Сапроптерин Гленмарк 500 мг порошок для розчину для прийому внутріршньо EFG

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG
Сапроптерин Глібен 500 мг порошок для орального розчину EFG

дигідрохлорид сапроптерину (sapropterin dihydrochloride)

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Сапроптерин Глібен і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж розпочати прийом Сапроптерину Глібен
3. Як застосовувати Сапроптерин Глібен
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання лікарського засобу Сапроптерин Глібен
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG і для чого його застосовують

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG містить діючу речовину — сапроптерин, який є синтетичною копією природної речовини організму, що називається тетрабіоптерин (BH4). BH4 необхідний в організмі для перетворення амінокислоти, яка називається фенілаланін, на іншу амінокислоту — тирозин.

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG застосовується для лікування гіперфенілаланінемії (HFA) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА та ФКУ пов’язані з надмірно високим рівнем фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до раціону харчування.

Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкового захворювання, що називається дефіцитом BH4, у пацієнтів будь-якого віку, коли організм не може виробляти достатню кількість BH4. Оскільки рівень BH4 дуже низький, організм не може належним чином використовувати фенілаланін, і рівень цієї амінокислоти підвищується, що має шкідливі наслідки. Замінюючи BH4, який організм не може виробити, Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG знижує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в раціоні харчування.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG

Не приймайте Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG

• якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або на будь-який з інших компонентів цього лікарського засобу (вказані в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG, особливо:

• якщо Вам 65 років або більше
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем у разі хвороби, оскільки рівень фенілаланіну в крові може підвищуватися
• якщо Ви схильні до судом

Під час лікування сапроптерином лікар буде проводити аналізи крові для перевірки рівнів фенілаланіну та тирозину, щоб визначити, чи потрібно змінити дозу Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG або дієту.

Ви повинні продовжувати дотримуватися дієти, яку Вам рекомендував лікар. Не змінюйте дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при застосуванні Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG, якщо рівень фенілаланіну в крові недостатньо добре контролюється, можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми. Лікар повинен регулярно контролювати Ваші рівні фенілаланіну в крові під час лікування Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG, щоб переконатися, що вони не є надто високими або надто низькими.

Застосування Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG разом з іншими лікарськими засобами

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що спричиняють розширення кровоносних судин (наприклад, тринітрат гліцерину [GTN], динітрат ізосорбіду [ISDN], натрію нітропрусид [SNP], молсідомін, міноксидил).

Вагітність та годування груддю

Якщо Ви вагітні, годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як правильно контролювати рівень фенілаланіну. Якщо його рівень не контролюється строго до вагітності або під час вагітності, це може бути шкідливим для Вас і Вашої дитини. Лікар буде контролювати обмеження споживання фенілаланіну з дієтою до і під час вагітності.

Якщо сувора дієта не знижує задовільно рівень фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.

Не слід застосовувати цей лікарський засіб під час годування груддю.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Не очікується, що Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG впливає на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG містить калій

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG

Цей лікарський засіб містить 0,3 ммоль (11,7 мг) калію на пакетик, що слід враховувати у пацієнтів із нирковою недостатністю або у пацієнтів із дієтою з низьким вмістом калію.

Сапроптерин Глібен 500 мг порошок для орального розчину EFG

Цей лікарський засіб містить 1,6 ммоль (62,6 мг) калію на пакетик, що слід враховувати у пацієнтів із нирковою недостатністю або у пацієнтів із дієтою з низьким вмістом калію.

3. Як приймати Сапроптерин Глібен

Дотримуйтесь точних інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які надав ваш лікар. У разі будь-яких сумнівів зверніться знову до свого лікаря.

Сапроптерин Глібен 500 мг можна застосовувати лише у пацієнтів із масою тіла понад 25 кг.

Доза при ФКУ

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Глібен у пацієнтів із ФКУ становить 10 мг на кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин Глібен один раз на добу під час їжі, щоб покращити всмоктування, і щоразу в той самий час, бажано вранці. Ваш лікар може підібрати дозу, зазвичай від 5 до 20 мг на кг маси тіла на добу, залежно від вашого стану.

Доза при дефіциті БГ4

Рекомендована початкова доза Сапроптерину Глібен у пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить 2–5 мг на кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин Глібен під час їжі для покращення всмоктування. Розділіть загальну добову дозу на 2 або 3 прийоми, які приймаються протягом дня. Ваш лікар може підібрати дозу до 20 мг на кг маси тіла на добу залежно від вашого стану.

Наведена нижче таблиця є прикладом розрахунку відповідної дози

Спосіб застосування

Для пацієнтів із ФКУ загальну добову дозу приймають один раз на добу в той самий час кожного дня, бажано вранці.

Для пацієнтів із дефіцитом БГ4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми, розподілені протягом дня.

Застосування у пацієнтів із масою тіла понад 20 кг

Переконайтеся, що ви знаєте дозу Сапроптерин Глібен порошок для орального розчину, яку вам призначив лікар.

Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG

Для більших доз ваш лікар може також призначити Сапроптерин Глібен 500 мг порошок для орального розчину EFG.

Сапроптерин Глібен 500 мг порошок для орального розчину EFG

Для точної дози ваш лікар також може призначити Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG.

Переконайтеся, що ви знаєте, як використовувати Сапроптерин Глібен 100 мг або 500 мг порошок для орального розчину, або обидва препарати, щоб підготувати дозу.

Відкривайте пакетик (або пакетики) лише тоді, коли збираєтеся їх використовувати.

Підготовка пакетика (або пакетиків)

• Відкрийте пакетик (або пакетики) Сапроптерин Глібен порошок для орального розчину, зігнувши його і розірвавши, або ж розрізавши по пунктирній лінії в верхньому куті пакетика.
• Висипте вміст пакетика (або пакетиків) у 120–240 мл води. Після розчинення порошку у воді утворений розчин має бути прозорим, від безбарвного до жовтуватого.

Прийом препарату

• Випийте розчин протягом 30 хвилин.

Застосування у дітей із масою тіла до 20 кг

Використовуйте лише пакетики по 100 мг, якщо готуєте Сапроптерин Глібен для дітей із масою тіла до 20 кг.

Доза заснована на масі тіла, яка буде змінюватися в міру зростання дитини. Ваш лікар повідомить вам:

• кількість пакетиків Сапроптерин Глібен 100 мг, необхідних для однієї дози;
• об’єм води, необхідний для розчинення однієї дози Сапроптерин Глібен;
• об’єм розчину, який слід ввести дитині для призначеної дози.

Дитина повинна випити розчин Сапроптерин Глібен під час прийому їжі.

Введіть дитині призначений об’єм розчину протягом 3 хвилин після його приготування. Якщо ви не зможете ввести дозу дитині протягом 30 хвилин після розчинення порошку, вам доведеться приготувати новий розчин, оскільки не використаний розчин не можна застосовувати після 30 хвилин.

Матеріали, необхідні для приготування та введення дитині дози Сапроптерин Глібен

• Кількість пакетиків Сапроптерин Глібен 100 мг, необхідних для однієї дози
• Мірну чашку з градуйованими позначками 20, 40, 60 і 80 мл
• Склянку або чашку
• Ложку або чистий інструмент для перемішування
• Пероральний шприц (з поділками по 1 мл) (шприц на 10 мл для введення об’ємів ≤ 10 мл або шприц на 20 мл для введення об’ємів > 10 мл)

Запитайте в лікаря мірну чашку для розчинення порошку та пероральний шприц на 10 мл або 20 мл, якщо у вас немає цих матеріалів.

Етапи приготування та прийому дози:

• Помістіть призначені пакетики Сапроптерин Глібен 100 мг у мірну чашку. Налийте у дозувальний стакан об’єм води, вказаний вашим лікарем (наприклад, якщо лікар сказав вам використовувати 20 мл для розчинення одного пакетика Сапроптерин Глібен). Переконайтеся, що об’єм рідини відповідає позначці на мірній чашці, яка відповідає кількості, вказаній лікарем. Перемішуйте ложкою або чистим інструментом, доки порошок повністю не розчиниться. Після розчинення порошку у воді утворений розчин має бути прозорим, від безбарвного до жовтуватого.
• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, введіть наконечник перорального шприца в мірну чашку. Повільно потягніть поршень назад, щоб набрати об’єм, вказаний лікарем.
• Далі перенесіть розчин у склянку або дозувальний стакан, повільно натискаючи на поршень, доки весь розчин, який був набраний у пероральний шприц, не опиниться в склянці або чашці (наприклад, якщо лікар сказав вам розчинити два пакетики Сапроптерин Глібен 100 мг у 40 мл води та ввести дитині 30 мл, вам потрібно буде двічі використати пероральний дозувальний шприц на 20 мл, щоб набрати 30 мл (наприклад, 20 мл + 10 мл) розчину та перенести його в склянку або чашку). Використовуйте пероральний шприц на 10 мл для введення об’ємів ≤ 10 мл або пероральний шприц на 20 мл для введення об’ємів > 10 мл.
• Якщо дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете ввести їй розчин за допомогою перорального шприца. Наберіть призначений об’єм приготованого розчину з дозувального стакана та введіть наконечник перорального шприца в рот дитини. Спрямуйте наконечник перорального шприца в бік щоки. Повільно натискайте на поршень, щоб випускати невеликі порції розчину, доки весь розчин із шприца не буде введено.
• Будь-який залишок розчину після прийому викиньте. Вийміть поршень з корпусу перорального шприца. Промийте обидві частини перорального шприца та дозувальний стакан теплою водою та дайте їм висохнути на повітрі. Коли пероральний шприц висохне, знову вставте поршень у корпус. Зберігайте пероральний шприц та мірну чашку для наступного застосування.

Якщо ви прийняли більше Сапроптерин Глібен, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більше Сапроптерин Глібен, ніж було призначено, у вас можуть виникнути побічні ефекти, такі як головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більше Сапроптерин Глібен, ніж було призначено, негайно повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви забули прийняти Сапроптерин Глібен

Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу в звичайний час.

Якщо ви припинили лікування Сапроптерин Глібен

Не припиняйте лікування Сапроптерин Глібен без попередньої консультації з лікарем, оскільки це може призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього препарату, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання на шкірі та серйозні реакції). Їхня частота невідома (частоту не можна оцінити за наявними даними).

Якщо у вас з’являються набряклі, почервонілі та дуже сверблячі ділянки шкіри (крурі), риніт, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк язика або горла, чхання, свистяче дихання, важка задишка або запаморочення, можливо, у вас виникла серйозна алергічна реакція на препарат. У разі виникнення цих симптомів негайно зверніться до лікаря.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більш як 1 із 10 осіб):

Біль у голові та риніт.

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 із 10 осіб):

Біль у горлі, нежить або закладеність носа, кашель, діарея, блювота, біль у животі, надто низький рівень фенілаланіну в аналізі крові, неперетравність, загальне нездужання (нудота) (див. розділ 2: «Попередження та застереження»).

Побічні ефекти з невідомою частотою (не можуть бути оцінені за наявними даними):

Гастрит (запалення слизової оболонки шлунка), езофагіт (запалення слизової оболонки стравоходу).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Сапроптерин Глібен 100 мг порошок для орального розчину EFG

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на пакетику та упаковці після надпису EXP. Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб не потребує спеціальних умов зберігання.

Лікарські засоби не повинні потрапляти до каналізації чи у сміття. Зверніться до свого аптекаря з питанням, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Сапроптерину Глібен

• Діючою речовиною є дигідрохлорид сапроптерину.

Сапроптерин Глібен 100 мг: Кожен пакетик містить 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (еквівалентно 77 мг сапроптерину).

Сапроптерин Глібен 500 мг: Кожен пакетик містить 500 мг дигідрохлориду сапроптерину (еквівалентно 384 мг сапроптерину).

• Інші компоненти: манітол (Е421), калію цитрат (Е332), сукралоза (Е955) та acidum ascorbicum (Е300). Див. розділ 2. «Сапроптерин Глібен містить калій».

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Порошок для орального розчину має білий або жовтуватий відтінок. Порошок розфасований у однодозові пакетики, які містять 100 мг або 500 мг дигідрохлориду сапроптерину.

Упаковки по 30 пакетиків.

Тримач ліцензії на введення в обіг

Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Німеччина

Виробник

Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Італія

або

Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
Мальта

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та сирітнім лікам.