Клувиат

Инструкция: Информация для пользователя

Клувиат 250 МЕ

Порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий.
Концентрат плазменного фактора XIII свёртывания крови человека
Внимательно прочтите эту инструкцию перед началом применения данного лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• При появлении побочных эффектов или любого нежелательного действия, не указанного в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Клувиат и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Клувиата
3. Как применять Клувиат
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Клувиат
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Клувиат и для чего он применяется

Что такое Клувиат?
Клувиат представляет собой белый порошок и растворитель. Готовый раствор следует вводить внутривенно.
Клувиат — это препарат, содержащий фактор XIII (FXIII) свёртывания крови, полученный из плазмы человека (жидкой части крови), который играет важную роль в гемостазе (остановке кровотечения).
Для чего применяется Клувиат?
Клувиат применяется у взрослых и детских пациентов:

• для профилактического лечения врождённого дефицита фактора XIII;
• для лечения хирургических кровотечений в периоперационном периоде при врождённом дефиците фактора XIII.

2. Что необходимо знать перед применением Клувиат

В следующих параграфах содержится информация, которую врач должен учитывать перед
введением Клувиат.
Не принимайте Клувиат:

• при аллергии к действующим веществам или любому из вспомогательных компонентов этого лекарственного средства (см. список в параграфе 6). Сообщите врачу, если у вас аллергия на какие-либо лекарства или продукты питания.

Предостережения и меры предосторожности при применении

• при наличии в анамнезе аллергических реакций на фактор XIII свёртывания крови. При необходимости следует принимать антигистаминные препараты и кортикостероиды в профилактических целях по рекомендации врача.
• при возникновении аллергических реакций или анафилактического типа (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные нарушения дыхания или головокружение). Введение Клувиат должно быть немедленно прекращено (например, инфузия должна быть остановлена). При развитии шока необходимо применять стандартные клинические меры по лечению шока.
• при недавно перенесённой тромбозе (образовании сгустков крови). Необходимо соблюдать осторожность из-за фибринстабилизирующего действия фактора XIII.
• образование ингибиторов (нейтрализующих антител) — известное осложнение терапии, при котором лечение перестаёт оказывать эффект. Если кровотечение не прекращается после приёма Клувиат, немедленно сообщите об этом врачу. Вы должны находиться под тщательным медицинским наблюдением на предмет возможного появления ингибиторов.

Врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Клувиат и риска возникновения этих
осложнений.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые
меры для предотвращения передачи инфекционных агентов пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения потенциально инфицированных доноров,
• проверку каждой отдельной донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов/инфекций,
• включение в технологический процесс этапов, способных инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека,
невозможно полностью исключить возможность передачи инфекций.
Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Принятые меры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус
иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении
вирусов без оболочки — вируса гепатита А и парвовируса B19.
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз при введении Клувиат врач регистрировал
название и номер партии препарата (указаны на упаковке).
Врач может порекомендовать вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно/многократно
принимаете препараты, полученные из человеческой плазмы.
Применение Клувиат с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарства.
• Взаимодействия концентрата плазменного фактора XIII свёртывания крови с другими лекарственными средствами не установлено.
• Клувиат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, разбавителями или растворителями, за исключением указанных в параграфе 6, и должен вводиться через отдельную инфузионную систему.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Ограниченные клинические данные по применению Клувиат при беременности не выявили негативного влияния на течение беременности и перинатальное или постнатальное развитие. Применение Клувиат при беременности может быть рассмотрено при необходимости.
• Данных о выделении Клувиат с грудным молоком нет. Однако, учитывая его значительный молекулярный размер, выделение с грудным молоком маловероятно, а также маловероятен абсорбция целых молекул препаратом ребёнком из-за его белковой природы. Таким образом, Клувиат может применяться у кормящих женщин.
• Данных о влиянии на фертильность нет.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились.
Клувиат содержит натрий
Имейте в виду, что Клувиат содержит натрий. Это важно, если вы придерживаетесь диеты с контролируемым содержанием натрия. Клувиат содержит от 124,4 до 195,4 мг (от 5,41 до 8,50 ммоль) натрия на каждую дозу (40 ЕД/кг массы тела — при средней массе тела 70 кг), при применении рекомендованной дозы (2800 ЕД = 44,8 мл).

3. Как применять Клувиат

• Клувиат, как правило, вводится врачом.
• Клувиат предназначен исключительно для внутривенного введения с помощью инъекции.

Дозировка
Врач рассчитает правильную дозу и определит частоту введения Клувиат, учитывая положительные эффекты лечения.
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников».

Передозировка
Случаи передозировки не сообщались и не ожидаются, поскольку лекарственное средство вводится медицинскими работниками.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот медикамент может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (встречаются более чем у 1 из 10 000 и менее чем у 1 из 1 000 пациентов):

• Аллергические реакции, такие как системная крапивница (зудящие волдыри на коже), кожные высыпания, снижение артериального давления (возможно с ощущением слабости или головокружения) и затруднённое дыхание.
• Повышение температуры тела.

Следующие побочные эффекты наблюдались очень редко (менее чем у 1 из 10 000 пациентов):

• Образование ингибиторов фактора XIII.

В случае аллергических реакций необходимо немедленно прекратить введение препарата Клувиат и начать соответствующую терапию. Следует принять стандартные клинические меры для лечения шока.
Побочные эффекты у детей и подростков
У детей ожидается возникновение тех же побочных эффектов, что и у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли побочные эффекты, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления Агентства по лекарственным средствам Италии (AIFA) на веб-сайте: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Клувиат

• Хранить в холодильнике (+2 °С – +8 °С).
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Клувиат не содержит консервантов. Препарат необходимо применять немедленно после восстановления. Если препарат не используется сразу, время хранения не должно превышать 4 часов при комнатной температуре. Не охлаждать и не замораживать восстановленный раствор.
• Хранить лекарство в недоступном для детей месте.
• Не применять лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Клувиат
Действующее вещество:
Концентрат плазменного коагуляционного фактора XIII человека, содержащий 250 МЕ на
флакон.
Вспомогательные вещества:
Альбумин человеческий, глюкоза моногидрат, натрия хлорид, натрия гидроксид (в небольших количествах
для корректировки pH)
Растворитель: Вода для инъекций
Форма выпуска Клувиат и содержимое упаковки
Клувиат выпускается в виде белого порошка и поставляется с растворителем (Вода для инъекций).
Готовый раствор должен быть бесцветным, от прозрачного до слегка опалесцирующего. При рассмотрении на просвет он не должен быть мутным или содержать остатки (осадок/частицы).
Форма выпуска
Упаковка 250 МЕ, содержащая:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с 4 мл воды для инъекций
• 1 фильтрующее устройство для переноса 20/20 (Mix2Vial)
• Комплект для введения (внутренняя упаковка):
• 1 одноразовый шприц на 5 мл
• 1 комплект для внутривенной инъекции
• 2 тампона, пропитанных спиртом
• 1 нестерильный пластырь

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия
Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:
Способ применения и дозировка
Дозировка
1 мл соответствует приблизительно 62,5 МЕ, а 100 МЕ соответствуют 1,6 мл, соответственно.
Важно:
Объём вводимого препарата и частота введения должны всегда определяться с учётом клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Режим дозирования
Режим дозирования должен подбираться индивидуально с учётом массы тела, лабораторных показателей и клинического состояния пациента.
Режим дозирования для рутинной профилактики
Начальная доза

• 40 международных единиц (МЕ) на 1 кг массы тела.
• Скорость введения не должна превышать 4 мл в минуту.

Последующие дозы

• Дозу следует подбирать на основе последних данных о минимальном уровне активности FXIII с введением препарата каждые 28 дней (4 недели) для поддержания минимального уровня активности FXIII примерно на уровне 5–20%.
• Корректировка рекомендованной дозы на ±5 МЕ/кг должна проводиться с учётом минимальных уровней активности FXIII (как указано в таблице 1) и клинического состояния пациента.
• Корректировка дозы должна проводиться на основе специфического чувствительного теста, используемого для определения уровней FXIII. Ниже в таблице 1 приведён пример корректировки дозы с использованием стандартного теста активности Berichrom.

Таблица 1: Корректировка дозы по результатам теста активности Berichrom®

Активность, выраженная в единицах, определяется с помощью теста активности Berichrom в соответствии с действующим Международным стандартом для Фактора XIII Свертывания Крови, Плазма.
Таким образом, в данном случае одна единица соответствует одной Международной единице.

Профилактика до операции
После последней профилактической дозы, применяемой пациенту по обычному графику, при планировании хирургического вмешательства:

• Через 21–28 дней — ввести пациенту полную профилактическую дозу непосредственно перед операцией, а следующую профилактическую дозу вводить через 28 дней.
• Через 8–21 день — может быть введена дополнительная доза (полная или частичная) перед операцией. Доза должна определяться на основании уровней активности FXIII и клинического состояния пациента, а также корректироваться с учётом периода полувыведения Клувиата.
• В течение 7 дней после последней дозы — дополнительная доза может быть не нужна.

Режим дозирования может отличаться от этих рекомендаций и должен подбираться индивидуально с учётом уровней активности FXIII и клинического состояния пациента.
Все пациенты должны находиться под тщательным наблюдением во время и после хирургического вмешательства.
Поэтому рекомендуется контролировать повышение активности FXIII с помощью специфического теста. При серьёзных хирургических вмешательствах и тяжёлых кровотечениях целевым является достижение значений, близких к нормальным (у здоровых людей: 70% – 140%).

Детское население
Дозировка и способ введения у детей и подростков основываются на массе тела и, соответственно, в целом соответствуют тем же рекомендациям, что и у взрослых. Доза и/или частота введения для каждого пациента должны всегда учитывать клиническую эффективность и уровни активности FXIII.

Пожилые пациенты
Дозировка и способ введения у пожилых пациентов (> 65 лет) не были изучены в клинических исследованиях.

Способ введения
Общие инструкции

• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/набора (см. ниже) восстановленный препарат необходимо визуально проверить на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
• Не использовать мутные растворы, а также растворы, содержащие хлопья или частицы.
• Восстановление и набор раствора должны проводиться в асептических условиях.

Восстановление
Довести растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что съемные колпачки препарата и растворителя сняты, а пробки обработаны асептическим раствором и просушены перед открытием упаковки Mix2Vial.

Забор и введение

Следует соблюдать осторожность, чтобы кровь не попала в шприц, заполненный препаратом, поскольку существует риск свертывания крови в шприце и, как следствие, введения пациенту фибриновых сгустков.
Реконституированную раствор необходимо вводить внутривенно посредством отдельной инъекционной/инфузионной линии (входит в комплект поставки препарата) медленно, со скоростью не более 4 мл в минуту.
Любые неиспользованные лекарственные средства или отходы должны утилизироваться в соответствии с местными предписаниями.

Инструкция по применению: Информация для пользователя

Клувиат 1250 ЕД

Порошок и растворитель для раствора для инъекций/инфузий.
Концентрат плазменного фактора XIII свертывания крови человека
Внимательно прочитайте данную инструкцию, прежде чем начинать применение этого лекарственного средства,
так как в ней содержится важная информация для Вас.

• Сохраните данную инструкцию. Возможно, Вам придется прочитать ее повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно Вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны Вашим, поскольку это может быть опасно.
• При появлении побочных эффектов или любого нежелательного действия, не указанного в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Клувиат и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Клувиата
3. Способ применения Клувиата
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Клувиата
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Клувиат и для чего он применяется

Что такое Клувиат?
Клувиат выпускается в виде белого порошка и растворителя. Готовый раствор следует вводить внутривенно.
Клувиат представляет собой препарат фактора XIII (FXIII) свёртывания крови, полученный из плазмы человека (жидкой части крови), и играет важную роль в гемостазе (остановке кровотечения).

Для чего применяется Клувиат?
Клувиат применяется у взрослых пациентов и детей:

• для профилактического лечения врождённого дефицита фактора XIII;
• для лечения хирургических кровотечений в периоперационном периоде при врождённом дефиците фактора XIII.

2. Что следует знать перед применением Клувиат

В следующих разделах содержится информация, которую врач должен учитывать перед
введением Клувиат.
Не применяйте Клувиат:

• при аллергии к действующим веществам или любому из вспомогательных компонентов препарата (см. список в разделе 6). Сообщите врачу, если у вас аллергия на какие-либо лекарства или продукты питания.

Предостережения и меры предосторожности

• если ранее у вас возникали аллергические реакции на фактор XIII свёртывания крови. При необходимости врач может назначить антигистаминные препараты и кортикостероиды в профилактических целях.
• при возникновении аллергических реакций или анафилактических реакций (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные затруднения дыхания или головокружение). Введение Клувиат должно быть немедленно прекращено (например, инфузия должна быть остановлена). В случае анафилактического шока необходимо применять стандартные клинические меры по лечению шока.
• если у вас недавно была тромбоз (образование сгустков крови). Необходимо соблюдать осторожность из-за фибрин-стабилизирующего действия фактора XIII.
• известно, что при лечении может развиваться образование ингибиторов (нейтрализующих антител), что означает прекращение эффективности терапии. Если кровотечение не останавливается после применения Клувиат, немедленно сообщите об этом врачу. Вы должны находиться под тщательным медицинским наблюдением на предмет возможного появления ингибиторов.

Врач тщательно оценит соотношение пользы от лечения Клувиат и риска возникновения этих
осложнений.
Безопасность в отношении вирусов
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются меры
для предотвращения передачи инфекционных агентов пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения потенциально инфицированных лиц,
• проверку каждой отдельной донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов/инфекций,
• включение в технологический процесс этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, полученных из крови или плазмы человека,
невозможно полностью исключить возможность передачи инфекций.
Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.
Принятые меры считаются эффективными в отношении вирусов с оболочкой, таких как вирус
иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении
вирусов без оболочки — вируса гепатита А и парвовируса B19.
Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз при введении Клувиат врач регистрировал
название препарата и номер серии (указан на упаковке).
Врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита А и В, если вы регулярно или
многократно принимаете препараты, полученные из человеческой плазмы.
Применение Клувиат с другими лекарственными средствами

• Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарства.
• Взаимодействия человеческого концентрата фактора XIII свёртывания крови с другими лекарственными средствами неизвестны.
• Клувиат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами, разбавителями или растворителями, за исключением тех, что указаны в разделе 6, и должен вводиться отдельной инфузионной линией.

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.
• Ограниченные данные клинического применения Клувиат при беременности не выявили негативного влияния на течение беременности и перинатальное или постнатальное развитие. Применение Клувиат при беременности может быть рассмотрено, если это необходимо.
• Данных о выделении Клувиат с грудным молоком нет. Однако, учитывая его большую молекулярную массу, выделение с грудным молоком маловероятно, а также маловероятен абсорбция целых молекул препаратом ребёнком из-за его белковой природы. Таким образом, Клувиат может применяться у кормящих женщин.
• Данных о влиянии на фертильность нет.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и
пользоваться механизмами не проводились.
Клувиат содержит натрий
Имейте в виду, что Клувиат содержит натрий. Это важно, если вы соблюдаете диету с контролируемым содержанием натрия. Клувиат содержит от 124,4 до 195,4 мг (от 5,41 до 8,50 ммоль) натрия на каждую дозу (40 ЕД/кг массы тела — при средней массе тела 70 кг), при применении рекомендованной дозы (2800 ЕД = 44,8 мл).

3. Как применять Клувиат

• Клувиат, как правило, вводится врачом.
• Клувиат предназначен исключительно для внутривенного введения.

Дозировка
Врач рассчитает правильную дозу и определит частоту введения Клувиата с учётом положительного эффекта лечения.
Дополнительную информацию см. в разделе «Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинского персонала».

Передозировка
Случаи передозировки не сообщались и не ожидаются, поскольку лекарственное средство вводится медицинским персоналом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Следующие побочные эффекты наблюдались редко (встречаются более чем у 1 из 10 000 пациентов и менее чем у 1 из 1 000 пациентов):

• Аллергические реакции, такие как системная крапивница (зудящие отеки кожи), высыпания на коже, снижение артериального давления (с возможным ощущением слабости или головокружением) и затруднённое дыхание.
• Повышение температуры тела.

Следующие побочные эффекты наблюдались очень редко (встречаются менее чем у 1 из 10 000 пациентов):

• Развитие ингибиторов фактора XIII (FXIII).

При возникновении аллергических реакций необходимо немедленно прекратить введение препарата Клувиат и начать соответствующую терапию. Следует применить стандартные клинические меры для лечения шока.
Побочные эффекты у детей и подростков
У детей ожидается возникновение тех же побочных эффектов, что и у взрослых.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли побочные эффекты, сообщите об этом врачу, медсестре или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления Агентства по лекарственным средствам Италии (Agenzia Italiana del Farmaco) на веб-сайте: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Клувиат

• Хранить в холодильнике (+2 °C — +8 °C).
• Не замораживать.
• Хранить флакон в наружной упаковке, чтобы защитить его от света.
• Клувиат не содержит консервантов. Препарат необходимо использовать сразу же после восстановления. Если препарат не используется немедленно, время хранения не должно превышать 4 часов при комнатной температуре. Не охлаждать и не замораживать восстановленный раствор.
• Хранить лекарственное средство в недоступном для детей месте, вне зоны видимости.
• Не использовать лекарственное средство после даты, указанной на этикетке и упаковке.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Клувиат
Действующее вещество:
Концентрат плазменного фактора XIII свёртывания человека, содержащий 1250 МЕ на флакон.
Вспомогательные вещества:
Альбумин человеческий, глюкоза моногидрат, хлорид натрия, гидроксид натрия (в небольших количествах для регулирования pH).
Растворитель: Вода для инъекций.
Форма выпуска Клувиат и содержимое упаковки
Клувиат выпускается в виде белого порошка и поставляется с растворителем (вода для инъекций).
Полученный раствор должен быть бесцветным, от прозрачного до слегка опалесцирующего. При рассмотрении на просвет он не должен быть мутным или содержать остатки (осадок/частицы).
Форма выпуска
Упаковка 1250 МЕ, содержащая:

• 1 флакон с порошком;
• 1 флакон с 20 мл воды для инъекций;
• 1 фильтрующее переносное устройство 20/20 (Mix2Vial);
• Комплект для введения (внутренняя упаковка):
• 1 одноразовый шприц на 20 мл;
• 1 комплект для внутривенной инъекции;
• 2 спиртовых тампона;
• 1 нестерильный пластырь.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Германия
Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:
Способ применения и дозировка
Дозировка
1 мл соответствует приблизительно 62,5 МЕ, а 100 МЕ соответствуют 1,6 мл.
Важно:
Объём вводимого препарата и частота введения всегда должны определяться исходя из клинической эффективности в каждом конкретном случае.
Режим дозирования
Режим дозирования должен подбираться индивидуально с учётом массы тела, лабораторных показателей и клинического состояния пациента.
Схема дозирования для рутинной профилактики
Начальная доза

• 40 международных единиц (МЕ) на кг массы тела.
• Скорость введения не должна превышать 4 мл в минуту.

Последующие дозы

• Доза должна подбираться с учётом последнего измеренного минимального уровня активности фактора XIII, с введением препарата каждые 28 дней (4 недели) для поддержания минимального уровня активности фактора XIII в пределах приблизительно 5–20%.
• Корректировка рекомендованной дозы на ±5 МЕ/кг должна проводиться с учётом минимальных уровней активности фактора XIII (как указано в таблице 1) и клинического состояния пациента.
• Корректировка дозы должна проводиться на основании специфического чувствительного теста, используемого для определения уровней фактора XIII. Ниже в таблице 1 приведён пример корректировки дозы с использованием стандартного теста активности Berichrom.

Таблица 1: Корректировка дозы с использованием теста активности Berichrom®

Активность, выраженная в единицах, определяется с помощью теста активности Berichrom в соответствии с действующим Международным стандартом на Фактор XIII свёртывания крови, плазма. Таким образом, в данном случае одна единица равна одной Международной единице.

Профилактика перед операцией
После последней профилактической дозы, вводимой пациенту по обычному графику, при планировании хирургического вмешательства:

• Через 21–28 дней — ввести пациенту полную профилактическую дозу непосредственно перед операцией, а следующую профилактическую дозу вводить через 28 дней.
• Через 8–21 день — может быть введена дополнительная доза (полная или частичная) перед операцией. Доза должна определяться на основании уровней активности FXIII и клинического состояния пациента и корректироваться с учётом периода полувыведения Клувиат.
• В течение 7 дней после последней дозы — дополнительная доза может не потребоваться.

Режим дозирования может отличаться от этих рекомендаций и должен подбираться индивидуально на основании уровней активности FXIII и клинического состояния пациента. Все пациенты должны находиться под тщательным наблюдением во время и после хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендуется контролировать повышение активности FXIII с помощью специфического теста. При серьёзных хирургических вмешательствах и тяжёлых кровотечениях целевым является достижение значений, близких к нормальным (у здоровых людей: 70% – 140%).

Детское население
Дозировка и способ введения у детей и подростков основываются на массе тела и, соответственно, в целом соответствуют тем же рекомендациям, что и у взрослых. Доза и/или частота введения для каждого пациента должны всегда учитывать клиническую эффективность и уровни активности FXIII.

Пожилые пациенты
Данные о дозировке и способе введения у пожилых пациентов (>65 лет) не были получены в ходе клинических исследований.

Способ введения
Общие инструкции

• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. После фильтрации/отбора (см. ниже) восстановленный препарат необходимо визуально проверить на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
• Не следует использовать мутные растворы, а также растворы, содержащие хлопьевидные включения или частицы.
• Восстановление и отбор должны проводиться в асептических условиях.

Восстановление
Довести растворитель до комнатной температуры. Убедиться, что съёмные колпачки препарата и растворителя сняты, а пробки обработаны асептическим раствором и просушены перед открытием упаковки Mix2Vial.

Забор и введение

Следует соблюдать осторожность, чтобы кровь не попала в шприц, заполненный препаратом, поскольку существует риск того, что кровь свернётся в шприце, и пациенту будут введены фибриновые сгустки.
Восстановленный раствор необходимо вводить внутривенно через отдельную инъекционную/инфузионную линию (поставляемую с препаратом) медленно, со скоростью не более 4 мл в минуту.
Все неиспользованные лекарственные средства или отходы должны утилизироваться в соответствии с местными предписаниями.