Sapropteryna Dipharma 500 mg proszek do sporządzania roztworu doustnego EFG

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

dihydrochloride sapropterin (sapropterin dihydrochloride)

Przed zaczęciem przyjmowania tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest lek Sapropterina Dipharma i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania leku Sapropterina Dipharma
3. Jak przyjmować lek Sapropterina Dipharma
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Sapropterina Dipharma
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i do czego jest stosowana

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią naturalnie występującej w organizmie substancji zwanej tetrahydrobiopteriną (BH4). BH4 jest potrzebna w organizmie do przekształcania aminokwasu zwanego fenyloalaniną w inny aminokwas zwany tyrozyną.

Sapropterina Dipharma jest stosowana w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi stężeniami fenyloalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te stężenia u niektórych pacjentów odpowiadających na leczenie BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.

Ten lek stosuje się również w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4 u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie wytwarza wystarczającej ilości BH4. Ponieważ stężenia BH4 są bardzo niskie, organizm nie może prawidłowo wykorzystywać fenyloalaniny, co prowadzi do jej wzrostu i skutków szkodliwych. Poprzez uzupełnianie brakującej BH4, której organizm nie może sam wytwarzać, Sapropterina Dipharma zmniejsza szkodliwy nadmiar fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję organizmu na fenyloalaninę z diecie.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Sapropterin Dipharma

Nie przyjmuj Sapropterin Dipharma

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem przyjmowania Sapropterin Dipharma skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, w szczególności:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenyloalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do napadów padaczkowych

Podczas leczenia Sapropterin Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia stężenia fenyloalaniny i tyrozyny, aby możliwe było dostosowanie dawki Sapropterin Dipharma lub diety, jeśli będzie to konieczne.

Nadal należy przestrzegać diety zaleconej przez lekarza. Nie zmieniaj diety bez konsultacji z lekarzem. Nawet przyjmując Sapropterin Dipharma, jeśli stężenia fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, mogą wystąpić poważne zaburzenia neurologiczne. Lekarz powinien regularnie monitorować stężenie fenyloalaniny we krwi podczas leczenia Sapropterin Dipharma, aby upewnić się, że nie są one ani zbyt wysokie, ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropterin Dipharma z innymi lekami

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś ostatnio lub mógłbyś potrzebować przyjmować inne leki. W szczególności powinieneś poinformować lekarza, jeśli przyjmujesz:

• lewodopę (do leczenia choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych (np. trimetoprym)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], azotan sodowy nitroprusku [SNP], molsydominę, minoksydyl).

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajść w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskazze Ci, jak należy odpowiednio kontrolować poziom fenyloalaniny. Jeśli nie będzie ona ściśle kontrolowana przed ciążą lub w czasie zajścia w ciążę, może to być szkodliwe zarówno dla Ciebie, jak i dla dziecka. Lekarz będzie nadzorował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.

Jeśli ścisła dieta nie obniża wystarczająco poziomu fenyloalaniny we krwi, lekarz rozważy możliwość przyjmowania tego leku.

Nie należy stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Sapropterin Dipharma wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Sapropterin Dipharma zawiera potas

Sapropterin Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

Ten lek zawiera 0,3 mmol (11,7 mg) potasu w jednej porcji, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów stosujących diety ubogie w potas.

Sapropterin Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

Ten lek zawiera 1,6 mmol (62,6 mg) potasu w jednej porcji, co należy wziąć pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów stosujących diety ubogie w potas.

3. Jak stosować Sapropterin Dipharma

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza dotyczącą dawkowania tego leku. W razie wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Sapropterin Dipharma 500 mg należy stosować wyłącznie u pacjentów o masie ciała powyżej 25 kg.

Dawka w przypadku PKU

Zalecana dawka początkowa Sapropterinu Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Sapropterin Dipharma należy przyjmować raz dziennie, podczas posiłku, aby zwiększyć wchłanianie, w tym samym czasie każdego dnia, najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Dawka w przypadku niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Sapropterinu Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi od 2 do 5 mg na kg masy ciała. Sapropterin Dipharma należy przyjmować podczas posiłku w celu zwiększenia wchłaniania. Całkowitą dzienną dawkę należy podzielić na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu pacjenta.

Poniższa tabela jest przykładem sposobu obliczania odpowiedniej dawki

Sposób stosowania

Dla pacjentów z PKU całkowitą dzienne dawkę podaje się jednorazowo, o tej samej porze każdego dnia, najlepiej rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dzienne dawkę dzieli się na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Upewnij się, że znasz dawkę proszku Sapropterina Dipharma, którą przepisał Ci lekarz.

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

W przypadku wyższych dawek lekarz może również przepisać Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego

Dokładną dawkę lekarz może również przepisać w postaci Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego.

Upewnij się, że wiesz, jak stosować Sapropterina Dipharma 100 mg lub 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego, albo oba leki, aby przygotować dawkę.

Otwórz folię (lub folie) dopiero wtedy, gdy zamierzasz ją (je) użyć.

Przygotowanie folii (lub folii)

• Otwórz folię (lub folie) proszku do sporządzenia roztworu doustnego Sapropterina Dipharma, zginając ją i rozedrawszy, albo cięcie wzdłuż przerywanej linii w górnym rogu folii.
• Wylej zawartość folii (lub folii) do 120–240 ml wody. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie otrzymany roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy.

Przyjmowanie leku

• Wypij roztwór w ciągu 30 minut.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Stosuj wyłącznie opakowania po 100 mg, jeśli przygotowujesz lek Sapropterina Dipharma dla dzieci o masie ciała do 20 kg.

Dawkowanie oparte jest na masie ciała, która zmienia się wraz z rozwojem dziecka. Lekarz poda Ci:

• liczbę folii Sapropterina Dipharma 100 mg potrzebnych na jedną dawkę,
• ilość wody niezbędną do zmieszania jednej dawki Sapropterina Dipharma,
• ilość roztworu, którą należy podać dziecku w ramach przepisanej dawki.

Dziecko powinno wypić roztwór Sapropterina Dipharma podczas posiłku.

Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 3 minut od jego przygotowania. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 30 minut od rozpuszczenia proszku, należy przygotować nowy roztwór, ponieważ nie należy używać niezużytego roztworu po upływie 30 minut.

Materiały potrzebne do przygotowania i podania dawki Sapropterina Dipharma dziecku

• Liczba folii Sapropterina Dipharma 100 mg potrzebnych na jedną dawkę
• Szklanka dozownicza z podziałką co 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub kubek
• Czysta łyżeczka lub inny przyrząd do mieszania
• Strzykawka do stosowania doustnego (ze skalą co 1 ml) (10 ml strzykawka do podawania objętości ≤ 10 ml lub 20 ml strzykawka do podawania objętości > 10 ml)

Poproś lekarza o dostarczenie szklanki dozowniczej do rozpuszczania proszku oraz strzykawki doustnej 10 ml lub 20 ml, jeśli nie posiadasz tych materiałów.

Etapy przygotowania i przyjmowania dawki:

• Umieść przepisane folie Sapropterina Dipharma 100 mg w szklance dozowniczej. Wlej do szklanki dozowniczej ilość wody wskazaną przez lekarza (np. jeśli lekarz powiedział, by użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej folii Sapropterina Dipharma). Sprawdź, czy poziom cieczy odpowiada oznaczeniu na szklance dozowniczej zgodnie z wskazaniami lekarza. Mieszaj za pomocą łyżeczki lub czystego przyrządu aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie otrzymany roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy.
• Jeśli lekarz wskazał, że należy podać tylko część roztworu, zanurz końcówkę strzykawki doustnej w szklance dozowniczej. Powoli wyciągnij tłok, by nabrać ilość roztworu wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub kubka dozowniczego, powoli wciskając tłok, aż cały roztwór zaczerpnięty do strzykawki znajdzie się w szklance lub kubku (np. jeśli lekarz wskazał rozpuszczenie dwóch folii Sapropterina Dipharma 100 mg w 40 ml wody i podanie dziecku 30 ml, należy użyć 20 ml strzykawki doustnej dwukrotnie, by zaczerpnąć 30 ml roztworu (np. 20 ml + 10 ml) i przenieść je do szklanki lub kubka do podania). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości > 10 ml.
• Jeśli niemowlę jest zbyt małe, by pić z kubka lub szklanki, można podać roztwór za pomocą strzykawki doustnej. Nabic objętość przepisanego roztworu z szklanki dozowniczej, a następnie wprowadź końcówkę strzykawki doustnej do ust niemowlęcia. Skieruj końcówkę strzykawki doustnej w stronę jednej z policzków. Powoli wciskaj tłok, uwalniając niewielkie ilości roztworu na raz, aż cała zawartość strzykawki zostanie podana.
• Pozostały roztwór wyrzuć. Wyciągnij tłok ze strzykawki doustnej. Wyjmyj obie części strzykawki doustnej oraz szklankę dozowniczą ciepłą wodą i pozostaw do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka doustna wyschnie, ponownie wsuń tłok do cylindra strzykawki. Zachowaj strzykawkę doustną i szklankę dozowniczą na następne użycie.

Jeśli wziąłeś więcej Sapropterina Dipharma niż należałoby

Jeśli wziąłeś więcej Sapropterina Dipharma niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, które mogą obejmować ból głowy i zawroty głowy. Jeśli wziąłeś więcej Sapropterina Dipharma niż przepisano, natychmiast powiadom lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomniałeś wziąć Sapropterina Dipharma

Nie podawaj podwójnej dawki, by nadrobić pominiętej dawki. Weź następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropterinem Dipharma

Nie przerywaj leczenia Sapropterinem Dipharma bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost stężenia fenyloalaniny we krwi.

Jeśli masz jakiekolwiek inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Zgłoszono nieliczne przypadki reakcji alergicznych (np. wysypki skórnej i ciężkich reakcji). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli wystąpią u Ciebie zaczerwienione, swędzące i bardzo silnie zapalone obszary skóry (koprzyca), kapiące z nosa, przyspieszone lub nieregularne tętno, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świsty podczas oddychania, ciężka duszność lub zawroty głowy, może to oznaczać ciężką reakcję alergiczną na lek. W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

Ból głowy i kapiące z nosa.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

Ból gardła, zatkany lub zatamowany nos, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, wzdęcia i ogólny dyskomfort (nudności) (zobacz sekcję 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (nie mogą być oszacowane na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona leku Sapropterin Dipharma

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, wskazanego na folii i opakowaniu po oznaczeniu EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Skład Sapropterin Dipharma

• Substancją czynną jest sapropteriny dihydrochloride.

Sapropterina Dipharma 100 mg: Każda torebka zawiera 100 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne do 77 mg sapropteriny).

Sapropterina Dipharma 500 mg: Każda torebka zawiera 500 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne do 384 mg sapropteriny).

• Pozostałe składniki to manitol (E421), cytrynian potasu (E332), sukraloza (E955) i kwas askorbinowy (E300). Zobacz punkt 2. „Sapropterina Dipharma zawiera potas”.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Proszek do sporządzenia roztworu doustnego jest w odcieniu od białego do żółtawego. Proszek znajduje się w torebkach jednorazowych zawierających 100 mg lub 500 mg dihydrochloride sapropteriny.

Opakowania zawierające 30 torebek.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Niemcy

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Włochy

lub

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data ostatniej wersji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.