Фанхді 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Фанхді 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Фанхді 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

Фанхді 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл, порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

комплекс фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда людини

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не можна передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Фанхді та для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Фанхді
3. Як застосовувати Фанхді
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Фанхді
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Фанхді та для чого його застосовують

Фанхді належить до групи лікарських засобів, які називаються гемостатичні засоби: фактори згортання крові — фактор Віллебранда та фактор VIII згортання крові у комбінації.

Цей лікарський засіб застосовується для:

Гемофілії А

Фанхді призначений для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вроджений дефіцит фактора VIII). У таких пацієнтів недостатньо функціонального фактора VIII. Фанхді допомагає збільшити кількість фактора VIII у крові, забезпечуючи таким чином її згортання.

Цей препарат може бути корисним у лікуванні набутого дефіциту фактора VIII.

Хвороби Віллебранда

Фанхді призначений для лікування кровотеч та лікування і профілактики хірургічних кровотеч у пацієнтів із хворобою Віллебранда (ХВ), коли лікування лише десмопресином (DDAVP) не є ефективним або має протипоказання.

Пацієнти можуть мати різні типи ХВ. Усі типи хвороби Віллебранда є вродженими захворюваннями, при яких кровотечі можуть тривати довше, ніж очікувалося. Це може бути пов’язано з нестачею фактора Віллебранда (FVW) у крові або з тим, що FVW не функціонує належним чином.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Фанхді

Не застосовуйте Фанхді

Якщо Ви маєте алергію на комплекс людського фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо у Вас виникли сумніви щодо вищезазначеного, проконсультуйтеся з лікарем.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем, фармацевтом або медсестрою перед початком застосування Фанхді.

• Існує невелика ймовірність того, що Ви можете відчути анафілактичну реакцію (раптову тяжку алергічну реакцію). Якщо Ви помітили висипання на шкірі або загальну кропив’янку, відчуваєте тиск у грудях, запаморочення, нудоту або відчуваєте запаморочення, коли стоїте, можливо, Ви переживаєте анафілактичну реакцію на Фанхді. У такому разі негайно припиніть введення препарату та зверніться за медичною допомогою.

• Можливо, Ваш лікар захоче провести деякі дослідження, щоб переконатися, що доза Фанхді, яку Ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання належного рівня фактора VIII.

Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма препаратами, що містять фактор VIII. Ці інгібітори, особливо у великих кількостях, можуть завадити правильному діянню лікування, тому за Вами та за Вашою дитиною будуть уважно спостерігати на предмет появи таких інгібіторів. Якщо кровотеча у Вас або у Вашої дитини не зупиняється під час застосування Фанхді, негайно зверніться до лікаря.

• Якщо Ви раніше вже розвинули інгібітори до фактора VIII та перейшли з одного препарату фактора VIII на інший, можливо, інгібітори з’являться знову.

• Під час лікування хвороби фон Віллебранда існує ризик виникнення тромботичних ускладнень, особливо у пацієнтів із клінічними ризиками. Тому Ваш лікар повинен провести деякі дослідження для виявлення ранніх ознак тромбозу та розпочати лікування тромбоемболії відповідно до чинних рекомендацій.

• Пацієнти з хворобою фон Віллебранда, особливо ті, хто має тип 3, можуть розвинути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора фон Віллебранда. Інгібітори фактора фон Віллебранда — це антитіла, які присутні в крові та блокують фактор фон Віллебранда, який Ви застосовуєте. Якщо очікувані рівні активності фактора фон Віллебранда в плазмі не досягаються або кровотеча не зупиняється при застосуванні відповідної дози, Ваш лікар повинен провести дослідження на наявність інгібітора фактора фон Віллебранда. Це може зробити фактор фон Віллебранда менш ефективним у контролі кровотечі.

• Якщо Вам потрібно встановити центральний венозний доступ (ЦВД) для введення Фанхді, Ваш лікар повинен врахувати ризик ускладнень, пов’язаних із ЦВД, включаючи місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємію) та утворення згустку в судині (тромбоз) у місці введення катетера.

• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, необхідно вжити низку заходів, щоб запобігти можливій передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми для забезпечення виключення донорів із ризиком наявності інфекцій, аналіз кожної донорської одиниці та суміші плазми на наявність вірусів чи інфекцій, а також включення низки етапів обробки крові чи плазми, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекцій. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.

Вважається, що заходи є ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо необолонкового вірусу гепатиту А. Проте щодо необолонкових вірусів, таких як парвовірус B19, ефективність заходів може бути обмеженою.

Інфекція парвовірусом B19 може бути тяжкою для вагітної жінки (фетальна інфекція) та для осіб із ослабленою імунною системою або з певними формами анемії (наприклад, при серпоподібноклітинній анемії або гемолітичній анемії).

Ваш лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно/багаторазово отримуєте концентрати фактора VIII, отримані з плазми людини.

Кожного разу, коли Вам вводять дозу Фанхді, рекомендується фіксувати назву та номер партії лікарського засобу, щоб вести облік використаних партій.

Див. також розділ 4.

Діти та підлітки

Зазначені попередження та застереження стосуються як дорослих, так і дітей.

Застосування Фанхді з іншими лікарськими засобами

Повідомте своєму лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.

Взаємодії комплексу людського фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда з іншими лікарськими засобами не спостерігалися.

Вагітність та годування груддю

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням будь-якого лікарського засобу.

Під час вагітності та годування груддю комплекс FVIII/FVW можна застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Немає жодних даних про те, що Фанхді може впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Вміст натрію

Залишковий вміст натрію в Фанхді, що походить від технологічного процесу, не перевищує 23 мг на флакон у дозуваннях 250, 500 та 1000 МО та 34,5 мг на флакон у дозуванні 1500 МО. Це відповідає 1,15% та 1,72% відповідно від максимальної добової кількості натрію, рекомендованої для дорослих. Проте залежно від маси тіла пацієнта та режиму дозування пацієнт може отримувати більше одного флакона.

3. Як застосовувати Фанхді

Препарат застосовується внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв.

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування, які надав ваш лікар або медичний персонал центру гемофілії. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.

Кількість препарату Фанхді, яку вам необхідно застосовувати, залежить від багатьох факторів, таких як ваша вага, стан здоров’я, місце та тяжкість кровотечі. Ваш лікар розрахує дозу препарату Фанхді, а також частоту та інтервали введення, щоб досягти необхідного рівня фактора VIII або фактора фон Віллебранда у вашій крові.

Тривалість лікування препаратом Фанхді визначить ваш лікар.

Підготовка розчину:

Дотримуйтесь найкращих умов роботи на всіх етапах процесу, щоб уникнути забруднення препарату.

1. Привести флакон і шприц із розчинником до кімнатної температури, не перевищуючи 30 °C.
2. Приєднати поршень до шприца з розчинником.
3. Зняти захисну плівку з фільтра. Від’єднати ковпачок від конуса шприца з розчинником і приєднати його до фільтра.
4. Зняти захисну плівку з адаптера для флакона та приєднати його до фільтра зі шприцом.
5. Зняти захисну плівку з флакона, продезинфікувати ковпачок однією з салфеток із спиртом.
6. Вставити голку адаптера у флакон.
7. Перенести весь розчинник із шприца у флакон.
8. Обережно обертати флакон, уникнути утворення піни, доки повністю не розчиниться порошок. Не струшувати. Як і всі препарати для парентерального введення, не використовувати, якщо розчин не повністю прозорий або містить частинки.
9. Від’єднати фільтр ізі шприцем від решти компонентів для полегшення наступного відсмоктування розчину та негайно знову приєднати фільтр ізі шприцем до флакона.
10. Перевернути флакон і відсмоктати вміст у шприц.

Введення

Підготувати місце ін’єкції у пацієнта, від’єднати шприц від решти компонентів і ввести препарат за допомогою постачаної голки-метелика зі швидкістю 3 мл/хв внутрішньовенно. Швидкість введення не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути васомоторних реакцій.

Рекомендується використовувати обладнання для ін’єкцій, яке постачається разом з препаратом. У разі використання медичних систем інфузії перевірте сумісність системи з попередньо наповненим шприцем. Може знадобитися використання адаптера для забезпечення правильного введення препарату.

Обладнання для введення не повинно використовуватися повторно. У будь-якому разі не можна використовувати залишки препарату, навіть якщо їх зберігати у холодильнику.

Якщо ви застосували Фанхді більше, ніж потрібно

Випадки передозування комплексом фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда людини не повідомлялися. Однак, якщо ви застосували Фанхді у дозі, що перевищує рекомендовану, негайно проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом.

У разі передозування або випадкового застосування зверніться до Токсикологічної інформаційної служби. Телефон: 91 562 04 20.

Якщо ви забули застосувати Фанхді

• Негайно виконайте наступне введення та продовжуйте вводити препарат у встановлені інтервали згідно з рекомендаціями лікаря.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущені дози.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

У рідкісних випадках ви можете відзначити один із таких побічних ефектів після введення Фанхді:

• Свербіж, місцеві реакції на місці ін’єкції (наприклад, відчуття печіння або поколювання та тимчасове почервоніння)
• Алергічні реакції (наприклад, відчуття тиску в грудях/загальне погіршення самопочуття, утруднення дихання, запаморочення, нудота та незначне зниження артеріального тиску, що може спричинити запаморочення при стоянні)
• Незвичайний присмак у роті
• Лихоманка
• Тахікардія
• Неспокій
• Головний біль
• Сонливість
• Блювота
• Значення

Також не можна повністю виключити можливість анафілактичного шоку. Якщо ви відчуваєте будь-які з таких симптомів під час введення:

• Відчуття тиску в грудях/загальне погіршення самопочуття
• Запаморочення
• Легка гіпотензія (незначне зниження артеріального тиску з відчуттям запаморочення при стоянні)
• Нудота

це може бути раннім ознакою гіперчутливості та анафілактичної реакції. Якщо виникла алергічна або анафілактична реакція, введення необхідно припинити та негайно звернутися до лікаря.

Гемофілія А

У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, можуть утворюватися інгібуючі антитіла (див. розділ 2) дуже часто (більше 1 випадку на 10 пацієнтів); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (більше 150 днів лікування), ризик є рідким (менше 1 випадку на 100 пацієнтів). Якщо це відбувається, ліки, які приймаєте ви або ваша дитина, можуть перестати діяти належним чином, і ви або ваша дитина можете мати тривалу кровотечу. У такому разі негайно зверніться до лікаря.

Хвороба Віллебранда

Коли препарат, що містить FVIII, використовується для лікування хвороби Віллебранда (EVW), тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII у крові. Це може збільшити ризик порушення кровотоку (тромбоз).

Якщо ви пацієнт із відомими клінічними або лабораторними чинниками ризику, вас мають контролювати на наявність перших ознак тромбозу. Ваш лікар повинен встановити профілактику (профілаксис) тромботичних епізодів відповідно до поточних рекомендацій.

Особливо якщо ви пацієнт із хворобою Віллебранда типу 3, у дуже рідкісних випадках можуть розвинутися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора Віллебранда. Якщо такі інгібітори з’являються, фактор Віллебранда стає менш ефективним у контролі кровотечі. Якщо кровотеча триває, необхідно провести аналіз крові на наявність цих інгібіторів. Такі антитіла можуть виникати разом із анафілактичними реакціями. Тому у пацієнтів, які відчувають анафілактичні реакції, слід оцінити наявність інгібіторів. У таких випадках негайно зверніться до лікаря.

Щодо інформації про вірусну безпеку, див. розділ 2.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Систему фармаковігілянсу лікарських засобів для людського застосування в Іспанії: www.notificaRAM.es

Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Фанхді

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не зберігати при температурі вище 30 °C. Не заморожувати.

Не використовувати цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці після напису «CAD».

Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин мутний або містить осад. Зазвичай розчин є прозорим або трохи опалесціюючим.

Після відновлення розчину його слід утилізувати, якщо у ньому спостерігаються частинки або будь-які зміни забарвлення.

Після відновлення продукт хімічно та фізично стабільний протягом 4 годин при температурі 25 °C. З мікробіологічної точки зору продукт слід використовувати одразу. Якщо це не можливо, час і умови зберігання перед використанням є відповідальністю користувача.

Усі не використані продукти та відходи повинні бути утилізовані відповідно до місцевих вимог.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Дізнайтеся у свого фармацевта, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Додаткова інформація

Склад Фанхді

• Діючою речовиною є комплекс людського фактора VIII згортання та фактора фон Віллебранда. Після відновлення Фанхді містить 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл, 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл або 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл. Див. нижче «Форми випуску Фанхді».

• Інші складові: альбумін, гістидин та аргінін.

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Флакон з білим або блідо-жовтим порошком та шприц з водою для ін'єкцій (розчинник).

Вміст упаковки: 1 флакон із лиофілізованим порошком, 1 шприц із розчинником, адаптер флакона, фільтр, 2 серветки зі спиртом та бабусіна голка.

Форми випуску Фанхді

Фанхді 25 МО FVIII/30 МО FVW на мл

Форма випуску — порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 250 МО людського фактора VIII згортання та 300 МО людського фактора фон Віллебранда в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 50 МО FVIII/60 МО FVW на мл

Форма випуску — порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 500 МО людського фактора VIII згортання та 600 МО людського фактора фон Віллебранда в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Фанхді 100 МО FVIII/120 МО FVW на мл

Форма випуску — порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 1000 МО людського фактора VIII згортання та 1200 МО людського фактора фон Віллебранда в одному флаконі, який відновлюють 10 мл води для ін'єкцій.

Або

Форма випуску — порошок для розчину для ін'єкцій, що містить 1500 МО людського фактора VIII згортання та 1800 МО людського фактора фон Віллебранда в одному флаконі, який відновлюють 15 мл води для ін'єкцій.

Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Барселона – ІСПАНІЯ

Дата останнього перегляду цього листка-вкладення: 12/2025

Детальна та актуальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Іспанського агентства з лікарських засобів та санітарних виробів (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Дозування

Гемофілія А

Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (МО), відповідно до діючого стандарту Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) для концентратів фактора VIII. Плазматична активність фактора VIII виражається у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою) або в Міжнародних одиницях (у порівнянні з міжнародним стандартом для фактора VIII у плазмі).

Одна Міжнародна одиниця (МО) активності фактора VIII дорівнює кількості фактора VIII в 1 мл нормального людського плазми.

Лікування за потреби

Розрахунок необхідної дози фактора VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 Міжнародна одиниця (МО) фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує плазматичну активність фактора VIII на 2,1 ± 0,4% від нормального рівня. Потрібну дозу визначають за такою формулою:

Потрібні одиниці = маса тіла (кг) × бажане підвищення активності фактора VIII (%) (МО/дл) × 0,5

Дозу та частоту введення слід розраховувати з урахуванням клінічної відповіді пацієнта.

У разі кровотеч, перелічених нижче, активність фактора VIII не повинна бути нижчою за встановлений рівень плазматичної активності (у % від нормального плазми або МО/дл) протягом відповідного періоду. Наведену нижче таблицю можна використовувати як орієнтир для дозування при кровотечах та хірургічних втручаннях:

Профілактика

Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А слід застосовувати дози 20–40 ОД FVIII/кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між введеннями або застосування вищих доз.

Хвороба Віллебранда (ХВ)

Зазвичай, 1 ОД FVW:RCo/кг підвищує циркулюючий рівень приблизно на 2%. Необхідно досягти рівнів FVW:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).

Зазвичай рекомендують 40–80 ОД/кг фактора Віллебранда (FVW:RCo) та 20–40 ОД/кг FVIII:C для досягнення гемостазу.

Може знадобитися початкова доза 80 ОД/кг фактора Віллебранда, особливо у пацієнтів із типом 3 хвороби Віллебранда, оскільки для підтримання адекватних рівнів можуть знадобитися вищі дози, ніж при інших типах цієї хвороби.

Повторне введення відповідної дози слід проводити кожні 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі, а також рівнів FVW:RCo та FVIII:C.

При використанні препарату фактора Віллебранда, що містить фактор VIII, лікар, який проводить лікування, повинен мати на увазі, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Через 24–48 годин після початку лікування, щоб уникнути надмірного підвищення FVIII:C, слід розглянути можливість зниження дози та/або подовження інтервалу між введеннями, або ж слід розглянути використання препаратів фактора Віллебранда з низьким вмістом фактора VIII.

Дитяча популяція

Безпека та ефективність Фанхді у дітей молодше 6 років для зареєстрованих показань не встановлені.

Дозування у дітей віком 6 років та старших не вважається відмінним від дозування у дорослих, оскільки воно пов’язане з масою тіла та корегується відповідно до клінічного стану при вищезазначених умовах.