Аммонапс

Інструкція: інформація для користувача

АММОНАПС 500 мг таблетки

Фенілбутірат натрію
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми збігаються з вашими, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Аммонапс і для чого він застосовується
2. Що потрібно знати перед прийомом Аммонапсу
3. Як приймати Аммонапс
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Аммонапс
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Аммонапс і для чого він призначається

Аммонапс призначають пацієнтам із порушеннями циклу сечовини. Пацієнти з цим рідкісним захворюванням мають дефіцит певних печінкових ферментів і тому не можуть виводити залишки азоту. Азот є складовою частиною білків, і після споживання білкової їжі в організмі накопичується азот. Залишки азоту у вигляді аміаку особливо токсичні для мозку і в тяжких випадках можуть призводити до зниження рівня свідомості аж до коми.
Аммонапс допомагає організму виводити залишки азоту, зменшуючи кількість аміаку в організмі.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Аммонапсу

Не приймайте Аммонапс:

• якщо Ви вагітні;
• якщо Ви годуєте грудьми;
• якщо у Вас алергія на натрію фенілбутірат або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед прийомом Аммонапсу:

• якщо у Вас утруднене ковтання, оскільки таблетки Аммонапсу можуть застрягнути в стравоході та спричинити виразки. Якщо у Вас утруднене ковтання, Вам слід використовувати гранулят Аммонапсу замість таблеток;
• якщо Ви страждаєте серцевою недостатністю, порушенням функції нирок або іншими захворюваннями, при яких затримка натрію, що міститься в цьому лікарському засобі, може погіршити Ваш стан;
• якщо у Вас знижена функція печінки або нирок, оскільки Аммонапс виводиться з організму через нирки та печінку;
• у маленьких дітей, оскільки вони можуть не змогти проковтнути таблетки і задихнутися. Рекомендується використовувати гранулят Аммонапсу замість таблеток.

Аммонапс повинен застосовуватися разом з дієтою зі зниженим вмістом білків, яку розробив для Вас або Вашої дитини лікар або дієтолог. Дотримуйтесь цієї дієти уважно.
Аммонапс не запобігає повністю виникненню гострого надлишку аміаку в крові (гіперамоніємії) і не є достатнім для лікування цього стану, який є медичними надзвичайними обставинами.
Якщо Вам необхідно здавати лабораторні аналізи, важливо, щоб Ви нагадали лікарю, що приймаєте Аммонапс, оскільки натрію фенілбутірат впливає на певні результати лабораторних досліджень.
Інші лікарські засоби та Аммонапс
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можливо прийматимете будь-які інші ліки.
Особливо важливо, щоб Ви повідомили лікаря, якщо приймаєте ліки, що містять:

• валпроєтову кислоту (протиприпадковий засіб),
• галоперидол (використовується при певних психотичних розладах),
• кортикостероїди (ліки, подібні до кортизону, що використовуються для зняття запалення в організмі),
• пробенецид (для лікування гіперурикемії, пов’язаної з підагрою).

Ці ліки можуть змінювати дію Аммонапсу, і Вам, можливо, знадобиться частіше здавати аналізи крові. Якщо Ви не впевнені, чи Ваші ліки містять ці речовини, уточніть це у лікаря або фармацевта.
Вагітність та годування груддю
Не застосовуйте Аммонапс під час вагітності, оскільки цей лікарський засіб може нашкодити плоду. Якщо Ви жінка репродуктивного віку, під час лікування Аммонапсом Ви повинні використовувати надійні методи контрацепції.
Не застосовуйте Аммонапс під час годування груддю, оскільки цей лікарський засіб може проникати до грудного молока і нашкодити новонародженому.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Дослідження щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми не проводилися.
Аммонапс містить натрій
Кожна таблетка Аммонапсу містить 62 мг натрію.
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви повинні приймати 6 або більше таблеток на добу протягом тривалого періоду, особливо якщо Вам рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).

3. Як застосовувати Аммонапс

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Дозування
Щоденна доза Аммонапсу буде розрахована з урахуванням вашої толерантності до білків, дієти, якої ви дотримуєтесь, вашої маси тіла або площі поверхні тіла. Для визначення точної щоденної дози будуть необхідні регулярні аналізи крові. Лікар повідомить вам, скільки таблеток потрібно приймати щодня.
Спосіб застосування
Рекомендується приймати Аммонапс перорально, розподіливши однакові дози на кожен прийом їжі (наприклад, тричі на добу). Аммонапс слід приймати з великим об’ємом води.
Пам’ятайте, що Аммонапс потрібно приймати в поєднанні зі спеціальною дієтою з низьким вмістом білків.
Таблетки Аммонапсу не слід застосовувати дітям, які не можуть ковтати таблетки. Тому рекомендується використовувати гранулят Аммонапсу.
Вам потрібно буде продовжувати лікування та дотримуватися дієти протягом усього життя, якщо тільки ви не пройдете успішну трансплантацію печінки.
Якщо ви прийняли більше Аммонапсу, ніж потрібно
У пацієнтів, які приймали дуже високі дози Аммонапсу, спостерігалися такі симптоми:

• сонливість, втому, відчуття легкості в голові та, менш часто, сплутаність свідомості,
• головний біль,
• порушення смаку,
• зниження слуху,
• дезорієнтація,
• проблеми з пам’яттю,
• погіршення наявних неврологічних станів.

Якщо виникли будь-які з цих симптомів, негайно зверніться до свого лікаря або до відділення невідкладної допомоги найближчої лікарні для отримання підтримуючого лікування.
Якщо ви забули прийняти Аммонапс
Прийміть дозу якомога швидше під час наступного прийому їжі. Переконайтеся, що між прийомами пройшло не менше 3 годин. Не подвоюйте дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Нижче наведено частоту можливих побічних ефектів.
Дуже почасті: можуть виникати у більш ніж 1 з 10 осіб
Почасті: можуть виникати у 1–10 осіб з 100
Непочасті: можуть виникати у 1–10 осіб з 1 000
Рідкісні: можуть виникати у 1–10 осіб з 10 000
Дуже рідкісні: можуть виникати у менш ніж 1 особи з 10 000
Невідомо: не можна оцінити за наявними даними

Побічні ефекти, що виникають дуже почасто: нерегулярні менструальні цикли та відсутність менструальних циклів. Якщо ви сексуально активні, і цикл повністю припинився, не вважайте відразу, що це пов’язано з Аммонапсом. Проконсультуйтеся з лікарем, оскільки відсутність менструації може бути ознакою вагітності (див. розділ вище «Вагітність та годування груддю»).

Побічні ефекти, що виникають почасто: зміни кількості клітин крові (червоні кров’яні тільця, білі кров’яні тільця та тромбоцити), відсутність апетиту, депресія, дратівливість, головний біль, запаморочення, затримка рідини в організмі (набряки), зміна смаку, біль у животі, блювота, нудота, запор, незвичайний запах шкіри, висип, порушення функції нирок, збільшення ваги тіла та змінені показники лабораторних досліджень.

Побічні ефекти, що виникають непочасто: зниження кількості червоних кров’яних тілець через пригнічення кісткового мозку, синяки, порушення серцевого ритму, кровотеча з прямої кишки, подразнення шлунка, виразка шлунка, запалення підшлункової залози.

У разі тривалої блювоти негайно зверніться до лікаря або фармацевта.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Аммонапс

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та етикетці
флакона після напису «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня місяця.
Не зберігайте при температурі вище 30 °C.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як правильно утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Аммонапс

• Діючою речовиною є натрію фенілбутірат. Кожна таблетка Аммонапсу містить 500 мг натрію фенілбутірату.
• Інші компоненти: мікрокристалічна целюлоза, магнію стеарат та колоїдний безводний діоксид кремнію.

Опис зовнішнього вигляду Аммонапсу та вміст упаковки
Таблетки Аммонапсу — білуватого кольору, овальні, з гравіюванням «UCY 500».
Таблетки упаковані у пластикові флакони з кришками, захищеними від дітей. Кожен флакон містить 250 або 500 таблеток.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Стокгольм
Швеція
Виробник
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
Франція
Докладнішу інформацію щодо цього лікарського засобу можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu

Інструкція: інформація для користувача

Аммонапс 940 мг/г грануляту

Натрію фенілбутірат
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як у вас, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Аммонапс і для чого він застосовується
2. Що ви повинні знати перед прийомом Аммонапсу
3. Як приймати Аммонапс
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Аммонапс
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Аммонапс і для чого його застосовують

Аммонапс призначають пацієнтам із порушеннями циклу сечовини. Пацієнти з цим рідкісним захворюванням мають дефіцит певних печінкових ферментів і тому не здатні виводити залишки азоту. Азот є складовою частиною білків, і тому після споживання білків у тілі накопичується азот. Залишки азоту у формі аміаку є особливо токсичними для мозку та в тяжких випадках можуть призводити до зниження рівня свідомості аж до коми.
Аммонапс допомагає організму виводити залишки азоту, зменшуючи кількість аміаку в організмі.

2. Що Вам необхідно знати перед прийомом Аммонапсу

Не приймайте Аммонапс:

• якщо Ви вагітні;
• якщо Ви годуєте грудьми;
• якщо у Вас алергія на натрію фенілбутірат або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Обережність та застереження
Зверніться до лікаря перед прийомом Аммонапсу:

• якщо у Вас серцева недостатність, знижена функція нирок або інші захворювання, при яких затримка натрію, що міститься в цьому препараті, може погіршити Ваш стан;
• якщо у Вас знижена функція печінки або нирок, оскільки Аммонапс виводиться з організму через нирки та печінку.

Аммонапс слід застосовувати разом з дієтою зі зниженим вмістом білка, яку розробив для Вас або Вашої дитини лікар або дієтолог. Дотримуйтесь цієї дієти дуже ретельно.
Аммонапс не запобігає повністю виникненню гострого підвищення рівня аміаку в крові (гіперамоніємії) і не підходить для лікування цього стану, який є медичними надзвичайними обставинами.
Якщо Вам необхідно здавати лабораторні аналізи, важливо, щоб Ви нагадали лікареві, що приймаєте Аммонапс, оскільки натрію фенілбутірат впливає на певні лабораторні показники.
Інші лікарські засоби та Аммонапс
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Особливо важливо повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте ліки, що містять:

• валпроєву кислоту (протиприпадковий засіб),
• галоперидол (використовується при певних психотичних розладах),
• кортикостероїди (ліки, подібні до кортизону, що використовуються для зняття запалення в організмі),
• пробенецид (для лікування гіперурикемії, пов’язаної з підагрою).

Ці ліки можуть змінювати дію Аммонапсу, і Вам може знадобитися частіше здавати кров для аналізу. Якщо Ви не впевнені, чи містять Ваші ліки ці речовини, уточніть це у лікаря або фармацевта.
Вагітність та годування грудьми
Не застосовуйте Аммонапс під час вагітності, оскільки цей препарат може нашкодити плоду. Якщо Ви жінка репродуктивного віку, під час лікування Аммонапсом Вам слід використовувати надійні методи контрацепції.
Не застосовуйте Аммонапс під час годування грудьми, оскільки цей препарат може проникати в грудне молоко і нашкодити новонародженому.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми не проводилося.
Аммонапс містить натрій
Один малий білий мерний шприц гранульованого Аммонапсу містить 149 мг натрію.
Один середній жовтий мерний шприц гранульованого Аммонапсу містить 408 мг натрію.
Один великий синій мерний шприц гранульованого Аммонапсу містить 1200 мг натрію.
Повідомте фармацевту або лікареві, якщо Вам необхідно приймати 2 або більше малих білих шприців або 1 або більше середніх жовтих або великих синіх шприців щодня протягом тривалого періоду, особливо якщо Вам було рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).

3. Як застосовувати Аммонапс

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.
Дозування
Щоденна доза Аммонапсу буде розрахована на основі вашої толерантності до білків, дієти, якої ви дотримуєтесь, вашої маси тіла або площі поверхні тіла. Для визначення точної щоденної дози будуть необхідні регулярні аналізи крові. Лікар повідомить вам, яку кількість гранул слід приймати щодня.
Спосіб застосування
Рекомендується приймати Аммонапс у рівних дозах перорально або через гастростому (трубку, яка проходить від живота до шлунка) або назогастральний зонд (трубку, яка проходить від носа до шлунка).
Аммонапс слід приймати разом із дієтою з низьким вмістом білка.
Застосовуйте Аммонапс під час кожного прийому їжі або годування. У маленьких дітей частота прийому може становити від 4 до 6 разів на добу.
Для вимірювання дози:

• перед відкриттям флакона легенько його потрясіть.
• Використовуйте відповідний дозатор для введення таких кількостей Аммонапсу: 1,2 г = малий білий дозатор; 3,3 г = середній жовтий дозатор; 9,7 г = великий синій дозатор.
• Повністю наповніть дозатор гранулятом, взятим із флакона.
• Зрівняйте рівень грануляту за допомогою рівної поверхні, наприклад, нижньої частини леза ножа, щоб видалити надлишок грануляту.
• Гранулят, що залишився в дозаторі, відповідає одній столовій ложці.
• Візьміть правильну кількість столових ложок гранул із флакона.

При пероральному прийомі
Змішайте дозу з твердою їжею (наприклад, картопляним пюре або яблучним пюре) або з рідкою їжею (наприклад, водою, яблучним соком, апельсиновим соком або безбілковими дитячими сумішами) та негайно проковтніть після змішування.
Хворі з гастростомою або назогастральним зондом
Розчиніть гранулят у воді, доки не залишиться сухого порошку (рекомендується перемішувати розчин, щоб полегшити розчинення грануляту). Коли гранулят повністю розчиниться у воді, утвориться біла молочна рідина. Негайно випийте розчин після змішування.
Вам доведеться продовжувати лікування та дотримуватися дієти все життя, якщо тільки ви не пройдете трансплантацію печінки з позитивним результатом.
Якщо ви прийняли більше Аммонапсу, ніж потрібно
У пацієнтів, які приймали дуже високі дози Аммонапсу, спостерігалися такі явища:

• сонливість, втому, відчуття легкості в голові та, менш часто, сплутаність свідомості,
• головний біль,
• змінений смак,
• зниження слуху,
• дезорієнтація,
• проблеми з пам’яттю,
• погіршення наявних неврологічних станів.

Якщо виник один із цих симптомів, негайно зверніться до свого лікаря або до відділення невідкладної допомоги найближчої лікарні для отримання підтримуючого лікування.
Якщо ви забули прийняти Аммонапс
Прийміть дозу якомога швидше під час наступного прийому їжі. Переконайтеся, що між дозами проходить не менше 3 годин. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не усі люди їх відчувають.
Нижче наведено частоту можливих побічних ефектів.
Дуже почасті: можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб
Почастіші: можуть виникати у 1–10 осіб із 100
Непочастіші: можуть виникати у 1–10 осіб із 1 000
Рідкісні: можуть виникати у 1–10 осіб із 10 000
Дуже рідкісні: можуть виникати у менш ніж 1 із 10 000 осіб
Невідомо: не можна оцінити на підставі наявних даних.
Побічні ефекти, що виникають дуже часто: нерегулярні менструальні цикли та відсутність менструацій. Якщо ви статево активні та менструації повністю припинилися, не варто одразу вважати, що це пов’язано з Аммонапсом. Проконсультуйтесь з лікарем, оскільки відсутність менструацій може бути спричинена вагітністю (див. розділ вище «Вагітність та годування груддю»).
Побічні ефекти, що виникають почасто: зміни кількості клітин крові (червоні кров’яні тільця, білі кров’яні тільця та тромбоцити), відсутність апетиту, депресія, підвищена роздратливість, головний біль, запаморочення, затримка рідини в організмі (набряки), зміни смакових відчуттів, біль у животі, блювота, нудота, запор, незвичайний запах шкіри, висип на шкірі, порушення функції нирок, збільшення ваги та змінені показники лабораторних тестів.
Побічні ефекти, що виникають непочасто: зниження кількості червоних кров’яних тілець через пригнічення кісткового мозку, синці, порушення серцевого ритму, кровотеча з прямої кишки, подразнення шлунка, виразка шлунка, запалення підшлункової залози.
Якщо блювота триває, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш широку інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Аммонапс

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і поза межами їхнього зору.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на картонній упаковці та етикетці
флакона після слова «Закінчується». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня місяця.
Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як правильно утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Аммонапс

• Діючою речовиною є натрію фенілбутірат. Один грам гранульованої речовини Аммонапсу містить 940 мг натрію фенілбутірату.
• Інші компоненти: кальцію стеарат та колоїдний безводний силіцію діоксид.

Опис зовнішнього вигляду Аммонапсу та вмісту упаковки
Гранулят Аммонапсу має білуватий колір.
Гранулят упакований у пластикові флакони з кришками, захищеними від дітей. Кожен флакон містить
266 г або 532 г гранульованої речовини. У комплекті йдуть три мірних стаканчики (один малий білий, один середній жовтий та один великий синій) для вимірювання добової дози.
Власник дозволу на введення в обіг
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Стокгольм
Швеція
Виробник
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
Франція
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu