Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на мл порошок и растворитель для раствора для инъекций

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл, порошок и растворитель для раствора для инъекций

комплекс фактора VIII свёртывания и фактора Виллебранда человеческих

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применять лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию, так как может понадобиться прочитать её повторно.
• При наличии вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено вам индивидуально, не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед началом применения Фанхди
3. Как применять Фанхди
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Фанхди
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фанхди и для чего он применяется

Фанхди относится к группе лекарственных средств, называемых антигеморрагическими: факторы свёртывания крови — фактор Виллебранда и фактор VIII свёртывания крови в комбинации.

Этот препарат используется для:

Гемофилии А

Фанхди показан для лечения и профилактики (предупреждения) кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом фактора VIII). У этих пациентов отсутствует достаточное количество функционального фактора VIII. Фанхди помогает повысить уровень фактора VIII в крови, обеспечивая тем самым возможность свёртывания крови.

Данный препарат может быть полезен при лечении приобретённого дефицита фактора VIII.

Болезнь Виллебранда

Фанхди показан для лечения кровотечений, а также для лечения и профилактики хирургических кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (БВ), когда лечение только десмопрессином (ДДАВП) неэффективно или противопоказано.

Пациенты могут страдать различными типами БВ. Все типы БВ являются врождёнными заболеваниями, при которых кровотечения могут продолжаться дольше, чем обычно. Это может быть вызвано недостатком фактора Виллебранда (FVW) в крови или тем, что фактор Виллебранда не функционирует должным образом.

2. Что нужно знать перед началом применения Фанхди

Не используйте Фанхди

Если у вас аллергия на комплекс фактора свёртывания VIII и фактора Виллебранда человека или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6).

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу вышеуказанного, проконсультируйтесь со своим врачом.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Фанхди.

• Существует небольшая вероятность того, что у вас может возникнуть анафилактическая реакция (резкая тяжёлая аллергическая реакция). Если вы заметили сыпь или распространённую крапивницу, ощущение сдавленности в груди, головокружение, ощущение слабости или тошноту, а также если вы чувствуете головокружение при положении стоя, возможно, у вас развивается анафилактическая реакция на Фанхди. В этом случае немедленно прекратите введение препарата и обратитесь за медицинской помощью.

• Ваш врач может захотеть провести некоторые анализы, чтобы убедиться, что доза Фанхди, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватного уровня фактора VIII.

Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникнуть при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут помешать правильному действию лечения, поэтому за вами и вашим ребёнком будут внимательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если кровотечение у вас или у вашего ребёнка не удаётся остановить с помощью Фанхди, немедленно обратитесь к врачу.

• Если у вас ранее уже развивались ингибиторы фактора VIII и вы переходили с одного препарата фактора VIII на другой, возможно повторное появление ингибиторов.

• При лечении болезни Виллебранда существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с клиническими факторами риска. Поэтому ваш врач должен провести некоторые исследования для выявления ранних признаков тромбоза и начать лечение, направленное на профилактику и лечение тромбоэмболии сосудов, в соответствии с действующими рекомендациями.

• У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3, могут развиваться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Ингибиторы фактора Виллебранда — это антитела, присутствующие в крови, которые блокируют действие вводимого фактора Виллебранда. Если ожидаемые уровни активности фактора Виллебранда в плазме не достигаются или кровотечение не останавливается при соответствующей дозе, ваш врач должен провести анализы на наличие ингибитора фактора Виллебранда. Это может снизить эффективность фактора Виллебранда при контроле кровотечения.

• Если вам потребуется центральный венозный доступ (ЦВД) для введения Фанхди, ваш врач должен учесть риск осложнений, связанных с ЦВД, включая местные инфекции, наличие бактерий в крови (бактериемию) и образование тромба в сосуде (тромбоз) в месте введения катетера.

• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимается ряд мер для предотвращения возможной передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров с риском инфекционных заболеваний, анализ каждой донорской партии и смесей плазмы на наличие вирусов или инфекций, а также включение в процесс обработки крови или плазмы ряда этапов, способных инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим типам инфекций.

Принимаемые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечного вируса гепатита А. Однако эффективность этих мер может быть ограничена в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19.

Инфицирование парвовирусом B19 может быть тяжёлым для беременной женщины (фетальная инфекция) и для лиц с ослабленной иммунной системой или с определёнными формами анемии (например, при серповидноклеточной анемии или гемолитической анемии).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатитов А и В, если вы регулярно или многократно получаете концентраты фактора VIII, полученные из плазмы человека.

Каждый раз, когда вам вводят дозу Фанхди, рекомендуется фиксировать название и номер серии лекарственного средства, чтобы вести учёт использованных серий.

См. также раздел 4.

Дети и подростки

Указанные предупреждения и меры предосторожности применимы как к взрослым, так и к детям.

Применение Фанхди с другими лекарственными средствами

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Взаимодействие комплекса фактора свёртывания VIII и фактора Виллебранда человека с другими лекарственными средствами не наблюдалось.

Беременность и лактация

Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства.

Во время беременности и лактации комплекс FVIII/FVW можно применять только в тех случаях, когда это чётко показано.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Нет данных о том, что Фанхди может влиять на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Содержание натрия

Остаточное содержание натрия в Фанхди, обусловленное технологическим процессом, не превышает 23 мг на флакон в лекарственных формах 250, 500 и 1000 МЕ и 34,5 мг на флакон в лекарственной форме 1500 МЕ. Это составляет соответственно 1,15% и 1,72% от максимальной суточной дозы натрия, рекомендованной для взрослого. Однако в зависимости от массы тела пациента и режима дозирования пациент может получать более одного флакона.

3. Как применять Фанхди

Препарат следует вводить внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.

Строго соблюдайте инструкции по применению, указанные вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Количество препарата Фанхди, которое вы должны применять, зависит от многих факторов, таких как ваш вес, клиническое состояние, локализация и степень кровотечения. Ваш врач рассчитает дозу Фанхди, а также частоту и интервалы введения, необходимые для достижения требуемого уровня фактора VIII или фактора Виллебранда в крови.

Ваш врач определит продолжительность лечения препаратом Фанхди.

Приготовление раствора:

Убедитесь, что все этапы процесса выполняются в максимально благоприятных условиях, чтобы избежать загрязнения продукта.

1. Доведите флакон и шприц с растворителем до температуры не выше 30 °C.
2. Установите поршень в шприц с растворителем.
3. Снимите защитную упаковку с фильтра. Отделите колпачок от конуса шприца с растворителем и присоедините его к фильтру.
4. Снимите защитную упаковку с адаптера для флакона и присоедините его к фильтру со шприцем.
5. Снимите защитную упаковку с флакона и продезинфицируйте пробку одной из спиртовых салфеток.
6. Введите иглу адаптера в флакон.
7. Перенесите весь объём растворителя из шприца в флакон.
8. Аккуратно повращайте флакон, избегая образования пены, до полного растворения содержимого. Не взбалтывайте. Как и все препараты для парентерального применения, не используйте раствор, если он не полностью растворён или содержит частицы.
9. Отсоедините фильтр со шприцем, чтобы облегчить последующее набирание раствора, и немедленно снова присоедините фильтр со шприцем к флакону.
10. Переверните флакон вверх дном и наберите раствор в шприц.

Введение

Подготовьте место инъекции у пациента, отделите шприц от остальной системы и введите препарат с помощью прилагаемой бабочки-иглы со скоростью 3 мл/мин внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин, чтобы избежать вазомоторных реакций.

Рекомендуется использовать систему введения, поставляемую вместе с препаратом. В случае использования других медицинских систем инфузии необходимо проверить совместимость системы с предварительно заполненным шприцем. Может потребоваться использование адаптера для обеспечения правильного введения препарата.

Системы введения не должны использоваться повторно. Ни в коем случае нельзя использовать остатки неизрасходованного препарата, даже если они были помещены в холодильник.

Если вы применили Фанхди в большем количестве, чем нужно

Случаи передозировки комплексом фактора VIII свёртывания и фактором Виллебранда человека не сообщались. Однако, если вы применили Фанхди в большем объёме, чем следовало, немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.

При передозировке или случайном применении препарата проконсультируйтесь со Службой токсикологической информации. Телефон: 91 562 04 20.

Если вы забыли применить Фанхди

• Немедленно проведите следующее введение и продолжайте введение в регулярные интервалы в соответствии с указаниями врача.
• Не применяйте двойную дозу для компенсации пропущенных доз.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

В редких случаях после введения препарата Фанхди у вас могут появиться следующие побочные эффекты:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (например, ощущение жжения или покалывания, преходящее покраснение)
• Аллергические реакции (например, ощущение стеснения в груди/общее недомогание, затруднённое дыхание, головокружение, тошнота и незначительное снижение артериального давления, которое может вызывать головокружение при стоянии)
• Неприятный привкус во рту
• Повышение температуры тела
• Тахикардия
• Беспокойство
• Головная боль
• Сонливость
• Рвота
• Озноб

Также нельзя полностью исключать возможность анафилактического шока. Если во время введения препарата у вас появляются следующие симптомы:

• Ощущение стеснения в груди/общее недомогание
• Головокружение
• Лёгкая гипотензия (незначительное снижение артериального давления с головокружением при стоянии)
• Тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. В случае возникновения аллергической или анафилактической реакции введение препарата необходимо немедленно прекратить и сразу же обратиться к врачу.

Гемофилия А

У детей, ранее не получавших лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут очень часто (более чем у 1 из 10 пациентов) образовываться ингибиторные антитела (см. раздел 2). Однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск возникновения ингибиторов встречается редко (менее чем у 1 из 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты, которые вы или ваш ребёнок принимаете, могут перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжительное кровотечение. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу.

Болезнь Виллебранда

При применении препарата, содержащего FVW и FVIII, для лечения болезни Виллебранда длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII в крови. Это может увеличить риск нарушения кровотока (тромбоз).

Если у вас имеются клинические или лабораторные факторы риска, необходимо контролировать появление первых признаков тромбоза. Ваш врач должен назначить профилактику (профилактическое лечение) тромботических эпизодов в соответствии с действующими рекомендациями.

Особенно у пациентов с болезнью Виллебранда типа 3 в очень редких случаях могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Если такие ингибиторы появляются, фактор Виллебранда становится менее эффективным в остановке кровотечения. В случае продолжения кровотечения необходимо провести анализ крови на наличие этих ингибиторов. Такие антитела могут быть связаны с анафилактическими реакциями. Поэтому у пациентов, у которых наблюдаются анафилактические реакции, следует оценить наличие ингибиторов. В таких случаях необходимо немедленно обратиться к врачу.

Для получения информации о вирусной безопасности см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаконадзора за лекарственными средствами, предназначенными для применения у человека: www.notificaRAM.es

Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Фанхди

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не хранить при температуре выше 30 °C. Не замораживать.

Не использовать данный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «CAD».

Не используйте этот препарат, если раствор мутный или содержит осадок. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.

После восстановления раствор следует утилизировать, если в нём наблюдаются частицы или изменился цвет.

После восстановления препарат химически и физически стабилен в течение 4 часов при температуре 25 °C. С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно. В случае, если препарат не используется немедленно, ответственность за время и условия хранения до его применения лежит на пользователе.

Весь неиспользованный продукт и отходы должны утилизироваться в соответствии с местными требованиями.

Лекарственные препараты нельзя сбрасывать в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы больше не нуждаетесь. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Дополнительная информация

Состав Фанхди

• Действующее вещество — комплекс фактора свёртывания VIII и фактора Виллебранда человека. После восстановления Фанхди содержит 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл, 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл или 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл. См. ниже «Формы выпуска Фанхди».

• Другие компоненты: альбумин, гистидин и аргинин.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Флакон, содержащий белый или бледно-желтый порошок, и шприц с водой для инъекций (растворитель).

Содержимое упаковки: 1 флакон лиофилизата, 1 предварительно заполненный шприц с растворителем и принадлежности (адаптер флакона, фильтр, 2 салфетки со спиртом, бабочка-игла).

Формы выпуска Фанхди

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на 1 мл

Представлен в виде порошка для раствора для инъекций, содержащего 250 МЕ фактора свёртывания VIII человека и 300 МЕ фактора Виллебранда человека на флакон, который восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVW на 1 мл

Представлен в виде порошка для раствора для инъекций, содержащего 500 МЕ фактора свёртывания VIII человека и 600 МЕ фактора Виллебранда человека на флакон, который восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVW на 1 мл

Представлен в виде порошка для раствора для инъекций, содержащего 1000 МЕ фактора свёртывания VIII человека и 1200 МЕ фактора Виллебранда человека на флакон, который восстанавливают 10 мл воды для инъекций.

Или

Представлен в виде порошка для раствора для инъекций, содержащего 1500 МЕ фактора свёртывания VIII человека и 1800 МЕ фактора Виллебранда человека на флакон, который восстанавливают 15 мл воды для инъекций.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Барселона – ИСПАНИЯ

Дата последнего пересмотра данного листка-вкладыша: 12/2025

Подробная и актуальная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Испанского агентства лекарственных средств и медицинских изделий (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Режим дозирования

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния пациента.

Количество вводимых единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), соответствующих действующему стандарту Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Плазматическая активность фактора VIII выражается в процентах (по отношению к нормальному плазменному уровню) или в Международных единицах (по отношению к международному стандарту для фактора VIII в плазме).

Одна Международная единица (МЕ) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII, содержащемуся в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирических данных, согласно которым введение 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает плазменную активность фактора VIII на 2,1 ± 0,4% от нормального уровня. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5

Дозу и частоту введения следует рассчитывать с учётом клинической реакции пациента.

При кровотечениях, перечисленных ниже, уровень активности фактора VIII не должен быть ниже установленного порогового значения (в % от нормальной плазмы или МЕ/дл) в соответствующий период. В качестве ориентира при кровотечениях и хирургических вмешательствах может использоваться следующая таблица:

Профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А рекомендуется вводить дозу 20–40 МЕ FVIII/кг массы тела через каждые 2–3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервалов между введениями или увеличение дозы.

Болезнь Виллебранда (БВ)

Как правило, 1 МЕ FVW:RCo/кг массы тела повышает циркулирующий уровень этого фактора примерно на 2%. Необходимо достичь уровней FVW:RCo > 0,6 МЕ/мл (60%) и FVIII:C > 0,4 МЕ/мл (40%).

Для достижения гемостаза обычно рекомендуется доза 40–80 МЕ/кг фактора Виллебранда (FVW:RCo) и 20–40 МЕ/кг FVIII:C.

Может потребоваться начальная доза 80 МЕ/кг фактора Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3 болезни Виллебранда, поскольку поддержание адекватных уровней факторов может требовать более высоких доз по сравнению с другими типами болезни Виллебранда.

Повторное введение соответствующей дозы следует проводить каждые 12–24 часа. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и степени тяжести кровотечения, а также уровней FVW:RCo и FVIII:C.

При использовании препарата фактора Виллебранда, содержащего фактор VIII, лечащий врач должен учитывать, что длительное лечение может привести к чрезмерному повышению уровня FVIII:C. Через 24–48 часов после начала лечения, с целью предотвращения чрезмерного повышения уровня FVIII:C, следует рассмотреть возможность уменьшения дозы и/или увеличения интервала между введениями, либо рассмотреть применение препаратов фактора Виллебранда с низким содержанием фактора VIII.

Детское население

Безопасность и эффективность препарата Фанхди у детей младше 6 лет по зарегистрированным показаниям не установлена.

Дозировка у детей в возрасте 6 лет и старше не считается отличающейся от дозировки у взрослых, поскольку она основана на массе тела и корректируется в зависимости от клинического эффекта при вышеуказанных состояниях.