Ламзеде 10 мг порошок для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Ламзеде 10 мг порошок для розчину для інфузій

велманаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить прискорити виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Ламзеде і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Ламзеде
3. Як застосовувати Ламзеде
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ламзеде
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Ламзеде та для чого його застосовують

Ламзеде містить активну речовину велманазу альфа, яка належить до групи лікарських засобів, що називаються ферментозамісними терапіями. Його застосовують для лікування пацієнтів із альфа-манозидозом від легкого до помірного ступеня. Засіб використовують для лікування симптомів захворювання, що не пов’язані з ураженням нервової системи.

Альфа-манозидоз — це рідкісне генетичне захворювання, спричинене зниженням активності ферменту під назвою альфа-манозидаза, який необхідний для розщеплення певних сполук, утворених цукрами (так званих «олігосахаридів, багатих манозою») в організмі. Коли цей фермент відсутній або працює неефективно, ці цукровмісні сполуки накопичуються всередині клітин і викликають симптоми захворювання. До типових проявів захворювання належать характерні риси обличчя, розумова відсталість, утруднення контролю рухів, проблеми зі слухом і мовою, часті інфекції, скелетні ураження, біль у м’язах та слабкість.

Велманаза альфа розроблена для заміщення ферменту, якого бракує у пацієнтів із альфа-манозидозом.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Ламзеде

Не застосовуйте Ламзеде

• якщо Ви маєте алергію на велманазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем перед початком застосування Ламзеде.

При застосуванні Ламзеде можуть виникати реакції гіперчутливості. Ці реакції зазвичай виникають під час або невдовзі після інфузії та можуть проявлятися різними симптомами, такими як місцеві або поширені шкірні реакції, шлунково-кишкові симптоми або набряк горла, обличчя, губ або язика (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Якщо реакція гіперчутливості є тяжкою, рекомендується негайно припинити введення Ламзеде та дотримуватися поточного медичного протоколу надання невідкладної допомоги. Менш тяжкі реакції гіперчутливості можна контролювати шляхом тимчасового припинення інфузії або зменшення швидкості інфузії; лікар може розглянути можливість застосування ліків, що використовуються для лікування алергії.

Якщо Вам вводять Ламзеде, може виникнути побічна реакція під час або безпосередньо після вливання (інфузії) цього лікарського засобу (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Це називається реакція, пов’язана з інфузією, і іноді вона може бути тяжкою.

• Можливо, Ваш лікар вирішить спостерігати за Вами протягом години або довше після інфузії через ризик виникнення реакцій, пов’язаних з інфузією.
• До реакцій, пов’язаних з інфузією, належать запаморочення, головний біль, нудота, низький кров’яний тиск, втому та підвищення температури. Якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, необхідно негайно повідомити лікаря.
• Якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, Вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або профілактики майбутніх реакцій. До таких ліків можуть належати препарати, що використовуються для лікування алергії (антигістаміни), препарати для лікування підвищеної температури (жарознижувальні) та препарати для контролю запалення (кортикостероїди).
• Якщо реакція, пов’язана з інфузією, є тяжкою, Ваш лікар негайно припинить інфузію та розпочне відповідне медичне лікування.
• Якщо реакції, пов’язані з інфузією, є тяжкими і/або відбувається втрата ефективності цього лікарського засобу, Ваш лікар призначить аналіз крові, щоб перевірити наявність антитіл, які можуть впливати на результат лікування.
• У більшості випадків Ви зможете продовжувати отримувати Ламзеде, навіть якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією.

Антитіла можуть відігравати роль у розвитку гіперчутливості та реакцій, пов’язаних з інфузією, які спостерігаються при застосуванні Ламзеде. Хоча 24 % пацієнтів у ході клінічного дослідження мали антитіла до Ламзеде, чіткого зв’язку між титрами антитіл та зниженням ефективності чи виникненням реакцій гіперчутливості не виявлено.

Інші лікарські засоби та Ламзеде

Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати інші ліки.

Вагітність та годування груддю

Якщо Ви вагітна або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітною, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.

Не слід застосовувати цей лікарський засіб під час вагітності, окрім випадків, коли лікар чітко визначить, що це необхідно. Лікар обговорить це питання з Вами.

Невідомо, чи проникає велманаза альфа в грудне молоко. Ламзеде можна застосовувати під час годування груддю, оскільки немовлятко не зможе засвоїти велманазу альфа.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вплив Ламзеде на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами відсутній або незначний.

Ламзеде містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на дозу; отже, він фактично є «безнатрієвим».

3. Як застосовувати Ламзеде

Цей лікарський засіб слід застосовувати лише під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні альфа-манозидази або інших подібних захворювань, і вводити його може лише медичний працівник.

Ламзеде слід застосовувати лише під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні альфа-манозидази. Ваш лікар може порадити вам отримувати лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зверніться до свого лікаря, якщо ви хочете отримувати лікування вдома.

Доза

Рекомендована доза Ламзеде становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень.

Застосування у дітей та підлітків

Ламзеде можна застосовувати дітям та підліткам в такій самій дозі та з такою самою частотою, що й дорослим.

Застосування

Ламзеде постачається у флаконі у вигляді порошку для розчину для інфузій, який слід розчинити водою для ін'єкцій перед введенням.

Після підготовки лікарський засіб вводять за допомогою інфузійної помпи (крапельниці) у вену протягом принаймні 50 хвилин під наглядом лікаря.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не розвиваються у всіх людей. Більшість побічних ефектів виникає під час інфузії або невдовзі після неї («реакція, пов’язана з інфузією», див. розділ 2 «Попередження та застереження»).

Під час лікування препаратом Ламзеде у вас можуть виникнути такі реакції:

Серйозні побічні ефекти

Часті побічні ефекти (можуть виникати у до 1 з кожної 10 осіб):

• втрата свідомості (непритомність, яка може передуватися почуттям запаморочення, оглушення або сплутаності свідомості)
• гостра ниркова недостатність (порушення функції нирок, які можуть виявлятися затримкою рідини, набряками ніг, щиколоток або стоп, сонливістю, відчуттям нестачі повітря або слабкістю)
• гіперчутливість та тяжка алергійна реакція (серед симптомів — місцевий або загальний свербіж шкіри, запаморочення, утруднене дихання, біль у грудях, озноб, лихоманка, шлунково-кишкові симптоми, такі як нудота, блювання, діарея або біль у животі, набряк горла, обличчя, губ або язика)

Якщо у вас виникли побічні ефекти, подібні до описаних, негайно повідомте лікареві.

Інші побічні ефекти

Дуже часті побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з кожної 10 осіб):

• діарея
• збільшення ваги тіла
• лихоманка/підвищення температури тіла

Часті побічні ефекти (можуть виникати у до 1 з кожної 10 осіб):

• уповільнення серцевого ритму (брадикардія)

• синюшне забарвлення шкіри та губ (ціаноз)

• психотична поведінка (психічне захворювання з галюцинаціями, утрудненням мислення та сприйняттям реальності, тривогою), утруднення заснути

• стан сплутаності свідомості, непритомність, тремор, запаморочення, головний біль

• біль у животі (абдомінальний біль), запалення шлунка, викликане шлунковим соком (гастрит через рефлюкс), нудота, блювання

• біль у місці введення інфузії, озноб, відчуття тепла, загальне нездужання, слабкість (втомування)

• висип на шкірі (крупоз), підвищена пітливість (гіпергідроз)

• носові кровотечі

• біль у суглобах, біль у спині, суглобова ригідність, м’язовий біль, біль у кінцівках (руки, ноги)

• подразнення очей, набряк повік (періорбітальний набряк), почервоніння очей

• підвищений апетит

Побічні ефекти невідомої частоти (неможливо оцінити за наявними даними):

• інфекція внутрішнього шару серцевого мішечка (ендокардит)

• фурункул

• інфекція, спричинена бактерією Staphylococcus

• зниження апетиту

• збудження, фекальна недержність, нервозність

• неможливість координувати м’язові рухи

• сонливість

• підвищення сльозовиділення

• глухота

• недостатність аортального клапана (порушення, при якому аортальний клапан нещільно закривається)

• прискорене серцебиття

• низький артеріальний тиск

• ламкість судин

• біль у роті та горлі

• свистяче дихання (хрипи)

• біль під час ковтання

• почервоніння шкіри

• набряк суглобів, підвищена температура в суглобах

• слабкість

• симптоми легкої реакції, пов’язаної з інфузією, такі як блідість шкіри, відсутність інтересу, відчуття апатії, зниження сили або тонусу м’язів

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Ламзеде

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці після позначки «EXP/CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Зберігати та транспортувати в охолодженому стані (від 2 °C до 8 °C). Не заморожувати.

Зберігати в оригінальній упаковці для захисту від світла.

Після відновлення розчину лікарський засіб слід використовувати негайно. Якщо розчин не використовується негайно, відновлений розчин може зберігатися протягом максимум 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Цей лікарський засіб не слід використовувати, якщо відновлений розчин містить непрозорі частинки або змінив колір.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію чи у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковок і лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Ламзеде

• Діюча речовина — велманаза альфа.

Один флакон містить 10 мг велманази альфа.

Після відновлення 1 мл розчину містить 2 мг велманази альфа (10 мг / 5 мл).

• Інші складові: натрію гідрогенфосфат дигідрат, натрію дигідрогенфосфат дигідрат (див. розділ 2 «Ламзеде містить натрій»), манітол (Е 421) та гліцин.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Ламзеде — порошок для розчину для інфузій білого або майже білого кольору, упакований у скляні флакони.

Кожна пачка містить 1, 5 або 10 флаконів.

Можуть бути в обігу не всі розміри упаковок.

Власник дозволу на обіг

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Італія

Виробник

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Італія

Більш докладну інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Цей лікарський засіб було зареєстровано за «виїмкових обставин». Цей тип затвердження означає, що через рідкісність цього захворювання неможливо було отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме нову доступну інформацію щодо цього лікарського засобу, а вкладений листок оновлюватиметься за необхідності.

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.

Ця інформація призначена виключно для медичних фахівців.

Ламзеде потребує відновлення розчину та призначений лише для внутрішньовенної інфузії.

Кожен флакон призначений для одноразового використання.

Інструкції щодо відновлення розчину та введення

Відновлення розчину та введення Ламзеде має проводитися кваліфікованим медичним персоналом.

Під час підготовки слід дотримуватися асептичної техніки. Під час підготовки не слід використовувати голки з фільтром.

• Кількість необхідних флаконів слід розраховувати залежно від маси тіла пацієнта. Рекомендовану дозу 1 мг/кг визначають за такою формулою:
  • Маса тіла пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза для пацієнта (у мг).
  • Доза для пацієнта (у мг), поділена на 10 мг/флакон (вміст одного флакона) = кількість флаконів, які необхідно відновити. Якщо розрахована кількість флаконів містить дрібну частину, її слід округлити до більшого цілого числа.
  • Приблизно за 30 хвилин до відновлення розчину потрібно витягнути з холодильника необхідну кількість флаконів. Перед відновленням флакони повинні досягти кімнатної температури (від 15 °C до 25 °C).

Кожен флакон відновлюють шляхом повільного введення 5 мл води для ін'єкцій уздовж внутрішньої стінки кожного флакона. Кожен мілілітр отриманого розчину містить 2 мг велманази альфа. Пацієнтові слід вводити лише об’єм, що відповідає рекомендованій дозі.

Приклад:

• Маса тіла пацієнта (44 кг) × доза (1 мг/кг) = доза для пацієнта (44 мг).

• 44 мг поділити на 10 мг/флакон = 4,4 флакони; отже, необхідно відновити 5 флаконів.

• З загального об’єму відновленого розчину слід ввести лише 22 мл (що відповідає 44 мг).

• Порошок слід відновлювати безпосередньо у флаконі шляхом повільного, крапля за краплею, додавання води для ін'єкцій уздовж внутрішньої стінки флакона, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Слід уникати різкого викидання води для ін'єкцій із шприца на порошок, щоб мінімізувати утворення піни. Після відновлення флакони слід залишити у вертикальному положенні на столі приблизно на 5–10 хвилин. Потім кожен флакон слід нахилити та обережно покотити протягом 15–20 секунд, щоб прискорити процес розчинення. Флакон не слід перевертати, перемішувати чи струшувати.

• Після відновлення розчину необхідно негайно провести візуальний огляд розчину на наявність завислих частинок або зміни кольору. Розчин має бути прозорим. Якщо спостерігаються непрозорі частинки або зміна кольору, розчин використовувати не можна. Унаслідок природи лікарського засобу відновлений розчин іноді може містити окремі білкові частинки у вигляді тонких білих ниток або прозорих волокон, які будуть видалені інтегрованим фільтром під час інфузії (див. пункт е).

• Відновлений розчин слід повільно відбирати з кожного флакона, обережно, щоб уникнути утворення піни в шприці. Якщо об’єм розчину перевищує місткість одного шприца, слід підготувати необхідну кількість шприців, щоб швидко замінювати їх під час інфузії.

• Відновлений розчин слід вводити за допомогою інфузійної системи, оснащеної помпою та інтегрованим фільтром з низьким зв’язуванням білків розміром 0,22 мкм.

Загальний об’єм інфузії визначається відповідно до маси тіла пацієнта та має вводитися протягом мінімум 50 хвилин. Рекомендується завжди використовувати одну й ту саму концентрацію (2 мг/мл). Пацієнтам із масою тіла менше 18 кг, яким буде введено менше 9 мл відновленого розчину, швидкість інфузії слід розраховувати так, щоб тривалість інфузії була ≥50 хвилин. Максимальна швидкість інфузії — 25 мл/год. Тривалість інфузії можна розрахувати за допомогою наведеної нижче таблиці:

• Коли остання шприц буде порожнім, шприц дозування замінюють на шприц об’ємом 20 мл, заповнений ін’єкційним розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %). Необхідно ввести об’єм 10 мл розчину натрію хлориду через систему інфузії, щоб ввести залишкову фракцію Ламзеде в кровоносне русло пацієнта.

Утилізація

Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих вимог.