МААПЛІВ

Інструкція: інформація для пацієнта

Розчин для інфузії МААПЛІВ

L-аланін, L-аргінін, L-аспарагінова кислота, L-цистеїн гідрохлорид моногідрат, L-глутамінова кислота,
гліцин, L-гістидин, L-лізин моногідрат, L-метіонін, L-фенілаланін, L-пролін, L-серин, таурин, L-
треонін, L-триптофан, L-тирозин
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець пункту 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. пункт 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке МААПЛІВ і для чого він застосовується
2. Що ви повинні знати перед застосуванням МААПЛІВ
3. Як застосовувати МААПЛІВ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати МААПЛІВ
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке МААПЛІВ і для чого призначений

МААПЛІВ містить амінокислоти, які належать до групи лікарських засобів, що називаються амінокислотами для парентерального застосування. Він містить такі амінокислоти:
L-аланін, L-аргінін, L-аспарагінова кислота, L-цистеїну гідрохлориду моногідрат, L-глутамінова кислота, гліцин, L-гістидин, L-лізину моногідрат, L-метіонін, L-фенілаланін, L-пролін, L-серин, таурин, L-треонін, L-триптофан, L-тирозин.
МААПЛІВ застосовується для лікування хвороби «сечі кленового сиропу» (MSUD) у пацієнтів від моменту народження. Він використовується у випадках гострого погіршення MSUD, коли пацієнти не можуть дотримуватися спеціальної дієти, що виключає певні амінокислоти. MSUD — це рідкісне генетичне захворювання, при якому організм не може розщеплювати деякі амінокислоти, що містяться в білках. Це призводить до накопичення шкідливих речовин у крові та сечі, що, у свою чергу, може спричинити серйозні проблеми зі здоров’ям.

2. Що потрібно знати перед застосуванням МААПЛІВ

Не використовуйте МААПЛІВ

• якщо у вас алергія на один із амінокислот або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Повідомте лікаря, якщо у вас:

• серцева недостатність
• знижена функція нирок
• знижена функція печінки
• схильність до тромбоемболії

Перш ніж розпочати лікування, лікар буде здійснювати моніторинг вашого стану та проводити обстеження, зокрема на початку інфузії (крапельниці). Серед них:

• контроль рівнів рідини та електролітів;
• осмолярність сироватки (вимірювання води та розчинених речовин, таких як глюкоза, сечовина та натрій, у крові);
• кислотно-лужний баланс (наявність відповідних кількостей кислот і основ у крові та інших рідинах організму);
• рівень глюкози в крові;
• аміак у крові (нормальний продукт обміну речовин організму);
• білки крові;
• функція печінки та нирок.

Якщо у вас тяжкі порушення водно-електролітного балансу, надлишок рідини в організмі або тяжкий метаболічний розлад, їх буде потрібно виправити перед початком інфузії.
Можуть виникнути раптові та тяжкі анафілактичні реакції при застосуванні розчинів амінокислот, таких як МААПЛІВ, для парентерального харчування. Якщо під час лікування у вас з’являться ознаки або симптоми алергічної реакції, негайно повідомте лікаря або медсестру. Серед них:

• кропив’янка
• висип
• відчуття свербіння
• запаморочення
• свистяче дихання
• утруднене дихання
• набряк мови

Пацієнти, які отримують парентеральне харчування, можуть розвинути утворення тромбів у судинах легень. Якщо під час лікування у вас з’являться ознаки або симптоми тромбозу, негайно повідомте лікаря або медсестру. Серед них:

• задиха
• утруднене дихання
• кашель
• дискомфорт у грудях
• прискорене серцебиття
• блакитне забарвлення навколо рота, губ або нігтів через низький рівень кисню в крові.

У пацієнтів із важкими гострими або критичними порушеннями стану та дуже високим рівнем лейциніну в крові може знадобитися внутрішньовенне введення МААПЛІВ разом з гемодіалізом або гемофільтрацією.
Клінічні дослідження були присвячені переважно рівням лейциніну. Вплив на покращення симптомів або інші аспекти клінічного стану невідомий.
Інформація щодо повторного внутрішньовенного введення формулювання без BCAA є обмеженою.
Інші лікарські засоби та МААПЛІВ
Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби. Розчини амінокислот можуть спричинити гострий дефіцит фолатів, для корекції якого необхідно щоденно вводити фолієву кислоту.
Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Немає достатніх даних щодо застосування МААПЛІВ у жінок під час вагітності або годування груддю.
Якщо ви вагітні, вам призначать цей лікарський засіб лише у разі, якщо лікар вважатиме його абсолютно необхідним для вашого одужання. МААПЛІВ слід призначати вагітним жінкам лише після ретельної оцінки.
У терапевтичних дозах МААПЛІВ не очікується вплив на новонароджених/годуючих дітей. Проте МААПЛІВ слід призначати жінкам, які годують груддю, лише після ретельної оцінки.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
МААПЛІВ не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

3. Як застосовувати МААПЛІВ

МААПЛІВ вводитимуть інфузійно (крапельно) внутрішньовенно.
Дозу МААПЛІВ буде підібрано відповідно до здатності організму переробляти амінокислоти, віку, маси тіла та
поживних потреб.
Рекомендована доза становить від 39 до 58 мл/кг/24 год для новонароджених, немовлят віком до 2 років і від 19 до
39 мл/кг/24 год для дітей, підлітків та дорослих.
Під час введення препарату тримайте флакон у захищеному від світла місці.
Якщо ви застосували більше МААПЛІВ, ніж потрібно
Надзвичайно малоймовірно, що вам введуть дозу цього лікарського засобу, що перевищує рекомендовану, оскільки лікування проводитиметься під контролем лікаря або медсестри.
Наслідками передозування можуть бути симптоми перевантаження/затримки рідини, електролітні порушення та гострий набряк легень; симптоми передозування амінокислот — тремор, блювота, головний біль, нудота, гіперамонемія (надмірна кількість аміаку в крові) та підвищена втрата амінокислот із сечею.
У разі передозування інфузію необхідно негайно припинити, після чого її можна відновити зі зниженою дозою або з меншою швидкістю введення.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.
Частота цих небажаних реакцій — «нечасті» (можуть виникати у до 1 із 100 осіб).
Серйозні побічні ефекти

• Алергічні реакції (анапілактичні, анафілактоїдні). Гіперчутливість. Симптоми можуть включати підвищення температури або озноб, тремтіння, надмірне потовиділення, висипання на шкірі, набряк обличчя або повік, утруднення дихання, аномально високу частоту серцевих скорочень, аномально низький або високий артеріальний тиск.

Якщо виникли ознаки алергічної реакції, інфузію необхідно негайно припинити.

• Порушення обміну речовин/харчування, що призводять до гіперамоніємії. У разі гіперамоніємії інфузію необхідно негайно припинити, а лікар повинен розпочати специфічне лікування.
• Ниркові та сечові порушення, що призводять до азотемії.
• Утворення тромбів, які закупорюють судини в легенях (тромбоемболія легеневої артерії) або венах (венозна тромбоемболія). Це може призводити до болю в грудях, задишки та запаморочення. Якщо виникають такі симптоми, інфузію необхідно припинити та розпочати медичне обстеження.

Інші побічні ефекти

• Аномальні результати аналізу крові через порушення функції печінки. Може підвищуватися рівень білірубіну в крові та печінкових ферментів; можуть виникати також холецистит та холелітіаз.
• Запалення жовчного міхура, камені в жовчному міхурі та порушення відтоку жовчі.
• Може виникати запалення вени у місці введення, подразнення вени, біль, відчуття тепла, набряк та ущільнення венозного протоку.

Якщо ви помітили будь-які зміни у самопочутті під час або після лікування, негайно повідомте лікареві або іншому члену медичного персоналу.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте лікареві, фармацевту або медсестрі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомлення про побічні ефекти допомагає забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати МААПЛІВ

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і поза межами їхнього погляду.
Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не охолоджуйте і не заморожуйте.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на коробці та флаконі після напису
«Закінч.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо флакон протікає або якщо ви помітили наявність частинок у
розчині.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води. Зверніться до фармацевта щодо того, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить МААПЛІВ

• Діючі речовини: L-аланін, L-аргінін, L-аспарагінова кислота, L-цистеїну гідрохлорид моногідрат, L-глутамінова кислота, гліцин, L-гістидин, L-лізин моногідрат, L-метіонін, L-фенілаланін, L-пролін, L-серин, таурин, L-треонін, L-триптофан, L-тирозин.
• Інші компоненти: оцтова кислота або натрію гідроксид (для регулювання рН) та вода для ін’єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду МААПЛІВ та вміст упаковки
МААПЛІВ — це розчин для інфузії, який постачається у безбарвних скляних флаконах об’ємом 500 мл. Кожен флакон упакований у картонну коробку.
Прозорий розчин, без частинок.

Власник дозволу на введення в обіг
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Франція

Виробник
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Франція
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Франція
Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l.
Via Cassia Nord, 351,
53014 Monteroni d’Arbia (SI)
Італія

Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Recordati bv Recordati AB.
Тел.: +32 2 46101 36 Тел.: +46 8 545 80 230
Швеція

Болгарія Люксембург/Люксембург
RECORDATI RARE DISEASES Recordati bv
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел.: +32 2 46101 36
Франція Бельгія/Бельгія

Чеська Республіка Угорщина
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Угорщина

Данія Мальта
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +46 8 545 80 230 Тел.: +33 1 47 73 64 58
Швеція Мальта

Німеччина Нідерланди
RECORDATI RARE DISEASES Germany
GmbH Recordati bv
Тел.: +49 731 140 554 0 Тел.: +32 2 46101 36
Німеччина Бельгія

Естонія Норвегія
Recordati AB. Recordati AB.
Тел.: +46 8 545 80 230 Тел.: +46 8 545 80 230
Швеція Швеція

Греція Австрія
Recordati Hellas RECORDATI RARE DISEASES Germany
Тел.: +30 210 6773822 GmbH
Тел.: +49 731 140 554 0
Німеччина

Іспанія Польща
RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +34 91 659 28 90 Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція

Франція Португалія
RECORDATI RARE DISEASES Jaba Recordati S.A.
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел.: +351 21 432 95 00

Хорватія Румунія
Recordati Rare Diseases RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Франція

Ірландія Словенія
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58 Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Франція Франція

Ісландія Словаччина
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Тел.: +46 8 545 80 230 Тел.: +33 (0)1 47 73 64 58
Швеція Франція

Італія Фінляндія/Фінляндія
RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl Recordati AB.
Тел.: +39 02 487 87 173 Тел.: +46 8 545 80 230
Швеція

Кіпр Швеція
RECORDATI RARE DISEASES Recordati AB.
Тел.: +33 1 47 73 64 58 Тел.: +46 8 545 80 230
Франція

Латвія
Recordati AB.
Тел.: +46 8 545 80 230
Швеція

На цей лікарський засіб надано дозвіл у «виключних обставинах».
Це означає, що через рідкісність захворювання неможливо було отримати повну інформацію щодо цього лікарського засобу.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, і цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації
Детальніша інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Крім того, тут наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.
Цей листок-вкладиш доступний усіма мовами Європейського Союзу/Європейського економічного простору на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів.

ДОДАТОК IV
ВИСНОВКИ ЩОДО ВИДАЧІ ДОЗВОЛУ НА ВВЕДЕННЯ В ОБІГ У ВИКЛЮЧНИХ ОБСТАВИНАХ
Висновки, подані Європейським агентством з лікарських засобів щодо:

• Видача дозволу на введення в обіг у виключних обставинах
  Після оцінки заявки на отримання дозволу на введення в обіг Комітет з лікарських засобів для людського застосування (Committee for human medicinal products, CHMP) вважає, що співвідношення користі та ризику є сприятливим для рекомендації видачі дозволу на введення в обіг у виключних обставинах, як зазначено в Європейському публічному звіті про оцінку (European Public Assessment Report, EPAR).