Клувіат

Інструкція: інформація для користувача

Клувіат 250 ОД

Порошок і розчинник для розчину для ін'єкції/інфузії.
Концентрат людського плазматичного фактора XIII згортання крові
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу,
оскільки вона містить важливу інформацію для Вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, Вам знадобиться її перечитати.
• Якщо у Вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме Вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо їхні симптоми схожі на Ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо Ви помітите виникнення побічних ефектів або будь-яких побічних ефектів, не зазначених у цій інструкції, повідомте лікареві або фармацевту. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Клувіат і для чого він призначений
2. Що Ви повинні знати, перш ніж застосовувати Клувіат
3. Як застосовувати Клувіат
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Клувіат
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Клувіат і для чого він призначений

Що таке Клувіат?
Клувіат випускається у вигляді білого порошку та розчинника. Отриманий розчин треба вводити
внутрішньовенно за допомогою ін'єкції.
Клувіат — це препарат, що містить фактор XIII (FXIII) згортання крові, отриманий з плазми
людини (рідкої частини крові), і виконує важливі функції в гемостазі (зупинці кровотечі).
Для чого призначений Клувіат?
Клувіат застосовується у дорослих та дітей

• для профілактичного лікування вродженого дефіциту фактору XIII;
• для лікування хірургічних кровотеч під час операції у пацієнтів із вродженим дефіцитом фактору XIII.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Клувіат

У наступних абзацах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед
введенням Клувіат.
Не приймайте Клувіат:

• якщо Ви маєте алергію до діючих речовин або до будь-якої з допоміжних речовин цього лікарського засобу (див. перелік у розділі 6). Повідомте лікаря, якщо у Вас алергія на будь-які ліки або харчові продукти.

Застереження та заходи обережності під час застосування

• якщо у минулому у Вас виникали алергічні реакції на фактор XIII згортання. Вам слід приймати антигістамінні та кортикостероїдні засоби з профілактичною метою, якщо це рекомендує лікар.
• при алергічних реакціях або анафілактичного типу (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). Введення Клувіат слід негайно припинити (наприклад, припинити інфузію). У разі шоку слід застосувати стандартні клінічні заходи для лікування шоку.
• якщо Ви недавно перенесли тромбоз (утворення згустків крові). Потрібно дотримуватися обережності через фібринстабілізуючий ефект FXIII.
• утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — це відома ускладнення терапії, що означає, що лікування більше не діє. Якщо кровотеча не припиняється після прийому Клувіат, негайно повідомте лікареві. Ви повинні перебувати під ретельним медичним контролем щодо розвитку інгібіторів.

Лікар ретельно оцінить переваги лікування Клувіат порівняно з ризиком цих
ускладнень.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби отримують із крові або плазми людини, застосовують певні
заходи для запобігання передачі інфекційних агентів пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення потенційно інфікованих донорів,
• перевірку кожної окремої донорської одиниці та партій плазми на наявність вірусів/інфекцій,
• включення на етапі обробки крові або плазми технологічних процесів, які можуть інавтивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при введенні ліків, отриманих із крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій.
Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо вірусів з оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо вірусів без оболонки — вірусу гепатиту А та парвовірусу B19.
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Вам вводять Клувіат, лікар реєстрував
назву та номер партії продукту (вказані на упаковці).
Лікар може рекомендувати вакцинацію проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно/багаторазово приймаєте ліки, отримані з плазми людини.
Застосування Клувіат разом з іншими ліками

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
• Взаємодії концентрату плазматичного фактору XIII людини з іншими ліками не відомо.
• Клувіат не слід змішувати з іншими ліками, розчинниками чи розчинами, крім тих, що зазначені в розділі 6, і його слід вводити окремою інфузійною лінією.

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Обмежені клінічні дані щодо застосування Клувіат під час вагітності не виявили негативного впливу на перебіг вагітності та перинатальний або постнатальний розвиток. Тому застосування Клувіат під час вагітності може бути розглянуто за необхідності.
• Немає даних щодо виділення Клувіат з материнським молоком. Однак, враховуючи його велику молекулярну масу, виділення з молоком малоймовірне, а також малоймовірне всмоктування цілих молекул дитиною через природу білка. Тому Клувіат може застосовуватися у жінок, які годують груддю.
• Дані щодо фертильності відсутні.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Досліджень щодо здатності керувати транспортними засобами та використовувати механізми не проводилося.
Клувіат містить натрій
Майте на увазі, що Клувіат містить натрій. Це важливо, якщо Ви дотримуєтеся дієти з обмеженим вмістом натрію. Клувіат містить від 124,4 до 195,4 мг (від 5,41 до 8,50 ммоль) натрію на кожну дозу (40 ОД/кг маси тіла — середня маса 70 кг), якщо приймати рекомендовану дозу (2800 ОД = 44,8 мл).

3. Як застосовувати Клувіат

• Клувіат зазвичай вводиться лікарем.
• Клувіат призначений виключно для внутрішньовенного введення за допомогою ін'єкції.

Дозування
Лікар розрахує правильну дозу та визначить частоту введення Клувіату,
враховуючи позитивний ефект від лікування.
Додаткову інформацію див. у розділі «Наступна інформація призначена виключно
для лікарів або медичних працівників».

Передозування
Випадків передозування не повідомлялося, і їх не очікується, оскільки лікарський засіб
вводиться медичними працівниками.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (відносяться до більш ніж 1 з 10 000
пацієнтів і менш ніж 1 з 1000 пацієнтів):

• Алергічні реакції, такі як системна кропив’янка (сверблячі набряки шкіри), висипання на шкірі, зниження артеріального тиску (що може супроводжуватися відчуттям слабкості або запамороченням) та утруднене дихання.
• Підвищення температури тіла.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (відносяться до менш ніж 1 з
10 000 пацієнтів):

• Розвиток інгібіторів FXIII.

У разі алергічних реакцій необхідно негайно припинити введення Клувіату та розпочати відповідну терапію. Слід застосувати загальноприйняті клінічні заходи для лікування шоку.
Побічні ефекти у дітей та підлітків
У дітей очікуються ті самі побічні ефекти, що й у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли побічні ефекти, повідомте про це лікареві, медсестрі або фармацевту, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень Агенції з лікарських засобів Італії (Agenzia Italiana del Farmaco), вебсайт: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Клувіат

• Зберігати у холодильнику (+2°C - +8°C).
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Клувіат не містить консервантів. Препарат слід використовувати одразу після відновлення розчину. Якщо розчин не використовується одразу, його можна зберігати не більше 4 годин при кімнатній температурі. Не охолоджувати і не заморожувати відновлений розчин.
• Тримайте ліки у недоступному для дітей місці.
• Не використовувати ліки після дати, зазначеної на етикетці та упаковці, яка вказує термін придатності.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Клувіат
Діюча речовина:
Концентрат плазматичного фактору XIII згортання крові людини, що містить 250 ОД на
флакон.
Допоміжні речовини:
Альбумін людський, глюкоза моногідрат, натрію хлорид, натрію гідроксид (у невеликих кількостях
для регулювання рН)
Розчинник: Вода для ін’єкційних засобів
Як виглядає Клувіат та вміст упаковки
Клувіат має вигляд білого порошку і постачається разом із розчинником (вода для ін’єкційних засобів).
Отриманий розчин має бути безбарвним, від прозорого до трохи опалесцентного. При розгляді проти світла не повинен мати мутності або містити залишків (осадів/частинок).
Форма випуску
Одна упаковка 250 ОД, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 4 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 фільтрувальний пристрій для перенесення 20/20 (Mix2Vial)
• Комплект для введення (внутрішня коробка):
• 1 одноразовий шприц на 5 мл
• 1 комплект для внутрішньовенного введення
• 2 тампони, просочені спиртом
• 1 нестерильний пластир

Власник Підтвердження на Введення в Обіг та Виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина
Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичного персоналу:
Дозування та спосіб застосування
Дозування
1 мл відповідає приблизно 62,5 ОД, а 100 ОД відповідають 1,6 мл відповідно.
Важливо:
Кількість для введення та частота введення завжди повинні визначатися з урахуванням клінічної ефективності в кожному окремому випадку.
Доза
Режим дозування має бути індивідуалізованим з урахуванням маси тіла, лабораторних показників та клінічного стану пацієнта.
Схема дозування для звичайної профілактики
Початкова доза

• 40 одиниць міжнародних (ОД) на кг маси тіла.
• Швидкість введення не повинна перевищувати 4 мл на хвилину.

Наступні дози

• Дозування має вибиратися з урахуванням найновішого мінімального рівня активності FXIII, з введенням кожні 28 днів (4 тижні) для підтримки мінімального рівня активності FXIII приблизно на рівні 5–20%.
• Зміни рекомендованої дози на ±5 ОД/кг мають оцінюватися з урахуванням мінімальних рівнів активності FXIII (як показано в Таблиці 1) та клінічного стану пацієнта.
• Зміни дозування мають здійснюватися на основі специфічного чутливого тесту, що використовується для визначення рівнів FXIII. Приклад коригування дозування за допомогою стандартного тесту активності Berichrom наведено нижче в Таблиці 1.

Таблиця 1: Коригування дозування за допомогою тесту активності Berichrom®

Активність, виражена в одиницях, визначається за допомогою тесту активності Berichrom згідно з чинним Міжнародним стандартом для Фактора XIII згортання крові, плазма. Таким чином, в даному випадку одна одиниця дорівнює одній Міжнародній Одиниці.

Профілактика перед операцією

Після останньої профілактичної дози пацієнта, якщо планується хірургічне втручання:

• Через 21–28 днів — ввести пацієнту повну профілактичну дозу безпосередньо перед операцією, а наступну профілактичну дозу вводити через 28 днів.
• Через 8–21 день — може бути введена додаткова доза (повна або часткова) перед операцією. Доза має бути встановлена залежно від рівнів активності FXIII та клінічного стану пацієнта і повинна коригуватися з урахуванням періоду напіввиведення Клувіату.
• Менше ніж через 7 днів після останньої дози — додаткова доза може бути не потрібною.

Корекція дозування може відрізнятися від цих рекомендацій і має бути індивідуально підібрана з урахуванням рівнів активності FXIII та клінічного стану пацієнта. Усіх пацієнтів необхідно ретельно спостерігати під час та після хірургічного втручання. Тому рекомендується контролювати підвищення активності FXIII за допомогою специфічного тесту. У разі серйозних хірургічних втручань та важких кровотеч метою є досягнення значень, близьких до нормальних (здорові люди: 70% – 140%).

Дитяча популяція

Дозування та спосіб введення у дітей та підлітків ґрунтуються на масі тіла і, отже, загалом відповідають тим самим принципам, що й для дорослих. Доза та/або частота введення для кожного пацієнта повинні завжди враховувати клінічну ефективність та рівні активності FXIII.

Літня популяція

Дозування та спосіб введення у літніх пацієнтів (> 65 років) не були задокументовані в клінічних дослідженнях.

Спосіб введення

Інструкції загального характеру

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації/відбору (див. нижче) реконституйований препарат слід перевірити візуально на наявність частинок та змін кольору перед введенням.
• Не використовувати розчини, які явно мутні, або розчини, в яких ще містяться хлоп’я, частинки.
• Реконституцію та відбір розчину необхідно проводити в асептичних умовах.

Реконституція

Довести розчинник до кімнатної температури. Переконайтеся, що знімні ковпачки препарату та розчинника видалені, а пробки оброблені асептичним розчином і висушені перед відкриттям упаковки Mix2Vial.

Забір і введення

Необхідно уникати потрапляння крові у шприц, заповнений препаратом, оскільки існує ризик утворення згустків крові у шприці та, як наслідок, введення пацієнту згустків фібрину.
Реконституйований розчин необхідно вводити внутрішньовенно за допомогою окремої ін'єкційної/інфузійної системи (що надається разом із препаратом) повільним введенням зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину.
Будь-які невикористані лікарські засоби або відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог.

Інструкція з використання: інформація для користувача

Клувіат 1250 ОД

Порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій/інфузій.
Концентрат плазматичного людського фактору згортання XIII.
Уважно прочитайте цей листок-інструкцію перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу,
оскільки він містить важливу інформацію для Вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, Вам знадобиться прочитати його знову.
• Якщо у Вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме Вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на Ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо Ви помітите виникнення побічних ефектів або будь-яких інших побічних ефектів, не зазначених у цьому листку-інструкції, повідомте лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Клувіат і для чого він призначений
2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Клувіату
3. Як застосовувати Клувіат
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Клувіат
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Клувіат і для чого він призначений

Що таке Клувіат?
Клувіат має вигляд білого порошку та розчинника. Отриманий розчин треба вводити
внутрішньовенно шляхом ін’єкції.
Клувіат — це препарат, що містить фактор XIII (FXIII) згортання крові, отриманий із плазми
людського крові (рідкої частини крові), і виконує важливі функції в гемостазі (зупинці
кровотечі).
Для чого призначений Клувіат?
Клувіат застосовується у дорослих та дітей

• для профілактичного лікування вродженого дефіциту фактора XIII;
• для лікування хірургічних кровотеч під час операції у разі вродженого дефіциту фактора XIII.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж застосовувати Клувіат

У наступних пунктах міститься інформація, яку лікар повинен враховувати перед
введенням Клувіату.
Не приймайте Клувіат:

• якщо Ви алергічно реагуєте на діючі речовини або на будь-які допоміжні речовини цього лікарського засобу (див. перелік у розділі 6). Повідомте лікаря, якщо Ви маєте алергію на будь-які ліки або харчові продукти.

Попередження та застереження щодо застосування

• якщо раніше у Вас виникали алергічні реакції на фактор XIII згортання крові. У разі рекомендації лікаря Ви повинні приймати антигістамінні та кортикостероїдні засоби профілактично.
• у разі алергічних реакцій або анафілактичного типу (серйозна алергічна реакція, що призводить до важкого утруднення дихання або запаморочення). Введення Клувіату слід негайно припинити (наприклад, припинити інфузію). У разі шоку слід застосувати стандартні клінічні заходи для лікування шоку.
• якщо Ви недавно перенесли тромбоз (утворення згустків крові). Потрібно дотримуватися обережності через фібринстабілізуючий ефект фактору XIII.
• утворення інгібіторів (нейтралізуючих антитіл) — відома ускладнення лікування, що означає, що лікування більше не діє. Якщо кровотеча не зупиняється після прийому Клувіату, негайно повідомте лікаря. Ви повинні перебувати під ретельним медичним контролем щодо можливого утворення інгібіторів.

Лікар ретельно оцінить користь від лікування Клувіатом порівняно з ризиком цих ускладнень.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються певні
заходи для запобігання передачі інфекційних агентів пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення потенційно інфікованих донорів,
• перевірку кожної окремої донорської одиниці та партій плазми на наявність вірусів/інфекцій,
• включення на етапі обробки крові або плазми стадій, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні ліків, отриманих з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій.
Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо вірусів із оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо вірусів без оболонки — вірусу гепатиту А та парвовірусу B19.
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Вам вводять Клувіат, лікар реєстрував назву та номер партії препарату (вказано на упаковці).
Лікар може рекомендувати вакцинацію проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово приймаєте ліки, отримані з плазми людини.
Застосування Клувіату з іншими ліками

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
• Взаємодії концентрату плазматичного людського фактору XIII згортання крові з іншими ліками не відомі.
• Клувіат не слід змішувати з іншими ліками, розчинниками або розчинами, крім тих, що перелічені в розділі 6, і його слід вводити окремою інфузійною лінією.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Обмежені клінічні дані щодо застосування Клувіату під час вагітності не виявили негативного впливу на перебіг вагітності та перинатальний або постнатальний розвиток. Тому застосування Клувіату може бути розглянуто під час вагітності, якщо це необхідно.
• Дані щодо виділення Клувіату з материнським молоком відсутні. Однак, враховуючи його значні молекулярні розміри, виділення з молоком малоймовірне, а також малоймовірне всмоктування цілих молекул дитиною через білкову природу препарату. Тому Клувіат може застосовуватися у жінок, які годують грудьми.
• Дані щодо фертильності відсутні.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Досліджень щодо здатності керувати транспортними засобами та використовувати механізми не проводилося.
Клувіат містить натрій
Майте на увазі, що Клувіат містить натрій. Це важливо, якщо Ви дотримуєтеся дієти з обмеженим вмістом натрію. Клувіат містить від 124,4 до 195,4 мг (від 5,41 до 8,50 ммоль) натрію на кожну дозу (40 ОД/кг маси тіла — середня маса 70 кг), якщо застосовується рекомендована доза (2800 ОД = 44,8 мл).

3. Як застосовувати Клувіат

• Клувіат зазвичай застосовується лікарем.
• Клувіат призначений виключно для внутрішньовенного введення.

Дозування
Лікар розрахує правильну дозу та визначить частоту застосування Клувіату,
враховуючи позитивний ефект від лікування.
Додаткову інформацію див. у розділі «Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників».

Передозування
Випадків передозування не повідомлялося, і не очікується їх виникнення, оскільки лікарський засіб
застосовується медичними працівниками.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх пацієнтів вони виникають.
Наступні побічні ефекти спостерігалися рідко (у більш ніж 1 із 10 000 пацієнтів і менш ніж у 1 із 1000 пацієнтів):

• Алергічні реакції, такі як системний кропив’янка (сверблячі набряки шкіри), висипання на шкірі, зниження артеріального тиску (у поєднанні з можливим відчуттям слабкості або запамороченням) та утруднення дихання.
• Підвищення температури тіла.

Наступні побічні ефекти спостерігалися дуже рідко (у менш ніж 1 із 10 000 пацієнтів):

• Розвиток інгібіторів FXIII.

У разі алергічних реакцій необхідно негайно припинити введення Клувіату та розпочати відповідну терапію. Слід застосувати загальноприйняті клінічні заходи для лікування шоку.
Побічні ефекти у дітей та підлітків
У дітей очікуються ті самі побічні ефекти, що й у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у Вас виникли побічні ефекти, повідомте лікаря, медсестру або фармацевта, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення Агенції з лікарських засобів Італії, вебсайт: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa.
Повідомляючи про побічні ефекти, Ви допомагаєте забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Клувіат

• Зберігати в холодильнику (+2 °C – +8 °C).
• Не заморожувати.
• Зберігати флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.
• Клувіат не містить консервантів. Препарат слід використовувати одразу після відновлення. Якщо розчин не вводиться одразу, його можна зберігати не більше 4 годин при кімнатній температурі. Не охолоджувати і не заморожувати відновлений розчин.
• Зберігати ліки в недоступному для дітей місці.
• Не застосовувати ліки після дати закінчення терміну придатності, зазначеної на етикетці та упаковці.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Клувіат
Діюча речовина:
Концентрат плазматичного людського фактора XIII згортання, що містить 1250 ОД на
флакон.
Допоміжні речовини:
Альбумін людський, глюкоза моногідрат, натрію хлорид, натрію гідроксид (у невеликих кількостях
для регулювання рН)
Розчинник: Вода для ін’єкційних засобів
Як виглядає Клувіат та вміст упаковки
Клувіат випускається у вигляді білого порошку та постачається разом із розчинником (Вода для ін’єкційних засобів).
Приготовлений розчин має бути безбарвним, від прозорого до трохи опалесцентного. При розгляді на просвіт він не повинен здаватися мутним або містити залишки (осад/частинки).
Форма випуску
Упаковка 1250 ОД, що містить:

• 1 флакон з порошком
• 1 флакон з 20 мл води для ін’єкційних засобів
• 1 фільтруючий пристрій для перенесення 20/20 (Mix2Vial)
• Комплект для введення (внутрішня коробка):
• 1 одноразовий шприц на 20 мл
• 1 комплект для внутрішньовенного введення
• 2 тампони, змочені спиртом
• 1 нестерильний пластер

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Німеччина
Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Дозування та спосіб застосування
Дозування
1 мл відповідає приблизно 62,5 ОД, а 100 ОД відповідають 1,6 мл відповідно.
Важливо:
Доза та частота введення завжди мають визначатися з урахуванням клінічної ефективності в кожному окремому випадку.
Дозування
Режим дозування має бути індивідуалізованим залежно від маси тіла, лабораторних показників та клінічного стану пацієнта.
Схема дозування для профілактики за розкладом
Початкова доза

• 40 Одиниць Міжнародних (ОД) на кг маси тіла.
• Швидкість введення не повинна перевищувати 4 мл на хвилину.

Наступне дозування

• Дозування має вибиратися залежно від найостаннішого мінімального рівня активності FXIII, з введенням кожні 28 днів (4 тижні) для підтримання мінімального рівня активності FXIII приблизно 5–20%.
• Зміни рекомендованої дози на ±5 ОД/кг мають оцінюватися на основі мінімальних рівнів активності FXIII (як зазначено в Таблиці 1) та клінічного стану пацієнта.
• Зміни дозування мають здійснюватися на основі чутливого специфічного тесту, що використовується для визначення рівнів FXIII. Приклад зміни дозування за допомогою стандартного тесту активності Berichrom наведено нижче в Таблиці 1.

Таблиця 1: Зміна дозування за допомогою тесту активності Berichrom®

Активність, виражена в одиницях, визначається за допомогою тесту Berichrom, згідно з чинним Міжнародним стандартом для Фактора XIII згортання крові, плазма.
Отже, в даному випадку одна одиниця дорівнює одній Міжнародній Одиниці.
Профілактика перед операцією
Після останньої профілактичної дози за звичайним графіком пацієнта, якщо планується хірургічне втручання:

• Через 21–28 днів — ввести пацієнту повну профілактичну дозу безпосередньо перед операцією, а наступну профілактичну дозу вводити через 28 днів.
• Через 8–21 день — може бути введена додаткова доза (повна або часткова) перед операцією. Доза має встановлюватися з урахуванням рівнів активності FXIII та клінічного стану пацієнта і повинна коригуватися залежно від періоду напіввиведення Клувіату.
• Менше ніж через 7 днів після останньої дози — додаткова доза може бути не потрібна.

Режим дозування може відрізнятися від цих рекомендацій і має бути індивідуально підібраним з урахуванням рівнів активності FXIII та клінічного стану пацієнта.
Усіх пацієнтів слід уважно спостерігати під час та після хірургічного втручання.
Тому рекомендується контролювати підвищення активності FXIII за допомогою специфічного тесту. У разі серйозних хірургічних втручань та важких кровотеч метою є досягнення значень, близьких до нормальних (здорові люди: 70% – 140%).
Педіатрична популяція
Дозування та спосіб введення у дітей та підлітків ґрунтуються на масі тіла і, відповідно, загалом відповідають тим самим принципам, що й для дорослих. Доза та/або частота введення для кожного пацієнта завжди мають враховувати клінічну ефективність та рівні активності FXIII.
Літня популяція
Дозування та спосіб введення у літніх пацієнтів (> 65 років) не були задокументовані в клінічних дослідженнях.
Спосіб введення
Загальні інструкції

• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Після фільтрації/відбору (див. нижче) реконституйований препарат слід візуально перевірити на наявність частинок та змін кольору перед введенням.
• Не використовувати розчини, які явно мутні, або розчини, що містять згустки або частинки.
• Реконституцію та відбір розчину слід проводити в асептичних умовах.

Реконституція
Довести розчинник до кімнатної температури. Переконайтеся, що знімні кришки препарату та розчинника видалені, а пробки оброблені асептичним розчином і висохли перед відкриттям упаковки Mix2Vial.

Забір і введення

Потрібно уникати потрапляння крові у шприц, заповнений препаратом, оскільки існує ризик утворення згустків крові всередині шприца, що може призвести до введення пацієнтові фібринових згустків.
Реконституйований розчин необхідно вводити внутрішньовенно через окрему ін'єкційну/інфузійну систему (надану разом із препаратом) шляхом повільного введення зі швидкістю не більше 4 мл на хвилину.
Будь-який невикористаний лікарський засіб або відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог.