Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь ЕФГ

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для раствора для приема внутрь

Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь

дигидрохлорид сапроптерина (sapropterin dihydrochloride)

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать принимать этот препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен вам индивидуально, и не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, что и у вас, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед началом приема Сапроптерина Дифарма
3. Как принимать Сапртерин Дифарма
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Сапроптерина Дифарма
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего его применяют

Сапроптерин Дифарма содержит активное вещество — сапроптерин, являющийся синтетической копией вещества, естественным образом присутствующего в организме, — тетрабиоптерина (ВН4). ВН4 необходим в организме для превращения аминокислоты, называемой фенилаланином, в другую аминокислоту — тирозин.

Сапроптерин Дифарма применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ обусловлены аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Сапроптерин Дифарма снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на ВН4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.

Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом ВН4, у пациентов любого возраста, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество ВН4. Поскольку уровень ВН4 сильно снижен, организм не может должным образом использовать фенилаланин, и уровень этой аминокислоты повышается, оказывая вредное воздействие. Путём замещения недостающего ВН4, который организм не может синтезировать, Сапроптерин Дифарма снижает опасное избыточное накопление фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину, поступающему с пищей.

2. Что необходимо знать перед началом приема Сапроптерин Дифарма

Не принимайте Сапроптерин Дифарма

• если у вас аллергия на сапроптерин или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема Сапроптерин Дифарма, особенно:

• если вам 65 лет или более
• если у вас есть проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом при заболевании, поскольку уровни фенилаланина в крови могут повышаться
• если у вас есть склонность к судорогам

Во время лечения Сапроптерин Дифарма ваш врач будет проводить анализ крови для контроля содержания фенилаланина и тирозина, чтобы при необходимости скорректировать дозу Сапроптерин Дифарма или диету.

Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями врача. Не меняйте диету без предварительной консультации с врачом. Даже при приеме Сапроптерин Дифарма, если концентрация фенилаланина в крови плохо контролируется, могут возникнуть серьезные неврологические осложнения. Ваш врач должен регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови во время лечения Сапроптерин Дифарма, чтобы убедиться, что он не слишком высокий и не слишком низкий.

Применение Сапроптерин Дифарма с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или возможно начнете принимать другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы принимаете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• лекарственные средства для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарственные средства для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [GTN], динитрат изосорбида [ISDN], нитропруссид натрия [SNP], молсидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если его уровень не контролируется строго до беременности или в момент наступления беременности, это может быть опасно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение поступления фенилаланина с пищей до и во время беременности.

Если строгая диета не приводит к достаточному снижению уровня фенилаланина в крови, врач рассмотрит вопрос о возможности назначения этого лекарственного средства.

Не следует применять это лекарственное средство в период лактации.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Ожидается, что Сапроптерин Дифарма не влияет на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Сапроптерин Дифарма содержит калий

Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для раствора для приема внутрь

Это лекарственное средство содержит 0,3 ммоль (11,7 мг) калия на дозу, что следует учитывать у пациентов с почечной недостаточностью или у пациентов, соблюдающих диету с низким содержанием калия.

Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь

Это лекарственное средство содержит 1,6 ммоль (62,6 мг) калия на дозу, что следует учитывать у пациентов с почечной недостаточностью или у пациентов, соблюдающих диету с низким содержанием калия.

3. Как принимать Сапроптерин Дифарма

Следуйте точно указаниям врача по применению этого лекарственного препарата. При возникновении сомнений вновь проконсультируйтесь с врачом.

Сапроптерин Дифарма 500 мг следует применять только у пациентов с массой тела более 25 кг.

Доза при ФКУ

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма один раз в день во время еды, чтобы повысить всасывание, в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в сутки на кг массы тела, в зависимости от состояния.

Доза при дефиците ВН4

Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с дефицитом ВН4 составляет 2–5 мг на кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма во время еды для улучшения всасывания. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, распределив их в течение дня. Ваш врач может увеличить дозу до 20 мг в сутки на кг массы тела в зависимости от состояния.

Ниже приведена таблица в качестве примера расчёта соответствующей дозы

Способ применения

Для пациентов с ФКУ суточную дозу принимают однократно в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом БГ4 суточную дозу делят на 2 или 3 приёма, распределяя их в течение дня.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг

Убедитесь, что вы знаете дозу порошка Сапроптерин Дифарма, которую вам назначил врач.

Порошок Сапроптерин Дифарма 100 мг для раствора для приема внутрь

При необходимости более высокой дозы врач может также назначить вам порошок Сапроптерин Дифарма 500 мг для раствора для приема внутрь.

Порошок Сапроптерин Дифарма 500 мг для раствора для приема внутрь

Для точной дозировки врач также может назначить вам порошок Сапроптерин Дифарма 100 мг для раствора для приема внутрь.

Убедитесь, что вы знаете, как использовать порошок Сапроптерин Дифарма 100 мг или 500 мг для раствора для приема внутрь, или оба препарата одновременно, чтобы приготовить требуемую дозу.

Вскрывайте пакетик (или пакетики) только непосредственно перед применением.

Приготовление раствора из пакетика (или пакетиков)

• Вскройте пакетик (или пакетики) порошка Сапроптерин Дифарма для раствора для приема внутрь, согнув его и разорвав, либо разрежьте по пунктирной линии в верхнем углу пакетика.
• Высыпьте содержимое пакетика (или пакетиков) в 120–240 мл воды. После растворения порошка в воде полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до желтоватого.

Приём препарата

• Принимайте раствор в течение 30 минут.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

Используйте только пакетики по 100 мг, если готовите Сапроптерин Дифарма для детей с массой тела до 20 кг.

Доза определяется по массе тела, которая будет изменяться по мере роста ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

• количество пакетиков Сапроптерин Дифарма 100 мг, необходимых для одной дозы;
• объём воды, необходимый для приготовления одной дозы Сапроптерин Дифарма;
• объём раствора, который необходимо ввести ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор Сапроптерин Дифарма во время еды.

Вводите ребёнку назначенное количество раствора в течение 3 минут после его приготовления. Если вы не можете ввести дозу ребёнку в течение 30 минут после растворения порошка, необходимо приготовить новый раствор, так как оставшийся раствор нельзя использовать спустя 30 минут.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы Сапроптерин Дифарма ребёнку

• Необходимое количество пакетиков Сапроптерин Дифарма 100 мг для одной дозы
• Мерный стакан с делениями 20, 40, 60 и 80 мл
• Стакан или чашка
• Ложка или чистый инструмент для перемешивания
• Оральная шприц-дозатор (с делениями по 1 мл) (шприц-дозатор на 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл или шприц-дозатор на 20 мл для введения объёмов > 10 мл)

Попросите врача выдать вам мерный стакан для растворения порошка и оральный шприц-дозатор на 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Поместите назначенные пакетики Сапроптерин Дифарма 100 мг в мерный стакан. Налейте в мерный стакан объём воды, указанный врачом (например, если врач сказал использовать 20 мл воды для растворения одного пакетика Сапроптерин Дифарма). Убедитесь, что уровень жидкости соответствует отметке на мерном стакане, указанной врачом. Перемешайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения порошка. После растворения порошка в воде полученный раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до желтоватого.
• Если врач сказал вводить только часть раствора, опустите наконечник орального шприц-дозатора в мерный стакан. Медленно потяните поршень назад, чтобы набрать объём, указанный врачом.
• Затем перенесите раствор в стакан или мерный стакан, медленно нажимая на поршень, пока весь набранный раствор не окажется внутри (например, если врач сказал растворить два пакетика Сапроптерин Дифарма 100 мг в 40 мл воды и ввести ребёнку 30 мл, вам нужно будет дважды использовать шприц-дозатор на 20 мл, чтобы набрать 30 мл раствора (например, 20 мл + 10 мл) и перенести их в стакан или чашку для приёма). Используйте оральный шприц-дозатор на 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл или оральный шприц-дозатор на 20 мл для введения объёмов > 10 мл.
• Если ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью орального шприц-дозатора. Наберите назначенный объём приготовленного раствора из мерного стакана и введите наконечник орального шприц-дозатора в рот ребёнка. Направьте наконечник орального шприц-дозатора к одной из щёк. Медленно нажимайте на поршень, вводя небольшое количество раствора за один раз, пока весь объём из шприц-дозатора не будет введён.
• Утилизируйте остатки раствора. Выньте поршень из корпуса орального шприц-дозатора. Промойте обе части орального шприц-дозатора и мерный стакан тёплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания орального шприц-дозатора вставьте поршень обратно в корпус. Храните оральный шприц-дозатор и мерный стакан для следующего применения.

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем следует

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем назначено, у вас могут возникнуть побочные эффекты, включая головную боль и головокружение. При передозировке немедленно сообщите об этом врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Сапроптерин Дифарма

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили приём Сапроптерин Дифарма

Не прекращайте лечение Сапроптерин Дифарма без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

Сообщалось о редких случаях аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые реакции). Частота их возникновения неизвестна (частоту невозможно оценить по имеющимся данным).

Если у вас появляются воспалённые, покрасневшие и сильно зудящие участки кожи (крапивница), выделения из носа, учащённое или нерегулярное сердцебиение, отёк языка или горла, чихание, свистящее дыхание, сильная одышка или головокружение, возможно, у вас развивается тяжёлая аллергическая реакция на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Побочные эффекты очень частые (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек):
головная боль и выделения из носа.

Побочные эффекты частые (могут встречаться у до 1 из 10 человек):
боль в горле, заложенность или засорение носа, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в анализе крови, диспепсия и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частоту невозможно оценить по имеющимся данным):
гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если, по вашему мнению, речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Сапроптерина Дифарма

Хранить этот препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на пакете и упаковке после надписи EXP. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Для этого препарата не требуются специальные условия хранения.

Препараты не должны утилизироваться через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как избавиться от упаковки и препаратов, которые больше не нужны. Так вы сможете помочь защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерин Дифарма

• Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина.

Сапроптерин Дифарма 100 мг: каждый пакетик содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина (что соответствует 77 мг сапроптерина).

Сапроптерин Дифарма 500 мг: каждый пакетик содержит 500 мг дигидрохлорида сапроптерина (что соответствует 384 мг сапроптерина).

• Другие компоненты: маннитол (Е421), цитрат калия (Е332), сукралоза (Е955) и аскорбиновая кислота (Е300). См. раздел 2 «Сапроптерин Дифарма содержит калий».

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Порошок для раствора для приема внутрь имеет белый или слегка желтоватый оттенок. Порошок расфасован в однодозовые пакетики, содержащие 100 мг или 500 мг дигидрохлорида сапроптерина.

Упаковки по 30 пакетиков.

Держатель регистрационного удостоверения

Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лимбург-на-Лане
Германия

Производитель

Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Саронно (VA)
Италия

или

Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Паола, PLA 3000
Мальта

Дата последнего обновления данной инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.