Эмоклот

Инструкция по применению: информация для пользователя

ЭМОКЛОТ 500 ЕД/10 мл Лиофилизат и растворитель для раствора для инфузии, 1000 ЕД/10 мл Лиофилизат и растворитель для раствора для инфузии

Фактор свёртывания плазмы человека VIII
Внимательно прочтите эту инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам потребуется прочитать её повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Данный лекарственный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении каких-либо нежелательных явлений, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое ЭМОКЛОТ и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением ЭМОКЛОТА
3. Как применять ЭМОКЛОТ
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить ЭМОКЛОТ
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Эмоклот и для чего он применяется

Эмоклот — это раствор фактора VIII свёртывания крови, полученный из человеческой плазмы.
Фактор VIII — это белок, обладающий гемостатическим (противоопасного кровотечения) действием.
Эмоклот применяется в следующих целях:
лечение и профилактика кровотечений у пациентов с наследственным дефицитом активности фактора VIII (гемофилия А);
лечение кровотечений у пациентов с приобретённым дефицитом активности фактора VIII, обусловленным другими заболеваниями;
лечение пациентов с гемофилией, у которых развились антитела к фактору VIII (ингибиторы).

2. Что необходимо знать перед применением Эмоклот

Не используйте Эмоклот

• если у вас аллергия на фактор VIII человека или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечисленные в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Эмоклот.
Аллергическая реакция
При применении Эмоклот возможны аллергические реакции гиперчувствительности.
Эмоклот содержит следовые количества белков человека, отличных от фактора VIII. Если во время введения препарата вы заметите какие-либо из перечисленных ниже симптомов, немедленно прекратите введение и свяжитесь с врачом, поскольку эти симптомы могут быть первыми признаками аллергической реакции. Возможные симптомы: крапивница, генерализованная крапивница, ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления и аллергическая реакция, вплоть до тяжелой формы.
При развитии шока следует придерживаться стандартных рекомендаций по лечению шока.
Ингибиторы
Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких титрах, могут мешать эффективному действию терапии, поэтому вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если Эмоклот не обеспечивает контроль кровотечения у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.
Сердечно-сосудистые события
У пациентов с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний заместительная терапия фактором VIII может повысить сердечно-сосудистый риск.
Осложнения, связанные с использованием катетера
Если требуется устройство для центрального венозного доступа, следует учитывать риск осложнений, связанных с устройством, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте установки катетера.
Вирусная безопасность
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются специальные меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения потенциально инфицированных доноров;
• проверку каждой донации и пула (совокупности нескольких донаций) плазмы на наличие инфекций/вирусов;
• включение в процесс обработки крови и плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы. Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это касается также новых или неизвестных вирусов и других инфекционных агентов. Считается, что принятые меры эффективны против вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV), вирус гепатита С (HCV) и вирус гепатита А (HAV), не имеющий липидной оболочки. Принятые меры могут иметь ограниченное действие против вирусов без липидной оболочки, таких как парвовирус B19. Инфекция парвовирусом B19 может быть тяжелой во время беременности (инфекция плода) и у лиц с ослабленной иммунной системой или с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или гемолитическая анемия).

Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы получаете дозу Эмоклот, фиксировались название и номер партии препарата, чтобы обеспечить прослеживаемость использованной партии.
Ваш врач может посоветовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или многократно получаете фактор VIII свёртывания, полученный из плазмы человека.
Дети
Специфические данные по применению у детской популяции отсутствуют.
Дополнительная информация приведена в конце инструкции по применению в разделе,
предназначенном для врачей или медицинских работников.
Другие лекарственные средства и Эмоклот
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Взаимодействия между препаратами, содержащими фактор VIII свёртывания человека, и другими лекарственными средствами не сообщались.
Специфические данные по применению у детской популяции отсутствуют.
Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
• Исследования репродуктивной токсичности на животных с фактором VIII не проводились. Учитывая редкость гемофилии А у женщин, данные об использовании фактора VIII во время беременности и лактации отсутствуют. Поэтому фактор VIII следует применять во время беременности и лактации только при чётких показаниях.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Эмоклот не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Эмоклот содержит натрий
Это лекарственное средство содержит до 41 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон объёмом 10 мл.
Это составляет 2,05% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

3. Как применять Эмоклот

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и тяжести кровотечения, а также от вашего клинического состояния.
Лечение по требованию
Количество препарата и частота введений должны определяться на основании вашей клинической реакции.
Профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют от 20 до 40 ЕД (Международных единиц) фактора VIII на 1 кг массы тела, вводимые с интервалом 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Вам необходимо тщательно контролировать возможное развитие ингибиторов фактора VIII с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных исследований.
Во время лечения требуется адекватное определение уровней фактора VIII для корректировки дозы и частоты повторных инфузий. Особенно при обширных хирургических вмешательствах необходимо точно контролировать заместительную терапию с помощью анализов свёртываемости крови (активность фактора VIII в плазме).
Применение у детей и подростков
Безопасность и эффективность препарата Эмоклот у детей в возрасте младше 12 лет ещё не установлена. У подростков (12–18 лет) доза при каждом показании будет корректироваться в зависимости от массы тела.
Более подробная информация о дозировке и продолжительности терапии приведена в конце
настоящей инструкции в разделе, предназначенном для врачей и медицинских работников.
Инструкции по правильному применению
Препарат должен вводиться внутривенно, путём инъекции или медленной инфузии.
При внутривенной инъекции рекомендуется продолжительность введения от 3 до 5 минут. Контролируйте пульс и при увеличении частоты сердечных сокращений прекратите введение или уменьшите скорость инъекции.
Скорость инфузии должна определяться индивидуально для каждого пациента.
Следует использовать только те устройства для инъекций/инфузий, которые прилагаются к упаковке, поскольку при использовании других устройств возможна неэффективность лечения из-за адсорбции части фактора VIII на стенках некоторых устройств.
Несовместимость: в отсутствие данных о совместимости препарат Эмоклот нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.
Восстановление раствора из порошка и растворителя:

1. доведите флакон с порошком и флакон с растворителем до комнатной температуры;
2. данная температура должна поддерживаться в течение всего процесса восстановления (не более 10 минут);
3. снимите защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем;
4. обработайте поверхность пробок обоих флаконов спиртом;
5. откройте упаковку устройства, сняв верхнюю часть; будьте осторожны, не касайтесь внутренней части (рис. А);
6. не извлекайте устройство из упаковки;
7. переверните упаковку устройства и вставьте пластиковый наконечник через пробку флакона с растворителем так, чтобы синяя часть устройства была соединена с флаконом растворителя (рис. Б);
8. удерживая за край упаковки устройства, аккуратно извлеките устройство, не касаясь его (рис. В);
9. убедитесь, что флакон с порошком надёжно установлен на ровной поверхности; переверните систему так, чтобы флакон с растворителем оказался выше устройства; наденьте прозрачный/белый адаптер на пробку флакона с порошком, чтобы пластиковый наконечник проник через пробку флакона с порошком; растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком (рис. Г);
10. после переноса растворителя отвинтите синюю часть системы переноса вместе с флаконом растворителя и удалите её (рис. Д);
11. аккуратно вращайте флакон до полного растворения порошка. Не взбалтывайте флакон энергично, чтобы избежать образования пены (рис. Е). Убедитесь, что порошок полностью растворён, поскольку нерастворённый порошок приводит к потере активности препарата.

Введение раствора
После восстановления раствор может содержать небольшое количество тонких нитей или частиц.
Восстановленный препарат следует визуально осмотреть перед введением на наличие посторонних включений или изменений цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.

1. Наберите воздух в шприц, потянув поршень назад, присоедините шприц к устройству и введите воздух во флакон с восстановленным раствором (рис. Ж);
2. удерживая поршень, переверните систему так, чтобы флакон с раствором оказался выше устройства, и медленно наберите концентрат в шприц, потянув поршень назад (рис. З);
3. отсоедините шприц, повернув его против часовой стрелки;
4. визуально проверьте раствор в шприце — он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, без посторонних включений;
5. присоедините иглу-бабочку к шприцу и медленно введите раствор внутривенно.

Если вы применили больше Эмоклота, чем нужно
Последствия передозировки препарата неизвестны.
В случае случайного приёма или введения слишком высокой дозы препарата Эмоклот немедленно сообщите об этом врачу или обратитесь в ближайшую больницу.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения препарата Эмоклот, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Если у вас возник один из перечисленных побочных эффектов, немедленно обратитесь к врачу или в ближайшую больницу:

• Тяжелые аллергические реакции (гиперчувствительность): быстрое отекание кожи и слизистых оболочек вокруг рта и лица (ангионевротический отек). Такой побочный эффект наблюдался редко, и в некоторых случаях он может привести к тяжелым острым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• У пациентов с гемофилией А может развиваться образование нейтрализующих антител к фактору VIII (ингибиторов). Наличие таких ингибиторов проявляется недостаточной клинической эффективностью препарата. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии.

Другие побочные эффекты:

• Другие аллергические реакции (гиперчувствительность) могут включать: ощущение жжения и колющего болевого ощущения в месте введения; озноб, покраснение кожи, сыпь по всему телу (генерализованная крапивница), волдыри; головная боль (цефалгия); снижение артериального давления (гипотензия), беспокойство, учащенное сердцебиение (тахикардия), ощущение сдавления в груди, свистящее дыхание; сонливость (летаргия); тошнота, рвота; онемение, покалывание (парестезия). Эти побочные эффекты наблюдались редко, и в некоторых случаях они могут привести к тяжелым острым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок.
• Было отмечено повышение температуры тела (лихорадка).

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее 1 пациента из 100). Если это произойдет, препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребенка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу.
Дополнительные побочные эффекты у детей

Несмотря на отсутствие специфических данных по педиатрической популяции, немногочисленные опубликованные данные клинических исследований эффективности и безопасности не выявили существенных различий между взрослыми и детьми, страдающими от того же заболевания.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы заметили у себя любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Эмоклот.

Дополнительную информацию о безопасности в отношении передаваемых агентов см. в разделе 2 «Что следует знать перед применением препарата Эмоклот».

5. Как хранить Эмоклот

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей. Не используйте Эмоклот после истечения срока годности, указанного на этикетке и внешней упаковке после надписи «Срок годен до». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте. Держите флакон во внешней упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
До использования и в пределах срока годности флакон, содержащий порошок, может храниться при комнатной температуре, не превышающей 25 °C, в течение максимум 6 последовательных месяцев. После этого периода флакон с порошком должен быть утилизирован. Во всяком случае, после хранения при комнатной температуре этот флакон нельзя повторно помещать в холодильник.
Зарегистрируйте дату начала хранения при комнатной температуре на внешней коробке.
После того как контейнер для инфузии был открыт, его содержимое следует использовать немедленно. Содержимое флакона должно использоваться в рамках одной процедуры введения.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Эмоклот
Действующее вещество — фактор VIII свёртывания плазмы человека.

Активность (ЕД) определяется с использованием хромогенного метода Европейской фармакопеи.
Специфическая активность Эмоклота составляет около 80 ЕД/мг белка.
Произведён из плазмы донорской человеческой крови.
Данная препарат содержит человеческий фактор Виллебранда.
Флакон с порошком содержит фактор свёртывания VIII плазмы человека (действующее вещество),
натрия хлорид, натрия цитрат трёхосновный, глицин, кальция хлорид (вспомогательные вещества).
Флакон с растворителем содержит воду для инъекций.
Описание внешнего вида Эмоклота и содержимого упаковки
Порошок и растворитель для раствора для инфузии.
После восстановления раствор может содержать небольшое количество тонких нитей или частиц.
Восстановленный (растворённый) лекарственный препарат должен быть визуально осмотрен перед введением с целью выявления взвешенных частиц или необычной окраски. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте Эмоклот, если вы заметили, что раствор мутный или в нём имеются осадки.
Упаковка Эмоклота содержит флакон с порошком, флакон с растворителем для приготовления раствора, подлежащего введению, и одноразовый стерильный апирогенный комплект, состоящий из устройства для восстановления, шприца для инъекций и бабочки-иглы с ПВХ-трубкой.
Держатель регистрационного удостоверения
Kedrion S.p.A. – Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Италия
Производитель
Kedrion S.p.A. – 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Италия.

Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:
Мониторинг лечения
В ходе лечения необходимо проводить соответствующее определение уровней фактора VIII для подбора дозы и частоты повторных инфузий. Ответ на введение фактора VIII может варьировать у отдельных пациентов, проявляясь различными периодами полувыведения и показателями восстановления. Дозировка, рассчитанная по массе тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела.
Особенно при проведении крупных хирургических вмешательств необходимо точно контролировать заместительную терапию посредством анализа свёртываемости крови (активность фактора VIII в плазме).
При использовании in vitro-теста коагуляции «одностадийный» метод, основанного на времени тромбопластинового времени (aPTT), для определения активности фактора VIII в образцах крови пациентов, результаты активности фактора VIII в плазме могут значительно зависеть как от типа реагента aPTT, так и от используемого в тесте стандартного образца. Кроме того, могут наблюдаться существенные расхождения между результатами, полученными с использованием «одностадийного» теста коагуляции, основанного на aPTT, и хромогенного теста согласно Ph. Eur. Это особенно важно, когда меняются лаборатория и/или реагенты, используемые в тесте.
Дозировка
Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и объёма кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (ЕД), которые соотносятся с текущим стандартом ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме выражается либо в процентах (по отношению к нормальной человеческой плазме), либо в Международных единицах (относительно международного стандарта для фактора VIII плазмы).
Активность одной Международной единицы фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащемуся в одном миллилитре нормальной человеческой плазмы.
Лечение по требованию
Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, согласно которому 1 Международная единица (ЕД) фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 1,5–2% от нормальной активности. Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Требуемые единицы = масса тела (кг) × требуемое повышение фактора VIII (%) (ЕД/дл) × 0,4
Объём введения и частота применения должны всегда определяться клинической эффективностью в каждом конкретном случае.
При следующих кровотечениях активность фактора VIII в соответствующий период времени не должна опускаться ниже указанного уровня активности плазмы (в % от нормы). Следующая таблица может использоваться в качестве ориентира при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах:

Профилактика
Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А обычные дозы составляют
от 20 до 40 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела с интервалами 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у более молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

Детская популяция
Безопасность и эффективность препарата Эмоклот у детей в возрасте младше 12 лет еще не установлены. У подростков (12–18 лет) дозировка при каждом показании определяется по массе тела.

Способ введения
Для внутривенного применения, в виде инъекции или медленной инфузии.
При внутривенной инъекции рекомендуется скорость введения в течение 3–5 минут с контролем пульса пациента; в случае увеличения частоты пульса введение следует прекратить или снизить его скорость.
Скорость инфузии должна определяться индивидуально для каждого пациента.
Растворите порошок, как описано в разделе «3. Как применять Эмоклот» в пункте «Инструкции по правильному применению».

Ингибиторы
В целом, все пациенты, получающие препараты на основе фактора VIII свертывания крови, должны находиться под тщательным контролем на предмет появления ингибиторов с помощью соответствующего клинического наблюдения и лабораторных исследований. Если ожидаемые уровни плазменной активности фактора VIII не достигаются или кровотечение не останавливается при применении соответствующей дозы, необходимо провести исследование на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия фактором VIII может оказаться неэффективной, и следует рассмотреть другие варианты лечения. Лечение таких пациентов должно осуществляться под руководством врача, имеющего опыт в лечении гемофилии и ингибиторов фактора VIII.