Мялепта

Инструкция по применению: информация для пациента

Мялепта 3 мг порошок для раствора для инъекций

метрелептин
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному контролю. Это позволит оперативно выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о любых побочных эффектах, возникающих во время приёма этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется
2. Что вы должны знать, прежде чем использовать Мялепту
3. Как использовать Мялепту
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Мялепту
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется

Мялепта содержит действующее вещество — метрелептин. Метрелептин похож на человеческий гормон, называемый лептином.
Для чего применяется Мялепта
Мялепта используется для лечения осложнений, обусловленных недостаточным количеством лептина у пациентов с липодистрофией.
Препарат применяется у взрослых, подростков и детей в возрасте от 2 лет, страдающих:

• генерализованной липодистрофией (в организме отсутствует достаточное количество жировой ткани)

Применяется у взрослых и подростков в возрасте от 12 лет, когда другие методы терапии оказались неэффективными, при:

• наследственной частичной липодистрофии (также называемой врождённой или семейной липодистрофией)
• или приобретённой частичной липодистрофии (также называемой приобретённой липодистрофией), вызванной реакцией организма на такие события, как вирусное заболевание.

Как работает Мялепта
Естественный лептин вырабатывается жировой тканью и выполняет множество функций в организме, включая:

• контроль чувства голода и уровня энергии;
• помощь инсулину в регулировании уровня сахара в крови.
  Метрелептин действует, имитируя эффекты лептина. Это улучшает способность организма контролировать уровень энергии.

2. Что следует знать перед применением Мялепты

Не используйте Мялепту

• если у вас аллергия на мителептин или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Мялепты:

• если вы беременны;
• если у вас был тип опухоли, называемый лимфома;
• если у вас были проблемы с кровью (например, низкое количество клеток крови);
• если у вас была воспаление органа, называемого поджелудочной железой (панкреатит);
• если у вас есть или были нарушения в работе иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая проблемы с печенью аутоиммунного происхождения).

Лимфома
Люди, страдающие липодистрофией, могут заболеть формой рака крови, называемой лимфома, независимо от применения Мялепты или его отсутствия.
Однако при применении этого лекарственного средства вы можете иметь повышенный риск развития лимфомы.
Решение о назначении вам Мялепты принимает врач, который будет наблюдать вас в ходе лечения.

Тяжелые и опасные инфекции
Во время лечения Мялептой ваш организм может вырабатывать антитела, которые могут увеличить риск развития тяжелых и опасных инфекций. Немедленно сообщите врачу, если у вас появится высокая температура, сопровождаемая нарастающим чувством усталости (см. раздел 4).

Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств
Если вы принимаете лекарства, такие как инсулин или другие препараты для лечения диабета, ваш уровень глюкозы в крови будет находиться под тщательным контролем врача. Врач при необходимости скорректирует дозу инсулина или других препаратов.
Таким образом можно избежать слишком низкого уровня сахара в крови («гипогликемия»). Признаки низкого и высокого уровня сахара в крови см. в разделе 4, под заголовком «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови».

Повышенный уровень сахара в крови и повышенный уровень жиров в крови
Во время терапии Мялептой у вас может повыситься уровень сахара (гипергликемия) или жиров (триглицеридов) в крови (гипертриглицеридемия); это может означать, что препарат не действует должным образом. Признаки гипергликемии и гипертриглицеридемии приведены в разделе 4, под заголовками «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови» и «Признаки повышенного уровня жиров в крови».
Если вы заметите какие-либо из описанных выше симптомов, а также упомянутые в разделе 4 настоящей инструкции, или у вас есть сомнения, немедленно обратитесь к врачу. Возможно, потребуется изменить лечение.

Аутоиммунные заболевания
У людей, страдающих или ранее страдавших нарушениями иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая проблемы с печенью аутоиммунного происхождения), симптомы могут усугубиться при применении Мялепты. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы узнать, на какие симптомы следует обратить внимание; появление таких симптомов требует дополнительного обследования.

Аллергические реакции
Во время лечения Мялептой у вас может развиться аллергическая реакция. Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся симптомы аллергической реакции. Признаки аллергической реакции указаны в разделе 4, под заголовком «Аллергические реакции».

Фертильность
Мялепта может повысить фертильность у женщин с липодистрофией (см. раздел «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»).

Мялепта содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть практически «без натрия».

Дети и подростки
Не давайте это лекарственное средство детям младше 2 лет с общей липодистрофией или детям младше 12 лет с частичной липодистрофией. Неизвестно, какое воздействие этот препарат окажет на детей младше этих возрастных порогов.

Другие лекарственные средства и Мялепта
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.
Мялепта может влиять на действие других препаратов. Кроме того, существуют лекарства, которые могут влиять на действие Мялепты.
В частности, сообщите врачу, если вы принимаете какие-либо из следующих препаратов:

• гормональные контрацептивы, поскольку Мялепта может снизить их эффективность в предотвращении беременности;
• теофиллин, применяемый при заболеваниях лёгких, таких как астма;
• антикоагулянты (например, варфарин или фенпрокумон);
• препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, циклоспорин);
• антидиабетические препараты (например, инсулин или секретагоги инсулина), см. раздел 2 «Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств».

Если вы относитесь к одной из вышеуказанных категорий (или у вас есть сомнения), проконсультируйтесь с врачом перед применением Мялепты. Во время лечения Мялептой некоторые препараты необходимо контролировать, поскольку может потребоваться коррекция их дозы.

**Беременность, грудное вскармлив游戏副本

3. Как применять Мялепту

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений обратитесь к врачу.

Мялепту вводят путем подкожной инъекции один раз в день. Этот препарат применяется у детей от 2 лет, подростков и взрослых с общей липодистрофией, а также у детей от 12 лет, подростков и взрослых с частичной липодистрофией.

Во время лечения этим препаратом врач будет наблюдать за вами или за ребенком и определит необходимую дозу.

Врач может решить, что вы будете самостоятельно вводить препарат себе. Врач, медсестра или фармацевт покажут вам, как правильно приготовить и самостоятельно ввести этот препарат.

• Не пытайтесь самостоятельно готовить препарат или вводить его, если вы не прошли соответствующее обучение.

Какую дозу препарата вводить

Доза Мялепты может со временем изменяться в зависимости от достигаемого эффекта. Порошок Мялепты растворяют и смешивают с водой для инъекций, чтобы получить раствор для инъекций. Ознакомьтесь с разделом «Инструкция по применению», в котором подробно описано, как приготовить раствор перед инъекцией.

Врач назначит вам правильную дозу в соответствии со следующими рекомендациями:

• Если ваш вес составляет 40 кг или менее:

  • Начальная доза — 0,06 мг (0,012 мл раствора) на каждый килограмм массы тела.

• Если вы — мужчина и весите более 40 кг:

  • Начальная доза — 2,5 мг (0,5 мл раствора).

• Если вы — женщина и весите более 40 кг:

  • Начальная доза — 5 мг (1 мл раствора). Врач или фармацевт сообщат вам, какое количество раствора необходимо ввести. Если у вас возникли сомнения относительно объема вводимого раствора, обратитесь к врачу или фармацевту до проведения инъекции.

• Выбор шприца для введения препарата зависит от назначенной вам дозы.

  • Фармацевт выдаст вам подходящий шприц для инъекции.
  • Информацию о том, какой шприц использовать, смотрите в разделе «Инструкция по применению».

• Чтобы определить объем вводимого препарата (в мл), необходимо разделить дозу (в мг) на 5.

  • Например, если врач назначил вам дозу Мялепты 5 мг, то 5 мг, делённые на 5, дают 1 мл — это объем раствора, который нужно ввести с помощью шприца на 1 мл.

• Если доза составляет 1,50 мг (0,30 мл раствора) или менее, необходимо использовать шприц объёмом 0,3 мл.

  • На шприце объёмом 0,3 мл объем раствора указан в «Единицах», а не в «мл». Подробную информацию о том, как читать и использовать различные шприцы, смотрите в разделе «Инструкция по применению» (пункт 7).
  • Чтобы определить объем раствора (в Единицах), необходимо разделить дозу (в мг) на 5, а затем умножить результат на 100.

Если необходимо ввести 1 мл или более раствора Мялепты, врач может порекомендовать вам вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. Это может сделать инъекции более комфортными. Для каждой инъекции необходимо использовать отдельный чистый шприц и иглу.

Если у вас возникли сомнения относительно объема вводимого раствора, обратитесь к врачу или фармацевту до проведения инъекции.

При назначении малых доз/объёмов (например, у детей) флаконы могут оставаться почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Оставшийся после использования восстановленный раствор должен быть утилизирован.

Если вы применили Мялепту в дозе больше, чем следовало

Если вы применили Мялепту в дозе, превышающей рекомендованную, немедленно сообщите об этом врачу или обратитесь в больницу. Врач будет наблюдать за вами, чтобы выявить возможные побочные эффекты.

Если вы забыли применить Мялепту

• Если вы забыли ввести очередную дозу, введите её, как только вспомните.
• Затем вводите следующую дозу в обычное время на следующий день.
• Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы ввели меньшую дозу Мялепты, чем следовало, немедленно сообщите об этом врачу. Врач будет наблюдать за вами, чтобы выявить возможные побочные эффекты.

Если вы прекращаете лечение Мялептой

Не прекращайте лечение Мялептой без предварительной консультации с врачом. Решение о прекращении терапии этим препаратом принимает врач.

Если необходимо прекратить лечение Мялептой, врач постепенно снизит дозу в течение двух недель перед полной отменой препарата. Кроме того, врач порекомендует вам соблюдать диету с низким содержанием жиров.

• Постепенное снижение дозы в течение двух недель важно, поскольку это может помочь предотвратить резкое повышение уровня жиров (так называемых «триглицеридов») в крови.
• Резкое повышение уровня триглицеридов в крови может вызвать воспаление поджелудочной железы (панкреатит). Постепенное снижение дозы в сочетании с диетой с низким содержанием жиров может помочь предотвратить это осложнение.

Не прекращайте лечение Мялептой, если врач не дал вам таких указаний.

Если у вас есть какие-либо сомнения относительно применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, препарат Мялепта может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех.

Тяжелые побочные эффекты

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите один из следующих тяжелых побочных эффектов — возможно, потребуется срочная медицинская помощь. Если вы не можете связаться с врачом, немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью:

• низкий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипогликемия), см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»
• высокий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипергликемия)
• образование сгустка крови в вене (тромбоз глубоких вен) — боль, отек, ощущение тепла и покраснение, как правило, в бедре или нижней части ноги
• накопление жидкости в легких — кашель или затрудненное дыхание
• ощущение сонливости или спутанности сознания

Аллергические реакции

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите любые тяжелые аллергические реакции, включая:

• затрудненное дыхание
• отек и покраснение кожи, крапивницу
• отек лица, губ, языка или горла
• боль в животе, ощущение недомогания (тошнота) и недомогание (рвота)
• обморок или ощущение головокружения
• сильная боль в животе (брюшной полости)
• очень быстрое сердцебиение

Воспаление поджелудочной железы (панкреатит):

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите признаки воспаления поджелудочной железы, включая:

• сильную и внезапную боль в животе (брюшной полости)
• ощущение недомогания (тошнота) или недомогание (рвота)
• диарею

Другие побочные эффекты

Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из следующих побочных эффектов.

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• потеря веса

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• потеря интереса к еде
• головная боль
• выпадение волос
• необычно обильные или продолжительные менструации
• ощущение усталости
• синяки, покраснение, зуд или крапивница в месте инъекции
• выработка организмом антител против метрелептина, что может увеличить риск развития тяжелых или опасных для жизни инфекций. Вы можете заметить повышение температуры тела, сопровождающееся повышенной усталостью.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• грипп
• инфекция грудной клетки
• сахарный диабет
• повышенное чувство голода или чрезмерное потребление пищи
• учащенное сердцебиение
• кашель
• одышка
• мышечная боль (миалгия)
• боль в суставах
• отеки рук и ног
• увеличение жировой ткани
• отек или кровотечение под кожей в месте инъекции
• боль в месте инъекции
• зуд в месте инъекции
• общее недомогание, дискомфорт или общая боль
• повышение уровня жиров в крови (триглицеридов) (см. раздел «Признаки высокого уровня жира» ниже)
• повышение уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови, выявленное при анализах
• увеличение массы тела
• отек или кровотечение под кожей (кровоизлияние)
• высокий уровень сахара в крови (гипергликемия) (см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»). Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови

Симптомы низкого уровня сахара в крови включают:

• ощущение головокружения
• ощущение сонливости или спутанности сознания
• неуклюжесть, падение предметов
• повышенное чувство голода
• повышенное потоотделение
• повышенную раздражительность или нервозность

Если вы заметите любой из этих симптомов или у вас возникнут сомнения, немедленно обратитесь к врачу: возможно, потребуется изменить лечение.

Симптомы высокого уровня сахара в крови включают:

• сильную жажду или чувство голода
• более частое, чем обычно, мочеиспускание
• ощущение сонливости
• ощущение недомогания или недомогание
• помутнение зрения
• боль в груди или спине
• ощущение нехватки воздуха

Признаки высокого уровня жира

Симптомы высокого уровня жира включают:

• боль в груди
• боль под ребрами, напоминающую изжогу или несварение желудка
• ощущение недомогания или недомогание

Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут любые побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить больше информации о безопасности препарата Мялепта.

5. Условия хранения Мялепты

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Не используйте данный препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке.
Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните во фригидере (2 °C–8 °C). Держите флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После реконституции раствор следует ввести немедленно и не может храниться для последующего применения. Утилизируйте неиспользованный препарат.
Не используйте этот препарат, если раствор мутный, окрашенный или содержит хлопья или частицы.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Мялепта

• Действующее вещество — метрелептин.
• Каждый флакон содержит 3 миллиграмма метрелептина. После растворения содержимого флакона в 0,6 миллилитрах воды для инъекций каждые 1 миллилитр раствора содержит 5 миллиграмм метрелептина.
• Другие компоненты: глицин, сахароза, полисорбат 20, глутаминовая кислота, гидроксид натрия (для регулирования pH).

Описание внешнего вида Мялепта и содержимое упаковки
Мялепта представляет собой порошок для приготовления раствора для инъекций (powder for injection). Это белый порошок, помещённый в стеклянный флакон, оснащённый резиновой пробкой, алюминиевой крышкой и съёмной красной пластиковой колпачковой крышкой.
Мялепта выпускается в упаковках по 1 или 30 флаконов.
Возможно, не все упаковки представлены на рынке вашей страны.
Врач, медсестра или фармацевт должны отдельно предоставить вам шприцы, иглы, салфетки и воду для инъекций, необходимые для приготовления и введения Мялепта. Вам также будет выдан «контейнер для острых отходов», в который следует помещать использованные флаконы, шприцы и иглы.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Италия

Производитель
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Dublin 4
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Болгария Люксембург/Люксембург
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Тел.: + 32 (0)2 788 42 00
Чешская Республика
Тел.: +359 888 918 090
[email protected]

Чешская Республика Венгрия
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика Чешская Республика
Тел.: +420 724 321 774 Тел.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Тел.: + 46 8 753 35 20 Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Германия Нидерланды
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: + 49 40 89724-0 Тел.: + 31 88 501 64 00

Эстония Норвегия
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Тел.: + 46 8 753 35 20
Чешская Республика
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Греция Австрия
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: +800 44 474447 Тел.: + 43 1 4073919
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Испания Польша
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика
Тел.: +48 502 188 023
[email protected]

Франция Португалия
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 33 1 47688899 Тел.: + 39 0521 2791

Хорватия Румыния
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Хорватия Чешская Республика
Тел.: +385 99 320 0330 Тел.: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика
Тел.: +386 30 210 050
[email protected]

Исландия Словакия
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика
Тел.: +420 608 076 274
[email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Кипр Швеция
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Тел.: +800 44 474447 Тел.: +46 8 753 35 20
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Латвия
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чешская Республика
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

На данный препарат выдано разрешение на применение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о препарате. Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и данный листок-вкладыш будет обновляться при необходимости.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu.
Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и методам их лечения.

Инструкции по применению

Перед применением Мялепта необходимо внимательно прочитать пункты 1–6 настоящего листка-вкладыша, а затем ознакомиться с настоящими Инструкциями по применению.
Перед началом самостоятельного применения этого лекарственного препарата в домашних условиях врач, медсестра или фармацевт подробно проинструктируют вас о порядке приготовления и введения Мялепта. Обращайтесь к ним в случае возникновения сомнений или если вам необходимы дополнительные сведения или помощь. Уделите достаточно времени для тщательного приготовления и введения препарата, включая период времени, необходимый для нагревания флакона после извлечения его из холодильника (около 20 минут).

Дополнительная информация для обучения
Доступны дополнительные материалы и обучающие видео, которые помогут вам правильно использовать Мялепта. Обратитесь к врачу, чтобы узнать, как получить доступ к этой информации.

Как читать шприц
Уровень поршня должен совпадать с отметкой, соответствующей назначенной дозе. Ниже приведены примеры для шприцев различного объёма. Если внешний вид шприца или его деления отличаются, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту за разъяснениями.

Использование шприца объёмом 0,3 мл

• На шприце объёмом 0,3 мл количество раствора указывается в «U», а не в «мл».
• «U» означает «единицы».
• 1 U соответствует 0,01 мл.
• Каждые 5 U обозначены числом и более толстой линией. Эта отметка соответствует 0,05 мл.
• Каждые 1 U обозначены более короткой линией между толстыми линиями. Эта отметка соответствует 0,01 мл.
• Каждые 0,5 U обозначены короткой линией между двумя отметками по 1 U. Эта отметка соответствует 0,005 мл.

• Чтобы ввести раствор Мялепта с помощью малого шприца объёмом 0,3 мл, в последнем столбце приведённой ниже таблицы указана величина в «единицах», соответствующая различным дозам препарата, которые могут быть назначены врачом, медсестрой или фармацевтом.

Перевод дозы из «мл» в «единицы» с использованием шприца объёмом 0,3 мл

Вес ребенка	Доза Миалепты	Количество разведенного раствора Миалепты	Количество разведенного раствора Миалепты для введения, выраженное в «единицах» на шприце объемом 0,3 мл
9 кг	0,54 мг	0,10 мл	10
10 кг	0,60 мг	0,12 мл	12
11 кг	0,66 мг	0,13 мл	13
12 кг	0,72 мг	0,14 мл	14
13 кг	0,78 мг	0,15 мл	15
14 кг	0,84 мг	0,16 мл	16
15 кг	0,90 мг	0,18 мл	18
16 кг	0,96 мг	0,19 мл	19
17 кг	1,02 мг	0,20 мл	20
18 кг	1,08 мг	0,21 мл	21
19 кг	1,14 мг	0,22 мл	22
20 кг	1,20 мг	0,24 мл	24
21 кг	1,26 мг	0,25 мл	25
22 кг	1,32 мг	0,26 мл	26
23 кг	1,38 мг	0,27 мл	27
24 кг	1,44 мг	0,28 мл	28
25 кг	1,50 мг	0,30 мл	30

Использование шприца объемом 1 мл

• На этом шприце количество раствора, который необходимо ввести, указано в мл, поэтому вы должны ввести количество, которое вам указал врач, медсестра или фармацевт. Не нужно пересчитывать количество из мл в единицы.
• Шприц объемом 1 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 0,3 мл и до 1,0 мл.
• Каждые 0,1 мл обозначены цифрой и длинной линией.
• Каждые 0,05 мл обозначены средней по длине линией.
• Каждые 0,01 мл обозначены более короткой линией.

Использование шприца объемом 3,0 мл

• На этом шприце количество раствора, который необходимо ввести, указано в мл, поэтому вы должны ввести количество, которое вам указал врач, медсестра или фармацевт. Не нужно пересчитывать количество из мл в единицы.
• Шприц объемом 3,0 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 5 мг и составляет до 10 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 1,0 мл.
• Каждые 0,5 мл обозначены длинной линией.
• Каждые 0,1 мл обозначены более короткой линией между длинными линиями.

Этап А — Подготовка

1. Соберите все материалы, необходимые для инъекции, которые были предоставлены вам врачом, медсестрой или фармацевтом.
   Разместите на чистой и хорошо освещенной рабочей поверхности следующие материалы:

• флакон с порошком Мялепта
• емкость с водой для инъекций, в которой будет растворяться порошок Мялепта. Вода для инъекций может находиться в стеклянных или пластиковых ампулах либо во флаконах с резиновой пробкой.
• спиртовые салфетки (для обработки кожи в месте инъекции и верхней части флаконов)
• контейнер для острых отходов (для безопасного утилизирования использованных материалов после инъекции)

Также понадобятся 2 шприца:

• Один шприц объемом 1 мл с иглой длиной 40 мм, калибр 21 — для растворения порошка
• Один шприц для инъекции с гораздо более короткой иглой — для подкожного введения раствора. Размер этого шприца будет определен врачом, медсестрой или фармацевтом в зависимости от дозы Мялепты.
  o Если доза составляет 1,5 мг или меньше, следует использовать шприц объемом 0,3 мл.
  o Если доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, следует использовать шприц объемом 1 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, следует использовать шприц объемом 3,0 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, врач, медсестра или фармацевт могут порекомендовать вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. Подробную информацию смотрите в разделе 3 «Как использовать Мялепту».

2. Перед приготовлением раствора Мялепта дайте флакону с порошком нагреться до комнатной температуры примерно в течение 10 минут.

3. Перед приготовлением лекарства тщательно вымойте руки.
   Этап Б — Наполнение шприца объемом 1 мл 0,6 мл воды для инъекций
4. Извлеките шприц объемом 1 мл из пластиковой упаковки. Используйте всегда новый шприц.

• Шприц объемом 1 мл и игла поставляются отдельно.
• Способ присоединения иглы к шприцу зависит от типа емкости с водой для инъекций, предоставленной вам: пластиковая ампула, стеклянная ампула или флакон с резиновой пробкой (см. ниже инструкции для каждого случая).

5. Наберите в шприц объемом 1 мл 0,6 мл воды для инъекций.
   Вода для инъекций будет предоставлена врачом, медсестрой или фармацевтом вместе с флаконом лекарства и шприцами. Эта вода смешивается с порошком Мялепта, чтобы растворить его и превратить в жидкую форму, пригодную для инъекции.
   Вода для инъекций может быть предоставлена в одной из следующих емкостей:

• пластиковая ампула
• стеклянная ампула
• стеклянный флакон (с резиновой пробкой). Используйте всегда новую ампулу или флакон с водой для инъекций. Никогда не используйте остатки воды для инъекций, оставшиеся после приготовления раствора Мялепта накануне.

Вода для инъекций в пластиковой ампуле

Пластиковая ампула — это герметичный контейнер с верхней частью, открывающейся поворотом.
Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой рукой.
• Удерживая нижнюю часть ампулы, аккуратно поверните верхнюю часть, пока она не откроется.

• Не присоединяйте иглу к шприцу.
• Вставьте наконечник шприца объемом 1 мл без иглы как можно глубже в верхнюю часть пластиковой ампулы.

С шприцем, все еще вставленным в ампулу, переверните ампулу и шприц. Шприц теперь находится с наконечником вверх.
С шприцем, все еще вставленным в ампулу, осторожно потяните поршень вниз.

• Тяните вниз до тех пор, пока верхний край поршня не совместится с черной линией, обозначающей 0,6 мл.

• Необходимо проверить наличие воздушных пузырьков или воздушных карманов в шприце объемом 1 мл. Чтобы удалить воздушные карманы или пузырьки, см. пункты 6–8 далее.
• Извлеките шприц из пластиковой ампулы.

Присоедините иглу к шприцу.

• Не затягивайте иглу слишком сильно.
• Не снимайте защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Вода для инъекций в стеклянной ампуле

Стеклянная ампула — это герметичный контейнер.
Перед открытием ампулы с водой для инъекций подготовьте шприц объемом 1 мл, присоединив к нему иглу. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу, отломив ее в месте разлома, как показано на рисунке ниже.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Обработайте место разлома ампулы спиртовой салфеткой.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой рукой.
• Удерживая нижнюю часть ампулы, отломите верхнюю часть.

Вставьте шприц объемом 1 мл в стеклянную ампулу.

• Наклоните стеклянную ампулу под углом 45 градусов к полу.
• Игла должна быть вставлена как можно глубже в ампулу.

С иглой, все еще вставленной в ампулу, осторожно потяните поршень вверх.

• Тяните поршень вверх до тех пор, пока верхний край поршня не совместится с черной линией, обозначающей 0,6 мл.
• Необходимо проверить наличие воздушных карманов или пузырьков в шприце объемом 1 мл. Чтобы удалить их, см. пункты 6–8 далее.

Вода для инъекций во флаконе с резиновой пробкой

Флакон с резиновой пробкой имеет пластиковую крышку, которую нужно снять, чтобы открыть резиновую мембрану под ней.

• Не снимайте резиновую мембрану.

Присоедините иглу к шприцу объемом 1 мл. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.
• Потяните поршень вниз до линии, обозначающей 0,6 мл, чтобы набрать воздух в шприц.

Поставьте флакон на твердую ровную поверхность.

• Вставьте иглу шприца объемом 1 мл во флакон сквозь резиновую мембрану.
• Игла должна быть направлена вниз.
• Игла должна полностью проникнуть во флакон.

Нажмите на поршень до упора.

С иглой, все еще вставленной во флакон, переверните флакон и шприц. Игла теперь направлена вверх.

• Не извлекайте иглу из флакона.

Осторожно потяните поршень вниз.

• Тяните поршень вниз до тех пор, пока верхний край поршня не совместится с черной линией, обозначающей 0,6 мл.

6. Независимо от того, извлекаете ли вы воду для инъекций из ампулы или флакона, необходимо убедиться, что в шприце объемом 1 мл нет воздушных карманов или пузырьков.

• Иногда в шприце может остаться большой воздушный карман. Также могут присутствовать мелкие воздушные пузырьки.
• Необходимо удалить воздушный карман и пузырьки из шприца, чтобы убедиться, что вы набрали точное количество стерильной воды.

7. Удалите любые воздушные карманы или пузырьки.
   Использование стеклянного флакона или пластиковой ампулы

• С шприцем, все еще вставленным во флакон или ампулу, постучите по шприцу сбоку, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки в верхнюю часть шприца.
• Осторожно нажмите на поршень вверх, чтобы вытеснить воздух из шприца.

Использование стеклянной ампулы

• Извлеките шприц из ампулы и держите его иглой вверх.
• Постучите по шприцу сбоку, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки в верхнюю часть шприца.
• Осторожно нажмите на поршень вверх, чтобы вытеснить воздух из шприца.

8. Проверьте количество воды для инъекций.

• Если количество воды для инъекций в шприце меньше 0,6 мл, наберите дополнительно воды для инъекций и повторите пункты 6 и 7, пока в шприце не окажется 0,6 мл воды.

9. Когда в шприце будет 0,6 мл воды для инъекций, извлеките шприц из флакона или ампулы.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к оголенной игле шприца, так как она стерильна, и вы можете повредить иглу или пораниться.

Этап В — Растворение Мялепты
10) Убедитесь, что флакон с порошком Мялепта был вынут из холодильника не менее чем за 10 минут до начала процедуры, чтобы он достиг комнатной температуры.
11) Снимите пластиковую крышку с флакона, содержащего порошок Мялепта.

• Поставьте флакон на твердую ровную поверхность.
• Обработайте верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой.

12. Полностью вставьте иглу шприца объемом 1 мл, содержащего 0,6 мл воды для инъекций, во флакон с порошком Мялепта.

13. Держите флакон под углом 45 градусов к рабочей поверхности и медленно нажмите на поршень пальцем до упора.

• Вода для инъекций должна стекать по внутренней стенке флакона.
• Введите всю воду для инъекций во флакон.

14. Извлеките иглу из флакона и выбросьте шприц в контейнер для острых отходов.

15. Смешайте порошок и воду для инъекций.

• Аккуратно взбалтывайте флакон круговыми движениями (вращательными).
• Продолжайте до тех пор, пока порошок полностью не растворится и жидкость не станет прозрачной. Не взбалтывайте и не перемешивайте слишком энергично.
• Раствор станет прозрачным менее чем за 5 минут. При правильном смешивании раствор Мялепты должен быть прозрачным, без комочков сухого порошка, пузырьков или пены. Не используйте это лекарство, если раствор не прозрачный или содержит комочки или частицы. Утилизируйте его и начните процедуру с пункта 1.

Этап Г — Наполнение шприца раствором Мялепты для инъекции
16) Для введения раствора Мялепты необходимо использовать новый шприц для инъекции, объемом 0,3 мл, 1,0 мл или 3,0 мл, предоставленный врачом, медсестрой или фармацевтом. Снимите защитный колпачок с иглы.

• Не прикасайтесь к игле.
• Не перемещайте поршень.

17. Полностью вставьте иглу в флакон, содержащий раствор с растворенным порошком Мялепты, через центр резиновой пробки.

18. С иглой, вставленной во флакон, переверните флакон и шприц.

19. Держа иглу внутри флакона, потяните поршень вниз.

• Верхний край поршня должен совместиться с черной линией на шприце, соответствующей количеству раствора Мялепты, подлежащего введению.

20. Проверьте, нет ли воздушных карманов или пузырьков.

• Если вы видите воздушный карман или пузырьки, следуйте тем же инструкциям, что указаны в пункте 7, чтобы удалить воздух из шприца.

21. Если в шприце находится правильная доза раствора Мялепты, извлеките иглу из флакона.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к игле.

Этап Д — Выбор и подготовка места инъекции
22) Внимательно выберите место для введения Мялепты. Это лекарство можно вводить в следующие области:

• область живота (брюшная полость), за исключением зоны 5 см вокруг пупка
• бедра
• верхняя часть руки, задняя поверхность

Если вы планируете использовать одну и ту же область тела для каждой инъекции, избегайте места, использованного при последней инъекции.

• Если вы вводите другие лекарства, не вводьте Мялепту в то же место, где были введены другие препараты.

23. Обработайте выбранное место для инъекции чистой спиртовой салфеткой и дайте коже высохнуть.

• Избегайте прикосновений к обработанному участку перед введением Мялепты.

Этап Е — Введение Мялепты
Важно: Мялепту необходимо вводить под кожу («подкожное применение»). Не вводите лекарство в мышцу.
24) Для подкожной инъекции одной рукой слегка сожмите кожу в месте, куда будет вводиться Мялепта.

25. Держите шприц другой рукой, как ручку.
26. Аккуратно введите иглу в кожу под углом около 45 градусов к телу.

• Не вводите иглу в мышцу.
• Игла короткая и должна полностью проникнуть в кожу под углом 45 градусов.

27. Медленно нажмите на поршень большим пальцем до упора.
    o Введите все лекарство.
    o Если после инъекции в шприце осталось лекарство, доза введена не полностью.

28. Извлеките шприц из кожи.
    Этап Ж — Утилизация использованных материалов
29. Немедленно выбросьте оба использованных шприца и все колпачки, флаконы или ампулы в контейнер для острых отходов.
    o Когда контейнер для острых отходов заполнится, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту для правильной утилизации. Могут действовать местные правила.

Важно
o Не используйте шприцы более одного раза. Используйте каждый раз новые шприцы.
o Флаконы могут оставаться почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Остаток раствора необходимо утилизировать после использования.
o Не растворяйте другую дозу порошка Мялепты с оставшейся неиспользованной водой для инъекций из ампулы или флакона. Эту неиспользованную воду для инъекций необходимо выбросить в контейнер для острых отходов. Используйте всегда новый флакон или новую ампулу с водой для инъекций каждый раз при приготовлении порошка Мялепты.
o Не перерабатывайте шприцы, колпачки или контейнер для острых отходов и не выбрасывайте эти материалы в бытовые отходы.
o Храните контейнер для острых отходов всегда вне досягаемости детей.

Инструкция по применению: информация для пациента

Мялепта 5,8 мг порошок для раствора для инъекций

метрелептин
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые возникают во время приёма этого лекарственного средства. См. конец раздела 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте этот листок перед использованием лекарственного средства, поскольку он содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте этот листок. Возможно, вам потребуется прочитать его снова.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство было назначено только вам. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в этом листке, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этого листка

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется
2. Что вы должны знать перед применением Мялепты
3. Как применять Мялепту
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Мялепту
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется

• Мялепта содержит действующее вещество — метрелептин. Метрелептин по своему действию схож с гормоном человека, называемым лептином.

Для чего применяется Мялепта
Мялепта используется для лечения осложнений, возникающих при недостатке лептина в организме у пациентов с липодистрофией.
Препарат применяется у взрослых, подростков и детей в возрасте от 2 лет при:

• генерализованной липодистрофии (в организме отсутствует достаточное количество жировой ткани)

Препарат применяется у взрослых и подростков в возрасте от 12 лет, если другие методы лечения оказались неэффективны, при:

• наследственной частичной липодистрофии (также называемой врождённой или семейной липодистрофией)
• или частичной липодистрофии (также называемой приобретённой липодистрофией), вызванной реакцией организма на такие события, как вирусное заболевание.

Как действует Мялепта
Естественный лептин вырабатывается жировой тканью и выполняет множество функций в организме, включая:

• контроль чувства голода и уровня энергии;
• помощь инсулину в регулировании уровня сахара в крови.
  Метрелептин действует, имитируя эффекты лептина. Это улучшает способность организма контролировать уровень энергии.

2. Что следует знать перед применением Мялепты

Не применяйте Мялепту

• если у вас аллергия на метрелептин или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Мялепты:

• если вы беременны
• если у вас ранее был диагностирован тип опухоли, называемый лимфома
• если у вас были проблемы с кровью (например, низкое количество клеток крови)
• если у вас ранее было воспаление органа, называемого поджелудочной железой (панкреатит)
• если у вас есть или были заболевания иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая аутоиммунные поражения печени)

Лимфома
Люди с липодистрофией могут заболеть опухолью крови, называемой лимфома, независимо от применения Мялепты или её отсутствия.
Однако при применении этого лекарственного средства вы можете иметь повышенный риск развития лимфомы.
Решение о необходимости применения Мялепты принимает врач, который будет наблюдать вас в ходе лечения.

Тяжёлые и опасные инфекции
Во время лечения Мялептой в организме могут вырабатываться антитела, которые могут увеличить риск развития тяжёлых и опасных инфекций. Немедленно сообщите врачу, если у вас появится высокая температура, сопровождаемая нарастающим чувством усталости (см. раздел 4).

Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств
Если вы принимаете такие препараты, как инсулин или другие лекарства для лечения диабета, ваш уровень сахара в крови будет находиться под тщательным контролем врача. При необходимости врач скорректирует дозу инсулина или других препаратов.
Таким образом можно избежать слишком низкого уровня сахара в крови («гипогликемия»). Признаки низкого и высокого уровня сахара в крови приведены в разделе 4, под заголовком «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови».

Высокий уровень сахара в крови и повышенный уровень жиров в крови
Во время лечения Мялептой у вас может повыситься уровень сахара (гипергликемия) или жиров (триглицеридов) в крови (гипертриглицеридемия); это может означать, что препарат не оказывает должного действия. Признаки гипергликемии и гипертриглицеридемии приведены в разделе 4, под заголовками «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови» и «Признаки повышенного уровня жиров в крови».
Если вы заметили какие-либо из описанных выше симптомов или симптомы, указанные в разделе 4, или у вас есть сомнения, немедленно обратитесь к врачу. Возможно, потребуется изменить схему лечения.

Аутоиммунные заболевания
У пациентов, страдающих или ранее страдавших заболеваниями иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая аутоиммунные поражения печени), симптомы могут усугубиться при применении Мялепты. Проконсультируйтесь с врачом о том, на какие симптомы следует обращать внимание; появление таких симптомов требует дополнительного обследования.

Аллергические реакции
Во время лечения Мялептой у вас может развиться аллергическая реакция. Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся симптомы аллергической реакции. Признаки аллергической реакции приведены в разделе 4, под заголовком «Аллергические реакции».

Фертильность
Мялепта может повысить фертильность у женщин с липодистрофией (см. раздел «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»).

Мялепта содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть практически «без натрия».

Дети и подростки
Не давайте этот препарат детям младше 2 лет с общей липодистрофией или детям младше 12 лет с частичной липодистрофией. Действительно, неизвестно, какое влияние этот препарат окажет на детей младше этих возрастных порогов.

Другие лекарственные средства и Мялепта
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.
Мялепта может влиять на действие других препаратов. Кроме того, существуют лекарства, которые могут влиять на действие Мялепты.
В частности, сообщите врачу, если вы принимаете какие-либо из следующих препаратов:

• гормональные контрацептивы, поскольку Мялепта может снизить их эффективность в предотвращении беременности
• теофиллин, применяемый при заболеваниях лёгких, таких как астма
• антикоагулянты (например, варфарин или фенпрокумон)
• препараты, подавляющие иммунную систему (например, циклоспорин)
• антидиабетические препараты (например, инсулин или секретагоги инсулина), см. раздел 2 «Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств»

Если вы попадаете под какое-либо из вышеуказанных условий (или у вас есть сомнения), проконсультируйтесь с врачом перед применением Мялепты. Во время лечения Мялептой некоторые препараты необходимо контролировать, поскольку может потребоваться коррекция их дозы.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
Не применяйте Мялепту, если вы беременны или можете забеременеть. Действительно, неизвестно, какое влияние Мялепта окажет на плод. Женщины детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции, включая не гормональные методы, такие как презерватив, во время лечения Мялептой. Обсудите с врачом подходящие методы контрацепции, поскольку Мялепта может снизить эффективность гормональных контрацептивов в предотвращении беременности.
Неизвестно, проникает ли Мялепта в грудное молоко. Проконсультируйтесь с врачом, если вы кормите грудью или планируете это делать. Вместе с врачом вы примете решение о продолжении или прекращении грудного вскармливания во время лечения этим препаратом, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Мялепты для матери.

Мялепта может повысить фертильность у женщин с липодистрофией.

Управление транспортными средствами и механизмами
Мялепта незначительно влияет на способность управлять транспортными средствами и использовать механизмы. Во время лечения этим препаратом у вас может возникнуть головокружение или усталость. В таком случае не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или механизмы. При наличии сомнений обратитесь к врачу.

3. Как применять Мялепту

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Мялепта вводится путем подкожной инъекции один раз в день. Этот препарат применяется у детей от 2 лет, подростков и взрослых с общей липодистрофией, а также у детей от 12 лет, подростков и взрослых с частичной липодистрофией.
Во время лечения этим препаратом врач будет контролировать состояние пациента и определять необходимую дозу.
Врач может решить, что вы сможете самостоятельно вводить препарат. Врач, медсестра или фармацевт покажут вам, как правильно приготовить и ввести препарат самостоятельно.

• Не пытайтесь самостоятельно готовить препарат или вводить его, если вы не прошли соответствующее обучение.

Какую дозу препарата вводить
Доза Мялепты может изменяться с течением времени в зависимости от достигнутого эффекта. Порошок Мялепты растворяют и смешивают с водой для инъекций, чтобы получить раствор для введения. Ознакомьтесь с «Инструкцией по применению», в которой описан порядок приготовления раствора перед инъекцией.
Врач назначит вам правильную дозу в соответствии со следующими рекомендациями:

• Если масса тела 40 кг или менее:
  • Начальная доза — 0,06 мг (0,012 мл раствора) на каждый килограмм массы тела.
• Если вы мужчина и масса тела более 40 кг:
  • Начальная доза — 2,5 мг (0,5 мл раствора).
• Если вы женщина и масса тела более 40 кг:
  • Начальная доза — 5 мг (1 мл раствора). Врач или фармацевт сообщит вам объем раствора, который необходимо ввести. При наличии сомнений относительно объема вводимого раствора проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до проведения инъекции.
• Выбор шприца для введения препарата зависит от назначенной вам дозы.
  • Фармацевт выдаст вам подходящий шприц для инъекции.
  • Для определения подходящего шприца ознакомьтесь с «Инструкцией по применению».
• Чтобы определить объем вводимого препарата (в мл), необходимо разделить дозу (в мг) на 5.
  • Например, если врач назначил дозу Мялепты 5 мг, то 5 мг, делённые на 5, дают 1 мл — это объем раствора, который следует ввести с помощью шприца на 1 мл.
• Если доза составляет 1,50 мг (0,30 мл раствора) или менее, необходимо использовать шприц на 0,3 мл.
  • На шприце объемом 0,3 мл объем раствора указан в «Единицах», а не в «мл». См. «Инструкцию по применению» (пункт 7) для получения дополнительной информации о том, как читать и использовать различные шприцы.
  • Чтобы определить объем раствора для введения (в Единицах), необходимо разделить дозу (в мг) на 5, а затем умножить результат на 100.
• Если необходимо ввести 1 мл или более раствора Мялепты, врач может порекомендовать вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. Это может сделать инъекции более комфортными. Для каждой инъекции необходимо использовать отдельный чистый шприц и иглу. При наличии сомнений относительно объема вводимого раствора проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до проведения инъекции.

При назначении малых доз/объемов (например, детям) флаконы остаются почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Оставшийся реконституированный раствор должен быть утилизирован после использования.
Если вы применили Мялепту в большей дозе, чем положено
Если вы применили Мялепту в большей дозе, чем положено, немедленно сообщите об этом врачу или обратитесь в больницу. Врач будет наблюдать за вами с целью выявления возможных побочных эффектов.
Если вы забыли применить Мялепту

• Если вы забыли ввести дозу, сделайте инъекцию, как только вспомните.
• Затем вводите следующую дозу в обычное время на следующий день.
• Не применяйте двойную дозу для восполнения пропущенной дозы. Если вы ввели меньшую дозу Мялепты, чем положено, немедленно сообщите об этом врачу. Врач будет наблюдать за вами с целью выявления возможных побочных эффектов.

Если вы прекращаете лечение Мялептой
Не прекращайте лечение Мялептой без предварительной консультации с врачом. Врач примет решение о необходимости прекращения терапии этим препаратом.
Если необходимо прекратить лечение Мялептой, врач постепенно снизит дозу в течение двух недель перед полной отменой препарата. Кроме того, врач порекомендует вам соблюдать диету с низким содержанием жиров.

• Постепенное снижение дозы в течение двух недель важно, поскольку это может помочь предотвратить резкое повышение уровня жиров (так называемых «триглицеридов») в крови.
• Резкое повышение уровня триглицеридов в крови может вызвать воспаление поджелудочной железы (панкреатит). Постепенное снижение дозы в сочетании с диетой с низким содержанием жиров может помочь предотвратить это осложнение. Не прекращайте лечение Мялептой, если врач не дал вам таких указаний.

Если у вас возникли какие-либо сомнения относительно применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они и не возникают у всех пациентов.

Серьёзные побочные эффекты

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите какие-либо из следующих серьёзных побочных эффектов — возможно, вам потребуется срочная медицинская помощь. Если вы не можете связаться с врачом, немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью:

• низкий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипогликемия), см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»
• высокий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипергликемия)
• образование тромба в вене (тромбоз глубоких вен) — боль, отёк, ощущение тепла и покраснение, обычно в бедре или нижней части ноги
• накопление жидкости в лёгких — кашель или затруднённое дыхание
• ощущение сонливости или спутанности сознания

Аллергические реакции

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите какие-либо серьёзные аллергические реакции, включая:

• затруднённое дыхание
• отёк и покраснение кожи, крапивница
• отёк лица, губ, языка или горла
• боль в животе, ощущение недомогания (тошнота) и недомогание (рвота)
• обморок или ощущение головокружения
• сильная боль в животе (брюшной полости)
• очень быстрое сердцебиение

Воспаление поджелудочной железы (панкреатит):
Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите признаки воспаления поджелудочной железы, включая:

• сильную и внезапную боль в животе (брюшной полости)
• ощущение недомогания (тошнота) или недомогание (рвота)
• диарею

Другие побочные эффекты

Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из следующих побочных эффектов.

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 человека из 10):

• потеря веса

Часто (могут встречаться до 1 человека из 10):

• потеря интереса к еде
• головная боль
• выпадение волос
• необычно обильные или продолжительные менструации
• ощущение усталости
• синяки, покраснение, зуд или крапивница в месте инъекции
• выработка организмом антител против метрелептина, что может повысить риск развития тяжёлых или опасных для жизни инфекций. Вы можете заметить повышение температуры тела, сопровождающееся увеличением усталости.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• гриппоподобные симптомы
• инфекция грудной клетки
• сахарный диабет
• повышенное чувство голода или чрезмерное потребление пищи
• учащённое сердцебиение
• кашель
• одышка
• боль в мышцах (миалгия)
• боль в суставах
• отёк рук и ног
• увеличение жировой ткани
• отёк или кровотечение под кожей в месте инъекции
• боль в месте инъекции
• зуд в месте инъекции
• ощущение общего недомогания, дискомфорта или общей боли
• повышение уровня жиров в крови (триглицеридов) (см. далее раздел «Признаки высокого уровня жира»)
• повышение уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови, выявленное при анализах
• увеличение массы тела
• отёк или кровотечение под кожей (кровоизлияние)
• высокий уровень сахара в крови (гипергликемия) (см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»). Обратитесь к врачу, если вы заметили появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови

Симптомы низкого уровня сахара в крови включают:

• ощущение головокружения
• ощущение сонливости или спутанности сознания
• неуклюжесть и падение предметов
• повышенное чувство голода
• повышенное потоотделение
• повышенную раздражительность или нервозность

Если вы заметили любой из этих симптомов или у вас есть сомнения, немедленно обратитесь к врачу: возможно, потребуется изменить лечение.

Симптомы высокого уровня сахара в крови включают:

• сильное чувство жажды или голода
• необходимость мочиться чаще обычного
• ощущение сонливости
• ощущение недомогания или плохого самочувствия
• нечёткость зрения
• боль в груди или спине
• ощущение нехватки воздуха

Признаки высокого уровня жира

Симптомы высокого уровня жира включают:

• боль в груди
• боль под рёбрами, напоминающую изжогу или расстройство желудка
• ощущение недомогания или плохого самочувствия

Обратитесь к врачу, если вы заметили появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнет какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Мялепта.

5. Как хранить Мялепту

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на флаконе и упаковке.
Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните во фриго refrigerator (2 °C–8 °C). Держите флакон в наружной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После реконституции раствор следует ввести немедленно и не может храниться для последующего использования. Любой неиспользованный препарат необходимо утилизировать.
Не используйте этот препарат, если раствор выглядит мутным, изменил цвет или содержит хлопья или частицы.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Мялепта

• Действующее вещество — метрелептин. Каждый флакон содержит 5,8 мг метрелептина. После растворения содержимого флакона в 1,1 мл воды для инъекций каждый миллилитр раствора содержит 5 мг метрелептина.
• Другие компоненты: глицин, сахароза, полисорбат 20, глутаминовая кислота, гидроксид натрия (для регулирования pH).

Описание внешнего вида Мялепты и содержимое упаковки
Мялепта выпускается в виде порошка для приготовления раствора для инъекций (powder for injection). Это белый порошок, поставляемый во флаконе из стекла, оснащённом резиновой пробкой и алюминиевой крышкой с синей пластиковой откидной крышечкой.
Мялепта выпускается в упаковках по 1 или 30 флаконов.
Возможно, не все упаковки представлены на рынке вашей страны.
Врач, медсестра или фармацевт выдадут вам отдельно шприцы, иглы, салфетки и воду для приготовления инъекций, необходимые для приготовления и введения Мялепты. Вам также будет выдан «контейнер для острых отходов», в который следует помещать использованные флаконы, шприцы и иглы.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Парма
Италия

Производитель
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Дублин 4
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия / Бельгия / Бельгия
Chiesi sa/nv
Тел.: + 32 (0)2 788 42 00

Литва
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Болгария
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +359 888 918 090
[email protected]

Люксембург / Люксембург
Chiesi sa/nv
Тел.: + 32 (0)2 788 42 00

Чешская Республика
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +420 724 321 774
[email protected]

Венгрия
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +36 20 399 4269
[email protected]

Дания
Chiesi Pharma AB
Тел.: + 46 8 753 35 20

Мальта
Amryt Pharmaceuticals DAC
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Германия
Chiesi GmbH
Тел.: + 49 40 89724-0

Нидерланды
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: + 31 88 501 64 00

Эстония
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Греция
Amryt Pharmaceuticals DAC
Тел.: +800 44 474447
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Испания
Chiesi España, S.A.U.
Тел.: + 34 93 494 8000

Польша
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +48 502 188 023
[email protected]

Франция
Chiesi S.A.S.
Тел.: + 33 1 47688899

Португалия
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 39 0521 2791

Хорватия
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00
Хорватия
Тел.: +385 99 320 0330
[email protected]

Румыния
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +40 744 366 015
[email protected]

Ирландия
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 39 0521 2791

Словения
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +386 30 210 050
[email protected]

Исландия
Chiesi Pharma AB
Тел.: +46 8 753 35 20

Словакия
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +420 608 076 274
[email protected]

Италия
Chiesi Italia S.p.A.
Тел.: + 39 0521 2791

Финляндия / Финляндия
Chiesi Pharma AB
Тел.: +46 8 753 35 20

Кипр
Amryt Pharmaceuticals DAC
Тел.: +800 44 474447
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Швеция
Chiesi Pharma AB
Тел.: +46 8 753 35 20

Латвия
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

На данный препарат выдано разрешение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о препарате. Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию по этому препарату, и данный лист-вкладыш будет обновляться при необходимости.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu.
Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и их терапевтическому лечению.

Инструкции по применению

Перед применением Мялепты необходимо внимательно прочитать пункты 1–6 данного листка-вкладыша, а затем ознакомиться с настоящими Инструкциями по применению.
Перед началом самостоятельного применения этого препарата в домашних условиях врач, медсестра или фармацевт подробно объяснят вам, как правильно готовить и вводить Мялепту. При возникновении сомнений или необходимости получить дополнительную информацию и помощь обращайтесь к ним. Уделите достаточно времени на тщательное приготовление и введение препарата, включая период выдержки флакона при комнатной температуре после извлечения из холодильника — около 20 минут.

Дополнительная информация для обучения
Доступны дополнительные материалы и обучающие видео, которые помогут вам правильно использовать Мялепту. Обратитесь к врачу, чтобы узнать, как получить доступ к этой информации.

Чтение показаний шприца
Совместите верхний край поршня с отметкой, соответствующей назначенной дозе. Ниже приведены примеры для шприцев разного объёма. Если ваш шприц выглядит иначе или имеет другую градуировку, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту за разъяснениями.

Использование шприца объёмом 0,3 мл

• На шприце объёмом 0,3 мл количество раствора для введения указано в «U», а не в «мл».
• «U» означает «единица».
• 1 U соответствует 0,01 мл.
• Каждые 5 U отмечены числом и более толстой чертой. Эта отметка соответствует 0,05 мл.
• Каждая 1 U отмечена более короткой чертой между толстыми отметками. Эта отметка соответствует 0,01 мл.
• Каждая 0,5 U отмечена короткой чертой между двумя отметками по 1 U. Эта отметка соответствует 0,005 мл.

• Чтобы ввести раствор Мялепты с помощью маленького шприца объёмом 0,3 мл, последний столбец таблицы ниже указывает количество «единиц» на шприце, соответствующее различным дозам препарата, которые могут быть назначены врачом, медсестрой или фармацевтом.

Перевод дозы из «мл» в «единицы» с использованием шприца объёмом 0,3 мл

Вес ребёнка	Доза Myalepta	Количество раствора Myalepta после смешивания	Количество раствора Myalepta для введения, выраженное в «единицах» на шприце объёмом 0,3 мл
9 кг	0,54 мг	0,10 мл	10
Вес ребёнка	Доза Myalepta	Количество раствора Myalepta после смешивания	Количество раствора Myalepta для введения, выраженное в «единицах» на шприце объёмом 0,3 мл
10 кг	0,60 мг	0,12 мл	12
11 кг	0,66 мг	0,13 мл	13
12 кг	0,72 мг	0,14 мл	14
13 кг	0,78 мг	0,15 мл	15
14 кг	0,84 мг	0,16 мл	16
15 кг	0,90 мг	0,18 мл	18
16 кг	0,96 мг	0,19 мл	19
17 кг	1,02 мг	0,20 мл	20
18 кг	1,08 мг	0,21 мл	21
19 кг	1,14 мг	0,22 мл	22
20 кг	1,20 мг	0,24 мл	24
21 кг	1,26 мг	0,25 мл	25
22 кг	1,32 мг	0,26 мл	26
23 кг	1,38 мг	0,27 мл	27
24 кг	1,44 мг	0,28 мл	28
25 кг	1,50 мг	0,30 мл	30

Использование шприца объемом 1 мл

• На этом шприце количество раствора, подлежащего введению, указано в мл, поэтому вы должны ввести количество, которое вам указал врач, медсестра или фармацевт. Не требуется переводить объем из мл в единицы.
• Шприц объемом 1 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 0,3 мл и до 1,0 мл.
• Каждые 0,1 мл обозначены числом и длинной линией.
• Каждые 0,05 мл обозначены средней по длине линией.
• Каждые 0,01 мл обозначены более короткой линией.

Использование шприца объемом 3,0 мл

• На этом шприце количество раствора, подлежащего введению, указано в мл, поэтому вы должны ввести количество, которое вам указал врач, медсестра или фармаколог. Не требуется переводить объем из мл в единицы.
• Шприц объемом 3,0 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 5 мг и составляет до 10 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 1,0 мл.
• Каждые 0,5 мл обозначены длинной линией.
• Каждые 0,1 мл обозначены более короткой линией между длинными линиями.

Этап А — Подготовка

1. Соберите все материалы, необходимые для инъекции, которые были предоставлены вам врачом, медсестрой или фармацевтом.
   Разместите на чистой и хорошо освещенной рабочей поверхности следующие материалы:

• флакон из стекла, содержащий порошок Мялепты
• емкость с водой для инъекций, в которой будет растворяться порошок Мялепты. Вода для инъекций может находиться в ампулах из стекла или пластика, либо во флаконах из стекла с резиновой пробкой.
• спиртовые салфетки (для дезинфекции кожи в месте инъекции и верхней части флаконов)
• контейнер для острых отходов (для безопасного утилизирования использованных материалов после инъекции)

Также понадобятся 2 шприца:

• Один шприц объемом 3 мл с иглой 40 мм, калибр 21, для растворения порошка
• Один шприц для инъекций с гораздо более короткой иглой для подкожного введения раствора. Размер этого шприца будет определен врачом, медсестрой или фармацевтом в зависимости от дозы Мялепты.
  o Если доза составляет 1,5 мг или менее, следует использовать шприц объемом 0,3 мл.
  o Если доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, следует использовать шприц объемом 1 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, следует использовать шприц объемом 3,0 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, врач, медсестра или фармацевт могут порекомендовать вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. См. раздел 3 «Как использовать Мялепту» для получения дополнительной информации.

2. Перед приготовлением раствора Мялепты дайте флакону с порошком нагреться до комнатной температуры примерно на 10 минут.

3. Вымойте руки перед приготовлением лекарства.
   Этап Б — Наполнение шприца объемом 3 мл 1,1 мл воды для инъекций
4. Извлеките шприц объемом 3 мл из пластиковой упаковки. Используйте всегда новый шприц.

• Шприц объемом 3 мл и игла поставляются отдельно.
• Способ присоединения иглы к шприцу зависит от типа емкости с водой для инъекций, предоставленной вам: пластиковая ампула, стеклянная ампула или стеклянный флакон (см. ниже инструкции для каждого конкретного случая).

5. Наберите 1,1 мл воды для инъекций в шприц объемом 3 мл.
   Вода для инъекций будет предоставлена врачом, медсестрой или фармацевтом вместе с флаконом лекарства и шприцами. Эта вода смешивается с порошком Мялепты, чтобы растворить его, превратив лекарство в жидкую форму, пригодную для инъекции.
   Вода для инъекций может быть предоставлена в одной из следующих емкостей:

• пластиковая ампула
• стеклянная ампула
• стеклянный флакон (с резиновой пробкой). Используйте всегда новую ампулу или флакон воды для инъекций. Никогда не используйте оставшуюся воду для инъекций, оставшуюся после приготовления раствора Мялепты накануне.

Вода для инъекций в пластиковой ампуле

Пластиковая ампула — это запечатанная емкость с верхней частью, открывающейся поворотом.
Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой.
• Удерживая нижнюю часть ампулы, аккуратно поверните верхнюю часть, чтобы открыть ее.

• Не присоединяйте иглу к шприцу.
• Вставьте наконечник шприца объемом 3 мл без иглы в верхнюю часть пластиковой ампулы как можно глубже.

С шприцем, все еще вставленным в ампулу, переверните ампулу и шприц. Шприц теперь находится с наконечником вверх.
С шприцем, все еще вставленным в ампулу, аккуратно потяните поршень вниз.

• Тяните вниз, пока верхний край поршня не окажется напротив черной линии, обозначающей 1,1 мл.

• Необходимо проверить наличие пузырьков или воздушных карманов в шприце объемом 3 мл. Чтобы удалить воздушные карманы или пузырьки воздуха из шприца, см. шаги 6–8 ниже.
• Отсоедините шприц от пластиковой ампулы.

Присоедините иглу к шприцу.

• Не затягивайте иглу слишком сильно.
• Не снимайте защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Вода для инъекций в стеклянной ампуле

Стеклянная ампула — это запечатанная емкость.
Перед открытием ампулы с водой для инъекций подготовьте шприц объемом 3 мл, присоединив иглу. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу, сломав ее в месте разлома, как показано на рисунке ниже.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Протрите место разлома ампулы спиртовой салфеткой.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой.
• Удерживая нижнюю часть ампулы, отломите верхнюю часть.

Вставьте шприц объемом 3 мл в стеклянную ампулу.

• Наклоните стеклянную ампулу под углом 45 градусов к полу.
• Игла должна быть вставлена как можно глубже внутрь ампулы.

С иглой, все еще вставленной в ампулу, аккуратно потяните поршень вверх.

• Тяните поршень вверх, пока верхний край поршня не окажется напротив черной линии, обозначающей 1,1 мл.
• Необходимо проверить наличие воздушных карманов или пузырьков воздуха в шприце объемом 3 мл. Чтобы удалить их, см. шаги 6–8 ниже.

Вода для инъекций в стеклянном флаконе

Стеклянный флакон имеет пластиковую крышку, которую нужно снять, чтобы открыть резиновую пробку под ней.

• Не удаляйте резиновую пробку.

Присоедините иглу к шприцу объемом 3 мл. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.
• Потяните поршень вниз до линии, обозначающей 1,1 мл, чтобы набрать воздух в шприц.

Поставьте флакон на твердую и ровную поверхность.

• Вставьте иглу шприца объемом 3 мл во флакон через резиновую пробку.
• Игла должна быть направлена вниз.
• Игла должна полностью проникнуть во флакон.

Нажмите на поршень до упора.

С иглой, все еще вставленной во флакон, переверните флакон и шприц. Игла теперь направлена вверх.

• Не извлекайте иглу из флакона.

Аккуратно потяните поршень вниз.

• Тяните поршень вниз, пока верхний край поршня не окажется напротив черной линии, обозначающей 1,1 мл.

6. Независимо от того, извлекаете ли вы воду для инъекций из ампулы или флакона, необходимо убедиться, что в шприце объемом 3 мл нет воздушных карманов или пузырьков воздуха.

• Иногда в шприце может остаться большой воздушный карман. Также могут наблюдаться мелкие пузырьки воздуха в шприце.
• Необходимо удалить воздушный карман и пузырьки воздуха из шприца, чтобы убедиться, что вы набрали точное количество стерильной воды.

7. Удалите любые воздушные карманы или пузырьки воздуха.
   Использование стеклянного флакона или пластиковой ампулы

• С шприцем, все еще вставленным во флакон или ампулу, постучите по боковой стороне шприца, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки воздуха в верхнюю часть шприца.
• Аккуратно нажмите на поршень вверх, чтобы вытеснить воздух из шприца.

Использование стеклянной ампулы

• Извлеките шприц из ампулы и держите его иглой вверх.
• Постучите по боковой стороне шприца, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки воздуха в верхнюю часть шприца.
• Аккуратно нажмите на поршень вверх, чтобы вытеснить воздух из шприца.

8. Проверьте количество воды для инъекций.

• Если количество воды для инъекций в шприце менее 1,1 мл, наберите дополнительно воды для инъекций шприцем и повторите шаги 6 и 7, пока в шприце не окажется 1,1 мл воды.

9. Когда в шприце будет 1,1 мл воды для инъекций, извлеките шприц из флакона или ампулы.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к оголенной игле шприца, так как она стерильна, и вы можете повредить иглу или пораниться.

Этап В — Растворение Мялепты
10) Убедитесь, что флакон с порошком Мялепты был вынут из холодильника не менее чем за 10 минут до начала процедуры, чтобы он достиг комнатной температуры.
11) Снимите пластиковую крышку с флакона, содержащего порошок Мялепты.

• Поставьте флакон на твердую и ровную поверхность.
• Протрите верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой.

12. Полностью вставьте иглу шприца объемом 3 мл, содержащего 1,1 мл воды для инъекций, во флакон с порошком Мялепты.

13. Держите флакон под углом 45 градусов к рабочей поверхности и медленно нажмите на поршень большим пальцем до упора.

• Вода для инъекций должна стекать по внутренней стенке флакона.
• Введите в флакон всю воду для инъекций.

14. Извлеките иглу из флакона и выбросьте шприц в контейнер для острых отходов.

15. Смешайте порошок и воду для инъекций.

• Аккуратно перемешайте флакон круговыми движениями (вращательными движениями).
• Продолжайте, пока порошок полностью не растворится и жидкость не станет прозрачной. Не взбалтывайте и не перемешивайте слишком интенсивно.
• Раствор станет прозрачным менее чем за 5 минут. При правильном смешивании раствор Мялепты должен быть прозрачным и не содержать комков сухого порошка, пузырьков или пены. Не используйте это лекарство, если раствор не прозрачный или содержит комки или частицы. Утилизируйте его и начните процедуру с шага 1.

Этап Г — Наполнение шприца раствором Мялепты для инъекции
16) Для введения раствора Мялепты необходимо использовать новый шприц для инъекций, который может быть объемом 0,3 мл, 1,0 мл или 3,0 мл, предоставленный врачом, медсестрой или фармацевтом. Снимите защитный колпачок с иглы.

• Не прикасайтесь к игле.
• Не перемещайте поршень.

17. Полностью вставьте иглу во флакон, содержащий раствор с растворенным порошком Мялепты, через центр резиновой пробки.

18. С иглой, вставленной во флакон, переверните флакон и шприц.

19. Удерживая иглу внутри флакона, потяните поршень вниз.

• Верхний край поршня должен совпадать с черной линией на шприце, соответствующей количеству раствора Мялепты, подлежащего введению.

20. Проверьте отсутствие воздушных карманов или пузырьков воздуха.

• Если вы заметили воздушный карман или пузырьки воздуха, следуйте тем же инструкциям, что указаны в шаге 7, чтобы удалить воздух из шприца.

21. Если шприц содержит правильную дозу раствора Мялепты, извлеките иглу из флакона.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к игле.

Этап Д — Выбор и подготовка места инъекции
22) Тщательно выберите место для введения Мялепты. Это лекарство можно вводить в следующие области:

• область живота (брюшная полость), за исключением зоны в 5 см вокруг пупка
• бедра
• верхняя часть руки, задняя сторона

Если вы планируете использовать одну и ту же область тела для каждой инъекции, избегайте места, использованного для последней инъекции.

• Если вы вводите другие лекарства, не вводите Мялепту в то же место, где были введены другие препараты.

23. Обработайте выбранное место для инъекции чистой спиртовой салфеткой и дайте коже высохнуть.

• Избегайте прикосновений к обработанной зоне перед введением Мялепты.

Этап Е — Введение Мялепты
Важно: Мялепту необходимо вводить под кожу («подкожное применение»). Не вводите лекарство в мышцу.
24) Для подкожной инъекции одной рукой защипните кожу в месте предполагаемой инъекции.

25. Держите шприц другой рукой, как ручку.
26. Аккуратно введите иглу в кожу под углом примерно 45 градусов к телу.

• Не вводите иглу в мышцу.
• Игла короткая и должна полностью проникнуть в кожу под углом 45 градусов.

27. Медленно нажмите большим пальцем на поршень до упора.

• Введите полностью весь препарат.
• Если в шприце остался препарат, доза была введена не полностью.

28. Извлеките шприц из кожи.
    Этап Ж — Утилизация использованных материалов
29. Немедленно выбросьте оба использованных шприца и все колпачки, флаконы или ампулы в контейнер для острых отходов.

• Когда контейнер для острых отходов заполнится, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту для правильной утилизации. Могут действовать местные правила.

Важно
o Не используйте шприцы более одного раза. Используйте каждый раз новые шприцы.
o Флаконы могут оставаться почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Оставшийся раствор должен быть утилизирован после использования.
o Не растворяйте другую дозу порошка Мялепты с оставшейся неиспользованной водой для инъекций из ампулы или флакона. Эту неиспользованную воду для инъекций следует выбросить в контейнер для острых отходов. Всегда используйте новый флакон или новую ампулу воды для инъекций каждый раз при приготовлении порошка Мялепты.
o Не подвергайте шприцы, колпачки или контейнер для острых отходов вторичной переработке и не выбрасывайте эти материалы в бытовые отходы.
o Всегда держите контейнер для острых отходов вне досягаемости детей.

Листовка-вкладыш: информация для пациента

Мялепта 11,3 мг порошок для раствора для инъекций

метрелептин
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые возникают у вас при применении этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте этот листок перед использованием препарата, поскольку он содержит важную для вас информацию.

• Сохраните этот листок. Возможно, вам потребуется прочитать его снова.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Этот препарат выписан только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в этом листке, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание этого листка

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется
2. Что вы должны знать перед применением Мялепты
3. Как применять Мялепту
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Мялепту
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Мялепта и для чего она применяется

Мялепта содержит действующее вещество — метрелептин. Метрелептин по своему действию схож с гормоном человека, называемым лептином.
Для чего применяется Мялепта
Мялепта используется для лечения осложнений, возникающих вследствие недостаточного количества лептина у пациентов с липодистрофией.
Препарат применяется у взрослых, подростков и детей в возрасте от 2 лет, страдающих:

• генерализованной липодистрофией (в организме отсутствует достаточное количество жировой ткани)

Препарат применяется у взрослых и подростков в возрасте от 12 лет, если другие методы лечения оказались неэффективными, при:

• наследственной частичной липодистрофии (также называемой врождённой или семейной липодистрофией)
• или приобретённой частичной липодистрофии, вызванной реакцией организма на такие события, как вирусное заболевание.

Как действует Мялепта
Естественный лептин вырабатывается жировой тканью и выполняет множество функций в организме, включая:

• контроль чувства аппетита и уровня энергии;
• помощь инсулину в регулировании уровня сахара в крови.
  Метрелептин действует, имитируя эффекты лептина. Это улучшает способность организма контролировать уровень энергии.

2. Что следует знать перед применением Мялепта

Не используйте Мялепта

• если у вас аллергия на метрелептин или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Мялепта:

• если вы беременны
• если у вас был тип опухоли, называемый лимфома
• если у вас были проблемы с кровью (например, низкое количество клеток крови)
• если у вас было воспаление органа, называемого поджелудочной железой (панкреатит)
• если у вас есть или были нарушения иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая проблемы с печенью аутоиммунного происхождения)

Лимфома
Люди, страдающие липодистрофией, могут заболеть определённым типом рака крови, называемым лимфома, независимо от применения Мялепта или его отсутствия.
Однако при применении этого лекарственного средства вы можете иметь повышенный риск развития лимфомы.
Решение о необходимости применения Мялепта принимает врач, который будет тщательно наблюдать вас в ходе лечения.

Тяжёлые и опасные инфекции
Во время лечения Мялепта в организме могут вырабатываться антитела, которые могут повысить риск развития тяжёлых и опасных инфекций. Немедленно сообщите врачу, если у вас появится высокая температура, сопровождаемая нарастающим чувством усталости (см. раздел 4).

Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств
Если вы принимаете лекарственные средства, такие как инсулин или другие препараты для лечения диабета, ваш уровень сахара в крови будет находиться под тщательным контролем врача. При необходимости врач скорректирует дозу инсулина или других препаратов.
Это позволит избежать слишком низкого уровня сахара в крови («гипогликемия»). Признаки, указывающие на снижение уровня сахара в крови, приведены в разделе 4, под заголовком «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови».

Высокий уровень сахара в крови и повышенный уровень жиров в крови
Во время терапии Мялепта у вас может наблюдаться повышенный уровень сахара (гипергликемия) или жиров (гипертриглицеридемия) в крови; это может означать, что данное лекарственное средство не оказывает должного действия. Признаки гипергликемии и гипертриглицеридемии приведены в разделе 4, под заголовками «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови» и «Признаки повышенного уровня жиров в крови».
Если вы заметите какие-либо из описанных выше симптомов или симптомов, указанных в разделе 4 настоящей инструкции, или у вас возникнут сомнения, немедленно обратитесь к врачу. Возможно, потребуется изменить лечение.

Аутоиммунные заболевания
У людей, страдающих или ранее страдавших нарушениями иммунной системы (аутоиммунные заболевания, включая проблемы с печенью аутоиммунного происхождения), симптомы могут усугубиться при применении Мялепта. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы узнать, на какие симптомы следует обратить внимание; появление таких симптомов может потребовать дополнительного обследования.

Аллергические реакции
Во время лечения Мялепта у вас может развиться аллергическая реакция. Немедленно сообщите врачу, если у вас появятся симптомы аллергической реакции. Признаки аллергической реакции приведены в разделе 4, под заголовком «Аллергические реакции».

Фертильность
Мялепта может повысить фертильность у женщин с липодистрофией (см. раздел «Беременность, грудное вскармливание и фертильность»).

Мялепта содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на дозу, то есть практически «без натрия».

Дети и подростки
Не давайте это лекарственное средство детям младше 2 лет с генерализованной липодистрофией или детям младше 12 лет с частичной липодистрофией. Действительно, неизвестно, какое влияние окажет это лекарственное средство на детей младше указанных возрастных порогов.

Другие лекарственные средства и Мялепта
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Мялепта может влиять на действие других препаратов. Кроме того, существуют лекарственные средства, которые могут влиять на действие Мялепта.
В частности, сообщите врачу, если вы принимаете какие-либо из следующих препаратов:

• гормональные контрацептивы, поскольку Мялепта может снизить их эффективность в предотвращении беременности
• теофиллин, применяемый при заболеваниях лёгких, таких как астма
• антикоагулянты (например, варфарин или фенпроцумон)
• препараты, подавляющие иммунную систему (например, циклоспорин)
• антидиабетические препараты (например, инсулин или секретагоги инсулина), см. раздел 2 «Низкий уровень сахара в крови при применении инсулина или других антидиабетических средств»

Если вы находитесь в любой из вышеуказанных ситуаций (или у вас есть сомнения по этому поводу), проконсультируйтесь с врачом перед применением Мялепта. Во время лечения Мялепта некоторые лекарственные средства требуют контроля, поскольку может потребоваться коррекция их дозы.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приёмом этого лекарственного средства.
Не используйте Мялепта, если вы беременны или можете забеременеть. Действительно, неизвестно, какое влияние Мялепта окажет на плод. Женщины детородного возраста должны применять эффективные методы контрацепции, включая не гормональные методы, такие как презерватив, во время лечения Мялепта. Обсудите с врачом подходящие методы контрацепции, поскольку Мялепта может снизить эффективность гормональных контрацептивов в предотвращении беременности.
Неизвестно, проникает ли Мялепта в грудное молоко. Проконсультируйтесь с врачом, если вы кормите грудью или планируете это делать. Вместе с врачом вы примете решение о продолжении или прекращении грудного вскармливания во время лечения этим препаратом, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Мялепта для матери.
Мялепта может повысить фертильность у женщин с липодистрофией.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Мялепта незначительно влияет на способность управлять транспортными средствами и использовать механизмы. Во время лечения этим препаратом у вас может возникнуть головокружение или чувство усталости. В таком случае не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или механизмы. При наличии сомнений обратитесь к врачу.

3. Как применять Мялепту

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Мялепта вводится путем подкожной инъекции один раз в сутки. Этот препарат применяется у детей в возрасте от 2 лет, подростков и взрослых с общей липодистрофией, а также у детей в возрасте от 12 лет, подростков и взрослых с частичной липодистрофией.
Во время лечения этим препаратом врач будет осуществлять контроль за Вами или за ребенком и определит необходимую дозу.
Врач может решить, что Вы будете самостоятельно вводить себе препарат. Врач, медсестра или фармацевт покажут Вам, как правильно приготовить и ввести себе этот препарат.

• Не пытайтесь самостоятельно готовить препарат или вводить его, если Вы не прошли соответствующее обучение.

Какую дозу препарата вводить
Доза Мялепты может изменяться с течением времени в зависимости от достигнутого эффекта. Порошок Мялепты растворяют и смешивают с водой для инъекций с целью получения раствора для инъекций. Ознакомьтесь с разделом «Инструкции по применению», в котором описан порядок приготовления раствора перед инъекцией.
Врач назначит Вам правильную дозу в соответствии со следующими рекомендациями:

• При массе тела 40 кг или менее:
  • Начальная доза — 0,06 мг (0,012 мл раствора) на каждый килограмм массы тела.
• Если Вы мужчина и масса тела более 40 кг:
  • Начальная доза — 2,5 мг (0,5 мл раствора).
• Если Вы женщина и масса тела более 40 кг:
  • Начальная доза — 5 мг (1 мл раствора). Врач или фармацевт сообщат Вам объем раствора, который необходимо ввести. При наличии сомнений относительно объема раствора, который нужно ввести, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до проведения инъекции.
• Выбор шприца для введения препарата зависит от назначенной Вам дозы.
  • Фармацевт выдаст Вам подходящий шприц для инъекции.
  • Сведения о выборе шприца см. в «Инструкциях по применению».
• Чтобы определить объем препарата для введения (в мл), необходимо разделить дозу (в мг) на 5.
  • Например, если врач назначил Вам дозу Мялепты 5 мг, то 5 мг, делённые на 5, равны 1 мл — это объем раствора, который следует ввести с помощью шприца на 1 мл.
• Если доза составляет 1,50 мг (0,30 мл раствора) или менее, необходимо использовать шприц объёмом 0,3 мл.
  • На шприце объёмом 0,3 мл объем раствора указывается в «Единицах», а не в «мл». См. «Инструкции по применению» (пункт 7) для получения дополнительной информации о том, как читать и использовать различные шприцы.
  • Чтобы определить объем раствора для введения (в Единицах), необходимо разделить дозу (в мг) на 5, а затем умножить на 100.
    Если необходимо ввести 1 мл или более раствора Мялепты, врач может порекомендовать вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. Это может сделать инъекции более комфортными. Для каждой инъекции необходимо использовать отдельный шприц и иглу. При наличии сомнений относительно объема раствора, который нужно ввести, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до проведения инъекции.

При назначении малых доз/объёмов (например, детям) флаконы остаются почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Оставшийся восстановленный раствор должен быть утилизирован после использования.

Если Вы применили Мялепту в большем количестве, чем следует
Если Вы применили Мялепту в большем количестве, чем следует, немедленно сообщите об этом врачу или немедленно обратитесь в больницу. Врач будет осуществлять контроль за возможным возникновением побочных эффектов.

Если Вы забыли применить Мялепту

• Если Вы забыли ввести дозу, введите её, как только вспомните.
• Затем вводите следующую дозу в обычное время на следующий день.
• Не применяйте двойную дозу для компенсации пропущенной дозы. Если Вы ввели меньше Мялепты, чем следует, немедленно сообщите об этом врачу. Врач будет осуществлять контроль за возможным возникновением побочных эффектов.

Если Вы прекращаете лечение Мялептой
Не прекращайте лечение Мялептой без предварительной консультации с врачом. Врач примет решение о необходимости прекращения лечения этим препаратом.
Если необходимо прекратить лечение Мялептой, врач постепенно снизит дозу в течение двух недель перед полной отменой терапии. Кроме того, врач порекомендует Вам соблюдать диету с низким содержанием жиров.

• Постепенное снижение дозы в течение двух недель важно, поскольку это может помочь предотвратить резкое повышение уровня жиров (так называемых «триглицеридов») в крови.
• Резкое повышение уровня триглицеридов в крови может вызвать воспаление поджелудочной железы (панкреатит). Постепенное снижение дозы в сочетании с диетой с низким содержанием жиров может помочь предотвратить это осложнение. Не прекращайте лечение Мялептой, если врач не дал Вам таких указаний.

Если у Вас возникнут сомнения относительно применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, препарат Мялепта может вызывать побочные эффекты, хотя они и не возникают у всех людей.

Серьёзные побочные эффекты

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите один из следующих серьёзных побочных эффектов — возможно, потребуется срочная медицинская помощь. Если вы не можете связаться с врачом, немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью:

• низкий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипогликемия), см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»
• высокий уровень сахара (глюкозы) в крови (гипергликемия)
• образование сгустка крови в вене (тромбоз глубоких вен) — боль, отёк, ощущение тепла и покраснение, обычно в бедре или нижней части ноги
• накопление жидкости в лёгких — кашель или затруднённое дыхание
• ощущение сонливости или спутанности сознания

Аллергические реакции

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите какие-либо тяжёлые аллергические реакции, включая:

• затруднённое дыхание
• отёк и покраснение кожи, крапивницу
• отёк лица, губ, языка или горла
• боль в животе, тошноту и рвоту
• обмороки или головокружение
• сильную боль в животе (в брюшной полости)
• очень учащённое сердцебиение

Воспаление поджелудочной железы (панкреатит):

Немедленно обратитесь к врачу, если вы заметите признаки воспаления поджелудочной железы, включая:

• сильную и внезапную боль в животе (в брюшной полости)
• тошноту или рвоту
• диарею

Другие побочные эффекты

Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из следующих побочных эффектов.

Очень часто (могут возникать более чем у 1 из 10 человек):

• потеря веса

Часто (могут возникать до 1 из 10 человек):

• потеря интереса к еде
• головная боль
• выпадение волос
• необычно обильные или длительные менструации
• ощущение усталости
• синяки, покраснения, зуд или крапивница в месте инъекции
• выработка организмом антител против метрелептина, что может повысить риск развития тяжёлых или опасных для жизни инфекций. Вы можете заметить повышение температуры тела, сопровождающееся усилением усталости.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• грипп
• инфекция грудной клетки
• сахарный диабет
• усиленное чувство голода или чрезмерное потребление пищи
• учащённое сердцебиение
• кашель
• одышка
• боль в мышцах (миалгия)
• боль в суставах
• отёк рук и ног
• увеличение жировой ткани
• отёк или кровотечение под кожей в месте инъекции
• боль в месте инъекции
• зуд в месте инъекции
• общее недомогание, ощущение дискомфорта или разлитая боль
• повышение уровня жиров в крови (триглицеридов) (см. далее раздел «Признаки высокого уровня жиров»)
• повышение уровня гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови, выявленное при анализах
• увеличение массы тела
• отёк или кровотечение под кожей (кровоизлияние)
• высокий уровень сахара в крови (гипергликемия) (см. далее раздел «Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови»). Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Признаки высокого и низкого уровня сахара в крови

Симптомы низкого уровня сахара в крови включают:

• головокружение
• ощущение сонливости или спутанности сознания
• неуклюжесть, падение предметов
• повышенное чувство голода
• усиленное потоотделение
• повышенную раздражительность или нервозность

Если вы заметите любой из этих симптомов или у вас возникнут сомнения, немедленно обратитесь к врачу: возможно, потребуется изменить лечение.

Симптомы высокого уровня сахара в крови включают:

• сильную жажду или чувство голода
• более частое мочеиспускание, чем обычно
• ощущение сонливости
• тошноту или рвоту
• нечёткость зрения
• боль в груди или в спине
• ощущение нехватки воздуха

Признаки высокого уровня жиров

Симптомы высокого уровня жиров включают:

• боль в груди
• боль под рёбрами, напоминающую изжогу или несварение желудка
• тошноту или рвоту

Обратитесь к врачу, если вы заметите появление любого из перечисленных выше побочных эффектов.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнет любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Мялепта.

5. Условия хранения Мялепты

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечных лучей и недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке.
Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните во фризере (2 °C–8 °C). Держите флакон в наружной упаковке для защиты лекарственного препарата от света.
После восстановления раствор должен быть немедленно использован и не может храниться для последующего применения. Утилизируйте неиспользованный лекарственный препарат.
Не используйте этот лекарственный препарат, если раствор мутный, окрашенный или содержит хлопья или частицы.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Мялепта

• Действующее вещество — метрелептин. Каждый флакон содержит 11,3 миллиграмма метрелептина. После растворения содержимого флакона в 2,2 миллилитрах воды для инъекций каждая миллилитр раствора содержит 5 миллиграммов метрелептина.
• Другие компоненты: глицин, сахароза, полисорбат 20, глутаминовая кислота, гидроксид натрия (для регулирования pH).

Описание внешнего вида Мялепты и содержимое упаковки
Мялепта выпускается в виде порошка для раствора для инъекций (powder for injection). Это белый порошок, поставляемый во флаконе из стекла, снабжённом резиновой пробкой, алюминиевой крышкой и съёмной белой пластиковой колпачковой крышкой.
Мялепта поставляется в упаковках по 1 или 30 флаконов.
Возможно, не все упаковки представлены на рынке вашей страны.
Врач, медсестра или фармацевт выдадут отдельно шприцы, иглы, ватные тампоны и воду для инъекций, необходимые для приготовления и введения Мялепты. Кроме того, вам будет выдан «контейнер для острых отходов», в который следует помещать использованные флаконы, шприцы и иглы.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Парма
Италия

Производитель
Amryt Pharmaceuticals DAC
45 Mespil Road
Дублин 4
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Chiesi sa/nv ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 32 (0)2 788 42 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Болгария Люксембург/Люксембург
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi sa/nv
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Тел.: + 32 (0)2 788 42 00
Чехия
Тел.: +359 888 918 090
[email protected]

Чешская Республика Венгрия
ExCEEd Orphan s.r.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия Чехия
Тел.: +420 724 321 774 Тел.: +36 20 399 4269
[email protected] [email protected]

Дания Мальта
Chiesi Pharma AB Amryt Pharmaceuticals DAC
Тел.: + 46 8 753 35 20 Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Германия Нидерланды
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: + 49 40 89724-0 Тел.: + 31 88 501 64 00

Эстония Норвегия
ExCEEd Orphan s.r.o. Chiesi Pharma AB
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00 Тел.: + 46 8 753 35 20
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

Греция Австрия
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: +800 44 474447 Тел.: + 43 1 4073919
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Испания Польша
Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 34 93 494 8000 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +48 502 188 023
[email protected]

Франция Португалия
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 33 1 47688899 Тел.: + 39 0521 2791

Хорватия Румыния
ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. ExCEEd Orphan s.r.o.
Savska cesta 32, Zagreb, 100 00 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Хорватия Чехия
Тел.: +385 99 320 0330 Тел.: +40 744 366 015
[email protected] [email protected]

Ирландия Словения
Chiesi Farmaceutici S.p.A. ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: + 39 0521 2791 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +386 30 210 050
[email protected]

Исландия Словакия
Chiesi Pharma AB ExCEEd Orphan s.r.o.
Тел.: +46 8 753 35 20 Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +420 608 076 274
[email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Кипр Швеция
Amryt Pharmaceuticals DAC Chiesi Pharma AB
Тел.: +800 44 474447 Тел.: +46 8 753 35 20
Тел.: +44 1604 549952
[email protected]

Латвия
ExCEEd Orphan s.r.o.
Bucharova 2657/12, Prague 5, 158 00
Чехия
Тел.: +370 661 663 99
[email protected]

На данный препарат выдано разрешение на применение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о препарате. Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматривать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данный листок-вкладыш будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu.
Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Инструкции по применению

Перед применением Мялепты необходимо внимательно прочитать пункты 1–6 данного листка-вкладыша, а затем ознакомиться с настоящими Инструкциями по применению.
Перед началом самостоятельного введения препарата в домашних условиях врач, медсестра или фармацевт подробно объяснят вам, как правильно приготовить и ввести Мялепту. При возникновении сомнений или необходимости получить дополнительную информацию или помощь обращайтесь к ним. Уделите достаточно времени для тщательной подготовки и введения препарата, включая период нагревания флакона после извлечения из холодильника — около 20 минут.

Дополнительная информация для обучения
Доступны дополнительные материалы и обучающие видео, которые помогут вам правильно использовать Мялепту. Обратитесь к врачу, чтобы узнать, как получить доступ к этой информации.

Чтение показаний шприца
Совместите верхний край поршня с отметкой, соответствующей назначенной дозе. Ниже приведены примеры для шприцев различного объёма. Если ваш шприц отличается по внешнему виду или имеет иную градуировку, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту за разъяснениями.

Использование шприца объёмом 0,3 мл

• На шприце объёмом 0,3 мл количество раствора для введения указано в «U», а не в «мл».
• «U» означает «единицы».
• 1 U соответствует 0,01 мл.
• Каждые 5 U обозначены числом и более толстой линией. Эта отметка соответствует 0,05 мл.
• Каждые 1 U обозначены более короткой линией между толстыми линиями. Эта отметка соответствует 0,01 мл.
• Каждые 0,5 U обозначены короткой линией между двумя линиями, соответствующими 1 U. Эта отметка соответствует 0,005 мл.

• Чтобы ввести раствор Мялепты с помощью маленького шприца объёмом 0,3 мл, в последнем столбце приведённой ниже таблицы указана величина в «единицах» на шприце, соответствующая различным дозам препарата, которые могут быть назначены врачом, медсестрой или фармацевтом.

Перевод дозы из «мл» в «единицы» с использованием шприца объёмом 0,3 мл

Вес ребенка	Доза Myalepta	Количество раствора Myalepta после смешивания	Количество раствора Myalepta для введения, выраженное в «единицах» на шприце объемом 0,3 мл
9 кг	0,54 мг	0,10 мл	10
Вес ребенка	Доза Myalepta	Количество раствора Myalepta после смешивания	Количество раствора Myalepta для введения, выраженное в «единицах» на шприце объемом 0,3 мл
10 кг	0,60 мг	0,12 мл	12
11 кг	0,66 мг	0,13 мл	13
12 кг	0,72 мг	0,14 мл	14
13 кг	0,78 мг	0,15 мл	15
14 кг	0,84 мг	0,16 мл	16
15 кг	0,90 мг	0,18 мл	18
16 кг	0,96 мг	0,19 мл	19
17 кг	1,02 мг	0,20 мл	20
18 кг	1,08 мг	0,21 мл	21
19 кг	1,14 мг	0,22 мл	22
20 кг	1,20 мг	0,24 мл	24
21 кг	1,26 мг	0,25 мл	25
22 кг	1,32 мг	0,26 мл	26
23 кг	1,38 мг	0,27 мл	27
24 кг	1,44 мг	0,28 мл	28
25 кг	1,50 мг	0,30 мл	30

Использование шприца объемом 1 мл

• На этом шприце количество раствора, который необходимо ввести, указано в мл, поэтому вы должны ввести объем, который вам назначил врач, медсестра или фармацевт. Не требуется переводить объем из мл в единицы.
• Шприц объемом 1 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 0,3 мл и до 1,0 мл.
• Каждые 0,1 мл обозначены цифрой и длинной чертой.
• Каждые 0,05 мл обозначены средней по длине чертой.
• Каждые 0,01 мл обозначены более короткой чертой.

Использование шприца объемом 3,0 мл

• На этом шприце количество раствора, который необходимо ввести, указано в мл, поэтому вы должны ввести объем, который вам назначил врач, медсестра или фармацевт. Не требуется переводить объем из мл в единицы.
• Шприц объемом 3,0 мл будет предоставлен вам, если суточная доза превышает 5 мг и составляет до 10 мг, что по объему соответствует раствору Мялепты более 1,0 мл.
• Каждые 0,5 мл обозначены длинной чертой.
• Каждые 0,1 мл обозначены более короткой чертой между длинными чертами.

Этап А — Подготовка

1. Подготовьте все материалы, необходимые для инъекции, которые были предоставлены вам врачом, медсестрой или фармацевтом.
   Разложите на чистой и хорошо освещенной рабочей поверхности следующие материалы:

• флакон с порошком Мялепты
• контейнер с водой для инъекций, в которой будет растворяться порошок Мялепты. Вода для инъекций может находиться в стеклянных или пластиковых ампулах либо во флаконах с резиновой пробкой
• спиртовые салфетки (для обработки кожи в месте инъекции и верхней части флаконов)
• контейнер для острых отходов (для безопасного утилизирования использованных материалов после инъекции)

Также потребуются 2 шприца:

• Шприц объемом 3 мл с иглой 21 калибра длиной 40 мм — для растворения порошка
• Шприц для инъекций с более короткой иглой — для подкожного введения раствора. Объем этого шприца будет определен врачом, медсестрой или фармацевтом в зависимости от дозы Мялепты.
  o Если доза составляет 1,5 мг или меньше, используется шприц объемом 0,3 мл.
  o Если доза превышает 1,5 мг и составляет до 5 мг, используется шприц объемом 1 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, используется шприц объемом 3,0 мл.
  o Если доза превышает 5 мг, врач, медсестра или фармацевт могут порекомендовать вводить дозу в виде двух отдельных инъекций. См. раздел 3 «Как использовать Мялепту» для получения дополнительной информации.

2. Перед приготовлением раствора Мялепты дайте флакону с порошком нагреться до комнатной температуры примерно в течение 10 минут.

3. Перед приготовлением лекарства тщательно вымойте руки.
   Этап Б — Наполнение шприца объемом 3 мл 2,2 мл воды для инъекций
4. Извлеките шприц объемом 3 мл из пластиковой упаковки. Используйте всегда новый шприц.

• Шприц объемом 3 мл и игла поставляются отдельно.
• Способ присоединения иглы к шприцу зависит от типа предоставленного контейнера с водой для инъекций: пластиковая ампула, стеклянная ампула или флакон (см. ниже инструкции для каждого типа).

5. Наберите 2,2 мл воды для инъекций в шприц объемом 3 мл.
   Вода для инъекций будет предоставлена врачом, медсестрой или фармацевтом вместе с флаконом лекарства и шприцами. Она используется для растворения порошка Мялепты, чтобы превратить препарат в жидкую форму, пригодную для инъекции.
   Вода для инъекций может быть предоставлена в одном из следующих контейнеров:

• пластиковая ампула
• стеклянная ампула
• стеклянный флакон (с резиновой пробкой). Используйте всегда новую ампулу или флакон с водой для инъекций. Никогда не используйте остатки воды для инъекций, оставшиеся после приготовления раствора Мялепты накануне.

Вода для инъекций в пластиковой ампуле

Пластиковая ампула — это герметичный контейнер с верхней частью, открывающейся поворотом.
Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой.
• Удерживая нижнюю часть, аккуратно поверните верхнюю часть, чтобы открыть.

• Не присоединяйте иглу к шприцу.
• Вставьте наконечник шприца объемом 3 мл без иглы в верхнюю часть пластиковой ампулы как можно глубже.

С шприцем, все еще вставленным в ампулу, переверните ампулу и шприц. Шприц теперь находится с наконечником вверх.
С шприцем, все еще вставленным в ампулу, аккуратно потяните поршень вниз.

• Тяните вниз, пока верхний край поршня не совпадет с черной линией, обозначающей 2,2 мл.

• Необходимо проверить наличие пузырьков или воздушных карманов в шприце объемом 3 мл. Чтобы удалить их, см. пункты 6–8 ниже.
• Отсоедините шприц от пластиковой ампулы.

Присоедините иглу к шприцу.

• Не затягивайте иглу слишком сильно.
• Не снимайте защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Вода для инъекций в стеклянной ампуле

Стеклянная ампула — это герметичный контейнер.
Перед открытием ампулы с водой для инъекций подготовьте шприц объемом 3 мл, присоединив иглу. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.

Чтобы извлечь воду для инъекций, откройте ампулу, отломив ее по линии разлома, как показано на рисунке ниже.

• Держите ампулу верхней частью вверх.
• Обработайте место разлома спиртовой салфеткой.
• Держите нижнюю часть ампулы одной рукой, а верхнюю — другой.
• Удерживая нижнюю часть, отломите верхнюю часть.

Вставьте шприц объемом 3 мл в стеклянную ампулу.

• Наклоните ампулу под углом 45 градусов к полу.
• Игла должна быть вставлена как можно глубже в ампулу.

С иглой, все еще вставленной в ампулу, аккуратно потяните поршень вверх.

• Тяните поршень вверх, пока верхний край поршня не совпадет с черной линией, обозначающей 2,2 мл.
• Необходимо проверить наличие воздушных карманов или пузырьков в шприце объемом 3 мл. Чтобы удалить их, см. пункты 6–8 ниже.

Вода для инъекций в стеклянном флаконе

Стеклянный флакон имеет пластиковую крышку, которую нужно снять, чтобы открыть резиновую мембрану под ней.

• Не снимайте резиновую мембрану.

Присоедините иглу к шприцу объемом 3 мл. Не затягивайте иглу слишком сильно.

• Снимите защитный колпачок с иглы.
• Не прикасайтесь к игле.
• Потяните поршень вниз до линии, обозначающей 2,2 мл, чтобы набрать воздух в шприц.

Поставьте флакон на твердую ровную поверхность.

• Вставьте иглу шприца объемом 3 мл в флакон через резиновую мембрану.
• Игла должна быть направлена вниз.
• Игла должна полностью проникнуть во флакон.

Полностью вдавите поршень.

С иглой, все еще вставленной во флакон, переверните флакон и шприц. Игла теперь направлена вверх.

• Не вынимайте иглу из флакона.

Аккуратно потяните поршень вниз.

• Тяните поршень вниз, пока верхний край поршня не совпадет с черной линией, обозначающей 2,2 мл.

6. Независимо от того, извлекаете ли вы воду для инъекций из ампулы или флакона, необходимо убедиться, что в шприце объемом 3 мл нет воздушных карманов или пузырьков воздуха.

• Иногда в шприце может остаться большой пузырь воздуха (воздушный карман). Также могут присутствовать мелкие пузырьки воздуха.
• Необходимо удалить воздушный карман и пузырьки воздуха из шприца, чтобы убедиться, что вы набрали точное количество стерильной воды.

7. Удалите любые воздушные карманы или пузырьки воздуха.
   Использование стеклянного флакона или пластиковой ампулы

• С шприцем, все еще вставленным во флакон или ампулу, постучите по боковой стороне шприца, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки к верхней части шприца.
• Аккуратно вдавите поршень вверх, чтобы выпустить воздух из шприца.

Использование стеклянной ампулы

• Выньте шприц из ампулы и держите его иглой вверх.
• Постучите по боковой стороне шприца, чтобы переместить воздушный карман/пузырьки к верхней части шприца.
• Аккуратно вдавите поршень вверх, чтобы выпустить воздух из шприца.

8. Проверьте количество воды для инъекций.

• Если количество воды для инъекций в шприце меньше 2,2 мл, наберите дополнительно воды и повторите пункты 6 и 7, пока в шприце не окажется 2,2 мл воды.

9. Когда в шприце будет 2,2 мл воды для инъекций, извлеките шприц из флакона или ампулы.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к оголенной игле шприца, так как она стерильна, и вы можете повредить иглу или пораниться.

Этап В — Растворение Мялепты
10) Убедитесь, что флакон с порошком Мялепты был вынут из холодильника не менее чем за 10 минут до начала процедуры, чтобы он достиг комнатной температуры.
11) Снимите пластиковую крышку с флакона, содержащего порошок Мялепты.

• Поставьте флакон на твердую ровную поверхность.
• Протрите верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой.

12. Полностью вставьте иглу шприца объемом 3 мл, содержащего 2,2 мл воды для инъекций, во флакон с порошком Мялепты.

13. Держите флакон под углом 45 градусов к рабочей поверхности и медленно вдавите поршень до упора большим пальцем.

• Вода для инъекций должна стекать по внутренней стенке флакона.
• Введите всю воду для инъекций во флакон.

14. Извлеките иглу из флакона и выбросьте шприц в контейнер для острых отходов.

15. Перемешайте порошок и воду для инъекций.

• Аккуратно покачивайте флакон круговыми движениями (вращательными движениями).
• Продолжайте, пока порошок полностью не растворится и жидкость не станет прозрачной. Не взбалтывайте и не перемешивайте слишком интенсивно.
• Раствор станет прозрачным менее чем за 5 минут. При правильном перемешивании раствор Мялепты должен быть прозрачным и не содержать комков сухого порошка, пузырьков или пены. Не используйте это лекарство, если раствор не прозрачный или содержит комки или частицы. Утилизируйте его и начните процедуру с пункта 1.

Этап Г — Наполнение шприца раствором Мялепты для инъекции
16) Для введения раствора Мялепты необходимо использовать новый шприц для инъекций — объемом 0,3 мл, 1,0 мл или 3,0 мл, предоставленный врачом, медсестрой или фармацевтом. Снимите защитный колпачок с иглы.

• Не прикасайтесь к игле.
• Не перемещайте поршень.

17. Полностью вставьте иглу в флакон с раствором Мялепты, через центр резиновой пробки.

18. С иглой, вставленной во флакон, переверните флакон и шприц.

19. Удерживая иглу внутри флакона, потяните поршень вниз.

• Верхний край поршня должен совпадать с черной линией на шприце, соответствующей объему раствора Мялепты, который необходимо ввести.

20. Проверьте отсутствие воздушных карманов или пузырьков воздуха.

• Если вы видите воздушный карман или пузырьки воздуха, следуйте тем же инструкциям, что и в пункте 7, чтобы удалить воздух из шприца.

21. Если в шприце находится правильная доза раствора Мялепты, извлеките иглу из флакона.

• Не перемещайте поршень.
• Не прикасайтесь к игле.

Этап Д — Выбор и подготовка места инъекции
22) Тщательно выберите место для введения Мялепты. Это лекарство можно вводить в следующие области:

• область живота (брюшная полость), за исключением зоны в радиусе 5 см вокруг пупка
• бедра
• верхняя часть руки, задняя поверхность

Если вы планируете использовать одну и ту же область тела для каждой инъекции, избегайте места, использованного при последней инъекции.

• Если вы вводите другие лекарства, не вводите Мялепту в те же места, где были введены другие препараты.

23. Обработайте выбранное место для инъекции чистой спиртовой салфеткой и дайте коже высохнуть.

• Избегайте прикосновений к обработанному участку перед введением Мялепты.

Этап Е — Введение Мялепты
Важно: Мялепту необходимо вводить под кожу («подкожное применение»). Не вводите препарат в мышцу.
24) Для подкожной инъекции одной рукой слегка соберите кожу в месте инъекции.

25. Держите шприц другой рукой, как ручку.
26. Аккуратно введите иглу в кожу под углом около 45 градусов к телу.

• Не вводите иглу в мышцу.
• Игла короткая и должна полностью проникнуть в кожу под углом 45 градусов.

27. Медленно вдавите поршень большим пальцем до упора.

• Введите весь препарат.
• Если после инъекции в шприце остался препарат, доза введена не полностью.

28. Извлеките шприц из кожи.
    Этап Ж — Утилизация использованных материалов
29. Немедленно выбросьте оба использованных шприца и все колпачки, флаконы или ампулы в контейнер для острых отходов.

• Когда контейнер для острых отходов заполнится, обратитесь к врачу, медсестре или фармацевту для его правильной утилизации. Могут действовать местные правила.

Важно

• Не используйте шприцы более одного раза. Всегда используйте новые шприцы.
• Флаконы могут оставаться почти полностью заполненными после отбора необходимой дозы. Остаток раствора необходимо утилизировать после использования.
• Не растворяйте другую дозу порошка Мялепты с оставшейся неиспользованной водой для инъекций из ампулы или флакона. Неиспользованную воду для инъекций необходимо выбросить в контейнер для острых отходов. Всегда используйте новый флакон или ампулу с водой для инъекций каждый раз при приготовлении раствора Мялепты.
• Не подвергайте повторной переработке шприцы, колпачки или контейнер для острых отходов и не выбрасывайте эти материалы в бытовые отходы.
• Храните контейнер для острых отходов в недоступном для детей месте.