Maapliv

Folleto informativo: información para el paciente

Maapliv solución para perfusión

L-alanina, L-arginina, ácido L-aspartico, L-cisteína clorhidrato monohidrato, ácido L-glutámico,
glicina, L-histidina, L-lisina monohidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-
treonina, L-triptófano, L-tirosina
Medicamento sometido a monitorización adicional. Esto permitirá la identificación rápida de
nuevas informaciones sobre la seguridad. Usted puede contribuir comunicando cualquier
efecto adverso que observe durante el tratamiento con este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea atentamente este folleto antes de utilizar este medicamento porque contiene información
importante para usted.

• Guarde este folleto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Si nota algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este folleto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase el apartado 4.

Contenido de este folleto

1. Qué es Maapliv y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Maapliv
3. Cómo usar Maapliv
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Maapliv
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. Qué es Maapliv y para qué se utiliza

Maapliv contiene aminoácidos, que pertenecen a un grupo de medicamentos denominados aminoácidos para uso parenteral. Contiene los siguientes aminoácidos:
L-alanina, L-arginina, ácido L-aspartico, L-cisteína clorhidrato monohidrato, ácido L-glutámico,
glicina, L-histidina, L-lisina monohidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptófano, L-tirosina.
Maapliv se utiliza para tratar la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD) en pacientes desde el nacimiento. Se emplea cuando los pacientes presentan un empeoramiento agudo de la MSUD y no pueden seguir una dieta especial exenta de ciertos aminoácidos. La MSUD es una enfermedad genética rara en la que el organismo no es capaz de descomponer algunos aminoácidos presentes en las proteínas. Esto provoca la acumulación de sustancias tóxicas en la sangre y en la orina, lo que a su vez puede causar graves problemas de salud.

2. Qué debe saber antes de usar Maapliv

No use Maapliv

• si es alérgico a alguno de los aminoácidos o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Informe a su médico si padece:

• insuficiencia cardíaca
• función renal reducida
• función hepática reducida
• predisposición a tromboembolismo

Antes de iniciar el tratamiento, su médico le realizará un seguimiento y le practicará diversas pruebas, especialmente al comienzo de la infusión (suero). Entre ellas:

• control de los niveles de líquidos y electrolitos;
• osmolaridad sérica (medida del agua y de las sustancias disueltas, como por ejemplo glucosa, nitrógeno ureico y sodio, en la sangre);
• equilibrio ácido-base (presencia de las cantidades adecuadas de ácidos y bases en la sangre y en otros fluidos corporales);
• glucosa en sangre;
• amoníaco en sangre (un producto de desecho normal del organismo);
• proteínas en sangre;
• funcionalidad hepática y renal.

Si padece graves desequilibrios de líquidos y electrolitos, exceso de líquidos en el organismo o un trastorno metabólico grave, estos se corregirán antes de administrarle la infusión.
Pueden producirse reacciones anafilácticas graves y repentinas con las soluciones de aminoácidos, como por ejemplo Maapliv, utilizadas para la nutrición por vía endovenosa. Si durante el tratamiento presenta signos o síntomas de reacción alérgica, informe inmediatamente a su médico o enfermero. Entre ellos:

• urticaria
• erupción cutánea
• sensación de picor
• mareo
• respiración sibilante
• dificultad para respirar
• hinchazón de la lengua

Los pacientes que reciben nutrición por vía endovenosa pueden desarrollar obstrucciones en los vasos sanguíneos de los pulmones. Si durante el tratamiento presenta signos o síntomas de una obstrucción, informe inmediatamente a su médico o enfermero. Entre ellos:

• respiración agitada
• dificultad para respirar
• tos
• molestias en el pecho
• frecuencia cardíaca acelerada
• coloración azulada alrededor de la boca, los labios o las uñas debida a bajos niveles de oxígeno en la sangre.

En pacientes con descompensaciones agudas graves o críticas, con niveles muy elevados de leucina en sangre, podría ser necesario administrar Maapliv por vía endovenosa junto con hemodiálisis o hemofiltración.
Los estudios clínicos se han centrado principalmente en los niveles de leucina. No se conoce el impacto sobre la mejora de los síntomas u otros aspectos del estado clínico.
Hay información limitada disponible sobre la administración repetida por vía endovenosa de la formulación sin BCAA.
Otros medicamentos y Maapliv
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. Las soluciones de aminoácidos pueden provocar una deficiencia aguda de folato, para la cual es necesario administrar ácido fólico cada día.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico antes de que le administren este medicamento.
No hay datos adecuados disponibles sobre el uso de Maapliv en mujeres embarazadas o que amamantan.
Si está embarazada, solo recibirá este medicamento si su médico lo considera absolutamente necesario para su recuperación. Maapliv debe administrarse a las mujeres embarazadas solo tras una evaluación cuidadosa.
A las dosis terapéuticas de Maapliv, no se prevén efectos sobre los recién nacidos/lactantes amamantados. Sin embargo, Maapliv debe administrarse a las mujeres que amamantan solo tras una evaluación cuidadosa.
Conducción y uso de máquinas
Maapliv no afecta a la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.

3. Cómo utilizar Maapliv

Maapliv se administrará mediante perfusión (goteo) intravenosa.
La dosis de Maapliv se adaptará según la capacidad de metabolizar los aminoácidos, la edad, el peso y
las necesidades nutricionales.
La dosis recomendada oscila entre 39 y 58 mL/kg/24 horas para recién nacidos, lactantes hasta 2 años y entre 19 y
39 mL/kg/24 horas para niños, adolescentes y adultos.
Mantenga el frasco protegido de la luz durante la administración.
Si utiliza más Maapliv del que debe
Es muy improbable que se le administre una dosis superior a la prevista de este medicamento, ya que el tratamiento se realiza bajo supervisión médica o de enfermería.
Los efectos de una sobredosis pueden incluir síntomas de sobrecarga/retención de líquidos, trastornos electrolíticos y edema pulmonar agudo; síntomas de sobredosis de aminoácidos como temblores, vómitos, cefalea, náuseas, hiperamonemia (cantidad excesiva de amoníaco en sangre) y aumento de la pérdida de aminoácidos por los riñones.
En caso de sobredosis, debe interrumpirse inmediatamente la perfusión y podrá reiniciarse con una dosis reducida o a una velocidad de perfusión más lenta.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan. La frecuencia de estas reacciones adversas es «no común» (puede afectar hasta a 1 de cada 100 personas).

Efectos adversos graves

• Reacciones alérgicas (anafilácticas, anafilactoides). Hipersensibilidad. Los síntomas pueden incluir fiebre o escalofríos, temblores, sudoración excesiva, erupciones cutáneas, edema del rostro o de los párpados, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca inusualmente alta, presión arterial inusualmente baja o alta.

Si presenta alguno de estos signos de reacción alérgica, la infusión debe interrumpirse inmediatamente.

• Trastornos metabólicos o nutricionales que provocan hiperamonemia. En caso de hiperamonemia, la infusión debe interrumpirse inmediatamente y el médico deberá iniciar un tratamiento específico.
• Enfermedades renales y urinarias que provocan azotemia.
• Formación de coágulos sanguíneos que obstruyen los vasos sanguíneos en los pulmones (tromboembolia pulmonar) o en las venas (tromboembolia venosa). Esto puede causar dolor torácico, dificultad para respirar y desmayo. Si aparecen estos síntomas, la infusión debe interrumpirse y debe iniciarse una evaluación médica.

Otros efectos adversos

• Resultados anormales en análisis de sangre debidos a alteración de la función hepática. Pueden aumentar la bilirrubina en sangre y las enzimas hepáticas; asimismo, pueden presentarse colecistitis y colelitiasis.
• Inflamación de la vesícula biliar, cálculos biliares y problemas en el flujo biliar.
• Pueden presentarse inflamación de la vena en el lugar de la infusión, irritación venosa, dolor, calor, hinchazón e induración del trayecto venoso.

Si nota cualquier cambio en su estado durante o después del tratamiento, informe inmediatamente al médico o a otro miembro del equipo sanitario.

Notificación de efectos adversos

Si aparece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte con su médico, farmacéutico o enfermero. También puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, contribuye a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Maapliv

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
Conservar en el envase original para proteger el medicamento de la luz.
No refrigerar ni congelar.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en el frasco después de
Cad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
No utilice este medicamento si el frasco presenta fugas o si observa la presencia de partículas en la
solución.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que
ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Maapliv

• Los principios activos son L-alanina, L-arginina, ácido L-aspartico, clorhidrato de L-cisteína monohidrato, ácido L-glutámico, glicina, L-histidina, L-lisina monohidrato, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, taurina, L-treonina, L-triptófano, L-tirosina.
• Los demás componentes son ácido acético o hidróxido de sodio (para la regulación del pH) y agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Maapliv y contenido del envase
Maapliv es una solución para perfusión disponible en frascos de vidrio incoloro de 500 mL. Cada frasco
está envasado en una caja de cartón.
Solución límpida y exenta de partículas.
Titular de la autorización de comercialización
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Francia
Fabricante
RECORDATI RARE DISEASES
Eco River Parc
30 rue des Peupliers
92000 Nanterre
Francia
RECORDATI RARE DISEASES
Tour Hekla
52 avenue du Général De Gaulle
92800 Puteaux
Francia
Industria Farmaceutica Galenica Senese S.r.l.
Via Cassia Nord, 351,
53014 Monteroni d’Arbia (SI)
Italia
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/België/Belgien Lietuva
Recordati bv Recordati AB.
Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230
Švedija
България Luxemburgo/Luxemburg
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Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36
Francia Belgique/Belgien
Česká republika Magyarország
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Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58
Francie Franciaország
Dinamarca Malta
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Sverige Franza
Alemania Países Bajos
RECORDATI RARE DISEASES Germany Recordati bv
GmbH Tel: +32 2 46101 36
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Estonia Noruega
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Estonia Sverige
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España Polonia
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Irlanda Eslovenia
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Tel: + 46 8 545 80 230
Letonia
A este medicamento se le ha concedido una autorización en “circunstancias excepcionales”.
Esto significa que, debido a la rareza de la enfermedad, no ha sido posible obtener información completa sobre este medicamento.
La Agencia Europea de Medicamentos evaluará anualmente cualquier nueva información sobre este medicamento y este prospecto se actualizará si fuera necesario.
Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, https://www.ema.europa.eu . Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.
Este prospecto está disponible en todas las lenguas de la Unión Europea/Espacio Económico Europeo en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos.
ANEXO IV
CONCLUSIONES RELATIVAS A LA CONCESIÓN DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN EN CIRCUNSTANCIAS EXCEPCIONALES
Conclusiones presentadas por la Agencia Europea de Medicamentos sobre:

• Concesión de la autorización de comercialización en circunstancias excepcionales Tras la evaluación de la solicitud de autorización de comercialización, el Comité de medicamentos para uso humano ( Committee for human medicinal products, CHMP) considera que la relación beneficio/riesgo es favorable para recomendar la concesión de la autorización de comercialización en circunstancias excepcionales, como se describe más detalladamente en el informe público europeo de evaluación ( European Public Assessment Report, EPAR).