MAAPLIV

Ulotka: informacje dla pacjenta

Maapliv roztwór do wlewu

L-alanina, L-arginina, kwas L-asparaginowy, L-cysteina chlorowodorek monohydrat, kwas L-glutaminowy,
glicyna, L-histydyna, L-lizyna monohydrat, L-metionina, L-fenyloalanina, L-prolina, L-tyrozyna, tauryna, L-treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrycie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz pomóc, zgłaszając wszelkie zaobserwowane działania niepożądane podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec ustępu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz ustęp 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Maapliv i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Maapliv
3. Jak stosować Maapliv
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Maapliv
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Maapliv i do czego służy

Maapliv zawiera aminokwasy, które należą do grupy leków zwanych aminokwasami do
podawania parenteralnego. Zawiera następujące aminokwasy:
L-alanina, L-arginina, kwas L-asparaginowy, L-cysteina chlorowodorek monohydrat, kwas L-glutaminowy,
glicyna, L-histydyna, L-lizyna monohydrat, L-metionina, L-fenyloalanina, L-prolina, L-seryna, tauryna, L-
treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna.
Maapliv stosuje się w leczeniu choroby moczu klonowego (MSUD) u pacjentów od momentu urodzenia.
Lek stosuje się, gdy u pacjentów występuje nagłe nasilenie objawów MSUD i nie mogą oni stosować specjalnej diety pozbawionej niektórych aminokwasów. MSUD to rzadka choroba genetyczna, w której organizm nie jest w stanie rozkładać niektórych aminokwasów zawartych w białkach.
Powoduje to gromadzenie się szkodliwych substancji we krwi i w moczu, co z kolei może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych.

2. Co powinien pan/pani wiedzieć przed zastosowaniem Maapliv

Nie stosować Maapliv

• jeśli jest pan/pani uczulony na którykolwiek z aminokwasów lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Powiadom lekarza, jeśli:

• występuje niewydolność serca
• funkcja nerek jest obniżona
• funkcja wątroby jest obniżona
• istnieje skłonność do zakrzepicy tętniczej lub żylnej (tromboembolii)

Przed rozpoczęciem leczenia lekarz będzie pana/panią monitorować i przeprowadzi odpowiednie badania, szczególnie na początku wlewania (infuzji). Wśród nich:

• kontrola poziomu płynów i elektrolitów;
• osmolarność osocza (pomiar ilości wody i rozpuszczonych substancji, takich jak glukoza, mocznik i sód, we krwi);
• równowaga kwasowo-zasadowa (obecność odpowiednich ilości kwasów i zasad we krwi i innych płynach ustrojowych);
• poziom glukozy we krwi;
• poziom amoniaku we krwi (normalny produkt przemiany materii);
• poziom białek we krwi;
• funkcja wątroby i nerek.

Jeśli występują ciężkie zaburzenia równowagi płynów i elektrolitów, nadmiar płynu w organizmie lub ciężkie zaburzenia metaboliczne, będą one korygowane przed podaniem infuzji.
Możliwe są nagłe i ciężkie reakcje anafilaktyczne po zastosowaniu roztworów aminokwasów, takich jak Maapliv, stosowanych w odżywianiu dożylnej. Jeśli podczas leczenia wystąpią u pana/pani objawy lub dolegliwości wskazujące na reakcję alergiczną, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. Wśród nich:

• pokrzywka
• wysypka
• uczucie swędzenia
• zawroty głowy
• świsty w klatce piersiowej
• trudności w oddychaniu
• obrzęk języka

Pacjenci otrzymujący odżywianie dożylne mogą doświadczyć zatoru tętnicy płucnej. Jeśli podczas leczenia wystąpią u pana/pani objawy lub dolegliwości wskazujące na zator, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę. Wśród nich:

• duszność
• trudności w oddychaniu
• kaszel
• uczucie ucisku w klatce piersiowej
• przyspieszone tętno
• sinawo zabarwienie wokół ust, warg lub paznokci spowodowane niskim stężeniem tlenu we krwi.

U pacjentów z ciężkimi lub krytycznymi ostrymi zaburzeniami funkcji organizmu oraz bardzo wysokim stężeniem leucyny we krwi może być konieczne podanie Maapliv dożylnie w połączeniu z hemodializą lub hemofiltracją.
Badania kliniczne koncentrowały się głównie na poziomach leucyny. Nie wiadomo, jaki wpływ ma to na poprawę objawów lub inne aspekty stanu klinicznego.
Dostępne są ograniczone informacje na temat wielokrotnego podawania dożylnego formuły pozbawionej BCAA.

Inne leki i Maapliv
Powiadom lekarza, jeśli pan/pani przyjmuje, niedawno przyjmował/a lub może przyjmować inne leki. Roztwory aminokwasów mogą wywołać ostrą niedobór kwasu foliowego, w związku z czym konieczne jest codzienne podawanie kwasu foliowego.

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli pan/pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, albo jeśli karmi piersią, należy przed zastosowaniem tego leku skonsultować się z lekarzem.
Nie ma wystarczających danych dotyczących stosowania Maapliv u kobiet w ciąży lub karmiących piersią.
Jeśli pan/pani jest w ciąży, lek ten zostanie podany tylko wtedy, gdy lekarz uzna go za absolutnie konieczny dla pana/pani wyleczenia. Maapliv należy podawać kobietom w ciąży tylko po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści.
W dawkach terapeutycznych Maapliv nie powinien wywierać wpływu na noworodki/karmiące niemowlęta. Jednakże Maapliv należy podawać kobietom karmiącym piersią tylko po dokładnej ocenie ryzyka i korzyści.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Maapliv nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów ani obsługi maszyn.

3. Jak stosować Maapliv

Maapliv będzie podawany za pomocą wlewu (infuzji) do żyły.
Dawkę Maapliv należy dostosować do zdolności organizmu do przetwarzania aminokwasów, wieku, masy ciała oraz potrzeb odżywczych.
Zalecana dawka zawiera się w granicach od 39 do 58 ml/kg/24 godz. u noworodków, niemowląt do 2. roku życia oraz od 19 do 39 ml/kg/24 godz. u dzieci, młodzieży i dorosłych.
Podczas podawania leku należy chronić butelkę przed światłem.
Jeśli zastosuje się więcej Maapliv niż powinno
Jest bardzo mało prawdopodobne, aby podano dawkę tego leku wyższą niż przewidziano, ponieważ leczenie będzie prowadzone pod nadzorem lekarza lub pielęgniarki.
Efekty przedawkowania mogą obejmować objawy obciążenia/retencji płynów, zaburzenia elektrolitowe oraz ostry obrzęk płuc; objawy przedawkowania aminokwasów takie jak drżenie, wymioty, bóle głowy, nudności, hiperamoniemię (nadmierną ilość amoniaku we krwi) oraz zwiększoną utratę aminokwasów z moczem.
W przypadku przedawkowania należy natychmiast przerwać infuzję i można ją wznowić z obniżoną dawką lub wolniejszą prędkością infuzji.
Jeśli ma Pan/Pani jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują. Częstość występowania tych niepożądanych reakcji jest „niepowszechna” (może dotyczyć do 1 osoby na 100).

Ciężkie działania niepożądane

• Reakcje alergiczne (anafilaktyczne, anafilaktoidealne). Nadwrażliwość. Objawy mogą obejmować gorączkę lub dreszcze, drżenie, nadmierne pocenie się, wysypkę, obrzęk twarzy lub powiek, trudności z oddychaniem, nietypowo wysokie tętno, nietypowo niskie lub wysokie ciśnienie tętnicze.

W przypadku wystąpienia takich objawów reakcji alergicznej, infuzję należy natychmiast przerwać.

• Zaburzenia metaboliczne/odżywienia prowadzące do hiperamonemii. W przypadku hiperamonemii infuzję należy natychmiast przerwać, a lekarz musi rozpocząć odpowiednie leczenie.
• Choroby nerek i układu moczowego prowadzące do azotemii.
• Powstawanie skrzeplin krwi blokujących naczynia krwionośne w płucach (zatorowość płucna) lub w żyłach (zatorowość żylna). Może to powodować ból w klatce piersiowej, duszność i omdlenia. W przypadku wystąpienia takich objawów należy przerwać infuzję i przeprowadzić ocenę medyczną.

Inne działania niepożądane

• Nieprawidłowe wyniki badań krwi wskazujące na zaburzenia funkcji wątroby. Może dojść do wzrostu stężenia bilirubiny we krwi i enzymów wątrobowych; mogą również wystąpić zapalenie pęcherza żółciowego (cholecystitis) i kamica żółciowa (cholelithiasis).
• Zapalenie pęcherza żółciowego, kamienie żółciowe i zaburzenia odpływu żółci.
• Może wystąpić zapalenie żyły w miejscu podania infuzji, podrażnienie żyły, ból, zaczerwienienie, obrzęk i twardnienie naczynia żylnego.

Jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w samopoczuciu podczas lub po zakończeniu leczenia, niezwłocznie powiadom lekarza lub innego członka zespołu medycznego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, powinieneś skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Maapliv

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby ochronić lek przed światłem.
Nie chłodź ani nie zamrażaj.
Nie używaj tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu i na butelce po słowie
Scad. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie używaj tego leku, jeśli butelka wycieka lub jeśli zauważysz obecność cząsteczek w roztworze.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do wody. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Maapliv

• Substancje czynne to L-alanina, L-arginina, kwas L-asparaginowy, L-cysteina chlorowodorek monohydrat, kwas L-glutaminowy, glicyna, L-histydyna, L-lizyna monohydrat, L-metionina, L-fenyloalanina, L-prolina, L- seryna, tauryna, L-treonina, L-tryptofan, L-tyrozyna.
• Inne składniki to kwas octowy lub wodorotlenek sodu (do regulacji pH) oraz woda do preparatów do wstrzykiwań.

Opis wyglądu Maapliv i zawartości opakowania
Maapliv to roztwór do infuzji dostępny w fiolkach szklanych po 500 mL. Każda fiolka
jest pakowana w tekturowe pudełko.
Roztwór klarowny, pozbawiony cząstek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Francja
Producent
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Francja
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Francja
Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l.
Via Cassia Nord, 351,
53014 Monteroni d’Arbia (SI)
Włochy
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Belgia/België/Belgien Litwa
Recordati bv Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Szwecja
Bułgaria Luksemburg/Luxemburg
RECORDATI RARE DISEASES Recordati bv
Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Francja Belgia/Belgien
Republika Czeska Węgry
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja Węgry
Dania Malta
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Tlf : +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58
Szwecja Francja
Niemcy Holandia
RECORDATI RARE DISEASES Germany Recordati bv
GmbH Tel: +32 2 46101 36
Tel: +49 731 140 554 0 Belgia
Estonia Norwegia
Recordati AB. Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf : +46 8 545 80 230
Szwecja Szwecja
Grecja Austria
Recordati Hellas RECORDATI RARE DISEASES Germany
Τηλ: +30 210 6773822 GmbH
Tel: +49 731 140 554 0
Niemcy
Hiszpania Polska
RECORDATI RARE DISEASES Spain S.L.U. RECORDATI RARE DISEASES
Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja
Francja Portugalia
RECORDATI RARE DISEASES Jaba Recordati S.A.
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00
Chorwacja Rumunia
Recordati Rare Diseases RECORDATI RARE DISEASES
Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja Francja
Irlandia Słowenia
RECORDATI RARE DISEASES RECORDATI RARE DISEASES
Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francja Słowenia
Islandia Słowacka Republika
Recordati AB. RECORDATI RARE DISEASES
Simi:+46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Szwecja Francja
Włochy Finlandia/Suomi
RECORDATI RARE DISEASES Italy Srl Recordati AB.
Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230
Szwecja
Cypr Szwecja
RECORDATI RARE DISEASES Recordati AB.
Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230
Francja
Łotwa
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Szwecja
Niniejszemu lekowi udzielono pozwolenie w „sytuacjach wyjątkowych”.
Oznacza to, że z uwagi na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku.
Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka zostanie zaktualizowana, jeśli będzie taka potrzeba.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, https://www.ema.europa.eu . Ponadto podano linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i powiązanym z nimi terapiom.
Ulotka ta jest dostępna we wszystkich językach Unii Europejskiej / Europejskiego Obszaru Gospodarczego na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków.
ZAŁĄCZNIK IV
WNIOSEK DOTYCZĄCY UDZIELENIA POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU W SYTUACJACH WYJĄTKOWYCH
Wnioski przedstawione przez Europejską Agencję Leków dotyczące:

• Udzielanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu w sytuacjach wyjątkowych
  Po ocenie wniosku o dopuszczenie do obrotu Komitet ds. leków stosowanych u ludzi (Committee for human medicinal products, CHMP) uznał, że stosunek korzyści do ryzyka jest korzystny i zaleca udzielenie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu w sytuacjach wyjątkowych, jak to opisano w europejskim publicznym raporcie oceny (European Public Assessment Report, EPAR).