ЕМОКЛОТ

Інструкція: інформація для користувача

ЕМОКЛОТ 500 ОД/10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 1000 ОД/10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії

Фактор VIII плазми людської коагуляції
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж використовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її знадобиться прочитати ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, зокрема ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке ЕМОКЛОТ і для чого він призначений
2. Що потрібно знати перед застосуванням ЕМОКЛОТУ
3. Як застосовувати ЕМОКЛОТ
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ЕМОКЛОТ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ЕМОКЛОТ і для чого він призначений

ЕМОКЛОТ — це розчин фактору VIII згортання крові, отриманий із людської плазми.
Фактор VIII — це білок, який має протизапальну дію.
ЕМОКЛОТ застосовується в таких терапіях:
у лікуванні та профілактиці кровотеч у пацієнтів із спадковим дефіцитом активності фактору VIII (гемофілія А);
у лікуванні кровотеч у пацієнтів із набутим дефіцитом активності фактору VIII, пов’язаним з іншими захворюваннями;
у лікуванні гемофіліків, у яких розвинулися антитіла проти фактору VIII (інгібітори).

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ЕМОКЛОТ

Не застосовуйте ЕМОКЛОТ

• якщо Ви маєте алергію на людини фактор VIII або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря перед застосуванням ЕМОКЛОТ.
Алергічна реакція
Можливі алергічні реакції гіперчутливості при застосуванні ЕМОКЛОТ.
ЕМОКЛОТ містить слідові кількості інших білків людини, окрім фактора VIII. Якщо під час введення препарату Ви помітите будь-які з наведених нижче симптомів, негайно припиніть введення та зв’яжіться з лікарем, оскільки ці симптоми можуть бути першими ознаками алергічної реакції. Можливі симптоми: кропив’янка, загальна кропив’янка, відчуття стиснення в грудях, свистяче дихання, зниження артеріального тиску та алергічна реакція, навіть важка.
У разі шоку необхідно дотримуватися загальноприйнятих рекомендацій щодо лікування шоку.
Інгібітори
Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, можуть завадити правильній дії лікування, тому Вас або Вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет виникнення цих інгібіторів. Якщо ЕМОКЛОТ не зупиняє кровотечу у Вас або Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
Серцево-судинні події
У пацієнтів із факторами ризику серцево-судинних захворювань замісна терапія фактором VIII може підвищувати серцево-судинний ризик.
Ускладнення, пов’язані з використанням катетера
Якщо потрібен пристрій для центрального внутрішньовенного доступу, слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із пристроєм, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та тромбоз у місці катетера.
Вірусна безпека
Коли лікарські засоби отримують із крові або плазми людини, застосовують спеціальні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення потенційно інфікованих донорів;
• перевірку кожної донорської одиниці та пулу (групи з кількох донорських одиниць) плазми на наявність інфекцій/вірусів;
• впровадження в процес виробництва крові та плазми етапів, які можуть інактивувати або видалити віруси.
  Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, отриманих із крові або плазми людини, можливість передачі інфекційних агентів повністю виключити не можна. Це стосується також нових або невідомих вірусів чи інших інфекційних агентів. Прийняті заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV), вірус гепатиту С (HCV) та вірус гепатиту А (HAV), який не має ліпідної оболонки. Прийняті заходи можуть бути менш ефективними щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути тяжкою під час вагітності (інфікування плоду) та у осіб із ослабленою імунною системою або з певними видами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).

Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Ви отримуєте дозу ЕМОКЛОТ, реєстрували назву та номер партії препарату, щоб забезпечити відстеження використаної партії.
Ваш лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово отримуєте фактор VIII згортання, отриманий із плазми людини.
Діти
Специфічні дані для дитячої популяції відсутні.
Додаткову інформацію наведено в кінці цієї інструкції в розділі, призначеному
лікарям або медичним працівникам.
Інші лікарські засоби та ЕМОКЛОТ
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші лікарські засоби.
Взаємодії між препаратами на основі людини фактора VIII згортання та іншими лікарськими засобами не повідомлялися.
Специфічні дані для дитячої популяції відсутні.
Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Дослідження репродукції на тваринах із фактором VIII не проводилися. Враховуючи рідкісне виникнення гемофілії А у жінок, дані щодо застосування фактора VIII під час вагітності та годування груддю відсутні. Тому фактор VIII слід застосовувати під час вагітності та годування груддю тільки у випадках, коли це чітко виправдано.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
ЕМОКЛОТ не впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.
ЕМОКЛОТ містить натрій
Цей лікарський засіб містить до 41 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на флакон 10 мл.
Це становить 2,05% від максимальної добової норми споживання натрію з їжею для дорослої людини.

3. Як застосовувати ЕМОКЛОТ

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.
Дозування
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та обсягу кровотечі, а також від вашого клінічного стану.
Лікування за показаннями
Кількість лікарського засобу та частоту введення визначають на основі вашої клінічної відповіді.
Профілактика
Для довготривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А звичайні дози становлять від 20 до 40 ОД (Одиниць Міжнародних) фактора VIII на кілограм маси тіла, вводять кожні 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали або вищі дози.
Вам необхідно ретельно контролювати можливість розвитку інгібіторів фактора VIII за допомогою відповідних клінічних спостережень та лабораторних досліджень.
Під час лікування необхідно визначати рівень фактора VIII для корекції дози та частоти повторних інфузій. Особливо важливо точно контролювати замісну терапію за допомогою аналізів згортання (активність фактора VIII у плазмі) у разі проведення великих хірургічних втручань.
Застосування у дітей та підлітків
Безпека та ефективність ЕМОКЛОТУ у дітей віком молодше 12 років ще не встановлені. Для підлітків (12–18 років) доза при кожному показанні коригується відповідно до маси тіла.
Додаткову інформацію щодо дозування та тривалості терапії наведено наприкінці
інструкції в розділі, призначеному для лікарів або медичних працівників.
Інструкції щодо правильного застосування
Препарат слід вводити внутрішньовенно, у вигляді ін’єкції або повільної інфузії.
При внутрішньовенній ін’єкції рекомендується вводити препарат протягом 3–5 хвилин, контролюючи пульс. Якщо пульс прискорюється, слід припинити або зменшити швидкість введення.
Швидкість інфузії слід визначати індивідуально для кожного пацієнта.
Слід використовувати лише прилади для ін’єкції/інфузії, що входять до комплекту, оскільки застосування інших приладів може призвести до невдачі лікування — частина фактора VIII може залишатися на стінках деяких пристроїв.
Несумісність: у разі відсутності досліджень сумісності, ЕМОКЛОТ не слід змішувати з іншими лікарськими засобами.
Відновлення порошку розчинником:

1. довести флакон з порошком та флакон з розчинником до кімнатної температури;
2. цю температуру слід підтримувати протягом усього процесу відновлення (не більше 10 хвилин);
3. зніміть захисні ковпачки з флаконів порошку та розчинника;
4. продезинфікуйте поверхні пробок обох флаконів спиртом;
5. відкрийте упаковку пристрою, відірвавши верхню частину; уникайте дотикання внутрішніх поверхонь (мал. А);
6. не виймайте пристрій з упаковки;
7. переверніть упаковку пристрою та вставте пластиковий наконечник крізь пробку флакона з розчинником так, щоб синя частина пристрою була приєднана до флакона з розчинником (мал. Б);
8. тримаючись за край упаковки пристрою, витягніть його, не торкаючись пристрою (мал. С);
9. переконайтеся, що флакон з порошком надійно стоїть на рівній поверхні; переверніть систему так, щоб флакон з розчинником опинився зверху над пристроєм; натисніть прозорий/білий адаптер на пробку флакона з порошком, щоб пластиковий наконечник пройшов крізь пробку флакона з порошком; розчинник автоматично всмоктується у флакон з порошком (мал. Д);
10. після перенесення розчинника відкрутіть синю частину системи перенесення разом із приєднаним флаконом розчинника та видаліть її (мал. Е);
11. обережно обертайте флакон, доки порошок повністю не розчиниться. Не хитайте флакон різко, щоб уникнути утворення піни (мал. Ф). Переконайтеся, що порошок повністю розчинився, інакше втрачається активність препарату.

Введення розчину
Після відновлення розчин може містити незначну кількість дрібних ниток або частинок.
Реконституйований лікарський засіб слід оглянути візуально перед введенням, щоб виявити наявність сторонніх частинок або змін кольору. Розчин має бути прозорим або трохи опалесціюючим. Не слід використовувати розчини, які є мутними або містять осад.

1. Наберіть повітря у шприц, відтягнувши поршень назад, приєднайте шприц до пристрою та введіть повітря у флакон з порошком, що містить реконституйований розчин (мал. G);
2. утримуючи поршень, переверніть систему так, щоб флакон з розчином опинився зверху над пристроєм, та повільно відтягніть поршень назад, щоб набрати концентрат у шприц (мал. H);
3. від’єднайте шприц, повернувши його проти годинникової стрілки;
4. візуально перевірте розчин у шприці — він має бути прозорим або трохи опалесціюючим, без сторонніх частинок;
5. приєднайте голку-метелик до шприца та повільно введіть розчин внутрішньовенно.

Якщо ви застосували більше ЕМОКЛОТУ, ніж потрібно
Наслідки передозування препаратом невідомі.
У разі випадкового прийому надмірної дози ЕМОКЛОТУ негайно повідомте лікаря або зверніться до найближчої лікарні.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування ЕМОКЛОТУ, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Якщо виник один із цих побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря або найближчої лікарні:

• Тяжкі алергічні реакції (гіперчутливість): швидке набрякання шкіри та слизових оболонок навколо рота та обличчя (ангіоневротичний набряк). Цей побічний ефект спостерігався рідко, і в деяких випадках може призводити до тяжких гострих алергічних реакцій (анафілаксії), включаючи шок.
• У пацієнтів з гемофілією А можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла до фактора VIII (інгібітори). Наявність цих інгібіторів проявляється як недостатня клінічна відповідь. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії.

Інші побічні ефекти:

• Інші алергічні реакції (гіперчутливість) можуть включати: відчуття печіння та колючого болю на місці інфузії; озноб, почервоніння, висип на всьому тілі (узагальнена кропив’янка), пухирі; головний біль (цефалгія); зниження артеріального тиску (гіпотензія), нервозність, прискорене серцебиття (тахікардія), відчуття тиску в грудях, свистяче дихання; стан сонливості (летаргія); нудота, блювота; поколювання (парестезія). Ці побічні ефекти спостерігалися рідко, і в деяких випадках можуть призводити до тяжких гострих алергічних реакцій (анафілаксії), включаючи шок.
• Спостерігалася лихоманка.

У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор VIII, утворення інгібіторних антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (більше 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є непоширеним (менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат ЕМОКЛОТ у вас або вашої дитини може перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривала кровотеча. Якщо це відбулося, негайно зверніться до лікаря.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Хоча специфічні дані для педіатричної популяції відсутні, небагато опублікованих даних досліджень ефективності та безпеки не виявили значущих відмінностей між дорослими та дітьми, хворими на ту саму патологію.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.
Для отримання інформації щодо безпеки щодо передаваних агентів див. розділ 2 «Що Ви повинні знати перед застосуванням ЕМОКЛОТ».

5. Як зберігати ЕМОКЛОТ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці. Не використовуйте ЕМОКЛОТ після
дати, зазначеної на етикетці та зовнішній упаковці після слова «Закінчення терміну». Дата закінчення
терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте в холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожуйте. Тримайте флакон у зовнішній упаковці,
щоб захистити лікарський засіб від світла.
Перед використанням та до закінчення терміну придатності флакон із порошком може зберігатися
при кімнатній температурі, не вище 25 °C, протягом максимум 6 місяців поспіль.
Після цього періоду флакон із порошком повинен бути утилізований. У будь-якому разі, флакон
не можна знову поміщати в холодильник, якщо він зберігався при кімнатній температурі.
Зазначте дату початку зберігання при кімнатній температурі на зовнішній упаковці.
Як тільки контейнер для інфузії було відкрито, його вміст слід використати негайно. Вміст флакона
повинен бути використаний лише для одного введення.
Не викидайте жодні лікарські засоби з каналізацією або з побутовими відходами. Запитайте у фармацевта,
як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ЕМОКЛОТ
Діючою речовиною є фактор VIII плазми людської крові.

Активність (ОО) визначається за допомогою хромогенного методу Європейської фармакопеї.
Специфічна активність ЕМОКЛОТУ становить приблизно 80 ОО/мг білка.
Вироблено з плазми донорів людської крові.
Цей препарат містить людський фактор Віллебранда.
Флакон з порошком містить фактор VIII згортання плазми людини (діюча речовина),
натрію хлорид, натрію цитрат триосновний, гліцин, кальцію хлорид (допоміжні речовини).
Флакон з розчинником містить воду для ін'єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду ЕМОКЛОТУ та вмісту упаковки
Порошок і розчинник для розчину для інфузії.
Після відновлення розчин може містити кілька дрібних ниток або частинок.
Відновлений (розчинений) лікарський засіб слід оглянути візуально перед введенням
на наявність завислих частинок або незвичайного забарвлення. Розчин має бути прозорим або
легко опалесцентним. Не використовуйте ЕМОКЛОТ, якщо помітите, що розчин мутний або містить осад.
Упаковка ЕМОКЛОТУ містить флакон з порошком, флакон з розчинником, за допомогою якого готується розчин для введення, і стерильний апірогенний одноразовий комплект, що складається з пристрою для відновлення, шприца для ін'єкції та голки-метелика з трубкою з ПВХ.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Італія
Виробник
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Італія.

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Моніторинг лікування
Під час лікування необхідно визначати відповідні рівні фактору VIII для підбору дози та частоти повторних інфузій. Відповідь на фактор VIII може варіюватися у різних пацієнтів, що проявляється різною напіввиведенням та різними показниками відновлення. Дозування, розраховане за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла.
Особливо при великому хірургічному втручанні необхідно точно контролювати замісну терапію за допомогою аналізів згортання (плазменна активність фактору VIII).
Коли для визначення активності фактору VIII у зразках крові пацієнтів використовується тест згортання in vitro «one-stage», що базується на часі тромбопластинового часу (aPTT), результати активності фактору VIII у плазмі можуть значно впливати як на тип реагенту aPTT, так і на використовуваний у тесті референтний стандарт. Крім того, можуть бути значні розбіжності між результатами тесту, отриманими за допомогою тесту згортання «one-stage», що базується на aPTT, і хромогенним тестом згідно Ph. Eur. Це особливо важливо, коли змінюється лабораторія та/або реагенти, що використовуються в тесті.
Дозування
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактору VIII, локалізації та обсягу кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Кількість одиниць фактору VIII, що вводиться, виражається в Міжнародних Одиницях (ОО), які відповідають поточному стандарту ВООЗ для продуктів фактору VIII. Активність фактору VIII у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної людської плазми), або в Міжнародних Одиницях (відносно міжнародного стандарту для плазменного фактору VIII).
Активність однієї Міжнародної Одиниці фактору VIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в одному мілілітрі нормальної людської плазми.
Лікування за потребою
Розрахунок необхідної дози фактору VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна Одиниця (ОО) фактору VIII на кілограм маси тіла підвищує активність фактору VIII у плазмі на 1,5–2% від нормальної активності. Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Необхідні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактору VIII (%) (ОО/дл) × 0,4
Кількість, що вводиться, та частота застосувань завжди мають визначатися ефективністю лікування у конкретному випадку.
У разі наступних подій, пов’язаних із кровотечею, активність фактору VIII протягом відповідного періоду не повинна опускатися нижче вказаного рівня плазменної активності (у % від норми). Наведена нижче таблиця може використовуватися як орієнтир при епізодах кровотечі та хірургічних втручаннях:

Профілактика
Для довготривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжким гемофілією А звичайні дози становлять
від 20 до 40 ОО фактору VIII на кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші терапевтичні інтервали або вищі дози.
Педіатрична популяція
Безпека та ефективність ЕМОКЛОТУ у дітей віком молодше 12 років ще не встановлені. Для підлітків (12–18 років) дозування за кожним показанням визначається відповідно до маси тіла.
Спосіб застосування
Для внутрішньовенного застосування, у вигляді ін'єкції або повільної інфузії.
При внутрішньовенній ін'єкції рекомендовано час введення між 3 і 5 хвилинами, контролюючи пульс пацієнта та припиняючи або зменшуючи швидкість ін'єкції у разі збільшення частоти пульсу.
Швидкість інфузії має визначатися індивідуально для кожного пацієнта.
Розчинити порошок, як описано в розділі „3. Як застосовувати ЕМОКЛОТ“ у пункті „Інструкції щодо правильного застосування“.
Інгібітори
Загалом, усіх пацієнтів, яким застосовують препарати на основі фактору VIII згортання, слід уважно спостерігати на предмет розвитку інгібіторів шляхом відповідного клінічного спостереження та лабораторних досліджень. Якщо очікувані рівні плазматичної активності фактору VIII не досягаються або якщо кровотечу не вдається контролювати відповідною дозою, слід провести дослідження на наявність інгібіторів фактору VIII. У пацієнтів із високим рівнем інгібіторів терапія фактором VIII може бути неефективною, і слід розглянути інші терапевтичні варіанти. Лікування таких пацієнтів має проводити лікар із досвідом лікування гемофілії та інгібіторів фактору VIII.