Givlaari 189 mg/ml soluzione iniettabile

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Givlaari 189 mg/ml soluzione iniettabile

givosiran

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima che le venga somministrato questo medicamento, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha domande, si rivolga al suo medico o infermiere.
• Se manifesta effetti indesiderati, informi il suo medico o infermiere, anche qualora si tratti di effetti indesiderati non elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Givlaari e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima che le venga somministrato Givlaari
3. Come usare Givlaari
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Givlaari
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Givlaari e per cosa si utilizza

Che cos'è Givlaari

Givlaari contiene il principio attivo givosiran.

A cosa serve Givlaari

Givlaari è utilizzato per il trattamento della porfiria epatica acuta negli adulti e negli adolescenti a partire dai 12 anni di età.

Che cos'è la porfiria epatica acuta

La porfiria epatica acuta è una malattia rara ed ereditaria. È causata da un difetto di una delle proteine che compongono una molecola chiamata eme, prodotta nel fegato. A causa di un'anomalia in una di queste proteine, si accumulano le sostanze utilizzate per produrre l'eme, cioè l'acido aminolevulinico (ALA) e il porfobilinogeno (PBG). Un eccesso di ALA e PBG può causare danni ai nervi e provocare crisi di dolore, nausea, debolezza muscolare e alterazioni della funzione mentale. Alcune persone affette da porfiria epatica acuta possono presentare sintomi come dolore e nausea anche tra una crisi e l'altra. Tra le complicanze a lungo termine osservate nelle persone con porfiria epatica acuta vi sono ipertensione, insufficienza renale cronica e malattie epatiche.

Come agisce Givlaari

Il medicamento agisce riducendo la quantità di un enzima chiamato «ALAS1», che regola la produzione di ALA e PBG da parte del fegato. Riducendo la quantità di ALAS1, il fegato produce meno ALA e PBG. Ciò può contribuire a ridurre gli effetti della malattia.

2. Cosa deve sapere prima che le venga somministrato Givlaari

Non le deve essere somministrato Givlaari:

• se in passato ha avuto una reazione allergica grave a givosiran o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (indicati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o l’infermiere prima che le venga somministrato Givlaari.

Reazione allergica grave

• Informi immediatamente il medico o l’infermiere se dovesse manifestare segni di una reazione allergica grave. I sintomi sono descritti nella sezione 4 alla voce “Effetti indesiderati gravi”.
• In caso di reazione allergica grave, il medico o l’infermiere interromperà immediatamente il trattamento e potrebbe essere necessario assumere altri farmaci per controllare i sintomi.

Problemi epatici

L’uso di questo medicinale può influire sul fegato. Prima di iniziare il trattamento con Givlaari e periodicamente durante la terapia, le verranno effettuati esami del sangue per controllare la funzionalità epatica. Se tali esami mostrano risultati anomali, il medico o l’infermiere deciderà se sospendere temporaneamente o interrompere definitivamente il trattamento. Anomalie nei risultati degli esami sono state osservate in alcuni pazienti trattati con questo medicinale, principalmente tra i 3 e i 5 mesi dall’inizio del trattamento.

Problemi renali

L’uso di questo medicinale può influire sui reni, specialmente se le è già stata diagnosticata una patologia renale. Il medico controllerà il corretto funzionamento dei reni durante l’assunzione di questo medicinale, soprattutto se soffre già di una patologia renale.

Analisi dei livelli di omocisteina

Durante il trattamento con questo medicinale, gli esami del sangue potrebbero mostrare un aumento dell’omocisteina, un tipo di aminoacido, rispetto ai livelli precedenti all’inizio del trattamento. Il medico controllerà i livelli di omocisteina nel sangue prima e durante il trattamento. Se i livelli di omocisteina risultano elevati, il medico potrebbe prescriverle un trattamento per ridurre tali livelli.

Bambini

Questo medicinale non deve essere utilizzato nei bambini di età inferiore a 12 anni, poiché non sono stati condotti studi clinici su questa fascia di età.

Altri medicinali e Givlaari

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere altri medicinali.

L’assunzione concomitante di alcuni farmaci può prolungare o potenziare il loro effetto o modificarne gli effetti indesiderati.

Gravidanza

Se è in gravidanza, pensa di esserlo o prevede di diventarlo, consulti il medico o l’infermiere prima di utilizzare questo medicinale.

Allattamento

Studi effettuati sugli animali indicano che questo medicinale può passare nel latte materno. Se sta allattando al seno, consulti il medico prima di utilizzare questo medicinale. Il medico la aiuterà a decidere se interrompere l’allattamento o il trattamento con Givlaari, valutando il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio del trattamento per lei.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Si ritiene che l’effetto di questo medicinale sulla capacità di guidare veicoli e di utilizzare macchinari sia nullo o trascurabile.

Givlaari contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol di sodio (23 mg) per ml; pertanto è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come usare Givlaari

Quale quantità di Givlaari deve essere somministrata

Il medico deciderà la quantità di medicinale da somministrarle. La quantità dipenderà dal suo peso corporeo.

• Il dosaggio raccomandato è di 2,5 milligrammi per chilogrammo di peso
• Il medicinale le verrà somministrato una volta al mese (ogni 4 settimane)
• Se dovessero manifestarsi alterazioni epatiche nei risultati degli esami del sangue, il medico potrà interrompere temporaneamente o sospendere definitivamente il trattamento con Givlaari. Il medico potrà valutare di riprendere il trattamento con dosi inferiori.

Come usare Givlaari

Un medico o un'infermiera le somministreranno questo medicinale una volta al mese. Viene somministrato mediante iniezione sotto la pelle (sottocutanea) nell'area dello stomaco (addominale) oppure, in alcuni casi, nel braccio o nella coscia. Il sito di iniezione verrà alternato. Se la dose è superiore a 1 ml, sarà necessario utilizzare più di un flaconcino e potrebbe essere richiesta più di un'iniezione sottocutanea.

Se le viene somministrato troppo Givlaari

Nel caso improbabile in cui un medico o un'infermiera le somministri una quantità eccessiva (sopradosaggio), verrà sottoposto a controlli per verificare la comparsa di effetti avversi.

Se salta la dose di Givlaari

Se non si è presentato a un appuntamento per l'iniezione, parli con il medico o con l'infermiera il prima possibile.

Se ha ulteriori domande sull'uso di questo medicinale, chieda al suo medico o all'infermiera.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Effetti indesiderati gravi

Reazioni allergiche gravi (poco frequenti: possono interessare fino a 1 persona su 100)

Informi immediatamente il medico o l'infermiere se dovesse manifestare uno dei seguenti segni di reazione allergica grave (reazione anafilattica); l'iniezione dovrà essere interrotta e potrebbe essere necessario assumere altri farmaci per trattare la reazione:

• gonfiore: principalmente a labbra, lingua o gola, che può rendere difficile deglutire o respirare
• problemi respiratori o sibili
• sensazione di capogiro o svenimento
• eruzione cutanea, orticaria
• prurito

Altri effetti indesiderati

Informi il medico o l'infermiere se nota uno dei seguenti effetti indesiderati:

Molto frequenti: possono interessare più di 1 persona su 10

• Nausea
• Esami del sangue che mostrano un aumento delle transaminasi (enzimi epatici), segno di un possibile processo infiammatorio epatico
• Eruzioni cutanee, inclusa pelle arrossata, secca e pruriginosa, eczema o orticaria
• Esami del sangue che mostrano un aumento della creatinina, una sostanza eliminata dall'organismo attraverso i reni, o una riduzione della velocità di filtrazione glomerulare (segni di possibili alterazioni renali)
• Arrossamento, dolore, prurito o gonfiore nel sito di iniezione (reazione nel sito di iniezione)
• Sensazione di stanchezza

Frequenti: possono interessare fino a 1 persona su 10

• Un tipo di reazione allergica (ipersensibilità): con sintomi come orticaria, eruzione cutanea, gonfiore agli occhi, alla bocca o al volto, difficoltà respiratorie, prurito
• Infiammazione del pancreas (pancreatite)
• Esami del sangue con aumento dell'omocisteina (un tipo di aminoacido)

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se dovesse manifestare qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o l'infermiere, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente tramite il Sistema Spagnolo di Farmacovigilanza dei Medicinali di Uso Umano: www.notificaRAM.es. Segnalando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Givlaari

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sulla confezione dopo SCAD.

La data di scadenza è l'ultimo giorno del mese indicato.

Questo medicinale è per uso monouso. Una volta aperto il prodotto, utilizzarlo immediatamente.

Non conservare a temperatura superiore a 25 °C.

Conservare il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o rifiuti domestici. Il medico o l'infermiere smaltiranno i medicinali non più utilizzati. In questo modo, contribuirà a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Givlaari

• Il principio attivo è givosiran.
• Ogni ml contiene givosiran sodico equivalente a 189 mg di givosiran.
• Gli altri componenti sono idrossido di sodio, acido fosforico e acqua per preparazioni iniettabili. Vedere sezione 2 “Givlaari contiene sodio”.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Questo medicinale è una soluzione iniettabile trasparente, incolore o gialla.

Ogni confezione contiene un flaconcino da 1 ml di soluzione iniettabile.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Paesi Bassi

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 11/2024

Altre fonti di informazione

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti sanitari:

Istruzioni per l’uso

Solo per uso sottocutaneo.

• Prepari i materiali non inclusi nella confezione e necessari per la somministrazione; tra questi una siringa sterile (1 ml o 3 ml) con ago calibro 21 (G) o superiore, un ago da 25 G o 27 G e un contenitore per oggetti taglienti.

• Calcoli il volume necessario di Givlaari in base alla dose raccomandata in funzione del peso. Se la dose supera 1 ml, sarà necessario utilizzare più di un flaconcino e potrebbe essere richiesta più di un’iniezione sottocutanea. Il volume massimo accettabile per ogni singola iniezione è di 1,5 ml.

• Per prelevare Givlaari, tenga il flaconcino in posizione verticale o leggermente inclinata e assicurarsi che il bordo piatto dell’ago sia rivolto verso il basso.

• Prelevi il volume indicato con l’ago da 21 G o superiore.

• Divida le dosi che richiedono un volume superiore a 1,5 ml in parti uguali in diverse siringhe; ogni iniezione deve contenere approssimativamente lo stesso volume.

• Orienti ago e siringa verso l’alto e batta leggermente sulla siringa per far risalire eventuali bolle d’aria in superficie. Una volta in superficie, spinga delicatamente lo stantuffo per espellere le bolle dalla siringa. Verifichi che la quantità di medicinale nella siringa sia ancora corretta.

• Una volta preparata la dose e caricata nella siringa per la somministrazione, sostituisca l’ago da 21 G o superiore con un ago da 25 G o 27 G.

• Nota: non introduca il medicinale nell’ago da 25 G o 27 G.

• L’iniezione può essere somministrata nell’addome oppure, se necessario, nella parte posteriore o laterale del braccio o nelle cosce. Si consiglia di alternare i siti di iniezione. Il medicinale non deve essere somministrato in tessuto cicatriziale né su superfici arrossate, infiammate o gonfie.

• Nota: quando si effettuano iniezioni sottocutanee nell’addome, si deve evitare un cerchio di 5,0 cm di diametro attorno all’ombelico.

• Pulisca la zona in cui si intende effettuare l’iniezione con una salvietta imbevuta di alcol e attenda che la superficie si asciughi completamente.

• Assicurarsi di utilizzare la corretta tecnica di iniezione. Non somministri il medicinale in una vena né in un muscolo.

• Pizzichi e sollevi la pelle nel sito di iniezione selezionato. Inserisca l’ago ad angolo retto (90 gradi) per somministrare l’iniezione appena sotto la pelle. Nei pazienti con scarso tessuto sottocutaneo o se la lunghezza dell’ago supera i 2,5 cm, l’ago deve essere inserito con un angolo di 45 gradi.

• Non prema lo stantuffo mentre penetra nella pelle. Una volta che l’ago è inserito nella pelle, rilasci la pelle precedentemente pizzicata e somministri la dose lentamente e in modo costante. Dopo aver somministrato il medicinale, attenda almeno 5 secondi prima di rimuovere l’ago dalla pelle. Applichi delicatamente una garza o un batuffolo di cotone sul sito di iniezione, se necessario. Non riponga il tappo dell’ago.

• Nota: non aspiri dopo aver inserito l’ago, per evitare danni ai tessuti, ematomi e lividi.

• Se sono necessarie più iniezioni per una singola dose di Givlaari, i siti di iniezione devono essere distanti almeno 2 cm dai precedenti siti di iniezione.

• Usi il flaconcino una sola volta. Dopo l’iniezione della dose, smaltisca il medicinale non utilizzato nel flaconcino secondo la normativa locale.

• Usi le siringhe, gli aghi di trasferimento e gli aghi per iniezione una sola volta. Smaltisca aghi e siringhe usati secondo la normativa locale.