Givlaari 189 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Givlaari 189 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

givosiran

Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku wątpliwości skonsultuj się ze swoim lekarzem lub pielęgniarką.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane nie wymienione w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Givlaari i w jakim celu stosuje się ten lek
2. Co należy wiedzieć przed podaniem Givlaari
3. Jak stosować Givlaari
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Givlaari
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Givlaari i do czego służy

Co to jest Givlaari

Givlaari zawiera substancję czynną givosiran.

Do czego służy Givlaari

Givlaari stosuje się w leczeniu ostrych porfirii wątrobowych u dorosłych i u dzieci od 12. roku życia.

Co to jest ostra porfiria wątrobową

Ostra porfiria wątrobową jest rzadką, dziedziczną chorobą. Wynika ona z uszkodzenia jednego z białek tworzących cząsteczkę zwaną hemem, produkowanym w wątrobie. Z powodu uszkodzenia jednego z białek uczestniczących w tworzeniu hemu, gromadzą się substancje wykorzystywane do jego produkcji, tj. kwas aminolewulinowy (ALA) i porfobilinogen (PBG). Nadmiar ALA i PBG może uszkadzać nerwy i powodować napady bólu, nudności, osłabienie mięśni oraz zaburzenia funkcji psychicznej. Niektórzy pacjenci z ostrą porfirią wątrobową mogą również doświadczać objawów, takich jak ból i nudności, pomiędzy napadami. Do długoterminowych powikłań występujących u osób z ostrą porfirią wątrobową należą nadciśnienie tętnicze, przewlekła niewydolność nerek oraz choroby wątroby.

Jak działa Givlaari

Lek działa poprzez zmniejszanie ilości enzymu zwanego „ALAS1”, który kontroluje ilość ALA i PBG produkowaną przez wątrobę. Poprzez zmniejszenie ilości ALAS1, wątroba wytwarza mniej ALA i PBG. Może to pomóc w zmniejszeniu skutków choroby.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Givlaari

Nie należy stosować Givlaari:

• jeśli kiedykolwiek wystąpiła u Państwa ciężka reakcja alergiczną na givosiran lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed podaniem Givlaari.

Ciężka reakcja alergiczna

• Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz objawy ciężkiej reakcji alergicznej. Objawy te opisano w punkcie 4 „Ciężkie działania niepożądane”.
• Jeśli wystąpi ciężka reakcja alergiczna, lekarz lub pielęgniarka natychmiast przestaną stosować lek i może być konieczne podanie innych leków w celu kontrolowania objawów.

Problemy wątrobowe

Stosowanie tego leku może wpływać na wątrobę. Przed rozpoczęciem leczenia Givlaari oraz okresowo w trakcie terapii przeprowadzi się badania krwi w celu oceny funkcji wątroby. Jeśli wyniki tych badań będą niepokojące, lekarz lub pielęgniarka zadecyduje, czy należy tymczasowo wstrzymać leczenie lub całkowicie je zakończyć. U niektórych pacjentów leczonych tym lekiem zaobserwowano zaburzenia, głównie między 3 a 5 miesiącem od rozpoczęcia terapii.

Problemy nerkowe

Stosowanie tego leku może wpływać na nerki, szczególnie jeśli wcześniej zdiagnozowano u Państwa choroby nerek. Lekarz będzie sprawdzał, czy nerki prawidłowo funkcjonują podczas stosowania tego leku, szczególnie jeśli wcześniej występowały u Państwa problemy nerkowe.

Badanie poziomu homocysteiny

Podczas leczenia tym lekiem badania krwi mogą wykazać wzrost poziomu homocysteiny – rodzaju aminokwasu – w porównaniu do poziomu homocysteiny przed rozpoczęciem terapii. Lekarz sprawdzi poziom homocysteiny we krwi przed i w trakcie leczenia. Jeśli poziom homocysteiny będzie podwyższony, lekarz może zalecić leczenie obniżające poziom homocysteiny.

Dzieci

Nie należy stosować tego leku u dzieci poniżej 12. roku życia, ponieważ nie przeprowadzono badań klinicznych u osób w tym wieku.

Inne leki i Givlaari

Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś ostatnio lub może być konieczne stosowanie innych leków.

Stosowanie niektórych leków może wydłużyć lub nasilać ich działanie lub zmieniać ich działania niepożądane podczas jednoczesnego stosowania z tym lekiem.

Ciąża

Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

Badania przeprowadzone na zwierzętach wskazują, że lek może przechodzić do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią, czy przerwać leczenie Givlaari, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla dziecka oraz korzyści z leczenia dla Ciebie.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Uważa się, że wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny lub znikomy.

Givlaari zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na ml, co oznacza, że jest w zasadzie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Givlaari

Jaka dawka Givlaari jest stosowana

Lekarz ustali dawkę leku, którą należy podać. Dawka zależy od masy ciała pacjenta.

• Zalecana dawka to 2,5 miligramy na każdy kilogram masy ciała
• Lek będzie podawany raz w miesiącu (co 4 tygodnie)
• Jeśli w wynikach badań krwi pojawią się oznaki uszkodzenia wątroby, lekarz może wstrzymać leczenie Givlaari lub trwale je zakończyć. Lekarz może również rozważyć ponowne włączenie leczenia w niższych dawkach.

Jak stosować Givlaari

Ten lek będzie podawany raz w miesiącu przez lekarza lub pielęgniarkę. Lek podaje się w postaci iniekcji podskórznej w okolice brzucha (jelita), a w niektórych przypadkach – w ramię lub udo. Miejsce iniekcji będzie się zmieniać. Jeśli dawka przekracza 1 ml, może być konieczne użycie więcej niż jednego fiolka i podanie więcej niż jednej iniekcji podskórnej.

Co zrobić, jeśli podano zbyt dużą dawkę Givlaari

W mało prawdopodobnym przypadku podania zbyt dużej dawki (przeciwskazanie) zostanie przeprowadzony badanie w celu sprawdzenia wystąpienia działań niepożądanych.

Co zrobić, jeśli pominięto dawkę Givlaari

Jeśli nie stawił się pan/pani na wizytę w celu podania zastrzyku, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Jeśli ma pan/pani jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, prosimy o pytanie lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Działania niepożądane poważne

Ciężkie reakcje alergiczne (rzadkie: mogą dotyczyć do 1 na 100 osób)

Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych objawów ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej); zastrzyk należy wówczas natychmiast przerwać, a może być konieczne podanie innych leków w celu leczenia tej reakcji:

• obrzęk: głównie warg, języka lub gardła, co może utrudniać połykanie lub oddychanie
• problemy z oddychaniem lub świsty
• uczucie zawrotów głowy lub omdlenia
• wysypka, pokrzywka
• swędzenie

Inne działania niepożądane

Powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którekolwiek z poniższych działań niepożądanych:

Bardzo często: mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób

• nudności
• wyniki badań krwi wskazujące na wzrost transaminaz (enzymów wątrobowych), co może być oznaką możliwego zapalenia wątroby
• wysypki skórne, w tym zaczerwienienie, suchość i swędzenie skóry, egzema lub pokrzywka
• wyniki badań krwi wskazujące na wzrost stężenia kreatyniny – substancji wydalanej z organizmu przez nerki – lub spadek szybkości filtracji kłębuszkowej (wskaźniki możliwego uszkodzenia nerek)
• zaczerwienienie, ból, swędzenie lub obrzęk w miejscu zastrzyku (reakcja w miejscu zastrzyku)
• uczucie zmęczenia

Często: mogą dotyczyć do 1 na 10 osób

• pewien rodzaj reakcji alergicznej (nadwrażliwość): z objawami takimi jak pokrzywka, wysypka, obrzęk oczu, jamy ustnej lub twarzy, trudności z oddychaniem, swędzenie
• zapalenie trzustki (pankreatyt)
• wyniki badań krwi wskazujące na wzrost stężenia homocysteiny (rodzaju aminokwasu)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma na tej liście. Możesz je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Givlaari

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie należy stosować tego leku po dacie ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu CAD.

Data ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Ten lek jest przeznaczony do jednorazowego użycia. Po otwarciu produktu należy go natychmiast zastosować.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25 °C.

Przechowuj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić ją przed światłem.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Leki, których już nie stosuje się, powinien zutylizować lekarz lub pielęgniarka. W ten sposób pomogą Państwo w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

Skład Givlaari

• Substancją czynną jest givosiran.
• Każdy ml zawiera sodową só givosiranu odpowiadającą 189 mg givosiranu.
• Pozostałe składniki to wodorotlenek sodu, kwas fosforowy i woda do sporządzania preparatów strzykawkowych. Zobacz punkt 2 „Givlaari zawiera sód”.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Lek ten jest przezroczystym roztworem do wstrzykiwań, bezbarwnym do żółtawego.

Każde opakowanie zawiera fiolkę o pojemności 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Holandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika: 11/2024

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcja stosowania

Tylko do użycia podskórnego.

• Przygotuj materiały, które nie są zawarte w opakowaniu, ale są niezbędne do podania leku, w tym sterylne strzykawki (1 ml lub 3 ml) o kalibrze 21 (G) lub większym, igłę o kalibrze 25 G lub 27 G oraz pojemnik na przedmioty ostry.

• Oblicz wymagany objętość Givlaari na podstawie zaleconej dawki według masy ciała. Jeśli dawka przekracza 1 ml, konieczne może być użycie więcej niż jednego fiolki i być może konieczne będzie podanie więcej niż jednej iniekcji podskórnej. Maksymalna dopuszczalna objętość pojedynczej iniekcji do podania to 1,5 ml.

• Aby pobrać Givlaari, trzymaj fiolkę pionowo lub lekko pochyloną i upewnij się, że płaska krawędź igły jest skierowana w dół.

• Pobierz wskazaną objętość do wstrzyknięcia za pomocą igły o kalibrze 21 G lub większym.

• Dawki wymagające objętości przekraczającej 1,5 ml należy podzielić na równe części do kilku strzykawek; każda iniekcja powinna zawierać mniej więcej tę samą objętość.

• Skieruj igłę i strzykawkę do góry i delikatnie potrąć strzykawkę, aby pęcherzyki powietrza przemieściły się do góry. Gdy pęcherzyki znajdą się u góry, delikatnie naciśnij tłoczek, aby usunąć pęcherzyki powietrza ze strzykawki. Sprawdź, czy ilość leku w strzykawce nadal jest poprawna.

• Gdy dawka zostanie przygotowana i znajduje się w strzykawce do wstrzyknięcia, wymień igłę o kalibrze 21 G lub większym na igłę o kalibrze 25 G lub 27 G.

• Uwaga: Nie wprowadzaj leku do igły o kalibrze 25 G lub 27 G.

• Iniekcję można podać w okolicy brzucha lub, w razie potrzeby, w tylnej lub bocznej części ramienia lub w udach. Należy rozważyć zmianę miejsca iniekcji. Leku nie należy podawać w tkance bliznowatej ani na zaczerwienionych, zapalonych lub obrzękłych powierzchniach.

• Uwaga: Podczas podawania iniekcji podskórnych w okolicy brzucha należy unikać okręgu o średnicy 5,0 cm wokół pępka.

• Oczyść miejsce, w którym ma być podana iniekcja, chusteczką alkoholową i odczekaj, aż powierzchnia całkowicie wyschnie.

• Upewnij się, że stosujesz właściwą technikę iniekcji. Nie podawaj leku do żyły ani do mięśnia.

• Delikatnie przytrzymaj i unieś skórę w wybranym miejscu iniekcji. Wprowadź igłę pod kątem prostym (90 stopni), aby podać iniekcję tuż pod skórę. U pacjentów z niewielką ilością tkanki podskórnej lub w przypadku, gdy długość igły przekracza 2,5 cm, igłę należy wprowadzić pod kątem 45 stopni.

• Nie naciskaj tłoczka podczas przebijania skóry. Gdy igła zostanie wprowadzona pod skórę, puść skórę, którą trzymałeś, i podaj dawkę powoli i równomiernie. Po podaniu leku odczekaj co najmniej 5 sekund przed usunięciem igły ze skóry. Delikatnie uciskaj gazą lub watą miejsce iniekcji, jeśli to konieczne. Nie zakładaj ponownie osłonki na igłę.

• Uwaga: Nie ssij po wprowadzeniu igły, aby uniknąć uszkodzenia tkanki, krwotoku i siniaków.

• Jeśli do pojedynczej dawki Givlaari konieczne jest więcej niż jedno wstrzyknięcie, miejsca iniekcji powinny być oddalone o co najmniej 2 cm od poprzednich miejsc wstrzyknięć.

• Użyj fiolki tylko raz. Po wstrzyknięciu dawki, niezużyty lek w fiolce należy wyrzucić zgodnie z lokalnymi przepisami.

• Strzykawki, igły transferowe i igły do iniekcji należy używać tylko raz. Zużyte igły i strzykawki należy wyrzucić zgodnie z lokalnymi przepisami.