć tłok do góry.

• Pociągnąć tłok do góry, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną kreską oznaczającą 2,2 ml.
• Należy sprawdzić, czy w szprycie 3 ml znajdują się pęcherzyki lub bąbelki powietrza. Aby usunąć pęcherzyki powietrza lub bąbelki powietrza ze szpryty, należy postępować zgodnie z punktami 6–8 opisanymi dalej.

Woda do wstrzykiwań w szklanej fiolce z korkiem gumowym

Szklana fiolka ma plastikową pokrywkę, którą należy usunąć, aby odsłonić gumowy zatyczek znajdujący się pod nią.

• Nie usuwać gumowego zatyczka.

Przyłączyć igłę do szpryty 3 ml. Nie dokręcać zbyt mocno igły.

• Usunąć osłonę ochronną igły.
• Nie dotykać igły.
• Pociągnąć tłok w dół do linii oznaczającej 2,2 ml, aby nabrać powietrza do szpryty.

Postawić fiolkę na twardej, płaskiej powierzchni.

• Wprowadzić igłę szpryty 3 ml do fiolki przez gumowy zatyczek.
• Igła musi być skierowana do dołu.
• Igła musi całkowicie przebić fiolkę.

Wcisnąć tłok do końca.

Z igłą nadal włożoną do fiolki, odwrócić fiolkę i szprytę do góry nogami. Igła znajduje się teraz skierowana do góry.

• Nie wyciągać igły z fiolki.

Delikatnie pociągnąć tłok w dół.

• Pociągnąć tłok w dół, aż górny brzeg tłoka wyrówna się z czarną kreską oznaczającą 2,2 ml.

6. Niezależnie od tego, czy pobiera się wodę do wstrzykiwań z fiolki, czy z fiolki, należy sprawdzić, czy w szprycie 3 ml nie ma pęcherzyków lub bąbelków powietrza.

• Czasami w szprycie może zostać uwięziony duży pęcherzyk powietrza. Można również dostrzec mniejsze bąbelki powietrza w szprycie.
• Należy usunąć pęcherzyk powietrza i bąbelki powietrza ze szpryty, aby upewnić się, że do szpryty została pobrana właściwa ilość sterylnej wody.

7. Usunąć wszelkie pęcherzyki lub bąbelki powietrza.
   Korzystając z szklanej fiolki lub plastikowej fiolki

• Szprytę nadal włożoną w szklaną fiolkę lub plastikową fiolkę, delikatnie stuknąć bok szpryty, aby przesunąć pęcherzyk/bąbelki powietrza do górnej części szpryty.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze szpryty.

Korzystając z szklanej fiolki

• Wyciągnąć szprytę z fiolki i trzymać ją z igłą skierowaną do góry.
• Delikatnie stukać bok szpryty, aby przesunąć pęcherzyk/bąbelki powietrza do górnej części szpryty.
• Delikatnie wcisnąć tłok do góry, aby usunąć powietrze ze szpryty.

8. Sprawdzić ilość wody do wstrzykiwań.

• Jeśli ilość wody do wstrzykiwań w szprycie jest mniejsza niż 2,2 ml, należy nabrać więcej wody do wstrzykiwań za pomocą szpryty i powtórzyć punkty 6 i 7, aż szpryta zawiera 2,2 ml wody.

9. Gdy szpryta zawiera 2,2 ml wody do wstrzykiwań, wyciągnąć szprytę z fiolki lub fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać odsłoniętej igły szpryty, ponieważ jest sterylna i można uszkodzić igłę lub się poranić.

Etap C – Rozpuszczenie Myalepta
10) Upewnić się, że fiolka z proszkiem Myalepta została wyjęta z lodówki co najmniej 10 minut wcześniej, aby osiągnęła temperaturę pokojową.
11) Usunąć plastikową pokrywkę z fiolki zawierającej proszek Myalepta.

• Postawić fiolkę na twardej, płaskiej powierzchni.
• Przetrzeć górną część fiolki tamponem alkoholowym.

12. Wprowadzić całkowicie igłę szpryty 3 ml zawierającej 2,2 ml wody do wstrzykiwań do fiolki z proszkiem Myalepta.

13. Trzymać fiolkę pod kątem 45 stopni względem powierzchni roboczej i powoli wciskać tłok kciukiem do końca.

• Woda do wstrzykiwań powinna spływać wzdłuż wewnętrznej ściany fiolki.
• Wprowadzić do fiolki całą wodę do wstrzykiwań.

14. Wyciągnąć igłę z fiolki i wyrzucić szprytę do pojemnika na odpady ostrych.

15. Wymieszać proszek i wodę do wstrzykiwań.

• Delikatnie potrząsać fiolką ruchem kołowym (ruchem obrotowym).
• Aż do rozpuszczenia proszku i uzyskania przezroczystego roztworu. Nie wstrząsać ani nie mieszać gwałtownie.
• Roztwór stanie się przezroczysty w ciągu mniej niż 5 minut. Jeśli został odpowiednio wymieszany, roztwór Myalepta powinien być przezroczysty i wolny od grudek suchego proszku, pęcherzyków lub piany. Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór nie jest przezroczysty lub zawiera grudki lub cząstki. Wyrzucić go i rozpocząć procedurę od punktu 1.

Etap D – Napełnienie szpryty roztworem Myalepta do wstrzyknięcia
16) Do wstrzyknięcia roztworu Myalepta należy użyć nowej szpryty do wstrzyknięć, która będzie szprytą 0,3 ml, 1,0 ml lub 3,0 ml dostarczoną przez lekarza, pielęgniarkę lub farmaceutę. Usunąć osłonę ochronną igły.

• Nie dotykać igły.
• Nie przesuwać tłoka.

17. Wprowadzić całkowicie igłę do fiolki zawierającej roztwór z rozpuszczonym proszkiem Myalepta, przez środek gumowego korka.

18. Z igłą włożoną do fiolki, odwrócić fiolkę i szprytę do góry nogami.

19. Trzymając igłę w fiolce, pociągnąć tłok w dół.

• Górny brzeg tłoka musi wyrównać się z czarną kreską na szprycie odpowiadającą ilości roztworu Myalepta do wstrzyknięcia.

20. Sprawdzić, czy nie ma pęcherzyków powietrza lub bąbelków powietrza.

• Jeśli zauważono pęcherzyk powietrza lub bąbelki powietrza, należy postępować zgodnie z tymi samymi instrukcjami, jak opisano w punkcie 7, aby usunąć powietrze ze szpryty.

21. Jeśli szpryta zawiera właściwą dawkę roztworu Myalepta, wyciągnąć igłę z fiolki.

• Nie przesuwać tłoka.
• Nie dotykać igły.

Etap E – Wybór i przygotowanie miejsca zastrzyku
22) Dokładnie wybrać miejsce, w które ma być wstrzyknięty Myalepta. Ten lek można wstrzyknąć w następujące obszary:

• obszar brzucha (brzuch), z wyjątkiem strefy 5 cm wokół pępka
• uda
• górna część ramienia, w strefie tylnej

Jeśli zamierza się stosować ten sam obszar ciała przy każdym zastrzyku, należy unikać miejsca użytego przy ostatnim zastrzyku.

• Jeśli wstrzykuje się inne leki, nie należy wstrzykiwać Myalepta w tym samym miejscu, w którym wstrzyknięto inne leki.

23. Przetrzeć wybrane miejsce zastrzyku czystym tamponem alkoholowym i pozwolić, aby skóra wyschnęła.

• Należy unikać dotykania przetrzećtego miejsca przed wykonaniem zastrzyku Myalepta.

Etap F – Wstrzyknięcie Myalepta
Ważne: Myalepta należy wstrzyknąć pod skórę („użycie podskórne”). Nie wstrzykiwać leku w mięsień.
24) Aby wykonać zastrzyk podskórny, jedną ręką zacisnąć skórę w miejscu, w którym ma być wykonany zastrzyk.

25. Drugą ręką trzymać szprytę, jakby to była długopis.
26. Delikatnie wprowadzić igłę w skórę pod kątem około 45 stopni względem ciała.

• Nie wstrzykiwać igły w mięsień.
• Igła jest krótka i powinna całkowicie przebić skórę pod kątem 45 stopni.

27. Kciukiem delikatnie wcisnąć tłok do końca.

• Wprowadzić cały lek.
• Jeśli w szprycie pozostaje lek, dawka nie została podana w całości.

28. Wyciągnąć szprytę z skóry.
    Etap G – Usunięcie zużytych materiałów
29. Natychmiast wyrzucić dwie używane szprycety oraz wszystkie osłony, fiolki lub fiolki do pojemnika na odpady ostrych.

• Gdy pojemnik na odpady ostrych będzie pełny, należy skontaktować się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą w celu jego właściwego usunięcia. Mogą obowiązywać lokalne przepisy.

Ważne

• Nie należy używać szprycet więcej niż jeden raz. Zawsze należy używać nowych szprycet.
• Fioki mogą pozostać prawie całkowicie pełne produktu po pobraniu potrzebnej dawki. Pozostały roztwór należy wyrzucić po użyciu.
• Nie należy rozpuszczać kolejnej dawki proszku Myalepta z nieużywaną wodą do wstrzykiwań pozostałej w fiolce lub fiolce. Tę nieużywaną wodę do wstrzykiwań należy wyrzucić do pojemnika na odpady ostrych. Należy zawsze używać nowej fiolki lub fiolki z wodą do wstrzykiwań za każdym razem, gdy przygotowuje się do rozpuszczenia proszku Myalepta.
• Nie należy recyklingować szprycet, osłon ani pojemnika na odpady ostrych i nie należy wyrzucać tych materiałów do zwykłych odpadów domowych.
• Zawsze trzymać pojemnik na odpady ostrych poza zasięgiem dzieci.