Фабразіме 5 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

Інструкція: інформація для користувача

Фабразіме 5 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій.

агалсідаза бета

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено лише вам, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4

Зміст інструкції:

1. Що таке Фабразіме та для чого воно застосовується

2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Фабразіме

3. Як застосовувати Фабразіме

4. Можливі побічні ефекти

5. Зберігання Фабразіме

6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Фабразіме і для чого його застосовують

Фабразіме містить діючу речовину агалсідазу бета і використовується як ферментозамісна терапія при хворобі Фабрі, при якій рівень активності ферменту β-галактозидази відсутній або нижчий за норму. У хворих на хворобу Фабрі жирова речовина, що називається глоботриацерамід (GL-3), не виводиться з клітин організму і накопичується в стінках кровоносних судин органів.

Фабразіме показаний для застосування як довготривала ферментозамісна терапія у пацієнтів із підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі.

Фабразіме показаний для застосування дорослим, дітям та підліткам віком 8 років і старше.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Фабразіме

Не застосовуйте Фабразіме

• якщо Ви маєте алергію на агалсидазу бета або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перераховані в розділі 6).

Застереження та заходи обережності

Перед початком застосування Фабразіме проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

Якщо Ви проходите лікування препаратом Фабразіме, у Вас можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Реакція, пов’язана з інфузією, — це будь-яка небажана подія, що виникає під час інфузії або до кінця дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4). Якщо Ви відчуваєте таку реакцію, Ви повинні негайно повідомити про це лікаря. Може знадобитися застосування інших лікарських засобів для запобігання такого типу реакцій.

Діти та підлітки

Клінічні дослідження у дітей віком від 0 до 4 років не проводилися. Ризики та переваги застосування Фабразіме у дітей віком від 5 до 7 років ще не встановлені, тому дозування для цієї вікової групи рекомендувати не можна.

Інші лікарські засоби та Фабразіме

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.

Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте інші ліки, що містять хлорохін, аміодарон, беноквін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази бета.

Вагітність, годування груддю та фертильність

Досвід застосування Фабразіме у вагітних жінок обмежений. Як застереження, краще уникати застосування Фабразіме під час вагітності. Фабразіме проникає в грудне молоко. Обговоріть з лікарем ризики та переваги годування груддю порівняно з продовженням лікування Фабразіме. Досліджень щодо впливу Фабразіме на фертильність не проводилися.

Якщо Ви вагітні, годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та механізмами

Не керуйте транспортними засобами та не працюйте з інструментами чи механізмами, якщо під час або невдовзі після введення Фабразіме у Вас виникають запаморочення, сонливість, головокружіння або втрати свідомості (див. розділ 4). Спочатку проконсультуйтеся з лікарем.

Фабразіме містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на флакон; це, по суті, «без натрію».

3. Як застосовувати Фабразіме

Фабразіме вводять крапельно у вену (внутрішньовенно інфузійно). Ліки надходять у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють у стерильній воді (див. інформацію для медичних працівників наприкінці цієї інструкції).

Дотримуйтесь точно інструкцій щодо застосування цього лікарського засобу, які надав ваш лікар. У разі виникнення сумнівів зверніться до свого лікаря ще раз.

Фабразіме застосовують лише під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні хвороби Фабрі. Якщо виконуються певні критерії, ваш лікар може вважати можливим застосування лікування вдома. Зверніться до свого лікаря, якщо бажаєте отримувати лікування вдома.

Рекомендована доза Фабразіме для дорослих становить 1 мг/кг маси тіла, один раз кожні 2 тижні. Змінювати дозу пацієнтам із захворюваннями нирок не потрібно.

Застосування у дітей та підлітків

Рекомендована доза Фабразіме для дітей та підлітків віком від 8 до 16 років становить 1 мг/кг маси тіла, один раз кожні 2 тижні. Змінювати дозу пацієнтам із захворюваннями нирок не потрібно.

Якщо ви застосували більше Фабразіме, ніж слід

Дози до 3 мг/кг маси тіла показали безпечність.

Якщо ви забули застосувати Фабразіме

Якщо ви пропустили інфузію Фабразіме, зверніться до свого лікаря.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, запитайте свого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх осіб.

У клінічних дослідженнях побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або невдовзі після цього («реакції, пов’язані з інфузією»). У деяких пацієнтів повідомлялося про серйозні алергічні реакції, потенційно смертельні («анофілактоїдні реакції»). Якщо у вас виникли серйозні побічні ефекти, негайно зверніться до лікаря.

Деякі дуже поширені симптоми (можуть виникати у більше ніж 1 з кожної 10 осіб) включають озноб, лихоманку, відчуття холоду, нудоту, блювоту, головний біль та аномальні відчуття в шкірі, такі як печіння або поколювання. Ваш лікар може вирішити зменшити швидкість інфузії або призначити додаткові ліки, щоб запобігти таким реакціям.

Перелік інших побічних ефектів:

У деяких пацієнтів, які спочатку отримували рекомендовану дозу, а потім її знижували протягом додаткового періоду, частіше спостерігали певні симптоми хвороби Фабрі.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете сприяти доповненню інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Фабразіме

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці після «CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Флакони, які не відкривали

Зберігати в холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).

Реконституйовані та розведені розчини

Реконституйований розчин не слід зберігати і його необхідно розбавити якнайшвидше. Розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію чи у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Фабразіме

• Діючою речовиною є агалсидаза бета, один флакон містить 5 мг. Після відновлення об’єму кожен флакон містить 5 мг агалсидази бета на мл.

• Інші складові:

• Манітол (Е421)

• Натрію дигідрофосфат моногідрат (Е339)

• Натрію фосфат гептагідрат (Е339)

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Фабразіме випускається у вигляді порошку білого або майже білого кольору. Після відновлення об’єму це прозора безбарвна рідина, що не містить сторонніх домішок. Відновлений розчин необхідно розбавити перед застосуванням.

Уміст упаковок: 1, 5 та 10 флаконів у пачці. Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник дозволу на реалізацію та виробник

Власник дозволу на реалізацію

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди.

Відповідальний за виробництво

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на реалізацію:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сторінки, присвячені рідкісним захворюванням та сиротським лікам.

Ця інформація призначена виключно для фахівців у сфері охорони здоров’я

Інструкції щодо застосування – реконституція, розведення та введення

Порошок для концентрату для розчину для інфузій необхідно реконститувати водою для ін’єкцій, розчинити розчином для ін’єкцій хлориду натрію 0,9 % та потім вводити внутрішньовенно крапельно.

З точки зору мікробіології, лікарський засіб слід використовувати одразу. Якщо він не використовується одразу, зберігання та умови використання є відповідальністю користувача. Реконституйований розчин не можна зберігати і його слід розчиняти без затримки; лише розведений розчин можна зберігати до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Дотримуйтесь асептичної техніки

1. Кількість флаконів, необхідних для реконституції, слід розрахувати з урахуванням маси тіла пацієнта, а необхідні флакони слід вийняти з холодильника, щоб вони стабілізувалися до кімнатної температури (приблизно 30 хвилин). Кожен флакон Фабразіме призначений для одноразового використання.

Реконституція

1. Кожен флакон Фабразіме 5 мг слід реконститувати 1,1 мл води для ін’єкцій. Необхідно уникати сильного удару води для ін’єкцій по порошку та утворення піни. Цього можна досягти, повільно додаючи воду для ін’єкцій краплинами по внутрішній стінці флакона, а не безпосередньо на ліофілізат. Флакон слід нахилити та обережно обертати. Не дозволяється перевертати флакон, робити обертальні рухи або струшувати його.

2. Реконституйований розчин містить 5 мг агалсидази бета на мл і має прозорий безбарвний вигляд. рН реконституйованого розчину становить приблизно 7,0. Перш ніж розбавляти, слід візуально перевірити, чи не містить реконституйований розчин з кожного флакона частинок або зміни кольору. Не слід використовувати розчин, якщо виявлені сторонні частинки або зміна кольору.

3. Після реконституції рекомендується швидко розчинити флакони, щоб мінімізувати утворення білкових частинок з часом.

4. Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих нормативів.

Розведення

1. Перш ніж додавати реконституйований об’єм Фабразіме, необхідний для дози пацієнта, рекомендується видалити з інфузійного пакета об’єм, еквівалентний розчину для ін’єкцій хлориду натрію 0,9 %.

2. Повітря, що міститься в інфузійному пакеті, слід видалити, щоб мінімізувати повітряно-рідинну межу.

3. Повільно слід відібрати 1,0 мл (еквівалент 5 мг) реконституйованого розчину з кожного флакона до досягнення необхідного об’єму дози пацієнта. Не слід використовувати голки з фільтром і слід уникати утворення піни.

4. Повільно слід ввести реконституйований розчин безпосередньо в розчин для ін’єкцій хлориду натрію 0,9 % (уникаючи введення в повітряну зону) до кінцевої концентрації від 0,05 мг/мл до 0,7 мг/мл. Загальний об’єм розчину для інфузій хлориду натрію 0,9 % (від 50 до 500 мл) слід визначати залежно від індивідуальної дози. Для доз менше 35 мг слід використовувати мінімум 50 мл, для доз від 35 до 70 мг — мінімум 100 мл, для доз від 70 до 100 мг — мінімум 250 мл, а для доз понад 100 мг — лише 500 мл. Інфузійний пакет слід обережно перевернути або пом’якшувати, щоб змішати розведений розчин. Інфузійний пакет не слід струшувати або надмірно хитати.

Введення

1. Для введення розведеного розчину рекомендується використовувати вбудований фільтр 0,2 мкм з низьким зв’язуванням із плазменими білками, щоб усунути будь-які білкові частинки, що не призведе до втрати активності агалсидази бета. Початкова швидкість інфузії (внутрішньовенно) не повинна перевищувати 0,25 мг/хв (15 мг/год). Швидкість інфузії можна знизити у разі появи реакцій, пов’язаних з інфузією (RAPs).

Після того як добре встановлено переносимість пацієнтом, швидкість інфузії можна збільшувати з кроком 0,05–0,083 мг/хв (збільшення на 3–5 мг/год) при кожній наступній інфузії. У клінічних дослідженнях з класичними пацієнтами швидкість інфузії поступово збільшували до мінімального часу 2 години. Цього досягали після 8 початкових інфузій зі швидкістю 0,25 мг/хв (15 мг/год), без жодних RAPs, без зміни швидкості інфузії або перерв у введенні. Дозволялося додаткове скорочення часу інфузії до 1,5 години для пацієнтів без нових RAPs протягом останніх 10 інфузій або без серйозних небажаних подій, повідомлених протягом останніх 5 інфузій. Кожне збільшення швидкості на 0,083 мг/хв (~5 мг/год) зберігалося протягом 3 послідовних інфузій без нових RAPs, без зміни швидкості інфузії або перерв у введенні перед наступними збільшеннями швидкості.

Для пацієнтів із масою тіла < 30 кг максимальна швидкість інфузії повинна залишатися на рівні 0,25 мг/хв (15 мг/год).