FanhdI 50 IU FVIII/60 IU FVW na 1 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Fanhdi 25 J FVIII/30 J FVW na ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Fanhdi 50 J FVIII/60 J FVW na ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Fanhdi 100 J FVIII/120 J FVW na ml, proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

kompleks ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda

Przed zastosowaniem leku przeczytaj dokładnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje przeznaczone dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz w przyszłości potrzebować ponownie zapoznać się z jej treścią.
• Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie Tobie. Nie powinieneś przekazywać go innym osobom, nawet jeśli mają one podobne objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Fanhdi i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Fanhdi
3. Jak stosować Fanhdi
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Fanhdi
6. Zawartość opakowania i informacja dodatkowa

1. Co to jest Fanhdi i do czego służy

Fanhdi należy do grupy leków zwanych lekami przeciwhemoragicznymi: czynniki krzepnięcia krwi: czynnik von Willebranda i czynnik VIII krzepnięcia krwi w połączeniu.

Ten lek stosuje się do:

Hemofilia A

Fanhdi jest wskazany w leczeniu i profilaktyce (zapobieganiu) krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Pacjenci ci nie posiadają wystarczającej ilości czynnika VIII o działaniu funkcjonalnym. Fanhdi służy zwiększeniu ilości czynnika VIII we krwi, umożliwiając w ten sposób krzepnięcie krwi.

Produkt ten może być pomocny w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.

Choroba von Willebranda

Fanhdi jest wskazany w leczeniu krwawień oraz w leczeniu i profilaktyce krwawień chirurgicznych u pacjentów z chorobą von Willebranda (EVW), gdy leczenie wyłącznie desmopresyną (DDAVP) nie jest skuteczne lub jest przeciwwskazane.

Pacjenci mogą cierpieć na różne typy EVW. Wszystkie typy EVW to wrodzone choroby, w których krwawienia mogą trwać dłużej niż oczekiwano. Może to wynikać z niedoboru FVW we krwi lub z tego, że FVW nie działa tak, jak powinien.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Fanhdi

Nie stosować Fanhdi

Jeśli jesteś uczulony na ludzki kompleks czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Fanhdi skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Istnieje niewielkie ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznej (nagłej, ciężkiej reakcji alergicznej). Jeśli zauważysz ogólną wysypkę lub pokrzywkę, uczucie ucisku w klatce piersiowej, zawroty głowy, oszołomienie lub nudności, a także zawroty głowy pojawiające się przy staniu, możliwe, że doświadczasz reakcji anafilaktycznej na Fanhdi. W takim przypadku natychmiast przerwij podawanie leku i skontaktuj się z lekarzem.

• Lekarz może zalecić wykonanie badań w celu upewnienia się, że dawka Fanhdi jest odpowiednia do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego poziomu czynnika VIII.

Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego zarówno Ty, jak i Twoje dziecko, będą dokładnie monitorowani pod kątem ich pojawienia się. Jeśli krwawienie u Ciebie lub u Twojego dziecka nie ustępuje mimo stosowania Fanhdi, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

• Jeśli wcześniej występowały u Ciebie inhibitory czynnika VIII i zmieniałeś produkt zawierający czynnik VIII na inny, możliwe jest ponowne ich pojawienie się.

• W przypadku leczenia choroby von Willebranda istnieje ryzyko wystąpienia zjawisk trombotycznych, szczególnie u pacjentów z czynnikami klinicznymi ryzyka. Dlatego lekarz powinien wykonać badania mające na celu wykrycie wczesnych objawów trombozy i rozpocząć leczenie przeciwzakrzepowe zgodnie z obowiązującymi wytycznymi.

• Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie ci z typem 3, mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciwko czynnikowi von Willebranda. Inhibitory czynnika von Willebranda to przeciwciała obecne we krwi, które blokują działanie stosowanego przez Ciebie czynnika von Willebranda. Jeśli nie osiąga się oczekiwanych poziomów aktywności czynnika von Willebranda we krwi lub krwawienie nie ustępuje pomimo odpowiedniej dawki, lekarz powinien wykonać badania w celu wykrycia obecności inhibitora czynnika von Willebranda. Obecność inhibitora może ograniczać skuteczność czynnika von Willebranda w kontrolowaniu krwawienia.

• Jeśli konieczne będzie zastosowanie centralnego dostępu do żyły (CDV) do podawania Fanhdi, lekarz powinien wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z CDV, w tym infekcji miejscowych, obecności bakterii we krwi (bakteriemia) oraz powstawania skrzepliny w naczyniu krwionośnym (trombosis) w miejscu wprowadzenia cewnika.

• Gdy leki są wytwarzane z krwi lub osocza ludzkiego, należy podjąć szereg środków ostrożności, aby zapobiec możliwemu przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób z ryzykiem zakażeń, badanie każdej darowanej porcji i mieszanek osocza w celu wykrycia wirusów lub innych zakażeń oraz włączenie do procesu produkcji szeregu etapów, które mogą inaktywować lub usuwać wirusy.

Mimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażeń. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów zakażeń.

Podjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz wobec wirusa zapalenia wątroby typu A, który nie ma otoczki. Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z pewnymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli regularnie lub powtarzalnie stosujesz stężone preparaty czynnika VIII pochodzące z osocza ludzkiego.

Zaleca się, aby po każdym podaniu dawki Fanhdi odnotować nazwę i numer serii leku, aby prowadzić rejestr stosowanych partii.

Zobacz również punkt 4.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci.

Stosowanie Fanhdi z innymi lekami

Powiadom lekarza lub farmaceuty, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub mógłbyś potrzebować innych leków.

Nie zaobserwowano interakcji ludzkiego kompleksu czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda z innymi lekami.

Ciąża i karmienie piersią

Przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Kompleks FVIII/FVW może być stosowany w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nie ma żadnych danych sugerujących, że Fanhdi może wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Zawartość sodu

Zawartość resztkowego sodu w Fanhdi, pochodzącego z procesu wytwarzania, nie przekracza 23 mg na fiolkę w opakowaniach 250, 500 i 1000 IU oraz 34,5 mg na fiolkę w opakowaniu 1500 IU. Odpowiada to odpowiednio 1,15% i 1,72% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego. Jednak w zależności od masy ciała pacjenta i dawkowania, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę.

3. Jak stosować Fanhdi

Produkt należy podawać dożylnie. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 10 ml/min.

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami dotyczącymi dawkowania podanymi przez lekarza lub personel medyczny z ośrodka hemofilii. W razie jakichkolwiek wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ilość Fanhdi, którą należy stosować, zależy od wielu czynników, takich jak Twoja waga, stan kliniczny oraz lokalizacja i nasilenie krwawienia. Lekarz obliczy dawkę Fanhdi oraz częstotliwość i odstępy czasowe podawania, aby osiągnąć wymagany poziom czynnika VIII lub czynnika von Willebranda we krwi.

Lekarz poda Ci informację o długości trwania leczenia Fanhdi.

Przygotowanie roztworu:

Upewnij się, że wszystkie etapy procesu przeprowadzasz w jak najbardziej odpowiednich warunkach, aby uniknąć zanieczyszczenia produktu.

1. Opuść opakowanie do temperatury pokojowej, nie przekraczając 30 °C.
2. Załóż tłok na strzykawkę z rozpuszczalnikiem.
3. Otwórz filtr. Odłącz pokrywkę stożka strzykawki z rozpuszczalnikiem i załóż strzykawkę na filtr.
4. Otwórz adapter do fiolki i załóż go na zestaw filtr-strzykawka.
5. Otwórz fiolkę, zdezynfekuj jej korek jednym z alkoholowych chusteczek.
6. Wprowadź igłę adaptera do fiolki.
7. Przenieś cały rozpuszczalnik ze strzykawki do fiolki.
8. Delikatnie obracaj fiolkę, starając się nie tworzyć piany, aż do całkowitego rozpuszczenia. Nie wstrząsaj. Jak wszystkie leki do stosowania dożylnego, nie należy stosować, jeśli roztwór jest niepełny lub zawiera cząstki.
9. Odłącz zestaw filtr-strzykawka, aby ułatwić późniejsze pobranie roztworu, a następnie natychmiast ponownie załóż zestaw filtr-strzykawka na fiolkę.
10. Odwróć fiolkę i pobierz zawartość do strzykawki.

Podawanie

Przygotuj miejsce wstrzyknięcia u pacjenta, oddziel strzykawkę od reszty zestawu i wstrzyknij produkt za pomocą dostarczonej igły motylkowej z szybkością 3 ml/min dożylnie. Szybkość podawania nie powinna przekraczać 10 ml/min, aby uniknąć reakcji naczyniowych.

Zaleca się stosowanie zestawu do wstrzykiwania dostarczonego razem z lekiem. W przypadku stosowania innych medycznych systemów do wlewu należy sprawdzić zgodność systemu ze strzykawką wstępnie napełnioną. Może być wymagane użycie adaptera, aby zapewnić odpowiednie podanie produktu.

Nie wolno ponownie używać zestawów do podawania. W żadnym wypadku nie należy wykorzystywać niewykorzystanej części produktu, nawet jeśli została przechowana w lodówce.

Jeśli podasz więcej Fanhdi niż należy

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania kompleksu ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Jeśli jednak podałeś Fanhdi w większej ilości niż powinieneś, natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego podania produktu skontaktuj się z Toxikologicznym Centrum Informacyjnym. Telefon 91 562 04 20.

Jeśli zapomniałeś podać Fanhdi

• Natychmiast przeprowadź kolejne podanie i kontynuuj stosowanie w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominięte dawki.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u każdego je wystąpią.

W rzadkich przypadkach może zaobserwować Pan(i) niektóre z poniższych działań niepożądanych po podaniu Fanhdi:

• Świąd, reakcje miejscowe w miejscu wstrzyknięcia (np. uczucie pieczenia lub mrowienia oraz przejściowe zaczerwienienie)
• Reakcje alergiczne (np. uczucie ściskania w klatce piersiowej/niedobór samopoczucia, trudności w oddychaniu, zawroty głowy, nudności i lekkie obniżenie ciśnienia, które może powodować zawroty głowy w pozycji stojącej)
• Nieprzyjemny smak w ustach
• Gorączka
• Tachykardia
• Niepokój
• Ból głowy
• Senność
• Wymioty
• Dreszcze

Nie można również całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia szoku anafilaktycznego. Jeśli zaobserwuje Pan(i) którykolwiek z poniższych objawów podczas podawania leku:

• Uczucie ściskania w klatce piersiowej/niedobór samopoczucia
• Zawroty głowy
• Lekka hipotensja (niewielkie obniżenie ciśnienia krwi towarzyszące uczuciu zawrotów głowy w pozycji stojącej)
• Nudności

może to być wczesny objaw nadwrażliwości lub reakcji anafilaktycznej. W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej podawanie leku należy natychmiast przerwać i skontaktować się z lekarzem.

Hemofilia A

U dzieci, które wcześniej nie otrzymywały leków zawierających czynnik VIII, mogą bardzo często (więcej niż u 1 na 10 pacjentów) pojawić się przeciwciała inhibitorowe (patrz punkt 2). Natomiast u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, leki, które Pan(i) lub jego dziecko przyjmuje, mogą przestać działać prawidłowo, a Pan(i) lub jego dziecko może doświadczyć trwającego krwawienia. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Choroba von Willebranda

Gdy produkt zawierający FVIII stosuje się w leczeniu EVW, długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII we krwi. Może to zwiększyć ryzyko zaburzeń przepływu krwi (tromboza).

Jeśli Pan(i) jest pacjentem z znanymi czynnikami ryzyka klinicznymi lub laboratoryjnymi, należy monitorować pierwsze oznaki trombozy. Lekarz powinien zastosować odpowiednie środki zapobiegawcze (profilaksję) przed epizodami trombotycznymi zgodnie z obecnymi zaleceniami.

Szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, w bardzo rzadkich przypadkach, mogą pojawić się przeciwciała neutralizujące (inhibitory) wobec czynnika von Willebranda. Jeśli takie inhibitory wystąpią, czynnik von Willebranda może być mniej skuteczny w kontrolowaniu krwawienia. W przypadku trwającego krwawienia należy przeanalizować obecność tych inhibitorów we krwi. Takie przeciwciała mogą być powiązane z reakcjami anafilaktycznymi. Dlatego u pacjentów, u których wystąpiły reakcje anafilaktyczne, należy ocenić obecność inhibitorów. W takich przypadkach należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

W celu uzyskania informacji na temat bezpieczeństwa wirusowego, patrz punkt 2.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Pana(i) jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulotniku. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem Hiszpańskiego Systemu Farmakowigilancji Leków stosowanych u ludzi: www.notificaRAM.es

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych może Pan(i) przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Fanhdi

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.

Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 30 °C. Nie zamrażać.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności podanej na opakowaniu po oznaczeniu „CAD”.

Nie stosuj tego leku, jeśli roztwór jest mętny lub zawiera osad. Zwykle roztwór jest klarowny lub lekko opalescencyjny.

Po rekonstytucji roztwór należy odrzucić, jeśli pojawią się w nim cząstki lub jakiekolwiek zmiany barwy.

Po rekonstytucji produkt jest stabilny chemicznie i fizycznie przez 4 godziny w temperaturze 25 °C. Z punktu widzenia mikrobiologicznego, produkt powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie zostanie użyty natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

Cały nieużywany produkt oraz materiały odpadowe należy usuwać zgodnie z lokalnymi wymaganiami.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko.

6. Informacja dodatkowa

Skład Fanhdi

• Substancją czynną jest ludzki kompleks czynnika VIII krzepnięcia i czynnika von Willebranda. Po odtworzeniu Fanhdi zawiera 25 JE FVIII/30 JE FVW na ml, 50 JE FVIII/60 JE FVW na ml lub 100 JE FVIII/120 JE FVW na ml. Zobacz niżej „Dostępne postaci leku Fanhdi”.

• Pozostałe składniki to albumina, histydyna i arginina.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fiolka zawierająca biały lub bladożółty proszek oraz strzykawka z wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).

Zawartość opakowania: 1 fiolka z proszkiem do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1 strzykawka wstępnie napełniona rozpuszczalnikiem oraz akcesoria (adapter fiolki, filtr, 2 chusteczki alkoholowe, igła motylkowa).

Dostępne postaci leku Fanhdi

Fanhdi 25 JE FVIII/30 JE FVW na ml

Dostępny jako proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań zawierający 250 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i 300 JE ludzkiego czynnika von Willebranda w fiolce, który należy odtworzyć za pomocą 10 ml wody do wstrzykiwań.

Fanhdi 50 JE FVIII/60 JE FVW na ml

Dostępny jako proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań zawierający 500 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i 600 JE ludzkiego czynnika von Willebranda w fiolce, który należy odtworzyć za pomocą 10 ml wody do wstrzykiwań.

Fanhdi 100 JE FVIII/120 JE FVW na ml

Dostępny jako proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań zawierający 1000 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i 1200 JE ludzkiego czynnika von Willebranda w fiolce, który należy odtworzyć za pomocą 10 ml wody do wstrzykiwań.

LUB

Dostępny jako proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań zawierający 1500 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia i 1800 JE ludzkiego czynnika von Willebranda w fiolce, który należy odtworzyć za pomocą 15 ml wody do wstrzykiwań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

Instituto Grifols, S.A.

Can Guasc, 2 - Parets del Vallès

08150 Barcelona – HISZPANIA

Data ostatniej wersji ulotki: 12/2025

Szczegółowe i aktualne informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Zdrowotnych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Informacja przeznaczona wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie

Hemofilia A

Dawkowanie i długość trwania leczenia zależą od nasilenia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i stopnia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Podawaną liczbę jednostek czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (JE), w odniesieniu do obowiązującego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla stężeń czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (w porównaniu do osocza ludzkiego normalnego) lub w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do międzynarodowego standardu dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (JE) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Leczenie na żądanie

Dawkę czynnika VIII niezbędną do podania oblicza się na podstawie obserwacji empirycznych, że 1 jednostka międzynarodowa (JE) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o 2,1 ± 0,4% w stosunku do aktywności normalnej. Wymaganą dawkę określa się za pomocą następującego wzoru:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII (%) (JE/dl) × 0,5

Dawkę i częstotliwość podawania należy dostosować do odpowiedzi klinicznej pacjenta.

W przypadku epizodów krwawienia, takich jak opisane poniżej, aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności plazmatycznej (w % w stosunku do osocza normalnego lub JE/dl) w odpowiednim okresie. Do celów dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych może służyć poniższa tabela:

Profilaktyka

W długoterminowej profilaktyce mającej na celu zapobieganie krwawieniom u pacjentów z ciężką hemofilią A należy podawać dawki 20–40 j.m. FVIII/kg masy ciała w odstępach co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zwiększenie dawki.

Choroba von Willebranda (EVW)

Ogólnie 1 j.m. FVW:RCo/kg podnosi stężenie krążącego czynnika o około 2%. Należy osiągnąć poziomy FVW:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%).

Zazwyczaj zaleca się dawkę 40–80 j.m./kg czynnika von Willebranda (FVW:RCo) i 20–40 j.m./kg FVIII:C w celu osiągnięcia hemostazy.

Może być konieczna dawka początkowa 80 j.m./kg czynnika von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3 choroby von Willebranda, u których utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać wyższych dawek niż w innych typach tej choroby.

Należy ponownie podawać odpowiednią dawkę co 12–24 godziny. Dawkę i długość trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta, typu i nasilenia krwawienia oraz poziomów FVW:RCo i FVIII:C.

W przypadku stosowania preparatu czynnika von Willebranda zawierającego czynnik VIII lekarz prowadzący leczenie powinien wziąć pod uwagę, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Po 24–48 godzinach leczenia, aby uniknąć nadmiernego wzrostu FVIII:C, należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępu między dawkami lub rozważyć użycie produktów zawierających czynnik von Willebranda o niskim stężeniu czynnika VIII.

Populacja pediatryczna

Bezpieczeństwo i skuteczność Fanhdi u dzieci poniżej 6. roku życia w zakresie wskazań zatwierdzonych nie zostały ustalone.

Dawkowanie u dzieci w wieku 6 lat i starszych nie uznaje się za inne niż u dorosłych, ponieważ jest dostosowywane do masy ciała i wyniku klinicznego w odniesieniu do powyższych stanów.