Гівлаарі 189 мг/мл розчин для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Гівлаарі 189 мг/мл розчин для ін'єкцій

гівосіран

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж Вам буде призначено цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для Вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки Вам може знадобитися її повторне прочитання.
• Якщо у Вас виникнуть запитання, зверніться до Вашого лікаря або медсестри.
• Якщо у Вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до Вашого лікаря або медсестри, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Гівлаарі та для чого його застосовують
2. Що Ви повинні знати, перш ніж Вам буде призначено Гівлаарі
3. Як застосовувати Гівлаарі
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Гівлаарі
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Гівлаарі та для чого його застосовують

Що таке Гівлаарі

Гівлаарі містить діючу речовину гівосіран.

Для чого застосовують Гівлаарі

Гівлаарі застосовують для лікування гострої гепатичної порфірії у дорослих та підлітків від 12 років.

Що таке гостра гепатична порфірія

Гостра гепатична порфірія — це рідкісне спадкове захворювання. Воно виникає через дефект одного із білків, що входять до складу молекули, яка називається гем і утворюється в печінці. Через порушення в одному із білків, що беруть участь у синтезі гему, накопичуються речовини, які використовуються для його утворення, а саме: амінолевулінова кислота (ALA) та порфобіліноген (PBG). Надлишок ALA та PBG може пошкоджувати нерви та спричинювати напади болю, нудоту, м’язову слабкість та зміни у психічній діяльності. Деякі люди з гострою гепатичною порфірією можуть також мати симптоми, такі як біль і нудота, між нападами. До довгострокових ускладнень, що спостерігаються у пацієнтів із гострою гепатичною порфірією, належать артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність та захворювання печінки.

Як діє Гівлаарі

Цей лікарський засіб діє шляхом зменшення кількості ферменту під назвою «ALAS1», який регулює утворення ALA та PBG у печінці. Зменшуючи кількість ALAS1, печінка утворює менше ALA та PBG. Це може допомогти зменшити прояви захворювання.

2. Що Вам потрібно знати, перш ніж Вам вводитимуть Гівлаарі

Вам не повинні вводити Гівлаарі:

• якщо у Вас коли-небудь була серйозна алергійна реакція на гівосіран або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед тим, як Вам вводитимуть Гівлаарі.

Серйозна алергійна реакція

• Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо у Вас з’явилися ознаки серйозної алергійної реакції. Ознаки зазначені в розділі 4 у підрозділі «Серйозні побічні ефекти».
• Якщо у Вас виникне серйозна алергійна реакція, лікар або медсестра негайно припинить застосування цього лікарського засобу, і Вам, можливо, доведеться приймати інші ліки для контролю симптомів.

Проблеми з печінкою

Застосування цього лікарського засобу може вплинути на печінку. Перед початком лікування Гівлаарі Вам зроблять аналіз крові, щоб перевірити функцію печінки, і ці аналізи будуть повторюватися періодично під час лікування. Якщо результати аналізів будуть ненормальними, лікар або медсестра вирішать, чи потрібно тимчасово припинити лікування або припинити його остаточно. Аномалії в результатах спостерігалися у деяких пацієнтах, які отримували цей лікарський засіб, переважно між 3 і 5 місяцями після початку лікування.

Проблеми з нирками

Застосування цього лікарського засобу може вплинути на нирки, особливо якщо Вам вже діагностували проблеми з нирками. Лікар перевірятиме, чи правильно працюють Ваші нирки під час застосування цього лікарського засобу, особливо якщо у Вас вже є проблеми з нирками.

Аналіз рівнів гомоцистеїну

Під час прийому цього лікарського засобу аналізи крові можуть показати підвищення рівня гомоцистеїну — типу амінокислоти — порівняно з Вашим рівнем гомоцистеїну до початку лікування. Лікар перевірятиме рівень гомоцистеїну в крові до початку та під час лікування. Якщо Ваш рівень гомоцистеїну високий, лікар може призначити Вам лікування, яке знижує рівень гомоцистеїну.

Діти

Цей лікарський засіб не слід застосовувати дітям віком до 12 років, оскільки дослідження з використанням цього лікарського засобу у цій віковій групі не проводилися.

Інші лікарські засоби та Гівлаарі

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте інші ліки, нещодавно приймали їх або можете мати потребу у прийомі інших ліків.

При застосуванні певних лікарських засобів цей лікарський засіб може подовжувати або посилювати їхню дію або змінювати їхні побічні ефекти.

Вагітність

Якщо Ви вагітні, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед застосуванням цього лікарського засобу.

Грудне вигодовування

Дослідження на тваринах показали, що цей лікарський засіб може проникати до грудного молока. Якщо Ви годуєте дитину грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар допоможе Вам вирішити, чи потрібно припинити грудне вигодовування або припинити лікування Гівлаарі, зважаючи на користь грудного вигодовування для Вашої дитини та користь лікування для Вас.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Вважається, що вплив цього лікарського засобу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами відсутній або незначний.

Гівлаарі містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на 1 мл, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Гівлаарі

Яку кількість Гівлаарі потрібно застосовувати

Лікар визначить, яку кількість препарату вам потрібно вводити. Доза залежить від вашої маси тіла.

• Рекомендована доза — 2,5 міліграма на кожен кілограм маси тіла
• Препарат вводитиметься один раз на місяць (кожні 4 тижні)
• Якщо у результатах аналізів крові виявляться порушення функції печінки, ваш лікар може призупинити лікування препаратом Гівлаарі або припинити його остаточно. Лікар може розглянути можливість відновлення лікування у нижчих дозах.

Як застосовувати Гівлаарі

Цей препарат вам вводитиме лікар або медсестра один раз на місяць. Введення здійснюється підшкірно (під шкіру) у ділянку живота (черевну) або, в окремих випадках, у руку чи стегно. Місце введення ін’єкції буде чергуватися. Якщо доза перевищує 1 мл, може знадобитися використання кількох флаконів і, можливо, введення кількох підшкірних ін’єкцій.

Якщо ви отримали надмірну дозу Гівлаарі

У малоймовірному випадку, коли лікар або медсестра ввели вам надто багато препарату (передозування), вас обстежать на наявність несприятливих ефектів.

Якщо ви пропустили дозу Гівлаарі

Якщо ви не з’явилися на прийом до лікаря для введення ін’єкції, якомога швидше проконсультуйтесь із лікарем або медсестрою.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього препарату, звертайтеся до свого лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Серйозні побічні ефекти

Тяжкі алергічні реакції (нечасті: можуть впливати на до 1 із 100 людей)

Негайно повідомте своєму лікареві або медсестрі, якщо у вас виникнуть будь-які з наступних ознак тяжкої алергічної реакції (анафілактичної реакції); ін'єкцію слід припинити, і, можливо, вам знадобляться інші ліки для лікування реакції:

• набряк: переважно губ, язика або горла, що може ускладнити ковтання або дихання
• проблеми з диханням або хрипи
• почуття запаморочення або втрати свідомості
• висип, кропив'янка
• свербіж

Інші побічні ефекти

Повідомте своєму лікареві або медсестрі, якщо ви помітили будь-які з наступних побічних ефектів:

Дуже часто: можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 людей

• Нудота
• Аналіз крові, який показує підвищення трансаміназ (печінкових ферментів), що є ознакою можливого запалення печінки
• Висипи на шкірі, включаючи почервоніння, сухість і свербіж шкіри, екзему або кропив'янку
• Аналіз крові, який показує підвищення креатиніну — речовини, яка виводиться з організму через нирки, або зниження швидкості клубочкової фільтрації (ознаки можливого ураження нирок)
• Покрасніння, біль, свербіж або набряк у місці ін'єкції (реакція в місці введення)
• Почуття втоми

Часто: можуть впливати на до 1 із 10 людей

• Певний тип алергічної реакції (гіперчутливість): з симптомами, такими як кропив'янка, висип, набряк очей, рота або обличчя, утруднене дихання, свербіж
• Запалення підшлункової залози (панкреатит)
• Аналіз крові з підвищеним вмістом гомоцистеїну (одного з видів амінокислот)

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу лікарських засобів для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Гівлаарі

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці після надпису CAD.

Термін придатності діє до останнього дня зазначеного місяця.

Цей лікарський засіб призначений для одноразового використання. Після відкриття флакона використовуйте його негайно.

Не зберігайте при температурі вище 25 °C.

Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити від світла.

Лікарські засоби не слід викидати в каналізацію або разом з побутовими відходами. Ваш лікар або медсестра утилізують лікарські засоби, які більше не використовуються. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Гівлаарі

• Діючою речовиною є гівосіран.
• Кожен мл містить натрієву сіль гівосірану, еквівалентну 189 мг гівосірану.
• Інші складові: натрію гідроксид, фосфорна кислота, вода для ін'єкційних засобів. Див. розділ 2 «Гівлаарі містить натрій».

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Цей лікарський засіб є прозорим розчином для ін'єкцій від безбарвного до жовтого кольору.

Кожна упаковка містить флакон з 1 мл розчину для ін'єкцій.

Власник дозволу на розміщення на ринку та виробник

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Амстердам

Нідерланди

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на розміщення на ринку:

Дата останнього перегляду цього вкладення 11/2024

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування

Лише для підшкірного застосування.

• Підготуйте матеріали, які не входять до комплекту постачання, але необхідні для введення: стерильний шприц (1 мл або 3 мл) калібру 21 (G) або товстіший, голку калібру 25 G або 27 G та ємність для відходів колючо-різального інструменту.

• Розрахуйте необхідний об’єм Гівлаарі залежно від рекомендованої дози за вагою. Якщо доза перевищує 1 мл, може знадобитися кілька флаконів і, можливо, кілька підшкірних ін’єкцій. Максимальний припустимий об’єм кожної окремої ін’єкції становить 1,5 мл.

• Щоб набрати Гівлаарі, тримайте флакон вертикально або трохи нахиліть і переконайтеся, що плоска частина краю голки спрямована вниз.

• Наберіть потрібний об’єм ін’єкції за допомогою голки калібру 21 G або товстішої.

• Якщо доза перевищує 1,5 мл, розподіліть її на рівні частини між кількома шприцами; кожна ін’єкція повинна містити приблизно однаковий об’єм.

• Спрямуйте голку та шприц угору і легко постукайте по шприцу, щоб бульбашки піднялися вгору. Коли бульбашки зіберуться зверху, повільно натисніть на поршень, щоб видалити їх зі шприца. Переконайтеся, що кількість лікарського засобу в шприці залишилася правильною.

• Після підготовки дози та її набору в шприц для введення замініть голку калібру 21 G або товстішу на голку калібру 25 G або 27 G.

• Примітка: Не набирайте лікарський засіб у голку калібру 25 G або 27 G.

• Ін’єкцію можна вводити в черевну ділянку, а за необхідності — у задню або бічну частину плеча або у стегна. Рекомендується чергувати місця ін’єкцій. Не вводьте лікарський засіб у рубцову тканину або в ділянки з почервонінням, набряком або запаленням.

• Примітка: При введенні підшкірних ін’єкцій у черевну ділянку слід уникати кола діаметром 5,0 см навколо пупка.

• Протріть місце ін’єкції серветкою, змоченою спиртом, і зачекайте, доки поверхня повністю висохне.

• Переконайтеся, що використовуєте правильну техніку ін’єкції. Не вводьте ін’єкцію в вену або м’яз.

• Захопіть шкіру в місці ін’єкції пальцями та підніміть її. Введіть голку під прямим кутом (90 градусів), щоб ввести ін’єкцію безпосередньо під шкіру. У пацієнтів із малим шаром підшкірної тканини або якщо довжина голки перевищує 2,5 см, голку слід вводити під кутом 45 градусів.

• Не натискайте на поршень під час проколу шкіри. Після введення голки в шкіру відпустіть шкіру, яку тримали, і повільно та рівномірно введіть дозу. Після введення лікарського засобу почекайте принаймні 5 секунд, перш ніж витягнути голку зі шкіри. При необхідності натисніть м’якою ватною серветкою або тампоном на місце ін’єкції. Не накладайте ковпачок назад на голку.

• Примітка: Не аспіруйте після введення голки, щоб уникнути пошкодження тканин, гематом та синців.

• Якщо для однієї дози Гівлаарі потрібно кілька ін’єкцій, місця ін’єкцій повинні бути розташовані на відстані не менше 2 см від попередніх місць ін’єкцій.

• Використовуйте флакон лише один раз. Після введення дози викиньте невикористаний залишок лікарського засобу з флакона відповідно до місцевих вимог.

• Використовуйте шприци, переливні голки та голки для ін’єкцій лише один раз. Викидайте використані голки та шприци відповідно до місцевих вимог.