Аммонапс

Инструкция по применению: информация для пользователя

АММОНАПС 500 мг таблетки

Фенилбутерат натрия
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать это лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них симптомы заболевания такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое АММОНАПС и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед приемом АММОНАПС
3. Как принимать АММОНАПС
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить АММОНАПС
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Аммонапс и для чего он применяется

Аммонапс назначается пациентам с нарушениями цикла мочевины. У пациентов с этим редким заболеванием наблюдается дефицит определённых печеночных ферментов, вследствие чего они не способны выводить остатки азота. Азот является компонентом белков, поэтому после употребления белка в организме происходит накопление азота. Остатки азота в форме аммиака особенно токсичны для мозга и в тяжёлых случаях могут привести к снижению уровня сознания вплоть до комы.
Аммонапс помогает организму выводить остатки азота, снижая содержание аммиака в теле.

2. Что следует знать перед приемом Аммонапс

Не принимайте Аммонапс:

• если вы беременны;
• если вы кормите грудью;
• если у вас аллергия на фенилбутират натрия или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Проконсультируйтесь с врачом перед приемом Аммонапс:

• если у вас затруднено глотание, поскольку таблетки Аммонапс могут застрять в пищеводе и вызвать язвы. Если у вас затруднено глотание, рекомендуется использовать гранулы Аммонапс вместо таблеток;
• если у вас сердечная недостаточность, нарушение функции почек или другие заболевания, при которых задержка натрия, содержащегося в этом препарате, может ухудшить ваше состояние;
• если у вас нарушена функция печени или почек, поскольку Аммонапс выводится из организма через почки и печень;
• у маленьких детей, поскольку они могут не суметь проглотить таблетки и подавиться. Рекомендуется использовать гранулы Аммонапс вместо таблеток.

Аммонапс должен применяться в сочетании с диетой, содержащей сниженное количество белка, специально разработанной для вас или вашего ребенка врачом и диетологом. Строго соблюдайте эту диету.
Аммонапс не предотвращает полностью возникновение острых приступов повышения уровня аммиака в крови (гипераммониемия) и не подходит для лечения этого состояния, которое является медицинским экстренным случаем.
Если вам необходимо сдавать лабораторные анализы, важно, чтобы вы напомнили врачу о приеме Аммонапс, поскольку фенилбутират натрия влияет на некоторые результаты лабораторных исследований.
Другие лекарственные средства и Аммонапс
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любые другие лекарственные средства.
Особенно важно сообщить врачу, если вы принимаете лекарства, содержащие:

• вальпроевую кислоту (противоэпилептическое средство),
• галоперидол (применяется при некоторых психотических расстройствах),
• кортикостероиды (лекарства, аналогичные кортизону, используемые для снятия воспаления в организме),
• пробенецид (для лечения гиперурикемии, связанной с подагрой).

Эти лекарства могут изменять действие Аммонапс, и вам потребуется более частое проведение анализов крови. Если вы не уверены, содержат ли ваши лекарства указанные вещества, уточните это у врача или фармацевта.
Беременность и грудное вскармливание
Не используйте Аммонапс во время беременности, поскольку это лекарственное средство может нанести вред плоду. Если вы женщина детородного возраста, во время лечения Аммонапс необходимо использовать надежные методы контрацепции.
Не используйте Аммонапс при грудном вскармливании, поскольку это лекарственное средство может проникать в грудное молоко и нанести вред новорожденному.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Исследования влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.
Аммонапс содержит натрий
Каждая таблетка Аммонапс содержит 62 мг натрия.
Сообщите врачу или фармацевту, если вам необходимо принимать 6 или более таблеток в день в течение длительного времени, особенно если вам рекомендована диета с низким содержанием соли (натрия).

3. Как принимать Аммонапс

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Дозировка
Суточная доза Аммонапса будет рассчитываться с учётом вашей толерантности к белку, соблюдаемой диеты, массы тела или площади поверхности тела. Для определения точной суточной дозы потребуются регулярные анализы крови. Врач сообщит вам, какое количество таблеток следует принимать ежедневно.
Способ применения
Рекомендуется принимать Аммонапс внутрь, разделив дозу на равные части приёма во время каждого приёма пищи (например, три раза в день). Аммонапс рекомендуется запивать большим количеством воды.
Помните, что Аммонапс необходимо принимать в сочетании со специальной диетой с низким содержанием белка.
Таблетки Аммонапса не следует назначать детям, которые не могут проглотить таблетку. В таком случае рекомендуется использовать гранулы Аммонапса.
Вам необходимо будет продолжать лечение и соблюдать диету всю жизнь, если только вы не перенесёте успешную трансплантацию печени.
Если вы приняли Аммонапс в дозе больше, чем нужно
У пациентов, принимавших очень высокие дозы Аммонапса, наблюдались следующие симптомы:

• сонливость, усталость, ощущение лёгкости в голове и, реже, спутанность сознания,
• головная боль,
• нарушение вкуса,
• снижение слуха,
• дезориентация,
• проблемы с памятью,
• ухудшение уже существующих неврологических нарушений.

Если у вас появился один из этих симптомов, немедленно свяжитесь с вашим врачом или обратитесь в отделение неотложной помощи ближайшей больницы для получения поддерживающей терапии.
Если вы забыли принять Аммонапс
Примите пропущенную дозу как можно скорее во время следующего приёма пищи. Убедитесь, что между приёмами доз проходит не менее 3 часов. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Ниже приведена частота возможных побочных эффектов.

Очень часто: могут возникать более чем у 1 из 10 человек
Часто: могут возникать у 1–10 из 100 человек
Нечасто: могут возникать у 1–10 из 1 000 человек
Редко: могут возникать у 1–10 из 10 000 человек
Очень редко: могут возникать менее чем у 1 из 10 000 человек
Частота неизвестна: не может быть оценена на основании имеющихся данных

Побочные эффекты, возникающие очень часто:
нарушения менструального цикла и прекращение менструаций. Если у вас активная половая жизнь и менструации полностью прекратились, не считайте, что это обязательно связано с препаратом Аммонапс. Обсудите данный вопрос с врачом, поскольку отсутствие менструаций может быть признаком беременности (см. раздел выше «Беременность и кормление грудью»).

Побочные эффекты, возникающие часто:
нарушения показателей анализа крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты), отсутствие аппетита, депрессия, раздражительность, головная боль, обмороки, задержка жидкости в организме (отёки), нарушения вкусовых ощущений, боли в животе, рвота, тошнота, запор, необычный запах кожи, кожная сыпь, нарушение функции почек, увеличение массы тела и изменённые результаты лабораторных тестов.

Побочные эффекты, возникающие нечасто:
снижение числа эритроцитов вследствие угнетения костного мозга, синяки, нарушение сердечного ритма, кровотечение из прямой кишки, раздражение желудка, язва желудка, воспаление поджелудочной железы.

Если рвота сохраняется, немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Аммонапс

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте лекарство после даты, указанной на упаковке и этикетке флакона после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 30 °С.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Аммонапс

• Действующее вещество — натрия фенилбутират. Каждая таблетка Аммонапса содержит 500 мг натрия фенилбутирата.
• Вспомогательные вещества: микрокристаллическая целлюлоза, стеарат магния и коллоидный безводный диоксид кремния.

Описание внешнего вида Аммонапса и содержание упаковки
Таблетки Аммонапса белесого цвета, овальной формы, с гравировкой «UCY 500».
Таблетки упакованы в пластиковые флаконы с крышками, защищёнными от открытия детьми. Каждый флакон содержит 250 или 500 таблеток.
Держатель регистрационного удостоверения
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Стокгольм
Швеция
Производитель
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
Франция
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu

Инструкция по применению: информация для пользователя

Аммонапс 940 мг/г гранулированный

Натриевая соль фенилмасляной кислоты
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любого побочного эффекта, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Аммонапс и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Аммонапса
3. Как принимать Аммонапс
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Аммонапс
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Аммонапс и для чего он применяется

Аммонапс назначается пациентам с нарушениями цикла мочевины. У пациентов с этим редким заболеванием наблюдается дефицит определённых печеночных ферментов, вследствие чего они не способны выводить остатки азота. Азот является компонентом белков, и поэтому после приёма белковой пищи в организме происходит накопление азота. Остатки азота в виде аммиака особенно токсичны для головного мозга и в тяжёлых случаях могут привести к снижению уровня сознания вплоть до комы.
Аммонапс помогает организму выводить остатки азота, уменьшая содержание аммиака в организме.

2. Что следует знать перед применением Аммонапс

Не принимайте Аммонапс:

• если вы беременны;
• если вы кормите грудью;
• если у вас аллергия на фенилбутират натрия или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Меры предосторожности и предупреждения
Обратитесь к врачу перед применением Аммонапс:

• если у вас сердечная недостаточность, нарушение функции почек или другие заболевания, при которых задержка натрия, содержащегося в этом препарате, может ухудшить ваше состояние;
• если у вас нарушена функция печени или почек, поскольку Аммонапс выводится из организма через почки и печень.

Аммонапс следует применять в сочетании с диетой, содержащей сниженное количество белка, специально разработанной для вас или вашего ребёнка врачом и диетологом. Строго соблюдайте эту диету.
Аммонапс не предотвращает полностью развитие острого приступа повышенного содержания аммиака в крови (гипераммониемии) и не подходит для лечения этого состояния, которое представляет собой медицинскую неотложную ситуацию.
Если вам необходимо сдавать лабораторные анализы, важно, чтобы вы сообщили врачу, что принимаете Аммонапс, поскольку фенилбутират натрия влияет на некоторые лабораторные показатели.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Особенно важно сообщить врачу, если вы принимаете препараты, содержащие:

• вальпроевую кислоту (противоэпилептическое средство),
• галоперидол (применяется при определённых психотических расстройствах),
• кортикостероиды (лекарственные средства, аналогичные кортизону, применяемые для снятия воспаления в поражённых участках тела),
• пробенецид (для лечения гиперурикемии, связанной с подагрой).

Эти лекарственные средства могут изменить действие Аммонапс, и вам потребуется более частое проведение анализов крови. Если вы не уверены, содержат ли ваши препараты указанные вещества, уточните это у врача или фармацевта.

Беременность и грудное вскармливание
Не применяйте Аммонапс во время беременности, поскольку этот препарат может нанести вред плоду. Если вы женщина детородного возраста, во время лечения Аммонапс необходимо использовать надёжные методы контрацепции.
Не применяйте Аммонапс при грудном вскармливании, поскольку препарат может проникать в грудное молоко и нанести вред новорождённому.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Исследования влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.

Аммонапс содержит натрий
Одна маленькая белая мерная ложка гранулированного Аммонапс содержит 149 мг натрия.
Одна средняя жёлтая мерная ложка гранулированного Аммонапс содержит 408 мг натрия.
Одна большая синяя мерная ложка гранулированного Аммонапс содержит 1200 мг натрия.
Сообщите фармацевту или врачу, если вы должны принимать 2 или более маленьких белых ложек, или 1 и более средних жёлтых или больших синих ложек в день в течение продолжительного времени, особенно если вам рекомендована диета с низким содержанием соли (натрия).

3. Как принимать Аммонапс

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Дозировка
Суточная доза Аммонапса будет рассчитываться с учётом вашей толерантности к белку, соблюдаемой диеты, массы тела или площади поверхности тела. Для определения точной суточной дозы необходимо регулярно сдавать анализы крови. Врач сообщит вам, какое количество гранул нужно принимать ежедневно.
Способ применения
Рекомендуется принимать Аммонапс в одинаково разделённых дозах перорально или через гастростому (зонд, проходящий от живота до желудка), либо через назогастральный зонд (зонд, проходящий от носа до желудка).
Аммонапс следует принимать в сочетании с диетой, ограниченной по содержанию белка.
Принимайте Аммонапс каждый раз во время приёма пищи или кормления. У маленьких детей частота приёма может составлять от 4 до 6 раз в день.
Для измерения дозы:

• перед открытием слегка взболтайте флакон.
• Используйте соответствующую мерную ложку для отмеривания следующих количеств Аммонапса: 1,2 г = маленькая белая ложка; 3,3 г = средняя жёлтая ложка; 9,7 г = большая синяя ложка.
• Полностью наполните мерную ложку гранулятом, взяв его из флакона.
• Снимите излишки гранулята, используя ровную поверхность, например нижнюю часть лезвия ножа, чтобы выровнять содержимое ложки.
• Количество гранулята, оставшееся в мерной ложке, соответствует одной порции.
• Отмерьте необходимое количество порций гранулята из флакона.

При пероральном приёме
Смешайте дозу с твёрдой пищей (например, картофельным пюре или яблочным пюре) или с жидкими продуктами (например, водой, яблочным соком, апельсиновым соком или безбелковыми молочными смесями для младенцев) и немедленно примите после смешивания.
Пациенты с гастростомой или назогастральным зондом
Растворите гранулят в воде до полного исчезновения сухого порошка (рекомендуется взбалтывать раствор, чтобы ускорить растворение гранулята). После растворения гранулята в воде образуется белая мутная жидкость. Принимайте раствор сразу после приготовления.
Вам необходимо будет продолжать лечение и соблюдать диету всю жизнь, если только вы не перенесёте успешную трансплантацию печени.
Если вы приняли Аммонапс в дозе, превышающей рекомендованную
У пациентов, принимавших очень высокие дозы Аммонапса, наблюдались следующие симптомы:

• сонливость, усталость, ощущение лёгкости в голове и, реже, спутанность сознания,
• головная боль,
• изменение вкусовых ощущений,
• снижение слуха,
• дезориентация,
• нарушения памяти,
• ухудшение уже существующих неврологических нарушений.

При появлении любого из этих симптомов немедленно свяжитесь с вашим врачом или обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи для получения поддерживающей терапии.
Если вы забыли принять Аммонапс
Примите пропущенную дозу как можно скорее во время следующего приёма пищи. Убедитесь, что между приёмами доз пройдёт не менее 3 часов. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную.
Если у вас возникнут какие-либо вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Ниже приведена частота возможных побочных эффектов.
Очень часто: могут возникать более чем у 1 из 10 человек
Часто: могут возникать у 1–10 из 100 человек
Нечасто: могут возникать у 1–10 из 1 000 человек
Редко: могут возникать у 1–10 из 10 000 человек
Очень редко: могут возникать менее чем у 1 из 10 000 человек
Частота неизвестна: не может быть оценена на основании имеющихся данных.

Очень частые побочные эффекты: нарушения менструального цикла и отсутствие менструаций. Если вы ведёте активную половую жизнь и менструации полностью прекратились, не следует сразу же предполагать, что это связано с препаратом Аммонапс. Обратитесь к врачу, поскольку отсутствие менструаций может быть вызвано беременностью (см. раздел выше «Беременность и кормление грудью»).

Частые побочные эффекты: нарушения показателей количества клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), потеря аппетита, депрессия, раздражительность, головная боль, обмороки, задержка жидкости в организме (отёки), нарушения вкусовых ощущений, боли в животе, рвота, тошнота, запор, необычный запах кожи, кожная сыпь, нарушение функции почек, увеличение массы тела и изменённые результаты лабораторных тестов.

Нечастые побочные эффекты: снижение количества эритроцитов вследствие угнетения костного мозга, кровоподтёки, нарушение сердечного ритма, кровотечение из прямой кишки, раздражение желудка, язва желудка, воспаление поджелудочной железы.

Если рвота сохраняется, немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Условия хранения Аммонапса

Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке флакона после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25 °С.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Аммонапс

• Действующее вещество — натриевая соль фенилмасляной кислоты. Один грамм гранул Аммонапс содержит 940 мг натриевой солью фенилмасляной кислоты.
• Вспомогательные вещества: стеарат кальция и коллоидный безводный диоксид кремния.

Описание внешнего вида Аммонапс и содержимое упаковки
Гранулы Аммонапс имеют беловатый цвет.
Гранулы упакованы в пластиковые флаконы с детскими крышками-замками. Каждый флакон содержит
266 г или 532 г гранул. В комплект входят три мерных стаканчика (маленький белый, средний жёлтый и
большой синий) для измерения суточной дозы.
Держатель регистрационного удостоверения
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Стокгольм
Швеция
Производитель
PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU
40 boulevard de Champaret
BOURGOIN JALLIEU
Франция
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu